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黄河副主任医师 中国人民解放军中部战区总医院 神经外科 总结一下平时门诊上患者咨询关于烟雾病的最多的几个问题:1. 烟雾病的名称来源于日语“Moyamoya”,与抽烟没关系,不是因为抽烟才得的烟雾病。中国人民解放军中部战区总医院神经外科黄河2. 全世界范围来讲,东亚地区(日本、韩国、中国等)高发;全中国范围来讲,中东部地区高发(河南、河北、山东、安徽、湖北等);全湖北地区来讲,鄂东地区相对高发。这些均表明烟雾病的发生与人种和基因有关。3. 存在血管闭塞,并不一定是烟雾病,脑动脉粥样硬化、唐氏综合征、镰状细胞性贫血、神经纤维瘤病1型、甲亢、系统性红斑狼疮等疾病同样可以引起脑血管狭窄闭塞,临床上称为“烟雾综合征”,这种情况下要注意原发病的治疗。4. 烟雾病可能会遗传,如果你的家人中患有烟雾病,那么你患烟雾病的概率比普通人高30至40倍。5. 如果反复“中风”,又没有长期高血压或糖尿病,有可能是烟雾病;小孩儿出现“中风”,极有可能是烟雾病。6. 烟雾病除了中风,还可以表现为长期慢性头痛、癫痫、智力下降、性格改变等,但这些症状特异性不高,存在并不意味着一定就有烟雾病。7. 普通头部CT无法诊断烟雾病,普通磁共振有一定价值,CT或磁共振的血管成像(检查名称:CTA、MRA)和灌注成像(检查名称:CTP、PWI)可以帮助诊断和判断病情的严重程度,脑血管造影检查(DSA)仍然是诊断的金标准,但是与前几项检查相比,是有创的。8. 烟雾病无法根治,是一种慢性进展性疾病,暂无有效治疗的药物。9. 颅内外血管搭桥手术仍然是目前唯一治疗烟雾病有效的方法,一般情况下医生都会在一次手术中尽可能同时完成两种术式(直接搭桥和间接搭桥),除非条件不允许,例如受体血管太细等。10. 烟雾病应就诊于神经外科,脑血管病专业的医生。2020年06月16日 2280 0 2
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汤志伟副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 烟雾病是Moyamoya的中文翻译,该病最早由日本学者发现并报道,是以双侧颈内动脉(ICA)末端原发性慢性进行性狭窄为特点,这种特殊的脑血管疾病可在大脑基底部形成一些由侧支通路构成的异常网状血管,来代偿原发病导致的脑缺血,这些网状血管又称为“Moyamoya血管”,moyamoya是日语もやもや的英语翻译。在日语里,もやもや意味“朦胧的、混乱的”,表示“一缕烟”的意思,用来描述这类患者的脑血管造影中侧支血管的形态,该术语现在在全世界范围内被用于描述这种疾病。 一、烟雾病的分类 主要依据血管造影的表现和相关疾病的临床病史。其特征性造影表现包括:双侧或单侧受累,存在或缺乏与烟雾病相关的全身或局部症状,颈内动脉床突上段(C1~C2段)或远端前后循环血管受累。 1.烟雾病 双侧、特发性颈内动脉鞍突上段闭塞 诊断的双峰年龄:5岁和40岁 亚裔为主 男女比例:1:2 2.烟雾综合征 合并其他疾病 单侧颈内动脉病变(即使为特发性) 散发 3.不典型烟雾病 非颈内动脉分布区出现烟雾血管 合并动脉瘤或假性动脉瘤 合并动静脉畸形 二、烟雾病的表现 亚洲国家的发病率高于欧洲或北美。该病主要影响儿童,但也可发生在成人中。女性发病率高于男性。 烟雾现象是一种导致颅内动脉进行性鼻塞的慢性血管病,随着颅内大动脉的狭窄加重,一些代偿性小血管形成,最终形成“烟雾”的特殊征象。 在亚洲人群中,烟雾病有一种明确的基因型,发病年龄呈双峰状,儿童多由于代偿血管形成不良而表现为缺血,成人常常由于代偿血管管壁脆弱表现为颅内出血。 日本卫生福利部根据不同的临床表现将烟雾病划分为四类: 1. 缺血型(63.4%): 2. 出血型(21.6%) 3. 癫痫型(7.6%) 4. 其他类型(7.5%):头痛、抑郁、舞蹈症等 三、检查 1. 一般化验检查包括血常规、血沉、血型、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及凝血四项等。 2. 脑电图 3. 脑血管造影 4. 胸片 5. CT 6. MRI 四、治疗 手术治疗 1. 