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神经外科

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疾病： 脑脊液漏
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慢性低颅压综合征的诊疗策略自发性低颅压综合征（spontaneousintracranialhypotension,SIH?）是一种少见或者罕见的致残性疾病，据估计其年发病率为5/10万，而患病率估计为1/5万，发病比例女性：男性约≈2：1，发病年龄多在40岁左右，但无绝对年龄豁免，上至七八十岁老人，下至幼童均可发生。SIH是由于椎管内脑脊液外漏出蛛网膜下腔密闭的脑脊液系统，导致整个蛛网膜下腔脑脊液容量减少，产生一系列脑、神经、血管并发症或者后遗症，给患者工作、生活造成严重的干扰，部分患者可能因此致残或者发生生命危险的悲剧。因此及时识别SIH并采取积极有效的干预手段才能最大限度减少该病导致的各种并发症或者后遗症。为争取达到早诊断、早治疗、早恢复，促进健康回归工作和家庭，必要的科普宣传就必不可少，有感兴趣的读者可以扫码关注文后的本人公众号了解更多，也可在好大夫上提供图文咨询。总所周知，该病症状学容易误诊，但只要稍微有所了解，大部分患者都容易在急性期得以确诊，并能得到及时干预；难的是由于错误的诊断和治疗，大多数患者可能进入慢性期，从而导致更难诊断，并延误治疗，留下后遗症和并发症。????本文将重点对慢性期的诊断和治疗策略进行剖析，并结合本人案例和世界上的先进诊疗经验进行阐述，但可能有不到之处，敬请谅解。为便于叙述分析，仍以分条的形式成文如下：1.?关于SIH的症状。分为急性期和慢性期分述，有个体差异，并没有特定的时间划分。SIH急性期四大典型症状：a.?体位性头痛：这是有别于其它疾病的最具有特??征性的临床表现，占比95%以上。头痛的部位以枕部最常见，也可发生与顶部或者额颞部、眼眶等，疼痛性质以非搏动性胀痛或者牵扯痛最常见。病初头痛的体位性最明显，起立后症状很快出现，躺下时很快缓解或者消失，从平卧到站起后出现头痛的时间或者站立位转为平卧位后头痛缓解的时间也各不相同，但大多在十到十五分钟以内。b.颈部症状：僵硬或者后脑下沉感，或者后枕部向下的疼痛抓扯感。c.视觉症状：畏光及视力下降、视物迷糊、重影。d.听力症状：畏声、耳鸣、耳堵、听力下降等。上述四大症状还常伴恶心、呕吐、头部昏沉感、反应迟钝等脑部受损症状，其它不常见症状包括心悸、面部及肢体麻木无力、眩晕或走路不稳、面瘫、进食呛咳、帕金森样肢体抖动、高泌乳血症症状、神志恍惚或淡漠、嗜睡、严重者昏迷等等。患者不一定具有所有症状，往往需要仔细鉴别。这些早期症状往往起立位就很严重，导致患者根本无法起床活动，源于早期脑脊液容量严重不足且无法代偿导致低颅压所致，此期的颅压几乎都是偏低的。这些症状初期几乎都与直立体位强烈相关，尤其是头痛症状，此时稍微有经验的医师均能很容易诊断。SIH慢性期症状：患者经过早期的卧床、补液等保守治疗或者不彻底的血贴治疗后，没有治愈而仍有残留症状，其症状与急性期相比变得不典型。此期症状源于经过早期治疗，虽然脊柱漏液变慢了、脑脊液容量依然不足，但患者的颅压已经慢慢代偿恢复正常了，产生的症状也大多变轻了，很多症状也耐受了，容易让患者自觉已经痊愈（极少数患者有自愈可能），残留症状可能是后遗症从而放松警惕；但大多数患者始终不能正常生活，饱受折磨，特别是在导致颅压增高的某种情况下症状加重；也可能在将来的某个时刻再转为急性发作甚至引起颅内出血危及生命可能。因此，不管血贴与否，长期有症状且时好时坏者需要警惕慢性期SIH可能。