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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 ——“医生,我总是反复长口腔溃疡,还有外阴溃疡,眼睛也不舒服,这是什么原因?”——“那你可要小心是白塞病了。”概念白塞病,是一种以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎(眼、口、生殖器三联征)为主要临床表现的疾病。白塞病又称贝赫切特综合征,是一种病因不明的血管炎,可累及各系统和脏器的自身免疫系统性疾病。多见于年轻人,发病年龄为25~35岁,男女比例为0.77:1。发病机制本病的发病机制尚不明确,目前认为与遗传因素、免疫因素及病原体感染有关。遗传●HLA-B51是目前发现与白塞病相关性最强的遗传基因。此外还有其他很多易感基因或易感区域与白塞病相关联,NFKB1/NFKBIA、MDR1、PON1-L55M、6CCR1、KLRC4、IL12A-ASN1、STAT4、ERAP1、6p21.33(HLA)区域、6号染色体和18号染色体、HLA-A26、HLA-A31等。免疫●Th1细胞、Th2细胞、Th17细胞、γδT细胞以及一些相关的细胞因子在白塞病发病中发挥着重要作用。此外,白塞病活动性与患者外周血NK细胞消耗明显相关,NK细胞的重要功能是控制病毒感染,而EB病毒和HSV病毒感染诱发白塞病发生和加重病情。其他●细菌(主要是链球菌)或病毒(单纯疱疹病毒)感染触发的免疫反应。人乳头状瘤病毒(HPV)疫苗、某些微量元素如硒、锌缺乏与白塞病的发病也存在相关性。临床表现上图为口腔溃疡上图为葡萄膜炎口腔溃疡:反复发作,疼痛剧烈。阴部溃疡:反复发作次数少,溃疡大而深。眼部病变:一般出现较晚,可表现为葡萄膜炎、视网膜炎、巩膜炎、结膜炎,甚至因此而失明。上图为结节性红斑皮肤:痤疮样损害、毛囊炎和结节性红斑最常见,典型的尚可有针刺反应。关节炎或关节痛:以大关节受累为主,尤其是膝关节。中枢神经系统:10%患者出现,可引起脑膜炎症状群、脑干症状群、器质性精神错乱症状群等,提示病变严重,预后差。消化道:多发性溃疡(以回盲部最多见)腹痛、腹泻甚至出血、穿孔。大血管炎:因静脉血栓形成造成上腔静脉阻塞综合征,Budd-Chiari综合征等,动脉受损可形成动脉瘤,以主动脉最常见,肢体及肺动脉阻塞可有指端坏死、无脉症、肺动脉高压等。其他:部分患者可发热、乏力、食欲缺乏、睾丸及附睾炎、心肺及肾损害。实验室检查目前白塞病的实验室检查阳性项目不多。主要有白细胞轻度增高、血沉快、C反应蛋白阳性及依据受损器官显示不同的异常实验室检查。诊断标准1、必要条件·复发性口腔溃疡,在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。2、加上以下4条中的2条(1)复发性生殖器溃疡,目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。(2)眼损伤,前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞出现,或视网膜血管炎。(3)皮肤损伤,结节红斑(医生或患者观察到)或假性毛囊炎、脓性丘疹,痤疮样结节(见于青春发育期后未服用激素患者)。(4)针刺试验阳性(由医生在48小时判断)。下一期我将为大家介绍如何治疗白塞病。参考文献[1]刘盛秀.白塞病发病机制研究进展[J].皮肤性病诊疗学杂志,2018,25(05):310-313.2022年11月15日 1191 0 1
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2022年10月05日 651 0 1
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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 白塞病(Behcet’sDisease,贝赫切特综合征)是以“口-眼-生殖器”三联征为典型特征的全身性慢性血管炎性疾病,好发于16~40岁,男性多于女性。主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,所以又被称为“丝绸之路病”。白塞病的典型表现是“口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎”三联征,然而它的损害远不仅仅是“三联征”,所以值得我们去关注其深层次的损害。它的基本病理改变是血管炎,并可累及包括心脏和全身大、中、小各级动静脉血管。