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田素臣主任医师 单县中心医院 神经外科 近3个月以来,我科收治了3例烟雾病病人,均为缺血性烟雾病,成功施行颞浅动脉—大脑中动脉吻合术并颞肌贴敷术,效果良好,现报告如下:病例一:男,30岁,以左上肢阵发性无力1个月住院,经DSA检查示:右侧大脑中动脉闭塞,烟雾血管出现。术后未再出现左上肢阵发性无力发作。病例二:男,52岁,以右上肢阵发性无力3个月住院,经DSA检查示:右侧大脑中动脉闭塞,烟雾血管出现,右侧大脑前动脉狭笮,双侧颈内动脉起始部狭笮,高血压病史10年。术后未再出现右上肢阵发性无力出现。病例三:男,43岁,右侧肢体无力1月住院,经DSA检查示:左侧大脑中动脉闭塞,左侧椎动脉狭笮。术后右侧肢体肌力改善。烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。 烟雾病是日本人最早发现的曾被认为是日本人特有的一种疾病,随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来,世界各地均有烟雾病发病的报道,但主要发生于黄种人,发病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰,一是在4岁左右的儿童期,二是在30-40岁时的中年期,中国成人多见【1】。烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。血管微环境改变、炎性刺激以及相关细胞因子及其受体表达有重要关系【2】。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍,患者子女的发病率比正常人高出37倍,最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号 染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系【3】。烟雾病发病机理较为复杂,主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生,逐渐使颈内动脉管腔狭窄,最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端,大脑前及大脑中动脉的起始段,偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及 颈外动脉,乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少,为补偿脑血流量的减少,脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张,形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时,即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 等。烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型【4】。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型【5】,轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 如果患者出现不明原因的上述症状,头颅CT除了能发现出血或梗塞病灶之外不能提供与诊断直接相关的信息,头颅MRI有可能提供很有价值的信息如基 底部异常血管流空影【6】,但很多情况下则只能提示有缺血或出血病灶。诊断烟雾病最好的方法是能直观看到动脉的DSA和MRA,但在筛查烟雾病方面则要首选无创 价廉的TCD【7】。影像学表现:血管造影显示MMD有6个阶段【8】:⑴单纯的颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄,无其他异常。⑵在狭笮血管附近出现烟雾血管。⑶烟雾加重,在脑底血管附近出现典型的烟雾血管。⑷烟雾减少,血管狭笮更加明显。⑸烟雾更加减少,颈内系统血管全部消失⑹烟雾消失,颈内血管及烟雾全部消失,出现血管代偿,如Willis环、眼动脉、软膜动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉代偿。衡量脑血流和脑代谢的变化的方法【9】:PET、CT灌注、MRI灌注、 SPECT,测量脑局部脑血流量(rCBF),局部脑血管储备(rVR)。目前认为,缺血性Moyamoya以手术治疗为主,虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法,但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病【10】。成年患者的手术方式:烟雾病的手术可分为直接和间接的血管重建手术。 直接血管重建术:1,颞浅动脉-大脑中动脉分支(STA-MCA)吻合术,最常用;2,枕动脉-大脑中动脉分支吻合术,在颞浅动脉细小时采用;3,枕动脉-大脑后动脉吻合术。 间接血管重建术:1,脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephaloduroarteriosynangiosis,EDAS);2,脑-肌肉血管融合术(encephalomyosynangiosis,EMS);3,脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephaloduroarteriomyosynangiosis,EDAMS);4,颅骨钻孔,硬脑膜和蛛网膜切开术;5,大网膜移植术【11】。儿童患者直接吻合难度较大,加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法,即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血,该法疗效肯定并发症少【12】。对出血性Moyamoya病的治疗研究表明,手术治疗可以减轻脑循环的压力,减少异常血管的数量,减少粟粒型微小动脉瘤的形成,从而减少脑出血复发。但还缺乏大量病例及对比研究。本组病例较少,缺乏长期随访。还需进一步增加病例数及DSA随访复查。 2010-2-52010年02月04日 5776 0 0
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段炼主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 神经外科 烟雾病(Moyamoya病)又称自发性基底动脉环闭塞症,是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟,故日本人形象地称之为烟雾病。 烟雾病是日本人最早发现的。随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来,世界各地均有烟雾病的报道,但主要发生于黄种人。发病率最高的是日本,其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰,一是4岁左右的儿童期,二是30-40岁的中年期。儿童与成人发病率之比为5:2。 烟雾病的病因尚不十分清楚。同胞间发病率比普通人高出42倍,患者子女发病率高出37倍。最近有学者发现烟雾病可能与遗传有关。烟雾病的主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生,逐渐使颈内动脉管腔狭窄,最终闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端,大脑前及大脑中动脉的起始段,偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干及颈外动脉,乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、官腔狭窄导致脑血流量减少,为补偿脑血流量,脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张,形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时,即产生了脑缺血症状,出现脑梗塞、脑萎缩。脑软化等。 烟雾病的临床表现从轻到重分为6型,轻者以短暂性一过性脑缺血(TIA)发病,表现为头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 烟雾病的诊断主要根据DSA、MRA影像学检查,可参考1995年日本厚生省制定的烟雾病及烟雾现象的诊断标准: (1)血管造影特征:1)一侧或双侧颈内动脉末端或大脑前、大脑中动脉的起始段狭窄或闭塞。2)血管造影动脉期可见颅底异常的烟雾血管网。3)以上发现为双侧性病变。 (2)如果MRA和MRI有如下发现时可不必行血管造影:1)MRA上可见颈内动脉末端和大脑前、大脑中动脉起始端狭窄或闭塞。2)MRA上可见基底节区异常血管网(MRI上基底结区出现两个以上的流空现象亦可诊断异常血管网)。3)1)和2)呈双侧性改变。 (3)病因学特点:病因不明和排除其它基础性疾病(如动脉硬化、脑膜炎、肿瘤、外伤、放疗、Down综合征、Von Reclinghausen氏病)。 (4)病理结构学特点(尸检病例替代血管影像学改变):1)颈内动脉末端内膜增厚致管腔狭窄或闭塞,通常是双侧性变伴脂质沉积。2)构成基地动脉环的主要动脉(大脑前、大脑中及后交通动脉)因内膜增厚致管腔不同程度的狭窄或闭塞。3)基地动脉环周围可见很多细小的穿动脉和吻合支。4)细小的血管在软脑膜上聚积成网。 根据以上特点确定烟雾病人诊断标准如下(尸检病人血管造影参见(4)病理结构学特点):1、确诊烟雾病:全部符合(1)或(2)和(3);小儿符合(3)和(1)或(2)的1)2),对侧末端颈内动脉狭窄。2、可疑烟雾病:符合(3)和(1)或(2)的1)和2)。3、烟雾综合征:符合一部分或全部(1)和(2),但不符合(3)。 烟雾病的治疗目前国内还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗,但疗效不理想。外科以手术治疗为主,大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明EDAS的间接吻合法,即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血,该法并发症少,《YONMANS神经外科学》中进行了详细地介绍。笔者从上世纪70年代末开始,在著名神经外科专家段国升教授的指导下,采用颅内外血管融通术及颅内外血管的直接吻合等方法治疗了1000余例烟雾病。同时笔者还结合我国烟雾病人的发病特点,进一步改进了烟雾病的手术疗法,使一些较为复杂的病例获得满意疗效。2009年02月01日 36771 13 13
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