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李红伟主任医师 郑大一附院 神经外科 病例介绍今年33岁的姜先生是荥阳市一名建筑工人，平素身体健康，无高血压、糖尿病等疾病。前不久，姜先生在一次工作时突然感觉眼前一黑，头也晕得不行，坐到地板休息了好一阵子才缓过来。起初以为是工作太累没有休息好，就没有放在心上。可好景不长，近日，姜先生再次突发右侧肢体无力、不能言语，被急诊送入郑州大学第一附属医院神经外科救治。经MRI检查发现，姜先生这次发病是因为急性脑梗死，而且此次梗死的范围主要位于左侧额叶，导致他失语和右侧肢体偏瘫。为了找寻姜先生急性脑梗死的“元凶”，李红伟主任决定作进一步DSA脑血管检查，发现左侧颈内动脉及大脑前、大脑中动脉闭塞，这个元凶最终被锁定为“烟雾病”。李红伟主任带领团队反复讨论，决定先内科药物治疗稳定病情，防止脑梗死进展，再择期进行颅内外血管搭桥手术。经过一段时间的药物治疗后，患者症状有所改善，但元凶仍然存在。手术团队经过详细术前评估，确定选取左侧颞浅动脉作为供体血管、左侧大脑中动脉M4段的皮层分支作为受体血管，进行端侧血管吻合的搭桥手术。在麻醉科密切配合下，李主任利用手术显微镜下首先分离出头皮颞浅动脉和大脑皮层中动脉M4段分别作为供体和受体血管，使用一根比头发丝还要细好几倍的针线，在直径仅1.5mm左右的血管上缝合10针，实现了颅内外血管的完美重建。据李主任介绍，颅内外血管搭桥术对手术医生的显微操作技巧要求极高（操作位置深、空间小，在直径不足2mm的血管上缝合8～12针），吻合口出血、堵塞或吻合时间过长，都将造成吻合失败。只有脑血管治疗水平较高、综合实力较强的医院才能成功开展。01什么是烟雾病？烟雾病是一种原因不明的慢性脑血管疾病，特征是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和（或）大脑前动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，为补偿血供不足，机体代偿性地产生了一些细小的结构不完善的小动脉，这些小动脉交织成又细又密的血管网，这些血管网在血管造影时呈烟雾状，故称烟雾病。烟雾状血管结构不完善，无法起到原来正常血管对大脑的供血作用，且继发血栓的概率远大于正常血管。再加上原颅内大血管狭窄会进逐步加重直至完全闭塞，因此大脑长期供血不足可引起脑梗塞，继而产生偏瘫、视力下降、肢体麻木等症状，严重者会引起大面积脑梗继而脑水肿、脑疝危及生命；代偿的脆弱的烟雾状血管以及伴发的微小动脉瘤受血流冲击可破裂出血。02烟雾病如何治疗？外科手术是目前治疗烟雾病的首选方法，它就像南水北调一般，从结构上改变脑血流灌注情况，将血液分流到缺血区，改善缺血区血供，从而减轻脑梗等缺血症状，与此同时降低烟雾血管的血流灌注压力从而降低脑出血的风险。目前临床上主要外科治疗方法包括间接血管重建术、直接血管重建术及组合手术。间接血管重建术常用的有多点钻孔、颞肌贴敷、硬脑膜翻转、脑硬膜血管融通术等；直接血管重建术以颞浅动脉-大脑中动脉吻合术为最优。直接搭桥手术过程中需要使用10-0缝合线及缝合针进行血管吻合，针线比汗毛都要细上很多倍，肉眼几乎无法看到，在显微镜下也需要仔细才能看清，手术需要极大的耐心和精力，难度和风险都比间接血管重建术大得多。郑州大学第一附属医院神经外科救治创新性开展了颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术+薄层颞肌贴敷术+保留脑膜中动脉硬膜翻转术的组合手术，将之命名为“三明治”搭桥术，该术式吸收了直接搭桥手术和间接搭桥术的双重优点，并最大限度的缓解及改善烟雾病患者症状，改善缺血患者大脑灌注，降低出血病人再出血风险，减轻术后不适，术后效果明确、显著。2020年10月23日
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潘海鹏副主任医师 成都363医院 神经外科 之前我接诊过一名7岁的烟雾病孩子，发现孩子有烟雾病主要是因为孩子本来是班上的尖子生，人也很机灵。可是在一段时间内，成绩下滑很严重，上课回答问题反应也是慢半拍，老师还特意给孩子家长打过电话，寻问是不是家里发生了什么事，还是晚上玩耍的很晚，休息不好导致每天精神力不集中记忆力减退反应迟钝。孩子父母也很纳闷，自己的孩子每天也还是同样的作息时间呀，直到有一天，刚好是周末，孩子做作业做着做着就哭着出来给母亲说：我头痛。母亲就立马带着孩子来到医院，做了一系列的检查后，判定是烟雾病。后期也为孩子做了颞浅动脉-大脑中动脉血管搭桥，手术很顺利。那么现在问题来了，什么是烟雾病？西南医科大学附属成都363医院神经外科潘海鹏因为临床多年加上各种科普，无论是线上还是线下，我发现有许多人都不知道烟雾病是什么病，对烟雾病都处于一个迷茫的状态，就比如说案例中的这个家庭，大家都不知道烟雾病是什么。