手术指征:建议烟雾病患者尽早手术,即使是无症状的患者,因为研究数据表明手术时的神经功能状态是最重要的预后预测因素,对于近期发生卒中病史的患者,手术通常推迟6周左右,以使脑水肿消退并恢复对预期手术的应激能力。 2. 手术选择: 直接脑血运重建术:血管搭桥 间接脑血运重建术:贴敷术 药物治疗 1. 预防血栓形成:抗凝血剂的使用 2. 维持血管内容积:不需要使用药物,但需要仔细监测体液平衡,主要是避免脱水,而不是补充整体摄入量。 3. 非缺血症状的缓解:抗癫痫药物治疗癫痫;镇痛剂治疗头痛。 .需要注意的是:几乎没有数据表明单独应用药物治疗能长期治疗烟雾病。 五、随访和预后 诊断烟雾病后,患者常需神经外科医生或神经科医生终身随访,因为原发性血管病变未停止,即使接受了手术治疗,卒中的风险也是终身存在的。然而手术显著的降低了卒中的风险。 手术后3~6个月复查MRI和MRA,此后每年复查至术后至少5年。在术后6~12周后,患者可自由活动,能长期正常生活,包括进行正常的运动、活跃的职业生涯以及具备生育能力。2020年06月12日 1870 0 2
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 神经外科领域,遇到高度疑似烟雾病的患者,医生都会建议进一步做DSA检查。这时多数患者心里就会产生这样的一个疑问:已经做了CT、MRA检查,为什么还要做DSA呢?针对上述疑问,郑州黄河中心医院特邀专家金永健教授为大家做出了详细解答。金教授指出,烟雾病是20世纪60年代在日本发现的一种罕见病,其名称起源于患者在做脑血管造影时显示颅底增生的异常小血管形状犹如烟雾,故名烟雾病。烟雾病的实质是血管发生病变,而血管病变部具体情况通过人的肉眼是无法看到的。这个时候就需要借助一些影像检测设备。CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)、数字减影血管造影(DSA)等都可以检查诊断烟雾病,其中DSA检查时诊断烟雾病的金标准。DSA、MRA、CTA检查的区别MRA是一种初步筛查烟雾病等脑血管病的影像检查,该技术的优势在于:是无创的,不需要注射造影剂就可以完成,还可以在行核磁共振检查时同时进行。但是MRA对在检查烟雾病等脑血管疾病时分辨率较差。CTA是在CT机下做的一种脑血管成像检查,也是一种无创检查技术,分辨率也较MRA有所提高。但与MRA不同的是,检查过程中需要注射含碘的造影剂,做检查之前需要了解患者肾功能情况,因为造影剂通过肾脏排泄,如果肾脏排泄功能良好,不仅可快速完成,还可使病人减少痛苦。数字减影血管造影(DSA)是一种将常规血管造影与计算机技术相结合的一种高端诊疗技术。通过大腿根部股动脉插管进行的,在数字减影血管造影机下完成。DSA分辨率高,图像清晰,对于已经通过MRA或CTA检查,疑似有烟雾病的患者,建议通过DSA进一步确诊。脑血管造影术(DSA)—烟雾病确诊金标准DSA检查是确诊烟雾病的金标准,不仅可以清晰观察到脑部血管的形态结构,对血管病变,血管狭窄的定位测量等提供了真实的立体图像。还可从呈现的影像上看到烟雾病患者大脑动脉环双侧主要分支血管的狭窄或者闭塞,和颅底异常的像烟雾状的细小血管网,为临床诊断提供精准可靠依据。烟雾病一旦确诊,建议及时行联合血管搭桥手术治疗。郑州黄河中心医院针对河南省在烟雾病神经外科亚专业专科专治方面的短板,率先于省内开展烟雾病神经外科亚专业专科专治,实现对烟雾病的精准治疗。为进一步提高手术疗效,依托京豫医联体合作平台,特邀北京烟雾病专家、留日医学博士金永健教授来院出诊、进行技术帮扶与指导,大大提高了烟雾病联合血管搭桥术的安全性与疗效。金永健教授目前已完成上千例烟雾病联合血管搭桥手术,曾成功为国内超低龄1岁烟雾病患儿实施联合血管搭桥手术,疗效确切,经验丰富,赢得广大患者良好口碑。【专家简介】金永健 留日医学博士 主任医师 教授 硕士生导师黄河中心医院脑血管病首席专家中国医科大学航空总医院脑血管神经外科主任北京市医学会介入医学分会(第一届)委员日本神经外科关西地区脑血管病神经外科分会会员中国医师协会2019人民好医生年度人物专业特长:烟雾病的联合血管搭桥手术,颈动脉狭窄的内膜剥脱手术,偏头痛的显微血管减压治疗,脑血管狭窄、脑梗塞、脑供血不足、动脉瘤的神经介入及微创手术等。曾成功为国内超低龄(1岁)的烟雾病患儿实施联合血管搭桥手术,成功完成高龄(90岁)患者颈动脉内膜剥脱术。杨涛 副主任医师郑州黄河中心医院神经外科主任郑州市卒中协会理事河南省中西医结合学会介入学会委员。专业特长:顽固性偏头痛的微血管减压治疗、peek颅骨修复整形、各种原因引起脑积水及颅内感染的脑脊液专科特色治疗、烟雾病的联合血管搭桥手术治疗,脑瘫的微创外科治疗,面肌痉挛、三叉神经痛的微血管减压治疗,脑出血治疗,脑血管狭窄、脑梗塞、脑供血不足、动脉瘤的神经介入及微创手术等。2020年06月02日 1661 0 0
