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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 作者：焦玉浩申刚【基本信息】女性、13岁【疾病类型】先天性肺动静脉瘘【就诊时间】2021-08【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】经皮肺动静脉瘘栓塞术【治疗周期】7天【治疗效果】双手、嘴唇紫绀，运动后胸闷喘憋症状好转，血氧饱和度恢复正常【推荐理由】罕见疾病，早期发现症状尽早开始治疗，提高生活质量，守护成长。就诊经历：晓晴（化名）是一位初二学生，2年前的时候开始间断出现头晕，爬三层楼或进行剧烈体育活动后会出现胸闷、气短、喘憋，每次都需要十几分钟后才能好转，家里人一直以为孩子缺乏锻炼，一直没有重视。后来在一次吃饭的时候，周围人提醒晓晴双手手指青紫，嘴唇也发紫，这才引起了家里人的重视。父亲带着孩子到当地医院做了一个胸部CT，结果提示左肺下叶多发高密度影，左肺下叶动脉和静脉之间可见一明显增粗迂曲的血管影右肺下叶内底段末端与临近静脉见也可见交通血管影。诊断：双肺下叶动静脉瘘。当地查血气分析氧分压46.8mmHg,氧饱和度81.0%。诊断先天性肺动静脉瘘，I型呼吸衰竭，当地医院建议来北京治疗。家长通过多方打听，听说首都儿科研究所介入血管瘤科申刚主任在治疗这类相关疾病方面很有经验，因此来到了首都儿科研究所——介入血管瘤科申刚主任门诊就诊。申刚主任看过病人的双手，进行了详细的查体，并结合所有的影像学检查，向患者充分交代了病情。晓晴的病是先天性肺动静脉瘘，是一类相对罕见的血管发育不良，需要抓紧治疗。治疗过程：门诊当即给晓晴安排了床位和手术日期，并提前联系了介入相关栓塞器材。经过全科详细的讨论和积极的术前准备后，决定在入院第三天进行介入治疗。全麻气管插管后，即使给予100%纯氧情况下，晓晴的血氧饱和度只有77%。首先通过右股静脉穿刺，进行双肺动脉的造影。提示左肺下叶动静脉瘘形成，供血动脉直径约10mm，巨大囊腔6.33.5cm。明确病变后，我们更换SteerEase8F输送鞘及JIR46F导管，在导丝导引下超选至左肺下动脉目标血管远端，成功后再次造影明确动静脉瘘流入及流出道，置入血管内堵塞装置及可控弹簧圈。完成后造影未见异常动静脉瘘显影，左侧肺动脉血管床显影，同时右肺下叶小动静脉瘘未见显影。1.什么是肺动静脉瘘？肺动静脉畸形(pulmonaryarteriovenousmalformation,PAVM)是肺动脉和肺静脉之间的异常交通，又称为肺动静脉瘘、肺动静脉瘤、肺海绵状血管瘤和肺毛细血管扩张。PAVM在一般人群中不常见，但它是常见肺部问题的重要鉴别诊断疾病，例如低氧血症、肺结节和咯血。此外，PAVM常见于遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHT；又称Osler-Weber-Rendu综合征)患者。2.流行病学：PAVM在一般人群中不常见，例如，一项纳入15,000例连续尸检的研究仅检出3例PAVM。PAVM在女性中的发病率是男性的1.5-2倍。PAVM常为多发性，其数量不等、分布不均且大小不一。例如，一项纳入350例PAVM患者的回顾性研究中，36%的患者存在多个病变，25%的患者存在双侧病变[7]。半数以上的病变位于下肺野，近80%的病变累及胸膜。另一项研究显示，112例接受PAVM栓塞术的患者有67%存在多个PAVM，92%的病变位于肺下叶[8]。其他回顾性病例系列研究显示PAVM通常为1-5cm，但偶尔可超过10cm，7%-11%的患者存在弥漫性微血管性PAVM，可能合并放射影像学上可见的PAVM[5,9,10]。PAVM往往会缓慢增大，极少会自行消退。3.病因及发病机制：大部分PAVM为先天性疾病，由HHT引起。然而，PAVM也可伴发于多种获得性躯体疾病中，其中最常见的是肝硬化。多项报告显示PAVM患者中HHT(又称Osler-Weber-Rendu综合征)的发病率为25%-98%。PAVM的确切病因尚不清楚。不过，人们已经提出了以下多种病因：血管发育过程中转化生长因子β的信号传导异常，可能涉及内皮因子或活化素受体样激酶1；可使薄壁毛细血管囊扩张的终末动脉袢缺陷；胚胎发育期间分隔动脉和静脉丛的血管间隔不完全吸收；胚胎发育期间毛细血管发育失败，随后出现较小血管丛优势支的进行性扩张、形成多腔囊和中间血管壁破裂；以及出现由单一动静脉连接组成、无中间血管丛的许多小型PAVM。