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李民副主任医师 东部战区总医院 普通外科 胰腺实性假乳头状瘤( solid pseudopapillarytumor，SPT)是一类胰腺低度恶性肿瘤，其发病率占所有胰腺肿瘤的0.3%～ 3%，占胰腺囊性肿瘤的3%～15%，男女发病比例约为1∶10。2010 年，WHO 将其重新定义为低度恶性肿瘤。 临床表现 SPT 的临床表现缺乏特异性，多数患者为体检意外发现就诊，部分患者可出现上腹疼痛，其他临床表现包括黄疸、呕吐、腹泻、腹部包块、体重下降等。SPT 可发生于胰腺的任何部位，多为单发病灶，其中儿童患者最多见的部位为胰头部，而成人患者约80%位于胰体尾部。 辅助检查: 因SPT 的临床表现不典型，故诊断SPT 主要依靠相关辅助检查，包括囊液肿瘤标志物及生化分析、CT、磁共振成像(magnetic resonanceimaging，MRI)、超声内镜引导下细针穿刺(endoscopicultrasound-guided fine needle aspiration，EUS-FNA)等。SPT 患者通常不会出现胰腺功能不全、肝功能异常、胆汁淤积、胰酶升高或内分泌综合征等，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19-9、糖类抗原125 等肿 瘤标志物也很少出现异常。 1.CT 在CT平扫上表现为直径≥3.0 cm的囊实性占位，实性部分为等密度或低密度，囊性部分为低密度，其中有一半可见明显包膜，大部分肿瘤内可见散在的钙化或出血灶，位于胰体尾部的肿瘤可出现脾脏局部浸润;动脉期可见实性部分不均匀强化，肿瘤与正常胰腺实质分界明显，包膜可见强化，囊性部分散在出血灶;门静脉期和延迟期见实性部分延迟强化. 2.MRI SPT肿瘤直径≥3.0 cm、界限清楚、圆形或椭圆形、有完整的包膜、无胆管及胰管扩张。其典型MRI征象为长T1 长T2 信号，T2WI 中肿瘤与正常胰腺组织分界清楚。与CT 相比，MRI 具有较强的软组织分辨能力，肿瘤包膜在T1WI、T2WI 上均表现为低信号，在增强期可见不均质强化 3.EUS-FNA 虽然超声内镜对深部局部组织的分辨能力较强，但单凭超声内镜并不能准确判断胰腺囊性病变类型及其恶性程度，其较CT、MRI 等辅助检查的最大优势为可通过获得肿瘤组织行相关组织病理学检查，以提高术前诊断准确率。术前通 过EUS-FNA 获得肿瘤组织或囊液，行组织病理学检查、囊液生化分析及肿瘤标志物检测、基因检测等，能大大提高SPT 的术前确诊率. 治疗 1.手术治疗 目前，手术切除是SPT 的主要治疗手段。SPT 患者手术切除后预后较好，5 年生存率可达95% ～ 100%，即使伴有远处器官转移，手术后仍可获得较长的生存期。根据肿瘤位于胰腺的位置及是否合并其他器官转移，手术方式可选择肿瘤局部切除术、胰体尾切除术、胰体尾联合脾脏切除术或胰十二指肠切除术等。 2．介入治疗 由于胰腺手术围术期风险较高，故随着人口老龄化现象日益加重，微创介入将可能成为老年患者的主要替代治疗方法。超声内镜对识别小的胰腺病变具有较高的敏感性，因此借助超声内镜治疗胰腺肿瘤具有独特优势。目前，超声内镜引导下无水乙醇瘤内注入常用于良性胰腺肿瘤的微创治疗。 3．放疗 恶性肿瘤的放疗疗效与放疗剂量密切相关，由于胰腺为高纤维化组织，对放射线的敏感性为中低度，所以需要大剂量放疗射线才能达到一定的治疗效果，导致大部分患者出现严重的不良反应而无法耐受。 