因此期患者不再具有强烈的直立体位依赖症状，同时伴随着神经、血管后遗症，也因长期症状容易出现情绪问题，更易导致误诊为其它疾患（如颈椎病），甚至被认为是非器质性的精神性疾病，长期服用精神类药物，让症状更加难以识别。但是部分较敏感患者仍可感受到体位变化的影像。在SIH患者的影像检查中，不管是急性还是慢性期，都有部分患者脑MRI检查正常或者接近正常，尤其是慢性期症状和影像都不典型时，这就给患者以及经验不丰富的医生造成极大的困惑，此时有经验的医师会选择脊柱相关影像检查，因它的阳性率更高，更能确诊。有些没有经验的医疗单元会常规给患者进行腰穿测压来确定诊断，其实这是不必要的，因为早期的体位性症状这一特殊症状还没有其它类似疾患来解释，再加上相关专业检查就可以确诊。不必要的腰穿可能加重症状，但是必要的腰穿检查，比如脊髓造影大家也不要恐惧，因为后期颅压基本恢复正常了，腰穿几乎不会加重症状。2.?关于SIH是保守还是积极治疗的选择?诊断SIH后，下一步是保守还是积极手术治疗，是一个非常重要的决定，因为不恰当的治疗方案会造成病情延误，除浪费大量的时间、金钱外，给工作、生活、身体健康、家庭及社会都会造成极大的影响。一个保守治疗的研究发现在六个月时只有37%、在两年时只有63%的患者得到头痛缓解。延期的卧床，没有肯定治愈，是很折磨人的，许多患者会因此寻求其它治疗。因此不要盲目治疗，要找专业的医疗单元评估并结合自身情况来决定。一般发病后半月到一月是可以采用保守方案的，包括严格卧床、补液、咖啡因、腹带等方式，在此不赘述。许多患者对这些简单的治疗会很顽固，毕竟能保守成功的大约只有20%左右，且还有些患者会复发。保守还是手术治疗取决于脑脊液瘘口类型和漏液速度，有些类型是一开始就决定了几乎不可能保守成功，保守只是把症状慢性化了而已，所以一开始专业的评估很重要。根据Schievirk等的理论，脑脊液瘘口类型分为4类，见下表。此外，还有其它的一些原因，比如椎管内大的蛛网膜囊肿或者大量憩室导致的脑脊液分流所致的SIH，其处理则较为复杂，以后将专门详述之。根据脑脊液漏口漏液的速度我们一般分为：快漏（高流量瘘口）、慢漏（低流量瘘口）、间断漏。但这个分类是相对的，因为没有办法确切知道漏液速度是多少，但可以根据影像表现来大致确定漏液的快慢，以决定保守还是积极手术，以及寻找瘘口的成像方式。I型瘘口尤其是Ia型，多由腹侧椎间盘骨刺刺破硬膜导致，都几乎表现为高流量瘘,在椎管内大量的漏液积聚，几乎不可能保守成功。笔者治疗过的慢性期高流量漏几乎都是保守病程至少半年以上还有明显症状，最长病程长达三年，影像依然表现为高流量漏。因此此类患者是不建议保守治疗的。脊柱脊髓MRI检查发现椎管内胸3-4微骨刺，硬脊膜外大量广泛积液，提示该患者为高流量漏口，这种微骨刺常不需要处理。II型瘘口，被认为起源于之前存在的变薄的硬脊膜或者有裂隙的硬膜区域有关，尤其是在神经根袖憩室处。本型大多为慢漏，但也有快漏；可以表现为椎管内硬脊膜外积液，也可能看不到明显积液。本型可以早期保守治疗，保守不佳者也建议早期手术。上图提示水成像未见漏液，下图提示通过脊髓造影确定右侧憩室瘘口。III型瘘口，即脑脊液-静脉瘘（CVF）。此型瘘是没有真正的瘘口和漏液的，大多是发育异常导致蛛网膜下腔脑脊液和椎管静脉丛的直接沟通造成脑脊液从密闭的蛛网膜下腔系统流失，从而导致低脑脊液流量，产生症状。此型在椎管内是看不到漏液的，可能导致被错误的采用保守治疗，常延误病情。该型建议直接开椎手术处理。全脊柱水成像检查提示T6-7和T9-10两处神经根袖憩室，但未见脑脊液漏表现。