支气管扩张

“我老是咳嗽咳痰，做了肺CT，说是支气管扩张，这是什么病呀？严不严重？”呼吸科门诊经常遇见拿着片子忧心忡忡的支扩患者。其实支气管扩张在临床中很常见，但是常常被人忽视，往往出现咯大量脓痰、咯血、发热才来

支气管扩张，顾名思义就是多种原因引起的支气管管腔出现了异常的、不可逆扩张、变形等改变。支气管扩张可发生在任何年龄，以儿童及青年比较多见。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。而现在，季节交替、天气变化、严重污染等，无一不触发支气管扩张患者的神经，稍有不慎，症状就开始加重。内忧外患，这些“原罪”导致了支气管扩张患者出现一系列临床症状，严重困扰着其健康和生活质量。病情不可逆支气管扩张病程多数呈渐进性发展，严重液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症等可引起严重呼吸衰竭而死亡。其主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞，支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少见。另有约30％支气管扩张患者病因未明，可能与机体遗传、免疫失衡或解剖缺陷等因素有关。所有上述疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能，使其清除分泌物的能力下降，易于发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠形成而变厚。无法正常排出痰液流水不腐，户枢不蠹。支气管扩张患者内忧外患的客观“原罪”自然使得患者被迫“受罚”。简单来说，支气管扩张患者不能正常地把痰液排出体外，而滞留的痰液则会使细菌繁殖，由此导致支气管反复感染，继而出现伴随的血管扩张，甚至血管破裂导致大咯血，而大咯血堵塞呼吸道又可导致患者窒息而死。如此渐进式循环使得患者每发作一次，病情就加重一次。如何面对这种病情的进展呢？我们并不是束手无策。治疗措施支气管扩张治疗的重要目标就是控制症状以及延缓疾病的进展。支气管扩张通常继发于其他疾病，所以应对原发病及时进行治疗，对合并的鼻窦炎等应进行彻底治疗。预防为主支气管扩张的预防尤为重要，能够有效延缓疾病进展。做到防患于未然，我们需要积极应对。1、预防受凉感冒，感冒常常会诱发支气管扩张感染的发生。所以天气变化应及时增减衣服，注意保暖，避免感冒。2、如果反复咯脓痰，应坚持使用清肺仪，将黏痰顺利排出，以防卡噎。或者每天进行体位引流及拍背。排除积痰，能够有效减少继发感染及中毒症状。对痰量较多的患者，要防止痰量过多涌出而发生窒息。3、有咯血时一定要将血液自然咯出，千万不要憋住，因为血液在气管中很快就会凝结成血块，堵塞呼吸道引起窒息。4、进食高蛋白质、高热量、高维生素且营养丰富的饮食，如蛋、鱼、肉和新鲜蔬菜、瓜果等。忌饮浓茶、咖啡等刺激性饮料。5、缓解期可做呼吸操和适当的全身锻炼。坚持参加适当的体育锻炼，如散步、打太极等，有利于预防发作。6、避免劳累及情绪波动、保持心情愉快、避免接触烟雾及刺激性气体。支气管扩张程度轻重不一，早期开始积极预防，积极应对，可显著改善患者预后，提高其生命质量。

