烟雾病

烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的，以双侧颈内动脉终末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始端进行性狭窄甚至闭塞，以及异常颅底血管网形成为主要特征的脑血管疾病。烟雾病临床的主要表现为脑缺血及脑出血两类，临床上可表现为反复的短暂性脑缺血发作、脑卒中、颅内出血、头痛、癫痫等症状。烟雾病目前主要的治疗方法为血管重建手术治疗，手术目的在于血运重建及血流灌注的恢复。远隔缺血适应训练是通过对双上臂进行袖带加压从而短暂阻断双上肢血流造成上肢短暂缺血，随着袖带的放松恢复血流灌注。反复进行袖带的加压和放松可以对上肢进行反复、短暂的缺血再灌注训练，局部的缺血及再灌注可诱导神经、体液以及全身反应性调节，调动机体内源性保护因子，多靶点、多效能、多方面抵御远隔组织如心、脑、肾的缺血或缺血/再灌注损伤。许多国内外相关研究已经从基础及临床实验中证明肢体远隔缺血适应安全、可行，能够减轻远隔脏器缺血及缺血再灌注损伤，并可通过改善脑血流灌注、促进侧枝循环从而降低脑卒中复发、改善患者的神经功能恢复。那么远隔缺血适应是否可以作为烟雾病的辅助治疗呢？目前已经有国内外学者开展了多项研究以探索远隔缺血适应训练治疗或辅助治疗烟雾病患者的安全性和有效性。在宣武医院开展了一项小样本前瞻性随机对照研究，将34名暂时不愿接受手术治疗的烟雾病患者，随机分为远隔缺血适应训练组及药物保守治疗组，进行为期一年的治疗。研究发现远隔缺血适应训练可以改善烟雾病患者的脑血流灌注，延缓大动脉病变进展，有降低脑血管事件发生的趋势。但该试验仅是小样本探索性研究，仍需大样本多中心随机对照研究来提高远隔缺血适应训练治疗烟雾病的证据等级。对于进行血管重建手术治疗的患者，韩国学者开展了一项前瞻随机对照研究，纳入了108例行直接血管重建术的烟雾病患者，在术前及麻醉后进行一次腿部远隔缺血训练治疗，结果提示成人烟雾病患者行直接搭桥手术前应用远隔缺血适应训练可降低引起神经功能缺损的手术并发症（包括脑梗及高灌注综合征），对照组手术并发症发生率为24%，远隔缺血适应训练组手术并发症发生率仅为5.6%。目前解放军总医院第五医学中心神经外科联合宣武医院正在开展远隔缺血适应辅助治疗血管重建术后成人烟雾病患者的前期探索性研究，中期分析提示远隔缺血适应能促进手术血管向颅内代偿，在早期改善血流灌注从而提高手术疗效。综上所述，远隔缺血适应训练有望成为一种安全且有效的烟雾病辅助治疗手段。参考文献：1.YellonDM,DowneyJM.Preconditioningthemyocardium:fromcellularphysiologytoclinicalcardiology.PhysiolRev.2003;83(4):1113-1151.2.XuJ,ZhangQ,RajahGB,etal.DailyRemoteIschemicConditioningCanImproveCerebralPerfusionandSlowArterialProgressionofAdultMoyamoyaDisease-ARandomizedControlledStudy.FrontNeurol.2021;12:811854.3.ChoiES,LeeYS,ParkBS,etal.EffectsofCombinedRemoteIschemicPre-andPostConditioningonNeurologicComplicationsinMoyamoyaDiseasePatientsUndergoingSuperficialTemporalArtery-MiddleCerebralArteryAnastomosis.JClinMed.2019;8.

