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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 观看视频患儿出现哪些情况属于难治性肾病？难治性肾病主要包括三个方面：激素依赖、激素耐药和频繁复发型肾病。患儿使用足量的激素治疗，疗程到了仍无效果，就是激素耐药吗？什么情况算没效果？2009年我国专家制定了儿童难治性肾病的指南，对激素耐药做了明确说明。激素耐药是指用糖皮质激素治疗四周后没有效果，就定为激素耐药。什么情况算是没效果呢？如果治疗四周后各项指标都没有改变，比如尿蛋白、血浆的白蛋白、血脂这些指标没有改善，甚至加重了，那这种情况就算是激素耐药。怎么才算足量用药？怎么判断患儿是不是因为药量不够导致治疗效果不好的？对于儿童难治性肾病，医生提倡早期、足量、全疗程使用糖皮质激素，儿童的激素使用剂量以泼尼松计算是每天每公斤体重2毫克，当然这个公斤体重是指“标准体重”。比如，一个6岁孩子的标准体重是20公斤，得了肾病后孩子可能有胸水、腹水，一称重可能有30公斤，这时候就不能按照30公斤来计算药量，要按照标准体重20公斤来计算。还有一些患儿长期营养不良，导致消瘦，可能一称体重只有15公斤，这时候就要按照孩子的实际体重来计算药量，这是需要注意的地方。其他药物比如他克莫司、环孢素等，除了可以根据每公斤体重来计算药物是否足量以外，还可以根据血液中的药物浓度来监控是否达到有效的药量。疗程到了没效果，会不会是药效慢？要不要再试一两周看有没有效果？在用时间问题上，要提醒家长多一些耐心，一般要观察四周。有些家长用了激素一两周看尿蛋白没转阴、浮肿没有减轻，就着急换药是不可取的。观察到四周后，医生会根据孩子的情况评估是否需要更换药物。经过临床统计，确实有10%的患者使用激素4~8周才能够起效，但是医生不能让其他90%的孩子都延长治疗，来确保这10%的孩子病情得到缓解。所以临床上如果用激素四周后没有缓解，医生就会调整药量。当然，经验丰富的大夫会根据每个孩子的病情判断他是否需要延长疗程观察其效果。哪些原因会导致孩子出现激素耐药？只要规律用药，就不会出现激素耐药吗？ 规律用药可以减少激素耐药出现的概率，这是肯定的，但是仍然有一部分患儿会出现激素耐药。因为激素耐药受多方面因素影响。比如遗传因素、特殊病理类型的肾病等等。大多数儿童肾病都是微小病变型，80%~90%的患儿用激素治疗有效，非微小病变型肾病的患儿出现激素耐药的比例要高一些。此外，如果孩子有激素代谢异常和信号转导调节异常等情况，都会更容易出现耐药。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。其他相关文章目录肾 病患儿出现激素耐药，该怎么调药？ 肾 病患儿出现激素依赖，该怎么调药？肾 病患儿激素依赖，调药期间注意五件事！2016年06月02日
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 观看视频孩子出现了激素耐药该怎么办？有医生建议做肾穿刺检查，要做吗？有啥用？孩子出现激素耐药，家长千万不要放弃，激素耐药也是有办法治疗的。最新的治疗指南指出，激素耐药后，可以用大剂量的甲强龙冲击治疗，每天每公斤体重用15~30毫克，坚持用三天是一个疗程。我在全国多个治疗中心做了调研，发现采取激素冲击治疗后，有47%的激素耐药患者病情能够缓解，或者出现尿蛋白转阴，这说明激素冲击治疗是有效的。激素冲击治疗后，如果尿蛋白能够转阴，就跟对激素敏感的患儿一样，进行一步步地规律减药。如果冲击治疗后两周，尿蛋白仍然没有转阴，那说明患儿是真正的激素耐药。