预后 在生物学行为方面，SPT 被定义为低度恶性肿瘤，如果出现胰周组织侵犯、周围神经或淋巴侵犯、远处器官转移表明其恶性程度较高。大部分SPT患者预后较好，5 年生存率可达95%～ 100%。然而，作为一种恶性肿瘤，SPT 具有局部和远处转移的潜力，其中肝脏是最常见的转移器官。性别、发病年龄、肿瘤大小、位置、分化程度等与SPT 术后复发无明确关系，血管侵犯、胰周神经侵犯、淋巴结转移和Ki67≥4%与SPT 复发有关;其中，Ki67 被认为是评估SPT恶性程度及预后的重要指标，Ki67≥4%的患者术后两年内肿瘤复发或死亡的可能性明显大于其他患者，所以其对评估患者术后无瘤生存期及疾病相关存活率具有重要价值。2019年08月15日
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陈洁主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经内分泌肿瘤中心 作为神经内分泌肿瘤病人，拿到病理科医生发给你这张报告的时候，最重要要看三件事情，第一个就是病理科医生对这个肿瘤分化程度的描述，它会告诉你分化好还是分化差，分化好的肿瘤相对预后好，分化差的肿瘤相对预后很差；第二个要看神经内分泌肿瘤的几个标记物，包括CgA、Syn、NSE、CD56这几个重要的标记物，它是阳性还是阴性，因为这几个重要的标记物会帮我们确定神经内分泌肿瘤的诊断；第三个非常重要的就是看报告里面讲的每十个高倍视野下面的肿瘤细胞的核分裂数和ki-67指数，因为这是神经内分泌肿瘤病理分级最重要的指标，分级越低肿瘤的预后越好，分级越高肿瘤恶性度越高，预后越差。2019年05月03日11815
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谭煌英主任医师 中日医院 中西医结合肿瘤内科 中日医院 谭煌英胰腺是人体的重要器官，有分泌胰液帮助消化，以及复杂的内分泌功能。身体很多器官都会长恶性肿瘤，胰腺也不例外。胰腺恶性肿瘤除了常见的胰腺癌外，还要想到胰腺（神经）内分泌肿瘤的可能。胰腺癌绝大多数起源于胰腺外分泌腺的导管系统，胰腺癌的恶性度高，除发现胰腺肿物以外，临床可出现厌食、消瘦、乏力，或上腹疼痛、腰背酸困，或皮肤发黄等表现，患者一般情况较差，化验血CA19-9常常明显升高。胰腺神经内分泌肿瘤，起源于胰腺的内分泌细胞（胰岛细胞），功能性的胰腺神经内分泌肿瘤包括胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤等，相应激素引起的症状比较突出；而半数以上的胰腺神经内分泌肿瘤属于无功能性的，患者不出现内分泌激素相关的症状。胰腺神经内分泌肿瘤比较少见，绝大多数为恶性，但肿瘤发展缓慢，预后比胰腺癌要好得多。胰腺神经内分泌肿瘤患者化验CA19-9一般不高，而血清CgA可升高，尤其当有明显肝转移时。当患者做B超或CT发现胰腺上长东西，化验肿瘤标志物CEA和CA19-9都不高时，要想到胰腺神经内分泌肿瘤的可能。尤其是检查发现胰腺肿瘤和肝多发转移，而患者一般情况良好，化验CA19-9也正常，则要高度怀疑这种罕见病，需进一步检查，如化验血清CgA，胰腺穿刺活检，B超引导下肝穿活检等进行确诊。功能性的胰腺内分泌肿瘤，有特异的激素综合征表现，因此诊断并不难；无功能的胰腺神经内分泌肿瘤，早期没有症状，待肿瘤增大、转移时就诊，病期往往偏晚，少数无功能胰腺神经内分泌肿瘤早期患者多半是体检发现的。2011年05月08日52300
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