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晁荣主治医师 甘肃省妇幼保健院 小儿综合内科 🌞儿童容易引起紫癜性肾炎吗？⬇过敏性紫癜患儿发生肾损伤的风险较高，发生率在12%-40%。紫癜性肾炎可于紫癜出现后1周再出现，部分患者可迁延至1个月后再出现，主要的临床表现有血尿、蛋白尿。多数病例预后较好，在经过积极治疗后多可痊愈，仅有少部分患者可因为反复发作而演变为慢性肾炎。其发生肾损伤的危险因素包括年龄≥6岁、皮疹反复时间≥1个月、皮疹反复次数≥3次、消化道出血、呼吸道感染、EB病毒感染、PLT升高、血浆FIB水平高等，临床可针对性给予患儿相应治疗及预防措施，以降低发生肾损伤的风险。🌻该怎么饮食管理呢？⬇过敏性紫癜患儿处于高敏状态，原来不过敏的食物和东西，现在也可引起过敏。一、发作期应以清淡易消化食物为主，如稀饭、烂面条、软米饭、软馒头等。二、随病情缓解，先少量加一些容易消化的土豆、白菜、油菜等，先给一种以后逐步加量，增加品种。烹饪时只用清油炒，放少许盐，切记不要放酱油、醋等发酵调料。三、一般皮疹消退2～4周后，方可考虑添加少量新鲜的瘦肉类饮食，以补充患儿的营养。1-2周后无皮疹复发可逐步加量，增加品种。至3-4月后可添加鸡蛋，先水煮，1月后可炒。在病情稳定6个月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海产品。四、服用激素治疗的患儿，在病情缓解后食欲增强、食量增大，家长必须控制，不能随意增加饮食量。五、发现孩子有腹痛，呕血，黑便或便血时应禁食水。六、限制活动量，急性期绝对卧床休息，加强护理，预防感染，避免上体育课、舞蹈课等剧烈运动。💉能接种疫苗吗？⬇过敏性紫癜的患儿，急性期不建议注射疫苗。建议1年以后再接种疫苗，但是需权衡利弊，比如孩子被猫狗抓了，需要接种狂犬疫苗，建议接种。☀激素治疗会对孩子生长发育有影响吗？⬇激素是有副作用的，所以一定要严格把握它的适应症，如果是单纯的皮肤紫癜，一般可以不用激素。使用激素治疗的同时须口服钙剂和奥美拉唑。激素的副作用一般是长期大量的使用才会引起，短期小剂量的影响不大。重点⚠⚠⚠“管好嘴、管好腿”。做好尿常规监测，一般建议前3月每周检测1次，3月后可2-3周检测1次，6月后可每月1次，之后每年检测1-2次。作者：晁荣（原创）2022年11月30日
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袁斌主任医师 江苏省中医院 儿科 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpure, HSP)是一种小儿常见的变态反应性出血性疾病，全身弥漫性小血管炎症是其基本病理改变[1]。本病多发于学龄前和学龄期儿童，男性发病率高于女性。致病原因较为复杂，常见致病因有感染(如小儿感冒、扁桃体炎、肺炎、肠炎等，半数患儿发病前1-3周有上呼吸道感染史)；食物(如鱼虾、蛋奶、牛羊肉等)、药物(青霉素、磺胺类药物、生物制剂)、某些异物(如花粉、柳絮、宠物皮毛、油漆等)所引起的过敏等，均可成为HSP的发病原因，且这些因素又会成为HSP患者复发的主要原因。HSP的主要临床表现为皮肤紫癜、关节疼痛、关节炎、消化道出血等。HSP的致病原因众多导致了本病较易反复发病，迁延难愈，日久则会累及肾脏，发展为紫癜性肾炎。在中医学中并无有关HSP的记载，但根据其临床表现可将其归为“肌衄”“葡萄疫”“紫斑”“血证”等的范畴。如中医著作《医宗金鉴·失血总括》曾记载:“皮肤出血曰肌衄”；《幼科金针》记载:“葡萄疫小儿稍有寒热，忽生青紫斑点，大小不一，但有点而无头，色紫如葡萄，……久能虚人”。