所以当时孩子母亲听到自己孩子得了烟雾病，很震惊，以为孩子得了什么怪病。所以今天特意为大家整理了关于烟雾病的几个问题。1.烟雾病听起来像个怪病，啥叫烟雾病？烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。之所以叫烟雾病，是因为脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状，故得名为烟雾病。通俗一点说，就是由于大脑主要的供血血管闭塞了，大脑缺血或出血而引起一系列症状，这种病就叫烟雾病。该病在日本、朝鲜、韩国、中国多发，其中缺血性烟雾病占80%左右，出血性烟雾病占20%左右。10岁以下的儿童和40岁左右的成人为多发。在过去曾认为这是罕见病，随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及，近几年发现的病例数量明显增加。2.是什么原因引起烟雾病的？烟雾病的病因尚不完全清楚，并且国内外专家学者对此病的观点也不一样，但目前根据临床、病理、免疫和动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。多数学者认为烟雾病与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关。3.烟雾病有什么表现？儿童或者成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木、失语、视物模糊、一过性黑朦等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步检查。另外呢，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院排除是不是烟雾病引起的。4.烟雾病怎么治疗？如果是以前的话，患者一旦被诊断为烟雾病，就像被判了死刑。因为此病内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法。近些年，随着社会的进步和医学的发展，烟雾病也不再是不治之症，目前应用外科手术治疗，远期效果良好，减少了由于烟雾病引起的脑出血和脑梗塞。外科手术主要包括直接血管搭桥、间接血运重建术、肌肉贴敷等综合治疗，是目前首选的治疗方案。5.术后我们怎么知道治疗是有效的？从临床症状上来说，患者的临床症状得到缓解或不再进展，我们可以认为手术取得了效果，例如短暂性脑缺行发作的病人不在产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少了。对于已经发生脑梗死的患者，偏瘫的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复或部分恢复。对于脑出血患者，经过治疗，恢复了意识，再次出血的概率大大降低。我们的经验是，对那些脑缺血病人，尤其是儿童，能够早发现、早发现、早诊断、早治疗、效果是非常好的。对于脑出血的病情也能防止再次发生脑出血。2020年10月23日1078
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病会引起记忆力下降吗？烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病，因其脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状，故得名为烟雾病。通俗点说就是由于大脑主要的供血血管堵塞了，大脑缺血或出血而引起一系列症状，这种病就叫烟雾病。该病在日本、朝鲜、韩国、中国多发，发病率约1‰，其中缺血性烟雾病占80%左右，出血性烟雾病占20%左右。烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，并不是什么怪病。只是略微罕见。烟雾病是脑血管堵塞疾病。当大脑里的大血管主干道堵住时，为了保证大脑血流供应，会生出分散的‘支路’小血管来替代扩张，这时给血管打上造影剂显影时，就会发现血管像烟雾一样弥漫，实际上，烟雾病是脑血管慢性进展性狭窄的一种疾病。烟雾病这种罕见的脑血管病会给人体带来很多方面的疾患。由于烟雾病患者大脑主要动脉狭窄或闭塞，会造成脑组织供血不足。而大脑各区域分别支配人体的各种生命活动，脑缺血所造成的的神经功能障碍会导致人体很多方面的功能都到影响。比如如果脑缺血影响到了与记忆有关的脑区域，那么烟雾病会引起记忆力下降的。比如临床上很多儿童患者，也包括很多成年人，得烟雾病而没有及时发现及时治疗的话，记忆力会减退，记不住东西，以前的很多事情也会忘掉，严重影响工作学习等等，甚至形成智力障碍。另外脑缺血如果影响到大脑的其他功能区，比如语言功能区、运动功能区、视觉功能区、感觉功能区等等，还有可能造成失语、肢体障碍、一过性失明、视野缺损、知觉障碍等等。