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徐美东主任医师 上海市东方医院 消化内镜科 很多人提到吞咽困难，可能就联想到食管癌及其它恶性肿瘤，但部分患者可能是由于一种良性病变--贲门失弛缓症所致，如果对其不熟悉，可能导致诊断困难、进而耽误治疗，病人因无法正常吞咽食物造成消瘦、恶病质，或者食管内的潴留物反流造成反复的吸入性肺炎或哮喘等严重后果。 实际上随着内镜技术的飞速发展，认识到该病就可以进行内镜下的微创治疗。因此增加对该疾病的认识十分重要。 本文将对贲门失弛缓症的诊断和治疗进行简单的介绍。 哪里是贲门？ 贲门，位于食管下段与胃的交界处，即食物经过食管进入胃的入口；其上与食管相续，向下与胃相接。 什么是贲门失弛缓？当健康人进餐时，食物团吞咽进入食管上段后，食管下括约肌(LES)就开始依次协调性蠕动及松弛，为推进食团的下行入胃作好准备。 而贲门失弛缓症患者在食团到达贲门时因食管下括约肌功能障碍，贲门无法松弛导致食团下行入胃遇到阻碍，患者明显感到吞咽困难。同时，因食物潴留食管腔内导致压力升高，食管长期不堪重负可异常扩张。 贲门失弛缓有什么表现1.吞咽困难 我们都知道食管癌的典型表现是进行性吞咽困难。 而间歇发作的吞咽困难是本病最常见且最早出现的症状。刚起初仅表现餐后饱胀感，之后可发展为吞咽困难。常因情绪波动或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。后期吞咽困难可转为持续性，进食固体食物重于流质饮食。 2.食物反流 未消化食物的反流是第二常见的症状。随着吞咽困难的加重，食管进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内数小时或数日之久，而在体位改变如平躺时反流出来。此时患者容易误吸入反流液引发肺部疾病甚至呼吸困难。 3.疼痛 约半数患者有前胸、上腹部灼热感。部分患者可出现胸痛或前胸部不适，症状与心绞痛类似，甚至舌下含硝酸甘油片后可缓解--但此症状常因进食而加重，不会因运动而加剧。 4、体重减轻 大部分患者因吞咽困难和疼痛感导致饮食摄入减少，从而出现体重减轻乃至严重时恶病质的现象。 怎么确定是否患有此病根据间歇性的吞咽困难、食物反流、胸骨后疼痛等典型临床症状，结合食管测压、食管钡餐造影（鸟嘴征、萝卜根样表现，严重者食管可呈“S”型）和胃镜检查基本可以确立诊断； 其中食管高分辨率测压是诊断的金标准，同时可对贲门失弛缓症进行分型，预测内镜手术效果。 贲门失弛缓的治疗1.经口内镜下肌切开术（POEM） POEM是近十余年来发展起来的治疗贲门失弛缓症的代表性的内镜微创治疗技术。 手术完全无皮肤切口，通过内镜下建立粘膜下隧道，行食管中下段环肌及贲门全层肌切开(图六)，最大限度地恢复了贲门的生理功能。术后24-48小时即可进食，术后吞咽困难即刻得到缓解。具有创伤小、恢复快、疗效好的特点，目前已经成为贲门失弛缓症的一线治疗手段。 传统内镜治疗手段主要包括内镜下球囊、水囊扩张，支架置入治疗、镜下注射肉毒杆菌毒素等，上述治疗方法短期疗效尚可，在POEM出现前的一段时间内曾作为主要的内镜治疗手段起到了缓解症状的作用。 2、Heller肌切开术 贲门肌层切开术（Heller手术）是既往贲门失弛缓患者的传统外科治疗术式，长期效果较好，可经胸或经腹手术，也可在腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，目前已基本被内镜下的POEM治疗取代。 