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黄河副主任医师 中国人民解放军中部战区总医院 神经外科 总结一下平时门诊上患者咨询关于烟雾病的最多的几个问题：1. 烟雾病的名称来源于日语“Moyamoya”，与抽烟没关系，不是因为抽烟才得的烟雾病。中国人民解放军中部战区总医院神经外科黄河2. 全世界范围来讲，东亚地区（日本、韩国、中国等）高发；全中国范围来讲，中东部地区高发（河南、河北、山东、安徽、湖北等）；全湖北地区来讲，鄂东地区相对高发。这些均表明烟雾病的发生与人种和基因有关。3. 存在血管闭塞，并不一定是烟雾病，脑动脉粥样硬化、唐氏综合征、镰状细胞性贫血、神经纤维瘤病1型、甲亢、系统性红斑狼疮等疾病同样可以引起脑血管狭窄闭塞，临床上称为“烟雾综合征”，这种情况下要注意原发病的治疗。4. 烟雾病可能会遗传，如果你的家人中患有烟雾病，那么你患烟雾病的概率比普通人高30至40倍。5. 如果反复“中风”，又没有长期高血压或糖尿病，有可能是烟雾病；小孩儿出现“中风”，极有可能是烟雾病。6. 烟雾病除了中风，还可以表现为长期慢性头痛、癫痫、智力下降、性格改变等，但这些症状特异性不高，存在并不意味着一定就有烟雾病。7. 普通头部CT无法诊断烟雾病，普通磁共振有一定价值，CT或磁共振的血管成像（检查名称：CTA、MRA）和灌注成像（检查名称：CTP、PWI）可以帮助诊断和判断病情的严重程度，脑血管造影检查（DSA）仍然是诊断的金标准，但是与前几项检查相比，是有创的。8. 烟雾病无法根治，是一种慢性进展性疾病，暂无有效治疗的药物。9. 颅内外血管搭桥手术仍然是目前唯一治疗烟雾病有效的方法，一般情况下医生都会在一次手术中尽可能同时完成两种术式（直接搭桥和间接搭桥），除非条件不允许，例如受体血管太细等。10. 烟雾病应就诊于神经外科，脑血管病专业的医生。2020年06月16日
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汤志伟副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 烟雾病是Moyamoya的中文翻译，该病最早由日本学者发现并报道，是以双侧颈内动脉（ICA)末端原发性慢性进行性狭窄为特点，这种特殊的脑血管疾病可在大脑基底部形成一些由侧支通路构成的异常网状血管，来代偿原发病导致的脑缺血，这些网状血管又称为“Moyamoya血管”，moyamoya是日语もやもや的英语翻译。在日语里，もやもや意味“朦胧的、混乱的”，表示“一缕烟”的意思，用来描述这类患者的脑血管造影中侧支血管的形态，该术语现在在全世界范围内被用于描述这种疾病。 一、烟雾病的分类 主要依据血管造影的表现和相关疾病的临床病史。其特征性造影表现包括：双侧或单侧受累，存在或缺乏与烟雾病相关的全身或局部症状，颈内动脉床突上段（C1~C2段)或远端前后循环血管受累。 1.烟雾病 双侧、特发性颈内动脉鞍突上段闭塞 诊断的双峰年龄：5岁和40岁 亚裔为主 男女比例：1:2 2.烟雾综合征 合并其他疾病 单侧颈内动脉病变（即使为特发性） 散发 3.不典型烟雾病 非颈内动脉分布区出现烟雾血管 合并动脉瘤或假性动脉瘤 合并动静脉畸形 二、烟雾病的表现 亚洲国家的发病率高于欧洲或北美。该病主要影响儿童，但也可发生在成人中。女性发病率高于男性。 烟雾现象是一种导致颅内动脉进行性鼻塞的慢性血管病，随着颅内大动脉的狭窄加重，一些代偿性小血管形成，最终形成“烟雾”的特殊征象。 在亚洲人群中，烟雾病有一种明确的基因型，发病年龄呈双峰状，儿童多由于代偿血管形成不良而表现为缺血，成人常常由于代偿血管管壁脆弱表现为颅内出血。 日本卫生福利部根据不同的临床表现将烟雾病划分为四类： 1. 缺血型（63.4%）： 2. 出血型（21.6%） 3. 癫痫型（7.6%） 4. 其他类型（7.5%）：头痛、抑郁、舞蹈症等 三、检查 1. 一般化验检查包括血常规、血沉、血型、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及凝血四项等。 2. 脑电图 3. 脑血管造影 4. 胸片 5. CT 6. MRI 四、治疗 手术治疗 1. 手术指征：建议烟雾病患者尽早手术，即使是无症状的患者，因为研究数据表明手术时的神经功能状态是最重要的预后预测因素，对于近期发生卒中病史的患者，手术通常推迟6周左右，以使脑水肿消退并恢复对预期手术的应激能力。 2. 