除了脑缺血，烟雾病形成的颅底烟雾血管还有可能引起脑出血的发生，造成严重的后果，还有可能致残甚至致死。虽然烟雾病并不像大家所熟知的病一样多发，但是近年来在我国呈现了一种高发阶段。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，之后进行早期手术干预，常能取得良好的预后。一般来讲，如果确诊了烟雾病的话，是不推荐内科保守药物治疗的。采用手术方式是烟雾病患者的正确选择。手术分为三种，直接搭桥。贴敷手术。和将两台手术结合在一起的联合血管搭桥手术。为了患者疾病更好的预后，一般医生会推荐联合血管搭桥手术进行治疗更多。同时联合血管搭桥手术也结合了两种手术的优点，还有一加一大于二的功效。杨涛黄河中心医院神经外科主任咨询电话：0371—55637578门诊时间：周二全天，周四上午2020年10月17日972
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟，故称之为烟雾病。大致分为两种类型……(一)短暂性脑缺血发作及缺血性卒中 1.患者通常可出现颈内动脉供血区缺血。因此，大多数患者表现为局灶神经功能缺损，如构音困难、失语、偏瘫。 2.此外，少部分患者可出现缺血所致的如晕厥、轻度截瘫、视觉症状或出现不随意运动。 3.部分儿童患者可因额叶缺血、梗塞出现智力受损，有部分患者可发展为认知障碍(近事遗忘、易激惹或焦虑等)。 (二)颅内出血 1.成人患者常以出血症状为主，烟雾病患者再出血率高达28.3%-33%，年再出血率为7.09%。 2.出血往往可以给患者带来严重的神经功能损害，表现为不同程度的智能减退、感觉缺失、发音困难、偏肓、头痛等。 烟雾病的危害严重不可轻视： 1.烟雾病的危害很大，已成为继心肌梗塞之后第二大致死疾病。如果延误治疗，一旦发生了脑出血或脑梗塞，则可能导致偏瘫、致残，重者还危及生命。 2.烟雾病具有遗传性，父母双亲有一方得病，就会遗传给后代; 3.烟雾病可能伴随的疾病，包括肾动脉狭窄性高血压、颅内动脉瘤、脑血管畸形、周期性斜颈等。 目前治疗烟雾病最常见的方法是药物和外科搭桥手术，但是药物作为暂时的控制方法，并不能有效的去除病根;单一的外科搭桥术，很不统一，手术后需要3～4个月才能形成旁路血管，这3～4个月期间仍存在发生脑卒中的风险，死亡率较高。 新型联合血管搭桥术——国内烟雾病治疗革新技术——联合血管搭桥术和传统的外科血管搭桥手术不同：该手术将颞浅动脉和大脑中动脉进行直接搭桥，将硬脑膜、颞肌、动脉和额部颅骨骨膜这些因素进行贴敷，使烟雾病的手术效果达到最大化! 烟雾病危害巨大，正确的预防和治疗是杜绝烟雾病危害的必要条件。此外，平时要时刻留心自己是否有烟雾病这样的症状，如若发现，切莫错过治疗的时间。杨涛黄河中心医院神经外科主任咨询电话：0371—55637578门诊时间：周二全天，周四上午2020年10月04日1001
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病的临床表现有哪些？烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。到底烟雾病都有哪些症状呢？与脑梗塞，脑出血，癫痫等等疾病有没有关系呢？！下面就给大家介绍一下，烟雾病的临床表现都有哪些。烟雾病的临床表现烟雾病的临床表现在儿童和成年病人中有显著差异。儿童病人绝大多数主要表现为一过性脑缺血发作（TIA）或脑梗塞，而成年病人中约50%主要表现为脑出血，另外50%的病人主要表现为一过性脑缺血或脑梗塞。一、一过性脑缺血和脑梗塞烟雾病常导致脑部颈内动脉供血区特别是额叶脑缺血。因此，多数病人会表现出额叶症状和体征，如构音障碍、失语或偏瘫。烟雾病也可以有其它不典型的症状如晕厥、下肢轻瘫、视觉症状或不自主运动等，儿童病例更容易出现这些症状。有些儿童病例由于额叶脑缺血或梗塞，而出现智力障碍。少数成年病例可有认知障碍，如记忆力减退、易激惹或焦虑等。有这些症状的病人常被误诊为精神分裂症、抑郁症或人格障碍等精神疾病。儿童病人脑缺血发作常因过度换气诱发，如哭泣或吹管乐器等。因此，如果儿童发生突然的一侧肢体无力或者麻木，短时间又好转，这要考虑烟雾病的可能，尽快到医院做专科检查，如磁共振血管成像（MRA）等。二、颅内出血约50%的成年烟雾病人会发生脑出血。其出血原因可能主要有两种：扩张、变脆的血管破裂出血，或Willis环的囊性动脉瘤破裂出血。前者，血管破裂出血可能是由于其长期血流动力学对管壁的压力导致，主要发生在基底节区、丘脑或脑室周围区域，常合并脑室出血。有些病人脑血管造影可能发现血管上形成动脉瘤。后者，Willis环的囊性动脉瘤破裂出血多发生在基底动脉分叉部或基底动脉与小脑上动脉连接部。对于烟雾病人来说，椎基底动脉系统在侧支循环的供血方面起到了重要作用。因此，血流动力学对管壁的压力常在椎基底动脉系统导致动脉瘤的形成，而动脉瘤破裂会导致蛛网膜下腔出血。越来越多的证据表明，即使没有动脉瘤存在，成年烟雾病人仍可以出现脑表面蛛网膜下腔出血。