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一文了解原发性醛固酮增多症如需进一步咨询，可线上或线下咨询周林医生：1、线上问诊：微信上搜索“好大夫在线”，点击进入主页面后搜索“周林”，点击“申请服务”，点击“在线问诊”，周医生将在1小时左右回复您。2、线下问诊：上海交通大学医学院附属第九人民医院南部（瞿溪路500号），每周三下午“泌尿外科普通门诊”。醛固酮通过保留盐分和从血液中流失钾来帮助控制血压。盐分增加会导致血压升高。醛固酮增多症是一种疾病，肾上腺会产生过多的醛固酮，导致高血压和低血钾水平。原发性醛固酮增多症可由一个肾上腺功能亢进（单侧疾病）或两个肾上腺功能亢进（双侧疾病）引起。单侧疾病通常由产生醛固酮的腺瘤（良性肿瘤）引起，较少见的是肾上腺癌或增生（整个腺体功能亢进）。双侧疾病通常由双侧增生（两个腺体功能亢进）引起。有罕见的遗传综合征，如家族性醛固酮增多症I型和II型，可能导致两个腺体功能亢进。体征和症状高血压通常是醛固酮增多症的唯一症状。高血压通常难以控制，患者通常服用4种或更多种降压药。高血压可能导致头痛、视力模糊和头晕。虽然醛固酮增多症患者的钾水平可能正常，但许多患者的钾水平可能较低。低钾血症（低钾水平）可导致疲劳、麻木、排尿增多、口渴、肌肉痉挛和肌肉无力等症状。醛固酮增多症会增加心脏病发作、心力衰竭、中风、肾衰竭和早逝的风险。诊断原发性醛固酮增多症的诊??断方法是测量血液中醛固酮和肾素（一种由肾脏产生的激素）的水平。为了最好地测量这些激素，应该在早上抽取血液样本。在原发性醛固酮增多症中，醛固酮水平会很高，而肾素会很低或无法检测到。钾水平可能很低或正常。如果这些测试呈阳性，那么患者可能需要进行另一项测试以确认诊断。这些测试试图通过给药或通过饮食或静脉输液提供额外的盐来降低醛固酮的产生量。如果在这些测试后醛固酮水平很高而肾素水平很低，则诊断得到确认。一些药物，尤其是降压药，会干扰这些测试。您的医生将检查您的药物并决定是否需要在测试前4至6周停止服用任何药物。一般来说，长期患有高血压或难以控制高血压的患者应该接受醛固酮增多症筛查。PAC:PRA比率这项血液检查是一种筛查检查，也就是说，如果怀疑患有醛固酮增多症但尚未确诊，则需要进行这项检查。PAC与PRA比率高表明患有原发性醛固酮增多症，但可能需要进行其他检查以确认诊断。卡托普利抑制试验这项血液检查测量人体对卡托普利（一种用于治疗高血压的药物）的反应。该检查的结果可以确认一个人是否患有原发性醛固酮增多症。24小时尿醛固酮排泄量检查患者进食高盐饮食五天，然后在24小时内进行尿液检测。如果尿液中的醛固酮水平很高，则可确认患者患有原发性醛固酮增多症。盐水抑制试验在该检查中，患者通过静脉注射接受盐溶液。然后进行血液检查以测量患者的醛固酮和肾素水平。如果在盐负荷后血液中的醛固酮水平仍然很高而肾素水平很低，则可以确诊为原发性醛固酮增多症。定位对于已确诊原发性醛固酮增多症的患者，下一步是确定这是单侧疾病还是双侧疾病。这一点至关重要，因为每种疾病的治疗方法都不同。将进行计算机断层扫描(CT或CAT)或磁共振成像(MRI)扫描，以查看一侧肾上腺是否有肿瘤。如果患者年龄小于40岁，并且只有一侧肾上腺有肿瘤（尤其是肿瘤大小在1至2厘米之间），则患者可以直接接受治疗。如果患者年龄大于40岁和/或未见肿瘤或两侧肾上腺均有肿瘤，则患者将接受一项称为选择性静脉取样的特殊检查。在这项检查中，外科医生或放射科医生将直接从两侧肾上腺的静脉抽血，以确定一侧或两侧是否分泌过多激素。一侧激素水平明显升高只能确诊为单侧疾病。选择性静脉取样通常作为门诊手术进行。治疗醛固酮增多症的治疗取决于潜在病因。对于患有单个良性肿瘤（腺瘤）的患者，手术切除（肾上腺切除术）可治愈该病。该手术通常通过腹腔镜进行，通过几个非常小的切口。（参见肾上腺手术）成功进行肾上腺切除术后，约95%的患者发现高血压明显改善。在这95%的患者中，三分之一的高血压得到治愈，其余患者服用的药物更少或剂量更低。对于双侧增生患者，最好的治疗方法是使用醛固酮拮抗剂（螺内酯、依普利酮）来阻断醛固酮的作用。此外，患者应保持低盐饮食。如果没有适当的治疗，患有醛固酮增多症的患者通常会遭受难以控制的高血压，并且心脏病发作、心力衰竭、中风、肾衰竭和早逝的风险增加。但是，通过适当的治疗，这种疾病是可以治愈的，并且预后良好。难以控制或长期高血压的患者应筛查原发性醛固酮增多症。周林医生的科普号