此时，建议做肾脏活检，明确肾病的病理类型和疾病的轻重程度，以便调整治疗方案，同时也可以评估治疗的长远效果。有些家长对肾脏活检有些忌讳和担心，从目前国内的肾脏穿刺情况看，这项检查还是十分安全的。患儿出现了激素耐药，用激素治疗还会有效果吗？大剂量甲强龙冲击治疗，有47%的患者能够得到缓解，这个比例是非常高的。为什么正常量的激素没有效果，冲击剂量的激素会有效？这是因为不同剂量的激素方案作用途径不一样。就好像是我从南京来北京，目的都是北京，但我可以坐火车，也可以坐飞机。每天每公斤体重2毫克激素用量，就像是坐火车慢一点，如果有效就继续用。如果没效果就改坐飞机，用十倍左右剂量的甲强龙冲击治疗，可能就会达到很好的治疗效果，其根本原因是发挥作用途径是不同的。如果激素调整药量后，孩子蛋白尿、水肿等症状还没消，用不用等几天看药物是否起效？前面我们讲过，甲强龙冲击治疗需要三天，接下来改成常规剂量激素治疗11天，也就是每天每公斤体重2毫克，这样一共两周的时间，加上前面的四周治疗一共是六周。如果此时尿蛋白没有转阴、水肿仍然没有消退，就必须加用免疫制剂了。那么免疫抑制剂是单独使用还是多种药物联合使用？总体的治疗原则是：如果一种药物能解决问题，就单独使用，如果这种药物过了起效的时间窗还没有效果，就要两种甚至三种药物一起使用。所谓药物时间窗，其实就是药物起效的时间，每个药物起效的时间不一样。比如他克莫司是三个月，也就是患者用了他克莫司以后要观察三个月，不能刚刚用他克莫司一两周没效果就换药，可能是药物起效的时间窗没到，三个月以后如果没效果才会考虑加用其他的免疫抑制剂。治疗儿童肾病的免疫抑制剂有哪些？激素耐药患儿选择哪种免疫抑制剂比较好、副作用小？治疗儿童肾病的免疫抑制剂主要分两大类：非生物制剂和生物制剂。比如他克莫司、环孢素、环磷酰胺、糖皮质激素，还有中药雷公藤等等，都属于非生物制剂。生物制剂主要有利妥昔单抗，对激素依赖的患者使用效果很好。免疫抑制剂种类那么多，该如何选择？这个问题相对复杂，要根据不同的患者、不同的病情来选择最适合的。免疫抑制剂没有好与差的分别，比如患儿出现激素耐药，通过细胞亚群检查，发现孩子CD8细胞值比较高，那么选择环磷酰胺效果会更加理想；检查CD4高，或者患儿他克莫司的基因型是33型，这时候就建议选择克莫司。总而言之，就是要根据不同的患者采取不同的方案。免疫抑制剂和激素怎么服用？一般用多久后各项指标能够正常？为了减轻药物对胃肠道的刺激症状，一般建议糖皮质激素在饭后半小时服用。不同的免疫抑制剂，服用要求差别很大，像他克莫司一般建议空腹服用，在餐前一小时或者餐后两小时。具体每种免疫抑制剂的使用方法要咨询儿童肾病专科医生，还要根据血液中药物的浓度不断调整。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。其他相关文章目录患儿出现哪些情况，就算难治性肾 病？肾 病患儿出现激素依赖，该怎么调药？肾 病患儿激素依赖，调药期间注意五件事！2016年06月02日15670
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夏正坤主任医师 东部战区总医院 儿童肾脏诊疗中心 观看视频孩子出现哪些情况属于激素依赖？激素减量阶段，尿蛋白出现3+，就是激素依赖吗？激素依赖的前提是患儿对激素治疗敏感，也就是说用激素是有效的。如果患儿在激素减量或者停药后，两个礼拜以内尿蛋白又出现加号，并且连续发生两次，就认为患儿激素依赖。如果只出现了一次这种情况，还不能称为激素依赖。哪些原因容易造成孩子激素依赖？是因为用量太大了吗？是因为用得太久吗？激素用量大、用药时间长是导致激素依赖的原因之一。引起激素依赖的因素主要有两方面：一是生物因素，二是生理因素。