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周联生主任医师 徐州市第一人民医院 神经内科 一、概述颈动脉炎又称颈动脉周围炎、血管性颈痛，分为急性颈动脉炎和慢性颈动脉炎两种，慢性动脉炎均由急性动脉炎治疗不当迁延而来。主要表现为颈动脉的疼痛和压痛，常扩展至同侧的咽、耳、一侧头部，出现咽痛、吞咽、转动颈部时加重。患者常以耳痛、咽痛为主诉而就诊于耳鼻喉科。急性期有发热、乏力、头痛、女性多于男性，激素和抗炎治疗效果良好。二、病因及发病机理颈动脉炎的发病原因目前尚不能肯定，根据患者在初发时有发热、上呼吸道感染症状，抗生素加用激素治疗效果明显，大多数可治愈。如因误诊得不到正确的诊断和治疗，病情会迁延不愈，转化为慢性颈动脉炎，从结果反推，支持颈动脉炎是由感染介导的自身免疫反应。颈动脉炎的病变范围包括颈总动脉、颈内、颈外动脉及其分支，动脉壁及周围组织的炎变，释放大量的组胺、多肽、神经肽，提高了组织的敏感性并降低了血管和神经的痛阈，动脉壁上的植物神经功能也受到影响，引发血管的缩舒功能异常，动脉扩张及搏动增强，引发颈部疼痛、一侧头痛及触痛，与颈动脉相近的耳、咽、扁桃体受波及，感觉外耳道痛，进食、咀嚼、咳嗽时咽喉部痛加剧。 三、临床表现1、急性颈动脉炎发病前多有发热、咳嗽、全身酸痛等感染症状，体温一般不超过38.5度，数天后出现一侧颈痛、咽痛、头痛、耳痛，转动颈部、吞咽唾液时疼痛加剧，有的患者疼痛可扩展至同侧颈肩部。2、慢性颈动脉炎均由急性期误诊或治疗不当转变而来，症状虽没有急性期严重，但持续时间长，有的可达数月不缓解，时轻时重，常被误为慢性咽炎、茎突过长、慢性扁桃体炎、慢性中耳炎。3、体格检查：最重要的体征是沿颈动脉的走向有明显的触痛，范围广，上到颈动脉分叉处，下至锁骨上缘，急性颈动脉炎和慢性颈动脉炎发作期压痛剧烈，缓解期亦有压痛，程度较急性期轻，咽喉部无异常，压痛多为单侧，双侧少见，即使有，两侧的差别甚大。四、辅助检查1、血常规检查：血象正常，血沉增快。2、咽喉部检查：咽后壁、扁桃体无炎性改变。3、颈动脉超声检查无特异性改变。五、诊断临床表现为沿颈总动脉及其分支的分布区域的放散痛，体检同侧颈动脉有触痛，辅助检查排除其它疾病可诊断为颈动脉炎。六、鉴别诊断1、慢性咽炎：是一种由多种因素引起的慢性炎症，其发病部位为咽部黏膜、黏膜下及其淋巴组织，临床表现为为咽喉部异物感、咽干、咽痒、咳嗽等，查看患者的口咽部、通过喉镜观察患者咽部状况可明确诊断，颈动脉炎仅有咽喉部痛，检查无异常可资鉴别。2、茎突过长综合征：是指茎突超过2.5cm，或茎突舌骨韧带骨化，或其方位、形态异常。临床表现为咽部疼痛、咽异物感、耳鸣、唾液增多等，以及颈动脉压迫症状。触诊扁桃体区或前后弓处可扣到坚硬条索状或刺状突起，可引起疼痛。X线、CT及CT三维扫描显示茎突长度过长、偏斜、弯曲、茎突舌骨韧带的骨化或钙化，手术效果良好。 七、治疗1、抗炎止痛药：如泼尼松、阿司匹林、双氯芬酸钠。血管扩张剂如烟酸、氢溴酸、山茛菪碱等。2、封闭：以醋酸可的松25mg，颈动脉鞘周围注射，每周1次。3、抗生素和激素：颈动脉炎有发热和白细胞增高时可应用抗生素和激素治疗，抗生素可选用青霉素类和头孢类，激素可选用甲泼尼龙、地塞米松、强的松。3、中医认为颈动脉炎属寒湿痹阻经脉者，痛处得热则舒，舌淡脉细紧，治宜温经通络止痛，可用当归四逆汤，酌加丹参、川芎等；属气滞血瘀者，治宜疏肝解郁，通络止痛，可用小柴胡汤加郁金、白芍、蜈蚣等。上二证或兼痰浊，可配合二陈汤加白芥子等。八、预后：急性颈动脉炎如能早期诊断，正确治疗基本都可痊愈，如误诊、治疗不当则可能迁延不愈，转化为慢性颈动脉炎，治愈困难，并可反复发作。2023年05月07日
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周联生主任医师 徐州市第一人民医院 神经内科 一、概述颞动脉炎又称为巨细胞动脉炎、颅动脉炎、肉芽肿性动脉炎，是一种全身性的大中动脉炎性疾病，主要侵犯颞浅动脉和眼动脉，表现为颞部或枕部头痛、发热、视力模糊和复视。病因可能与遗传、病原体感染和免疫功能紊乱有关。颞动脉炎是少见病，发病率为22/10万，多见于50岁以上的中老年，女性多于男性，及时、正确治疗效果良好，大部分可治愈。二、病因及发病机制1、高龄：本病从不发生在50岁以前，50岁以后发病率逐渐升高。2、遗传因素：民族和地域是重要的发病因素，对患颞动脉炎的家族成员发病情况的调查发现，颞动脉炎的一级亲属中发病率高于正常人群，多数成员有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反应：颞动脉炎的炎症反应主要集中在动脉内膜，有淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸细胞浸润和免疫球蛋白沉积，符合免疫炎性反应表现。4、感染因素：颞动脉炎患者发病前常有疱疹病毒、巨细胞病毒、副流感病毒感染的经过，推测发病可能与感染这些病毒有关。三、临床表现1、老年人多见，发病年龄在50-90岁之间，平均年龄为70岁男女比例为1:2.2、全身症状：多缓慢起病，突然发病者少见，表现为乏力、发热、全身不适、关节和肌肉疼痛、食欲减退、体重减轻，耳后或颈部淋巴腺肿大。3、头部症状：表现为一侧或双侧颞部头痛，头皮触痛，局部可有红斑，颞浅动脉增粗变硬，呈结节状，有压痛，偶尔枕后、面部及耳后动脉亦可累及。4、眼部症状：眼动脉、睫后动脉、枕皮质区动脉受累时可表现为视力障碍、复视、眼肌麻痹。如不及时治疗，随着病情发展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障碍：动脉炎症累及面部的动脉时可出现咀嚼无力、吞咽困难、构音障碍，可因咀嚼肌疼痛影响进食，张口下颌偏向疼痛一侧。5、神经系统表现：约30%的患者有神经系统症状，如精神失常、意识障碍、躯体麻木、无力，是造成死亡的主要原因。6、其它系统表现：颞动脉炎累及躯体大血管的机率在10%-15%，可涉及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等，症状依累及的动脉不同各异。如锁骨下动脉受损可出现血管杂音、动脉搏动减弱或呈无脉症、假性动脉瘤、上肢运动障碍；如冠状动脉受损可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。 三、辅助检查1、实验室检验：比较明显异常是血沉增快和C反应蛋白增高，其它检验项目变化不大，如轻中度贫血、血清白蛋白降低、血浆球蛋白电泳显示α2球蛋白增高。1、彩色多普勒超声：可观察颞动脉、颈内动脉、颈外动脉是否有血管壁水肿、狭窄和闭塞，血流速度和方向。2、经颅多普勒超声：可观察颅内大动脉血流速度，有无涡流和湍流，判断血管有无痉挛、狭窄和闭塞。3、颞动脉活检：颞浅动脉或枕动脉活组织检查是确诊颞动脉炎最有价值的方法，其阳性率在40-80%之间，特异性100%，在光镜下观察到发现巨细胞即可确诊。4、颞动脉造影：可发现颞动脉管腔不规则及狭窄，可作为颞动脉活检部位的指示。5、选择性大动脉造影：从临床症状表现怀疑有大动脉损害时可选择性动脉造影，如主动脉弓及其分支、锁骨下动脉造影。6、实验室检查：血沉增快、C反应蛋白增高、贫血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持颞动脉炎的诊断。 