3、其他 口服药物治疗贲门失弛缓的疗效短暂，并不能阻止疾病进展，舌下含化硝酸甘油、口服钙通道阻滞剂如维拉帕米、硝苯地平是最常用的药物。仅用于初期诊断者或拒绝接受及无法行内镜或手术治疗的患者。 东方医院徐美东教授是全国最早开展POEM手术的专家之一，在该疾病的诊治方面积累了大量经验，并受POEM手术启发、国际上独创了隧道内镜的代表技术：STER。 东方医院在徐美东教授带领下现已开展食管测压、食管造影、POEM术、食管早癌筛查等贲门失弛缓症诊断和治疗的全流程诊治服务，完成数百例单病种手术病例均获良好效果，成为国内外知名的大型综合性内镜诊疗中心。 徐美东特需门诊时间：周一下午、周三上午 预约电话：（021）588221712021年11月26日
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青海涛副主任医师 南方医科大学南方医院 消化内科 大家好，今天跟大家谈一谈崩曼斯是反的病因那么饱满是在哪个位置呢，帮忙其实就是在食管下端胃食管结合部，这个位置，那么在这个位置呢，通常呢，会有一个高压区域长度呢，是在一到三公分左右，正常人呢，在近期下面呢近期状态下面这个地方的压力呢，是十到30毫米汞柱比胃里面的压力呢，是要高一些的高五到十个毫米汞柱，那么这个高腰带呢，就可以成功的这个阻止胃内容物进入进入到这个食管里面起到一个生理会计的这个作用，那么这个区域的这个肌肉，它是受这个神经支配的那么。 正常情况下面呢，正常人呢，就是说吃了饭之后啊，这个食管刺激这个地方啊，那么的话，这个在神经支配下面呢，可以出现一个反射性的这个舒张允许这个食物进入到这个胃里面食物进到胃里面以后呢，这个地方的这个可以就收缩了，恢复到一个比较高的状态，可以有效的防止这个食物反流，那我不能吃吃，反正呢得了这个病之后呢，因为神经这个受损了，导致这个地方的松弛的出现了障碍。 那么目前认为呢就是有一些原因与这个病相关的一个就是病毒感染所致的，包括一些水痘啊，带状疱疹病毒啊，人类的乳头肿瘤病毒，还有一些疱疹病毒引起的第二个呢，跟自身免疫可能也没有关系，阿，有证据表明了2020年07月12日984
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冯桂建主任医师 北京大学人民医院 消化内科 上次向大家汇报了1例假性贲门失弛缓，但是时间紧张，没有和大家细唠，今天有点时间，和大家好好说说。 什么是假性贲门失弛缓呢？贲门失弛缓大家都知道是怎么回事了，由于一些不知道的原因，导致食管的固有肌层神经丛等发生病变，贲门括约肌不能正常松弛。因此导致患者出现吞咽困难，胸痛，反食、呛咳等症状。食管测压可以发现患者在吞咽时，下食管括约肌不能松弛，钡餐可以发现食管腔扩张，贲门狭窄成鸟嘴状。假性贲门失弛缓就是临床上另外一些疾病，各种原因，导致患者出现吞咽困难等贲门失弛缓症状、食管测压及钡餐贲门失弛缓样的表现。因此也称作继发性贲门失弛缓。 假性贲门失弛缓的这些疾病，导致贲门失弛缓样的表现，其机制可能是1. 占位效应，比如食管癌、胃癌，特别是胃食管交界区的肿瘤的占位效应，导致食管下段的狭窄。2. 肿瘤浸润导致神经破坏，或者神经传导受到破坏，或者一些免疫因素导致肌间神经从损伤。3.药物本身和一些神经递质的竞争性作用。假性贲门失弛缓常见的原因1消化道毗邻器官病变.1）上消化道的肿瘤 , 胃癌占19%, 食管癌占16%， 胃食管交界区癌占11%。