手术选择： 直接脑血运重建术：血管搭桥 间接脑血运重建术：贴敷术 药物治疗 1. 预防血栓形成：抗凝血剂的使用 2. 维持血管内容积：不需要使用药物，但需要仔细监测体液平衡，主要是避免脱水，而不是补充整体摄入量。 3. 非缺血症状的缓解：抗癫痫药物治疗癫痫;镇痛剂治疗头痛。 .需要注意的是：几乎没有数据表明单独应用药物治疗能长期治疗烟雾病。 五、随访和预后 诊断烟雾病后，患者常需神经外科医生或神经科医生终身随访，因为原发性血管病变未停止，即使接受了手术治疗，卒中的风险也是终身存在的。然而手术显著的降低了卒中的风险。 手术后3~6个月复查MRI和MRA，此后每年复查至术后至少5年。在术后6~12周后，患者可自由活动，能长期正常生活，包括进行正常的运动、活跃的职业生涯以及具备生育能力。2020年06月12日1870
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徐斌主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 下面我们来说说烟雾病有些什么症状啊，烟雾病的症状呢，分为两大类，一类是缺血性的症状啊，一类是出血。 那么缺血性的症状呢，呃，在儿童期啊，相对比较多见，因为儿童的脑的代谢呢，是成年期的两倍以上，所以呢，在儿童期的话呢，容易出现缺血性的症状，那么这种症状呢，通常是在摒弃啊等等，呃情况下或者右呃，用力的情况下容易诱发。 比如说上完体育课以后啊，大量的出汗以后容易出现临时性的神经功能障碍，比如说说不出话来啊，或者单侧的肢体无力啊等等，那么像这种呢呃，尤其是在裤衩或者吹喇叭，摒弃等等这些以后更加容易出现。 那么，呃在呃，小婴儿的时候呢，往往家长不一定能够注意到啊，那么慢慢大了，以后自己能够表达以后呢啊，小孩子会自己说啊，比如说我的手，手脚发软啊等等啊，那么这是一个缺血性的毛病，成年人的话呢，也会有。 啊，那么通常是讲不出话啊，口齿不清啊，或者呢，呃一个肢体或者一侧肢体啊，甚至是双侧肢体的无力。 啊，有的时候是麻木这这种表现。 那么，还有一大类的症状呢，是出血啊，出血，同样在儿童期也可以引起出血的。 那么出血呢，通常是引起头痛啊，有的时候呢出血甚至引起昏迷，那么头痛呢，2020年05月08日2244
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章剑剑主任医师 武汉大学中南医院 神经外科 定义烟雾病是一种以双侧颈内动脉末段、大脑中动脉和大脑前动脉起始段进行性狭窄或闭塞伴颅底异常血管网形成为主要特点的慢性进展性的缺血性脑血管病，因患者脑血管造影影像类似于烟雾而著名。烟雾病最早在日本被发现，日语中moyamoya即是烟雾的意思，因此Moyamoya病也称为烟雾病。临床表现烟雾病主要在东亚人群中高发，日本最多见，但在我国其实并不少见，以前只是临床上筛查不够，目前确诊病例数呈激增趋势。烟雾病临床表现会出现两极分化的情况：1.脑缺血：表现为头痛、头晕、手麻、一过性的语言障碍和肢体无力，严重时出现脑梗塞遗留失语，肢体偏瘫等。2.脑出血：以脑中线出血为多见，临床上小儿、中青年、没有高血压病史的患者如果出现脑出血的情况，建议做CTA或MRA筛查，有时就能发现烟雾病。典型早期症状 有两个高发年龄段，10岁左右和40岁左右。儿童：多以脑缺血发病，脑出血少见；典型症状为头晕、交替性的肢体无力，哭闹后突然晕厥、说话不清楚、拿东西会掉、不能写字等等。 成年人：多以脑出血发病，但脑缺血亦不少见；脑缺血早期可能仅出现头痛、头昏、肢体麻木等不典型表现，另外也可能会出现比较严重的记忆力减退或思想涣散这种情况，有时很难跟高血压、颈椎病等引起的症状鉴别，但如果在吃面条和喝热水时想把面条或者热水吹冷的时候出现头晕加重甚至拿东西会掉、吐词不清这些情况就比较危险了。2020年05月05日3263
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戴冬伟主任医师 上海长海医院 脑血管病中心 很多的烟雾病患儿家长叙述病情时就会说，孩子吃面条后就发病了，这是什么原因呢？其实道理很简单，就是我们吃面条时存在一个吸食的动作，这个动作会引起换气增加，叫做过度换气。这是因为在过度换气后可引起脑血管痉挛，脑缺血。正常人脑血管代偿能力好，就是血管稍微痉挛，也很快就能纠正，脑组织对于缺氧也耐受能力强些。可烟雾病人就不行了，哪怕一点点缺血、血管痉挛都会造成肢体无力、失语、肢体麻木等症状的产生。很多小朋友在做游戏时、或发脾气、哭闹后也会出现肢体无力、麻木，也是因为哭闹后脑组织兴奋性增强，耗氧增加，可血管却因为过度换气痉挛，不能增加颅内血供，因此就产生了脑缺血的表现，肢体无力、语言障碍、肢体麻木等。2020年04月12日900