中医学对HSP的论述与现代医学的观点基本相同，同时中医学对于本病的治疗积累了较为丰富的经验。西医对本病发病机制的探究仍在继续，目前认为HSP的发病主要与机体体液免疫、细胞免疫、炎症反应及凝血功能的异常有关，免疫功能紊乱介导的血管炎性病变是其主要的发病机制。相关研究表明，绝大多数HSP患儿都会出现体液免疫功能上调和外周血T细胞亚群紊乱(CD3＋;CD4＋;CD4＋/CD8＋比值降低)的现象，且B淋巴细胞出现多克隆活化，血清IgA水平显著增高，IgA及IgA免疫复合物沉积在小血管，从而造成血管内皮细胞损伤[2,3]。西医对于本病的治疗多选择糖皮质激素、抗组胺药物、抗凝药物等，虽然可以在短期内有效控制患儿症状，但停药后较易复发，且上述药物所带来的副作用较大，长期应用会对患儿正常的生长发育带来严重影响。中医学认为HSP的病因不外乎内因和外因两部分，外因多为感受外邪导致，内因主要和脏腑阴阳失衡相关。患儿往往因感受外邪导致邪毒迫血络而首先出现皮疹，伴随着邪毒的进一步传里生瘀化热，可见皮疹颜色不断加深，伴发腹痛、关节痛等症状。病久则导致气阴两虚，病情反复迁延不愈[4]。基于此病机，目前中医治疗HSP主要遵循：活血散瘀，益气养阴的治疗准则，遣方配伍皆以此治则为主，组方宜轻巧有效，可有效治疗本病。中成药槐杞黄颗粒是目前治疗HSP的推荐药物，其由槐耳菌质、枸杞、黄精三药组成。其中槐耳菌质具有益力、破血之功效，枸杞可润肺、滋肾、明目、补肝，黄精可润肺、补脾、养阴、益气，用治HSP患儿可发挥破血瘀、益气养阴、滋肾补肝之功效，与HSP的病机吻合，故常有较为满意的治疗效果。现代药理研究发现，槐耳菌质的主要成分槐耳菌质多糖，是6种单糖组成的复杂多糖，其调节免疫的作用机理主要为激活巨噬细胞或中性粒细胞，激活天然杀伤性细胞，促进T淋巴细胞分裂、增殖、成熟、分化，调整抑制性与辅助性T细胞的比例，增强体液免疫，通过产生某些细胞激活因子，再进一步激活有关的免疫细胞。对于HSP患儿的免疫紊乱状态有显著的调节改善作用。目前，槐杞黄治疗HSP患儿已进行了较为广泛的临床试验。如武汉市儿童医院王蔚华等[5]采用槐杞黄颗粒治疗HSP患儿4周，结果显示槐杞黄颗粒能显著提高治疗有效率，且明显改善患儿的免疫状态(明显提高CD3＋;CD4＋;CD4＋/CD8＋比值)。山西省儿童医院方琪玮等[6]则观察了采用槐杞黄预防HSP复发的疗效作用，经过采用槐杞黄颗粒治疗后，患儿的HSP复发率明显下降，远低于没有采用槐杞黄治疗的患儿，同时患儿的免疫状态也得到较好的恢复。沈阳市儿童医院庞占凤[7]观察了给予槐杞黄治疗后HSP患儿的整体疗效及免疫复合物的变化情况，结果显示槐杞黄颗粒治疗HSP疗效明确，能显著降低复发率，同时可调节血清IgG、IgA、IgM水平(P≦0.05)。在动物实验方面，江苏省中医院儿科课题组对因HSP造成紫癜肾炎的大鼠予以槐杞黄治疗，结果显示槐杞黄颗粒可以显著减轻大鼠血尿、蛋白尿的发生，并对转化生长因子TGF有显著的抑制作用，确证了槐杞黄颗粒在HSP中的良好效果[8]。综上所述，槐杞黄颗粒治疗过敏性紫癜疗效确切，能显著提高患儿的临床治疗有效率，明显减少紫癜的复发。同时槐杞黄颗粒还可明显改善患儿的免疫功能状态，是治疗过敏性紫癜的较好选择。参考文献[1]Guo D, Lam JM. Henoch-Schnlein purpura. CMAJ. 2016 Oct 18;188(15):E393.[2]Hetland LE, Susrud KS, Lindahl KH, Bygum A. Henoch-Schnlein Purpura: A Literature Review. Acta Derm Venereol. 2017 Nov 15;97(10):1160-1166.