大家可以看到，这三者上消化道肿瘤占了假性贲门失弛缓的46%；2） 肺癌占 13% 3） 乳腺癌6%。 2. 非毗邻器官病变 胰腺癌6%，肝癌1%，肾癌1%。 其他前列腺癌等。3. 非实质脏器病变 间皮瘤4%，淋巴瘤2%，多发骨髓瘤；淀粉样变性，嗜酸性胃肠炎（食管炎）4. 手术 迷走神经切断术；胃底折叠术（治疗胃食管反流病），胃束带术（治疗肥胖）、袖状胃切除术等手术。5 . 药物，例如阿片样药物，除了导致便秘外，也可以导致贲门失弛缓样表现，测压可以表现为III型贲门失弛缓。6. 少见原因：手术粘连，比如胃癌的远端胃切除术等。 在拟诊断贲门失弛缓的患者中，实际上大约5%是假性贲门失弛缓，基本在上述病因之中，其中约25%的患者错误地按照贲门失弛缓进行治疗，效果可想而知，从而耽误了原发疾病的治疗，部分患者甚至因此死亡。因此临床上有必要区分出假性贲门失弛缓患者，尽量减少患者的痛苦及损失。 那么如何区分，1. 发病时间，近期发病的患者，例如半年以内的患者；2. 发表年龄，老年患者要警惕。 3. 病程特点：进展快，无间歇性特点的患者，要警惕假性贲门失弛缓。4. 手术相关，近期有过相关手术病史患者。这是从病史方面进行区分，相应地内镜、超声内镜、增强CT等是我们甄别假性贲门失弛缓的最终利器。 希望各位朋友在进行POEM或者其他治疗前，一定要区分有无假性贲门失弛缓，以免错误的治疗，遗憾终生。 有困难，来北京大学人民医院找我们。2020年03月18日3478
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 贲门失弛缓症是指吞咽时食管体部无蠕动， 食管下括约肌松弛不良， 临床表现为间断性吞咽困难。多见于20~50岁，女性稍多。 病因和病理： 病因至今未明。一般认为本病系食管肌层内神经节的变性、减少或缺如，食管失去正常的推动力。食管下括约肌不能松弛，致食物滞留于食管内。久之食管扩张、肥厚、伸长、屈曲、失去肌张力。食物淤滞，慢性刺激食管黏膜，致充血、发炎甚至发生溃疡。时间久后，极少数病人可发生癌变。 临床表现： 主要症状为间断性咽下困难、胸骨后沉重感或阻塞感。多数病程较长，症状时轻时重，发作常与精神因素有关。热食较冷食易于通过，有时咽固体食物因可形成一定压力，反而可以通过。食管扩大明显时，可容纳大量液体及食物。在夜间可发生气管误吸，并发肺炎。 诊断： 食管吞钡造影特征为食管体部蠕动消失，食管下端及贲门部呈鸟嘴状，边缘整齐光滑，上端食管明显扩张，可有液面。钡剂不能通过贲门。食管腔内压力测定可以确诊。食管纤维镜检查可帮助排除癌肿。 治疗： 1.非手术疗法 改变饮食习惯，如少吃多餐，细嚼慢咽，避免吃过热或过冷食物。部分轻症早期病人可先试行食管扩张术。 2.手术疗法 食管下段责门肌层切开术(Heller手术) 方法简单， 是治疗贲门失弛症的有效方法，效果良好。肌层切开应彻底，直至黏膜膨出。肌层剥离范围约至食管周径的一半。但需注意防止切破黏膜或损伤迷走神经。也有在此手术基础上加作抗反流手术，如胃底固定术、幽门成形术等。传统开放手术通常采用经腹或经左胸人路，目前多采用经腹腔镜或胸腔镜微创方法，创伤小、恢复快。 近年来，随着内镜技术的进步，部分贲门失弛症也可以通过内镜治疗。2020年03月14日1335