最终脊髓造影提示CVF，如上图，该例手术为国内第一例CVF开椎手术，并治愈IV型瘘口，往往源于远端神经根袖漏，它并没有形成瘘道进入静脉系统而是导入并消散于毗邻的软组织内，因为其瘘口位置在椎管外，同样在椎管内也检查不到漏液，往往也被采用保守的方式而成为慢性。CT脊髓造影提示右侧椎间孔外侧瘘口和漏液。3.?确认漏液和瘘口的成像方式。确认漏液和瘘口是SIH诊断和治疗所必须的，才能为精准治疗提供确切的方向，但这需要相当的经验，尤其是慢性期，因为漏液变慢了，寻找瘘口就很考验医生的专业技能。成像方式、成像时间、患者体位、椎管增压、甚至呼吸控制等都有讲究，各诊疗单位有自己的经验，选择一个有丰富诊疗经验的单位很重要，可以少走很多弯路。但同时我们也要知道，因慢性期大多是慢漏患者，有可能需要反复甚至多种多次检查才能找到瘘口，对极少数患者可能穷尽现有的一切办法也无法找到瘘口，对这部分患者只能采取姑息治疗或者转为急性期时再做进一步检查。目前确认漏液和瘘口主要有如下几种方式：a.?常规脊柱MRI（可增强），没有射线；可以发现硬脊膜外积液，或者增强发现椎管内静脉扩张，增加SIH的确认,但是不能确定瘘口。b.?MRI水成像检查和T2抑脂像，没有射线；可以发现椎管内、外异常积液，通常只能确定漏液的节段，很少有仅通过这两种方式就能精确确定瘘口位置的；此两种检查常需要结合脊髓造影才能精准确定瘘口位置。上图为3TMRI水成像提示高颈椎C2椎旁瘘口和漏液。MRIT2压脂像确定的C1-2椎旁瘘口和漏液，如下图。MRIT2压脂像轴位提示如下；CT脊髓造影，如下图，上两图为MRIT2压脂像和CT脊髓造影图像。该患者57岁男性，因“体位性头痛1年入院”，曾于一低颅压专科医院就诊，检查未见椎管内漏液，建议保守治疗，长达一年无效饱受折磨，后远赴我院就诊。MRIT2压脂像（左上图）未见椎管内漏液，仅见左侧T1-2神经根袖憩室；经过CT脊髓造影（右上图）确诊根袖憩室裂口漏液。c.?常规或者动态CT脊髓造影术（CTM），有射线;需要用碘剂造影剂腰穿给药，是评估脑脊液漏（口）和CVF的优秀模式；根据脊柱MRI检查初步情况来评估需要做哪一种CT脊髓造影。上图CT脊髓造影提示的高颈段硬脊膜瘘口和漏液。d.?MRI脊髓造影术，没有射线；需要钆剂（非碘剂造影剂）腰穿给药，和CT脊髓造影互为补充，尤其对慢漏患者，两者交替检查能更准确的确认瘘口；尽管鞘内注射钆剂在美国是说明书以外用途的（即，超说明范围用药），但它耐受性好，常常在临床和调查研究中使用，迄今为止还没有鞘内钆剂长期有害的报道。左上图：CT脊髓造影只能提示右侧神经根袖憩室，未能确定漏液和瘘口；右上图：MRI脊髓造影确定漏液和瘘口，箭头所示。e.?数字减影脊髓造影术(DSM)，有射线;腰穿给药在DSA下检查，能精准定位各型脑脊液瘘口，但是程序较繁琐，射线量较其它检查稍大。上图为DSM确定瘘口。?????4.?根据漏液和瘘口分型决定成像方式的选择；很多慢性期患者明明长期具有明显低颅压症状，但是成像检查都没有发现瘘口甚至漏液，从而不得不选择保守治疗，其中绝大部分都是由于成像方式选择错误。由于篇幅原因，这里暂且不讨论成像的其它细节，只讨论成像方式。只有I型瘘口和部分II型瘘口属于高流量漏，能在水成像或者压脂像上显示明显漏液，从而提示SIH的诊断，并大致确定瘘口范围，其余各型瘘口在慢性期基本上都属于低流量漏或者间断漏，很难在水成像或者压脂像上显示明显漏液，更不能确定漏口，患者不得不选择长期保守治疗。这些不能显示漏液或者瘘口的病例，需要有经验的医师逐步检查分析来决定选择何种脊髓造影才能确定瘘口，同时即使是高流量瘘口也需要脊髓造影精准定位。也就是说绝大部分患者均需要脊髓造影才能明确瘘口，为后续的手术治疗提供依据。大多数患者心理上很排斥有创的脊髓造影检查，其实大可不必，因为此项检查几乎没有明显后遗症，但却是确定瘘口必备而高效的检查；在慢性期的腰穿也几乎不会出现症状加重的情况。