晓川（化名）今年11岁，来自四川。看上去挺英俊秀气的小男孩，却不想已经被一种怪病折磨了十多年，而且一直到处求医，查不出具体病因。直到近期才明确诊断，却是一种从未听说过的罕见病。小患者在航空总医院脑血管病神经外科住院治疗 经常抽搐僵硬做噩梦，十几年未明病因据晓川父亲介绍，晓川刚出生几个月大时，一着急哭闹的时候，就会出现肢体抽搐、皮肤发紫的症状，甚至哭着哭着突然就不省人事。父母看了非常担心，赶紧带着孩子去医院就诊。但是找了几家医院，也没查出什么病。后来到了省里一家比较有名的大医院，准备做磁共振检查，但是因为孩子比较好动，吃了镇静药物后仍不能安静下来，检查就没有做成。后来在市里一家医院看过一位老专家，推测可能是母亲怀他的时候吃辛辣食物较多，造成孩子性格急躁，说是没多大问题。等晓川稍大一些，倒是发作得没有小时候那么频繁，但还是偶尔会发病，这些年间也去过不少医院看病，却始终没有查清楚具体病因。晓川回忆说，大约两年前有一次去亲戚家做客的路上，在车上想看手机，妈妈没有给他看，他有些难受激动，突然在车上发病，手脚僵硬抽搐，意识模糊，大约一两分钟后缓解。除了这种剧烈的症状发作外，晓川还经常做噩梦，经常睡着睡着被吓醒。 查明患罕见烟雾病，千里赴京求医父母觉得不能再拖着了，带着他到省里大医院，在神经内科看诊，开药吃了一年不见好转，后来又到了神经外科做了详细检查，诊断为烟雾病。听到这样的诊断，他父母都懵了，因为他们从未听说过这种疾病。后来家人通过多发查找了解后得知航空总医院脑血管病神经外科的金永健主任非常擅长治疗烟雾病，做过的病例非常多，随后带着晓川来到北京就诊。金永健主任接诊后，详细问诊和仔细阅读以往的病历影像资料，充分了解晓川的病情病史，并进行了进一步的完善检查。金主任介绍，晓川烟雾病诊断明确，且病情呈慢性进展状态，已经产生了脑缺血症状和癫痫发作表现，不过好在还不太严重，还没有发生严重的脑梗塞或脑出血，没有引起不可逆的神经功能缺失，此时及时通过手术治疗，一般可取得良好预后。金永健主任手术中金永健主任召集专家团队会诊讨论研究，制定了科学周密的手术计划和围手术期治疗方案，然后金主任主刀、团队通力协作顺利为晓川实施联合血管搭桥手术，即颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌-硬膜-颅骨骨膜-脑膜中动脉贴敷术。经过约3个小时，手术顺利完成，血管搭桥通畅，贴敷良好。 术后恢复良好，金主任鼓励小患者好好学习考大学手术取得良好效果。手术后四个月再次来院复诊时，晓川说之前的抽搐晕厥等症状没有再发生过，也没有再做过噩梦，睡眠变好了，能一觉睡到天亮，精神状态也比以前好多了。他爸爸说孩子出院后这几个月明显身体好多了，可以带着他出去跑跑步、打打篮球，而且还长高了好多，之前1.51米，出院这几个月就长到了1.55米，体重也增加了，从之前的82斤长到了现在的98斤。晓川说自己身体恢复得这么好，心情也好多了，之前的一些担心、忧虑都没有了，“感谢金主任、申大夫、赵大夫，还有护士组，感谢他们照顾我，帮我治好了烟雾病。”他说回去以后要好好学习，将来做个有用的人，好好回馈社会。金永健主任查房时鼓励小患者好好学习金永健主任查房时还亲切关心了晓川的学业，鼓励他好好学习，并告诉他以前科里治疗过的很多烟雾病患儿后来都考上了大学。金主任还与晓川约定：“考上大学的时候一定要通报我们一声，加油！”小患者出院前与金永健主任、申俊峰医生合影【专家提醒】儿童青壮年有脑缺血、出血症状，需警惕烟雾病金永健主任介绍，烟雾病是由于大脑动脉环双侧，主要分支血管慢性进行性狭窄，继发颅底异常血管网形成，这些异常的血管网在脑血管造影时呈现一堆一堆烟雾状的影像，所以被形象地称为烟雾病。