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脊髓血管畸形介绍,什么是脊髓血管畸形

脊髓血管畸形

脊髓血管畸形为先天性发育异常,系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形。受累脊髓以胸段多见,腰骶段次之。亦有累及脊髓全长者。临床上可出现突然头颈或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截瘫或四肢瘫。截瘫具有缓解期是其特征性表现。发病年龄以青年和中年人多见。如能得到早期诊断和根治手术,许多病人可获得较好的疗效。

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病理

脊髓AVM病情发展缓慢,可多年保持稳定。病变系先天脊髓血管发育异常,由一团扩张迂曲的畸形血管构成,内含一根或几根增粗的供应动脉和扩张迂曲的引流静脉。本病可位于髓内或(和)髓外,亦可在硬脊膜外形成动静脉瘘。由于脊髓各节段供血来源不同,按AVM所在部位可分为三组:颈段、上胸断和下胸-腰-骶段,... [更多]

临床表现

1.疼痛:早期常有短暂性神经根痛,间或剧痛。呈刺痛或灼痛样。部位与病变节段吻合。 2.感觉症状:肢体麻木、蚁走感,常有躯体深、浅感觉障碍。 3.运动症状:肢体无力,逐渐加重,一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪。 4.括约肌症状:大小便失禁。 5.自发性蛛网膜下腔出血:突然头痛、截瘫、颈项强直... [更多]

诊断依据

1.发病缓慢,病程中症状可有缓解,病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象。 2.腰穿检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明,蛋白含量增高,有时含红细胞。 3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。MRI有时可显示呈流空效应的团状或蚯蚓状畸形血管影。

治疗原则

1.手术切除。 2.血管栓塞术:手术难以切除者可用此法。 3.放射治疗:对小型畸形血管可能有效。但总体疗效欠佳,故多不主张使用。

用药原则

1.自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药。 2.术后可使用脱水剂以减轻局部脊髓肿胀。 3.术前术后使用神经细胞活化剂以促进神经功能恢复。 4.对症及支持治疗。

辅助检查

1.怀疑有此病者均应作选择性脊髓动脉造影以确诊。 2.需了解脊髓受累情况者可作磁共振(MR)检查。

疗效评价

1.治愈:(1)脊髓血管畸形基本消失;(2)神经症状消失或明显好转。 2.好转:脊髓功能障碍症状有所恢复。 3.未愈:(1)脊髓血管畸形未见消失;(2)神经症状无改善。

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