五、诊断依据根据典型的临床症状和体征，结合颞动脉活检在光镜下可见颞动脉壁有单核细胞和巨噬细胞浸润，即可确诊。六、鉴别诊断1、结节性多动脉炎结节性多动脉炎是一种中、小动脉全层的坏死性血管炎，仅局限于皮肤，取受累部位的血管活检可作出鉴别。2、过敏性血管炎过敏性血管炎主要影响皮肤细小血管（细小动脉和静脉、毛细血管），有明显的皮损如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、结节、溃疡等。六、治疗1、糖皮质激素：多选用泼尼松，可迅速控制病情，但长期使用可引起医源性库欣氏综合症，表现为满月脸、水牛背、体重增加、下肢浮肿、紫纹等副作用，并降低机体的抗病能力，要在医生指导下用药。2、免疫抑制剂：常用硫唑嘌呤，适用于对糖皮质激素治疗不佳的患者，两药使用，副作用有食欲减退、肝功能损害。3、预防血栓治疗：推荐常规使用小剂量阿司匹林，以防止血栓形成。如出现缺血症状，则需进行抗血栓治疗。4、受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异，平均治疗时间为2年。七、预后：本病预后良好，激素减量过快易复发，部分患者治疗周期需5年，甚至更多。2023年05月07日128
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李治琴副主任医师 西安市第三医院 风湿科 在确诊前，应先排除先天因素或者类似血管炎病变。诊断的必要条件：确诊时年龄≤60年；影像学提示存在血管炎（符合必要条件才能进入评分体系）评分临床标准如下：女性：+1分；心绞痛或缺血性心痛：+2分；上肢/下肢活动不利：+2分；血管杂音：+2分；上肢脉搏减弱：+2分；颈动脉异常：+2分；双上肢收缩压差≥20mmHg：+1分；评分影像学标准：受累动脉数量：1条动脉：+1分；2条动脉：+2分；≥3条动脉：+3分；对称动脉成对受累：+1分；腹主动脉受累伴肾脏或肠系膜受累，记为+3分。确诊标准：上述10项条目，得分≥5分可确诊TAK。此标准的敏感性94%、特异性99%。2022年09月02日468
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秦彦文主任医师 北京安贞医院 动脉硬化 随着目前心血管疾病的发病越来越年轻化，有部分青年也会出现高脂血症,高血压，相继出现动脉粥样硬化，严重者出现了外周血管的不同程度狭窄如颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等等。 一旦确诊，需要服用他汀药物抑制动脉硬化斑块。但是需要注意的是，有的年轻女性出现动脉狭窄,并不是因为血压和血脂一场导致的动脉粥样硬化，而是因为动脉血管全层的炎症性病变，称作大动脉炎。多数学者认为大动脉炎是一种自身免疫性疾病，与体内产生免疫反应相关。这一类的动脉狭窄治疗上与动脉粥样硬化不同，是需要激素治疗的。所以当发现自己有动脉狭窄，尤其是年轻女性，可伴有发热、肌痛等，应该警惕大动脉炎，尽早检查免疫学相关指标进行鉴别诊断。2022年05月30日485
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蒋雨彤副主任医师 中山三院 风湿免疫科 作为主治医师，我初次见到这个31岁的女孩时，她剃着酷酷的寸头，声音却甜甜的。她自己办了学校，作为少儿老师，说话十分有条理和有主见。陪着到处求医的妈妈一直很紧张，她却故作轻松地调侃自己的病情。然而第二天早上在抽血后，她的世界一片漆黑，再也看不清楚了。“一开始发病是9年前，我因为反复发烧去医院就诊，护士说，‘哎呀，她的左手没有脉搏’，然后好多医生护士都来围观，纷纷感叹为什么摸不到脉搏，血压也测不到，当时的血沉有升高，但却没有深究是什么原因。”她苦笑了一下，继续说：“直到今年初，我的右手也摸不到脉搏了”。“2年前我开始频繁地晕厥，每周都有2次，有时说着话就突然倒下了，过一会才醒过来。去了很多医院，甚至北京的大医院，检查心脏有二尖瓣关闭不全，就说是这个引起的，甚至要开胸换瓣膜，我因为恐惧手术拒绝了。后来有一个医生说瓣膜的问题不会导致晕厥。头部也照了很多次，没有发现问题。”于是这个年轻女孩就接受了自己反复晕厥的设定，没有再去就诊。后面逐渐出现上肢抬起酸痛，走路几分钟后下肢酸痛要休息（肢体缺血性疼痛），吃饭时下巴酸痛（下颌跛行）。然而不幸的是，她9个月前开始出现晕厥次数增多，视物模糊，有时会出现发作性的眼前一片黑暗，平躺休息后缓解，于是想放松心情去旅游，谁知在云南游玩时又晕倒了，由120送到了急诊。不幸中的万幸，她遇到了一个改变她命运的超声科医生。那个医生为她做完颈动脉彩超说：”我之前遇到过一个跟你很像的情况，你赶紧去看风湿免疫科吧。”超声结果显示：双侧颈总动脉、颈内动脉重度狭窄，左侧椎动脉、锁骨下动脉重度狭窄。我告诉她：“你得的病是东方美女病，多见于年轻女性，叫做大动脉炎。“什么是大动脉炎？大动脉炎（Takayasu arteritis, TAK）是一种主要累及大动脉及其一级分支的血管炎。80%-90%为女性患者，发病年龄通常介于10-40岁。血管炎症可导致动脉病变段狭窄、闭塞或扩张，从进而引起多种症状。由于是亚急病起病，常导致诊断延误数月至数年。幸运的是，她遇到了一个见过这个病的医生，但是对她而言已经迟了。来院检查后，我们发现不只是颈动脉受累，主动脉及分支都有明显受累。听诊双侧颈动脉、锁骨下动脉杂音、右侧椎动脉、腹主动脉杂音明显。双侧桡动脉搏动消失。双上臂测不到血压。肾动脉狭窄引起继发性血压升高，下肢血压210/88mmHg。炎症指标明显升高：C反应蛋白 59mg/L、血沉120mm/h，IL-6 53pg/ml。主动脉CTA显示：胸腹主动脉及分支多发管壁增厚并强化，左肾动脉近端狭窄、肠系膜上动脉重度狭窄。确诊大动脉炎后，我们评估她的病情显著活动，开始足量糖皮质激素及免疫抑制（环磷酰胺、英夫利昔单抗），同时监测双下肢血压，予降压治疗，避免血压异常引起的脑血管意外。计划在炎症控制完全后行介入手术。对于不可逆的动脉狭窄且存在明显缺血症状的晚期要考虑血运重建。对于她而言，颈总动脉的扩张对于头部供血，以及肾动脉的扩张对于血压的控制是十分有帮助的。在积极的药物治疗1个月后，虽然她的炎症指标已降至正常，但视力受损却无改善，只有当她大哭大叫，情绪激动时才会看得清楚，眼科检查考虑原发病引起的动脉供血不足所致。在某次抽血复查后，清晨的阳光照进房间时，她睁大双眼问妈妈，“现在半夜几点了？”妈妈的啜泣让她再一次崩溃大哭。为了尽快恢复头部血供，我建议她赶紧去介入科确定手术的事情。然而，我再见到患者的妈妈是1个月后。她一脸憔悴地帮女儿开药时说，由于女儿看不清楚，每天把自己封闭在家里，除了继续吃着激素药，因为害怕抽血，拒绝一切的打针治疗，也坚决拒绝手术。不知从哪里联系的某民办医院的“院长”，承诺她可以不吃西药完全治愈疾病，从此被洗脑了一样，再也不去医院复诊。我只能跟她妈妈强调药物和手术治疗的重要性，不要让好不容易控制好的炎症死灰复燃。然而患者的主见与对疾病的恐惧是否会继续阻碍她的治疗，我们不得而知。我时常会想起这个和我年龄相仿的女孩，她曾经对生活充满了热爱，想回到自己创办的学校和小孩子一起玩耍。然而残酷的是，至少9年的病程让她的血管炎症一步步加重，导致不可逆的缺血性损伤。这个过程中她曾多次到各大医院寻求医生的帮助，然而大动脉炎这个罕见病并未引起各科医生足够的关注。希望有更多人了解这个疾病，尽快至风湿免疫科就诊。2021年08月12日1004