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徐斌主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 哪些检查可以明确烟雾病的诊断,那么。 CT a m ra或者dsa这些带有a字的呢,就是只针对动脉血管的呃,这个丞相那么CT呢,就是CT的动脉成像m rn er是指磁共振的动脉成像。 第四呢,就是叫脑血管造影,那么这几个呃诊断呢,基本上都能够诊断烟雾病。 那么,为什么我们还是要坚持做的呢,因为dsa的话呢,它可以呃,分别做双侧的颈内颈外啊,以及椎基底动脉的这个噪音,那么可以明确各自血管的这个供血的范围。 那么另外呢,呃,这些颈外动脉的造影,对于我们制定手术的方案是非常必要的,所以尽管CTA或者a已经可以明确诊断,但是呃,我们一般还是要建议再做dsa啊,尤其是在数钱。 那么这个对治治疗方案是非常有用的。 那么对于呃小的儿童来说啊,那么我们就不是很勉强啊,因为小孩子呢,你要给他做DC的话,可能还需要一次全麻,那么这种儿童呢,对于全麻是比较敏感的啊,容易诱发缺血。 那么。 通常小孩子来说已经有CTA或者a的这个诊断呢,我们就可以直接进行手术了。2020年05月08日 2030 0 14
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2020年05月04日 5466 1 0
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2020年04月12日 911 0 0
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 烟雾病都有哪些症状,需要做什么检查?烟雾病与吸烟没任何关系,但由于名字却让人误解是吸烟导致的疾病。烟雾病是一种病因不明的脑血管疾病,因其在影像检查中血管状似一团烟雾而得名烟雾病。烟雾病发病率较低属于罕见疾病,但随着人们对健康的重视,越来越多的人关注烟雾病。烟雾病好发于10岁以下儿童与30-40岁成年人,表现症状有:一、无症状。很多患者都是在偶然检查中发现自己患有烟雾病,而身体却无任何不适表现;二、短暂性脑缺血发作。多数患者感觉突然一侧肢体无力、头晕、头痛、突然说话含糊不清等,而这些症状呈一过性,几秒或一两分钟后即恢复正常;三、脑梗。脑梗在儿童烟雾病患者中较为常见;四、脑出血。成年烟雾病患者脑出血的情况较多;一些烟雾病患者还会伴有癫痫、头痛、意识障碍等症状。并且烟雾病的可怕在于,脑梗、脑出血等症状并不是一次就结束,它会导致患者反复的脑梗或脑出血。脑血管造影术(DSA)是诊断烟雾病的金标准,可以全面地反映脑血管的形态结构,图像清晰,分辨率高,对观察血管病变,血管狭窄的定位测量等提供了真实的立体图像,进一步为治疗提供精准的科学依据。中国医科大学航空总医院金永健 主任医师出诊时间:每周二上午电话:010-585547652019年10月19日 1346 0 0
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陈怀瑞副主任医师 上海市同济医院 神经外科 1.何为烟雾病?大脑的血管分为颈内动脉为主的前循环供血,主要供应大脑额叶、颞叶、顶叶的血供;还有以椎动脉-基底动脉的后循环的供血,主要供应脑干、小脑、枕叶。烟雾病是以双侧颈内动脉末端原发性慢性进行性狭窄为特点,而在大脑底部有由侧支血管代偿形成的网状血管,来代偿脑缺血,这些血管成为“烟雾血管”。Moyamoya在日语里表示“一缕烟”的意思,所以烟雾病又称“Moyamoya病”。2.烟雾病有哪些临床表现?烟雾病由早期的颈内动脉末端轻微闭塞到末期双侧颈内动脉闭塞,整个大脑的血供可能由颈外动脉和椎基底动脉系统代偿。