少数情况下，成年烟雾病人还可以因为脑表面扩张的血管破裂出血。女性病人不论是采用药物保守治疗或手术治疗，怀孕和分娩都可能增加缺血或出血性脑卒中的风险。三、其它神经系统症状1.头痛是烟雾病的严重症状之一，特别是儿童病人，这种症状较常见。典型的症状常为额部头痛或为偏头痛样头痛。而且，单纯的贴敷手术治疗后仍持续头痛12个月以上。2.癫痫和不自主运动也是烟雾病的重要临床表现之一，不自主运动多见于儿童病例。3，有的烟雾病人可表现出发作性胸闷气短，做联合血管搭桥手术后，随着脑部供血的改善，胸闷气短的症状也显著好转，甚至消失。怎么治疗烟雾病临床治疗烟雾病的手术方式有直接搭桥手术、间接搭桥手术以及联合血管搭桥手术。直接搭桥手术是指重新建立新的血流通道保证脑血流充足，通过直接搭桥使颅内外血管吻合，迅速改善脑供血。间接搭桥手术即贴敷手术，是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴敷在颅内的脑子表面。以缓解脑内动脉供血不足，通过建立脑外的正常血管向脑内供血的通道，改善脑内血流，血流供应改善后，对烟雾状血管的需求就会降低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险。联合血管搭桥术就是在总结两种传统术式的优缺点的基础上，搭桥+贴敷集合于一台手术，在搭桥的基础上多因素贴敷，建立的多重的血流通路，能为患者的脑组织提供丰富的血液，这样既能有贴敷手术的优点（脑部供血范围较大）又给了新生血管成长所需要的时间（由直接搭桥的血管维持正常供血）避免了在新生血管没有形成之前发成脑卒中。优于单纯的直接搭桥和间接的血管搭桥。可以看出，较好的治疗烟雾病的手术方式就是取两家之长的联合血管搭桥手术。建议患者在选择手术的时候多了解，多和医生沟通，技术精湛的医师会更好地操控手术的走向，避免出现不必要的手术风险。2020年10月02日1054
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 患有罕见的烟雾病是一种什么样的体验？烟雾病这个名词可能大家都还不熟悉，这确实是一种罕见的脑血管疾病，得病的概率不大，而近年在国内发病人数却有逐年上升的趋势，所以人们渐渐更多了解到了这个病。而得了烟雾病是一种什么样的体验呢？首先就是身体的各项机能出现问题。部分有症状的患者典型症状包括短暂性脑缺血（头晕、癫痫、四肢无力、感觉异常及视力、视野改变等）脑梗塞（视野缺陷、失语等）脑出血(头晕、呕吐、意识障碍等）。这些就是烟雾病患者症状之一。所以烟雾病患者是有可能出现以上这些症状的。严重的的话，还会导致病人的死亡。所以治疗烟雾病刻不容缓。烟雾病虽然是一种罕见的疾病，且危害性极大，但是并不是没有办法治疗的。所以患有烟雾病的患者呢，也不用过于灰心，联合血管搭桥手术是公认的的治疗烟雾病的较佳疗法。目前最先进的治疗烟雾病的方法是联合血管搭桥手术。它的治疗需要重新建立新的血流通道保证脑血液充足，通过直接搭桥使得颅内外血管相吻合，迅速改善脑供血；同时对脑表面进行大范围贴敷，诱导形成新生血管。即将直接搭桥手术和间接搭桥手术（贴敷手术）联合在一起操作。2020年10月02日1034
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病是颅底异常脑血管的一种疾病，以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生，形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。它同时也是一种危害性极大的病，严重者会出现生命危险。本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病，可出现脑缺血或脑出血，脑梗三种组症状，分述如下：1.缺血组发病年龄相对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年。多呈急性发病，也有亚急性发病者。临床上可表现为脑血栓，起病时常有头昏、头痛、肢体麻木、瘫痪、精神不振、言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语。病灶多发者可出现假性球麻痹、精神障碍、智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。 2.出血组发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮年为多。血压多正常。发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下出血、原发性脑室出血及脑叶出血，少见者为壳核出血、丘脑出血及尾核头出血。故烟雾病引起的颅内出血多为部位体征不明显的出血。