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何懿副主任医师 南医三院 风湿免疫科 前言在开始我们的科普之前，先给大伙介绍个病例：1866年，一名患者因身体不适住院，入院时他还自行爬两层楼梯到诊所就医，但随后他开始出现无力、双手麻木，并逐渐加重，绝大部分肌肉都不能运动了，直至几乎不能说话，出现持续的剧烈腹痛及肌肉疼痛。虽然医生奋力抢救但最后患者去世了。后来发现，沿着患者的中等大小的动脉有肉眼可见的许多结节，伴随有动脉壁明显的炎症及血管壁增厚。这名患者得的就是“结节性动脉炎”，一种相对罕见的中等动脉血管炎。“血管也会发炎”？很多人都知道关节会发炎、肌肉会发炎，其实，血管也会“发炎”。血管炎是一大类风湿病的总称，这类疾病是由于免疫系统异常导致的血管破坏性炎症反应。目前已经发现并分类的血管炎就有20多种。我们根据主要受累血管的大小对血管炎进行分类。“大血管”主要指主动脉及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主动脉主要分支血管小，通过血管造影可见的血管；“小血管”是指所有肉眼看不见的血管，包括毛细血管、毛细血管后微静脉和微动脉。不同类型的血管炎在年龄、性别和种族上也存在着较大差异。总的来讲，大动脉炎及巨细胞动脉炎均属于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出现跛行、血压不对称、摸不到脉搏等表现。当炎症累及中等血管时，会出现皮肤结节、溃疡、网状青色斑块等，我们病例中介绍的结节性动脉炎就是一类中等大小血管炎。我们周边经常发生的皮肤青一块紫一块，就是小血管炎的典型特征，其中随着一种叫做抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的发现及检测，小血管炎又进一步细分，显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎就属于ANCA相关的血管炎。接下来，我就向大伙简单介绍一下几种比较常见的血管炎。巨细胞动脉炎最常见的系统性血管炎，主要见于老年人，以颈动脉分支病变为主。常表现为疲劳、发热等全身不适，头痛和视力丧失、复视等严重的视觉症状，常常同时出现以双上臂、双大腿及躯干疼痛为特征的风湿性多肌痛的表现。并可通过动脉活检加以区分。抽血检查可发现贫血、C反应蛋白及红细胞沉降率等炎症指标升高。治疗上以糖皮质激素治疗为主，以防止失明。大动脉炎另一种典型的大血管炎，大动脉炎又称“闭塞性血栓性主动脉病”，最常见于年轻女性。顾名思义，大动脉炎常因血管狭窄、闭塞或血管瘤等造成跛行、脉搏减弱消失、颈动脉血管杂音、头晕、双臂血压不等。虽然传统的血管造影能准确显示血管狭窄、闭塞、血管瘤等晚期特征性表现，但MRA仍是疾病早期和随访的首选影像学评估手段。大动脉炎主要累及主动脉及其分支，可出现心绞痛等心血管病变，而药物治疗对已狭窄的血管病变效果较差，因此，治疗多采用血管介入。结节性动脉炎是一种以极少或无免疫复合物沉积为特征的中等动脉血管炎，以40-60岁人群多见，表现为消瘦、肌肉疼痛、肌无力等全身症状及神经、皮肤紫癜、腹痛等缺血性症状，最常见睾丸疼痛等特征表现，需依靠病理学检查明确诊断。以糖皮质激素和环磷酰胺等免疫抑制剂治疗疾病。ANCA相关性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎通常指一大类自身免疫性中小血管炎，常出现发热、肌肉关节疼痛等全身症状，抽血检查发现ANCA和自身抗体有助于诊断疾病。其中，显微镜下多血管炎常侵犯肾脏和肺，出现血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困难、咯血等，多伴有紫癜、皮肤溃疡等症状，最常有ANCA及蛋白酶3抗体阳性。而肉芽肿性多血管炎是一种肉芽肿性疾病，又称韦格纳肉芽肿，上下呼吸道及肾脏容易受累，主要以鼻、喉、气管等上呼吸道病变为主，会出现鼻窦炎、声音嘶哑等表现，可检测到核周型ANCA和髓过氧化物酶阳性。治疗上多采用环磷酰胺等免疫抑制剂及糖皮质激素缓解疾病。总结血管炎的分类仍在不断完善中，各类血管炎的鉴别诊断及治疗给风湿免疫科医生带来了机遇与挑战。因此，当患者出现长期的发热、关节肌肉疼痛、无力等非特异性全身症状和缺血症状时，应当警惕系统性血管炎可能，需尽早到风湿免疫科就诊，积极配合风湿免疫专科医生以明确诊治。参考文献：凯利风湿病2017年08月16日6957
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邬秀娣主任医师 宁波大学附属第一医院 风湿科 今天看到一个大动脉炎患者的留言，觉得有必要简单说一说大动脉炎。 大动脉炎属于系统性血管炎的一种，一般发病率并不高，但很容易误诊误治，延误病情，最后导致不可逆的严重后果。该病常见于年轻女性，以20岁左右发病者多见，可有发热，关节痛，查血可以发现血沉明显升高，典型的病变是全身多处大动脉炎症，以及炎症后期导致动脉狭窄，甚至闭塞。如果怀疑大动脉炎，可以到风湿免疫科或者血管外科就诊，可以查CTA（即CT动脉成像），这个检查比较方便；也可以做血管造影，一般都能明确诊断。治疗主要依赖激素，也可以联合使用其他免疫抑制剂，比如环磷酰胺针，需根据患者具体情况而定。 大动脉炎一旦延误，可以导致动脉狭窄甚至闭塞，都是不可逆的，如果有相关供血不足的症状，就需要导管下球囊扩张血管或支架植入术来治疗了。所以早诊断早治疗是最重要的。我曾经接诊过一个大动脉炎的患者，很漂亮的一个小姑娘，1年前发现肾动脉狭窄引起高血压，做了血管扩张术，但是没有进一步检查。等1年后再来我们科就诊时，已经导致了全身多处动脉狭窄，这是非常可惜的，因为1年前的肾动脉狭窄已经提示了大动脉炎，但是当时没有重视，也没有相应的治疗，进一步导致其他动脉狭窄闭塞，我们现在再开始治疗，只能阻止进一步的动脉狭窄，但对已经造成的狭窄，我们也无能为力了。2012年03月21日7465
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何立刚主任医师 河南省中医院 周围血管科 大动脉炎主要发生在人体的主干血管及其分支。医学上主要将其分为四种类型：头臂型-以头面部及上肢缺血为主，表现为头晕、视力减退甚至失明，上肢血压降低甚至测不出，脉搏可消失。胸主动脉型-主要表现为上半身严重的高血压和下半身的低血压。腹主动脉型-主要表现为肾动脉狭窄引起高血压，有些病人还表现为慢性腹痛（肠缺血）。混合型-兼有前述两型以上。治疗时以中西医结合药物治疗为主，必要时配合介入手术治疗，早期治疗效果尚满意，后期治疗困难。大动脉炎是发生于主动脉和／或其主要分支慢性非特异性炎症，引起局部动脉内膜纤维化，中层变性、碎裂，外膜纤维化，以致管腔狭窄甚至闭塞的动脉疾病。本病的病理特点是：各部位的大动脉均可能产生病变，常同时累及数处血管，大多使受累血管产生狭窄或闭塞，少数亦可引起动脉瘤样扩张。病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩，与周围组织有粘连，管腔狭窄或闭塞。在少数情况下可能引起动脉扩张，甚至动脉瘤形成。［临床特点］本病大多发生于年轻人，以21~30岁的女性为最多。