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03月02日
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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 ——“医生，我总是反复长口腔溃疡，还有外阴溃疡，眼睛也不舒服，这是什么原因？”——“那你可要小心是白塞病了。”概念白塞病，是一种以复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎（眼、口、生殖器三联征）为主要临床表现的疾病。白塞病又称贝赫切特综合征，是一种病因不明的血管炎，可累及各系统和脏器的自身免疫系统性疾病。多见于年轻人，发病年龄为25~35岁，男女比例为0.77:1。发病机制本病的发病机制尚不明确，目前认为与遗传因素、免疫因素及病原体感染有关。遗传●HLA-B51是目前发现与白塞病相关性最强的遗传基因。此外还有其他很多易感基因或易感区域与白塞病相关联，NFKB1/NFKBIA、MDR1、PON1-L55M、6CCR1、KLRC4、IL12A-ASN1、STAT4、ERAP1、6p21.33（HLA）区域、6号染色体和18号染色体、HLA-A26、HLA-A31等。免疫●Th1细胞、Th2细胞、Th17细胞、γδT细胞以及一些相关的细胞因子在白塞病发病中发挥着重要作用。此外，白塞病活动性与患者外周血NK细胞消耗明显相关，NK细胞的重要功能是控制病毒感染，而EB病毒和HSV病毒感染诱发白塞病发生和加重病情。其他●细菌（主要是链球菌）或病毒（单纯疱疹病毒）感染触发的免疫反应。人乳头状瘤病毒（HPV）疫苗、某些微量元素如硒、锌缺乏与白塞病的发病也存在相关性。临床表现上图为口腔溃疡上图为葡萄膜炎口腔溃疡：反复发作，疼痛剧烈。阴部溃疡：反复发作次数少，溃疡大而深。眼部病变：一般出现较晚，可表现为葡萄膜炎、视网膜炎、巩膜炎、结膜炎，甚至因此而失明。上图为结节性红斑皮肤：痤疮样损害、毛囊炎和结节性红斑最常见，典型的尚可有针刺反应。关节炎或关节痛：以大关节受累为主，尤其是膝关节。中枢神经系统：10%患者出现，可引起脑膜炎症状群、脑干症状群、器质性精神错乱症状群等，提示病变严重，预后差。消化道：多发性溃疡（以回盲部最多见）腹痛、腹泻甚至出血、穿孔。大血管炎：因静脉血栓形成造成上腔静脉阻塞综合征，Budd-Chiari综合征等，动脉受损可形成动脉瘤，以主动脉最常见，肢体及肺动脉阻塞可有指端坏死、无脉症、肺动脉高压等。其他：部分患者可发热、乏力、食欲缺乏、睾丸及附睾炎、心肺及肾损害。实验室检查目前白塞病的实验室检查阳性项目不多。主要有白细胞轻度增高、血沉快、C反应蛋白阳性及依据受损器官显示不同的异常实验室检查。诊断标准1、必要条件·复发性口腔溃疡，在1年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。2、加上以下4条中的2条（1）复发性生殖器溃疡，目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。（2）眼损伤，前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞出现，或视网膜血管炎。（3）皮肤损伤，结节红斑（医生或患者观察到）或假性毛囊炎、脓性丘疹，痤疮样结节（见于青春发育期后未服用激素患者）。（4）针刺试验阳性（由医生在48小时判断）。下一期我将为大家介绍如何治疗白塞病。参考文献[1]刘盛秀.白塞病发病机制研究进展[J].皮肤性病诊疗学杂志,2018,25(05):310-313.2022年11月15日1188
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李建国主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 风湿免疫科 嗯，我觉得这个家长这个问题，嗯，他其实是有点越过了我们今天的问题啊，但是我觉得家长肯定还是比较迷茫，所以也回答一下，嗯，他就是说一个医院说他是白塞病，一个医院说他不是白塞病，所以把药停了，嗯，我觉得白塞病的话，他的诊断标准，嗯，的确是他要这个比如反复口腔溃疡，一年三次啊，或者有肛周外阴生殖器的溃疡啊，或者有其他的一些皮疹啊，嗯，眼睛受累啊，等等等等这样一些，但是我觉得，嗯，一个有经验的大夫的话，可能不能完全去靠这个诊断标准啊，因为我们临床，我们在座的家长肯定有白塞病的，肯定有打问号的，那我们不能说因为他没有达到白色病的诊断标准，我们就不给他用药了，那我们也会打着问号给他用药，我们之前做的有一个科普，那个孩子就是在我们这治呢，嗯，有七八年吧，现在已经成人了，嗯，那他其实始终就是白色病。 打的问号呀，那我们也得给他治疗，我们也把它治好了，其实风湿免疫病，因为他比较复杂，可能有时候我们就是没有诊断他具体到底是哪个病，因为有些病他还可以交叉，就是没有确定他是个什么病，但是我们也把它治好了，嗯，不能说因为他没有达到诊断标准，如果该治疗还是要治疗，就是这个家长。 啊，这个家长说谢。2022年11月05日128