[3]Heineke MH, Ballering AV, Jamin A, et al. New insights in the pathogenesis of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schnlein purpura). Autoimmun Rev. 2017 Dec;16(12):1246-1253[4]燕丽,王连心,谢雁鸣,杨薇,孙勇,庄严,王永炎.真实世界中过敏性紫癜的发病特点及中医证候分布[J].中医杂志,2014,55(21):1872-1876.[5]王蔚华,鄢素琪,邓玉萍,汤建桥,万琦,谢东.槐杞黄颗粒辅助治疗儿童过敏性紫癜38例[J].医药导报,2013,32(05):608-609.[6]赵爽,方琪玮,邓祥露.槐杞黄颗粒预防儿童过敏性紫癜复发效果及其对免疫功能的影响[J].中医药临床杂志,2017,29(01):122-124.[7]庞占凤.槐杞黄颗粒对过敏性紫癜患儿免疫功能及复发率影响研究[J].中国中医药现代远程教育,2017,15(20):99-101.[8]武青,袁斌,徐建亚,周立华,孔飞,张奕星.槐杞黄颗粒对过敏性紫癜肾炎大鼠蛋白尿及肾组织TGF-β1表达的影响[J].中成药,2014,36(10):2018-2022..2020年11月15日3326
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宋纯东主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 提纲： 前言 临床表现 肾脏结构及肾穿刺术的意义 临床分型 诊断及治疗 预后 生活护理 1.前言 1.1什么是紫癜性肾炎？ 过敏性紫癜是以坏死性血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官，当出现肾脏损伤时，称其为紫癜性肾炎。97℅的患儿肾损伤发生在起病的6个月以内，但大部分在病程的第3、4周。 1.2发病原因 过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。 2、临床表现 2.1 HSPN的临床表现主要包括肾外症状和肾脏受累症状。绝大多数肾外症状以皮肤紫癜为首发，可同时伴有关节肿痛、胃肠症状(疼痛、消化道出血)，其他还包括血管神经性水肿，也有报道中枢神纤系统受累，如头痛、烦躁不安、意识障碍、癫痫、共济失调，甚至是颅内出血，个别还有肌肉受累的临床表现。肾脏受累是影响HSP预后的决定因素。在年长儿、胃肠症状严重、皮肤紫癜反复出现以及血浆Ⅷ活性下降等HSP患儿中，肾脏受累率高。 2.2肾脏受累可在HSP病程6个月内的任何时间出现，但大部分在病程的第3, 4周出现。有资料显示，HSPN患儿肾脏受累发生时间与临床病理有关联。肾损害早发者，肾脏病变在皮肤紫癜出现后1个月内发生，主要表现为尿常规异常/孤立性肉眼血尿、高血压，肾功能不全发生率低，肾活检病理以系膜细胞增生为主，可伴有少量细胞性新月体;肾损害迟发者，肾脏病变在皮肤紫癜出现1个月后发生，以中、大量蛋白尿多见，部分低白蛋白血症，肾活检病理以细胞性、细胞纤维性新月体、球囊黏连比例高;以肾脏病变为首发症状者，病程长、肾损害重，高血压、肉眼血尿、大量蛋白尿发生率高，有时以急进性肾炎起病，肾活检病理改变可见急性和慢性病变并存。相对于肾损害早发者，肾损害迟发者以及以肾损害为首发者，后两者的治疗反应差，预后不良。 3、肾脏结构和肾穿刺的意义 3.1肾脏结构 3.2肾穿刺的意义 明确诊断:通过肾穿刺活检术可以使超过三分之一患者的临床诊断得到修正。 指导治疗:通过肾穿刺活检术可以使将近三分之一患者的临床治疗方案得到修改。 估计预后:通过肾穿刺活检术可以更为准确的评价肾脏病患者的预后。 4.临床分型 病理分级 I级:肾小球轻微异常 II级:单纯系膜增生 III级:系膜增生，伴有2020年06月08日4723
