烟雾病

和“原装”血管相比，这些新生成的代偿的小血管质量相差很远，管径很细，会导致供血不足，同时血管壁也非常薄，本身质量不高，还容易破裂导致出血，因此烟雾病患者经常会表现出脑缺血和脑出血交替发生的情况。烟雾病患者常常表现为反复发作的短暂脑缺血发作（短暂的肢体无力或言语障碍多见）以及脑梗死，严重影响患者的生存质量。65%—82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血症状。烟雾病是儿童脑卒中主要的病因之一，且儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血症状。有研究表明约50%—65%的儿童患者通常在2年内发生缺血性卒中，且伴有智力进行性下降。反复发作的短暂脑缺血发作、脑梗死、癫痫等，可遗留肢体活动不利、言语障碍、智力下降等症状，严重影响儿童的生长发育及健康。儿童烟雾病患者会存在智力发育迟滞，严重者甚至伴有智力进行性下降。成人烟雾病患者智力损害虽不明显，但影响了认知功能其它各个领域。详情请咨询郑州黄河中心医院咨询热线：0371-55637578

陈女士来自内蒙古，今年32岁，婚后育有两个可爱的儿子，虽无大富大贵，却也幸福美满。但是最近一场怪病却打破了她平静的生活。经查，陈女士所患的是较为罕见的脑血管烟雾病，辗转多地求医，最后在航空总医院经金永

谈到“烟雾病”，很多朋友都会感到十分陌生。大多数人会认为“烟雾病”是由于抽烟或者吸入其他有害气体，从而对身体造成损伤的一种疾病。其实，“烟雾病”是一种脑血管疾病，通俗来讲，可以这样来比喻烟雾病：假如把大脑比作农田，脑子里掌管各个功能的区域就是庄稼。而脑血管，则是用来浇灌庄稼的渠道。正常情况下，血管很畅通，庄稼（功能区）也长得很好。但是，如果灌溉渠道堵塞了，脑子里就会闹旱灾，庄稼就会缺水，逐渐枯萎发黄（脑缺血），严重时甚至枯死（脑梗塞）。但我们的大脑很聪明，如果主渠道堵了，它会自动开辟一些小渠道（血管）来保证供血。这些小血管很细很密，在血管造影检查时会呈现烟雾状，这就是烟雾病。说到烟雾病的原因，也知道了烟雾病会导致脑梗，那么除了会导致脑梗还有一个致命的并发症就是脑出血。烟雾病状的血管很细也很脆弱，如果一直让这些小血管去供血的话，在长期超负荷的工作强度下，其实就和人一样，肯定会出问题，所以，小血管负担不了这么高强度的工作量，就会导致出现破裂出血，就会导致脑出血。而出血的部位、出血量是决定你生命和你生命质量的关键。详情请咨询郑州黄河中心医院咨询热线：0371-55637578

1.血管病变的部位不同。脑血管狭窄的部位可以很广泛，包括颅内外动脉的各个区段，如颈外动脉、颈内动脉系统、椎-基底动脉系统，甚至包括锁骨下动脉等，一般都可泛称为脑血管狭窄。而烟雾病中所涉及到的血管狭窄或闭塞的部位比较局限，主要是颈内动脉系统，颈内动脉虹吸段、大脑前动脉、大脑中动脉，除了特定的血管狭窄闭塞，还有远端的烟雾血管形成。2.所造成的症状后果不同。脑血管狭窄和烟雾病都可以造成脑缺血、脑梗塞等，而烟雾病还有一个重要的危害就是可能造成脑出血，这是因为远端所形成的烟雾状血管管壁非常轻薄脆弱，容易破裂出血。3.治疗方法不同。脑血管狭窄的治疗方法包括药物治疗、外科手术治疗及血管支架治疗三种主要手段。而烟雾病的治疗方式一般都需要外科手术。大多数学者认为药物治疗对于烟雾病意义不大，烟雾病也不能进行血管支架治疗，因此一般公认，烟雾病一旦明确诊断应该尽早进行手术治疗。详情请咨询郑州黄河中心医院咨询热线：0371-55637578