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何瑛副主任医师 银川市第一人民医院 血液风湿科 问题是女，39岁，诊断是白塞病好治疗吗？是不是需要终身服药？呃，白塞病的话，它是属于一个，呃，结缔组织病啊，它也是属于一个自身免疫紊乱的一个疾病，那么主要的表现呢，主要就是口腔溃疡啊，包括外阴溃疡啊，这些，呃，反复发作，那么呃，包括有些病人的话，他后期的话会出现一些血管呀，血管炎呀，脏器的一些损害的问题，那么它是一个，呃，慢性的不可根治的一个疾病啊，那么包括我们结缔组织病很多疾病呢，它都是这样的性质啊，那么整体来说呢，就是白塞氏病的话，它，呃，是需要长期的来服药，然后来控制病情的啊，控制病情，那么病情控制稳定的话，可以预防他的一些，呃，器官性的系统性的损害，嗯，嗯，好，谢谢主任的回复，呃，那么可以看接下来这位居民朋友的问题。 感谢。2022年05月20日519
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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 白塞病（Behcet’sDisease，贝赫切特综合征）是以“口-眼-生殖器”三联征为典型特征的全身性慢性血管炎性疾病，好发于16~40岁，男性多于女性。主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，所以又被称为“丝绸之路病”。白塞病的典型表现是“口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎”三联征，然而它的损害远不仅仅是“三联征”，所以值得我们去关注其深层次的损害。它的基本病理改变是血管炎，并可累及包括心脏和全身大、中、小各级动静脉血管。因此，早期诊断、早期治疗白塞病尤为重要。那当患者出现了反复口腔溃疡和/或生殖器溃疡、眼部不适等一系列症状，怀疑是白塞病，应该做些什么检查呢？笔者在这里列举了7条主要的建议，具体的操作和取舍请咨询风湿免疫专科医生（说的是我，嘿嘿）：1、血尿常规以及Rf（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）、ENA系列、ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）、ACA（抗磷脂抗体）、免疫球蛋白、补体等等风湿免疫指标：虽然本病无特异性实验室检查异常，但需要排除其他风湿免疫性疾病。2、血沉、C反应蛋白：一般活动期的白塞病患者ESR、CRP会升高。3、针刺反应试验，操作比较简单，试验后24-48小时由医生看结果。4、眼科检查，请眼科医师明确有无葡萄膜炎或视网膜血管炎等。5、血管累及的患者应做相应部分的彩超、CTA或血管造影。6、有腹痛、便血等消化道症状的患者应行胃镜、肠镜等消化道内窥镜检查。7、有神经系统症状的应行头颅CT、MRI/MRA、肌电图、脑电图等检查，必要时行脑脊液检查以指导用药。2022年04月21日1112
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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 白塞病(Bcheetdisease)，又称白塞综合征、口-眼-生殖器综合征，同当于中医的狐惑病。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎,病情严重时可累区中、大血管，出现多系统、多脏器损害。一.【病因和发病机制】目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起，但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多，发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高，并有多种抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素，其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。亦有人认为发病可能与纤维蛋白溶解系统功能低下，使发生微循环而导致血液缓慢，红细胞聚集，血栓形成，致组缺血坏死而形成病损。国内曾观察白塞氏病病人手指甲皱、舌菌状乳头及眼球结膜的微循环变化，发现2/3的病人均有微循环障碍的表现。国内外一些研究发现的白塞氏病病人HLA-B5抗原阳性率高,权威医疗机构1987年曾检测40例白塞病人HAL频率。结果发现病人中HLA－B5阳性率占57.5%，而对照组仅为10.1%,与Roitt及Lehner得结果相同。说明白塞氏病发病存在遗传因素。 二.【临床表现】白塞氏病的基本特征为非特异性血管炎性病变。病损反复发作，有自限性。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。本病多见于地中海、中东、日本和中国等地区。好发于中青年，重症者(如失明、危及生命)多为男性。本病主要累及口腔、生殖器皮肤和眼并出现相应表现，部分患者可累及其他系统。