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2019年08月05日
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赖春涛主任医师 北京同仁医院 神经内科 视神经炎发病少，病因多，可轻可重，也可复发，可合并其他严重神经系统或全身损害，临床实践中问题多多，对医生和病人都是一种挑战。视神经炎诊疗中经常遇见的问题包括：1.首诊医院没有视神经炎专科医生。2.就治医院缺乏视神经炎相关检查，如磁共振、血相关抗体化验等。3.视神经炎识别延迟，导致就诊时间延迟。4.病因分类简单，以“视神经炎”诊断代替所有病因。5.治疗前检查不充分，现有条件已能确认多种视神经炎病因。6.仓促应用类固醇激素，可能掩盖病情，延误病因诊断。7.病情估计不足，只管急性期治疗，无长期规划。给视神经炎患者的建议：1.早就诊。2.选择有视神经炎诊治经验的医生尤为重要，目前神经眼科医生极少，以视神经炎为专业方向的医生更少。3.在治疗前完成必要的病因检查，如磁共振及特异性抗体检测。4.咨询医生，评估并了解完整视神经炎治疗方案及原则。5.了解病情演变过程，复发或继发多发神经系统病变风险6.树立合理的疗效预期7.定期复查。基于临床实践，上述建议有可能使病人获益最大化。本文系赖春涛医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月27日5917
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李晓明副主任医师 长春中医药大学附属医院 眼科 视神经炎泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。但不同病因的视神经炎发病机制、临床特点、治疗及愈后不同。视神经炎按病因分为以下几种：1、特发性脱髓鞘性视神经炎（IDON）。2、视神经脊髓炎相关性视神经炎（NMO-ON）。3、感染性和感染相关性视神经炎。4、自身免疫相关性视神经炎视神经炎的主要临床表现1.单眼或双眼亚急性视力下降，色觉障碍更重，部分患者有眼痛或眼球转痛。2.视野损害以较大的中心暗点和胖中心暗点为多见。3.VEP检查主要特点为（P100或N2潜时延迟）。4.瞳孔异常：明显的相对性传入性瞳孔功能障碍（RAPD）。治疗：不同类型视神经炎治疗方案有区别：特发性脱髓鞘性视神经炎以规范的大剂量激素冲击（静点甲强龙）及随后的逐渐减量，辅以改善微循环、营养神经药物治疗，多数视力可以恢复至接近正常。明确的视神经脊髓炎和自身免疫相关性视神经炎出激素冲击治疗外，多需加用免疫抑制剂治疗。部分多次发作和治疗效果差的患者，行血浆置换疗法，视力恢复更好。感染和感染相关性视神经炎，需同时治疗原发病。总之，视神经炎是一类较复杂的视神经疾病。不同病因的视神经炎，临床特点和治疗方案均有区别。2015年08月11日21181
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赖春涛主任医师 北京同仁医院 神经内科 视神经炎定义及概况累及视神经的炎症，常见疼痛与视力丧失;可能是神经系统脱髓鞘病/系统性疾病的症状;首次发病大都能恢复；激素治疗可加速恢复。视神经炎症征视神经炎通常累及单眼，表现：眼痛：转动眼时明显。视力下降：大多为暂时性，部分永久性。色觉异常：颜色不鲜艳。RAPD：单侧视神经损害或双侧损害不对称。光闪烁：眼前闪光。Pulfrich现象：移动物体的深度感知改变。Uhthoff现象：体温升高时视觉症状暂时恶化。病因病因不清，一般认为免疫系统错误地攻击包裹视神经的髓鞘。相关疾病包括：多发性硬化：经常累及脑与脊髓；视神经脊髓炎：侵犯视神经及脊髓，经常AQP4抗体阳性；MOG抗体相关视神经炎：表现类似视神经脊髓炎但有不同特征；GFAP抗体相关：视盘水肿视功能损害轻；其他如白塞综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等；感染：细菌如梅毒、莱姆病、猫抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和疱疹等。危险因素年龄：视神经炎好发20到40岁，性别：女性比男性多（比例3:1），基因：某些异常可增加发病风险。检查及诊断常规：包括视力、视野及色觉；眼底：1/3患者有视盘水肿；视觉诱发电位：视神经传导减慢；视神经磁共振增强扫描：有炎症信号，不同病因损害部位不同；脑磁共振病灶：可预测多发性硬化发生风险，同时可排除其他原因如肿瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP抗体、风湿标记物分类病因；OCT: 通过视网膜测量反映视神经轴突损害；血神经丝轻链：可反映视神经轴突损害程度。