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邢象斌主任医师 中山一院 消化内科 让协议简单看病不难，好大夫在线过敏能引起贲门失弛缓症吗，秦相斌，中山大学附属第一医院消化内科副主任医师过敏能引起贲门失弛缓症吗。 贲门失弛缓症的发病机制呢，目前还不明确多认为呢，是神经肌肉功能障碍所致，还有这个期间的神经节啊，特别是抑制性的神经节细胞的变性，包括二巴赫神经节细胞的变性副交感神经分布缺陷等等可能与水痘带状疱疹病毒感染自身免疫等因素相关。 目前呢还没有证据表明蛋白石缓症与过敏因素有关专家提示贲门失弛缓症的发病机制，目前还不明确多认为是神经肌肉功能障碍所致，常有期间异质性神经节细胞的变性，包括r Bach神经节细胞变性副交感神经分布缺陷等可能与水痘带状疱疹病毒感染自身免疫等因素相关，目前还没有证据表明贲门失弛缓症与过敏因素有关。2019年12月25日1509
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李修岭主任医师 河南省人民医院 消化内科 也许您曾听说有人得过一种怪病，吃饭总是不顺畅，经常配水吃，甚至吃下去的又得吐出来，特别是在紧张时，生气后，这种吞咽困难的症状就会更加明显。时间久了，还可能由于反复的呕吐患上肺病。这种病虽不常见，却需要到医院接受正规的诊疗，因为这种特征的吞咽困难很可能是贲门失弛缓造成的。由于这种疾病并不常见，所以通常并不能为人所知，这也就导致了很多贲门失弛缓患者难免延误病情，而对了解该病不仅能提前识别，也能为治疗方法的选择提供依据。为什么会得这种病？贲门失弛缓的具体病因仍不可知。但多认为是遗传和环境共同作用的结果，可谓“屋漏偏逢连阴雨”。要想了解这种疾病的发病过程，需先了解一个人体的重要结构——食管下括约肌。顾名思义，它位于食管下方，像单向阀门一样控制食管与胃连接处的开合。正因为它的存在，吃进的东西可以入胃，胃内的食物与胃酸、消化酶的混合物才不致反流损伤食管。人体有两种相互对抗的神经控制着这块肌肉的收缩和舒张。当各种原因单纯引起控制舒张的神经受损后，则会出现神经调控的失衡，表现为食管下括约肌的过度收缩，甚至痉挛。此时，吞下的食物就就不能顺利的进入胃里，只能暂居于食管中。因为是神经调节失衡引起，故这种吞咽困难在情绪激动、紧张时更明显，而可通过放松心情，转移注意力缓解。食物在食管内存留时间过长会引起呕吐。长此以往，不仅因吞咽困难引起营养不良，更会由于长期的呕吐，不同程度的误吸，引起肺部感染及其他并发症。诊断并不困难，重在排除其他疾病贲门失弛缓的诊断并不困难。典型的临床表现及特异性的检查提示，即可诊断贲门失弛缓。但检查目的不仅在于明确诊断和分型，更在于排除其他器质性疾病。对于长期存在的这症状典型的吞咽困难就需考虑本病。临床上诊断贲门失弛缓前需要首先通过影像学等检查排除包括肿瘤、瘢痕等其他原因引起吞咽困难的可能。影像学检查首推上消化道造影，虽存在射线暴露，但这种检查方法如给医生带上透视镜一般，不仅能明确有无明显肿瘤、瘢痕等其他引起吞咽困难原因，更能实时观察胸腔内食管下括约肌功能，而“鸟嘴征”、“鼠尾征”则是贲门失弛缓在上消化道造影时所表现出的典型影像学表现。对于考虑贲门失弛缓的患者而言，高分辨率食管测压（HRM）是一种相对特异的检查方法。它能实时监测食管各段的压力，并绘制成图，利于医生对于病情的分型及治疗方式的选择。治疗方法与时俱进贲门失弛缓的治疗方法完全可以用“与时俱进”去形容。从最早期的药物控制到简单的内镜下操作，再到外科手术，后又回归内镜下微创治疗。临床医生对于改进治疗效果，解除患者病痛的努力从未停止过。