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牛建星主任医师 航空总医院 神经外科中心 航空总医院牛建星主任妙手仁心，为脊髓空洞患者重塑人生希望 侯女士来自内蒙古，是兴安盟的一位农民，今年42岁，正值盛年，种地是一把好手，地里庄家打理得井井有条，家里收拾得利利整整，老人孩子照顾得无微不至。可就是这样一位贤妻良母好儿媳却不幸患上一种从未听说过的怪病，让整个家庭陷入焦虑。 30多年病史没重视，一查竟是这么严重的怪病那天，侯女士正在家里干活，忽然感觉手麻、腿麻，四肢无力。当时侯女士和家人都非常担心，赶紧到兴安盟的一家医院就诊。经各项医学检查诊断为小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞。她仔细一想，这并不是她第一次发病。据侯女士回忆，她30年前就曾出现过双手无力症状，不知道与这个病有没有关系，当时也没有重视。6年前她觉得双手精细动作欠佳，2年前出现背部疼痛、双手无力、四肢麻木、行走不稳。直到半年前，无力麻木症状进一步加重，还出现声音嘶哑、头晕、视物模糊，这才到医院就诊。 侯女士爱人为她按摩听到这样的诊断，侯女士和家人都一脸茫然，他们从未听说过这个疾病。“当时特别害怕，万一治不了咋整啊？以后会不会瘫痪？会不会影响生命？反正是特别担心。”侯女士的爱人说。一位四十多岁的妇女，肩上担负着家里的半边天，家里还有9岁的儿子和年迈的老人要照顾，忽然患上了一种从未听过的怪病，当时她心里的恐惧和担忧可想而知。虽然医院给出明确诊断，但是由于当地医疗技术条件有限，无法治疗，建议他们到上级医院就诊。 慕名就诊航空总医院，牛建星主任手术治好脊髓空洞家人不断地打听探寻，并查阅相关资料，了解到航空总医院头颈神经外科（神经外七科）的牛建星主任非常擅长治疗此类疾病，便慕名前往北京就诊。 牛建星主任带队查房中牛主任接诊后，对患者病情进行详细问诊，阅看患者病史病历影像资料，并完善相关检查，进行科学诊断评估。牛主任介绍：“患者小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞诊断明确，通过查体，她的症状也符合脊髓空洞的表现，而且患者症状已经非常严重，患者生活质量也受到严重影响，需要及时进行手术治疗。” 牛建星主任团队手术中牛主任召集科室相关专家会诊讨论，针对侯女士的特殊病情制定了个体化的综合系统诊疗方案，并顺利实施了后颅窝减压+小脑扁桃体复位+四脑室正中孔通道重建+硬脊膜扩大成形修补+脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。手术非常成功，术后牛主任团队对患者进行了专业的后续治疗护理和康复指导，患者恢复很快。 术后效果良好，她感谢牛主任给她第二次生命手术取得了良好效果，术后磁共振复查显示脊髓空洞明显缓解。侯女士说：“手术效果非常好，术后十几天我就能下地走路了，我现在后背也不疼了，手也不那么硬，不那么疼了，脚也有劲了，说话声音也清楚多了，特别明显。” 术后患者症状明显改善，行走自如牛建星主任介绍：“不管是从患者的主管感受，还是医生查体评估，还有客观的影像学表现来说，患者的症状都明显缓解，相信通过后期的康复，患者的生活质量能够得到明显提升。” 患者激动落泪，感谢牛主任给她二次生命侯女士说现在心情特别高兴，之前那种情况动也动不了，什么都不能干，她觉得生活都没什么意思了。现在治好了病，她对生活重新燃起希望，她说回去之后好好生活，好好工作，好好抚养孩子，把儿子供上大学，她还打算让儿子以后也当一名医生，像牛建星主任一样治病救人。侯女士动情地说：“谢谢牛主任，谢谢他们的医疗团队，这等于是给了我第二次生命。”说着她激动地流下了热泪，她说这是高兴的泪水，感谢的泪水。 【专家提示】牛建星主任强调，脊髓空洞症又被称为“不死的癌症”，上述这位患者病史长达30余年，因未得到及时治疗，症状不断加重，到现在已经发展到非常严重的地步，无法正常生活工作。尽管脊髓空洞被称为“不死的癌症”，但是牛建星主任根据多年的研究发现，该病是有病因可寻的，只要进行准确的分析判断，就可以做出针对性的个体化治疗，通过微创的手术能够明显改善患者的临床症状，提高患者的生活质量。 【专家简介】 姓 名：牛建星医 院：航空总医院职 务：头颈神经外科主任职 称：主任医师学 历：医学博士出诊时间：星期二（全天） 星期四（上午）专家简介：毕业于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学系，师从我国著名颅底外科专家贾旺教授。武警部队专业委员会神经外科分会委员，中国医学救援学会理事，中国研究型学会神经外科分会会员，《武警医学》杂志特约审稿专家，英腾教育神经外科高级职称考试培训首席讲师。擅长脊髓空洞症、脊髓栓系及椎管内肿瘤的微创治疗，颅脑肿瘤（垂体瘤、听神经瘤、脑膜瘤、胶质瘤和其它各类颅内肿瘤）显微外科手术治疗，出血性脑血管病的手术治疗，周围神经平衡术治疗痉挛性瘫痪，创伤性颅脑损伤的救治及手术治疗。参与国家自然基金和首发科研专项基金3项，出版专著1部，发表论文30余篇，其中SCI收录期刊9篇，荣获武警科技进步二等奖1项，武警科技进步三等奖2项。2022年08月11日