烟雾病的发病年龄一般有两个高峰，一个是10岁以下的儿童，另一个是40岁左右的成年人。烟雾病的发病症状，主要分为缺血性症状和出血型症状。缺血性症状一般可表现为头痛头晕，肢体无力麻木，记忆力下降，视力下降，视野缺损，偏盲，复视，一过性失明，言语不清甚至失语等等，少数患者可有癫痫发作表现；而出血型症状，可表现为突发的剧烈头痛，头晕，呕吐，甚至晕厥，偏瘫等。所以金永健主任提醒大家，尤其是儿童和青壮年，在没有三高，没有动脉粥样硬化等基础疾病的情况下，如果出现脑缺血或脑出血相关症状，一定要引起重视，去筛查一下脑血管，看是不是可能得了烟雾病。明确诊断为烟雾病的话，符合手术指征的需要及时进行手术治疗。如果不及时治疗，那么后期发生脑梗塞脑出血的几率还是很高的，可能遗留不同程度的神经功能障碍，严重的甚至可能危及生命。而经过科学的手术治疗，可大大降低发生脑梗脑出血的几率，提高生命质量。

脑血管搭桥术：世界上1967年开始（YASARGIL），我国1976年开始（中国医大40期臧人和）。 脑血管序贯双吻合术：世界上2010年开始（ARNONE），我国2019年开始（中国医大75期佟志勇）。烟雾病（moyamoyadisease,MMD）是外科血管重建手术治疗有效的为数不多的卒中原因之一。颞浅动脉（superficialtemporalartery,STA）和大脑中动脉（middlecerebralartery,MCA）直接吻合术是治疗MMD的常见术式之一。但当1支STA纤细不适合作为供体动脉时，无法使用传统的血管吻合技术实现STA与2支脑血管直接吻合。新型序贯双吻合技术（sequentialdoubleanastomosis,SDA）将单支STA和2支脑血管序贯吻合，以解决供血血管少于受体血管的难题。中国医大一院神经外科的佟志勇教授团队于2021年4月在《中华脑血管病杂志》发表了一项回顾性研究，评价了SDA技术治疗MMD的可行性、安全性和短期疗效。

患者初诊注意1.怀疑烟雾病患者，如想来咨询王主任门诊，请携带之前检查的所有片子，尤其是：头部CTA+CTP、头部MRI（Flair+DWI）+MRA，DSA造影、脑出血患者还要携带当时出血的第一张CT片子和现在最近一张的CT片子。其中，红色的MRI（Flair+DWI）+MRA必须有！2.如果没有以上的检查，想要来我院检查，请参考下边《预约检查流程》3.多次症状发作患者请记录发作的日期、症状、左右侧、发作时间，对于病情判断及其有帮助复查注意1.复查患者第一次复查头部CTA+CTP，后边几次如果没有医生额外叮嘱，从第二次开始都复查头部MRI（Flair+DWI）+MRA。可以在当地医院查，也可以在天坛医院查，但是推荐术后有一次复查要在天坛医院查一个，这样天坛电脑里留个底，方便以后对比。预约检查流程1.预约挂号流程：微信京医通公众号→就诊服务→挂号→北京天坛医院→神经外科→神外脑血管病门诊→周三上午知名专家王嵘。具体见后边截图2.预约挂号时间：提前7天的周三中午1点，一定要按时蹲点，不然肯定抢不上。3.普通号检查挂号费100，MRI+MRA大约费用1200，CTA+CTP费用大约1000，预约时间长（时间参考下边第5条）但是便宜，建议多数不着急的患者都可以普通号就诊。4.特需门诊挂号费500，检查费用也都比普通号贵，具体数值记不住了。预约时间短（约1-3天）但是贵，加急患者可考虑。5.普通号预约检查：①挂神经外科普通号开检查，可优先挂周五上午3层1诊室脑血管病专病门诊（刘青林医师），同时询问是否能够给预约下次王嵘主任的门诊。②一般CTA+CTP预约要1月，MRI+MRA检查预约要3-4周。