本病的发展大多较缓慢，早期症状轻重程度不同，轻者仅有低热、胸腹部或颈根部疼痛等不适，重者有高热、胸痛，少数可有皮疹。由于这种早期病人在病理上还处于大血管炎症阶段，尚未出现明显的狭窄或闭塞。因此，在体检时仅能发现肌肉关节压痛，大血管区压痛等，而尚未有明显血供不足之体征出现。随着病情发展至数年之后，动脉因病变加重而产生狭窄或闭塞，此时临床上就出现了一系列血供不足的表现。根据受累血管的部位不同，可将病人分为四种类型：1.头臂型，累及主动脉弓及其主要分支；2.胸腹主动脉型，主要累及降主动脉或腹主动脉；3.肾动脉型，单独累及肾动脉；4.混合型，病变同时累及上述二组以上的血管。现根据分型，分别叙述其临床表现。（一）头臂型本型病人的血管病变均在颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉等主动脉弓的大分支上，可以是单独一个分支受累，也可同时累及各支。有时病变还可累及颈内动脉或椎动脉。此型的症状主要表现在两方面：一是上肢缺血的表现，二是头面及脑部缺血症状。当无名动脉或锁骨下动脉受累时，则出现上肢血供不足的症状，如手指发凉怕冷、酸麻无力、劳累后疼痛等。当上肢缺血时有上肢肌肉萎缩，血压测不出或明显降低，此时下肢血压仍正常或增高。因有丰富的侧支循环形成，所以即使到病程后期，指端也较少发生坏死。当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时导致明显的脑部缺血症状，脑循环障碍可有二种表现形式，一种表现为慢性脑缺血症状，另一种则是短暂性脑缺血性发作。慢性脑缺血症状的表现较多样，起初可有耳鸣视物模糊，有些患者主诉眼内有闪光点，自觉眼前有一层白幕。以后逐渐出现记忆力减退，嗜睡或失眠，多梦，头昏等。后期病情严重者患者常头晕难以站立，甚至卧位时还要取头低脚高位。病人常有视力下降，甚至失明。TIA则是脑血流的一过性中断，如眩晕，一时性黑蒙，重者可有发作性昏厥甚至偏瘫昏迷。头臂型病人体检时可发现在受累血管远端的动脉搏动均减弱或消失，例如颈总动脉、颞动脉、腋动脉或桡动脉的搏动均可明显减弱或消失，表现为无脉症。颈动脉可有压痛，动脉管壁僵硬。另外，在锁骨上区或颈动脉区可扪及震颤或听到收缩期杂音，颈动脉的杂音可向头部方向传导，杂音的响度有时达到3~4级。（二）胸腹主动脉型胸腹主动脉型病人的病变主要发生在胸主动脉或腹主动脉，大多导致胸腹主动脉的狭窄或闭塞。此时心脏的外周血管阻力明显增加，下肢的血流量明显减少，因此临床上主要表现为下肢供血不足及头颈、上肢的高血压，如下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力、间歇性跛行等，并伴有头晕、头痛、心悸、严重者可出现心力衰竭。在某些胸腹主动脉型病人的血管造影及病理检查中曾经发现其肺动脉或腹腔动脉有大动脉炎的改变，血管腔甚至全部闭塞。但因在闭塞血管周围均有丰富的侧支血管，所以在临床上可以并不出现肺部或胃肠道缺血症状。胸腹主动脉型病人在体检时可发现双下肢皮温降低，腹主动脉和双侧股动脉及足背动脉的搏动明显减弱或消失，腹主动脉、股动脉可有压痛。在胸骨左缘剑突下、脐上或背部肩胛间区可到收缩期血管杂音，并向下方传导。病人下肢有缺血，但一般趾端无坏疽现象。另外，病人的上肢血压均明显升高，可达24~32.6/12~18kPa(180~135mmHg)，甚至更高，用通常的降压药不能奏效。心脏也有代偿性扩大，特别是左心室壁明显增厚。（三）混合型混合型的病人其血管受累的范围较广，在临床表现上可同时出现上述头臂型，胸腹主动脉型或和肾动脉型的症状及体征。这种病人大多是先有局限性病变，到后期再发展为混合型。其中肾动脉同时受累者最多，因此，混合型病人大多有明显的高血压表现，其他的临床表现则是根据累及不同的血管而异。在混合型病人中，文献上还报道有少数病人因冠状动脉受累而出现心绞痛，甚至心肌梗死，主动脉受累后扩张而引起主动脉瓣关闭不全，从而严重影响心脏功能。另外也有关于大动脉炎导致动脉扩张，甚至动脉瘤形成的文献报道。［辅助检查］1、实验室检查：在病变早期或活动期大多有红细胞沉降率增快及白细胞轻度升高。慢性病人可有轻度贫血、血浆白蛋白减少，血小板计数、出凝血时间及凝血酶元时间均正常。2、胸腹平片：在胸腹主动脉狭窄的病人，胸片中可能发现心脏扩大，肋骨下缘压迹等现象。偶可见到主动脉壁钙化影。3、超声血管检测不同类型的超声波血管测定仪可测出动脉搏动强度和血流速度，也可测出血管杂音或动脉瘤。在大动脉炎病人，可用于测定病变动脉及其远端动脉的搏动及血流。该项检查既简单又不增加病人痛苦，且对了解血管病变和血流情况有一定价值，因此在临床上应用很广。4、心电图：当高血压持续很久或病变累及主脉瓣、冠状动脉时，心电图可显示心脏扩大，心肌损害或心肌梗死。5、眼底检查：颈动脉受累者，脑血流图可显示脑部血流量减少。6、同位素肾图及静脉肾盂造影：疑为肾动脉型的病人作同位素肾图及静脉肾盂造影检查，可了解肾血流量及肾功能改变的程度。7、动脉造影动脉影有一定的危险性及并发症，所以不能作为本病的常规诊断方法。在考虑要作手术治疗时，则术前必需先作主动脉造影，以详细了解病变的部位、范围及程度。大动脉炎的初期，动脉造影显示血管壁不光滑，呈不规则形，此时血管通畅度尚好。在病程后期则可见血管腔变细、闭塞或偶可见到主动脉壁钙化影。主动脉分支的病变常局限在分支血管的起始部。在病变动脉和附近，可见丰富的侧支血管。管腔狭窄具有向心性的特点，轮廓一般较光整。胸、腹主动脉狭窄可呈波浪状。主动脉分支的狭窄常较均匀规则。管腔闭塞常由狭窄逐渐变细直至闭塞。有时在狭窄的动脉附近还可见管腔的扩张，动脉扩张可为狭窄后扩张或因动脉壁病损所造成，前者比较局限，见于狭窄段远侧，后者常较广泛，但或多或少伴有不同程度的动脉管腔狭窄或闭塞。有时由于主干动脉的严重狭窄或闭塞，邻近病变部位的近侧动脉由于压力增高也可扩张。［临床诊断］多发性大动脉炎的诊断一般并不困难，主要依靠病史、临床表现及辅助检查等资料的综合分析。Sharma等于1996年提出了新诊断标准，其主要指标包括：左锁骨下动脉中段损伤、右锁骨下动脉中段狭窄和(或)特征性体征和症状至少1个月。次要指标为：血沉升高、颈动脉压痛、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣环扩张、肺动脉损伤、左颈总动脉中段损伤、头臂动脉干远端损伤、胸降主动脉损伤、腹主动脉损伤和(或)冠状动脉损伤。如达到2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标，可获高概率TA诊断。临床上根据病变类型不同，要具体掌握诊断标准。1.典型多发性大动脉炎的诊断(1)头臂型：脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失，能闻及血管杂音或上肢缺血症状伴血压降低或测不出，桡动脉搏动减弱或消失。超声检查示头臂动脉血流速度降低，眼底检查有缺血改变者应考虑头臂型大动脉炎。(2)胸腹主动脉型：持续性高血压伴两下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现，胸腹主动脉区可闻及血管杂音者应考虑胸腹主动脉型大动脉炎。(3)混合型：上述两项组合的病象出现者应考虑混合型大动脉炎。2.非典型多发性大动脉炎的诊断(1)对于仅有低热、乏力、肌肉关节酸痛或大血管区域压痛表现的病例要随访观察，因上述表现可能是大动脉炎的早期症状，大动脉压痛是本病的特征之一。