烟雾病的发病原因目前并不明确，引起烟雾病的原因有多种因素存在，研究发现分为先天性和后天性。先天引起的烟雾病多指十岁以前的小儿，可能由某种先天基因因素引起,而引起烟雾病的后天性也是比较多，大致分为两种，外界因素、自身疾病等。比如：平时过度劳累、精神过度紧张、或者熬夜、酗酒、暴饮暴食等，这些外界因素会导致神经紧张，还可能会诱发脑血管痉挛，从而诱发烟雾病。如果自身有一些基础疾病，比如高血压、高血脂、糖尿病、动脉硬化等，这些疾病会导致血管狭窄，还会造成异常血管生成，从而诱发烟雾病。手术是目前治疗烟雾病唯一比较好的治疗方法,其它方法均不佳。其中联合血管搭桥手术是治疗烟雾病的一种外科手术方式，相比较传统的直接血管搭桥手术和间接血管搭桥手术（也就是贴敷手术），联合血管搭桥手术具有比较好的优势。就是直接搭桥加贴敷的双重术式，两种术式在同一台手术中完成，可达到较理想的控制改善。重要的是只要确诊为烟雾病，均应及时手术治疗。并从平时的生活和饮食中进行调理，按时去医院做复查，避免反复发作。详情请咨询 郑州黄河中心医院神经外科科室电话：0371-55637578

世间万物有很多种疾病是人们不常听说的，更不知道怎么引起的？比如说有些人突然脑梗塞或脑出血，但各项检查又查不出什么病因来，而进一步完善脑血管造影检查，却被诊断为烟雾病。那么这烟雾病是什么病呢？烟雾病是一种较为罕见的脑血管疾病。以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑前动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄闭塞，脑底传统动脉代偿性扩张为特征的脑血管疾病。烟雾病虽然带有烟雾，但是与吸烟并无关系。多数患者会表现出失语、偏瘫、智力障碍、记忆力下降，严重的会出现脑梗死、脑出血等情况，所以一旦明确烟雾病一定要及时治疗。那烟雾病能否治好呢？烟雾病并不属于什么不治之症，但也属于比较严重的疾病，只要通过专业的手术治疗，患者规律生活，还是能够改善控制的，得了烟雾病，手术治疗是目前治疗烟雾病比较好的方法。烟雾病治疗有三种手术方式：直接血管搭桥、间接血管搭桥和联合血管搭桥，相比之下联合血管搭桥手术可以达到比较好的治疗。联合血管搭桥手术是直接搭桥加贴敷的复合术式，两种术式在同一台手术中完成，通过直接搭桥可以迅速改善脑供血，同时通过多因素贴敷，在更大范围内诱导新生血管形成，扩大血管改善范围，能够完成良好的血行再建，可以比较好的改善脑供血。

