肌张力障碍

就诊科室：神经内科功能神经外科

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肌张力障碍这七种类型，你知道吗？
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李括康复治疗师

莆田市第一医院
从宝宝出生开始，家长们一个个都是“侦探福尔摩斯”看见孩子一直紧紧捏着拳头不张开手，就开始上网查，结果看见网上说“宝宝肌张力高是脑瘫，肌张力低是唐氏”就开始担心：完了完了，孩子怕不是患上脑瘫了，怎么办怎么办难道是患上唐氏了？别担心！今天我们就来准确了解一下关于“肌张力障碍”的七种类型。肌张力障碍(dystonia)是一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。临床表现主要为手足徐动症、扭转痉挛、痉挛性倾斜、书写痉挛等。扭转痉挛这个症状是肌张力障碍里面比较常见的一种类型，是指由上运动神经元损伤以后的运动感觉控制障碍导致，各种间歇或者是持续的非自主的肌肉活动。既可以发生于儿童，也可以发生于成年人。它最初的表现为从一侧下肢或者是一侧上肢逐渐发展、波及到双侧上肢或者是四肢，亦或是到全身。最早的时候会表现为一侧肢体的运动障碍或者是足的走路不能以及足跟走路的时候不能着地，最后出现一个扭转，以躯干为中心的一种扭转性，呈现出一种奇怪的动作。在睡眠当中可以消失，在发作的时候肌张力增高，发作动作停止之后，肌张力会恢复正常。它主要表现为患者的一个局部的、头面部的肌张力障碍，主要有三种表现形式:第一种就是眼睑痉挛，具体表现为可以出现单眼或双眼的眼部肌肉冲动，在注视、阅读、强光照射时加重，在说话、唱歌情况下减轻，睡眠时消失；第二种就是口下颌痉挛，具体表现为口下颌的肌肉痉挛，如咬牙或者下颌不自主的运动，舌头伸出来无法收回去、舌头在口腔搅动甚至会出现咽喉部的肌张力障碍，吞咽说话都困难；第三种就是眼睑痉挛合并口下颌的痉挛，具体表现为眼睑痉挛的同时有口下颌肌肉的痉挛。痉挛性斜颈是由于不明原因引起中枢神经系统异常冲动，导致颈部肌群阵发性不自主收缩，使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。分为四种类型:①旋转型痉挛性斜颈，痉挛性斜颈常见类型之一，根据头与纵轴有无倾斜，又可分为水平旋转，后仰旋转，前屈旋转三种亚型②侧挛型痉挛性斜颈，头部偏离纵轴不自主向左或右倾斜③后仰型痉挛性斜颈，见头部不自主后仰，面朝天④前屈型痉挛性斜颈，头部不自主向胸前屈曲。主要表现为头部不自主的向一边扭动，主要是胸锁乳头肌和肩部的斜方肌一个持续的收缩现象。让病人要不停的把头部扭向一边，同时还会出现一些奇怪的现象，比如：手扶着一边脸颊，脸部会恢复正常，手一放下来，脖子还是会转向一边。严重影响了患者的生活和工作。书写痉挛也称原发性书写震颤，是成年人最常见的动作性震颤，尤以书写时出现震颤，书写困难最为常见。部分患者震颤并不完全限于书写动作，做其他相似工作或使用类似工具时也可有震颤。临床较常见，是指患者在书写或做书写动作时出现5~8Hz的手部震颤，不伴有其他功能障碍。正规治疗后往往可以缓解，部分患者未经正规治疗往往严重影响日常生活。分为两大类：①原发性书写震颤，与遗传因素相关，患者家中存在有书写震颤的病人，有此方面的遗传基因。②继发性书写震颤，中枢神经受到损伤之后，患者随即出现的书写痉挛的症状。多巴反应性肌张力障碍，又称Segawa病，是一种好发于儿童或青少年，以肌张力障碍或步态异常为首发症状的少见的遗传性疾病。多巴性反应性肌张力障碍这种疾病也是比较常见的，一些小朋友出生以后就会出现学会走路之后与其他孩子不一样不能正常走路，很多会诊断为脑性瘫痪，但是这个疾病他有一个特征是晨轻暮重，就是早上症状轻，下午到晚上症状会加重，严重影响患者的生活质量，但一经确诊并长期服用小剂量左旋多巴则可恢复正常功能，属于一种可以医治的遗传性疾病。发作性运动障碍是一类少见的发作性神经系统疾病，是以静止状态下突然随意运动诱发短暂多变的运动异常为特征。可为遗传性或散发性，有遗传家族史的病历约占60%。发作性运动障碍也是一种非常奇怪的疾病，表现为一个人看起来很正常，但是会突然出现手脚僵硬、不能行走、倒地的症状；还有一个人坐在板凳上，只要一起身就会出现肢体的不自主运动，甚至还会倒地的现象。手足徐动症又称指划运动或易变性痉挛，是多种病因导致的临床综合征。是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展，如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢地逐个相继屈曲。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势。分为三大类：①双侧手足徐动症，特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动，常见于脑瘫患者②舞蹈手足徐动症，表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作，见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等③单侧及假性手足徐动症，由脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起，单侧及假性手足徐动症并非基底核病变。