4.病理学：PAVM是肺动脉与肺静脉之间的异常交通，缺乏肺动脉与静脉循环之间应有的正常毛细血管成分。PAVM在肉眼下表现为较大的单囊或多分叶囊、血管通道扩张的丛状肿块或动静脉之间扩张而迂曲的直接吻合。PAVM的组织学检查通常显示壁薄，由单层内皮和含量不等的结缔组织间质组成。偶尔可见钙化和附壁血栓。PAVM分为单纯型和复杂型。单纯型PAVM的灌注来自单个亚节段动脉发出的动脉，而复杂型PAVM的灌注来自多个亚节段动脉。80%-95%的PAVM为单纯型。小型微血管性PAVM(即，毛细血管扩张)是最常见的复杂型PAVM。在大约95%的病例中，PAVM是由肺动脉供血且通常回流至肺静脉；但偶尔可由体循环动脉(即，支气管动脉)供血和/或回流至左心房或下腔静脉。当由体循环动脉供血时，PAVM通常不是由HHT引起。4.临床特征：4.1呼吸困难是PAVM直接引起的最常见主诉，大约一半的PAVM患者存在呼吸困难。一项纳入202例HHT伴PAVM患者的研究显示，44%的患者存在呼吸困难。有杵状指(趾)的PAVM患者和有较大、多发性、双侧或弥漫性PAVM的患者尤其常出现呼吸困难。呼吸困难的发生机制尚不明确，但可能与分流或气流受限导致的低氧血症有关。4.2咯血发生于7%-30%的PAVM患者，可能由支气管内或肺实质内PAVM破裂引起。咳血量可能较大并可能危及患者生命，尤其在孕期，PAVM患者的咳血应予以重视，因其有时可能提示即将发生危及生命的PAVM破裂。4.3杵状指(趾)与发绀—杵状指(趾)和发绀提示严重和/或多发性/弥漫性PAVM。4.4PAVM并发症的临床特征—PAVM可引起多种并发症，其中部分可危及生命，包括脑卒中、脑脓肿和咯血。4.5自2004年开始发表的几项大型病例系列研究显示，PAVM患者中神经系统并发症的发生率为9%-41%。最常见的神经系统并发症是脑卒中和脑脓肿，但也可出现癫痫发作、偏头痛、出血、头痛、头晕、晕厥、复视和耳鸣。有报道显示，弥漫性PAVM患者的脑卒中或脑脓肿发生率更高(最高可达70%)。5.如何诊断肺动静脉瘘？PAVM的诊断通常基于胸部CT显示的分流和对比增强肺血管造影的支持性证据。典型表现包括一个边界清楚的结节伴一条界限清楚的供血肺动脉和引流肺静脉。6.检查出肺动静脉瘘后如何治疗?并非所有PAVM都需要干预。当需要干预时，栓塞治疗是主要疗法，可成功治疗大多数(＞99%)PAVM。决定是否采取干预措施时也必须考虑手术并发症的发生风险。然而，与其他替代治疗(外科手术切除和肺移植)相比，栓塞治疗的手术风险低很多。6.栓塞装置：6.1●弹簧圈—许多机构使用金属圈(通常为不锈钢或铂)。在尽可能接近AVM囊的位置(最好在1-2mm内)放置至少2个栓塞圈时，效果最佳[34]。栓塞圈与囊之间的距离每增加1mm，AVM持续存在的风险增加28%[34]。一般来说，栓塞圈应比供血动脉至少宽20%-30%。现在通常避免使用过去常用的钢圈，而更倾向于非铁质材料。如使用钢圈，脑部MRI(为在HHT患者中筛查脑部AVM)应在栓塞至少6周后方能进行，以便栓塞圈所在部位形成纤维组织，从而最大程度减少其在MRI时移动的可能。在使用该方法的美国HHT中心未报道并发症。可脱性栓塞圈的优势是其可定位并在必要时重新定位。一项回顾性研究纳入90例患者共219个接受栓塞圈栓塞的PAVM(大多数有2-3mm的FAD)，显示远期成功的主要预测因素是血管结构简单(即，仅1条供血动脉)，以及远端供血动脉和病灶均被栓塞(与仅栓塞供血动脉相比)[11]。这主要适用于小的PAVM，因为在较大的PAVM中，完全栓塞病灶较困难且费用高。6.2●血管塞–可脱性镍钛血管塞自2005年起被用于阻塞PAVM。后来的AVP及更新型MVP十分有效，单个装置即可阻塞PAVM。一篇对7项病例系列研究的系统评价报道，经各代AVP进行栓塞的237个PAVM中，有16个持续存在(平均6.8%，范围0-16%)。血管塞的主要优势是其能精准安放在靠近PAVM囊的位置，快速阻塞PAVM的较大供血动脉，且装置移位的风险低。放置比FAD大30%-100%的血管塞可进一步避免移位。血管塞的主要缺点是比栓塞圈贵5-25倍，且其需要比栓塞圈耗费更长的时间才能阻断血流。在一项研究中，后一缺点可通过紧邻血管塞放置1-2个铂质栓塞圈的方法规避。