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吕立权副主任医师 上海长征医院 神经外科 41岁的王先生10年开始出现颈部、右上肢的疼痛麻木，自己觉得是平日经常伏案工作引起的颈椎病，因此没太当回事，只是平时开始注意在工作中定时活动颈椎，忍忍也就过去了，症状虽然没有好转，但也没加重。但是最近几个月，王先生发现自己右手对热水的反应变得迟钝，甚至有一次被划伤了也没有感觉，这才赶忙到医院查了个MRI，结果被医生告知患上了脊髓空洞症。王先生一下慌了神，这脊髓空洞症是个啥，医生说脊髓空洞症是脊柱中的“黑洞”是不是说明很危险，这个病又该怎么治呢？别着急，我们一个个问题来解答。 1.什么是脊髓空洞症？ 脊髓空洞症就是一种以脊髓内囊腔形成为特征的慢性、进行性病变。其病变特点是在致病因素作用下脊髓（主要是灰质）内中央管扩大或形成管状空腔，伴周围胶质（非神经细胞）增生，从而引起受累节段脊髓出现神经损害症状。常好发于颈胸段脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。简单来说就是正常的脊髓如一根实性萝卜，中间是没有空腔的，然后由于各种原因变成了空心萝卜，里面出现了大大小小的空洞，这些空洞内充满着液体，像一条条管状的“囊肿”，其不断膨大就会破坏周围的神经组织，从而引起一系列临床症状。脊髓空洞症每10万人群中约2-8人患病，多见于20-50岁，女性多于男性。随着MRI普及使用，脊髓空洞的发现越来越普遍。 2.脊髓空洞症是怎么形成的？ 目前许多的研究发现，脊髓空洞中的液体其实就是脑脊液，因此目前认为可能是各种原因引起脑脊液循环受阻，脑脊液中出现了压力差，使得脑脊液从脊髓的中央管（位于脊髓正中间，里面充满脑脊液）不断冲击脊髓中央管周围的脊髓灰质，使得中央管逐渐扩大，最终脑脊液从中央管中冲入脊髓灰质中，从而形成脊髓空洞。当然，一些创伤、炎症等因素使得脊髓本身受损，让脑脊液更好进入脊髓内，也在一定程度上参与了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞症的病因？ ①先天性异常：一些先天性异常或畸形会引起脑脊液循环的紊乱，如Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）、扁平颅底、颅底凹陷等颅颈交界区畸形，其他还有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足，胚胎期神经管闭合不全等。 ②血液循环异常：当供应脊髓的血液循环出现异常时，如脊前动脉受压、脊髓静脉回流受阻时，会引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎症性疾病： 细菌性化脓性脑膜炎、结核和真菌性脑膜炎、化学性或无菌性脑膜炎，蛛网膜下腔出血或脊髓造影后蛛网膜炎均可引起脑脊液循环障碍，导致脊髓空洞的形成。 ④肿瘤及其他占位：包括肿瘤、蛛网膜囊肿等，其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见，第四脑室或小脑肿瘤也可见。髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动，髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关健因素。 ⑤脊柱和脊髓创伤：严重的创伤后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的严重损伤与出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特发性：经过一系列检查还找不到具体病因的脊髓空洞症就被称为特发性脊髓空洞症。 4.脊髓空洞症有哪些症状？ 脊髓空洞症产生的症状，主要是空洞对脊髓内神经的破坏作用引起的。脊髓由灰质（位于脊髓的中央，含大量神经细胞）和白质（位于周边，聚集着神经纤维）组成。