常以头痛、恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍。其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同，预后似较好，烟雾病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室出血的主要原因。该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前、后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应。两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带。同时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。3.脑梗塞脑梗塞一旦发生后，会导致不同程度的脑组织的缺血性坏死，不同脑功能区丧失功能，从而引发患者失语、神志不清、反应迟钝，甚至半身不遂等。如果烟雾病患者已经出现这种情况的话，以防止梗塞灶扩大，造成严重的后果，可以通过联合血管搭桥手术进行治疗。可以有效防止脑出血的发生。烟雾病的治疗方法及原理：临床治疗烟雾病的手术方式有直接搭桥手术、间接搭桥手术以及联合血管搭桥手术。直接搭桥手术是指重新建立新的血流通道保证脑血流充足，通过直接搭桥使颅内外血管吻合，迅速改善脑供血。间接搭桥手术即贴敷手术，是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴敷在颅内的脑子表面。以缓解脑内动脉供血不足，通过建立脑外的正常血管向脑内供血的通道，改善脑内血流，血流供应改善后，对烟雾状血管的需求就会降低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险。联合血管搭桥术就是在总结两种传统术式的优缺点的基础上，搭桥+贴敷集合于一台手术，在搭桥的基础上多因素贴敷，建立的多重的血流通路，能为患者的脑组织提供丰富的血液，这样既能有贴敷手术的优点（脑部供血范围较大）又给了新生血管成长所需要的时间（由直接搭桥的血管维持正常供血）避免了在新生血管没有形成之前发成脑卒中。优于单纯的直接搭桥和间接的血管搭桥。可以看出，较好的治疗烟雾病的手术方式就是取两家之长的联合血管搭桥手术。2020年09月28日1696
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 近期，中国医科大学航空总医院脑血管病神经外科金永健主任团队再次成功完成一例一岁烟雾病患儿联合血管搭桥手术。手术顺利，患儿术后恢复良好，症状明显改善，已于日前康复出院。北京卫视新闻栏目对此进行了专门的采访报道。北京卫视报道金主任成功救治1岁烟雾病患儿一岁九个月女婴肢体抽搐无力，诊断竟是罕见烟雾病患儿小晗（化名），一岁九个月大的女婴，来自广东。据患儿父亲介绍，大约半年前，孩子哭闹的时候就会出现右侧肢体抽搐，然后就没有知觉了，还多次发作肢体无力，站不起来。父母非常担心，以为孩子是癫痫，赶紧带孩子到医院检查，但是结果并不是癫痫。后完善增强磁共振检查，诊断为烟雾病。磁共振检查诊断为烟雾病当时听到烟雾病的诊断，父母心里非常着急，“以前都没有听说过这个病，听了医生的介绍，又上网查了一下，才知道这病这么严重。”烟雾病是一种较为罕见的脑血管疾病，是由于大脑主要动脉慢性进行性狭窄或闭塞，继发颅底烟雾状异常血管网形成，可导致脑缺血、脑梗塞、脑出血、癫痫发作等，一般需要开颅血管搭桥手术治疗。而他们就诊的当地那家医院还从来没有过这种烟雾病的治疗案例，更别提给这么小的孩子做手术。这可急坏了一家人，他们不停地打听探寻治疗烟雾病的好医院，“我们想尽一切办法，也要给孩子治好，给她一个健康的身体。”小晗的父亲说。金永健主任周密计划，再次完成超低龄幼儿烟雾病手术功夫不负有心人，家人通过各种渠道了解到位于北京的中国医科大学航空总医院脑血管病神经外科金永健主任团队非常擅长治疗烟雾病，此前曾成功为吉林的一位一岁烟雾病患儿实施联合血管搭桥手术，取得良好的治疗效果。一家人看到了希望，带着孩子千里迢迢赶到北京求医。到院后，金永健主任亲自接诊，并召集科室相关专家对患儿病情进行科学诊断评估。金主任表示，患儿就诊还算及时，目前尚处于短暂性脑缺血发作症状，还未发生脑梗，通过及时的手术治疗可有效预防后期脑梗塞的发生。而且专家团队经过检查评估后认为患儿身体条件尚可，无明显手术禁忌，可以进行联合血管搭桥手术，患儿家属也积极要求手术治疗。金永健主任团队手术中不过，面对如此低龄的幼儿，手术存在相当大的难度。金永健主任表示，烟雾病患儿血管本身就很轻薄，很脆弱，而该患儿仅有一岁多，脑血管更加纤细，大约也就在1毫米左右，血管吻合难度相当高。而且这么小的幼儿，本身血容量非常低，术中更要控制减少出血，且术中的麻醉管理、血压管理，以及术后的围手术期管理都非常重要。