人们最早发现，应用硝苯地平和硝酸酯类药物能改善贲门失弛缓患者吞咽困难的症状，但由于其疗效并不明确，且不能阻止疾病的进展，目前已不再是医生首选。内镜下肉毒杆菌注射和内镜下球囊扩张是人们尝试的另一种思路。它们由内镜下操作完成，具有微创的优势。然而，注射肉毒杆菌虽可通过阻断优势神经的传导以达到改善症状的目的，但由于其疗效难以维持，且多次行内镜下注射肉毒杆菌由于会打乱原有的组织结构，后续内镜下治疗及手术的难度，故也淡出舞台。内镜下球囊扩张则是将球囊置于食管下括约肌处，通过物理扩张的办法，破坏环形肌群，达到治疗效果。而扩张程度不容易量化的弊端使这种操作的存在不可预测的食管穿孔的风险，且扩张后瘢痕形成的良性狭窄也促使医生寻求更为适用的方法。外科医生对于贲门失弛缓治疗的探索也从未停止。早在1913年Heller首先通过食管贲门部黏膜外肌层切开手术治疗贲门失弛缓症，这就是为后人所称道的“Heller术”。由于其疗效确切，Heller术一度成为治疗贲门失弛缓症的经典术式。后来人对于Heller术的改建日臻完善，目前的Heller术不仅可在腹腔镜下完成，更可联合胃底折叠术以减少术后反流和穿孔的发生。但较之以内镜下治疗，外科手术所造成的创伤仍是不能回避的弊端。那么，有没有疗效确切的内镜下治疗的方法呢？POEM术的问世给了这个问题一个肯定的答案。所谓POEM术，即经口内镜下环形肌切开术，它利用内镜视野，通过建立粘膜下隧道，将痉挛的食管下段环形肌切开，从而改善患者的临床症状。而巧妙利用粘膜下隧道形成的“黏膜保护瓣”，可有效降低了穿孔的发生。因为它既能达到Heller术的手术要求，又体现了内镜微创的特点，遂很快被人们接受普及。需要指出的是，由于这项技术方兴未艾，故其远期疗效仍需时间检验。金诚所至，金石而开，对于贲门失弛缓治疗方法的不断探索是历代医学前辈执着追求，攻克疾病的缩影。从最开始似是而非的药物治疗，到之后疗效确切的手术，再到现在对于微创的追求，这其中的每一次进步都凝聚着几代医学家的奉献付出。而努力从未停止，对贲门失弛缓新的分型和手术适应症的重新评估使每个贲门失弛缓患者获得最适合患者本人的治疗方法成为可能，这也许就是为人们所称道的“精准医疗”的具体体现。本文系李修岭医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月20日8663
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刘政主任医师 南京医科大学第二附属医院 消化医学中心 贲门失弛缓症是一种食管动力障碍性疾病。又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于欧洲和北美。 本病的病因迄今不明，大多数患者起病缓慢，起病时症状不明显，呈间歇性发作症状。突然起病者多与情绪波动有关。本病主要有以下主要症状： ①吞咽困难是该病最突出的表现。其程度常有差异。普食或流食都可出现梗阻，通常液体吞咽困难者占60%，固体吞咽困难者占98%； ②呕吐常与体位变化有关，尤其夜晚可因返流导致误吸，占总数的60%～90%； ③胸骨后疼痛常见于年轻者，常在进食后发生，并时常迫使病人停止进食； ④其他症状部分病人可出现烧心症状，多发生于疾病早期和吞咽困难以前。病人由于误吸可出现反复的呼吸道感染、肺炎。重症、病程较长时，可出现体重减轻，但营养不良一般不重。2011年01月08日2796
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