灰质又分为前角和后角，前角内含有大量运动神经细胞，支配人体的运动；后角内则是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空洞症的病变大多发生在脊髓的后角，因此常首先表现为受损节段内的感觉异常，严重时出现运动障碍以及植物神经功能紊乱。这也是为什么脊髓空洞被称为“黑洞”的原因——如果不经过处理，它就像黑洞一般一点一点侵蚀你的各种神经功能，直至死亡。 初期表现：脊髓空洞症中感觉障碍大多为首先出现的症状，最早症状常为相应区域自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍，表现为单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失，而触觉及深感觉相对正常。这主要是由于支配痛温觉的神经和支配触觉的神经不在一起所造成的。 中期表现：脊髓空洞逐渐累及运动神经，出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失，颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征（眼球内陷、上睑下垂、同侧面部无汗）。 晚期表现：到了晚期，脊髓空洞逐渐向延髓发展，累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核出现伸肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。并且晚期脊髓空洞还会累及感觉神经的传导通路，使得除了空洞所在的区域外，空洞以下的部位感觉都出现丧失。 其他表现：部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现出汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。 5.脊髓空洞症如何诊断呢？ 脊髓空洞症的早期诊断一方面依靠患者的早期症状，像是肢体、颈部的疼痛麻木，感觉异常，一方面则依靠一些影像学检查： ·MRI：可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Chiari畸形、脊髓肿瘤等，是确诊本病的首选方法，有助于选择手术适应证和设计手术方案。应行颈椎、胸椎以及脑的MRI检查，以全面了解脊髓空洞的范围及可能的病因。 ·X线：有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。 ·延迟脊髓CT扫描（DMCT）：即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂，在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查，可清晰显示出高密度的空洞影像。 总之，脊髓空洞症诊断根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢，节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤和关节营养障碍等，检查常发现合并其他先天性畸形，诊断并不难，MRI或DMCT检查发现空洞即可确诊。 6.脊髓空洞症如何保守治疗？ 对于偶然发现的没有明确病因的脊髓空洞，如果没有临床症状，或是临床症状较轻，可暂时采用保守治疗，定期复查（如果症状无进展，间隔通常1-2年）。保守治疗的方法主要包括： 1）给予神经营养药物，如维生素B12； 2）注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其他意外损伤； 3）有意识地进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩； 4）非甾体类抗炎药对症止痛治疗。 7.脊髓空洞症的手术怎么做？ 对于有明显症状或症状进展的脊髓空洞患者通常需要手术治疗。脊髓空洞症的手术主要有两大类，一类是针对病因的，一类是针对空洞本身的。临床上大部分脊髓空洞症的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小脑扁桃体下疝的患者，此类患者的治疗，关键是要去除脊髓空洞症的病因，病因去除后空洞会逐渐缩小，从而达到治疗的目的，通常不需要处理空洞本身。 以小脑扁桃体下疝为例，这些患者出现脊髓空洞症的原因，就是因为小脑扁桃体通过枕骨大孔进入了脊髓周围的空间，即形成了疝，引起脑脊液的循环障碍，导致脊髓空洞的产生。因此这部分患者要进行后颅窝减压术、微创小脑下疝切除术或后颅窝重建术，减小小脑疝引起的压力增高，恢复脑脊液的循环，病因解除后绝大部分空洞会逐渐缩小。 