原发性醛固酮增多症的药物治疗原发性醛固酮增多症的药物治疗原发性醛固酮增多症（PA）是继发性高血压最常见的形式，由于肾上腺皮质病变分泌过多醛固酮，导致潴钠排钾、容量负荷增加，以高血压、低血钾、低肾素、高醛固酮为典型表现的临床症候群。01、醛固酮过多对于机体的危害目前大量研究证实：过量的醛固酮可诱导氧化应激、炎症反应，损伤血管内皮，引起心肌、肾脏纤维化和血管重构，造成独立于血压之外的心血管损害，显著增加心血管病的发病和死亡风险。02、醛固酮过多对于机体的症状原发性醛固酮增多症的典型临床症状：高血压、低钾以及代谢性碱中毒三联征，但在现代有关原发性醛固酮增多症的研究中，钾水平一般可以正常。醛固酮增多症是十分常见的继发性高血压；常表现为难治性高血压，更易于引起主动脉夹层、严重心律失常、脑卒中、肾功能衰竭等严重并发症。03、PA的药物治疗盐皮质激素受体拮抗剂对于双侧肾上腺疾病患者，建议药物治疗而不是肾上腺切除术。MRA主要包括螺内酯和依普利酮。螺内酯长期以来一直是首选药物。然而，它也是孕酮受体激动剂和雄激素受体拮抗剂，因此可能会引起副作用，如男性乳房发育症、勃起功能障碍和痛经。作为一种高度选择性的MRA，依普利酮的副作用较少。有研究发现，对于与PA相关的高血压，依普利酮的疗效不如螺内酯，而另一项研究指出，螺内酯和依普利酮降低血压的程度相似。尽管MRA可能不如手术治疗有效，但已被证明在减少心脏代谢危险因素方面具有很好的效果。不能耐受螺内酯和依普利酮的患者可以使用保钾利尿剂，如阿米洛利和氨基蝶呤。如果高血压持续存在，应添加第二步药物。优选低剂量噻嗪类利尿剂（如氢氯噻嗪或氯噻嗪）。如果高血压难以用单一药物控制，可以考虑与其他抗高血压药物联合使用，包括β肾上腺素受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和钙通道阻滞剂（CCB）。尽管MRA被用作一线药物，但高副作用发生率限制了其使用。螺内酯的用法用量：起始剂量为12.5~25mg/d，随餐服用，因为食物可增加药物吸收。剂量可每2周增加一次，直至获得目标血清钾浓度4.5mmol/L。最大剂量一般为100~400mg/d。依普利酮的用法用量：起始剂量是一次25mg，一日2次（总剂量为50mg/d）。美国FDA批准依普利酮用于治疗高血压的最大剂量为100mg/d。然而，为有效治疗原发性醛固酮增多症，常需要给予更高剂量。钙通道阻滞剂先前的一项临床研究认为，钙通道阻滞剂（CCBs）无法使APA患者的血压和PAC恢复正常。而最近的研究发现，一定剂量的钙通道阻滞剂可以阻断KCNJ5突变通道，减少醛固酮的分泌。值得注意的是，不同类型的钙通道阻滞剂的治疗效果似乎存在差异，维拉帕米对突变型KCNJ5有很强的抑制作用，其次是地尔硫卓，而硝苯地平的抑制作用较弱。大环内酯类大环内酯类药物，尤其是罗红霉素和克拉霉素，也可以选择性地抑制突变的GIRK4通道并减少醛固酮的排泄。研究发现，克拉霉素和罗红霉素被认为是抑制KCNJ5突变最有效的大环内酯类药物。醛固酮合酶抑制剂醛固酮合酶抑制剂（ASI）在分子和组织水平上与MRA不同。由于醛固酮的MR非依赖性作用可能导致该疾病，因此可以在PA患者中考虑ASI。长期使用MRA可能会导致血浆醛固酮增加，并增强非MR介导的作用。在临床前动物模型中，ASI在有效性和/或安全性方面优于MRA。FAD286被认为是第一个在人类中研究的ASI，并被用作研究as在人类疾病中作用的工具。在临床前模型中，FAD286可减少醛固酮的产生，降低收缩压，并防止靶器官受损。然而，CS的低选择性限制了其在治疗中的临床价值。04、PA的其他常规治疗低钠饮食高剂量钠摄入更有可能增加低钾血症、心血管并发症的发生率。醛固酮-盐相互作用的联合作用可能会加速靶器官的恶化。有限的数据表明，限制饮食中的盐摄入可能有助于降低PA患者的心血管风险，有效降低血压，并可以增强盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）的作用。腹腔镜肾上腺切除术一旦确诊为PA，手术是单侧疾病（APA或单侧肾上腺增生）患者的首选。对于这些患者，单侧肾上腺切除术可以显著减少患者的醛固酮分泌，纠正低钾血症。大多数患者的高血压可以得到改善，甚至治愈。如果在手术前正确判断了亚型（即单侧醛固酮增多症），则不应在术后早期检测到PAC。总的来说，目前可用的证据支持手术治疗优于MRA。最近的一项研究表明，与药物治疗相比，手术组的临床结果和生化结果有了更大的改善。此外，肾上腺切除术在减少左心室质量和动脉僵硬度方面比药物治疗更有效。接受肾上腺切除术的PA患者心房颤动的发生率较低，患慢性肾病的风险也较低。尽管单侧肾上腺疾病患者的生活质量较低，但可能在侧肾上腺切除术后3-12个月内恢复正常生活。来源医伟达内分泌在线任卫东医生的科普号