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乐健医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 平素身体向来健康的小王最近不知为何一直觉得自己肌肉酸痛，全身乏力，起初还以为是自己劳累过度，可他自己仔细想想，发现自己最近工作也没经常加班，也没剧烈运动，就这样小王在家休息了几天，可情况一直不见好转，为此，小王开始担心起来了，来医院一查，肌酸激酶已经达到了几千多，而且小王也没有服用什么特别的药物，因此接诊医生建议小王来风湿免疫科就诊，排查一下是否有风湿病。怀着忐忑的心理，小王来到了乐医生的门诊，仔细一看小王的情况，发现小王不仅有肌肉酸痛，而且在关节的伸侧面有着不同寻常的皮疹，凭着多年的风湿病诊疗经验，乐医生考虑小王目前患上“皮肌炎”的可能性比较大，乐医生立马给小王完善了心肌酶谱、肌电图、自身抗体、风湿全套、肌活检等一系列相关检查，最终小王诊断了“皮肌炎”，住院一段时间后，经积极治疗，小王病情也很快得到了改善。治疗初期良好的疗效给了小王极大的信心，出院后小王继续规律在乐医生门诊跟踪随访、坚持规律用药治疗。经过一段时间的治疗，小王的肌肉酸痛得到了良好控制，生活质量也得到了极大的改善，慢慢生活也重新步入了正轨。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎是一种有特征性皮肤改变的特发性炎性肌病，属自身免疫性疾病，任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最为常见。可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。当出现四肢无力，不规则发热，关节痛，倦急和乏力，抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，声音嘶哑和吞咽困难，面部特别上眼睑紫紫红色皮疹，四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹等症状建议到正规医院风湿科就诊。Gottron征披肩征眶周水肿技工手皮肌炎可累及肌肉、皮肤、肾脏、肺脏等重要脏器及器官，病情多呈进行性进展，甚至最终导致多脏器功能衰竭。但若早期诊断、早期治疗，大多数风湿病的预后较佳。因此，出现上面这些情况时，一定要警惕皮肌炎，及早去风湿免疫科就诊，以免延误治疗时机。2022年10月21日
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 皮肌炎属自身免疫性疾病，主要累及横纹肌，可伴有红斑水肿等多种皮肤损害，常伴发关节、心肌等多器官损害，以亚急性和慢性发病为主。 01.皮肌炎有哪些类型？ 皮肌炎包括6种类型：皮肌炎、无肌病型皮肌炎、多发性肌炎型、伴发其他自身免疫性疾病型、伴发肿瘤型和儿童皮肌炎。 02.皮肌炎有明确的病因吗？ 皮肌炎的发病原因尚不明确，临床上多数患者找不到确切的诱因。 03.皮肌炎会传染吗? 皮肌炎属于自身免疫性疾病的一种，为免疫系统异常造成自身的皮肤、肌肉等器官的损伤，与红斑狼疮、硬皮病等同属结缔组织病。皮肌炎家族聚集发病很少，但一般认为皮肌炎发病于遗传易感的个体，但是不存在传染性。 04.皮肌炎一定有肌无力症状吗？ 皮肌炎不一定要有肌无力症状，如无肌病型皮肌炎只累及皮肤，肌肉并不受累，因此可以没有肌无力的症状。 05.有肌无力的症状就是皮肌炎吗？ 反过来，有肌无力的症状也不一定就是皮肌炎，肌无力可以是低钾血症、重症肌无力的临床表现之一。因此有时医生需要做一些相应的检查来进一步明确，尤其是对于没有皮肤损害的多发性肌炎。 06.皮肌炎一定会伴发肿瘤吗？ 不一定。本病有一部分会伴发肿瘤，发生的顺序可以是肿瘤在先，也可以是在后，也可以是同时发生。伴有恶性肿瘤的患者在积极治疗肿瘤后皮肌炎的症状可好转。 07.典型的皮肌炎的临床表现有哪些? 主要的临床表现有皮肤损害、肌肉损害及其他脏器损害： (1)皮肤：临床上皮肤病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生。 皮肌炎的典型皮损为眶周出现紫红色肿胀（双眼睑水肿性紫红斑）；面、颈、前胸上部v字区弥漫性紫红斑；指指关节、掌指关节或肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色。