儿童烟雾病多表现为脑缺血,从短暂性脑缺血发作到完全性的脑卒中都有可能。而成人患者多半表现为脑出血。还有些患者表现为头痛等。3.烟雾病如何诊断?病人需行脑血管造影检查(DSA)或者磁共振血管成像(MRA)。影像学上颈内动脉末端或者大脑前动脉、大脑中动脉近端狭窄或闭塞,狭窄或者闭塞的血管周围出现异常的血管网,且为双侧病变。同时还需排除有动脉硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、脑外伤、放射损伤等情况。4.烟雾病如何治疗?烟雾病合并动脉狭窄、动脉瘤,需行血管内介入治疗。而我们的一部分病人,可以行间接血运重建术,如脑-颞肌贴敷术,就是将我们颅骨外的颞肌肌肉置入脑组织的表面,以便使颞肌上的血管能长入脑组织。还有些病人行直接血运重建术,如颞浅动脉-大脑中动脉血管搭桥,颞浅动脉是颅外的颈外动脉的分支,大脑中动脉是颅内的血管,我们将颅外的血管搭进颅内,以改善脑组织供血。还有就是两种方式的拓展或者结合。2019.8.12019年08月01日 1725 0 0
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杨刚主任医师 诸暨市人民医院 神经外科 啥叫烟雾病?跟吸烟有关系吗?烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病,因其脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状,故得名为烟雾病。我们的脑子很聪明,它有一个自我调节的机制,大脑主要的供血血管慢慢堵塞了为了弥补这种供血的不足,它形成一个什么呢?它形成很多一团一团、和正常人不一样的毛细血管样的异常血管,这些异常血管呈现出冒烟状的一种形态,这个就是叫做烟雾血管。 烟雾病同脑梗塞、脑出血一样,都属于脑血管病的一种,并不是什么怪病。由于大家缺乏对烟雾病的认识,导致绝大多数烟雾病患者得不到及时的诊断治疗。10岁以下的小儿和40岁左右的成人为多发。过去曾认为本病是罕见病,随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及,近几年发现的病例数量明显增加。烟雾病是什么原因引起的? 烟雾病的病因尚不完全清楚,并且国内外专家学者对此病的观点也不一致,但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。多数学者认为烟雾病与遗传有关,也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关。 需要强调的是烟雾病一定是双侧病变,病因不明。比如部分动动脉粥样硬化、脑炎、钩端螺旋体引起的颅内血管闭塞病变,也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变,这种知道病因的我们称为烟雾综合征。有什么症状我要怀疑是不是得了烟雾病?烟雾病有什么表现? 一般来说,儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木,失语,癫痫,视物模糊,一过性黑朦等,就要考虑是不是烟雾病,需要到医院做进一步的检查。另外,有些儿童智力低下,发育缓慢,部分精神不正常,也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 烟雾病可分为两种类型,一种是缺血性烟雾病,另外一种是出血性烟雾病。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等,重者则以脑梗死或脑出血起病,导致患者偏瘫、失语,昏迷甚至危及生命。 缺血性烟雾病,发生脑梗死后就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话,也有的出现视力减退,看不清东西,或是视野缺损。还有其他比较少见的症状,如不能伸舌头、吞咽困难等。严重的就会发生意识障碍,昏迷不醒。 出血型的烟雾病,平常像正常人一样,一旦发病,会突发剧烈头痛,随后恶心、呕吐,很快就会昏迷。到医院一查是脑出血,再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重,严重的一直处在昏迷状态,即使经积极治疗后患者清醒了也有严重的神经肢体功能障碍。