术前MRI，小脑扁桃体下疝继发脊髓空洞 术后3月，脊髓空洞明显缩小 当然，如果是其他原因导致的空洞，还是要相应地解决其他致病因素。比如，肿瘤导致空洞出现的话，那么治疗首先得切除肿瘤；如果是外伤或者炎症造成的空洞，那么手术就要解除创伤后脊柱畸形或者松解蛛网膜下腔粘连，改善脑脊液循环，以达到缩小空洞的目的。在治疗上就就可以考虑 对于没有病因的特发性脊髓空洞，或者虽然病因明确，但是病因难以有效去除的患者，则需要行脊髓空洞-蛛网膜下腔或腹腔分流手术，将空洞内的脑脊液引入到蛛网膜下腔或腹腔中，从而缩小空洞，达到改善临床症状的目的。 8.脊髓空洞症不能治愈？ 我们需要知道的是，神经细胞在人体内是不能再生的，因此脊髓空洞症破坏过的神经细胞，经过治疗也是不能再次恢复的。但幸运的是，脊髓代偿功能很强，损失的部分神经可通过剩余的神经细胞来进行功能代偿。因此，对于早期发现的相对比较轻的脊髓空洞，虽然脊髓不能恢复到疾病前的样子，但通过及早彻底手术治疗是可以达到治愈的效果的。对于比较严重的、已经比较晚期的脊髓空洞患者，手术只能起到减缓疾病进展或者减轻症状的作用，不能达到完全的治愈。因此早诊断、早治疗对于脊髓空洞症十分重要，并且术后患者需要进行积极的康复治疗以修复未死亡的细胞并激发其他细胞进行功能代偿，在正规的康复指导下及自身的坚持可达到最大限度的恢复。 9.脊髓空洞症术后要注意些什么？ 1）避免疲劳，注意休息，不要做中等体力以上的劳动和锻炼。 2）饮食上并无禁忌，增加营养，平衡膳食，适当进补药膳。 3）注意安全保护，防止烫伤、割伤，一旦有损伤，有时愈合十分困难。生活中尽量避免屏气用力、弯腰低头、用力擤鼻涕、使劲咳嗽等动作，睡觉不要枕太高的枕头。 4）可以实施理疗、按摩、推拿等康复项目，但建议到正规医院。 5）术后3个月、12个月后复查MRI，之后至少一年复查一次磁共振，及时分析评价病情变化。 专家介绍 吕立权 海军军医大学附属长征医院神经外科副主任、副主任医师，医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。 专业擅长： 长期从事神经外科临床、科研和教学工作多年，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。主要的研究方向和专业特长包括：（一）脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。（三）复杂脑血管疾病：多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗；颈动脉内膜剥脱术；颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。（五）、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。 社会兼职： 上海市医学会神经外科分会委员；上海市医学会创伤专科分会青年委员会副主任委员；中国研究型医院神经重症委员会常委；中华医学会创伤学分会青年委员；中国中西医结合学会神经外科分会青年委员；上海市医学会神经外科分会血管组委员。 学术成果： 共发表论文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本专业临床权威期刊发表SCI论著10篇。副主编（译）专著2部，授权专利2项。承担各类基金15项，其中主持国家自然基金2项。获国家科技进步二等奖、军队科技进步一等奖、军队医疗成果一等奖、军队科技进步三等奖各1项。2021年11月01日1400
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 很多患者经医生确诊为"脊髓空洞症"后会出现恐慌、不知所措，甚至绝望等心理变化。由于脊髓空洞症会引发感觉迟钝、麻木、疼痛、肌肉萎缩等症状，并且多数患者病程较长，未能尽早干预治疗，因此给患者带来极大的心理负担。 脊髓空洞症治疗的目的不仅要控制病情发展、治愈病痛，更重要的是让患者能身心健康地生活、成长，树立战胜病魔的信心。 首先，要对疾病有科学的认识。脊髓空洞症患者应该到有过多例治疗经验的医生或专科治疗机构咨询，并了解关于脊髓空洞症的发生、发展、病因、病机，及其脊髓空洞症的分期分度、目前的治疗方法、康复保养的注意事项和脊髓空洞症相关的基本知识等，以消除对该病的误解、恐惧心理。应该知道脊髓空洞症并不像大家所说的"不治之症"，经早期科学的认识和有效的干预是可以治疗甚至治愈的。 其次，正确对待病情，适当融入社会。