（一）白塞氏病基本症状1.口腔溃疡口腔溃疡发生率98%，多为首发症状，是诊断的必要条件。好发于唇、舌、牙龈、颊黏膜等处(图22-4A)。溃疡单发或多发，直径2~10mm小溃疡与复发性口疮基本相同，仅少数为深溃疡，圆或不规则形，境界清楚。自觉疼痛，溃疡为自限性,一般10天左右可以愈合，多数愈后不留疲痕，但易反复发作，每年至少发作了次以上。2. 生殖器溃疡发生率约80%。多见于外生殖器、肛周、会阴等处(图22-4B)。较口腔溃疡深而大,数目少，反复发作次数也显著少手口腔溃疡;疼痛剧烈，愈合较慢。一般发作间隔期远较口腔溃疡长，为数月或1至数年。3.皮肤损害发生率60%~80%，皮损类型多样，常见有：①结节性红斑样：与结节性红斑不同之处是特续时间长，新皮损不断出现,此起彼伏,同一患者可见不同期的损害;②毛囊炎样：好发于胸背、下肢，皮损为无菌性脓疱、丘珍，周围红晕，数量不一，反复出现;③针刺反应阳性：用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入及静脉穿刺等均可在受刺部位于24-48小时后出现直径2mm以上的红色丘疹或脓疱(图22-4C），有诊断意义。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应，可作为诊断的参考。4.眼损害发生率约50%，男性易受累，且症状重、预后差。24岁以前发病者累及眼部的危险性高,35岁以后眼部严重累及的明显减少。眼球各部位均可受累,其中葡萄膜炎最常见，可出现视力严重下降甚至失明。（二）白塞氏病特殊症状1．关节 主要表现为关节疼痛，少数有红肿。为特殊症状中最常见的症状。2．心血管系统 心血管损害可发生于心脏，引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。3．消化系统 可发生非特异性消化道溃疡及消化道出血，有腹痛、腹泻、腹胀等症状。4． 呼吸系统 由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。5． 神经系统 中枢神经系统症状较周围神经的损害多见。主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症。 6． 发热 部分病人有反复发热病史，呈高热或低热。 以上各种基本症状及特殊症状发生的时间先后及频率各不相同，根据其表现分为完全型和不完全型两类。完全型：①出现4个基本症状；②出现2个基本症状和2个以上特殊症状。不完全型：①出现3个基本症状；②出现眼的症状及另一个基本症状。白塞氏病病程长，有的可达数十年，各种症状可能反复发作，而又可自行缓解。口腔及皮肤病损愈后无后遗症。眼部病损严重者有失明的危险。除少数因严重内脏或神经损害而死亡外，多数病人在屡次复发后可自然痊愈。三.检查1.实验室检查本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。2.针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。3.特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。急性期MRI的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。4.【组织病理学】基本病变为血管炎，大小血管均可累及,早期类似白细胞破碎性血管炎,晚期为以淋巴细胞浸润为主的血管炎。四.【诊断和鉴别诊断】（一）白塞氏病主要根据临床表现 如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全，特殊症状又先发时，则诊断比较困难。应仔细询问病史，是否曾经有各器官的患病史。（二）白塞氏病根据皮肤针刺反应 如皮肤注射针眼处在24－48小时内出现丘疹或小脓疱即为阳性。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应，可作为诊断的参考。（三）Behcet病患半数以上微循环发生障碍，血清中HLA-B5阳性。有些血清HLA-B5阳性临床诊断为复发性口腔溃疡的患者，在追踪观察过程中，相继出现除口腔溃疡以外的其他症状，如视网膜血管炎、关节炎、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等，最后诊断为Behcet病。故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料。 发生在外生殖器的溃疡需与生殖器疱疹、软下疳、性病性淋巴肉芽肿、下疳型脓皮病及急性外阴溃疡等鉴别。五.治疗白塞病治疗较为棘手，无根治方法，主要着眼于控制病情，预防复发，减轻症状和痛苦;治疗急性发作时的主要器官损害,防止继发感染。如果就医及时，病人仅出现了溃疡、皮肤或者关节、视力上的损伤，用药的副作用会较小，预后也较好。如果出现了脏器损伤，则会根据病情应用一些免疫抑制剂和激素。虽然无法根治，但这并不意味着我们对此束手无测，目前有很多药物可以很好的控制疾病的发展，从而提高生存质量。所以，病友们不要逃避也不要害怕，而是要通过科学的手段与它“和平相处”。