既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血,那为什么有些脑出血患者也是烟雾病呢? 脑出血的原因很多,常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的,烟雾病也可以引起脑出血,什么原因呢?打个比方,我们脑子好比地里的庄稼,脑子里面有很多血管,血管里充满了血液,血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了,庄稼就会缺水,脑子就会缺血,庄稼逐渐枯萎发黄(脑缺血),如果不及时解决庄稼缺水问题,会导致庄稼慢慢枯死(脑梗死),这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。如果,我们不想法尽快解决庄稼缺水,脑子缺血的问题,时间长了,庄稼就会旱死,脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”,大血管堵塞了,他会自动生成一些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的,壁很薄,容易破裂出血,一旦破裂出血,就会引起脑子里的“洪涝灾害”,一样可以淹死庄稼,影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血(旱灾),又可引起脑出血(涝灾)。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血,要想到是不是由于烟雾病引起的。如何诊断烟雾病? 从临床症状上讲,如果儿童或成年人不明原因出现面部或肢体麻木无力、失语或吐词不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等,就要考虑是不是烟雾病,需要到医院做进一步的检查。另外,有些儿童智力低下,发育缓慢,部分精神不正常,也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 从影像检查上讲,如果颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况,就要进一步行颅脑CTA或MRA检查,如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成,可以初步诊断为烟雾病。如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查,脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。儿童可不行全脑血管造影DSA检查,根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果,即可确诊。 从脑血流动力学上讲,还需要进一步做脑灌注CT、PET等一系列检查,进一步了解患者脑血流和脑代谢情况,评价患者脑缺血的程度,指导治疗。 临床上,有些儿童或成年人出现了偏瘫、肢体无力麻木等症状一直查不出原因。就是因为少做了一个颅脑核磁共振血管成像MRA,就没有得到及时诊断,延误了治疗,导致了严重的残疾,给家庭和患者造成的严重后果。烟雾病可以治疗吗?怎么治疗? 前几年,患者一旦被诊断为烟雾病,患者就像被判了死刑,患者及家属感到非常恐惧,束手无策。许多医生也认为该病为先天异常,内科保守治疗效果差,外科也没有根治的办法,是不治之症。近几年,随着社会的进步和医学的发展,烟雾病不再是不治之症,目前应用外科手术治疗烟雾病,收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等)及综合治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法,是当今世界最先进的治疗方案。