针对这些问题，金永健主任团队在术前进行了周密的计划部署安排，制定了科学详尽的手术预案。随后金永健主任主刀、团队通力协作为小患儿实施联合血管搭桥手术。经过金主任和专家团队约四个小时的高强度作业，手术顺利完成，取得圆满成功。患儿术后症状消失，父亲“只求她健健康康”手术治疗效果非常好，术后就没有再发作过抽搐肢体无力的症状。据孩子父亲介绍，来院之前，孩子病情已经非常严重，几乎每天都会因哭闹而发生肢体无力、无法站立、无法行走等情况，到院之后也发作过几次。而手术治疗之后，因为毕竟是一岁的小孩子，也常哭闹，但是一次都没有再发作过相关症状，孩子可以正常的下地走路、玩耍。患儿家长对治疗效果非常满意，同时也对孩子未来的成长有了很大信心，“经过金主任的手术治疗之后，希望女儿今后不再受病痛的折磨。也不求她能大富大贵，只求她健健康康就好了。”小晗的父亲说。同时，患儿家长对金永健主任和整个医护团队表示由衷的感谢。出院前，小晗父亲抱着她到金主任办公室道别致谢金永健主任介绍，烟雾病有两个好发年龄段，一个是10岁以下的儿童，一个是四十岁左右的成年人。儿童烟雾病大部分以缺血型症状为主，很多表现为TIA发作，比如一过性的肢体无力、视力偏盲、语言障碍等，一般哭闹时会加重。家长平时要注意观察孩子的表现，有相关症状应该及时就医检查，明确诊断后尽早手术治疗。2020年09月26日1186
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 提起烟雾病，大部分人从名字字面理解，可能就会联想吸烟或者雾霾，觉得这是不是吸烟或者空气污染引发的一种疾病，有的人干脆误以为这是一种肺部疾病。实际上烟雾病是一种被日本人在20世纪60年代发现并命名为moyamoya病的脑血管病，是一种因颈内动脉末端和主要分支出现进行性狭窄甚至闭塞所引起的缺血性和出血性脑部疾病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影像，似吸烟时吐出的烟雾，故名为“烟雾病”。烟雾病烟雾病的烟雾状血管是什么形成的？烟雾病不是什么怪病，而是脑血管疾病的一种，是脑血管堵塞疾病。当大脑里大血管主干道堵住时，就会造成脑供血不足的现象，为了保证大脑血流供应，会生出分散的小血管，一团一团与正常人不一样的毛细血管样的异常血管，在这种情况下造影时，这些血管呈现出烟雾一样的状态，就成为烟雾血管。什么原因可引起烟雾病？烟雾病的病因复杂，真正的发病原因尚不明确。目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管疾病。一些可能的相关因素主要包括遗传因素，感染、炎症及免疫反应，细胞因子分泌异常，弹性蛋白堆积四个方面。目前认识到，烟雾病与自身免疫功能异常是明确相关的。烟雾病会遗传吗？烟雾病不是典型的遗传病，只是有一定的家族遗传倾向。也就是说如果家族中有人有烟雾病，后代中出现烟雾病的机率会略微高一些。所以烟雾病的患者家属也要进行检查，排除无症状烟雾病。烟雾病的症状有哪些？烟雾病发病率高的群体主要有两个：一是10岁左右的儿童，孩子出现烟雾病后，普遍会出现言语混乱，不同程度的头痛以及情绪烦躁和易怒等症状，另外有些儿童出现智力低下发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院排查是不是烟雾病引起的；二是40岁左右的成年人，成年人早期症状比较明显，如不同程度的呕吐以及头晕、头痛、四肢麻木、视物模糊等表现，部分患者还会出现比较严重的记忆力丧失或者全身无力以及失语、癫痫等。烟雾病需要做什么检查？脑血管造影术是(DSA)是诊断烟雾病的金标准，可以全面地反映脑血管的形态结构，图像清晰，分辨率高，对观察血管病变，血管狭窄的定位测量等提供了真实的立体图案，进一步为治疗提供精准的科学依据。得了烟雾病怎么治疗？现在烟雾病是没有药物可以治疗的，目前治疗烟雾病最有效方法是应用外科手术治疗（联合血管搭桥手术），通过直接搭桥使颅内外血管吻合，迅速改善脑供血；同时对脑表面进行大范围贴敷，诱导形成新生血管，为脑血液供应提供了坚实有力的双重保障。实现了更大范围地改善脑表面供血，使手术效果实现了最大化。烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。广大患者如果出现了相应症状要及时就医，通过早期症状甄别，及时进行检查确诊，进行早期手术干预，常可以取得良好预后。黄河中心医院与中国医科大学航空总医院建立医联体合作，依托医联体，携手航空总医院享受国务院特殊津贴专家陈国强教授，脑血管病专家金永健主任，颅脑创伤修复专家穆苍山主任，脑瘫专家王东主任等一大批资历深厚的专家，广泛开展各类神经外科疾病的专门治疗，尤其在烟雾病、面肌痉挛、三叉神经痛、颅骨缺损、偏头痛、脑瘫、颅内感染等疾病的专治方面独具优势，取得了显著的临床效果。2020年08月25日1475
