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王韵副主任医师 北京朝阳医院 神经内科 又到了一年秋冬之际，和往年一样，医院门急诊多了不少以喘憋、胸闷、气短等不适就诊的患者。喘憋、胸闷、气短是一种主观体验，即呼吸费力或气不够用的感受，医学症状学上统一称之为呼吸困难。医书中，呼吸困难是指患者感到空气不足、呼吸费力；客观表现呼吸运动用力，重者鼻翼扇动、张口耸肩，甚至出现发绀，呼吸辅助肌活动，或伴有呼吸频率、深度（如呼吸快而浅、慢而深）与节律的异常。对于患者来说，呼吸困难应该到什么科室就诊呢？绝大多数患者都会首诊呼吸科。那么，呼吸困难都是由于呼吸系统疾病引起的么？ 在这里，介绍我院神经内科近日收治的一个病例。男性，58岁，因呼吸困难8月余来我院就诊，既往高血压病史，吸烟30年，每天40支，于外院诊断为“慢性阻塞性肺疾病”，多次住院治疗后症状无好转，仍呼吸困难明显，来我院时已不能脱离无创呼吸机，先就诊于我院呼吸科。呼吸科专家查看了患者外院的肺功能以及血气结果，肺功能虽存在轻度阻塞性通气障碍，但不足以解释患者如此严重的呼吸困难症状以及II型呼吸衰竭表现。仔细询问病史后发现患者还存在四肢无力症状，查体可见肌肉萎缩明显！于是，这位有经验的呼吸科专家在向患者家属解释病情后，将之转诊到了神经内科，神经内科医生查看后的结果是立即入院诊治。入院后为患者完善了肌电图、神经传导速度以及脑脊液化验等检查，最后考虑为免疫介导性多发性周围神经病可能性大，经糖皮质激素以及营养神经治疗后症状好转。 免疫介导性多发性周围神经病是由于免疫反应导致的一组周围神经病变，包括慢性炎症性脱髓鞘性多发性周围神经病(CIDP)、格林巴利综合征(GBS)、POEMS综合征、多灶性运动神经病(MMN)、单克隆丙球蛋白病（MGUS）伴周围神经病、副肿瘤性周围神经病和血管炎性周围神经病等。接近一半的病人发病前有呼吸道、消化道等的前驱感染史，主要临床表现为肌无力、肌萎缩、感觉异常等周围神经受损症状，也可累及脑神经出现饮水呛咳、口角歪斜、视物成双等，少部分患者可出现呼吸肌无力，表现为呼吸困难，甚至呼吸衰竭。还可合并其他系统性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤等。辅助检查方面，肌电图及神经传导速度检查可有不同程度异常，约75%患者腰穿脑脊液检查可存在蛋白-细胞分离现象，合并结缔组织疾病者还可有免疫指标异常。本患者完善检查后电生理检查提示神经传导速度减慢，考虑存在周围神经病变，排除其他代谢、中毒、肿瘤等因素，虽然脑脊液没有蛋白-细胞分离现象，结合激素治疗后好转，仍考虑为免疫介导性周围神经病变可能性大，有无合并其他免疫疾病还需进一步检查。 呼吸困难是一个常见的临床症状，可见于呼吸、心血管、神经精神等系统疾病。神经系统中，脑部疾病（如颅脑外伤、脑血管病、脑膜炎等）、颈髓疾病（如脊髓炎、脊髓梗死、脊髓肿瘤等）、周围神经病变（以格林巴利综合征最为常见）、肌肉疾病（肌炎、皮肌炎、代谢性肌肉病等）、神经肌肉接头疾病（重症肌无力、Lambert-Eaton综合征等）、以及运动神经元病等多组疾病均可出现呼吸困难表现，起病有慢有急，病程长短不一，但多伴有肌肉无力、萎缩、肌肉疼痛、手足麻木、饮水呛咳、口角歪斜、视物成双、皮疹等其他表现。因此，当患者出现不明原因呼吸困难时，应警惕神经系统疾病，可询问神经系统相关症状，进行神经系统查体，并完善肌电图、神经电图等电生理检查，必要时行腰椎穿刺留取脑脊液化验，以及神经肌肉活检等以明确诊断指导治疗。本文系王韵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年12月07日
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