支气管扩张（bronchiectasis）指感染、理化、免疫或遗传等原因引起支气管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致一支或多支直径大于2mm的近端支气管不可逆性扩张。主要临床表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。国外流行病学资料显示该病的患病率随年龄增加而增高。支气管扩张有哪些临床表现典型患者表现为持续或反复咳嗽和咳脓性痰。50%～70%患者有不同程度咯血，可能是由于易损的、炎性气道黏膜出血，较大量出血经常是由于扩张的支气管动脉出血所致。 咯血是支气管扩张的常见的症状，而且大咯血是支气管扩张致命的并发症，因此所有支气管扩张患者咯血，都应该估计咯血量。一次咯血量超过100ml或24小时内咯血量总和超过500ml即大咯血。大咯血严重时可导致窒息，属于危重症，需要重视并积极处理。多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张，但主要病因是支气管——肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。主要病毒是腺病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒。结核杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯杆菌和铜绿假单胞菌是支气管肺感染的常见细菌。肿瘤、异物吸入、肺门淋巴结肿大、慢性阻塞性肺疾病以及支气管淀粉样变可致支气管阻塞，除此之外遗传性缺陷、先天性解剖学缺陷及免疫缺陷也可致支气管扩张。支气管扩张需要进行的检查如果出现反复咯血、咳嗽、咳脓痰等病史，应该首先考虑支气管扩张诊断。为进一步明确诊断，需考虑进行胸部CT检查。其他辅助检查：血常规、肝肾功能、电解质、CRP、血沉，以了解有无咯血导致的血红蛋白下降、炎症感染指标、肝肾功能基础状态。查动脉血气分析进一步明确有无呼吸衰竭。肺通气功能、弥散功能和舒张试验检查以了解肺功能受损情况，支气管扩张常见的肺功能提示阻塞性或混合性通气障碍，舒张试验评价气道是否存在可逆性痉挛狭窄。气管镜检查用以明确咯血部位或除外阻塞（包括ABPA），但是大咯血期间无肺不张并发症时，一般情况不推荐常规进行气管镜检查。另外，心电图、心脏超声可评价心脏结构和功能，是否合并肺动脉高压和右心功能不全。支气管扩张需要与哪些疾病鉴别出现慢性咳嗽、咳痰者需要与慢阻肺病、肺结核、慢性肺脓肿等鉴别。慢阻肺病主要是中年发病，症状缓慢进展，多有长期吸烟史，活动后气促，肺功能表现为不完全可逆的气流受限（FEV1/FVC＜70%）。肺结核在所有年龄均可发病，影像学检查提示肺浸润性病灶或结节状空洞样改变，细菌学检查可确诊。慢性肺脓肿起病初期多有吸入因素，表现为反复不规则发热、咳脓性痰、咯血，消瘦、贫血等全身慢性中毒症状明显。影像学检查提示厚壁空洞，形态可不规则，内可有液平面，周围有慢性炎症浸润及条索状阴影。反复咯血需要与支气管肺癌、结核病以及循环系统疾病进行鉴别。支气管肺癌多见于40岁以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛。咯血少量到中量，多为痰中带血，持续性或间断性，大咯血者较少见。影像学检查、痰细胞学检查、支气管镜检查等有助于确诊。肺结核可有低热、乏力、盗汗和消瘦等结核中毒症状及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系统症状，约半数有不同程度的咯血，可以咯血为首发症状，出血量多少不一，病变多位于双上肺野，影像学及痰液检查有助于确诊。心血管疾病多有心脏病病史，常见疾病包括风湿性心脏病二尖瓣狭窄、急性左心衰竭、肺动脉高压等。查体可能有心脏杂音，咯血可多可少，肺水肿时咳大量浆液性粉红色泡沫样血痰为其特点。支气管扩张需要进行的检查如果出现反复咯血、咳嗽、咳脓痰等病史，应该首先考虑支气管扩张诊断。为进一步明确诊断，需考虑进行胸部CT检查。其他辅助检查：血常规、肝肾功能、电解质、CRP、血沉，以了解有无咯血导致的血红蛋白下降、炎症感染指标、肝肾功能基础状态。查动脉血气分析进一步明确有无呼吸衰竭。肺通气功能、弥散功能和舒张试验检查以了解肺功能受损情况，支气管扩张常见的肺功能提示阻塞性或混合性通气障碍，舒张试验评价气道是否存在可逆性痉挛狭窄。气管镜检查用以明确咯血部位或除外阻塞（包括ABPA），但是大咯血期间无肺不张并发症时，一般情况不推荐常规进行气管镜检查。另外，心电图、心脏超声可评价心脏结构和功能，是否合并肺动脉高压和右心功能不全。支气管扩张如何治疗支气管扩张的治疗有4个目的：①去除可确定的基础病；②促进气管-支气管分泌物清除；③控制感染，尤其是急性发作期；④逆转气流阻塞。有效的排痰方法（如：体位引流等物理治疗、药物祛痰以及经纤维支气管镜吸引）在支气管扩张治疗中必不可少。支气管扩张如何预防支气管-肺组织感染是支气管扩张重要的原因之一，积极预防和治疗呼吸道感染，尤其是幼年期间的麻疹、百日咳、鼻窦炎、支气管肺炎、肺脓肿、肺结核等，对于减少支气管扩张的发生有重要意义。另外异物吸入、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病等支气管阻塞性疾病易继发支气管扩张，故积极治疗，缓解支气管阻塞也对于支气管扩张的预防起到重要作用。避免吸入有毒气体、烟雾及有害粉尘也是重要的预防措施。

支气管扩张症是临床难治病，容易导致反复发生肺部感染，肺功能下降，即使在稳定期也会有咯痰、咳嗽、气喘，甚至体力下降，体重下降。我们既然总结的补脾清肺汤具有很好疗效。本课题来源于中国中医科学院科技创新工程，为支扩的治疗提供循证依据。

铜绿假单胞菌，也称绿脓杆菌，广泛存在于自然界中，多数情况下致病力较弱，但对于免疫功能较差的人群可能成为最主要的致病菌，尤其是支气管扩张症患者中最为常见，在这些人群中以病情重、病程长、囊状支扩、女性最易发生铜绿假单胞菌定植/感染，且一旦发生，很难清除。中医池疗的关键是治“人”，即改善机体状态，提高免疫功能，减少铜绿假单胞菌的感染与急性发病。

痰液阻塞是支气管扩张症的关键环节，可以导致细菌定植、反复感染、气道阻塞而肺功能下降，甚至缺氧、呼吸衰竭，因此，化痰治疗是支扩所有治疗的基础。中医治痰一是清除既生之痰，更杜其生痰之源。因此一方面需要清肺化痰、一方面健脾以正本清源。补脾清肺法是稳定期支扩治疗的有效方法。

最近一个旅居美国的女病人通过互联网问诊软件问诊我，她患上的疾病是最折磨人的支气管扩张症，这个疾病一旦发生就伴随终生，扩张的支气管永远缩不回去，而且特别容易感染奇奇怪怪的细菌，经常发热，咳嗽咳痰，甚至咯血，每次痰中带血的时候，病人都很崩溃，尤其是在那边还是孤身一人的情况下。她不幸中的不幸是痰里查到了龟分枝杆菌，这个细菌通俗地讲算是结核菌的小兄弟，对肺的破坏性没有结核菌强，但很顽固，很难除尽，第一次诊断的时候吃了八个月的药，原以为应该好了，结果两个月之前取的一口痰，培养了两个月出来的结果还有这个病菌，而且还有奴卡菌，实在是深受打击，问诊中能感受到她情绪的波动。美国那边的医疗的确比较慢的，这里倒不是说预约检查慢，事实上她预约医生的速度不算慢的，做检查也很快，和我说约了医生，第三天检查就做完了，这里主要是指痰找细菌速度，国内已经用上了基因测序检查这个病菌了，两天出结果，那边还是在用老办法，也许是人多，国内基因检查的费用已经降到可接受的范围了，他们那边估计没有降下来吧，否则怎么还不用上呢？