到了时间去做检查③参照上边“预约检查流程”第2条预约王嵘主任门诊看结果即可特需号预约检查：①挂特需神外的号开检查，可优先挂特需门诊-特需神外门诊询问是否能够给预约下次王嵘主任的门诊。②一般预约检查要1-2天。到了时间去做检查③参照上边“预约检查流程”第2条预约王嵘主任门诊看结果即可预约加号流程提示：加号为王嵘主任自愿为患者加号，为方便患者就诊设立。但是由于人数过多会导致下午出诊的医生门诊受影响，故加号也需要限量预约。1.预约加号流程：请提前在微信群里私聊“天坛医院刘大夫”，至少提前7天预约时间加号。每周只加号10位，除非是特殊情况（病人危重等），超出10位后不接受任何形式加号。加号费用与自己挂号费用相同，100元。2.已预约患者携带京医通卡（门诊大厅可办理）与“天坛医院刘大夫”加号的微信截图，周三上午10点前来门诊一部3层5诊室门口，加号后取号等待呼叫即可。3.会诊中心加号流程：周一下午会诊中心挂号费800元，请有需求患者选择。需要加好患者可提前联系“天坛医院刘大夫”，发送患者姓名、身份证、京医通卡号，一周限3人。排队住院事项1.一般从门诊住院证开立起3月左右，疫情期间可能会加快，1月半左右。排到后会接到护士长的入院电话通知，微信发送给患者住院手续办理流程。2.住院都是提前7-14天通知，按照微信提示一步步进行术前检查、麻醉评估、核酸筛查等程序。3.如果排队3月还未办理入院，可私信群里“天坛医院刘大夫”问询4.押金准备8万，多退少补，术后无意外情况下，花销在5-6万之间。5.医保转诊等手续请提前咨询当地医保，需要什么手续、转诊有效期、报销比例请问询清楚，住院后不能进行医保变更。6.住院后想请那位主任手术，和管床大夫提出即可。7.入院后会择期先安排DSA造影检查，检查后会由各位主任评估手术风险，讨论手术方案，最终治疗方案会由主管大夫书面告知。8.住院总时间多数在10-14天左右，根据个人术后情况而定。9.自新冠疫情以来，无论年龄，住院期间不允许陪护，不允许家属探视，有病情变化、需要手术签字、手术当天主管大夫会通知面谈。如有政策变化，会随时通知网络看病流程1.下载“好大夫”APP，注册登录，搜索王嵘即可挂号100/号2.上传病历及检查片子问诊，片子尽量上传电子版，电脑截图、自行录制的视频也可以。但一定要清楚3.网络就诊受限于设备、分辨率，不一定评估非常准确，网络就诊建议面诊的患者，最后门诊就诊当面评估网络上传片子注意事项1.将胶片置于专用医学观片灯、空白WORD文档、电脑记事本上；将屏幕设置为白色背景并调高亮度后将胶片贴于屏幕上拍摄。2.手机使用原始相机拍摄，拍摄时先点击聚焦，然后请下拉手机曝光至负1.03.拍摄效果图示例如下：

治疗前每周分享病例，有科普作用：男性，42岁。4个月前突发左侧肢体无力。经保守治疗症状好转，未进一步手术治疗。脑血管造影诊断＆ldquo;烟雾病＆rdquo;。一个半月前突发头痛、昏迷，头部CT显示＆ldquo;脑室出血＆rdquo;，行脑室穿刺外引流术治疗，一个月前再发＆ldquo;脑梗塞＆rdquo;致左侧肢体无力（左下肢较重）、视力异常。在本院做＆ldquo;右侧枕动脉-大脑后动脉搭桥+贴敷联合血管重建术（OA-PCA+EDPS）＆rdquo;,术中见脑组织因梗塞而颜色异常，大脑后动脉P4段纤细（直径约0.6mm），搭桥难度很大，血管搭桥吻合口缝合12针，显微镜下照相和血管荧光造影显示吻合口通畅良好，无狭窄，手术顺利。术后意识清醒，恢复顺利。术后第一天即诉左侧肢体肌力明细好转，活动基本正常，且视力也有好转。治疗中术中见大脑后动脉皮层段直径纤细，搭桥难度大，但搭桥成功，吻合口无狭窄，通畅良好。治疗后治疗后6天恢复顺利，肢体活动较手术前明显好转