后者这些部位皮损一般在米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，疹中间部位可以出现萎缩，称Gottron丘疹。 另外，还有皮肤异色症表现：指皮损区色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、点状角化和表皮萎缩共同存在。 Gottron丘疹 (2)肌肉：除了少部分无肌病患者，其他类型皮肌炎都出会现肌无力现象，主要累及横纹肌，也可影响平滑肌。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉和咽部肌肉等受累较常见，偶见面部肌肉受累。 本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰。患者除肌无力外，还伴有肌痛和（或）肌肉压痛。不同肌群受累后可表现出不同的临床表现，如双下肢无力可致行走距离缩短，易跌倒等，咽部肌群受累可致吞咽困难及饮水呛咳等。 (3)其他：皮肌炎最主要累及的脏器是肺部，5%?30%患者可发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。 慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。心脏受累不常见，但其一旦受累可导致死亡。 08.皮肌炎容易诊断吗？ 诊断标准有5条：典型皮损、对称性肌无力、血清肌酶升高、肌电图提示肌源性损害和肌肉的活组织检查。不典型的皮肌炎诊断面临多种困惑，大多数患者并不全部具备上述5条，因此往往诊断皮肌炎需要临床不断随访观察和进一步检查等。 09.皮肌炎容易误诊吗？ 皮肌炎的诊断容易造成误诊，特别是临床症状不典型，相关酶学检查和肌电图检查不支持时，更需要谨慎。皮肌炎需要与系统性红斑狼疮及系统性硬皮病相鉴别，尤其有一部分患者可能同时患有其他结缔组织病，多发性肌炎需要与重症肌无力、感染性肌病、类固醇性肌病等相鉴别。 10.医生反复给患者做同样的检查？ 在临床实践中会遇到患者需要反复进行一些检查，才能作出诊断。这不能说医生没有医德乱开检查单，或是水平太差，不能在短时间内给予诊断。而是诊断疾病的科学性和严肃性要求。比如患者单独岀现皮损而没有肌无力或肌酶升高表现，则诊断较为困难，因为诊断无肌病的皮肌炎需要临床观察2年以上的时间，否则不能断定患者肌肉一定没有受累。 11.确认后仍开了许多检查单？ 皮肌炎病因不明，潜在的肿瘤是个不可忽视的诱发因素，但是肿瘤的发生往往并不与皮肌炎症状的出现同步，甚至患者在患皮肌炎多年后才出现肿瘤，也可能肿瘤岀现很久后，患者才表现岀皮肌炎。另外，皮肌炎在诊治过程中，还要定期复查肌酶和血糖、血脂等，观察因治疗带来的副作用等。这些检查显然是必要的。 12.该病需要积极的治疗吗？ 该病需要早期诊断和早期治疗，治疗药物以糖皮质激素以及免疫抑制剂为主，早期治疗效果较好，而且积极地诊治疾病有助于早期发现可能合并的恶性肿瘤，为下一步治疗留下充分的时间。 13.治疗能短期内消除肌无力症状吗？ 肌无力和肌痛的缓解时间因人而异，临床上大部分患者能缓解，也有患者治疗很长时间还不能完全恢复，或者其他肌肉肌力都恢复正常，但始终存在饮水呛咳症状。 14.没有肌肉受累，不需要治疗随访？ 皮肌炎若只累及皮肤，也需要治疗和定期随访，因为有部分患者随着时间的推移会逐渐出现肌肉损害，若不及时就诊会贻误治疗时机，无肌病皮肌炎需要随访至少2年，才能说明没有肌肉损害。 15.皮肌炎的预后如何？ 皮肌炎是全身性疾病，大部分病例为慢性渐进性，在2?3年趋向逐步恢复，另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终得到缓解。从发生肌无力症状到起始治疗时间间隔越长，预后越差，儿童较成人预后好，心脏、呼吸系统受累或伴有肿瘤的患者预后极差，死亡原因多为各种原因所致的呼吸衰竭、心力衰竭、恶性肿瘤及糖皮质激素治疗的并发症。 16.治疗费用如何？ 治疗的费用不能一概而论，有时因为病情重，累及心肺等重要器官，在常规应用糖皮质激素和免疫抑制剂的同时，可能需要短期内使用免疫球蛋白等，合并感染的患者还需要应用抗生素，尤其皮肌炎并发肺部感染，通常很难控制，并且容易出现多重感染，需要大剂量强效抗生素和抗真菌药联合使用，此时治疗费用会大幅度增加。 17.皮肌炎能治愈吗？ 