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杨刚主任医师 诸暨市人民医院 神经外科 啥叫烟雾病？跟吸烟有关系吗？烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病，因其脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状，故得名为烟雾病。我们的脑子很聪明，它有一个自我调节的机制，大脑主要的供血血管慢慢堵塞了为了弥补这种供血的不足，它形成一个什么呢？它形成很多一团一团、和正常人不一样的毛细血管样的异常血管，这些异常血管呈现出冒烟状的一种形态，这个就是叫做烟雾血管。 烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，并不是什么怪病。由于大家缺乏对烟雾病的认识，导致绝大多数烟雾病患者得不到及时的诊断治疗。10岁以下的小儿和40岁左右的成人为多发。过去曾认为本病是罕见病，随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及，近几年发现的病例数量明显增加。烟雾病是什么原因引起的？ 烟雾病的病因尚不完全清楚，并且国内外专家学者对此病的观点也不一致，但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。多数学者认为烟雾病与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关。 需要强调的是烟雾病一定是双侧病变，病因不明。比如部分动动脉粥样硬化、脑炎、钩端螺旋体引起的颅内血管闭塞病变，也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变，这种知道病因的我们称为烟雾综合征。有什么症状我要怀疑是不是得了烟雾病？烟雾病有什么表现？ 一般来说，儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木，失语，癫痫，视物模糊，一过性黑朦等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 烟雾病可分为两种类型，一种是缺血性烟雾病，另外一种是出血性烟雾病。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病，导致患者偏瘫、失语，昏迷甚至危及生命。 缺血性烟雾病，发生脑梗死后就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话，也有的出现视力减退，看不清东西，或是视野缺损。还有其他比较少见的症状，如不能伸舌头、吞咽困难等。严重的就会发生意识障碍，昏迷不醒。 出血型的烟雾病，平常像正常人一样，一旦发病，会突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快就会昏迷。到医院一查是脑出血，再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重，严重的一直处在昏迷状态，即使经积极治疗后患者清醒了也有严重的神经肢体功能障碍。既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，那为什么有些脑出血患者也是烟雾病呢？ 脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的，烟雾病也可以引起脑出血，什么原因呢？打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。如果，我们不想法尽快解决庄稼缺水，脑子缺血的问题，时间长了，庄稼就会旱死，脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。如何诊断烟雾病？ 从临床症状上讲，如果儿童或成年人不明原因出现面部或肢体麻木无力、失语或吐词不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 从影像检查上讲，如果颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况，就要进一步行颅脑CTA或MRA检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成，可以初步诊断为烟雾病。如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查，脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。儿童可不行全脑血管造影DSA检查，根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果，即可确诊。 从脑血流动力学上讲，还需要进一步做脑灌注CT、PET等一系列检查，进一步了解患者脑血流和脑代谢情况，评价患者脑缺血的程度，指导治疗。 临床上，有些儿童或成年人出现了偏瘫、肢体无力麻木等症状一直查不出原因。就是因为少做了一个颅脑核磁共振血管成像MRA，就没有得到及时诊断，延误了治疗，导致了严重的残疾，给家庭和患者造成的严重后果。烟雾病可以治疗吗？怎么治疗？ 前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到非常恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。近几年，随着社会的进步和医学的发展，烟雾病不再是不治之症，目前应用外科手术治疗烟雾病，收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等）及综合治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界最先进的治疗方案。直接血运重建手术，我们简称为血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞，庄稼无法灌溉，为缓解旱情，找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。是不是所有的烟雾病患者，不论男女老少都可以接受手术呢？ 一般来说，烟雾病一旦确诊，且有脑缺血或脑出血的症状，不论男女老少都应考虑手术治疗。但对于已经出现多个脑叶梗死的患者，就不适于做这种手术了，就好比庄稼已经旱死了，再引来水灌溉，也不会把庄稼救活一个道理。