在日常生活中可自我搜集有关康复养生方面的信息，做到科学的作息、饮食规律，避免不良的生活习惯。如有的患者认为患了慢性病之后就小病大养，赖床不起或长期卧床不愿活动，这样做对疾病的康复十分不利。病变组织修复，必须依赖营养物质的补充，而组织的营养来源于血液供应，只有供血充足，营养丰富，病变组织才能迅速地修复。适度的活动，可以加速血液循环，促进新陈代谢，有助于加速病变组织的恢复。 第三，调整不良心态，战胜悲观抑郁。有的患者没有科学认识疾病，大脑思维很"活跃"，常常会胡思乱想，由于脑组织过于"活跃"，消耗了大量的葡萄糖、氨基酸、氧气、卵磷脂等能量物质，加之患者活动较少，食欲欠佳，营养供应不足，长此以往，会引起大脑功能减退和记忆力降低。再加上思想负担和精神压力较大，总担心疾病难以治愈，整天忧心忡忡，也不利于疾病的早期康复。 总之，面对脊髓空洞症，望病友们必须正确地对待疾病，树立强列战胜疾病的自信心、积极配会医生治疗，根据自己的病情及身体情况，按照康复指导方案进行长期、有规律、科学的康复保养，适当地进行室外活动和参加—些有益的社会活动，保持乐观、良好的心态才有助于疾病的康复。2021年04月11日1708
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李昊主治医师 清华大学玉泉医院 神经外科 多年来的创新发展和临床积累使我们认识到，脊髓空洞症及其相关疾病的治疗和康复有必要进行独特的诊疗和康复体系建设---中西医结合。 清华大学第二附属医院----玉泉医院，做为清华大学唯一一所中西医结合三级医院，率先成立系统化、一体化中西医结合治疗脊髓空洞症的理念。按照中医治疗原则---治大病必先祛邪而后扶正。我们首先运用西医显微外科技术解除导致脊髓空洞症的病因，修复畸形状态，使其恢复到正常形态。同时在术前及术后运用传统中医疗法，对患者进行整体调理和康复治疗及指导。 脊髓空洞症（syringomyelia SM）是一种由多种原因都可以引起的、缓慢进展的脊髓神经损害性疾病，以脊髓内空洞形成、扩展为主要病理特征。其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。脊髓空洞症的临床表现为感觉减退、消失，肌肉萎缩、运动障碍，脊柱侧弯，肢体痉挛，精细运动减退、丧失，二便功能障碍等。 脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，中医学中无脊髓空洞症的病名，根据其临床首先表现为肌肤麻木，不知温痛，当归属于“痿证、痱证”之中，痱即废。《灵枢·热病》曰：“痱之为病也，身无痛者，四肢不收。”也有医家将脊髓空洞症归属于“痹证、虚劳”等范畴，根据其临床主要表现不同，又有“风痱、虚劳、肾劳”等命名。认为该疾病的病因病机多有肝、脾、肾三脏亏虚，气血不足，髓海不充，肌肉筋脉失养所致。精是人体生长发育的根本，脊髓、督脉均需肾精充养，方能发挥生理作用。先天之精充足则胚胎发育正常，无畸形之疾；后天之精得先天之精充养则脊髓充实，督脉充盛而人体生长发育旺盛，无疾患之忧。先天之精不足则胚胎发育异常；后天之精不足则脊髓失充，督脉失养，髓减督虚，气血不足，筋脉失养，故有脊髓空洞症发生。 脊髓空洞症的治疗一直是一大难题。中医学认为肾为先天之本，肾藏精、主骨、生髓。先天之气未充，父精母血虚衰，胎元失养，以致肾精不足，髓海空虚，发育异常，是本病根本原因，故补肾填精益髓是治疗本病的主要方法。 在脊髓空洞症临床治疗中，我们走中西医结合之路，对所涵盖的中西医药康复治疗、手法治疗、针灸治疗、物理治疗等各种手段制定出各自的治疗方案，协同安排，突出“系统化、一体化”概念。始终围绕“四专”（专科、专病、专家、专药），积极引进和应用康复技术，突出中西医结合、辨证治疗，使得中西医结合治疗特色成为专科临床治疗的核心内容之一。总之，发挥中西医的各自优势，最终达到影像学正常的结构状态和临床症状改善、消失的治疗目标。2021年02月26日1209
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赵东升副主任医师 西安市红会医院 神经外科 四肢麻木无力要排除脊髓空洞症的可能，脊髓空洞症的典型表现包括为感觉运动障碍，肌无力，肌张力下降，多汗少汗，有些会出现恶心、呕吐，步态部位眼球震颤，一侧或双侧肢体呃发生瘫痪或者肌张力增高等等，有的会出现指甲甲端的萎缩、无光泽、角化过度等症状。出现这些症状呢，要尽早查一下脊髓磁共振予以明确治疗，一般采用中西药改善症状，手术控制病情进展，康复，提高生活质量。服用活血通络、补肾易髓的中药可以改善部分症状，通过手术，比如脊髓空洞分流减压手术可解除脊髓压迫。脊髓空洞症的患者呢，在日常生活中应注意营养均衡，多吃膳食纤维，防止便秘。 呃，保持大便通畅，行走以及骑车的时候注意安全，防止摔倒，以免脊椎再次损伤而导致瘫痪。2020年08月27日1048