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高旭光副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 ☆1.激素及免疫抑制剂有哪些副作用，服药会导致发育不良吗？我们想知道激素的副作用，首先要知道激素是什么？糖皮质激素，具有调节人体三大物质（糖、蛋白质、脂肪）代谢的生理作用。1950年，英国药学家亨奇和肯德尔因为发现糖皮质激素，并且确证了它在风湿性疾病治疗上的效果而获得了诺贝尔医学奖。糖皮质激素可以被划分为内源性和外源性两大类。可的松和氢化可的松属于前者；外源性糖皮质激素是人工合成的，如氢化可的松、泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙和地塞米松等等。激素首先它不是性激素，它不会导致孩子性早熟；其次激素是一种副作用很大的药物，其用药时间、剂量、疗程、和撤药方法都比较特别，并且激素的用法直接影响着肾病的治疗结果，所以切记：应严格按照医师的指导服用激素。不能图省事，自行服药，一方面可能增加激素副作用，增加感染机会，另一方面可能造成疾病反复复发，迁延不愈，甚至导致治疗升级，必需应用副作用更大的药物来治疗。治疗紫癜肾过程中，激素长期或反复使用会导致肥胖、生长抑制、高血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用，然而免疫抑制剂（环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、环孢素A）又会带来更多、更严重的副作用，故全世界优秀的医学家、药理学家、科学家们正在努力探索更合理和有效的治疗方法。☆2.如果儿童对副作用不耐受，是否应当立即停药？停药后肾炎是否会恶化？家长朋友注意不能擅自突然停药或大剂量减药，是否应当立即停药应有医生和患者家长共同决定：如果儿童对激素副作用不耐受，应该由医生来评估激素是否减量或停用，以及减量的时间长短。停药后肾炎是否会恶化？停用激素不治疗，病情肯定会恶化。选择其他免疫制剂的治疗方案副作用可能更大。因为每一种治疗方案都不是百分之百能有效的，医生对于治疗方案的选择也是需要依据治疗经验。☆3.自主停用激素，会有哪些影响？劝告家长朋友注意：不能擅自停药或大剂量减药，以避免发生“肾上腺危象”及紫癜肾的复发。☆4.自主药物减量，肾炎症状会再次出现吗？是否会导致症状加重？答：首先患儿家长自主药物减量不是明智的选择。很有可能会出现肾病反复，或病情加重。☆5.尿蛋白、尿潜血控制到什么程度代表疾病得到控制，可以考虑减量用药？应当如何减药？答：一般尿蛋白转阴后才考虑激素逐渐减量；如何减量要根据患儿紫癜肾病理和临床症状的轻重。☆6.药物减量期间，应当多久复诊一次？答：药物减量期间，一般半月到一个月复诊一次。☆7.尿潜血在1-3个加号反复波动，是否代表疾病复发？答：尿潜血在1-3个加号反复波动，不一定代表紫癜肾的加重或复发。有时运动、劳累、发热等因素也会影响检查结果。提醒孩子家长：查尿常规一定要查晨起第一次尿的中段尿，会更准确。☆8.病情稳定后，尿潜血还会出现多长时间？答：紫癜性肾炎患儿尿中潜血会持续几个月甚至2年以上。单纯尿潜血1+至3+，一般无需过度治疗，可以服用清热止血化瘀类中药口服。定期复查尿常规很关键。本文系高旭光医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月13日10780