因此，烟雾病一旦确诊，就应及时治疗十分重要。当然最终需要有经验的医生综合权衡利弊决定是否手术及制定手术方案。烟雾病患者一般什么时间接受手术比较合适呢？ 烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者，常表现为脑室内铸型出血，此时的手术主要为脑室内血液的引流，不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者，颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3个月后进行。对于缺血型，常为脑梗塞症状，血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行；对于急性大面积脑梗死患者，可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术，所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择，采取相应手术方式。手术后我怎么知道治疗是有效的？ 从临床症状上来说，患者的临床症状得到缓解或不再进展，我们可以认为手术取得了效果，例如短暂性脑缺血发作的病人不再产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少了。对于已经发生脑梗死的患者，偏瘫的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复或部分恢复。对于脑出血的患者，经过治疗，恢复了意识，再次出血的概率大大降低。 从影像学检查上看，比如行核磁共振MRA、颅脑CTA、脑血管造影DSA等检查证实，颅外的血管向颅内供血，就说明手术有效。 从颅脑灌注CT、头颅PET观察脑组织代谢、脑血流得到改善，脑缺血得到遏制，也说明手术有效。 我们的经验是，对那些脑缺血的病人，尤其是儿童，能够早发现、早诊断、早治疗，效果是非常好的。对于脑出血的病人也能极大降低再次发生脑出血的几率。烟雾病患者术后需要注意什么？ 对于有肢体活动障碍、语言障碍的烟雾病患者，由于术后颅内血供丰富了，这时我们就要积极地进行康复训练。通过积极训练，恢复肢体运动和语言功能。 烟雾病人在饮食上没有什么特殊禁忌。但不要吃太热的食品，吃太热的食品，比如面条，会有吸气动作，容易导致过度换气，引发脑缺血。儿童少吃果冻等吸食食品。 另外从生活上，注意避免头面部外伤，避免带眼镜腿过紧的眼镜，防止夹伤引入颅内的血管。 家庭要注意帮助患者从心理上树立自信心，个人避免从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动，保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加，保证术后的恢复。 术后半年及时去医院复查全脑血管造影，评估手术效果，为患者制定进一步个体化治疗方案提供客观依据。2019年07月16日
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田素臣主任医师 单县中心医院 神经外科 近3个月以来，我科收治了3例烟雾病病人，均为缺血性烟雾病，成功施行颞浅动脉—大脑中动脉吻合术并颞肌贴敷术，效果良好，现报告如下：病例一：男，30岁，以左上肢阵发性无力1个月住院，经DSA检查示：右侧大脑中动脉闭塞，烟雾血管出现。术后未再出现左上肢阵发性无力发作。病例二：男，52岁，以右上肢阵发性无力3个月住院，经DSA检查示：右侧大脑中动脉闭塞，烟雾血管出现，右侧大脑前动脉狭笮，双侧颈内动脉起始部狭笮，高血压病史10年。术后未再出现右上肢阵发性无力出现。病例三：男，43岁，右侧肢体无力1月住院，经DSA检查示：左侧大脑中动脉闭塞，左侧椎动脉狭笮。术后右侧肢体肌力改善。烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。 烟雾病是日本人最早发现的曾被认为是日本人特有的一种疾病，随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病发病的报道，但主要发生于黄种人，发病率最高的是日本、其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰，一是在4岁左右的儿童期，二是在30-40岁时的中年期，中国成人多见【1】。烟雾病的发病原因至今尚不十分清楚。血管微环境改变、炎性刺激以及相关细胞因子及其受体表达有重要关系【2】。因其在同胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发病率比正常人高出37倍，最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6号染色体D6s441及17号 染色体的基因异常有关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定的关系【3】。烟雾病发病机理较为复杂，主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终发生闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干以及 颈外动脉，乃至身体其它部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 等。烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型【4】。根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度的情况从轻到重分为6型【5】，轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 如果患者出现不明原因的上述症状，头颅CT除了能发现出血或梗塞病灶之外不能提供与诊断直接相关的信息，头颅MRI有可能提供很有价值的信息如基 底部异常血管流空影【6】，但很多情况下则只能提示有缺血或出血病灶。诊断烟雾病最好的方法是能直观看到动脉的DSA和MRA，但在筛查烟雾病方面则要首选无创 价廉的TCD【7】。影像学表现:血管造影显示MMD有6个阶段【8】：⑴单纯的颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉狭窄，无其他异常。⑵在狭笮血管附近出现烟雾血管。