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 1.脊髓空洞是怎么引起的严格地说，脊髓空洞不是一种疾病，而是某种疾病的病理结果。因此脊髓空洞病因可以说是多种多样，凡是可以引起脊髓受压、损害及脑脊液循环障碍的因素，都可以引起脊髓空洞。在临床上，有许多脊髓的伤病都可以引起脊髓空洞，造成脊髓中央实质形成空腔、积液，譬如脊柱或椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等，都可以引起脊髓空洞。但临床上最常见的病因是Chiari畸形，也叫做小脑扁桃体下疝畸形。这是一种先天性疾病，常常在二三十岁、中青年发病、并引起脊髓空洞。2.什么是小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症小脑扁桃体下疝畸形是因在胚胎期后颅凹枕大孔区的发育异常，使得小脑扁桃体向下延伸，经枕大孔突入颈椎管。由于小脑扁桃体下疝，使第四脑室出口发生梗阻，从而引起脑脊液循环障碍，继发了脊髓空洞症。这种疾病发病隐匿、进展缓慢。临床上早期可表现为枕项部不适、上肢自发性麻木、疼痛，肢体受凉时尤为明显。随着病情的进展，则出现脊髓空洞及其典型症状，即表现为上肢或胸背部痛温觉障碍，也就是针扎刀割不知道疼，感觉不出来冷热。部分患者有行走不稳。严重时可伴有手掌的肌肉以及上臂内侧的肌肉萎缩，甚至可以出现吞咽困难、饮水呛咳，或下肢无力、大小便失禁甚至截瘫。该病可伴有其它畸形，如脊柱侧弯、寰枢椎不稳、脊髓拴系等。3.外伤性脊髓空洞症怎么治疗外伤性脊髓空洞是由于外伤造成脊髓的损伤、脊髓软化坏死以后形成的脊髓实质内的空腔。多数情况下，外伤性脊髓空洞比较稳定，无新发症状，一般不予以处理。因为坏死的脊髓是救不活的，手术也没有什么意义。但部分患者脊髓损伤可引起局限性蛛网膜下腔的炎症，导致局部脑脊液循环阻塞和血运障碍，从而加重脊髓空洞。因此，在脊髓损伤进入稳定期后，原有症状又加重了，或出现了新发的相关症状，磁共振检查发现脊髓空洞增大，这就需要手术治疗。因此，对于张力性空洞或脊髓空洞呈加重趋势者，需要做空洞分流手术。可将空洞内的液体分流到蛛网膜下腔，操作比较简单，但因外伤性脊髓空洞常常有蛛网膜粘连，影响液体流动，因此分流到腹腔更为稳妥。4.如何诊断脊髓空洞症多在20～30岁发病，男性约为女性的3倍。起病隐匿，病程缓慢。临床表现为节段神经损害症状，以分离性感觉障碍为突出特征，即患者身体的某一部分有痛温觉减退或消失，但触觉是存在的。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛，这是才发现患病了，并常伴有手、胳膊的自发性疼痛、麻木、蚂蚁走行等感觉异常。还可有肢体运动障碍及神经营养障碍，手部肌肉萎缩表现为“鹰爪手”，发凉等。做脊椎磁共振检查，可发现脊髓空洞。磁共振检查是诊断脊髓空洞的金标准。5.怎样检查脊髓空洞症脊髓空洞症的检查包括问诊、身体检查和磁共振检查。问诊可得知患者常伴有手、臂的自发性疼痛、麻木、蚁走等感觉异常。患者多以手臂被烫伤、切割、刺伤后不知疼痛才发现患病。查体可发现患者有节段神经损害表现，以分离性感觉障碍为突出特征，即患者痛温觉减退或消失但触觉是存在的。医生用针扎或温热水刺激上肢或胸部，患者感知障碍，但能正常感受触觉。还可有肢体运动障碍及神经营养障碍，手部肌肉萎缩表现为“鹰爪手”，发凉等。做脊椎磁共振检查，可发现脊髓空洞，甚至可发现引起脊髓空洞的病因，比如小脑扁桃体下疝畸形等。磁共振检查是诊断脊髓空洞的金标准。6.手术治疗脊髓空洞症效果如何大多数脊髓空洞的手术都是有效的；恰当的治疗是可以使脊髓空洞消失的。但脊髓空洞的消失，并不一定表示症状消失和治愈。脊髓空洞本身并不是一种疾病，而是脊髓疾病的病理表现和结果，所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗，而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身，比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形，要做后颅窝减压、解除小脑下疝，之后脊髓空洞大都消失或缩小。症状大多数都有改善，一般说来，正确的手术起码可达到控制病情发展的目的。7.脊髓空洞会复发吗是有可能复发的。这主要取决于脊髓空洞的病因及治疗是否得当。