烟雾病

烟雾言外之意也就是说烟雾病，它脑子是缺血的，因为脑子里头这个基底动脉环呢，它慢慢闭塞，导致整个脑子缺血，还有一个呢，就是之前我说的烟雾状血管它特别脆弱，所以说有的时候血压的波动，它承受不到这个压力，形

烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的，以双侧颈内动脉终末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始端进行性狭窄甚至闭塞，以及异常颅底血管网形成为主要特征的脑血管疾病。烟雾病临床的主要表

晓川（化名）今年11岁，来自四川。看上去挺英俊秀气的小男孩，却不想已经被一种怪病折磨了十多年，而且一直到处求医，查不出具体病因。直到近期才明确诊断，却是一种从未听说过的罕见病。小患者在航空总医院脑血管病神经外科住院治疗 经常抽搐僵硬做噩梦，十几年未明病因据晓川父亲介绍，晓川刚出生几个月大时，一着急哭闹的时候，就会出现肢体抽搐、皮肤发紫的症状，甚至哭着哭着突然就不省人事。父母看了非常担心，赶紧带着孩子去医院就诊。但是找了几家医院，也没查出什么病。后来到了省里一家比较有名的大医院，准备做磁共振检查，但是因为孩子比较好动，吃了镇静药物后仍不能安静下来，检查就没有做成。后来在市里一家医院看过一位老专家，推测可能是母亲怀他的时候吃辛辣食物较多，造成孩子性格急躁，说是没多大问题。等晓川稍大一些，倒是发作得没有小时候那么频繁，但还是偶尔会发病，这些年间也去过不少医院看病，却始终没有查清楚具体病因。晓川回忆说，大约两年前有一次去亲戚家做客的路上，在车上想看手机，妈妈没有给他看，他有些难受激动，突然在车上发病，手脚僵硬抽搐，意识模糊，大约一两分钟后缓解。除了这种剧烈的症状发作外，晓川还经常做噩梦，经常睡着睡着被吓醒。 查明患罕见烟雾病，千里赴京求医父母觉得不能再拖着了，带着他到省里大医院，在神经内科看诊，开药吃了一年不见好转，后来又到了神经外科做了详细检查，诊断为烟雾病。听到这样的诊断，他父母都懵了，因为他们从未听说过这种疾病。后来家人通过多发查找了解后得知航空总医院脑血管病神经外科的金永健主任非常擅长治疗烟雾病，做过的病例非常多，随后带着晓川来到北京就诊。金永健主任接诊后，详细问诊和仔细阅读以往的病历影像资料，充分了解晓川的病情病史，并进行了进一步的完善检查。金主任介绍，晓川烟雾病诊断明确，且病情呈慢性进展状态，已经产生了脑缺血症状和癫痫发作表现，不过好在还不太严重，还没有发生严重的脑梗塞或脑出血，没有引起不可逆的神经功能缺失，此时及时通过手术治疗，一般可取得良好预后。金永健主任手术中金永健主任召集专家团队会诊讨论研究，制定了科学周密的手术计划和围手术期治疗方案，然后金主任主刀、团队通力协作顺利为晓川实施联合血管搭桥手术，即颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌-硬膜-颅骨骨膜-脑膜中动脉贴敷术。经过约3个小时，手术顺利完成，血管搭桥通畅，贴敷良好。 术后恢复良好，金主任鼓励小患者好好学习考大学手术取得良好效果。手术后四个月再次来院复诊时，晓川说之前的抽搐晕厥等症状没有再发生过，也没有再做过噩梦，睡眠变好了，能一觉睡到天亮，精神状态也比以前好多了。他爸爸说孩子出院后这几个月明显身体好多了，可以带着他出去跑跑步、打打篮球，而且还长高了好多，之前1.51米，出院这几个月就长到了1.55米，体重也增加了，从之前的82斤长到了现在的98斤。晓川说自己身体恢复得这么好，心情也好多了，之前的一些担心、忧虑都没有了，“感谢金主任、申大夫、赵大夫，还有护士组，感谢他们照顾我，帮我治好了烟雾病。”他说回去以后要好好学习，将来做个有用的人，好好回馈社会。金永健主任查房时鼓励小患者好好学习金永健主任查房时还亲切关心了晓川的学业，鼓励他好好学习，并告诉他以前科里治疗过的很多烟雾病患儿后来都考上了大学。金主任还与晓川约定：“考上大学的时候一定要通报我们一声，加油！”小患者出院前与金永健主任、申俊峰医生合影【专家提醒】儿童青壮年有脑缺血、出血症状，需警惕烟雾病金永健主任介绍，烟雾病是由于大脑动脉环双侧，主要分支血管慢性进行性狭窄，继发颅底异常血管网形成，这些异常的血管网在脑血管造影时呈现一堆一堆烟雾状的影像，所以被形象地称为烟雾病。烟雾病的发病年龄一般有两个高峰，一个是10岁以下的儿童，另一个是40岁左右的成年人。烟雾病的发病症状，主要分为缺血性症状和出血型症状。缺血性症状一般可表现为头痛头晕，肢体无力麻木，记忆力下降，视力下降，视野缺损，偏盲，复视，一过性失明，言语不清甚至失语等等，少数患者可有癫痫发作表现；而出血型症状，可表现为突发的剧烈头痛，头晕，呕吐，甚至晕厥，偏瘫等。所以金永健主任提醒大家，尤其是儿童和青壮年，在没有三高，没有动脉粥样硬化等基础疾病的情况下，如果出现脑缺血或脑出血相关症状，一定要引起重视，去筛查一下脑血管，看是不是可能得了烟雾病。明确诊断为烟雾病的话，符合手术指征的需要及时进行手术治疗。如果不及时治疗，那么后期发生脑梗塞脑出血的几率还是很高的，可能遗留不同程度的神经功能障碍，严重的甚至可能危及生命。而经过科学的手术治疗，可大大降低发生脑梗脑出血的几率，提高生命质量。