(一)一般治疗急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。(二)局部治疗轻型损害可外用皮质类固醇激素软膏、抗生素软膏及中草药洗剂等。对面积较大的深在性溃疡，可1：8000高锰酸钾溶液或0.1%依沙吖啶溶液坐浴。(三)全身治疗1.非甾体类抗炎药常用药物包括布洛芬、双氯芬酸、洛索洛芬、塞来昔布、依托考昔、美洛昔康等，功效是消炎镇痛。可用于关节炎、发热、溃疡疼痛患者。少数患者会出现恶心、呕吐、消化不良、头痛、耳鸣等症状，可出现肝肾功能及血液系统损害等不良反应，孕妇及哺乳期妇女禁用，服药期间不能喝酒或含有酒精的饮料。2.秋水仙碱可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。应注意肝、肾损害、粒细胞减少等不良反应。3.沙利度胺抗炎、调节免疫、抑制血管生成，用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡，也可治疗皮肤病变及消化道溃疡。妊娠妇女禁用，以人免引起胎儿畸形，另外有引起神经轴索变性的副作用。4.糖皮质激素主要包括泼尼松，甲泼尼龙。对控制急性症状有效，单纯皮肤黏膜受累患者应局部使用激素，而有脏器受累者需全身使用激素。长期应用糖皮质激素可能有胃溃疡、满月脸、骨质疏松等多系统不良反应。5.免疫抑制剂主要有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等，此类药物在使用期间应定期复查血常规和肝肾功能等。(四) 手术治疗对于动脉瘤有破裂风险、有严重辦膜受累影响心脏功能或严重血管狭窄的患者，医生会考虑进行手术治疗。重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。2022年03月17日4412
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邹峻主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 医院风湿免疫科收治了一位青年患者。22岁的湖南妹子小卢，身高150，体重仅四十千克。12年来，她饱受疾病折磨，口腔溃疡每月发作，疼痛难忍，吞咽困难，还有难以启齿的外阴溃疡以及频繁的腹痛腹泻症状。当地医院就诊接受多种治疗，却至今未愈。经我科诊断，小卢患的就是白塞病。经规范治疗，口咽部溃疡愈合，腹痛腹泻消失，体重逐步恢复。了解一下白塞病的前身经世20世纪30年代，土耳其的皮肤科医生葫芦丝、白塞先后描述了一组具有口腔溃疡、生殖期溃疡、前方机脓的三联症及白塞综合症。此后发现患者主要内脏受累差异较大，可有。 中枢神经系统、心血管、胃肠道累积临床表现与发作年龄、性别密切相关，皮肤、粘膜表现与内脏损害不完全平行。发热多见于有内脏损害的患者，治疗方案需做相应的个体化调整。2021年1月，华东医院团队在a杂志上发表相关研究，该项研究连续纳入了2012年10月至2020年1月于华东医院风湿免疫科住院的1596例白塞病患者。性别差异特征男性以较高的脓疱性丘疹样皮损、葡萄膜炎、心血管受累、中枢神经系统受累为特征，女性以较高的外阴溃疡为特征。本研究应用聚类分析方法确定了五个不同的牙群。第一个牙群为皮肤粘膜型2022年01月05日983
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申艳副主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 白塞病好发于中青年，因此临床上也会碰到许多患者非常关心自己能不能正常生育小孩？生小孩会不会引起病情加重恶化？事实上，白塞病并非妊娠的禁忌症，规范接受白塞病治疗，一般并不影响患者生育。处于育龄期的白塞病患者，无论男女，如有生育意愿，需综合考虑当前多项因素，在风湿科医生和产科医生的共同指导下进行。 首先，妊娠应选择在白塞病病情稳定时期，病情活动不利于后期维持正常妊娠，也会对孕妇本身的健康产生威胁。其次，妊娠需提前3-6个月停用对妊娠可能会有影响的药物，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、沙利度胺等，泼尼松也应该逐步减量，一般控制在10mg/d以内。重要的是，备孕过程中，需密切随访患者本身病情，如出现严重器官损害，应建议患者暂停备孕计划，及时接受治疗，保障自身生命安全。目前认为，妊娠不会加重白塞病病情活动。既往也有研究证实白塞病患者在妊娠期病情多倾向于缓解，可能因妊娠期免疫和内分泌系统发生变化有关。因此，白塞病患者在整个妊娠过程中，积极治疗控制疾病至稳定状态，及时停用影响生育的相关药物，定期随访，监测病情变化情况，多数患者能安全度过妊娠期。 随着当前医疗技术水平的进步，白塞病患者的治疗目标是最大限度提高患者生活质量。因此，我们在治疗过程中会有效保护育龄期患者生育功能，协助有妊娠需求的患者正确选择时机，在妊娠过程中监测病情活动、及时调整药物治疗方案，以及防治产后病情加重，尽最大努力保障患者的利益。2021年12月22日1056
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