治疗和药物有自行恢复可能。急性期治疗注射类固醇激素，可加速恢复，也有助于减少多发性硬化发生风险。类固醇激素无效的重症患者，血浆置换疗法或免疫吸附可能有效。预防临床多发性硬化发生满足多发性硬化诊断则应用DMT(IFN beta-1a，fingolimod, teriflunomide等)。预防视神经脊髓炎发作应用免疫抑制剂或单克隆抗体（如利妥昔单抗）等。预后大多在12月内恢复正常或接近正常。可伴发或再发中枢神经系统损害。病因为多发性硬化、AQP4/MOG抗体阳性者、系统性疾病者易复发。2015年03月02日10985
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李晓明副主任医师 长春中医药大学附属医院 眼科 在眼科门诊中，10%—15%的病人是神经眼科疾病，在神经外科中，有35%是属于神经眼科问题，而在神经内科中，有36%的疾病与神经眼科有关。凡临床上表现有眼部症状或体征的各种原发或继发性神经系统病变，均属神经眼科范畴。神经眼科疾病包括以下几大类:1. 视觉传入系统疾病 [视神经疾病（视神经炎、各种视神经病变、视乳头病变、遗传性视神经病变、视神经肿瘤、先天性视盘发育不良、外伤性视神经病变等；视交叉(视路)病变；前循环,后循环疾病相关神经眼科；颅内静脉窦血栓形成相关神经眼科疾病]；2.传出系统疾病 (核上性、核间性、核性和核下性眼肌麻痹，动眼神经,滑车神经,外展神经等相关疾病)；3.瞳孔异常 : Adie瞳孔 、Argrll Robertson瞳孔（阿-罗瞳孔）、Horner综合征、瞳孔散大等；4.眼球震颤；5.眼睑及其他疾病；6.全身疾病相关神经眼科。视神经疾病包括:视神经炎、Leber星状神经视网膜炎、结节病性视神经病变、梅毒性视神经病变、前部缺血性视神经病变（动脉炎性、非动脉炎性）、高血压性视神经病变、糖尿病性视乳头病变、放射性视神经病变、药物性、营养性及中毒性视神经病变、视乳头水肿、视神经相关肿瘤、视神经萎缩、Leber遗传性视神经病变、先天性视盘异常、视盘玻璃膜疣、视神经发育不良、视盘缺损、视盘小凹、外伤性视神经病变等。视交叉相关疾病包括:1.各种颅内占位疾病：垂体肿瘤；颅咽管瘤；脑膜瘤；动脉瘤；皮样瘤及转移病灶等；2.各种颅内炎症等其他颅内疾病：炎症（淋巴垂体炎等)、脱髓鞘疾病、结节病等；3.视交叉以上视路疾病:视束、外侧膝状体、视放射疾病Ⅰ型视束综合征（占位）；4.Ⅱ型视束综合征（脱髓鞘或梗死）：颞叶、顶叶、枕叶病变皮质盲。传出系统疾病:第Ⅲ颅神经麻痹、第Ⅳ颅神经麻痹、第Ⅵ颅神经麻痹、第Ⅴ颅神经疾病、多颅神经麻痹、核间性眼肌麻痹、注视麻痹、慢性进行性眼肌麻痹、进行性核上性眼肌麻痹、GBS综合征、重症肌无力、背侧中脑综合征。本文系李晓明医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2012年08月22日37126
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钟勇主任医师 北京协和医院 眼科 视神经炎是一种常见的眼科“炎”性病症。虽然常见，但却并不为大多数人所知晓。甚至罹患了视神经炎的患者也往往不以为然：既然是“炎”症，消消炎不就好了吗？事实并不这么简单。视神经炎其实是神经眼科的常见病，也是一种常见的致盲眼病，所以应该引起足够的重视：如果双眼同时出现亚急性视力下降，视力受损的加重超过14天，并且半年内视力没有恢复，那么很可能导致失明的恶果。哪些因素可以引起视神经炎在美国，视神经炎的发病率大约为1/10万～5/10万，丹麦约为4/10万～5/10万。我国目前还没有确切的统计数据，有人统计大约2/10万～3/10万。很多原因都可以引起视神经炎。主要包括：1.全身传染性疾病：常见于病毒感染，如流行性感冒、带状疱疹、麻疹、腮腺炎、梅毒和艾滋病等；细菌感染，如肺炎、脑炎、脑膜炎和结核等；自身免疫性疾病，如脱髓鞘病；亦可见于肉芽肿性病以及代谢障碍性和中毒性：前者如糖尿病、恶性贫血、维生素B1或B12缺乏，后者如烟、酒、甲醇、铅、砷和药物奎宁等。营养性疾病也能导致是视神经炎。据报道，1993年，古巴居民人日均热能摄入量降至1863卡路里，仅为1989年的65%；人日均蛋白质摄入量也从77克降至46克。居民的体质下降。1993年春夏之交，在哈瓦那和东部一些省份暴发了流行性视神经炎，到同年6月患者多达4万人。发病后患者逐渐丧失视力，其中部分人还引发肢体肌肉的疾病。2. 局部病灶感染：① 眼内炎症。