(2)对于眩晕及短暂性脑缺血发作的患者应检查双侧颈动脉搏动情况，如颈动脉搏动减弱者应怀疑头臂型大动脉炎。(3)慢性阵发性腹痛在除外腹腔其他脏器器质性病变后要考虑胸腹主动脉型大动脉炎导致肠道慢性缺血性绞痛的可能。(4)在除外其他原因导致主动脉瓣关闭不全时应怀疑本病所致主动脉扩张。［鉴别诊断］由于本病目前尚无特异的实验室诊断方法，故在诊断时尚须与其他疾病相鉴别1.结缔组织性疾病 早期本病有乏力、发热、肌肉关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相类似，故在必要时需与类风湿关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎或风湿热等结缔组织性疾病鉴别。上述疾病都可有低热、全身关节和肌肉酸痛、红细胞沉降率增快、皮疹等表现，为了与这些疾病相鉴别应作必要的实验室检查，如测定血类风湿因子、抗核抗体、粘蛋白及抗“O”，寻找狼疮细胞，血尿酸及尿肌酸测定等。有结节性红斑时作组织活检有助于诊断。少数病人需在随访中予以鉴别。虽然某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉的闭塞，但均不会发生大动脉的病变。2.血栓闭塞性脉管炎 大动脉的胸腹主动脉型可有下肢动脉缺血的表现，与血栓闭塞性脉管炎的表现相似，但后者病变主要位于中、小动脉，如足背动脉，胫后动脉，常有明显的静息痛，后期易引起肢端坏疽，累及上肢血管者较少。大动脉炎虽也可出现下肢的供血不足，但出现静息痛者较少，更少出现坏疽。3、动脉硬化性闭塞此病多发生于40岁以上的男性病人。病变主要累及腹主动脉及下肢的动脉，少数引起锁骨下动脉闭塞。病变后期可引起肢端坏死，常伴有高血脂及糖尿病。4.巨细胞性动脉炎 又称颞动脉炎。其病因不明，病变除累及颞动脉外，还可影响枕动脉，脑动脉，颈动和肱动脉等。可使血管闭塞而产生严重的脑部及眼部缺血现象。其临床表现与大动脉炎的头臂型很类似。但此病多发生于老年男性，平均发病年龄在65岁左右，50岁以下者很少见。女性罕见。而且病变并不累及胸腹主动脉。5.胸廓出口综合征 由于胸廓出口处解剖结构的异常或斜角肌的炎症及劳损以及局部淋巴结肿大等原因，压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经，可引起患侧上肢发麻无力，桡动脉搏动减弱等临床表现，与大动脉炎的头臂型相似。但胸廓出口综合征的病人同时有明显的臂丛神经受压的表现，如可因锁骨下静脉受压而出现颈部和上肢静脉怒张。体检时常见锁骨上区饱满，有压痛。桡动脉搏动的强弱可随头颈和上肢的转动而改变。x线摄片有时可见颈肋等畸形。［治疗］需要说明的是，本病由于主干血管发生病变，对心、脑、肾等多脏器都有不利的影响，如果病变长期不能稳定，将导致严重的后果，到后期往往任何的治疗手段也难以明显改善症状。如头臂型大动脉炎，后期颈动脉及椎动脉可完全闭塞导致双目失明及头晕难以抬头，甚至卧位还要采用头高脚低位，病人的生存质量非常低下。此时药物治疗难以凑效，而手术转流后易出现缺血再灌注损伤及颅内出血。因此对本病早期明确诊断、采用中西医结合治疗方法及时正确的治疗至关重要。中药治疗有一定的效果，需根据不同的类型辨证使用。经皮穿刺血管腔内成形术 用带有气囊的导管插至狭窄部位进行球囊扩张成形，对大血管的局限性狭窄取得良好效果，可迅速改善症状，这无疑是此类患者的一个福音。且本疗法操作简便、损伤小、恢复快，还可重复，如果是短段的狭窄应当首选介入治疗。对于主干血管的闭塞、远端有良好的流出道者可考虑手术治疗。手术一般在病变稳定后半年至一年后进行，临床检查包括体温，红细胞沉降率，白细胞计数，均正常。另外手术应在脏器功能尚未丧失时进行以期改善血供维持功能。由于病变血管在后期均已僵硬，萎瘪，有时范围变较广，且与周围组织有广泛的粘连。若试图切除病变血管作血管移植术，往往出血很多，操作十分困难，因此，一般均作旁路移植以重建血流，并可保留已建立的侧支循环，疗效较满意，是本病首选的手术方法。 详情咨询：0371-60908729 60977703 QQ：187371561202011年11月05日5597
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吕渐成副主任医师 潍坊市第二人民医院 普外科 什么是多发性大动脉炎？多发性大动脉炎是是一种较常见的自身免疫性疾病。由于炎症使动脉产生狭窄或闭塞导致病变部位远端的器官组织缺血或坏死而引起相关症状。 大动脉炎的形成原因是什么？本病病因不甚清楚，可能由于感染、中毒、药物等因素作用于机体，引起自身免疫功能失调，使大动脉壁具有抗原性，机体的免疫活性细胞与该自身抗原接触后产生抗大动脉抗体，与大动脉壁发生抗原抗体反应形成免疫复合物，沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变。 大动脉炎的发病率如何？世界各地均有发病，欧美少见，亚洲人常见，尤其日本、印度和中国多见，好发于年轻女性，俗称东方美女病，男女之比为1：8。发病年龄以30岁以下居多(占89％)，儿童期发病占7.5％．多在10岁以后，发病年龄高峰在20－30岁。病程可长达20年以上，呈慢性进行性改变。 大动脉炎的临床分期是什么？根据病情将本病分为3期。1．急性期(活动期) 见于疾病早期或慢性炎症期的再发活动期，主要表现为全身症状：发热、倦怠无力、盗汗、食欲减退、体重减轻、肌肉或(和)关节疼痛、病变血管痛、结节性红斑等。实验室检查有白细胞增高，抗“O”与α1或γ球蛋白值升高，血沉快，CRP阳性，抗主动脉抗体效价增高。可持续数周至数月。早期尚未形成动脉狭窄与缺血症状时容易误诊为其他疾病，如风湿热、心肌炎等，有时误诊10余年，直至出现明显动脉狭窄所引起的组织器官缺血症状或体征时方来就诊，往往已是慢性炎症期，此期若同时伴有以上全身症状和实验室检查阳性结果，则提示患者已是慢性炎症期的再发活动期，说明病情在进展。 2．迁延期(缓解期) 当急性期症状消失后，动脉壁的抗原抗体反应性炎症仍在缓慢进行，呈长期慢性炎症反应期阶段。实验室阳性所见亦可恢复正常。病程中活动期与缓解期反复交替存在。此期主要表现为缺血症状与体征，其缺血征取决于受累血管部位和病变程度及侧支循环代偿情况。3．稳定期(瘢痕期) 疾病活动症状消失，受累动脉壁瘢痕纤维化，导致管腔不可逆的狭窄或闭塞。临床表现因受累动脉部位不同及狭窄程度而有较大差异，主要表现为缺血征，轻者可正常生存，重者可出现心、脑、肾等重要脏器功能衰竭而死亡。 大动脉炎有什么临床表现？临床表现呈多样性，轻者可无症状，重者可危及生命。临床表现与病变部位及病程不同时期有关。1、肾动脉型肾动脉狭窄导致肾缺血而产生一系列肾性高血压的症状及体征。一般降压药效果难以控制，严重时可产生高血压危象，表现为头痛、头晕、血压骤然升高、视物不清、眼底出血、恶心呕吐，听诊腹部或背部常可听到杂音。2、头臂型。当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时，可导致脑部缺血症状，可有耳鸣、视物模糊，头昏、头疼、记忆力减退、嗜睡或失眠、多梦等。也可有短暂性脑缺血性发作如眩晕、黑朦，重者可有发作性昏厥甚至偏瘫昏迷，少数患者有视力下降、偏盲、复视，甚至突发性失明。当无名动脉或锁骨下动脉受累时，则出现上肢血供不足的症状，开始时可有脉搏减弱，或单纯表现为无脉症。