31岁王女士出现头晕症状已有5年余，开始只是轻微头晕并没有很上心。慢慢的症状越来越重，有时还会出现四肢无力，于是王女士上网查阅了一些信息，发现有可能是低血糖的症状，便改善了饮食和生活作息加以控制，但仍没有去医院做相关检查。近期，王女士头晕无力症状更加严重，次数也越来越多，尤其在劳累和情绪激动后更为明显；此时王女士终于认识到病情的严重性，马上来到了哈尔滨医科大学附属第二医院脑血管病科就诊，在医生的建议下做了脑血管造影，被诊断为“烟雾病”。那究竟什么是烟雾病呢？从名字来看它是不是因为吸入烟雾而产生的疾病呢？既然是吸入那是不是病变位于肺部呢？如果不是那它的病因是什么？该如何诊断治疗呢？烟雾病不是吸入致病，也和烟气没有任何关系。烟雾病是由于双侧脑部大血管进行性狭窄或闭塞，从而继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。（这种以外形命名的例子还有很多，例如鼠标，是计算机的一个部分，因形似老鼠故称鼠标，其实和老鼠没有一点关系。）烟雾病的病因目前尚不明确，可能与遗传有关，也可能与免疫因素，感染，地域因素有关。烟雾病常见症状有：头晕头痛，肢体乏力，癫痫，失语，偏瘫，脑出血或脑梗塞的症状等，严重时可能会危及生命。烟雾病在女性多发，其两个高发期：一个是儿童期(3-4岁)，主要表现为缺血症状；一个是青壮年期(30-40岁)，主要变现为缺血或出血症状。在脑血管造影下烟雾病可分为6期，代表病情越来越重。简单来说：1期：造影可见颈内动脉末端狭窄2期：开始出现烟雾状血管3期：烟雾状血管更加明显4期：颅外侧支循环开始出现，烟雾状血管减少5期：颅外侧支循环增多，烟雾状血管进一步减少6期：颅内血管闭塞，烟雾状血管消失，完全依靠颅外侧支循环烟雾病多发现在3期和4期时，此时诊断比较明显，手术时机也相对不错。头颅CT和MRI可显示脑梗死、脑出血等脑实质损害。脑血管造影（DSA）是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价。CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）可用于初步筛查或无法进行脑血管造影术的病人。早发现，早诊断，早治疗至关重要。治疗虽不能解决已病变脑组织问题，但对于保护未病变的脑组织有重要意义。早期治疗：小部分脑组织病变，可能只会出现头晕，无力晚期治疗：大部分脑组织病变，可能会出现癫痫，偏瘫等不治疗：可能不断出现脑出血，脑梗死。 烟雾病可以通过药物治疗和手术治疗处理对烟雾病目前尚无确切有效的药物，但对于处在慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药。但值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法。目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术，但应避开脑梗死或颅内出血的急性期，一般为1~3个月。血管重建术式主要包括3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合血管重建手术。直接血管重建手术直接搭桥是血管之间直接吻合，用显微镜在直径不到2mm的血管上缝合12针，并保持血管通畅，这是神经外科最复杂，最困难的手术之一。间接血管重建手术间接搭桥是指硬脑膜翻转及颞肌贴敷等，将硬脑膜动脉和颞深动脉作为血管供体与脑组织表面接触，促使新生血管吻合，增加脑组织血流量。联合血管重建手术联合重建术是联合应用直接搭桥和间接搭桥两种方式，重建颅内血运。烟雾病虽然听起来陌生，但临床上并非罕见，大家在日常生活中，一旦出现头晕无力，伴有短暂性脑缺血发作（失语，偏瘫）的症状，应尽快来医院就诊，做到早发现，早诊断，早治疗。个人简介王洪军，哈尔滨医科大学附属第二医院神经外科三病房，主任医师，教授，博士后，硕士研究生导师。擅长脑血管病的诊治，烟雾病和脑动脉闭塞搭桥手术师从于华山医院徐斌教授，同时擅长颈动脉内膜剥脱和动脉瘤夹闭手术。现任中国医师协会脑胶质瘤分会青年委员，中国脑胶质瘤协作组成员，中国医师协会脑胶质瘤分会黑龙江省分会委员，中国医师协会黑龙江省分会颅底外科委员。专业擅长脑血管疾病，脑肿瘤，脑胶质瘤等疾病诊治。烟雾病和脑动脉闭塞搭桥是特色，现在为黑龙江省开展最早最多，搭桥成功率98%，手术风险率2-3%。颈动脉狭窄的内膜剥脱手术为常规手术。王洪军教授哈医大二院神经外科好大夫在线

要回答这个问题，首先得从烟雾病的定义说起，烟雾病是一种以双侧颈内动脉末段、大脑中动脉和大脑前动脉起始段进行性狭窄或闭塞伴颅底异常血管网形成为主要特点的慢性进展性的缺血性脑血管病，因患者脑血管造影影像类似于烟雾而著名。简单来说就是患者的颅内大血管出现狭窄或者闭塞，为了维持大脑的血供，患者自身形成一个异常的血管网来为大脑提供血流，这个血管网的特点就是血管非常细小、紊乱，且血管壁菲薄，因而容易发生闭塞或者破裂而导致脑梗塞和脑出血（如图1）。类似于我们生活当中的公路交通，当大路出现堵塞后，车辆会自发寻找一些小路通行，但这些小路正常情况下并不通车，因此在强行通过的时候容易发生堵车或者翻车事件。因此烟雾病治疗的核心问题是如何在为大脑提供足够血流的同时减少这些异常烟雾血管的负荷，颅内外血管搭桥手术即是起到这样一个作用，通过将颅外血管（最常见的是颞浅动脉）与颅内血管（最常见的是大脑中动脉的远端分支）进行血管吻合（STA-MCA搭桥）而达到颅外向颅内供血的目的，在搭桥血管起作用的情况下，颅内烟雾血管的压力会骤降，血流减慢，继而发生废用消失（如图2）。类似于我们上述提到的公路交通，在大路发生堵塞时，我们来重建另外一条大路，此时车辆就会自发选择在这条大路上有序地通行，而不会再去寻找那些异常的小路，这些小路因为没有车辆通行就会逐渐废用消失，因而减少了堵车和翻车事件的发生。这就是烟雾病患者需要进行颅内外血管搭桥手术治疗的原因。