治疗前男，32岁，一过性右侧肢体活动不利2个月，外院磁共振无新发梗死，DSA提示烟雾病。行左侧STA＆mdash;MCA搭桥术，手术顺利，吻合血管通畅。治疗中精准描绘手术切口，颞浅动脉額支搭桥，顶支贴敷，手术顺利，吻合血管通畅。治疗后治疗后30天恢复良好，无肢体活动障碍！

1门诊初次就诊请携带mri（含t2-flairdwi）加mra（此项必有）及其他有关的影像就诊（例如cta造影）。挂号在京医通微信公众号-天坛医院-周三上午神经外科-脑血管病门诊-王嵘主任医师，或周一下午神经外科-特需门诊-会诊中心-王嵘马宁吕明主任门诊。每周下午1点放号下周的门诊号。可以家属代为咨询，但一定患者本人名字挂号。2手术押金8万，多退少补，住院前缴纳。3目前情况，排队时间大约2-3个月（根据病房急诊情况及病人的季节性变化可能会有变化）住院系统中排队到了会提前2周左右电话通知办理入院筛查，此时外地患者可准备转诊相关事宜，根据住院通知的相关步骤完成住院即可。4一般住院时间10到14天左右，视病情恢复情况而定。入院后会安排造影检查，造影评估手术危险后与家属交待手术事宜，制定手术方案。5疫情期间，无论年龄，暂时不能陪住，如有陪住政策变化，会随时通知。6术后复查或术前在天坛医院检查核磁或CTA的患者，可先预约神经外科-普通门诊开检查单预约检查，检查后提前一周挂周三上午王嵘主任门诊就诊看结果即可。检查结果最快第二天内网电脑即可看到，取不出报告片子也可以挂号就诊。以上情况适合大多数患者，具体操作依据患者个体情况会略有差异。

一、生活注意事项1尤其是夏天，养成充足饮水的习惯，这个病血液浓缩容易发作。2晚上早睡，生活规律，别熬夜，避免过度劳累3避免情绪波动，大起大落4儿童避免屏气，吹奏类乐器不适合烟雾病儿童，会诱发缺血发作。5避免辛辣刺激，避免热、烫的食物。二、术后恢复1.可以坐飞机，术后出院就可以，术前也可以。除非非常特殊的情况下，大夫会给格外交代2.术后正常工作生活，但是尽量避免重体力劳动3.戒烟！尽量戒酒4.术后复查尽量在术后3月，6个月，1年，之后5年中，应当每年复查。三、基因问题，生育问题1.没做手术，生孩子危险比健康人高；做完手术后会降低，怀孕也尽量手术1年以后2.遗传几率10-15%，现阶段暂时没有一个基因能够排除烟雾病，也没有一个基因能够明确确诊烟雾病，需要慎重考虑四、血压问题1.没有高血压140/90以下的不用吃降压药2.血压低，要找原因，脱水？进食差？排除疾病导致，只要是稳定多数影响不大3.降压药要规律服用，不能吃一天停一天！4.有高血压的，控制在130-140左右，不超过150即可，不要太低了。五、阿司匹林等活血药问题1.中药暂不推荐，因为活血成分和药效不明，少了达不到效果，多了会有出血风险2.阿司匹林一定遵医嘱，不是所有烟雾病患者都需要吃、都可以吃的，剂量是根据体重调整的，对于绝大多数人是每天100mg.3.除非脑梗急性期或者极其不稳定的TIA频发状态，不推荐吃2种抗血小板药（双抗），阿司匹林和氯吡格雷互为替代，医生一般都会推荐其中一种六、手术效果问题1.手术主要目的是预防脑梗脑和脑出血，能够防止7-9成的再发脑梗，减低5-6成的再发脑出血概率，目前尚做不到100%预防2.手术不一定能改善术前的麻木、头晕、头疼、肢体不好等症状，有的人可以，有的人不行，差异很大，我们也在总结规律。3.搭桥还是贴敷，是根据颅内血管的情况以及患者个体化差异决定的，造影能初步估计，但是能不能搭桥要具体开颅见到血管了才能决定4.手术风险，成人一般一般有6-8%的几率出现术后缺血并发症，有10-20%的病人术后可以出现一过性发作，绝大多数能完全恢复。大约0.5%左右术后会有致残致死的并发症。小儿会比成人低。但是如果评估是高风险的，这个概率会成倍升高。