2023年10月16日 200 0 0
梅杰综合症的典型症状和治疗方法
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万继峰主任医师 东直门医院神经内科梅杰综合症是什么？梅杰综合症又称梅杰氏综合症、梅杰综合症、眼睑痉挛口下颌部肌张力障碍，或Brueghel综合症，是由法国神经病学家HenryMeige首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。眼睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。严重影响患者的日常生活质量。梅杰综合症的非手术治疗主要包括口服药物和肉毒素注射。梅杰综合症的非手术治疗肉毒素可以使得部分患者症状获得改善，但是一般3～6个月内复发，反复注射后效果进一步减退。药物的治疗效果总体并不理想，对于大多数患者无效，少部分患者获得轻微改善，而且药物引起的副作用，往往使得患者难以耐受。梅杰综合症的手术治疗1、脑起搏器：脑起搏器我们临床上称为脑深部电刺激术，也称为DBS。这种方法是通过植入颅内的微电极，发射电脉冲刺激脑深部的特定核团，抑制中枢异常神经活动，控制症状。这种方法的优点是疗效持久，可明显改善疾病症状。但是，手术创伤大，治疗费用高，患者的经济负担还是比较重的。2、脉冲射频治疗：脉冲射频治疗时间一般在30分钟左右，手术过程是用一根直径2毫米的微针深入神经干，通过脉冲射频的电生理特性，在局部神经敏化部位建立脉冲电场，刺激以后，使整个脑功能产生变化：使神经元的活性增强；通过去极化阻滞等作用，抑制受刺激的神经元；原始神经环路中异常重塑的突触连接恢复正常。在神经本身理化性质不发生改变，调控和改善面神经、面部肌肉的兴奋性、运动协调性，解除面部肌肉抽搐及抖动困扰，达到治疗梅杰综合征的目的。相比脑起搏器，脉冲射频治疗安全微创，费用低，大多数患者都能够承受。患者具体适合哪种治疗方式，还是需要面诊后才能确定。

2023年07月23日 279 0 1
肌张力障碍七种类型多巴反应性肌张力障碍及发作性运动障碍
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邵明主任医师 广州医科大学附属脑科医院神经内科专家简介：邵明，神经病学博士、博士后，教授，主任医师，现任广州医科大学附属脑系科医院脑科书记、脑病中心主任。擅长帕金森病、原发性震颤、扭转痉挛以及重度强迫症、抑郁症的内科与脑深部电极植入的治疗,在脑血管病、头痛、眩晕、睡眠障碍以及其它神经系统的疑难杂症方面有丰富的临床经验和诊治心得，在帕金森病与脑卒中的临床与康复一体化有独到的见解与经验。

2022年12月21日 170 0 0
药物引起肌张力障碍会治愈吗
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耿杰峰副主任医师 郑大一附院神经外科药物引起的肌长力战，有些人可以好，但是有些人他可能会遗留一定的这种，呃问题，但是通常他不会是，它不会是严重的，就是说让你永久性的啊，并且是重度的这种情况。呃，相对少一些，你如果说能把药物停的话。脑外伤、颅脑损伤。

2022年12月09日 32 0 0
肌张力障碍七种类型第二种梅杰综合征
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邵明主任医师 广州医科大学附属脑科医院神经内科专家简介：邵明，神经病学博士、博士后，教授，主任医师，现任广州医科大学附属脑系科医院脑科书记、脑病中心主任。擅长帕金森病、原发性震颤、扭转痉挛以及重度强迫症、抑郁症的内科与脑深部电极植入的治疗,在脑血管病、头痛、眩晕、睡眠障碍以及其它神经系统的疑难杂症方面有丰富的临床经验和诊治心得，在帕金森病与脑卒中的临床与康复一体化有独到的见解与经验。