部分皮肌炎患者在正规治疗2?4年后，疾病可痊愈，但有些患者会复发，或者长期不愈，尤其是合并有恶性肿瘤或其他自身免疫性疾病患者。 18.合并肿瘤时，只治疗皮肌炎？ 皮肌炎合并肿瘤是一定要积极治疗肿瘤，否则皮肌炎治疗效果极差，或者会出现越治疗肌无力症状越加重的情况，所以一定要正确面对肿瘤，积极正规的治疗，即使不能根治，也可以帮助缓解皮肌炎症状，提高生活质量。 19.该病需要复诊吗？ 需要长期复诊，皮肌炎病程长，对人体组织器官损害有可能持续存在，治疗过程中糖皮质激素及免疫抑制剂都具有很多副作用，需要随访观察。 20.为何有部分患者需要转诊治疗？ 有部分患者可能在诊疗过程中发现伴有肿瘤，或者出现严重心肺功能障碍，需要其他学科处理而转诊。 21.治疗不当引起肺部感染？ 皮肌炎患者治疗过程中出现严重肺部感染是比较常见的，原因有三，一是皮肌炎本身可导致肺纤维化，出现间质性改变，二是治疗过程使用糖皮质激素和免疫抑制剂可能导致肺部更加容易受到感染，三是皮肌炎患者容易出现饮水呛咳，造成吸入性肺炎。综上所述，皮肌炎患者出现肺部感染原因较多，不能说是医生治疗不当所致。2022年01月16日1328
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李玉慧主任医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 诊断 皮肌炎的诊断依赖于特征性的皮疹，和血清肌酶谱以及肌活检检查。多数临床医生采纳的仍是1975年Bohan和Peter提出的诊断标准 1.在数周至数月内，对称性肢带肌和颈屈肌进行性无力，可有咽下困难或呼吸肌受累； 2.骨骼肌组织检查显示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维坏死、吞噬、再生伴嗜碱变性，肌肉膜细胞核变大，核仁明显，肌束膜萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出； 3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH； 4.肌电图有三联征改变：即时限短、低波幅多相运动电位；纤额电位，正锐波；高频放电； 5.特征性皮肤改变包括：淡紫色眼睑皮疹伴眶周水肿；Gottron征；手背特别是掌指关节及近端指间关节背面的鳞屑状红色皮疹，皮疹也可累及双侧膝、肘、踝、面部、颈部和躯干上部 确诊皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何3条标准； 拟诊皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何2条标准； 可疑皮肌炎：符合第5条及1～4条中的任何1条标准。2021年08月24日2344
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李治琴副主任医师 西安市第三医院 风湿科 皮疹、气短、反复白细胞/淋巴细胞减少--抗MDA5阳性皮肌炎伴快速进展型肺间质病变--疾病进展/感染难平衡--煞费苦心终绝处逢生原创风湿科咸阳市一院风湿科前天作者：田妍 黄慧云 编辑、修定：李治琴没听说过的病、堪比"癌症"的风湿病--抗MDA5阳性的皮肌炎??作为一个患者，说到皮肌炎，一定比较陌生，大概是皮肤肌肉有炎症吧。而作为一个风湿科医生，谈到抗MDA5阳性的皮肌炎，必定闻之色变，如临大敌。它是何方妖魔呢？皮肌炎其实就是皮肤肌肉组织的免疫性的炎症，皮肌炎/多发性肌炎属于特发性炎症性肌病(idiopathicinflammatorymyositis，IIM)范畴，是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性肌病，主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高。可以检测一些肌炎特异性的抗体，帮助肌炎分型、预测进展及并发症，决定治疗方案，其中10年生存率最差的是抗MDA5抗体阳性的皮肌炎。抗MDA5抗体全称是黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5，MDA5)，常与临床无肌病性皮肌炎相关，患者更易出现皮肤溃疡、触痛性手掌丘疹等特异性皮肤表现，且常合并快速进展性间质性肺病（RP-ILD），起病急，进展快，预后差，病死率高，简直甚比"癌症"。