7.干预的指征：因缺乏高质量研究评估不同人群中的疗效，尚未明确治疗PAVM的指征，我们及其他研究者一致赞同下文概述的方法。供血动脉≥2-3mm—如果胸部CT显示存在1个或多个FAD≥3mm的PAVM，无论有无症状，我们和其他专家均建议行肺血管造影。进行肺血管造影时，FAD≥3mm的PAVM应进行栓塞，如果技术上可行，较小的PAVM也应进行栓塞治疗。HHT领域的专家倾向于对所有FAD≥2mm的PAVM均予以栓塞治疗[8-11]。在实践中，我们倾向于对FAD为2-3mm的PAVM进行栓塞治疗，并与患者讨论这种方法的利弊。2022年08月29日
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 肺动静脉瘘是肺动脉、肺静脉的异常交通。有先天性和后天性之分,多数患者是先天性的,多于成年时才被发现。病变区肺血管扩大迁曲,或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡毛细血管直接流入肺静脉,形成肺动脉肺静脉短路。约50%的 Rendu-Osler-Weber病(遗传性出血性毛细血管扩张症)患者合并本病, Rendu-Osler-Weber病是一种常染色体遗传性疾病,特征为血管发育不全、血管壁仅为内皮细胞、无弹力支撑、无收缩力。后天性肺动静脉瘘与创伤、卫氏并殖吸虫病以及肺转移灶有关。 50%以上病例在常规正、侧位胸片上即有特征性表现,肺野边缘区单个或多个肿块状、结节状、葡萄状、斑点状或不规则状阴影,边界淸楚,密度均匀,有粗大的索条状血管影与肺门相连。在透视下,深吸气时阴影增大,深呼气时缩小。CT增强扫描,可见增强的肺血管影与病灶相连并同时显影。MRI片上可见数条流空的血管影连接病灶和肺门血管。血液学检查显示红细胞增多,血细胞比容和血红蛋白升高,动脉血氧饱和度降低。放射性核素检查不仅可以发现肺内血流动力学异常病灶,还可测定右向左异常分流程度。本病确诊有赖于肺动脉造影,造影片上可显示肺动静脉瘘的部位、大小、数目,可见扩张、扭曲的血管,了解肺动、静脉的分流量,进行病变分型并确定治疗方法。 血管栓塞术适用于肺动静脉瘘的瘘口直径>3mm而2020年07月23日4399
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肖海平副主任医师 广东药科大学附属第一医院 心胸外科 1.何为肺动静脉瘤？ 肺动静脉瘤为先天性肺内血管畸形，血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。多见于青年。 2.临床表现 肺动静脉瘤分流量小者可无症状，分流量大者由于肺动静脉瘤造成无力、紫绀、气急、胸痛、咯血、头晕、晕厥、抽搐等症状。 3.常见的检查方法 胸部增强CT及肺动脉造影能直接显示动、静脉瘘之瘤体和引流血管，其中肺静脉提前显影。 4.治疗方法 主要有手术和介入栓塞两种治疗方法。手术治疗主要适用于有症状、分流量大和伴有出血性毛细血管扩张症的单发肺动静脉瘘，和病变局限于一个肺叶或一侧肺脏的多发性肺动静脉瘘，以及瘘囊进行性扩大者。手术治疗原则是在最大限度保留正常肺组织的同时，彻底切除肺动静脉瘘，以防术后复发。术式可根据肺动静脉瘘的类型、部位和范围选择肺楔形切除、肺段切除或肺叶切除，伴随微创技术的不断进步，胸腔镜下肺动静脉瘘的治疗逐渐增多，此类复杂微创手术需要有成熟的胸腔镜手术经验作为基础。静脉系统血管严重迂曲扩张，术中稍有不慎，就有可能出现大出血等危及生命的情况。细心分离组织，仔细切闭血管，整个操作过程需要非常轻柔，精细手术操作是成功关键。介入栓塞主要用于双侧小病灶、不适合手术治疗的多发病灶，尤其适合只有单一供血动脉支和回流静脉支者。 5.典型病例 患者为35岁中年女性，自幼口唇发紫，逐渐加重逐步全身皮肤发紫，近2年来活动后气促明显，无法正常生活。 2019年5月诊断双下肺动静脉瘤，手术风险较大行左侧开胸手术切除左下肺，术中失血3000毫升，术后渗血2000毫升。术后病人体力状态明显好转。 2020年5月24日右侧单孔3.5厘米手术切口，切除右下肺。 术后病人血氧饱度由69%上升至100%。术后无胸闷气促，口唇及指端红润。2020年06月03日3747
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