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2022年07月14日
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李涛主任医师 高州市人民医院 肿瘤内科 定义癌性肌无力综合征又称Eaton-Lambert氏综合征，为非转移性癌性神经肌肉病之一。发病机理不明，目前认为是恶性肿瘤的一种远隔效应所致。表现为神经肌肉接头功能障碍，对箭毒异常敏感，但对抗胆碱脂酶药无反应。多伴发于恶性肿瘤，尤其是燕麦细胞肺癌，偶见于其他癌症时则以青年为多。 临床表现临床表现为:①多发年龄为40~73岁，男性居多，可于肺癌发现前3个月至2年时起病;②初发症状是四肢肌力低下，近端肌肉受犯明显，下肢为著，反复运动肢体后肌力可以增加。偶有轻度眼睑下垂与复视;③可有轻度球麻痹症状(咽下困难，声嘶与构音障碍);④腱反射减退或消失，肌萎缩不明显;⑤可有口内干燥异感及四肢的轻度麻木感;⑥阳痿;⑦特征性肌电图改变:施与10~100HZ连续刺激后，肌电活动持续增强为最初的10~20倍而接近正常范围(Waxing现象)。此后再施于1至2Hz单发刺激时，则肌电活动逐次减低(Waning现象);⑧抗胆碱脂酶药物无效，盐酸胍及抗癌治疗有效，注射钙剂与咖啡因有一过性疗效。预后不良，通常迅速恶化或死亡。2021年02月15日1639
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2020年01月22日3920
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2019年12月24日1501
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张道培主任医师 河南中医药大学第一附属医院 脑病科 广义的肌电图检查包括神经传导速度测定、诱发电位、F波、H反射、瞬目反射、神经重复电刺激（RNS）、针极肌电图等项目，对前角细胞损害、周围神经病、神经肌肉接头病及肌肉病的诊断有重要的价值。然而，你是否相信，肌电图还有助于发现早期的肿瘤？肌电图有如此神奇的力量吗？临床上，肌电图检查结果如果符合Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome，LEMS）和亚急性感觉神经元病是高度怀疑肿瘤存在的，需要完善相关检查。我们还从一个临床病例开始，来认识最常见的一种由肌电图改变提示的肿瘤表现---Lambert-Eaton肌无力综合征！患者，男性，74岁，主诉“进行性四肢乏力5月，加重伴复视2月，加重2天。”患者5月前无明显诱因出现四肢乏力，就诊于某医院，给予对症治疗后患者症状缓解出院。2月前无明显诱因患者上述症状再次发作，伴左侧肢体麻木、视物重影，到另外一家医院就诊，诊断为“1.四肢无力、复视待查；2.脑梗塞?”给予抗血小板，降脂稳定斑块、营养神经、改善循环、清除自由基等对症治疗后症状缓解出院；2天前患者次出现四肢乏力、复视症状，以左侧胶体力明显，行走困难，伴左手指麻木。行肌电图检查示：运动神经传导异常，尺神经基线CMAP波幅低平，运动试验阳性，神经重复电刺激低频刺激递减，高频刺激递增；电生理表现符合：肌无力综合征。入院后完善颅脑磁共振、胸部CT、肿瘤相关抗原、自身免疫抗体等检查。发现肺部有占位性病变。因此临床诊断高度怀疑肺癌所致Lambert-Eaton肌无力综合征。LEMS是由Lambert、Eaton、Rooke于1956-1957首次报道的一种神经肌肉接头传导障碍的自身免疫性疾病，临床表现为骨骼肌力弱、易疲劳、自主神经障碍、周围神经障碍、腱反射减低或消失。临床较少见，容易误诊漏诊。以颅神经支配的肌肉较少受累。但是，个别患者可表现为眼外肌麻痹出现明显的复视症状。LEMS急性起病较少，亚急性或慢性起病96.5%，首发症状以双下肢无力最为常见约52.7%，其次是植物神经症状49.57%，四肢无力32.1%，复视7.1%，眼睑下垂3.6%，其它还可以出现单侧肢体无力、吞咽困难、呼吸困难、肢体感觉异常；查体腱反射减退或消失较多约占63.79%。LEMS的诊断主要依赖电生理及免疫血清学指标，神经重复电刺激的幅度改变是诊断本病的电生理金标准，其核心是发现运动后易化。LEMS的电生理诊断标准是：（1）静息时复合肌肉动作电位幅度降低；（2）RNS低频刺激（2、3、5Hz）幅度下降；（3）RNS高频刺激（50Hz）幅度增加；（4）运动试验，即重复运动30s后给予低频电刺激时幅度增加；（5）强直后易化，即高频刺激完成后即刻给予低频刺激，出现增幅；（6）强直后衰减，即高频刺激完成后4 min给予低频刺激幅度下降。LEMS患者中并发恶性肿瘤73.28%，未发现恶性肿瘤26.72%，恶性肿瘤中肺癌69.41%。LEMS症状早于恶性肿瘤症状76.23%，晚于肿瘤症状18.85%，与肿瘤同时出现临床表现4.92%。LEMS在抗肿瘤治疗后，76.6%肌无力症状明显改善或消失；对于未行抗癌治疗的癌性LEMS或未发现并发肿瘤的LEMS患者，给予溴吡啶斯的明和/或激素/免疫抑制剂治疗，患者症状有不同程度缓解。综上所述，LEMS是一种少见病，临床特点是慢性或亚急性起病，肢体无力是其最突出的表现，且下肢重于上肢，近端重于远端，常伴有腱反射减弱或消失及自主神经症状，少数患者可出现颅神经麻痹。神经重复电刺激的幅度改仍是本病诊断的重要手段，一旦发现本病，需要积极排查肿瘤，并跟踪随访，以免漏诊。本文系张道培医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月16日5097
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2015年01月29日25550
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