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戴冬伟主任医师 上海长海医院 脑血管病中心 这种疾病好发于儿童和青春期少年和40岁左右的青壮年。对于儿童来说，常常表现为偏瘫、身体一侧感觉障碍以及偏盲。也有可能影响小儿语言功能，智力等。对于承认来说，多表现为脑出血，包括脑室内出血，蛛网膜下腔出血或脑实质的反复出血。也有部分患者表现为晕厥。烟雾病的症状表现为大体上可分为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。根据病情的轻重分为6型，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。一般来说，儿童或成年人不明原因出现头痛、肢体无力、麻木、失语，要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。特别需要指出的是有些儿童智力低下，发育缓慢，也是烟雾病导致的脑缺血，脑组织发育不良所致。也有部分精神不正常、精神病的患者查出原因是烟雾病引起的。2020年04月12日925
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 烟雾病都有哪些症状，需要做什么检查？烟雾病与吸烟没任何关系，但由于名字却让人误解是吸烟导致的疾病。烟雾病是一种病因不明的脑血管疾病，因其在影像检查中血管状似一团烟雾而得名烟雾病。烟雾病发病率较低属于罕见疾病，但随着人们对健康的重视，越来越多的人关注烟雾病。烟雾病好发于10岁以下儿童与30-40岁成年人，表现症状有：一、无症状。很多患者都是在偶然检查中发现自己患有烟雾病，而身体却无任何不适表现;二、短暂性脑缺血发作。多数患者感觉突然一侧肢体无力、头晕、头痛、突然说话含糊不清等，而这些症状呈一过性，几秒或一两分钟后即恢复正常;三、脑梗。脑梗在儿童烟雾病患者中较为常见;四、脑出血。成年烟雾病患者脑出血的情况较多;一些烟雾病患者还会伴有癫痫、头痛、意识障碍等症状。并且烟雾病的可怕在于，脑梗、脑出血等症状并不是一次就结束，它会导致患者反复的脑梗或脑出血。脑血管造影术（DSA）是诊断烟雾病的金标准，可以全面地反映脑血管的形态结构，图像清晰，分辨率高，对观察血管病变，血管狭窄的定位测量等提供了真实的立体图像，进一步为治疗提供精准的科学依据。中国医科大学航空总医院金永健 主任医师出诊时间：每周二上午电话：010-585547652019年10月19日1346
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佟志勇副主任医师 中国医大一院 神经外科 《北方名医》嘉宾：佟志勇中国医科大学附属第一医院神经外科接诊了一位特殊的小患者。这个小患者6岁，最近一年之内， 有过两次发病，最严重的时候昏迷，诊断为脑梗死。经过各项相关检查，明确诊断她患有烟雾病。什么是烟雾病？烟雾病最初在日本被发现，日语称为moyamoya，在日语里的意思是“喷出的烟雾”，属于脑血管病的一种，又称自发性颅底动脉环闭塞症。大脑内的血管就像树木的树杈，主干的血液通过分支达到大脑的各个地方，但烟雾病人的主干是堵塞的，主干堵塞后，长出无数根毛细血管来替代，从血管造影上来看，如同烟囱里冒出的袅袅炊烟，因此被形象的称为烟雾病。患者叫婷婷，2018年六一儿童节，在学校突然晕倒，家长赶到学校的时候，她已经清醒，到了当地医院做了脑部的CT检查，结果并没有发现问题，家长一颗悬着的心也就放了下来，之后婷婷和往常一样，爸爸妈妈就放松了警惕。10个月之后，也就是2019年的４月，婷婷再次发病，这一次发病极其凶险，处于昏迷状态。烟雾病很难诊断吗？患者不明原因晕倒，过一会可能就没事了，有些人并没有到医院检查，有些人会做相关的检查，但是普通的CT，可能发现不了烟雾病，由于恢复了正常的生活，所以就放松了警惕，很少有人会进一步做脑血管方面的系列检查，因此好多烟雾病的患者，并没有得到及时的诊断和治疗。烟雾病患者会有哪些症状？短暂性脑缺血发作反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，发作后运动功能完全恢复。有自发缓解或发作完全停止的倾向。梗塞急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。