脑血管搭桥术：世界上1967年开始（YASARGIL），我国1976年开始（中国医大40期臧人和）。 脑血管序贯双吻合术：世界上2010年开始（ARNONE），我国2019年开始（中国医大75期佟志勇）。烟雾病（moyamoyadisease,MMD）是外科血管重建手术治疗有效的为数不多的卒中原因之一。颞浅动脉（superficialtemporalartery,STA）和大脑中动脉（middlecerebralartery,MCA）直接吻合术是治疗MMD的常见术式之一。但当1支STA纤细不适合作为供体动脉时，无法使用传统的血管吻合技术实现STA与2支脑血管直接吻合。新型序贯双吻合技术（sequentialdoubleanastomosis,SDA）将单支STA和2支脑血管序贯吻合，以解决供血血管少于受体血管的难题。中国医大一院神经外科的佟志勇教授团队于2021年4月在《中华脑血管病杂志》发表了一项回顾性研究，评价了SDA技术治疗MMD的可行性、安全性和短期疗效。

开立入院流程：流程1.挂号门诊就诊（无论是国际部还是普通号，只有普通病房，没有特需病房，住院均可医保报销）流程2.王嵘主任或王嵘主任团队成员开立住院证，留存手机号，加微信。目前手术排队时间12个月起。

治疗前每周分享病例，有科普作用：男性，42岁。4个月前突发左侧肢体无力。经保守治疗症状好转，未进一步手术治疗。脑血管造影诊断＆ldquo;烟雾病＆rdquo;。一个半月前突发头痛、昏迷，头部CT显示＆

治疗前男，32岁，一过性右侧肢体活动不利2个月，外院磁共振无新发梗死，DSA提示烟雾病。行左侧STA＆mdash;MCA搭桥术，手术顺利，吻合血管通畅。治疗中精准描绘手术切口，颞浅动脉額支搭桥，顶支贴敷，手术顺利，吻合血管通畅。治疗后治疗后30天恢复良好，无肢体活动障碍！

1门诊初次就诊请携带mri（含t2-flairdwi）加mra（此项必有）及其他有关的影像就诊（例如cta造影）。挂号在京医通微信公众号-天坛医院-周三上午神经外科-脑血管病门诊-王嵘主任医师，或周一下午神经外科-特需门诊-会诊中心-王嵘马宁吕明主任门诊。每周下午1点放号下周的门诊号。可以家属代为咨询，但一定患者本人名字挂号。2手术押金8万，多退少补，住院前缴纳。3目前情况，排队时间大约2-3个月（根据病房急诊情况及病人的季节性变化可能会有变化）住院系统中排队到了会提前2周左右电话通知办理入院筛查，此时外地患者可准备转诊相关事宜，根据住院通知的相关步骤完成住院即可。4一般住院时间10到14天左右，视病情恢复情况而定。入院后会安排造影检查，造影评估手术危险后与家属交待手术事宜，制定手术方案。5疫情期间，无论年龄，暂时不能陪住，如有陪住政策变化，会随时通知。6术后复查或术前在天坛医院检查核磁或CTA的患者，可先预约神经外科-普通门诊开检查单预约检查，检查后提前一周挂周三上午王嵘主任门诊就诊看结果即可。检查结果最快第二天内网电脑即可看到，取不出报告片子也可以挂号就诊。以上情况适合大多数患者，具体操作依据患者个体情况会略有差异。