对于风湿科医生来说，谈“抗MDA5阳性"色变，一点都不夸张，这个名词意味着死神的召唤，意味着它堪比肺癌的死亡速度和概率，尤其是对亚裔，成人肺间质病变发生率高达90∽95%，一旦被判定为快速进展型肺间质病变，那患者的生命之烛已岌岌可危，死亡率近乎超过50%。话不多说，让我们从一个活生生的例子来看看它究竟有多可怕，多难缠吧！咳嗽、气短--由"感冒"到"间质性肺炎"原因为何？??张女士，46岁，2020.11.18开始咳嗽、气短，眼睑和手关节处还有红色皮疹，想着感冒了，便到当地诊所去治疗。将近一周的"头孢"治疗后，气短越来越重。想着应该是肺部感染了，2020.11.25来到县医院就诊，首先做个胸部CT吧，结果提示间质性肺炎。医生换了更好的抗生素“头孢曲松+莫西沙星”等抗感染，用药3周后2020.12.14复查肺部CT却没有好转，反而加重了。听医生介绍及网上查询，知道肺间质纤维化起病隐袭、进行性加重，最终导致肺、心功能衰竭，成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症，被俗称为：亚癌。愁云笼罩了整个家族，家族中有人患有风湿病，知道一部分风湿病会引起肺间质病变，便把咸阳市第一人民医院风湿免疫科李治琴主任介绍给了张女士。外省千里求助--以"眶周红斑、关节伸面红色丘疹"为线索--妙手仁心找到罪魁祸首"皮肌炎"??李主任和张女士通过电话、微信、视频、照片等沟通，张女士诉说起病时上眼睑、双手背侧关节伸面散在紫红色皮疹，伴有口腔溃疡、声音嘶哑、无力。看到典型的皮疹，结合肺间质病变，李主任考虑皮肌炎可能。张女士慕名来到了咸阳一院风湿科。快速进展的间质性肺炎、肌酸激酶CK正常、肌电图及肌力正常--李主任反倒皱起了眉头??张女士一家急忙从外省来到咸阳，2020.12.15日张女士即入住咸阳市第一人民医院风湿免疫科，李主任立即做了相关检查：①血常规：白细胞2.7410^9/L，淋巴细胞数0.5910^9/L；②C反应蛋白：14.29mg/L；③血沉：37mm/h；④血清铁蛋白：806ng/mL；⑤血气分析：氧分压58mmHg（I型呼衰）；⑥心肌酶：肌酸激酶（CK）199lU/L、乳酸脱氢酶326IU/L；⑦肌电图：正常；⑧肌力：正常。肌酶不高，肌力正常，李主任皱起了眉毛，难道是MDA5阳性的无肌病皮肌炎？等了2天，肌炎抗体谱：MDA5阳性++。家人赶紧询这个MDA5阳性是什么意思。抗MDA5抗体是肌炎特异性抗体，正如张女士的皮疹，阳性患者更易出现皮肤溃疡、触痛性手掌丘疹等特异性皮肤表现，常合并快速进展性间质性肺病（RP-ILD），起病急，进展快，预后差，病死率高达45%-60%。故对于抗MDA5抗体阳性患者，应重点关注其肺部病变进展情况，尽早给予积极治疗，以改善患者预后。值得庆幸的是张女士目前间质性病变尚不重，但是后续如何发展，不好说……后续密切观察……皮疹、进展型肺间质纤维化、抗MDA-5阳性--诊断：抗MDA5阳性无肌病皮肌炎--各项检查提示预后不良??短短1月，从感冒肺炎间质性肺炎皮肌炎抗MDA5阳性皮肌炎……家属看着病人气短越来越重，焦急地恳求李主任给予治疗，我妈妈还年轻，我们无论如何都会配合治疗。李主任看到张女士起病近3周肺部CT并没有快速进展，心里暗自庆幸，要知道MDA-5抗体阳性皮肌炎是所有皮肌炎中愈后最差的。李主任注意到患者不仅MDA5抗体阳性，而且铁蛋白升高、C反应蛋白升高、白细胞及淋巴细胞计数下降等均是快速进展性间质性肺病的独立危险因素，以上都提示李女士愈后不良，需重点关注。也就是说，虽然目前间质性肺病病情不重且抗炎治疗后好像稳定，没有出现快速进展，由于愈后不良因素多，风险大，随着病情的进展，随时会出现炎症因子的级联反应，出现肺间质病变的快速进展而致生命威胁，而且白细胞及淋巴细胞低，随时有细菌、病毒、真菌等感染的可能，如何用药，李主任陷入两难中……白细胞及淋巴细胞减少--免疫抑制剂会加重骨髓抑制、激素和免疫抑制剂会增加感染机会？--两难的选择??2020.12.15血常规（入院时）：白细胞2.810^9/L，淋巴细胞数0.8110^9/L白细胞及淋巴细胞减少，而患者需要使用激素及免疫抑制剂，感染像一把悬在头顶的达摩克利斯利剑，随时可能掉下来，但是考虑患者是抗MDA5阳性皮肌炎，李主任还是给予了甲强龙80mg的起始量，联合环磷酰胺控制病情，而环磷酰胺又是可以导致骨髓抑制进一步导致淋巴细胞及白细胞减少的……使用甲强龙80mg5天后，复查血常规恢复正常：2020.12.22血常规：白细胞6.1710^9/L，淋巴细胞数1.0310^9/L。