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金燕樑主任医师 上海儿童医学中心 风湿/免疫科 过敏性紫癜极易损伤患儿肾脏，一般常在患病后的约一个月内累及肾脏而致紫癜性肾炎，通常可表现为肉眼可见血尿症状或镜下血尿和蛋白尿，这种疾病多发于儿童。那么，当孩子得了紫癜性肾炎该如何治疗，一定要做肾穿刺吗？好大夫在线请教了上海儿童医学中心风湿科的金燕樑教授。治疗紫癜性肾炎都要使用激素吗？金大夫指出，一般以蛋白尿或较为严重的血尿为主的紫癜性肾炎，严格来讲应做肾穿刺病理检查，因为儿童紫癜性肾炎分为多种类型，因根据不同病理类型和疾病的严重程度选择不同的治疗方式，如果仅为孤立性轻微镜下血尿的患儿，可暂时不必做肾穿刺，如仅有镜下血尿，镜检红细胞数在3-5个/HP，则可予以潘生丁和保肾康等抗凝和改善微循环的药物，并定期随访观察即可，过度治疗（如应用激素等），带来的副作用反而更多且效果并不好；如果孩子出现了蛋白尿，可以使用ACEI/ARB药物（即常见的普利、沙坦等），这类药物可以保护肾脏，降低尿蛋白。金大夫补充，虽然这些药物是临床常用于治疗高血压的药物，但只要治疗剂量掌握好应用于肾病患儿很少会造成低血压。紫癜肾患儿24小时尿蛋白大于250mg，这时需要应用糖皮质激素治疗，如果肾穿刺病理分期在IIB级以上，则要联用免疫抑制剂。对于家长有顾虑而不愿做肾穿刺的应尽可能告知家属该检查是成熟的常规检查技术，以打消家属的顾虑，对于实在不愿做肾穿刺的则可以单用足量激素治疗2-3周观察，如果尿蛋白下降不显著者应及时加用免疫抑制剂；虽然免疫抑制剂副作用较多（如肝损害、骨髓抑制和增加感染机会等），但单用激素治疗的时间会更长，所需要的激素剂量也更大，并容易引起其它与过敏性紫癜有关的并发症，重症紫癜性肾炎甚至会造成肾间质性改变。哪些患者需要应用冲击治疗？冲击治疗是一种通过静脉滴注大剂量激素的治疗方法，是目前快速控制疾病进展的最有效和最便捷的治疗方式之一。如果患儿症状严重，如属于急进性肾炎型，肾穿刺病理分级在4-5级，镜检新月体在70%以上，应予以甲强龙冲击治疗，冲击治疗常需持续三天，甲强龙的使用剂量为每日每公斤体重15-30mg滴注，之后观察效果，如果疗效不明显，5天之后还可继续冲击治疗，其后可予环磷酰胺每月一次，但考虑到环磷酰胺的副作用，目前临床多用骁悉。金大夫补充说明，病理检查对于是否选择冲击治疗非常重要，有的患儿可能蛋白尿很高，但病理分级较低，且口服激素控制效果很好，则不必冲击治疗。如果患儿肾功能持续恶化，同时有腹痛和消化道出血等症状，且大剂量甲强龙冲击并联合免疫制剂效果不佳者，则需要应用血浆置换。这种方法是将患儿血液引出，将血浆分离后，补充一定量健康人的血浆或其他代用品，有良好的近期治疗效果。但血浆置换副作用相对较大，例如严重的过敏、低血压以及感染等，一般不做首选治疗方法，个人认为仅在冲击治疗效果不佳时使用。紫癜肾患儿复诊需做哪些检查？处于紫癜性肾炎进展期的患儿需要住院治疗，轻症者完全可以在专科门诊治疗随访，通常首次用药治疗后5-7天复诊，做24h尿蛋白、尿常规和肾功能等检查，以便评估疗效；对于病情稳定的患儿可以3-4周复诊，复查24h尿蛋白、尿常规和肾功能，以了解恢复情况，同时根据恢复情况对口服激素逐步减量。如果应用免疫抑制剂，也要根据用药方案选择不同的检查方式，如使用骁悉仅需查血常规，而应用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物需要检查血常规和肝功能损害情况，因此检查时需要空腹。尿潜血是不是疾病复发？紫癜性肾炎病情得到良好的控制，但检查尿潜血却总是有2-3个加号，这是临床治疗中很常见的问题。金大夫解释，如果仅出现尿潜血一般不必过度担心，比如镜检6-7个红细胞只要持续观察即可，一般来说，尿潜血持续时间较长，可能有半年到一年；也可以使用一些保守治疗方法，例如使用一些抗凝药、改善微循环的药物等；相反的，应用激素和免疫抑制剂等积极治疗反而会带来更多的副作用，得不偿失。2015年03月27日34876