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李红伟主任医师 郑大一附院 神经外科 由于公众对烟雾病知晓度不高，甚至不少医生对烟雾病也知之甚至，所以临床上出现很多头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等症状容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。拨开烟雾，方见阳光，烟雾病并不是一种怪病，也并非罕见，在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足，容易被误诊漏诊。郑州大学第一附属医院神经外科李红伟1、什么是烟雾病？与吸烟有关系吗？烟雾病(moyamoya disease,MMD)又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。烟雾病和吸烟有啥关系呢？ 其实没多大关系，烟雾两个字来自于患者的造影图像特点。该类患者颅内大动脉闭塞后，脑底穿通动脉代偿性扩张，扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此而得名。而事实上，烟雾病的发病机制并不明确，烟雾两个字其实也暗喻了这是一种说不清道不明的疾病。2、烟雾病有什么临床表现？烟雾病有哪些类型？烟雾病的症状表现为因动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型，临床表现可以为头晕、头痛、癫痫发作、梗塞及脑出血引起的偏瘫、失语、感觉异常等。 出现症状以5岁和40岁左右为两个高发年龄组。成年人多以出血为主，年轻患者主要表现为缺血症状。儿童多表现为完全性卒中，主要原因可能是缺乏有效的沟通能力， TIA未能及时被发现而漏诊，因此对于出现缺血症状的患儿，家长需高度警惕烟雾病的可能，及时就诊，避免延误诊治影响发短暂性脑缺血发作型：表现为反复发生一过性肌力降低或偏瘫；梗死型：可导致永久性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍；出血型：见于年长儿童和成年人，为脑实质出血或蛛网膜下腔 出血，症状和体征同梗死型；癫痫型：表现为频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图癫痫样放电。3、烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，为什么有些脑出血患者也是烟雾病？脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的，烟雾病也可以引起脑出血，那么什么原因呢？打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一 些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾）， 又可引起脑出血（涝灾）。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因的青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的4、烟雾病患者需要做哪些检查？CT、MR是神经外科最常见的检查方式，在烟雾病患者中，CT可以明确有无出血、梗塞等，MR检查包括平扫T2、DWI、MRA等，而DSA是诊断的金标准，可以明确烟雾病的分期及血管情况。脑灌注检查（CT灌注、MR灌注或SPECT等）可以明确颅内的血运情况。5、烟雾病怎么治疗？烟雾病能治愈吗？烟雾病治疗分为内科治疗和外科治疗。（1）内科治疗（效果有限）：主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药，抗凝药，对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痫患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高压应适 当控制颅内压力。（2）目前应用外科手术治疗烟雾病，收到较好效果。外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等）及综合治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界最先进的治疗方案。直接血运重建手术，我们简称为血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞，庄稼无法灌溉，为缓解旱情，找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。严格意义上讲，烟雾病是无法治愈的。因为无论是药物治疗还是手术治疔，都无法打通已经闭塞的脑血管。