直接血运重建手术,我们简称为血管搭桥,就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞,庄稼无法灌溉,为缓解旱情,找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面,脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内,以缓解脑内动脉供血不足,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,脑子的血供改善以后,对于烟雾状血管的需求会逐渐减低,从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险,改善患者的预后。是不是所有的烟雾病患者,不论男女老少都可以接受手术呢? 一般来说,烟雾病一旦确诊,且有脑缺血或脑出血的症状,不论男女老少都应考虑手术治疗。但对于已经出现多个脑叶梗死的患者,就不适于做这种手术了,就好比庄稼已经旱死了,再引来水灌溉,也不会把庄稼救活一个道理。因此,烟雾病一旦确诊,就应及时治疗十分重要。当然最终需要有经验的医生综合权衡利弊决定是否手术及制定手术方案。烟雾病患者一般什么时间接受手术比较合适呢? 烟雾病手术时机选择上是很有讲究的,只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者,常表现为脑室内铸型出血,此时的手术主要为脑室内血液的引流,不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者,颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3个月后进行。对于缺血型,常为脑梗塞症状,血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行;对于急性大面积脑梗死患者,可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术,所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择,采取相应手术方式。手术后我怎么知道治疗是有效的? 从临床症状上来说,患者的临床症状得到缓解或不再进展,我们可以认为手术取得了效果,例如短暂性脑缺血发作的病人不再产生肢体麻木、无力等症状,或是症状发作的次数和程度都减少了。对于已经发生脑梗死的患者,偏瘫的肢体力量得到改善,或有语言障碍的患者语言功能得到恢复或部分恢复。对于脑出血的患者,经过治疗,恢复了意识,再次出血的概率大大降低。 从影像学检查上看,比如行核磁共振MRA、颅脑CTA、脑血管造影DSA等检查证实,颅外的血管向颅内供血,就说明手术有效。 从颅脑灌注CT、头颅PET观察脑组织代谢、脑血流得到改善,脑缺血得到遏制,也说明手术有效。 我们的经验是,对那些脑缺血的病人,尤其是儿童,能够早发现、早诊断、早治疗,效果是非常好的。对于脑出血的病人也能极大降低再次发生脑出血的几率。烟雾病患者术后需要注意什么? 对于有肢体活动障碍、语言障碍的烟雾病患者,由于术后颅内血供丰富了,这时我们就要积极地进行康复训练。通过积极训练,恢复肢体运动和语言功能。 烟雾病人在饮食上没有什么特殊禁忌。但不要吃太热的食品,吃太热的食品,比如面条,会有吸气动作,容易导致过度换气,引发脑缺血。儿童少吃果冻等吸食食品。 另外从生活上,注意避免头面部外伤,避免带眼镜腿过紧的眼镜,防止夹伤引入颅内的血管。 家庭要注意帮助患者从心理上树立自信心,个人避免从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动,保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加,保证术后的恢复。 术后半年及时去医院复查全脑血管造影,评估手术效果,为患者制定进一步个体化治疗方案提供客观依据。2019年07月16日 5200 7 9