因此,早期诊断、早期治疗白塞病尤为重要。那当患者出现了反复口腔溃疡和/或生殖器溃疡、眼部不适等一系列症状,怀疑是白塞病,应该做些什么检查呢?笔者在这里列举了7条主要的建议,具体的操作和取舍请咨询风湿免疫专科医生(说的是我,嘿嘿):1、血尿常规以及Rf(类风湿因子)、ANA(抗核抗体)、ENA系列、ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)、ACA(抗磷脂抗体)、免疫球蛋白、补体等等风湿免疫指标:虽然本病无特异性实验室检查异常,但需要排除其他风湿免疫性疾病。2、血沉、C反应蛋白:一般活动期的白塞病患者ESR、CRP会升高。3、针刺反应试验,操作比较简单,试验后24-48小时由医生看结果。4、眼科检查,请眼科医师明确有无葡萄膜炎或视网膜血管炎等。5、血管累及的患者应做相应部分的彩超、CTA或血管造影。6、有腹痛、便血等消化道症状的患者应行胃镜、肠镜等消化道内窥镜检查。7、有神经系统症状的应行头颅CT、MRI/MRA、肌电图、脑电图等检查,必要时行脑脊液检查以指导用药。2022年04月21日 1113 0 3
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黄艳主治医师 浙江医院 风湿免疫科 使用20号或更小的无菌针头在前臂屈面内侧斜行刺入皮内(深度约5 mm),24~48小时后针刺局部出现毛囊炎样丘疹、脓疱或水疱,周边伴有红晕时,称为为针刺反应试验(Pathergy test)阳性。实际上,静脉穿刺、肌肉注射或皮肤微小创伤后出现类似皮损时,具有同等临床价值。白塞病患者中,高达80%~98%出现皮肤黏膜病变。除了为人所熟知的口腔和生殖器溃疡,白塞病的常见皮肤表现还包括结节性红斑、丘疹性脓疱、假性毛囊炎样病变、痤疮样结节、针刺反应、坏疽性脓皮病等。同一患者可能出现多种皮肤病变。针刺反应的机制尚未明确,但可能与皮肤针刺损伤引发固有免疫系统产生过度的炎症反应、真皮或表皮细胞释放细胞因子增多、血管周围粒细胞浸润有关。针刺反应或Pathergy现象(Pathergy phenomenon)的典型征象是,针刺后皮肤产生直径>2 mm的红色毛囊炎样小丘疹或脓疱样反应。皮肤镜有利于更好地评估针刺反应。2021年08月12日 2191 0 1
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韩光明主任医师 东莞市人民医院 风湿免疫科 白塞氏病(Behcet's disease),也称为白塞氏综合征(Behcet's syndrome贝赫切特综合征)是一种比较少见的风湿免疫性疾病,属系统性血管炎的一种,其主要的病理变化是全身血管系统的慢性炎症。由于全身血管分布广泛,临床表现比较复杂,根据主要影响的血管不同,可分为血管型、神经型和胃肠道型,临床上患者会出现口腔溃疡疼痛、眼睛的炎症、皮肤的表现、外阴的溃疡疼痛等,由于影响到敏感的生殖器官,很多患者一直被误解,又没地方去叙说,心里非常苦恼。在这里和大家一起学习认识一下白塞氏病。南方医科大学皮肤病医院风湿免疫科韩光明口腔溃疡针刺试验阳性一、白塞氏病的病因作为一种自身免疫性疾病,一般就是指身体的免疫系统出现异常,导致免疫细胞对自身其他细胞或分子发生攻击导致疾病的发生。具体如何引起的,还不十分清楚,目前一般认为患者体内存在易感基因,再加上外界因素,如细菌或病毒的感染,激发了该病的发生发展。其主要的病理改变就是血管的炎症,也就是血管炎。二、常见的临床表现白塞氏病的临床表现变异较大,各个患者几乎都不完全一样,症状有时突然出现,也会自己好转,常见的临床表现如下:(1)复发性痛性口腔溃疡:复发性痛性口腔溃疡是白塞氏病最常见的一种临床症状,一般每年至少发作3次,常见于颊粘膜、舌头边缘、口唇内侧,或软腭部位,目前被作为诊断白塞氏病的最基本的必须具备的条件。(2)皮肤病变:常见的皮肤病变包括结节性红斑、痤疮样毛囊炎、假性毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎,其中结节性红斑最为常见,可见于患者双侧小腿部位。(3)外阴生殖器痛性溃疡:部分患者会出现外阴部位如男性阴囊或阴茎部位,女性大小阴唇或阴道部位的溃疡,这种溃疡通常比较疼痛,会留下疤痕。(4)眼炎:常见的眼部病变包括葡萄膜炎,或色素膜炎,引起双眼发红、疼痛、视物模糊等症状,反复发作可引起视力障碍,严重时可导致失眠。(5)其他症状:患者也会出现关节的疼痛,如膝关节、踝关节、肘关节和腕关节的症状。胃肠型的患者也会出现腹部疼痛,腹泻或出血;神经型的也会出现头痛、中风等状况;血管型的患者做检查时也会发现动脉瘤或动脉狭窄等。