常见于视网膜脉络膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向视盘蔓延，引起球内视神经炎。② 眶部炎症。眶骨膜炎可直接蔓延引起球后视神经炎。③ 邻近组织炎症。如鼻窦炎可引起视神经炎。④ 病灶感染。如扁桃腺炎和龋齿等也可以引起。视神经炎也有“喜恶”之人与大多数疾病一样，视神经炎也有“青睐”的人群：1.女性。女性是视神经炎的多发人群，尤其18～49岁的女性。视神经炎的患者中，女性患者大约是男性患者的3倍。2.确诊为多发性硬化（MS）的患者。确诊为多发性硬化的人群是视神经炎的高危人群。视神经炎常是MS的首发表现。视神经炎既可作为多发性硬化（MS）的首发症状（1/4）或单独存在，也可继发于病程中。视神经炎患者中，8.7%在病程中发生MS，并且这一比率逐年增加(随诊5年为30％；随诊15年则高达58%)。其中，只有个别病例自然缓解。长期随诊显示：2/3的女性和1/3男性视神经炎患者最终发展为MS。统计资料小时，视神经炎发作后发生MS的危险高达13%～58%。对于“爱吃甜食的女性容易罹患视神经炎”的说法，目前并没有权威的数据证明嗜食甜食的女性更容易罹患视神经炎。对于流传的这种说法，可能与糖分在体内代谢需要消耗维生素B1，而维生素B1缺乏可能是发生视神经炎的重要诱因有关。但嗜食甜食不利于身体健康却是可以肯定的。Tips：健康提示1. 视神经炎患者要注意多发性硬化的危险。对于视神经炎患者，MRI是重要的辅助检查，可以帮助判断是否合并有MS以及排除其他病变。2.视神经炎发生MS的危险因素：脑MRI单或多个白质病变；有过非典型的神经系统体征；发复发作或有MS家族史。3.即使有脑部病灶，也只有50%的患者有MS的临床表现。 出现哪些症状须警惕视神经炎的发病原因复杂，而且一旦治疗不及时，则可能会引起不可拻复的失明恶果。所以，在我们的“心灵之窗”出现以下情况时一定要予以足够的关注：1.视力急剧下降的中青年女性。年龄通常在18～45岁，尤其是女性，数小时或数天（常见）内突然出现视力急剧下降，并且这一症状一周后视力下降到最低就要引起足够的重视。这一视力的丧失可以是急剧的、严重的。2.疼痛。眼球或眼球后疼痛，尤其是在转动时。3.色觉减退。不同程度的、获得性的色觉减退，常重于视力下降。4.与温度有关的视觉缺失。偶有Uhthoff征，即视觉缺失随着身体温度的升降而变化。视神经炎的患者在外界温度发生急剧变化的时候，病情会加重。比如蒸桑拿，或者从空调房到炎热的室外都有可能导致原发症状的加重。5.多单眼发病。首次发病多数是一只眼睛。6.可能有先期的病毒感染症状（呼吸或消化道）。感冒、发热、劳累都有可能诱发视神经炎——可能在眼部症状之前有感冒发烧等症状，或者感冒等也可能诱发视神经炎复发或加重。7.神经系统异常。可能有一过性的、自行恢复的神经系统异常，提示有未诊断的MS，如肢体的麻木或无力，不明原因的眩晕或丧失平衡。 视神经炎能彻底治愈吗？典型的视神经炎患者经过早期、及时的治疗是完全有可能治愈的，并且能减少复发的可能。首先要进行病因治疗；对于急性患者，早期要控制炎性反应，避免视神经纤维受累，可静滴甲强龙，或口服强的松、强的松龙。同时要给予血管扩张剂和神经营养支持。如有感染证据，则可使用抗生素（青霉素，先锋霉素）。目前，虽然有一些专家对于皮质类固醇药物的治疗有争议，但绝大多数专家还是认为，早期应用皮质类固醇药物有益于疾病的控制。美国视神经炎治疗研究组（ONTT）的研究资料表明：1.虽然激素不能为预防MS提供长期效果，有视神经炎发作的患者，MS的发病风险明显增加，进行首次甲强龙冲击治疗的患者可降低MS的发病率，使其发病延缓2年之多。2.无原因的急性视神经病变，激素治疗多有疗效。尽管有些病例可有自行缓减，但是激素治疗可以使病情恢复得更快和更完全。3.甲基强的松龙治疗组视力恢复较口服泼尼松龙组快，但仅限于前2周，6个月后这两组与口服安慰剂对照组视力恢复无明显差异。典型性视神经炎的复发率约25%。所以，典型的视神经炎在治愈后要长期进行神经内科和眼科随诊，防止发生MS。另一方面，由于色觉缺失、斑片状视野缺损和对比敏感度下降，尽管视力恢复良好，但患者也主诉“再也不像发病前清楚”。也就是说，即使患者的视力已经“恢复”，其色觉异常和相对性瞳孔传入障碍（RAPD）将永久存在。Tips：提示1.体温的骤然变化（如蒸桑拿）、妊娠、感冒、发热、劳累等都可能诱发视神经炎发作。2.长期应用乙胺丁醇、异烟肼、奎宁等药物可能引起视神经炎。有的患者甚至在应用了乙胺丁醇半年后发生了视神经炎。另外，过量的烟酒也可以引起视神经炎病变。3.有结核病史（应用抗痨药物治疗）的患者要定期接受眼科的相关检查。2009年07月11日40286
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