脊髓空洞病因是多种多样，譬如椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等，但最常见的因素是先天性小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞，通过正确的手术方式，空洞会缩小或消失且不会复发；但若手术不当，即便术后早期脊髓空洞有所缩小，也是可能复发的。这就要求医生选择正确的手术方式和具有良好的手术操作。髓内肿瘤导致的空洞，如肿瘤切除较彻底，脊髓空洞通常不会复发。但由于手术可造成蛛网膜粘连，脊髓空洞早期缓解，后期也可复发增大。8.脊髓空洞会自行消失么脊髓空洞通常是不会自行消失的。而恰当的治疗则可以使脊髓空洞消失。但脊髓空洞的消失，并不一定表示症状消失和治愈。脊髓空洞本身并不是一种疾病，而是脊髓疾病的病理表现和结果，所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗，而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身，比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形，要做后颅窝减压、解除小脑下疝，之后脊髓空洞大都缩小或消失；症状大多数都有改善。一般说来，正确的手术起码可达到控制病情发展的目的。只有无法去除病因且空洞及其张力很大时，才考虑做脊髓空洞分流，使得空洞缩小或消失。9.脊髓空洞如何护理效果最佳因为脊髓空洞患者常有痛温觉障碍，部分患者有平衡功能失调，因此平时生活中要防止烫伤、刺伤割伤。肢体注意保暖，避免冻伤。要避免高空或需要平衡要求的工作，防止跌伤。脊髓空洞手术后注意事项：这里介绍的为最常见的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞的手术。术后要注意避免头颈过伸过屈及扭转，轴线滚筒式翻身;在麻醉清醒后要注意观察意识、有无呼吸困难、声音嘶哑、饮水呛咳等。怀疑有颈椎不稳者，可穿戴颈部硬围领3月左右。如为特发性脊髓空洞,接受脊髓空洞分流治疗者,需注意伤口局部有无积液、渗出,向腹腔分流者还应注意腹部情况。10.什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形需要手术治疗这个问题牵涉了两个病症：脊髓空洞和小脑扁桃体下疝畸形。先说脊髓空洞。脊髓空洞病因是多种多样，譬如椎管内畸形、肿瘤、外伤、感染、出血等，但最常见的因素是小脑扁桃体下疝畸形。要针对脊髓空洞的病因及脊髓空洞严重程度来决定是否需要手术。再说小脑扁桃体下疝畸形。小脑扁桃体下疝畸形若不合并脊髓空洞、脑积水等，也无任何症状者，可以不做手术，密切观察病情并做定期复查。但当小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞时，也就是说小脑扁桃体下疝畸形和脊髓空洞症同时存在时，就一定要手术了。须知小脑扁桃体下疝畸形是难以自愈或保守治疗好转的，贻误治疗可能会加重脊髓空洞、脊髓损害的。有的小脑扁桃体下疝畸形虽然没发现脊髓空洞，但却有脊髓空洞的症状，譬如上肢或项背部自发性麻木、疼痛等，同样需要手术治疗。另外，小脑扁桃体下疝畸形出现脑积水症状或小脑症状者，譬如出现头痛头晕，行走不稳等，也需要手术治疗。11.脊髓空洞最终是瘫痪吗不一定。脊髓空洞发生的部位不同，所表现的症状不同，主要是影响感觉和运动功能，早期可表现为肢体的自发性麻木、疼痛，后期典型表现是痛温觉障碍、感觉分离，即触觉本体感觉存在，痛温觉迟钝或消失。早期主要影响患者的感觉功能，但延误治疗，脊髓空洞也可增大并影响到运动神经元，导致肢体无力、肌肉萎缩，当然有的脊髓空洞若继续增大、病情持续恶化，严重者也可发展至至瘫痪。所以，发现了脊髓空洞后，一定要尽早诊治，通过相关检查找到病因。去除了病因，一般也就改善了脊髓空洞或控制了脊髓空洞的进展，避免病情发展至瘫痪的地步。12.脊髓空洞症患者日常生活需要注意哪些因为脊髓空洞症患者常常有痛温觉功能障碍，也就是对疼痛刺激和温度没有什么感觉，很容易受伤。我们常常开玩笑说，脊髓空洞患者的手不知人间冷暖。有的患者还自认为有特异功能呢：别人拿热水杯怕烫，他却没感觉。直到有一天他的手被菜刀切割出血了或被烫起泡了，才发觉好像不对劲。因此日常生活中要防止手脚烫伤、刺伤割伤；在劳动时戴好手套，在拿热的杯、壶等餐具时及热水洗手洗脚时防止被烫伤。对于脚的保护要选购合适的鞋子，避免脚在鞋中磨损受伤。还因为容易冻伤，天冷时，要注意手脚保暖；有小脑平衡功能障碍症状者，避免高空活动、需要平衡要求的工作；防止跌伤。13.脊髓空洞症患者能抽烟吗目前没有证据证实吸烟会引起或加重脊髓空洞。