但是随着甲强龙减量至40mg，复查血常规白细胞及淋巴细胞激素却再次下降：2020.12.28血常规：白细胞2.9210^9/L，淋巴细胞数0.6510^9/L。行骨髓活检未见异常，考虑还是皮肌炎所致。给予粒细胞刺激因子后白细胞升至正常，但是淋巴细胞总是偏低，治疗中感染风险太大，怎么办……李主任给予了小剂量白介素-2（lL-2）促进淋巴细胞生长，之后淋巴细胞及白细胞逐渐上升……九死一生的快速进展的肺间质病变还是来了??--激素+丙球+环磷酰胺冲击终挽救生命??该来的还是来了，在积极抗炎2周后，2021.1.3张女士却出现气短加重，血气分析氧分压为56mmHg。复查胸部CT，肺部炎症较入院时加重。李主任考虑是出现了快速进展型间质性肺炎（RPILD）。快速进展型间质性肺炎是指1个月内出现的影像学加重的肺间质性改变、进行性呼吸困难和低氧血症。李主任当机立断，甲强龙500mg+丙种球蛋白冲击治疗，5天后患者气短逐渐减轻，氧分压逐渐上升至正常。随着病情的控制及间断小剂量白介素-2（lL-2）的使用，患者淋巴细胞逐渐在恢复正常。随后患者每2周入院复诊，行环磷酰胺的治疗，患者激素逐渐减量，皮疹逐渐好转，胸部CT逐渐恢复，C反应蛋白恢复至正常，血清铁蛋白逐渐随着病变的变化而变化，也逐渐在下降。总之，治疗还在继续，一切正在变得越来越好……肺间质病变与结缔组织相关的占25∽50%，肺间质纤维化伴如下症状请到风湿免疫科就诊弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人粉尘如石棉、煤、棉尘、烟尘等；细菌、真菌；药物影响及放射性损伤；还有继发于自身免疫性疾病。继发于结缔组织的结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）仅次于特发性（原因不明）间质性肺炎（IPF），成为排名前二的间质性肺疾病（ILD），占25%∽50%，常见的有硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎/肌炎、干燥综合征等。如果肺间质纤维化伴如下情况，请到风湿免疫科就诊或会诊：（1）CTD常见临床症状，如发热、消瘦、关节肿痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌无力和雷诺现象等；（2）CTD常见临床体征，如关节肿胀/压痛，Gottron's疹/征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等；（3）自身抗体谱检测应作为ILD的常规检查，包括抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原抗体（ENA）、肌炎特异性抗体（如抗合成酶抗体谱、抗MDA5抗体等）、抗CCP抗体、抗中心粒细胞胞质抗体（ANCA）等，有助于发现临床表现隐匿的CTD。上述自身抗体有异常需到风湿科就诊。如果需要帮助，就联系我们吧??作者：田妍 黄慧云修改、定稿：李治琴来源：咸阳市第一人民医院风湿免疫科风湿免疫科门诊就诊信息：李治琴主任：周二、四全天，周六上午黄慧云副主任医师：周一、三、五全天关注我们，请长按下方二维码??2021年03月22日4108
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杨骥主任医师 上海中山医院 皮肤科 皮肤是人体最大的体表器官，各种皮肤表现某种程度上反映了人体的生理和病理状态。皮肌炎是一种临床累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，常伴有肺脏的损伤，表现为肺间质纤维化，严重者可危及生命。近日，复旦大学附属中山医院皮肤科在国际上首次报道了一种特殊类型的皮肌炎，并命名为脂溢性皮炎样皮肌炎（Seborrheic dermatitis-distributed dermatomyositis，SD-distributed DM）。该类型不同于既往报道的皮肌炎，患者皮疹常常很轻微，仅表现为面部，如眉弓、眼內龇和鼻唇沟等脂溢性部位的轻微红斑和脱屑，常被误诊为脂溢性皮炎或过敏性皮炎而延误了病情。该研究成果近期在线发表在美国皮肤学会会刊（Journal of the American Academy of Dermatology，JAAD），通讯作者为皮肤科杨骥主任医师，医师徐欣植、陈冰琳和黄俊霞为共同第一作者，该研究得到了皮肤科李明教授的指导和帮助。