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涂献坤主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 烟雾病(moyamoya disease)是指双侧颈内动脉末段(或双侧大脑前动脉或双侧大脑中动脉起始段)的闭塞或狭窄,同时可见脑底部烟雾状血管,且不具有基础疾病。烟雾病亚洲多见,发病率约3.5/100万/年。烟雾病的发病有两个高峰期,分别是5岁左右的儿童烟雾病和40岁左右的成人烟雾病。烟雾病是一种脑血管病,而且是一种罕见的脑血管病,根据统计数据,每年每100万人口大约仅有3个人发病,换句话说,一个100万人口的大县,一年才能发现3个烟雾病患者。因此,大多数医务工作者没听说过烟雾病,即使是从事神经内科、神经外科或儿科的医生知道烟雾病,也不一定就有烟雾病的诊治经历。因此,这种罕见的脑血管病,极其容易被误诊或漏诊。烟雾病根据发病的症状可分为两大类,分别为缺血型烟雾病和出血型烟雾病,缺血型烟雾病主要表现为包括发作性肢体麻木或无力、发作性失语,有的直接就是脑梗塞的表现,偏瘫、失语、视物模糊,甚至昏迷。出血型烟雾病,常表现为头痛,出血量可多可少,少则轻微头痛,多可剧烈头痛,甚至当场昏迷,CT可明确诊断,常为脑室出血,部分也表现为脑内血肿、蛛网膜下腔出血等,脑出血(脑室出血)的主要原因烟雾状血管破裂出血、动脉瘤破裂出血。老百姓提起脑中风都耳熟能详,脑中风如脑梗塞和脑出血都是常见病,但是因为烟雾病造成的脑梗塞或脑出血却很罕见,也因此烟雾病极其容易被误诊或漏诊。脑血管疾病的诊断必须依靠脑血管造影检查(MRA或CTA,甚至DSA),这些检查费用都相对比较高,DSA还是有创的检查,一般的体检都不包含这些项目,因此脑血管病不容易通过体检发现,通常等到有症状的时候就医,才会申请这些脑血管检查项目。烟雾病作为一种罕见的脑血管疾病,也不例外的需要通过MRA或CTA或DSA检查才能诊断。烟雾病是一种慢性进展性的疾病,颈内动脉末端狭窄的同时也伴随着新生血管的生成,脑组织的供血还“将就够用”,因此早期通常无任何症状。到发展到一定程度,脑组织血流灌注不足,可出现神经功能障碍,但多数患者症状仍然很隐匿,表现为一过性肢体麻木、一过性肢体无力、一过性语言不利等表现,时间可能仅为数秒钟,这很容易被患者忽视,尤其是好长时间才发作一次的患者,患者本人会将这些症状当作是一种理所当然的“正常”现象,而错过最佳的治疗时机。即时患者到医院看病了,缺少经验的医生可能也想不到是脑血管出问题了,部分患者被当成颈椎病来治疗,有的患儿被误以为是“癫痫发作”,做了脑部CT平扫或MR平扫,也做了动态脑电图,均未发现任何问题,很多患者就这样被医生“放”回家去了,但今天你放过它(烟雾病)了,明天它(烟雾病)还会再来找你,因为烟雾病的“慢性脑低灌注状态”随时会再次引发症状,这种“低灌注状态”也不可能通过吃药而得到改善。因为医生忽略了脑血管的检查(脑部CTA或MRA检查),早期的烟雾病做CT或MR平扫是看不来的,CT或MR平扫能诊断的只是脑梗塞或脑出血,然而如果到脑梗塞或脑出血,也说明烟雾病已经发展到比较严重的程度了。因此,只要医生能想到CTA或MRA检查,就能轻易诊断烟雾病,至少也可看看脑部的血管是否出了问题,患者就可能在早期获得治疗,获得良好的效果。这也是烟雾病为什么容易误诊和漏诊的主要原因。除了临床医生对烟雾病不熟悉外,影像放射科的不少医生对烟雾病也不太熟悉,不少患者已经做了CTA或MRA检查,已明确脑血管存在问题。不少影像科医生在下影像学诊断的时候,往往只写了颈内动脉狭窄或大脑中动脉或大脑前动脉狭窄(闭塞)等,并未诊断“烟雾病”或提示“烟雾病可能”等关键字眼,这些诊断报告到了临床医生手上,医生就按照颅内动脉狭窄或闭塞给予改善循环等药物治疗,耽误了搭桥手术治疗的最佳时机。需要明确的是,烟雾病也表现为颅内动脉狭窄或闭塞,但它和一般颅内动脉狭窄病因不一样,治疗措施也可能是完全不一样的,不少患者因为这个环节而失去了最佳的治疗时机和治疗措施。综上所述,临床医生在遇到有上述脑缺血症状或脑出血的患者,都要建议患者行CTA或MRA检查,看看脑血管是否出了问题,如果不能明确者,再进一步行DSA检查。一旦发现这样或疑似烟雾病的病例,不要轻易跟患者说没有好的治疗方案,不要轻易让患者回家观察,要告知患者到有烟雾病治疗经验的医院或医学中心进一步检查和治疗,因为患者迟早会再发病的,往往下一次发病是更加凶险的(出血/梗塞),而且一次比一次严重。而在早期获得手术治疗的烟雾病患者绝大多数都有良好的预后,完全可以像正常人一样生活、学习。2019年06月06日 3273 2 8
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