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杨华彬主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 肾内科 目前，紫癜性肾炎尚缺乏特效药物。应根据肾脏受累的程度而异，轻症可不予特殊治疗，但应密切观察、定期尿液监测。对肾脏受累表现为水肿、高血压者，应给予相应的利尿及降压等处理。对临床表现较明显的紫癜性肾炎，要采用更积极的治疗措施，最好能根据肾组织病理诊断来选择治疗方案。常选用以下药物：糖皮质激素（泼尼松，甲泼尼龙）、免疫抑制剂（环磷酰胺、雷公藤多甙、环孢素、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤）、血小板抑制剂（双嘧达莫，阿司匹林）、抗凝剂（肝素，尿激酶）、钙拮抗剂（硝苯吡啶）、血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体拮抗剂（福辛普利、氯沙坦）、抗氧化剂（维生素E、维生素C）等。2012年01月02日18277
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马宏主任医师 山西医科大学第一医院 儿内科 过敏性紫癜的本质是一种过敏性的血管炎症，可引起皮肤、关节、内脏器官等多部位的病变，绝大部分病例可伴有肾脏受累，即过敏性紫癜肾炎，是儿科全身性疾患累及肾脏的常见原因之一。过敏性紫癜的预后主要取决于肾脏是否受累及其程度，因此有必要加强对此类疾病的认识，以确保患儿及其家属坚持长期的随访、正规的治疗。 患儿发病前常有感染或特殊食物、药物的接触史，不久出现皮疹、腹痛或关节痛的症状，部分患儿出现血尿、蛋白尿提示肾脏受累。绝大多数患儿以紫癜样皮疹为首发症状，典型表现为大小不等、略高于皮面的紫癜，压之不褪色，多对称分布于双下肢；但是部分不典型病例以反复发作的腹痛为首发症状，在皮疹出现前明确诊断有一定困难，易被误诊为外科急腹症，应提高警惕。 根据典型的临床表现诊断过敏性紫癜并不困难，部分伴有肾脏受累的患儿需要做肾穿刺活检明确病理诊断、指导治疗。过敏性紫癜需要与血小板减少性紫癜鉴别，两者的皮疹有相似之处，但后者伴有血小板减少容易将二者区分。此外，过敏性紫癜还需要与其他的可伴有多系统受累的免疫疾病相区分，此时血清免疫学检查包括一些自身抗体的检测有重要意义。 过敏性紫癜目前尚无特异性治疗，应尽可能寻找出可能的过敏源，并加以去除，胃肠症状可对症解痉治疗，肾上腺皮质激素对缓解关节和胃肠症状有一定帮助，可短期应用。 过敏性紫癜的预后与肾脏病变的程度有很大关联，因此，应特别重视早期发现过敏性紫癜时的肾脏损害，并给予及时、正确的治疗。首先，患儿在患过敏性紫癜后应坚持长期的随访，主要为定期检测尿常规。肾脏受累多发生于起病后的一个月内，可表现为轻重不等的血尿、蛋白尿，部分病例可表现为急/慢性肾功能衰竭。其次，临床医生应根据症状和/或肾脏病理的不同，制定个体化的治疗方案，轻者口服中药即可，重者则需要给予激素及免疫抑制剂治疗。 大部分过敏性紫癜肾炎的患儿预后较好，部分原因是近年来对其认识的提高，诊断治疗水平的进步。患儿及其家属坚持长期随访、正规治疗非常重要，在一定程度上决定了患儿预后的好坏。2011年05月31日8843
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