生物因素是指外源性的糖皮质激素，每天每公斤体重2毫克的激素进入体内，会抑制自身的肾上腺皮质产生糖皮质激素，容易产生药物依赖。第二，生理因素是指自身的肾上腺皮质萎缩后，身体就会依赖外源性激素，当机体慢慢适应了这种状态，一旦外源性激素的剂量减少或者停药，就会出现临床症状。出现激素依赖，激素就要一直吃下去、无法停药了吗？孩子出现激素依赖，就无法停药了吗？既然激素有效，能不能一直吃下去？这是家长们最常见的两种极端想法。出现激素依赖，还要继续吃激素，这是肯定的，但不是就这么一直吃下去，要调整用药方案。出现激素依赖后，要加用免疫抑制剂来阻断激素依赖的情况。另外，激素也不可以一直吃下去，因为会出现副作用，并且停药后仍然会复发。家长们也都了解，儿童肾病每复发一次，肾脏的损害就会加重一次。所以，必须通过其它药物来改变激素依赖的现状。哪些情况下需要选择激素冲击疗法？效果如何？副作用会不会特别大？激素冲击疗法就是用大剂量的甲强龙治疗，每天每公斤体重15~30毫克，每天用一次，三天一个疗程。指南上指出，冲击治疗的最大剂量不能超过1克，我们医院一般最大剂量不超过500毫克，目的是减少并发症的发生。激素依赖、激素复发和激素耐药都可以采用冲击疗法，前两种情况效果更好一些。既然是大剂量的激素冲击治疗，副作用自然要大一些。医生会严格评估患儿是否适合采取冲击治疗，防止并发症的出现。比如患儿有没有高血压、眼压高、感染等情况，如果有，就把这些情况控制好以后，再考虑进行冲击治疗。出现了激素依赖，可以直接换用免疫抑制剂吗？可以换用中药吗？出现激素依赖，除了改变激素的使用方法，更换激素的种类也会有比较好的效果。比如平时用强地松，出现复发后可以选用甲基化的强地松。正常情况下，强地松进入体内要经过肝脏等器官进行甲基化，才能发挥作用，如果在减药阶段出现复发，可以更换甲基化之后的强地松，不需要经过甲基化就能发挥作用，可能会取得更好的效果。那么，出现激素依赖后能不能不用激素，直接换免疫抑制剂呢？原则上，一种药物能解决问题的时候，就不要换第二种药物。所以，首先考虑更换激素的种类，如果换了激素种类有效果，那就继续使用；如果没有效果，肯定要加用免疫抑制剂。加用免疫抑制剂的时候可以选择一些中药，但是中药成分比较复杂，建议家长咨询正规儿童肾病专科医生，服用一些对肾脏没有损害或者损害小的中药，服药期间定期监测肾小管和肾脏功能，一旦出现问题及时评估是不是跟药物相关，及时采取应对措施。雷公藤是否可以治疗难治性肾病？雷公藤是我国治疗肾病非常有效的广谱免疫抑制剂，在成人患者中使用非常广泛，儿童肾病早期效果也非常好，并且价格低廉。但是，2013年国家食品药品监督管理局修订了雷公藤多苷片的说明书，明确指出禁止儿童使用雷公藤多苷片，也就是说18岁以下的患者禁用。那么各位家长可能有些疑问，既然禁止使用为什么还有医生在使用雷公藤？首先，过去十几年，在儿童肾病早期使用雷公藤治疗效果都非常好，并且价格便宜。其次，国家禁止儿童使用雷公藤是因为它对性腺有影响，但其他药物比如环磷酰胺同样对性腺有影响，在充分评估患儿病情、剂量适当的前提下，医生会考虑使用雷公藤。在使用过程中，医生也会重点关注孩子的病情变化和肾脏功能。加用了免疫抑制剂，激素就能慢慢减量了吗？总体来说，病情好转后两种药物都要逐渐减量，最后建议先停激素再停免疫抑制剂。一般激素停药后3~6个月再停免疫抑制剂。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，非经授权不得转载。其他相关文章目录患儿出现哪些情况，就算难治性肾 病？肾 病患儿出现激素耐药，该怎么调药？肾 病患儿激素依赖，调药期间注意五件事！2016年06月02日13177
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