5.?瘘口确定后的治疗方式选择。????慢性期患者病程长短不一，但是病程越长越难以通过保守自愈，因为会形成瘘道（极少数患者会发展成脊髓疝），可以参照想象一下女士打的耳洞。慢性期SIH的治疗分为：硬膜外血贴（非靶向或者靶向）、椎管手术、或经血管介入手术，下面将根据具体的瘘口类型来简述治疗方式。a.?硬脊膜外血贴（或/和生物蛋白胶注射）治疗；非靶向血贴：一般不建议，往往是不能精确确定瘘口情况下采用，因不能精确补漏，所需血量不好把握，多了可能造成瘫痪，少了不易覆盖瘘口，其成功率30-50%之间。靶向血贴：治疗需先确定瘘口然后在瘘口位置精准补漏，所需血量较少，成功率较高。但是各型瘘口对血贴治疗的有效率是不一样的，不是所有的患者都能血贴治愈。Ia型瘘口均位于腹侧，位置很深，由于脊髓的遮挡，通过后路椎板间入路血贴治疗成功率国际上报道只有30%左右；如果通过前外侧椎间孔入路靶向血贴，避开脊髓直接补漏能明显提高血贴的效果。对于明显有椎间盘突出导致硬脊膜撕裂的情况常需要先处理突出的椎间盘，否则血贴常常无效；轻微的骨赘常常不需要处理。Ib?型瘘口位于背外侧，II型瘘口位于外侧，这两型通过后入路椎板间靶向血贴通常能达到75-90%的成功率。但部分II型瘘口如位于神经跟腋部，其血贴效果也欠佳。III型，即AVF，此型任何血贴均无长期效果，唯有开椎手术直接处理神经根和憩室是最确切有效的根治性方式。国内目前仅笔者报道第一例开椎治疗后治愈的病例；国外也有报道经外周血管介入栓塞畸形静脉的治疗案例，虽然微创有效，远期效果尚待观察。IV型，因瘘口常不在椎管内，椎管内血贴几乎无效，此型也可能需要开椎手术处理。血贴治疗是一种创伤较小的手术方式，早期通过压迫瘘口阻止漏液，后期通过产生无菌性炎症反应以及疤痕增生促进瘘口愈合；但需要有经验的医生执行，因为有可能造成脊髓损害。一些患者可能需要2-3次以上的血贴治疗，才能奏效；反复无效的患者只要瘘口确定可选择开椎直接处理瘘口，由经验丰富的神经脊柱医生处理也是安全有效的。在各部位瘘口的精确靶向血贴治疗中，上颈椎相对风险较高，但是由手术经验丰富的医师操作一般是安全的。这方面，神经外科医师更具优势，因其对神经解剖的熟知，有专业优势技能。本人先后在上颈椎手术中采用C臂下、CT下、DSA下等各种定位穿刺法，取得了较为丰富的经验。CT定位（颈1-2）C臂定位（颈1-2）DSA定位(C1上方)b.?椎管手术；对于有确定瘘口位置的SIH，如血贴三次仍无效果或者CVF，可考虑椎管手术直接修补瘘口或者处理CVF的憩室和异常血管。该手术为神经外科常规手术，一般都是安全有效的。c.?经血管介入手术；对于CVF如果不愿选择椎管手术的患者，也可选择经周围血管介入栓塞术，栓塞异常静脉血管。缺点：费用较高，且有可能栓塞失败,远期复发风险较开椎手术高。上述处理过程中，如患者合并有颅内血肿导致的颅内高压，一定是要先处理瘘口才能做血肿清除术；紧急情况下如患者发生颅内高压或者脑疝，应尽量一起手术处理。6.?术后处理。一旦成功封闭瘘口或者处理好CVF的异常血管，患者脑脊液容量（非脑脊液压力）会很快恢复到正常容量。建议患者一般24小时后即可尽快下床，根据自身状况可做一般日常活动，既可以防止血贴术后的黏连性神经痛，也可以检验血贴手术的效果。因此，24小时后不宜严格卧床，但是短时间内也不宜活动量太大，两周内静养为主，要防止剧烈咳嗽或者便秘等影响血贴效果的行为方式；2-3月内不可使大力。对于残留的明显后遗症状可考虑中西医结合治疗进行调养。随着患者漏液停止，因为脑脊液容量增加会导致之前已经代偿正常的颅压增高，产生反跳性头痛症状（升压反应）。