三、如何诊断白塞氏病目前还没有特异性的实验室检查来确诊,你的就诊医生主要根据你的临床表现来诊断。由于几乎每个患者都出现痛性口腔溃疡,因此,口腔溃疡目前被作为诊断白塞氏病的最基本的必须具备的条件,另外,还需要下面至少两个条件:1)复发性外阴生殖器痛性溃疡;2)眼部炎症; 3)特征性皮肤病变;4)针刺试验阳性:使用无菌针头刺入皮肤,两天后看看有无反应,如果针刺部位出现红丘疹或红丘疹伴白疱疹,就被认为是针刺试验阳性。四、如何治疗白塞氏病目前,白塞氏病还没办法进行根治。但早期使用药物,如糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,可以很好的控制溃疡引起的疼痛,血管的炎症,及病情的进展,预防眼睛失明,心血管并发症等。一般来说,白塞氏病预后比较良好,但伴发眼部炎症时,控制不及时会出现眼睛失明,因此,早发现,早治疗非常关键。2020年06月01日 3494 0 3
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韩光明主任医师 东莞市人民医院 风湿免疫科 白塞氏病(Behcet's disease),也称为白塞氏综合征(Behcet's syndrome贝赫切特综合征)是一种比较少见的风湿免疫性疾病,属系统性血管炎的一种,其主要的病理变化是全身血管系统的慢性炎症。由于全身血管分布广泛,临床表现比较复杂,根据主要影响的血管不同,可分为血管型、神经型和胃肠道型,临床上患者会出现口腔溃疡疼痛、眼睛的炎症、皮肤的表现、外阴的溃疡疼痛等,由于影响到敏感的生殖器官,很多患者一直被误解,又没地方去叙说,心里非常苦恼。在这里和大家一起学习认识一下白塞氏病。 口腔溃疡 一、白塞氏病的病因 作为一种自身免疫性疾病,一般就是指身体的免疫系统出现异常,导致免疫细胞对自身其他细胞或分子发生攻击导致疾病的发生。具体如何引起的,还不十分清楚,目前一般认为患者体内存在易感基因,再加上外界因素,如细菌或病毒的感染,激发了该病的发生发展。其主要的病理改变就是血管的炎症,也就是血管炎。 二、常见的临床表现 白塞氏病的临床表现变异较大,各个患者几乎都不完全一样,症状有时突然出现,也会自己好转,常见的临床表现如下: (1)复发性痛性口腔溃疡:复发性痛性口腔溃疡是白塞氏病最常见的一种临床症状,一般每年至少发作3次,常见于颊粘膜、舌头边缘、口唇内侧,或软腭部位,目前被作为诊断白塞氏病的最基本的必须具备的条件。 (2)皮肤病变:常见的皮肤病变包括结节性红斑、?痤疮样毛囊炎、假性毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎,其中结节性红斑最为常见,可见于患者双侧小腿部位。 (3)外阴生殖器痛性溃疡:部分患者会出现外阴部位如男性阴囊或阴茎部位,女性大小阴唇或阴道部位的溃疡,这种溃疡通常比较疼痛,会留下疤痕。 (4)眼炎:常见的眼部病变包括葡萄膜炎,或色素膜炎,引起双眼发红、疼痛、视物模糊等症状,反复发作可引起视力障碍,严重时可导致失眠。 (5)其他症状:患者也会出现关节的疼痛,如膝关节、踝关节、肘关节和腕关节的症状。胃肠型的患者也会出现腹部疼痛,腹泻或出血;神经型的也会出现头痛、中风等状况;血管型的患者做检查时也会发现动脉瘤或动脉狭窄等。 三、如何诊断白塞氏病 目前还没有特异性的实验室检查来确诊,你的就诊医生主要根据你的临床表现来诊断。由于几乎每个患者都出现痛性口腔溃疡,因此,口腔溃疡目前被作为诊断白塞氏病的最基本的必须具备的条件,另外,还需要下面至少两个条件: 1)复发性外阴生殖器痛性溃疡; 2)眼部炎症; 3)特征性皮肤病变; 4)针刺试验阳性:使用无菌针头刺入皮肤,两天后看看有无反应,如果针刺部位出现红丘疹或红丘疹伴白疱疹,就被认为是针刺试验阳性。 四、如何治疗白塞氏病 目前,白塞氏病还没办法进行根治。但早期使用药物,如糖皮质激素和免疫抑制剂等药物,可以很好的控制溃疡引起的疼痛,血管的炎症,及病情的进展,预防眼睛失明,心血管并发症等。一般来说,白塞氏病预后比较良好,但伴发眼部炎症时,控制不及时会出现眼睛失明,因此,早发现,早治疗非常关键。2020年05月30日 2040 0 2