此次发现的脂溢性皮炎样皮肌炎是基于团队对近10年来临床病例的深入分析得出的研究成果，通过以皮肤的表型变化为线索，对复杂自身免疫性疾病进行早期诊断、早期治疗，减轻重要内脏器官的损伤，并提高患者预后。该研究发现，患脂溢性皮炎样皮肌炎的患者除了面部有脂溢性皮炎样皮疹，亦可出现Gottron征/丘疹（指间关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色斑疹或丘疹）和反向Gottron征/丘疹（指间关节、掌指关节掌侧的红色斑疹或丘疹，可伴疼痛）、皮肤溃疡和脱发等临床表现。患者较少出现皮肌炎特征性的Heliotrope征（又叫向阳征，表现为上眼睑水肿性紫红斑）、胸前V字征（胸前区V型红斑）和披肩征（颈肩背部红斑），这也是临床上容易被误诊和漏诊的原因。在实验室检测反应肌肉损伤的肌酶大多数基本正常，但抗黑色素瘤分化相关基因5（melanoma differentiation associated gene 5, MDA5）抗体常有阳性。脂溢性皮炎样皮肌炎脂溢性皮炎样皮肌炎是一种特殊类型的皮肌炎，初发临床表现和症状很轻，并没有引起患者和医生的足够重视。然而病情进展几乎都有肺的累及，主要为肺间质纤维化，并很快进展为呼吸衰竭，一旦病情启动病死率较高。目前数据表明，患者出现面部皮疹到诊断肺间质纤维化的平均时间约2-3个月，死亡病例从诊断到死亡约3-4个月，常规糖皮质激素治疗并不能有效阻止病情进展和提高预后，因此对于此类患者早期诊断和早期积极综合治疗尤为重要。传统暂定诊断无肌病性皮肌炎需要至少6个月以上、有皮疹、但无肌炎和影像学异常。在本研究中，杨骥主任医师团队结合患者皮疹和抗体检测诊断皮肌炎的时间仅为2个月左右，比传统暂定诊断提前了4个月，这给临床医生提供了更为充足的治疗时间窗。激素联合免疫抑制剂和丙种球蛋白治疗可以帮助脂溢性皮炎样皮肌炎患者控制病情，缓解和阻止肺的急性进展，并提高患者的整体预后。脂溢性皮炎样皮肌炎的诊断流程示意图复旦大学附属中山医院皮肤科长期致力于通过皮肤病的皮肤表型对复杂自身免疫性疾病进行早期诊断，为重要器官可能出现的累及进行早期预判，并指导复杂自身免疫性疾病开展治疗，前期相关研究成果已在英国医学杂志【BMJ, 2018;361:k2016】发表。2021年01月22日1855
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孔维萍主任医师 中日医院 中医风湿病科 皮肌炎是一组病因不明、以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性疾病，其临床特点是四肢近段、肩周、颈周、髋周肌群进行性肌无力，还有多样性皮疹的表现。那么皮肌炎常见皮肤改变有哪些呢？ （1）淡紫眼皮肤征（Heliotrope 征）：指眶周皮肤上出现的红色至紫罗兰色皮疹。有时伴有眼睑水肿，偶尔眼睑水肿可能非常明显。 （2）Gottron 征、Gottron 丘疹：红色至紫罗兰色丘疹，对称性分布于骨性突起的皮肤表面。 （3）面部红斑：类似于系统性红斑狼疮（SLE）的颊部红斑，皮肌炎患者的面中部红斑会累及鼻唇沟，而 SLE 患者的颊部红斑一般不累及鼻唇沟，这一点可有助于鉴别这两种光敏感性面中部皮疹。 （4）皮肤异色症：皮肤异色症是指皮肤同时有色素沉着过度和色素沉着减少，以及伴有毛细血管扩张和表皮萎缩。皮肌炎中的皮肤异色症常为紫罗兰色，但在肤色较浅的患者中则可能更偏红色。 此外还会出现非瘢痕脱发、甲周改变、银屑病样皮损等。2021年01月19日1952
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。“干饭人”一词可谓火爆全网干饭人，干饭魂，干饭才是人上人！这句话更是成为了当代“干饭人”的流行语。然而有这么一类人，做不到干饭积极，因为拿起筷子都开始没力气了，甚至连咀嚼和吞咽都难……此外，总是浑身没力气，连走路都觉得累，上个台阶都跟翻山越岭那么艰难……如果出现类似情况，就要注意了！反复肌肉疼痛、吞咽困难和皮疹这些都是皮肌炎的临床反应！什么是皮肌炎？皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病，属于特发性炎性肌病。其中仅有肌炎者称多发性肌炎。