症状出现及持续时间因人而异，一般一段时间以后随着颅压重新恢复正常，基本都会症状消失。需要注意的是，做血贴治疗的有部分患者尽管没有成功，但是因血贴治疗增加了椎管压力也会出现升压反应。关于硬脊膜的强度问题，很多患者担心自己硬脊膜脆弱恢复不好，其实这种担心是多余的。绝大多数硬脊膜都能恢复良好，只有极少数患有结缔组织病（如马凡综合征）的患者存在先天硬脊膜薄弱，容易反复撕裂；还有就是不规则憩室处的硬脊膜往往也较薄弱容易反复裂开。这种憩室处的硬脊膜裂开虽然对血贴效果较好，但如反复发生，也可考虑直接开椎处理憩室较好。部分患者发病前存在曾有按摩、瑜伽及其它剧烈运动作为诱因，此类患者血贴恢复以后不宜从事类似剧烈运动。有结缔组织病的患者禁忌从事剧烈运动。总?结1.?患者如有怀疑本病，一定要尽快到专业的医疗单位就诊，以免误诊，造成病情迁延为慢性病程；2.?对于要选择保守治疗的患者，也要尽量向有丰富经验的医师咨询，不要盲目保守，很多时候都是徒劳无功；3.?保守治疗半月到一月无效或者不适合保守的患者，根据瘘口情况选择治疗方式。对于有脑脊液漏口的尽量选择靶向血贴治疗，这也是全世界治疗该病推崇的模式，省时、微创、安全、效果好；顽固性血贴治疗无效的应该考虑椎管手术直接缝合瘘口或者处理CVF异常血管；4.?该病的诊治中，慢性期患者症状、影像均可能不典型，需要选择合理的成像方式，也需要相当的耐心和技巧、经验才能找到瘘口；只有极少数部分患者才能通过水成像和压脂像确定瘘口和漏液，绝大多数都需要脊髓造影才能确定；但仍有极少部分患者穷尽各种办法均有可能效果不佳，严重影响生活、工作。
硬膜穿刺后头痛腰椎穿刺或腰麻后低颅压头痛是脑脊液压力降低引起的头痛，通常与腰麻（如无痛分娩）或腰穿穿刺相关。1.体位性头痛?站立或坐起时头痛加重，平躺后迅速缓解（典型表现）。可能伴随颈部僵硬、恶心、呕吐、耳鸣或畏光。2.发病时间?多在产后24-72小时内出现，少数延迟至1周内。主要原因?腰麻穿刺相关脑脊液漏无痛分娩时硬膜外麻醉，导致脑脊液外漏，是产后低颅压头痛最常见原因。如何确诊1.临床评估????-典型体位性头痛+近期腰麻麻醉史或腰椎穿刺史→高度怀疑。????-排除其他病因（如脑静脉血栓、先兆子痫、偏头痛、高血压）。2.影像学检查????头颅MRI：可能显示硬脑膜强化、脑下垂等间接征象。????腰椎穿刺（谨慎）：脑脊液压力＜60mmH?O（但可能加重症状），因此不建议。??治疗方案1.保守治疗（首选）绝对卧床：头低脚高位，减少脑脊液漏出，多数1-2周自愈。??充分补液：每日口服液体，必要时静脉输注生理盐水。??咖啡因：收缩脑血管，减轻头痛。??2.硬膜外血补丁（EBP）??适用情况：保守治疗3-5天无效或严重头痛。??操作：抽取患者自体血20-30ml，注入硬膜外腔封闭漏口。??有效率：90%以上血贴治疗后可显著缓解，部分患者需要2或以上的血贴。??预防措施1.麻醉操作优化????使用细针（25G-27G）及“阻力消失法”减少穿刺风险。????若发生硬脊膜穿破，术后立即平卧并补液。2.产后管理????鼓励早期口服补液，避免剧烈活动。????出现头痛及时就医，避免延误治疗。何时需紧急就医？-头痛持续加重，伴意识模糊、视力障碍、抽搐等。??-高度怀疑脑静脉血栓或颅内出血（需MRI/CT排除）。
【鼻内镜脑脊液鼻漏修补术】?鼻腔突发间歇性流出清水样鼻涕2个月，经检查考虑为自发性脑脊液鼻漏。该患者是一位船员，经常需要重体力活动，一次用力后出现间歇性左侧鼻腔流清水样鼻涕，以为流清鼻涕是感冒。近期完成鼻内镜下修补手术，采用的修补材料是转移带蒂鼻中隔瓣。手术治疗首选鼻内镜下手术，微创，但手术难度较大，容易手术失败或出现颅内感染等并发症。我们在这方面有很多的成功经验，分享给大家。术中发现筛窦顶部脑脊液流出