烟雾病

(又称:Moyamoya病、脑底异常血管网症)

就诊科室: 神经外科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后
  • 11学术/新进展

介绍

烟雾病是一种罕见的、逐渐进展的血管疾病,表现为颅内的颈动脉闭塞或狭窄,减少了进入脑部的血流。为了维持脑部的血流,脑底部的细小血管开始扩张。

日本学者最早报道了这种疾病,在病人的脑血管造影上,可以看到脑底部有密集成堆的小血管,酷似烟雾,因此被称为烟雾病。

烟雾病可以发生在任何年龄,但多见于儿童和青壮年,两个发病年龄高峰是 10-14 岁和 40 岁左右。

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杨涛 副主任医师 黄河中心医院 神经外科

发病原因

基本病因

目前还不明确,推测遗传因素和环境因素均与烟雾病的发生有关。

  • 烟雾病在亚洲多发,因此推测该病可能与遗传因素有关,部分烟雾病患者在家族中还有其他人患病。
  • 部分烟雾病与一些疾病有关,例如唐氏综合征(先天愚型)、镰状细胞贫血、神经纤维瘤病 1 型和甲亢。
  • 部分烟雾病患者在发病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等病史。
  • 部分烟雾病与钩端螺旋体感染有关。

高危人群

下述人群更容易患烟雾病,需加以注意:

  • 亚裔人:烟雾病见于全球,但是亚洲更多见。
  • 有烟雾病家族史:如果有烟雾病家族史,患上烟雾病的风险比普通人高 30-40 倍。
  • 有某些疾病:有时候烟雾病与其他疾病同时出现,例如神经纤维瘤病 1 型、镰状细胞贫血和唐氏综合征(先天愚型)。
  • 女性:女性患上烟雾病的风险稍高于男性。
  • 儿童:尽管成人也可以患上烟雾病,但是烟雾病最常见于 15 岁以下的儿童。
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杨涛 副主任医师 黄河中心医院 神经外科

症状表现

烟雾病可以出现缺血和出血两组症状,不同年龄发病的烟雾病患者的临床表现不同。

典型症状

儿童患者以脑梗死或反复发作的短暂性脑缺血为主

  • 常见偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。
  • 短暂性脑缺血反复发作可以表现为两侧肢体交替出现的轻偏瘫。
  • 10% 的患者出现脑出血或蛛网膜下腔出血,常见症状是头痛。
  • 部分患者有智能减退和癫痫发作。

成年患者常表现为出血性中风

  • 颅内出血情况多见,例如脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑出血等,原因是侧支血管或动脉瘤破裂,可以反复发作。
  • 有 20% 的患者表现为脑梗死,表现为瘫痪、感觉障碍、失语等。
  • 部分患者也可以表现为反复晕厥。

并发症

烟雾病的大多数并发症与中风的影响有关,常见并发症有:

  • 视力障碍。
  • 肌力减退(偏瘫)。
  • 言语障碍(失语或构音障碍)。
  • 运动障碍:尽管罕见,但是一些烟雾病患者出现部分肌肉的不自主运动。
  • 学习或发育问题:发生中风后,儿童可能出现心理异常,引起情绪问题,影响学业。成年人可以出现记忆力下降和其他认知功能的障碍。
  • 癫痫发作。
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李有平 副主任医师 南昌大学第一附属医院 神经外科

如何预防

由于烟雾病的发病机制目前尚不明确,所以没有有效的预防烟雾病发生的方法。对于未引起脑出血或脑梗死的烟雾病患者可以通过规律健康的生活习惯以及针对性的外科手术治疗方法尽量避免烟雾病症状的发作。

检查

烟雾病的评估和诊断包括:病史、体格检查、影像学检查、实验室检查等。具体检查方法如下:

  • 采集病史
    包括询问症状出现时间、症状特点。
  • 体格检查
    包括神经系统查体,如检查肌肉力量、反射、语言功能等。
  • 影像学检查
    核磁共振成像(MRI):磁共振采用强磁场和无线电波来获得脑部的详细图像。有时候,医生还会建议做灌注磁共振成像,该检查能够测定通过血管的血流量大小。
    计算机断层扫描(CT):采用射线来获得脑部的详细图像。
    脑血管造影(DSA):脑血管造影是诊断烟雾病的金标准,还可以用于评价手术的疗效。
    经颅多普勒超声:医生通过声波来获得脑部血管的图像。
    正电子发射断层扫描(PET) 或单光子发射计算机断层成像术(SPECT):PET 能够获得脑部活动的图像;SPECT 能够获得脑部血流的图像。
    脑电图:通过放置在头皮的电极,脑电图能够监测脑部的电活动。儿童烟雾病患者常常出现脑电图异常。
  • 实验室检查
    进行免疫检查和感染病原(如钩端螺旋体感染)的检查,有助于明确烟雾病的病因。
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王嵘 主任医师 北京天坛医院 神经外科

治疗方式

烟雾病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。目前还没有确切有效的药物能够治疗烟雾病。外科手术是烟雾病主要的治疗方法,可以有效防治缺血性脑中风。

药物治疗

对烟雾病目前还没有确切有效的药物,但对处在慢性期的烟雾病患者,针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物治疗可能是有益的,医生一般会选择以下药物:

  • 血管扩张剂。
  • 抗血小板聚集药物:如阿司匹林。
  • 抗凝药。
  • 抗癫痫药物:一些患者有癫痫发作,可能需要服用抗癫痫药物。

手术治疗

  • 手术时机
    由于烟雾病呈现出逐渐进展的特点,因此一旦确诊,医生会建议尽早手术治疗。
    手术会避开脑梗死或颅内出血的急性期,对于具体的时间间隔目前还没有定论,医生通常根据病变范围和严重程度等因素来决定,一般是间隔 1-3 个月。
  • 脑血管重建手术的术式
    直接血管重建手术:最常用的是颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。
    间接血管重建手术:目的是逐渐增加脑部的血流。手术方法包括:脑-硬脑膜-动脉血管吻合术(EDAS)、脑-肌肉血管融合术(EMS)等。
    联合手术:是直接和间接血管重建手术的组合。

常见疑问

问:烟雾病手术成功率高吗?

烟雾病手术成功率还是很高的,大部分的儿童和大人都可以成功,总体成功率在 90% 左右。

只有一些少数的,比如说年龄比较小的孩子,他的血管可能有时候非常细,这样的话可能直接血管搭桥的话有很大的难度,但是大部分的儿童和大人基本上手术效果都很好。

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注意事项

  • 复查:根据医生的意见定期进行随诊。至少应每年随诊一次。
  • 日常管理:术后患者需要保护术区血管,避免情绪激动,防止血压发生骤升,导致二次出血。
  • 饮食:建议食用高蛋白、高维生素、低脂、易消化食物,诸如鸡蛋、胡萝卜、鱼类和米粥等等。忌食过冷过烫食物。
  • 运动:避免重体力劳动及剧烈活动,以散步、打太极拳为主。
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预后

烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键。烟雾病目前尚无法治愈,但据报道 75-80% 的患者在进行良性治疗的同时,日常活动没有明显的障碍。

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