是一组病因未明的，以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤，约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。皮肌炎有什么症状？01皮肤症状患者存在较为典型的皮肤症状，可分为以下几种类型：① Gottron征：该症状多在患者肘、近端指间、掌指等关节及关节伸面较为常见，表现为斑疹、麟屑样紫红色丘疹等；② 向阳疹：该皮肤症状较为多见，60%~80%多发性皮肌炎患者可出现该症状，表现为上眼睑暗紫红色皮疹症状，部分患者可出现水肿；③ 裂纹：多在手、掌面、手指外侧面发生，裂纹多表现为麟屑样、红斑样、较为粗糙；④ 红色皮疹：多在颈部、上胸部发生，且表现为V型，发生在肩颈部时呈现为披肩征；⑤ 毛细血管异常：多发生在指甲根部，表现为毛细血管扩张，且病灶处表皮增厚，形变，多数多发性皮肌炎患者存在该症状，且该类患者常表现为肌力正常。02其他症状除了会出现皮肤症状外，还容易出现体重下降、疲劳、发热等相关全身性症状。全身症状累及部位较多，可分为以下几点：① 消化系统皮肌炎患者中约10~30%患者病灶可累及患者口咽部横纹肌、食管上部，导致患者出现不同程度的反流、吞咽困难症状；② 肌肉损害本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，消化道平滑肌受累很少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头。累及骨盆带肌可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站起或从座椅上站起困难。累及咽喉肌，常出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳；累及呼吸肌可见胸闷、呼吸困难。③ 关节骨骼约有15%患者可出现关节痛症状或出现肺侵蚀性关节炎，该类患者累及关节痛症状或出现非侵蚀性关节炎，该类患者累及关节及骨骼常较为对称，累及患者手指关节时，将引起患者手肌肉萎缩，屈曲畸形；累及患者手腕时，将引起患者出现腕管综合征。④ 肺部为最常见的受累器官，最常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难。但因起病隐袭，常易被肌肉受累的症状所掩盖。最严重的并发症是急进性肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。⑤ 心脏心脏是人体最为重要的器官之一，当累及心脏时，将会引起患者出现心律紊乱、心包积液、心包炎心力衰竭等，威胁到生命安全。⑥ 肾脏有报道显示，皮肌炎可导致部分患者出现急性肾小管坏死，肾衰竭。怀疑皮肌炎，需要做什么检查？主要的检查有这么几类：一类是血液检查，包括自身免疫抗体方面的检查，肌酶谱、肌红蛋白的测定等；还有一类是肌电图检查，以针电极插入到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动；再则是肌肉及或皮肤的病理活检。具体的检查由医生根据患者的病情而定。皮肌炎怎么治疗？一旦确诊为皮肌炎，即应积极配合专业医师治疗。目前临床上常规使用激素加免疫抑制剂治疗。在治疗期间，患者生活上也要注意以下几点。①避免疲劳，切勿过度劳累。②预防各类感染。如根据气候增减衣物，避免感冒，减少去人群聚集的场所等。③饮食方面，避免进食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰冻食品等。④急性期必须卧床休息，病情相对控制后，可适当做一些主动或被动运动，以防肌肉挛缩，增强体质。参考文献：[1]胡炳彦,王金凤,高振辉.多发性肌炎/皮肌炎的现状研究[J].中外医疗,2017,36(01):195-198.[2]李兵,张晓华. 全身多系统被“攻击” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康报,2020-09-30(007).图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2021年01月15日1818