癫痫频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。出血蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现的几率大于儿童患者。儿童烟雾病会有哪些蛛丝马迹？儿童跑跳之后或者在吃面条吹号的时候，过度呼出气体就会诱发烟雾病 ，说明脑部有供血不足的情况，应该引起注意。如果出现不明原因的说话不清，手脚活动障碍，经常走路跌倒或抽搐、头昏、头晕、头痛等症状时，就要高度怀疑脑部疾患。年轻人若出现反复发作的肢体无力，常常拿不稳筷子，不明原因反复昏倒，要提高警惕！烟雾病的发病原因及高发人群？烟雾病发病原因不明，但与遗传有一定关系。烟雾病有两个高发期，一个是5到10岁的儿童，一个是45到49岁的成年人，儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血的症状，成人患者表现为脑出血或者脑缺血症状。烟雾病的发病进程？烟雾病分期是从第一期开始，一直到最严重的六期，在这个过程中，烟雾病患者的血管在变化，症状在一步步加重，一旦严重发作的时候，患者将脑供血不足，发生大面积的脑梗塞的概率非常高，对患者的生命也会有威胁。这个小患者发病进程非常快，已经到了第四期。烟雾病如何进行治疗？烟雾病目前尚无确切有效的药物，颅内外的血管重建手术是治疗烟雾的主要方法。烟雾病搭桥手术，就是将头皮上颞浅动脉的分支，在高倍显微放大镜的指引下将它分离出来，再将分支穿过颅骨与颅内的脑血管大脑中动脉的一个分支吻合，就是将颞浅动脉的一个端吻合在大脑中动脉的一个侧壁上，搭桥过后可以看到脑血管通过头皮的颞浅动脉，迅速的弥散到整个脑组织的灌注，所以脑组织就会明显改善。2019年６月和９月，婷婷先后接受了两次脑血管搭桥手术，这是目前中国医科大学附属第一医院神经外科诊治最小的一位烟雾病患者。小孩的血管很细，大约在1毫米或者比1毫米还少，所以这样的脑血管搭桥，对于专业的神经外科医生也是挑战，越小血管的这种搭桥的难度就越大。烟雾病能否彻底治愈？烟雾病的问题在于脑内动脉供血不足，血管重建类似于“南水北调”工程，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，来改善脑内血流，降低脑缺血和脑出血的风险，但烟雾病并不能彻底治愈。婷婷术后行动自如，恢复的不错，目前已经出院了，希望她能够尽快回归正常的学习和生活，能够拥有一个美好的未来！2019年10月08日1901
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陈怀瑞副主任医师 上海市同济医院 神经外科 1.何为烟雾病？大脑的血管分为颈内动脉为主的前循环供血，主要供应大脑额叶、颞叶、顶叶的血供；还有以椎动脉-基底动脉的后循环的供血，主要供应脑干、小脑、枕叶。烟雾病是以双侧颈内动脉末端原发性慢性进行性狭窄为特点，而在大脑底部有由侧支血管代偿形成的网状血管，来代偿脑缺血，这些血管成为“烟雾血管”。Moyamoya在日语里表示“一缕烟”的意思，所以烟雾病又称“Moyamoya病”。2.烟雾病有哪些临床表现？烟雾病由早期的颈内动脉末端轻微闭塞到末期双侧颈内动脉闭塞，整个大脑的血供可能由颈外动脉和椎基底动脉系统代偿。儿童烟雾病多表现为脑缺血，从短暂性脑缺血发作到完全性的脑卒中都有可能。而成人患者多半表现为脑出血。还有些患者表现为头痛等。3.烟雾病如何诊断？病人需行脑血管造影检查（DSA）或者磁共振血管成像（MRA）。影像学上颈内动脉末端或者大脑前动脉、大脑中动脉近端狭窄或闭塞，狭窄或者闭塞的血管周围出现异常的血管网，且为双侧病变。同时还需排除有动脉硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、脑外伤、放射损伤等情况。4.烟雾病如何治疗？烟雾病合并动脉狭窄、动脉瘤，需行血管内介入治疗。而我们的一部分病人，可以行间接血运重建术，如脑-颞肌贴敷术，就是将我们颅骨外的颞肌肌肉置入脑组织的表面，以便使颞肌上的血管能长入脑组织。还有些病人行直接血运重建术，如颞浅动脉-大脑中动脉血管搭桥，颞浅动脉是颅外的颈外动脉的分支，大脑中动脉是颅内的血管，我们将颅外的血管搭进颅内，以改善脑组织供血。还有就是两种方式的拓展或者结合。2019.8.12019年08月01日1725
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