但因吸烟上尚有其它危害，可能对神经血管有不良作用，还是建议戒烟或减少吸烟。14.脊髓空洞症患者该如何的进行锻炼脊髓空洞症患者要避免做消耗性大、对抗性强的体育运动，如举重、篮球、羽毛球、乒乓球等。要避免进行长时间、消耗性大的娱乐活动，如长时间上网、看电视、打麻将、熬夜等。注意运动防护，因为脊髓空洞症患者的上肢或某些部位痛温觉障碍，对疼痛刺激和冷热刺激感觉差，所以运动时要戴好手套，防止手脚烫伤、刺伤割伤等；注意手脚保暖，防止冻伤；还有的脊髓空洞患者有小脑平衡功能障碍，所以要避免高空运动或需要平衡要求的运动，防止跌伤。对于脚的保护要选购合适的鞋子，避免脚在鞋中磨损受伤。15.脊髓空洞症手术成功率多大选择正确的手术适应证，大多数脊髓空洞的手术都是有效的；恰当的手术多数可以使脊髓空洞缩小甚至消失的。但在这儿我要提醒病友，脊髓空洞的消失并不一定表示症状的消失和治愈。尤其是脊髓空洞已经比较明显，在手术前自发性疼痛甚至其它症状已经出现较长时间了，即便做了手术，复查磁共振也发现脊髓空洞缩小或消失了，但手术前的症状可能还是遗留一部分。因此，一定要在出现症状的早期做手术，在尚未有严重脊髓神经损害是尽早做手术，这时的所谓手术成功率就很高、治愈的可能性也很大。另外有些医生和患者只关心脊髓空洞的大小，这是不够的。实际上，脊髓空洞本身并不是一种疾病，而是脊髓疾病的病理表现和结果，所以治疗目标一般不刻意针对脊髓空洞本身治疗，而是要针对引起脊髓空洞的疾病本身，比如对于常见病因的小脑扁桃体下疝畸形，要做后颅窝减压、解除小脑下疝，之后脊髓空洞大都消失或缩小。症状大多数都有改善，一般说来，手术起码可达到控制病情发展的目的。也就是说，去除了造成脊髓空洞的病因疾病，脊髓空洞症也就随之得到治疗。16.脊髓空洞症胳膊抬不起来了是怎么回事脊髓空洞症早期因为空洞较小，只影响支配感觉的神经，出现肢体感觉功能障碍，即节段性感觉分离，肢体的某个部位痛觉、温觉丧失，但触觉基本正常。但随着病情进展，脊髓空洞增大，可损害运动神经元，导致手部、前臂甚至上臂出现无力、肌肉萎缩，得使患者上肢活动受限、胳膊抬不起来。另外，还可以引起肩关节、肘关节畸形，称作夏科氏关节炎，也可影响上肢手臂的活动，使胳膊抬不起来了。17.脊髓空洞症能要孩子吗虽然引起脊髓空洞的病因有多种，但目前尚无明确证据证明这些病因及脊髓空洞可以遗传。因此患者并不影响要孩子。但如果育龄期妇女有严重的脊髓空洞，则建议还是先消除脊髓空洞的病因或处理脊髓空洞为宜，以免在怀孕期间出现病情加重，难以处理。比如小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞的患者，怀孕后一旦脊髓空洞症加重，则难以用药或手术。因此应该先手术，后怀孕。2020年01月12日4180
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晏怡主任医师 重医大附一院 神经外科 脊髓空洞症患者心理和身体并重！脊髓空洞症是严重危害患者健康的疾病，为了早日摆脱脊髓空洞症的病痛折磨，除及时配合专业的治疗外，日常的心理治疗和身体锻炼也必不可少。快来跟着重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡教授来看看吧！心理上：得了脊髓空洞症，患者容易出现焦虑、抑郁等不稳定情绪，其原因有两个方面，第一是心理性的，也就是因为患者过分担心自己的病而造成的情绪低落。这种情况往往随着治疗后症状改善，焦虑、抑郁的情绪也会随之减轻或消失。另外一种情况是躯体性的，这种情况即使治疗后的症状得到了明显的改善，患者的情绪也不见好转甚至恶化，这就需要接受心理治疗，帮助患者认识了解这些心理过程，学会适应、调整自身心态，树立与病魔斗争的信心。 身体上：找出对你病情有所帮助的活动，例如，散步就是一项很好的运动，若情况允许的话，脊髓空洞症患者尽量保持每天散步的习惯，或者进行其他较不费体力的活动也可以。但是，无论哪一种运动，千万不要勉强自己，如果运动锻炼到某个阶段，感觉到自己有点疲倦，就停下来休息一下。另外，也不可只从事体力运动，也要经常动动脑，例如玩猜谜或玩点小游戏等都可以。重庆医科大学附属第一医院神经外科晏怡教授说道，心理治疗和身体锻炼是脊髓空洞症治疗康复的重要辅助手段，希望大家能够多加重视，而且不管是康复锻炼还是心理治疗，都需要患者有足够的耐心，这样再积极配合医生的治疗，才可尽早脱离脊髓空洞症的苦海。本文系XXX医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年02月16日2626
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