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汪旸主任医师 北京大学第一医院 皮肤性病科 皮肤是人体与外界的屏障，同时也是我们身体的一面镜子。因此，很多身体内部的疾病都可以表现在皮肤上，如晚期糖尿病患者会出现足部皮肤的溃烂——糖尿病足，甲状腺功能减低的患者会在两侧小腿前方出现黄红色的斑块——胫前黏液水肿，等。那么，我们能不能从皮肤的情况来推断身体内脏的疾病呢？这也是作为皮肤科医生的我经常会被患者问到的问题。这个问题的答案是：有一部分内脏疾病能够从皮肤上的表现推断而来。这一部分疾病往往是有“特征性”皮肤表现的疾病，即这些皮肤表现与这种疾病有着很强的相关性，如胫前黏液水肿，它最重要的发病原因是由甲状腺功能降低引起，因此胫前黏液水肿是甲状腺功能异常的“特征性”皮肤表现，所以如果有患者出现胫前黏液水肿的皮肤表现，我们要高度怀疑甲状腺功能的异常。而有很多内脏疾病具有“非特征性”的皮肤表现，如患有肾脏疾病的患者可能会出现皮肤的干燥和瘙痒。但皮肤的干燥和瘙痒可以由很多种情况造成，肾脏疾病只是多种可能的原因之一，因此是肾脏疾病的“非特征性”皮肤表现，而我们不能从患者的皮肤干燥瘙痒来推断出患者患有肾脏疾病。具有特征性皮肤表现的内脏疾病中包括很多恶性程度很高的内脏肿瘤，这些皮肤表现在临床上被称为“副肿瘤性皮肤病”。会产生副肿瘤性皮肤病的内脏肿瘤往往恶性程度很高，而且一般没有症状，难以发现，因此，了解这些肿瘤的皮肤表现对于内脏恶性肿瘤的早期诊断和早期治疗，提高疾病的生存率和预后有着非常重要的意义。在今后的几周里，我会用一系列的科普文章来跟大家介绍这些疾病。皮肤上的癌症密码（六）： 副肿瘤性皮肌炎发病人群： 中老年人（50-60岁多见）发病部位： 面部眶周、指间关节、背部、前胸部皮疹表现： （1）眼眶周围皮肤淡紫色或淡紫红色斑片。（2）指节、膝关节和肘部伸面粉红色或淡紫色的萎缩性或脱屑性皮疹（Gottron丘疹）。手指关节还可见平顶、多角红斑或紫红色丘疹。（3）其他特征性表现：皮肤异色症（同一部位的红斑鳞屑上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等）、甲周毛细血管扩张、头皮瘙痒、红斑。颈背部及前胸的浸润性红斑。皮肤钙化.相关的肿瘤（按发生几率排序）：女性卵巢癌、宫颈癌、乳腺癌、子宫癌发病率增加，其他经常报道的肿瘤还有肺癌、胃癌、结直肠癌和胰腺癌。如果发现此种情况，所需要做的检查：外周血肿瘤标记物CEA、AFP、CA19-9、CA125、CA242、等，若有异常行盆腹腔超声、宫颈细胞学检查、乳腺超声、胸腹盆CT、胃镜、肠镜检查。图1. 皮肌炎引起的皮肤钙化图2. 皮肌炎患者手背的特征性Gottron丘疹图3. 皮肌炎患者眼眶周围的红斑图4. 皮肌炎患者背部的红斑图5. 皮肌炎患者手背的特征性Gottron丘疹2020年12月12日11971
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贾新华主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，是一种以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变。皮肌炎病变会累及全身其他脏器，只侵犯肌肉而无皮肤损害者，称为多发性肌炎。其发病年龄多在5-15岁和45-60岁，男女比例为1：2，好发于中年女性。临床表现：皮肤症状：1、Gottron征：该症状多在患者肘、近端指间、掌指等关节伸面较为常见，表现为斑疹、鳞屑样紫红色丘疹等； 2、向阳疹：该皮肤症状较为多见，60％—80％多发性皮肌炎患者可出现该症状，表现为上眼睑紫红色皮疹症状，部分患者可出现水肿； 3、裂纹：多在手、掌面、手指外侧面发生，裂纹多表现为鳞屑样、红斑样，较为粗糙； 4、红色皮疹：多在颈部、上胸部发生，且表现为V型； 5、毛细血管异常：多发生于指甲根部，表现为毛细血管扩张，且病灶处表皮增厚、形状改变。其他症状：1、消化系统：反流，吞咽困难； 2、关节骨骼：患者手肌肉萎缩，屈曲畸形； 3、肺部：多发性肌炎和皮肌炎患者并发肺部疾病较为常见，患者可存在不同程度肺间质病变； 4、心脏：病灶累及心脏可引起出现心律紊乱、心包积液、心力衰竭等； 5、肾脏：累及肾脏可出现急性肾小管坏死、肾衰竭等。 皮肌炎患者的死亡率是比较高的，具体的尚未有统计。皮肌炎预后总体要差，十年累计生存率少于50％，目前随着治疗和改善已逐渐能增加到60％左右。2020年10月06日7738
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