⑶烟雾加重，在脑底血管附近出现典型的烟雾血管。⑷烟雾减少，血管狭笮更加明显。⑸烟雾更加减少，颈内系统血管全部消失⑹烟雾消失，颈内血管及烟雾全部消失，出现血管代偿，如Willis环、眼动脉、软膜动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉代偿。衡量脑血流和脑代谢的变化的方法【9】：PET、CT灌注、MRI灌注、 SPECT，测量脑局部脑血流量（rCBF），局部脑血管储备（rVR）。目前认为，缺血性Moyamoya以手术治疗为主，虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病【10】。成年患者的手术方式：烟雾病的手术可分为直接和间接的血管重建手术。 直接血管重建术：1，颞浅动脉-大脑中动脉分支（STA-MCA）吻合术，最常用；2，枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用；3，枕动脉-大脑后动脉吻合术。 间接血管重建术：1，脑-硬脑膜-动脉血管融合术(encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS)；2，脑-肌肉血管融合术(encephalomyosynangiosis，EMS)；3，脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管融合术(encephaloduroarteriomyosynangiosis，EDAMS)；4，颅骨钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术；5，大网膜移植术【11】。儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少【12】。对出血性Moyamoya病的治疗研究表明，手术治疗可以减轻脑循环的压力，减少异常血管的数量，减少粟粒型微小动脉瘤的形成，从而减少脑出血复发。但还缺乏大量病例及对比研究。本组病例较少，缺乏长期随访。还需进一步增加病例数及DSA随访复查。 2010-2-52010年02月04日5772
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段炼主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 神经外科 烟雾病（Moyamoya病）又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。造影时扩张血管的形态如同烟囱里的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。 烟雾病是日本人最早发现的。随着1962年Subirana报告第1例非日本人烟雾病患者以来，世界各地均有烟雾病的报道，但主要发生于黄种人。发病率最高的是日本，其次是韩国和中国等东南亚地区。发病年龄有两个高峰，一是4岁左右的儿童期，二是30-40岁的中年期。儿童与成人发病率之比为5：2。 烟雾病的病因尚不十分清楚。同胞间发病率比普通人高出42倍，患者子女发病率高出37倍。最近有学者发现烟雾病可能与遗传有关。烟雾病的主要病理改变是颈内动脉内膜弹力纤维增生，逐渐使颈内动脉管腔狭窄，最终闭塞。血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前和大脑中动脉主干及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。因这些颅内供血动脉血管内膜增厚、官腔狭窄导致脑血流量减少，为补偿脑血流量，脑底及脑表面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管。当代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，出现脑梗塞、脑萎缩。脑软化等。 烟雾病的临床表现从轻到重分为6型，轻者以短暂性一过性脑缺血（TIA）发病，表现为头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗塞或脑出血起病而危及生命。 烟雾病的诊断主要根据DSA、MRA影像学检查，可参考1995年日本厚生省制定的烟雾病及烟雾现象的诊断标准： （1）血管造影特征：1）一侧或双侧颈内动脉末端或大脑前、大脑中动脉的起始段狭窄或闭塞。2）血管造影动脉期可见颅底异常的烟雾血管网。3）以上发现为双侧性病变。 （2）如果MRA和MRI有如下发现时可不必行血管造影：1）MRA上可见颈内动脉末端和大脑前、大脑中动脉起始端狭窄或闭塞。2）MRA上可见基底节区异常血管网（MRI上基底结区出现两个以上的流空现象亦可诊断异常血管网）。3）1）和2）呈双侧性改变。 （3）病因学特点：病因不明和排除其它基础性疾病（如动脉硬化、脑膜炎、肿瘤、外伤、放疗、Down综合征、Von Reclinghausen氏病）。 （4）病理结构学特点（尸检病例替代血管影像学改变）：1）颈内动脉末端内膜增厚致管腔狭窄或闭塞，通常是双侧性变伴脂质沉积。2）构成基地动脉环的主要动脉（大脑前、大脑中及后交通动脉）因内膜增厚致管腔不同程度的狭窄或闭塞。3）基地动脉环周围可见很多细小的穿动脉和吻合支。4）细小的血管在软脑膜上聚积成网。 根据以上特点确定烟雾病人诊断标准如下（尸检病人血管造影参见（4）病理结构学特点）：1、确诊烟雾病：全部符合（1）或（2）和（3）；小儿符合（3）和（1）或（2）的1）2），对侧末端颈内动脉狭窄。2、可疑烟雾病：符合（3）和（1）或（2）的1）和2）。3、烟雾综合征：符合一部分或全部（1）和（2），但不符合（3）。 烟雾病的治疗目前国内还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明EDAS的间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法并发症少，《YONMANS神经外科学》中进行了详细地介绍。笔者从上世纪70年代末开始，在著名神经外科专家段国升教授的指导下，采用颅内外血管融通术及颅内外血管的直接吻合等方法治疗了1000余例烟雾病。同时笔者还结合我国烟雾病人的发病特点，进一步改进了烟雾病的手术疗法，使一些较为复杂的病例获得满意疗效。2009年02月01日36723
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