血压测不出或明显降低，严重者有明显缺血症状如手指发凉、酸麻、乏力，上肢肌肉萎缩。3、胸腹主动脉型该型患者的病变大多导致胸腹主动脉的狭窄或闭塞。临床上主要表现为头颈、上肢的高血压及下肢供血不足的症状，如头昏、头痛、心悸、下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力、间歇性跛行等。严重者可因脊髓供血不足在下肢活动后产生大小便失禁或下肢暂时性无力而跌倒。可继发肾缺血性高血压。用通常的降压药不能奏效。严重者因主动脉血反流出现主动脉瓣关闭不全，甚至可出现心力衰竭。4、混合型 混合型的患者其血管受累的范围较广，在临床表现上可同时出现上述头臂型、胸腹主动脉型或（和）肾动脉型的症状及体征。其中肾动脉同时受累者最多。症状和体征也常较严重。5．肺动脉型肺动脉型病期长，发展较缓慢．出现的症状较轻而且较晚。可有肺动脉高压(轻-中度)的表现如：心悸、气短等。患者的症状与病变部位侧支循环的建立、狭窄程度、进展的快慢、病期以及有否血栓等有关。6、冠脉型冠脉型临床表现为心肌缺血或心梗，需与动脉硬化引起的心肌缺血及心梗相鉴别。 大动脉炎的检查检验方式和阳性指标有那些？目前没有诊断大动脉炎的特异性指标。只能通过一些非特异性检查方法来诊断大动脉炎。1、血液检查：可有贫血、白细胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主动脉抗体等5项检查结果增高，此可作为活动期判定指标。少数病例出现抗核抗体阳性，类风湿因子阳性，IgA和IgM增加C3下降。稳定期抗主动脉抗体阴性。2．尿与肾功能检查：少数患者尿蛋白阳性，当肾动脉病变严重时可出现肾功能减退，血清肌酐和尿素氮水平增高，肾脏B超可示肾脏萎缩。肾图检查可见病变侧肾脏有缺血性改变。3．心电图：可有心室肥大，ST-T改变，心律失常等改变。 4．超声心动图：可见辨膜损害，心肌肥厚，心脏扩大。5．彩色超声多普勒显像图：可以检查动脉直径、流速、流量及管壁增厚与狭窄的部位，腔内血栓赘生物等。是常用的首选非创伤性检查方法。6．胸部平片：轻者可无异常所见，重者可见主动脉结突出，降主动脉内收，动脉壁不规则，狭窄动脉前部可见动脉扩张或动脉瘤。主动脉壁钙化。心脏扩大中约50％患者为左室扩大。7．动脉造影：动脉造影表现动脉管腔呈粗细不均或比较均匀的向心性狭窄或闭塞，主动脉分支病变多侵犯近心端开口部，降主动脉可广泛或局限狭窄，冠状动脉入口处狭窄，肺动脉呈多发性狭窄．故可确定病变部位、范围、程度，具有确诊价值。8．增强CT是一种敏感性高的非创伤性检查方法，能分层显示内脏的形态、病理特点、器官的血流、组织的灌注情况等。9．眼底检查：颈动脉受累者眼部缺血，眼底改变的发生率为8％一12％。 大动脉炎的治疗方法和原则是什么？治疗方法包括内科保守治疗和外科手术治疗。外科手术方式包括传统开刀手术方式和腔内治疗方式。治疗原则主要是根据病情和临床症状进行对症治疗。通过控制病情活动与进展，采用药物与手术治疗，以改善组织缺血状态，防治并发症，争取良好预后。 大动脉炎内科治疗的时机和方法是什么？大动脉炎活动期或早期患者，原则上不应该手术治疗，应该应用激素类等药物治疗直至病情稳定。药物治疗包括类固醇激素(甾体类激素)、免疫抑制剂、抗凝、扩血管、降压等药物。合并有结核等感染性疾病时给予抗感染治疗。到目前为止血沉仍是观察大动脉炎的主要化验指标，如血沉尚未正常时，应尽量先采用保守治疗。 大动脉炎外科手术治疗的时机和原则是什么？大动脉炎外科手术治疗时机应选择在稳定期进行，一般在病变稳定后半年至一年后进行，患者体温恢复正常，化验检查包括红细胞沉降率、白细胞计数、IgG均应正常。但是如果出现重要脏器血液供应障碍，如不及时改善病变远端血液供应将出现重要脏器不可逆缺血坏死或危及患者生命时，外科手术将不得不进行，但术后结果常常不理想。手术治疗的原则是重建动脉，改善远端血液供应。多采用病变远、近端正常动脉旁路转流术，一般不游离病变部，吻合口均在正常动脉组织，效果相对较好。 腔内方法治疗大动脉炎有什么优势？近年来，国内外介入治疗巳较广泛地应用于多发性大动脉炎，包括经皮腔内血管成形术、支架植入术。该方法具有微创、简单、易行及可多次反复应用，尤其适用于年龄较小患者，对于球囊扩张后复发狭窄的大动脉炎患者可行支架植入术。治疗效果与狭窄长度有关，短者比长者疗效好。对于急性期不宜开刀手术的患者可反复腔内治疗改善远端血供，待病变稳定后行开刀手术治疗。 大动脉炎手术后需要继续服药吗，如果需要应当怎样规范服药？大动脉炎手术不是去除了病因，而仅仅是治疗了由于炎症导致的血液供应障碍。由于大动脉炎患者的病情常常是活动期与稳定期交替出现，手术治疗之后患者仍然可出现动脉炎的活动期，因此术后内科药物的治疗与手术的远期疗效是息息相关的。服药原则根据患者动脉炎的活动情况来定的。对于稳定期患者，口服药物主要为抗血小板、抗凝、扩血管、改善循环为主。而对于再次出现活动期患者则按照活动期治疗原则口服药物治疗。 大动脉炎手术后需要定期到医院体检吗？大动脉炎患者手术后定期到医院复查和体检是非常必要的，不仅应当定期了解手术桥血管或放置支架的通畅情况以便出现问题及时处理，还应当监控大动脉炎的进展情况达到控制病情的目的。定期复查的时间为术后3月、6月、一年、两年和五年随访，检查项目包括血沉、免疫学指标和治疗部位动脉血管的通畅情况，常用检查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。 大动脉炎术后的病人，在生活上需要注意什么？术后患者生活要有规律，适应四季变化。如春、夏、秋天气暖和，宜早起到室外散步、做操、打太极拳等相对较缓和的运动，同时要注意劳逸结合。冬季天气寒冷应注意保暖。愤怒、忧愁、焦虑、怂伤、惊吓等情绪均可引起病情变化，所以要保持健康的精神状态，乐观良好的稳定情绪，以提高抗病能力。正确对待家庭、生活、工作，适时的进行自我心理调整，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗，使药物长期发挥最大效能。经常自我监测脉搏、血压，观察治疗效果。如有异常及时与医生取得联系，以便尽快诊治，及早康复，防止发生脑梗死、脑出血等合并症。出院后定期复查。在医生指导下用药，坚持合理治疗，防止病情迁延，坚持下去会有很好的预后。2011年10月04日9531
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王旭开主任医师 医生集团-重庆 线上诊疗科 大动脉炎在亚洲是较常见的一种血管炎。大动脉炎(Takayasus arteritis ,TA) 是一种非特异性炎症动脉疾病,炎症节段性侵犯主动脉及其主要分支和肺动脉。多见于亚洲。综合文献报道14 个国家22 000 余例尸检结果,发病率为16%〔1 - 3〕。TA 的发病机制尚未完全明了,治疗棘手。脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞是致死的重要原因。发病年龄最小仅3岁, 最大79岁, 但多在30岁以内发病。女性患者多见, 我国男女之比约为1∶ 312。大动脉炎系指主动脉及其分支和肺动脉的慢性进行性非特异性炎症。初称为缩窄性大动脉炎，, 后发现除了不同部位动脉缩窄外, 少数患者也可呈动脉扩张或动脉瘤, 故改称为大动脉炎, 并以此取代，无脉病，主动脉弓综合征，和不典型主动脉缩窄，和(或)肾动脉狭窄，等一切旧的命名。