烟雾病患者早期可有血管代偿，尚能满足大脑神经细胞工作的需要。患者表现出头痛、头晕、肢体麻木等症状时，是颅内血流代偿不足的早期信号，这时是治疗烟雾病的黄金时期。6、烟雾病发病后手术治疗时间怎么定？烟雾病治疗比较有效的方法就是颅内血管的直接或间接重建手术，缓解或者减少患者脑出血或脑缺血的发生，提高患者的生活质量，延缓患者的寿命。烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者，常表现为脑室内铸型出血，此时的手术主要为脑室内血液的引流，不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者，颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3-6月后进行。对于缺血型，常为脑梗塞症状，血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行；对于急性大面积脑梗死患者，可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术，所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择，采取相应手术方式。7、烟雾病手术原理是什么？烟雾病手术方式及选择？手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里。搭桥就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像引长江水到黄河，来缓解黄河流域的旱情。搭桥可以直接改善脑供血。间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接的减少了脑出血的概率。对于那些枯萎的庄稼，通过改善灌溉，通常可以恢复生机。已经枯死的庄稼，即使恢复灌溉也无济于事。但改善灌溉可以减少其他庄稼再枯死的风险。烟雾病经常累及双侧的大脑半球的血供，最好要做双侧手术。现代观点主张直接的颅内外血管吻合，如颞浅动脉、枕动脉－大脑中动脉直接吻合术，起到血液迅速复流的效果。由于部分患者嫁接的血管会发生慢性闭塞的情况，在手术中辅助间接搭桥来补充脑皮层的血流，包括颞肌贴敷术、脑硬膜下动脉血管融通术等。因此，血管重建术治疗烟雾病是基于补充疾病自身代偿不足的原理之上，而不是根除疾病。8、搭桥手术治疗烟雾病风险大不大？血管吻合手术是操控一毫米左右的脑表面血管，薄如蝉翼。直接搭桥手术过程中需要使用10-0缝合线及缝合针进行血管吻合，针线比汗毛都要细上很多倍，肉眼几乎无法看到，在显微镜下也需要仔细才能看清，手术需要极大的耐心和精力，难度和风险都比间接血管重建术大得多。吻合口的通畅性和血管阻断的时间与手术医生的水平有极大关系，同时围手术期和手术麻醉的管理都决定术后并发症的发生率，专业医疗团队手术经验丰富，已经将烟雾病手术后发生高灌注出血、栓塞、癫痫等并发症降到了最低，达到国际水准。最大限度为烟雾病患者解除病痛，改善缺血患者大脑灌注，降低出血病人再出血风险，减轻术后不适，术后效果明确、显著。9、烟雾病能预防吗？术后需要注意什么？目前来看，没有明确的方法来预防烟雾病的发生，但是像健康饮食、规律的生活方式、适当的运动、避免劳累、保证充足的睡眠等都可能起到一定的预防作用。另外，定期接受体检，特别是脑血管方而的检査，对烟雾翘的早期诊断很大帮助。术后患者定期复查，结合康复锻炼，亦能起到良好的效果。烟雾病术后需要注意什么？对于有肢体活动障碍、语言障碍的烟雾病患者，由于术后颅内血供丰富了，这时我们就要积极地进行康复锻炼。通过积极的康复锻炼，恢复肢体运动和语言功能。烟雾病患者在饮食上没有什么特殊禁忌。但不要吃太热的食品，吃太热的食品，比如面条，会有吸气动作，容易导致过度换气，引发脑缺血。注意避免头面部外伤。家庭成员要帮助患者从心理上树立自信心，个人避免从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动，保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加，保证术后的恢复。术后半年要及时去医院复查全脑血管造影等，评估手术效果。最后，专家提醒：如果出现不明原因的说话不清，手脚活动障碍，经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时，就要高度怀疑脑部疾患。通过早期症状的甄别，及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊，同时随着人们对本病的认识深入后，相应的干预措施会更加精准，取得良好的预后也不再遥远。2020年07月08日7082
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