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蔡剑飞副主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 长篇大论对非医学工作者好难理解。 每天问我同一问题100遍我也会炸毛啊。 所以用最简单的话来回答下门诊常问的几个问题。 啥是白塞病?白塞病就是血管炎。血管炎就是血管生病了,简单的理解就当血管感冒了就好。 血管炎分为很多种类,白塞病是其中一种。 贝赫切特综合征又是什么东西?贝赫切特综合征就是白塞病的另一种翻译方式。 为什么白塞病住院要查很多检查?白塞病是血管炎,而且是个很卑鄙很无耻的血管炎,它对人的全身血管进行全方位无死角没差异的各种打击虐待。 简言之只要有血管的地方就会受伤。 早期伤害往往没有症状,等有症状了虽然也能治,但医疗花费会很高。 能再简单点讲为啥要做检查吗?通过检查可以把白塞病进一步分型,不同型白塞病治疗方法不一样。 本文系蔡剑飞医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年07月01日 12338 18 24
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申艳副主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 (1)血常规:白细胞正常或稍增多;(2)血沉:多器官损害的病人常有血沉升高;(3)针刺试验:用20号针头,在无菌条件下倾斜刺入皮肤。观察24或48小时后出现脓疮或毛囊炎,周围有一红圈环绕,则为阳性。(4)眼底镜检查:有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。(5)胃肠镜检查或下消化道造影:有助于发现食管及胃肠道溃疡。(6)血管造影:若怀疑大血管病变,可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。(7)结核筛选试验:因国内不少患者的发病与结核有关,需进行胸片(必要时肺部CT)、PPD试验、抗结核抗体及T-Spot等检查。(8)某些其他风湿病有类似于白塞病的表现,故可进行筛选性自身抗体检查如抗核抗体和类风湿因子等检查。2012年12月25日 12091 4 9
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申洪波主任医师 北医三院 中医科 北京大学第三医院中医科申洪波:白塞病国际诊断标准1·反复口腔溃疡:1年内反复发作3次。由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡。2·反复外阴溃疡:由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕。3·眼病变:前和/或后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。4·皮肤病变:由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。5.针刺试验阳性试验后由医生看结果。 注:有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为本病,但需除外其他疾病。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有:关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。2012年04月06日 8827 0 1
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蔡洁武主任医师 揭阳市人民医院 中医风湿科 国际白塞病研究组于1989年制定的诊断标准:白塞病的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的2条。 (1)必要条件:复发性口腔溃疡:在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。白塞病出现具有显著特征的口腔溃疡,位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘,颊粘膜、软腭,单个或多个,一般3-5个,大小为大米粒到黄豆大(3-15毫米)。溃疡出现后,一般1-2周后愈合。常反复发作,有的连续不断发作,也有的长期不发作。 (2)次要条件:①复发性生殖器溃疡:目前或病史中观察到溃疡或瘫痕。②眼损伤:前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞,或视网膜血管炎。③皮肤损伤:目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎,或脓性丘疹,或痤疮样结节(见于青春发育期后,未服激素者)。④针刺试验阳性:由医生在24-48小时判断。2011年09月16日 6729 0 0
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