至于所谓高安病或高安动脉炎的命名, 仅适用于本病的头臂动脉型, 远不如大动脉炎一词含义全面和完整。现普遍公认本病与结核杆菌、链球菌等病原微生物感染有关的自身免疫性疾病, 而内分泌异常及遗传因素则可能为致病内因。按受侵部位不同, 本病可分为头臂动脉型(即主动脉弓综合征型) 、胸腹主动脉型、广泛型和肺动脉型等4 型, 系导致青年冠状动脉病和(或) 肾血管性高血压的重要原因。此外, 它还可致发热和皮肤、关节、肌肉、血液等多系统损害, 故实为一全身性疾病而涉及临床多个学科。一、病理机制：发病原因仍不清楚,目前有如下学说。1. 自身免疫学说TA 的血管损伤可能与细胞及体液免疫机制有关。TA 病人T 细胞免疫调节缺陷,CD4 细胞增多,CD8 细胞减少〔4〕。TA 病人的主动脉组织中有天然杀伤细胞释放的穿孔素,可导致细胞溶解,提示TA 中存在细胞介导细胞毒性免疫反应,通过热休克蛋白265 (HSP265) 诱导,使T 淋巴细胞参与TA 血管损伤,在主动脉组织中的炎症部位,MHC2I 类分子和II 类分子、细胞间粘附分子21 ( ICAM21) 表达增强〔5〕。用佛波醇肉豆蔻或植物血凝素刺激TA 病人的T 细胞,前者使细胞增殖反应显著增强,后者使细胞内肌醇三磷酸( IP3) 增高,cAMP 降低,cGMP 增高,有利于激活蛋白激酶C 信号传导途径,影响细胞周期,导致细胞分裂; TA 病人白细胞介素2( IL22) 水平升高,而IL22 是促使T细胞从G1 期转至S 期的关键因子,表明在TA 信号传导中,T细胞反应性提高〔6〕。在TA 病人的体液免疫介导机制中发现γ球蛋白升高,循环免疫复合物增加及类风湿因子阳性等,采用补体和血细胞凝集技术测定TA 病人抗主动脉抗体水平增高〔7〕。有实验显示将TA 病人主动脉壁提取物重复注射家兔,可诱发主动脉炎,但亦有否定的研究结果〔8〕。也有的学者认为TA 可能由链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后的体内免疫反应所致,或由未知的蛋白片段或超抗原所致,但迄今缺乏令人信服的直接证据。2. 遗传学说在某些相同的外因作用下,不同个体对TA 的易感性各异,这在很大程度上是由遗传因素所决定。基于TA 的种族、地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例等特点,有人提出了TA 的遗传易感性理论,并设想可能与HLA 基因连锁。TA 与HLA 基因的关联似乎因地而异〔9 ,10〕,在印度血清学与分子技术研究,显示本病与HLA2B5 关联;而日本的TA病人中HLA 基因B52、B3912、MB1 和DR2 的频率显著增加;在美国则与HLA2DR4、MB3 关联。研究显示B3912 是一个与TA 关联独立而有意义的基因,而B52 和B3912 基因在肽结合区附近,二者结构相似。然而仅有5914 、的病人携带B52 或B3912 基因,较其它疾病相关基因病的病人数少得多,因此有人认为B52 和B3912 可能不是TA 真正的疾病易感性基因。HLA 在TA 发病中的作用可能涉及分子模拟、受体、免疫应答或连锁不平衡机制。3. 内分泌学说TA 与内分泌系统的相关具体表现为发病人群中的年龄、性别易感性。流行病学调查表明,TA 中女性占优势,可高达90%以上〔11〕;且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步入成年早期的女性。TA 病人24 h 尿总雌激素缺乏正常生理情况下的双时相分泌规律,当这类病人妊娠后,由于雌激素水平下降,孕激素水平升高,C 反应蛋白转阴,血流动力学改善〔12〕。动物实验表明,长期给家兔喂饲雌激素,可诱发与TA 相似的大中动脉病理改变,说明雌激素过多是TA 的重要发病因素之一。Karas 等〔13〕研究发现,正常人血管平滑肌细胞具有低水平的功能性雌激素受体。大量的研究证实,雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能,在正常代谢情况,发挥保护作用;代谢异常,则产生损伤作用〔14〕。雌激素受体分α型和β型,二者在DNA 连结区有96 、的序列相同,在激素结合区有60 、相同〔15〕,激素结合区与雌二醇连接的亲合力相似。雌激素不仅可以通过经典的雌激素受体α影响血管基因表达,而且也可通过新近发现的雌激素受体β影响血管基因表达,从而改变细胞蛋白质的类型和表达水平。4、TA病理解剖改变：本病是一种以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎。中膜以弹力纤维和平滑肌细胞损害为主,继发内膜和外膜广泛性纤维增厚。早期,中膜基质粘液性变,胶元纤维肿胀、变性及纤维素性坏死。进而,弹力纤维和平滑肌细胞变性、肿胀和坏死。在此基础上出现炎性细胞浸润和肉芽组织增生,以单核、淋巴和上皮样细胞为主,常有少量浆细胞,有时可见巨细胞和凝固性坏死。晚期主要为动脉全层的弥漫性或不规则增厚和纤维化。增厚的内膜向腔内膨凸引起动脉的狭窄和阻塞,有时可见继发的血栓。显著的内膜纤维化、硬化可拟似甚至继发动脉粥样硬化,易导致误诊。外膜多为广泛纤维化、粘连,动脉滋养管内膜常呈层板状增厚,内腔狭窄。部分病例,由于中膜平滑肌和弹力纤维组织破坏,动脉壁变薄,管腔扩张,向外膨凸可形成梭形或/ 和囊状动脉瘤。本病主要侵犯胸腹主动脉及主支,约1/ 3～1/ 2 病例肺动脉及分支同时受累,病变常为多发性。本病急性期病人常有周身不适、发热、多汗、血沉增速和月经不调等临床表现。临床所见病例多属慢性期,主要因不同部位的动脉狭窄、阻塞或/ 和瘤样扩张所致的症状和体征,如脉搏、血压变化、血管杂音等就诊。病程进展较慢,高血压、脑血管病变和心脏增大/ 心衰(多为继发性) 为影响预后的主要因素。二、诊断标准211 采用与国际接轨的诊断标准国外有关本病的诊断标准甚多, 计有1988 年日本Ishi2kawa 的诊断标准、1994 年东京大动脉炎国际会议制订的诊断标准和1995 年印度Sharma 在Ishikawa 标准基础上提出的修正标准等等, 上述诊断标准虽也结合了临床表现, 但主要是以血管造影所见为基础, 尚难在广大基层医院实施和推广。而1990 年美国风湿病协会所制定的本病分类诊断标准则有所不同, 它虽也提到动脉造影, 但仅作为诊断条件之一, 而更多的诊断项目却为临床表现, 故适合我国国情,现已被国内医学界普遍接受和采用。其诊断条件为以下6项: ①发病年龄在40 岁以下; ②间歇跛行; ③臂动脉搏动减弱; ④两上肢收缩压差大于1133 kPa ; ⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音; ⑥动脉造影异常。凡符合上述6 条中3 条者, 即可诊断为大动脉炎。这一分类诊断标准简单、实用, 可操作性强, 值得广泛推广。212 国内自订的诊断标准2001 年北京中国医学科学院阜外医院郑德裕和刘力生根据该院700 例资料并结合国外文献提出了他们所制定的中国人自订的诊断标准, 共7 条: ①发病年龄一般在40 岁以下; ②锁骨下动脉(主要是左锁骨下动脉) 狭窄或闭塞致脉弱或无脉或血压低或测不出或两上肢收缩压差大于1133 kPa , 或在锁骨上闻及Ⅱ级或更多级血管杂音; ③颈动脉狭窄或阻塞致颈动脉搏动减弱或消失、或颈部闻及Ⅱ级或更多级血管杂音或有典型高安病眼底改变; ④胸、腹主动脉狭窄致上腹或背部闻及Ⅱ级或更多级血管杂音或用相同袖带测下肢血压较上肢低2167 kPa ; ⑤肾动脉狭窄致短期血压增高或上腹部闻及Ⅱ级或更多级血管杂音; ⑥病变造成肺动脉分支狭窄或冠状动脉狭窄或主动脉瓣关闭不全;⑦ESR 快伴动脉局部有压痛。