2022年11月21日 75 0 0
关于肌张力，家长最关心的问题！
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孙永建主任医师 南医三院儿童骨科 “孩子特别爱使劲，活动很紧，而且手指经常握拳，扶站的时候总是踮脚，这是为什么呢？”“孩子趴在胳膊上，头、手和脚都是垂下来的，总觉得胳膊腿软软的，没有力量，这是什么情况？”......很多父母可能会有这些困惑，检查后医生告诉家长：宝宝可能是“肌张力异常”。那么，什么是肌张力？如何判断孩子是否肌张力异常？……今天来给大家科普一下关于宝宝“肌张力”的问题。肌张力是指肌肉静止松弛状态下的肌肉紧张程度。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，它其实是一种反射现象，即牵张反射。医生给宝宝做体检时，常会活动宝宝的肢体，通过四肢和关节被动状态下蜷曲、伸展等运动时遇到的阻力程度，来判断宝宝的肌张力。肌张力高通俗的解释就是指宝宝的“力气太大”，可以根据以下几点来判断孩子肌张力是否偏高:1、观察仰卧姿势3个月以上的婴儿会自然躺着，伴有不断地抗拒重力但可保持一定的体位和姿势。肌张力如果过高，会产生异常姿势，越高异常姿势越严重。2、上肢肌张力高拇指内扣、手握拳、前臂内旋后伸、肘关节屈曲、肩关节内收等。3、被动屈伸观察屈伸孩子的四肢，如果肌张力高，那么孩子的反抗力较强。4、观察手臂抱孩子时，孩子的手臂如果僵直，那孩子的肌张力也是比较高的。肌张力低也被称为肌张力减退，常会出现肌肉收缩乏力。可以根据以下几点来判断孩子肌张力是否偏低:1、四肢呈“软瘫”状把孩子趴在胳膊上时，他的整个头部是垂下来的，手跟脚也都是垂下来的，这样子的状况很有可能就属于肌张力低的情况。2、走路呈“足外翻和膝反张”状走路的时候他的双脚会卡住，整个膝盖往后缩起来，需要有一个好的支撑，在支撑的过程当中，两手随便乱拨。3、无法翻身无法做翻身的动作，力气很小。4、喜欢“W坐”孩子喜欢“W坐”——脚是往后，大腿关起来，小腿外翻的“W坐”这样的大动作，为什么会“w坐”？因为他背部的肌肉没有力量。5、通过围巾征判断新生儿可以通过围巾征判断。大人用手拉住新生儿的一只小手然后向对侧轻拉，肌张力正常的新生儿肘部是不会过中线的，肌张力减低的新生儿肘部可能会超过中线位置。小结：如果孩子出现疑似肌张力增高或降低的情况，应当到医院进行全面的检查和评估，肌张力异常应早发现、早干预、早治疗。

2022年10月14日 314 0 1
肌张力障碍综合征诊治见解2022928---Dr Hou
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侯双兴主任医师 复旦大学附属浦东医院神经内科神经临床中心重要疾患：---- 国家中医药管理成果转化与规范推广项目肌张力障碍综合征诊治肌张力障碍（dystonia）是一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。临床表现主

2022年09月28日 860 0 85
安泰坦（氘丁苯那嗪）治疗梅杰综合征、肌张力障碍
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陈琳副主任医师 东直门医院神经外科原研进口安泰坦（氘丁苯那嗪）机制为：VMAT2抑制剂是单胺类神经递质可逆性耗竭剂。在中国获批的适应症为治疗亨廷顿舞蹈病和迟发性运动障碍。在梅杰综合征、肌张力障碍等方面疾病有很多有效治疗案例。服用方法为：每次6mg，每日两次，每周递增6mg，直至有效剂量，最大剂量为48mg/日。

2022年09月20日 2881 1 3
什么是肌张力低
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院新生儿科肌张力低，也被称为肌张力减退。通过观察关节活动范围大小，被动运动关节时，如果关节活动范围大，说明肌张力低。肌张力低时，宝宝自主运动很少，类似于肌肉病所导致的肌松弛，但可引出腱反射。常为脑性瘫痪的过度形式，以后大多转变为痉挛型（肌张力高）或不随意运动型。肌张力低，常会出现肌肉收缩乏力，没有能力进行有效的吮吸和吞咽动作；移动困难，大运动、精细动作等发育迟缓；练习坐、爬、走的过程遇到更多困难等。肌张力低的原因？唐氏综合征、脑瘫、神经学疾病等都可能表现出肌张力低下。但并不能说肌张力低的宝宝就是其中某一种疾病。张力减退的不同程度，需要由专业专科医生来判定。大多数宝宝体检中被指肌张力有点低，可能只是正常发育范围内的轻微差异。

2022年09月10日 328 0 0
什么是肌张力高
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院新生儿科肌张力维持身体做出各种姿势和正常运动，一旦肌张力过高，会因肌张力亢进出现一些异常的姿势，肢体活动也会受到限制。肌张力高常表现出，上肢肩关节内收，肘、腕关节屈曲，手指屈曲握拳状，拇指内收；下肢伸直，大腿外展困难，踝关节跖屈。坐时两下肢向前伸直困难，站时足尖着地，行走时踮足、剪刀样步态等。如果宝宝只是偶尔出现这样的姿势，经家长引导后可以恢复正常，那很可能不是肌张力高；但如果在放松时仍保持这种状态，经引导不能恢复，则很有可能是真的肌张力高，应到儿童医院找专业的神经科医生进行检查确认。

2022年09月10日 277 0 1

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