在上述7 条中, 除第1 条须必具备外, 还必须具备其它6 条中至少2 条才可确诊为大动脉炎。对可疑患者, 可行数字减影血管造影或三维超高速CT或磁共振检查以助确诊。若欲具体判定动脉受累的部位、范围和程度, 则需行数字减影血管造影检查。经初步试用, 我们认为: 上述国人自订的诊断标准较1990 年美国风湿病协会标准更全面、丰富和完善, 有助减少漏诊率, 值得广泛推荐试用。表1 Lupi2Herrera 分型类型受累部位Ⅰ 主动脉弓及分支Ⅱ 降胸主动脉+ 腹主动脉及分支Ⅲ Ⅰ+ Ⅱ型Ⅳ 任何类型体动脉+ 肺动脉表2 1994 年东京国际会议新分型类型受累部位Ⅰ 主动脉弓分支Ⅱ 升主动脉+ 主动脉弓及分支+ 冠状动脉+ 肺动脉Ⅱ 升主动脉+ 主动脉弓及分支+ 肾动脉水平以上胸Ⅲ 弓降部以下胸腹主动脉Ⅳ 肾动脉水平以下腹主动脉Ⅴ 主动脉全程表3 大动脉炎综合分型3受累部位病变性质Ⅰ型主动脉及头臂动脉A 型狭窄—阻塞型Ⅱ型胸降+ 腹主动脉+ 其主支Ⅲ型Ⅰ+ Ⅱ B 型扩张(含动脉瘤) 型Ⅳ型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ任何一型+ C 型混合型 肺动脉或/ 和冠状动脉3 划分Ⅰ～ Ⅳ,并注明病变性质,即A、B、C 型213 早期诊断问题本病的早期诊断意义重大, 关系到患者的治疗前景和预后。 若在血管病变未进入第3 期纤维化期前就得到早诊断和早治疗, 则血管炎变可逆转或静止而不致狭窄。因此, 我们所说的早期诊断乃是指当病理上还处于第1 期血管炎前期或第2 期血管炎渗出期时就能及时作出准确的诊断。在血管炎前期, 患者仅有发热、皮疹和关节、肌肉疼痛等非特异的血管外症状; 而在血管炎渗出期, 有可能出现有待识别的血管痛和(或) 触痛。在这两阶段, 要想做到早期诊断, 除了要重视体表大血管的系统物理检查外, 就必须大力开展B 超、血管造影及CT和磁共振等多种影像学检查。临床实践证明, 彩色多普勒超声检查可以清楚地显示血管受累范围、病变程度及血流改变情况, 是一种有助早期诊断的无创性检查手段,现受到医患双方欢迎。动脉造影一贯被视为确诊本病的，金标准, 受到普遍推崇, 但其属创伤性检查, 尚难为所有患者接受, 而数字减影血管造影是一种数字图像处理系统, 由静脉注入造影剂进行造影, 操作简便, 病人负担小,分辨率高, 可代替肾动脉造影, 还适用于门诊病人, 优点甚多, 值得推广。近年来开始应用于临床的CT、磁共振以及CT血管造影和磁共振血管造影可显示主、肺动脉及其分支内腔, 有助于观察管壁结构的变化, 对病变程度、活动性及预后判断有帮助。血清抗主动脉抗体的测定有助本病早期诊断, 阳性率可达91% , 值得重视和开展。214、血流动力学与TA 病变的好发部位TA 病变多侵犯主动脉及其主要分支,并可累及肺动脉。病变的好发部位包括主动脉弓和弓上分支,胸腹主动脉与其分支如肾动脉,肠系膜上动脉和腹腔动脉等。这说明血流动力学因素发挥了重要的作用。动脉的基本功能是血流通道和维持血压。实验证明,动脉作为一个非均质、非线性系统,应力集中分布于主干血管的分支开口附近,而且由于动脉血压产生的周向应变和纵向应力作用,应力在血管分支开口的近唇端和远唇端大为增加,近唇端引起低切应力,远唇端引起高切应力,高切应力使平滑肌细胞释放有丝分裂原,通过旁分泌作用刺激低切应力区平滑肌增生215、临床表现：1 全身症状:全身症状较常见。44%病人曾有过发热,在诊断时有发热,且体温超过38 ℃。有19%病人曾感觉全身不适。2 心血管表现:55%病人有肢体血管供血不足的表现。反映血管狭窄的体征最常见，90% 例病人闻及多处血管杂音,最常见的部位分别是颈动脉和锁骨下动脉,次之为腹主动脉。64%病人，双上肢血压差异超过10 mm Hg，总之,病人均有血管杂音或无脉或脉搏减弱。41%病人有明显的体位性眩晕, 9%病人存在心肌缺血的症状,病人经检查发现主动脉瓣关闭不全,有41%病人出现高血压。3 其他表现:病人以头痛为主要表现。56%病人出现关节痛和肌痛。4 实验室检查:44%例病人有轻度贫血。73%例病人血沉升高(23 mm/ 1h) 。32%病人， C 反应蛋白升高(812 mg/ dl) 。抗核抗体及类风湿因子均为阴性。5 彩色超声及增强CT 检查:16 例经彩色超声检查均发现有动脉壁增厚及管腔狭窄。5例行腹部增强CT 检查显示腹主动脉壁明显增厚,但动脉造影未见异常。6 血管造影所见:在所有16例行血管造影的病人中,12例发现异常改变,具体结果见表1 。受累的大动脉以主动脉弓及其分支如左锁骨下动脉,左颈总动脉及胸主动脉最多见。表1 16 例大动脉炎患者的血管造影所见（受累动脉检查例数异常例数）胸主动脉5无名动脉14锁骨下动脉,右/5 左 8腋动脉,右/2 左/ 8肱动脉,右/5 左6/颈动脉,右/14 左12椎动脉,右/9 左12腹主动脉25 12肾动脉,右/19 左25髂动脉,右/9 左12三、治 疗311 肾上腺皮质激素及免疫抑制药本病的治疗仍以肾上腺皮质激素(激素) 配合免疫抑制药为主, 它们能使血管炎的渗出病变得到有效的控制而使大多数患者获得缓解, 5 年和10 年生存率均可达到90%以上。在有发热或ESR 增快等表现的活动期, 激素为首选药物, 如以泼尼松为例, 一般推荐用量为1 mg/ (kg·d) , 应连续应用8～12 周, 待有效后逐渐减量维持至少约12 个月才能考虑停药, 对重危或顽固病例可行大剂量激素冲击治疗。为求加强疗效和激素减量顺利, 可伍用甲氨蝶呤和(或) 环磷酰胺等免疫抑制药, 剂量和方法同其他结缔组织病。对特别难控制的病例, 还可在加大激素用量基础上同用两种免疫抑制药。至于在本病治疗中, 还应伍用抗凝药、扩血管药, 若有高血压还应用降压药等等。如患者就诊时已属非活动期, 则不用激素和免疫抑制药。如ESR 低于40mm/ h 也可不用激素治疗。312 介入治疗或外科手术治疗22 例行经皮血管内成形术( PTA) 治疗者和12例行狭窄段支架置入术者均获成功 。术后造影证实狭窄明显减轻,血流通畅,支架置入位置好,未出现并发症。其中对1 例胸、腹主动脉联合狭窄长达14 cm 者置入2 枚记忆金属支架(图1 ,图2) ,术后随访已达6 个月,见支架逐渐扩张,未发生并发症。14 例肾动脉狭窄合并高血压者行PTA 治疗后已随访1～5 年,血压均正常。16 例患者经端孔导管测量狭窄两端血压差,扩张前狭窄段远近端压力阶差平均为(38 ±12)mmHg(1 mmHg = 01133 kPa) 扩张后远近端压力阶差下降为(615 ±5)mmHg。如病变已处于静止期而又有颈动脉、冠状动脉、肾动脉或胸主动脉、腹主动脉狭窄, 并出现相应严重缺血症状,或主动脉瓣闭锁不全时, 可考虑采取介入治疗或外科手术治疗, 但手术治疗应慎重, 因手术死亡率高。本病属于慢性进行性血管病变, 受累动脉形成的侧支循环较丰富, 故进行性血管病变, 受累动脉形成的侧支循环较丰富, 故大多数患者预后较好,对这些病例是否需作介入治疗或手术治疗更应慎之又慎。大动脉炎的基础研究进展2011年09月20日9241
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