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2011年08月21日 44095 1 1
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冯少尊主任医师 皮肌炎的皮肤损害多种多样,典型的皮疹有以下几种:①眼眶周围出现的水肿性暗紫红色斑,其上可有脱屑,多位于上眼睑,可一侧先发生也可两侧同时出现,急性起病者明显肿胀,慢性起病者肿胀不明显,类似皮疹逐渐扩展至前额、颊 部、耳前、颈和上胸部“V”字区扩展。这种眶周水肿性紫红色斑对皮肌炎的诊断具有特征性。②Gottorn’ s征,该皮疹位于关节伸面,多见于掌指(趾)关节和指(趾)间关节伸面,亦可见于肘、膝关节伸面及内踝,也可广泛分布于整个手背。在关节处隆起,呈红色或紫红色米粒至绿豆大的多角形扁平或紫红色丘疹、斑,以后逐渐萎缩及色素减退,多有毛细血管扩张,一般无破溃。③另外还有指(趾)甲根皱襞处可见甲小皮增厚,呈暗红色斑及瘀点。④`皮肤异色病样皮疹:即在上胸“V”字区或全身多处表现为多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩及色素脱失。有时排列成细网状斑,在此基础上,偶见呈鲜红、火红甚至棕红色全身弥漫性肿胀红斑,尤以头面部为著,貌似酒醉后外观,伴较多深褐色或灰褐色针尖大小色素斑及大量蟠曲或树支状扩张的毛细血管,称“恶性红斑”,此皮疹提示合并恶性肿瘤。⑤皮肤血管炎表现(手指溃疹、甲周梗塞),皮下小结可见于严重的急性儿童型皮肌炎患者,成人一旦出现则提示有可能的潜在恶性病变。本病皮疹通常无痒、无痛,少数病人有剧痒,多数病人可有日照后加重,即光敏现象。皮疹多为暂时性,急性期过后可完全愈合或遗留色素沉着,皮疹也可反复发作。2010年02月01日 7488 0 0
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王宝崇主任医师 阳泉市第一人民医院 皮肤性病科 皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力,可伴有关节疼痛。 病因:病因不明,近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,对肿瘤的变态反应等。 临床表现:本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状,主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎(Polymysitis)。好发中年女性。 皮肤症状:最初面部出现浮肿性红斑,特别是在眼睑呈紫红色,面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张,很象SLE。躯干,四肢皮肤干燥,弥漫性红斑,可以出现色素沉着,点状角化,轻度皮肤萎缩,毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,称之为异色皮肌炎。 手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑,色素沉着,有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。 30%患者有Raynaud现象,可为本病的早期症状。 20%的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。 肌肉症状:急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累,出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同,还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩,或因纤维化而发硬,致使运动功能完全丧失。 其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。 约有5-40%患者并发恶性肿瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。 实验室检查: 1.24小时尿肌酸排泄量增高,可高达1000毫克以上(正常0-200毫克)。 2.血清酶化学:谷草转氨酶(GOT),乳酸脱氢酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛缩酶(Aldoiase)显著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。 3.免疫学检查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反应阳性。 抗核抗体较SLE阳性率为低,抗Pm-1抗体对本病有61%特异性,抗J0-1抗体约有24%阳性其中伴有肺病变者较高。 4.肌电图:多为肌原性,萎缩相肌电图。一般在低电压时,可见振幅缩小,单位减少,多数出现多相性单位,单位持续时间缩短等。 5.病理: 皮肤:表皮基底细胞液化变性,基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿,粘蛋白沉着,胶原纤维肿胀,血管扩张。 肌肉: 1.变性:轻症:肌纤维横纹消失,肌浆凝固,透明性变,胞核增生。 重症:肌纤维断裂,颗粒,空泡变性,嗜硷性变伴有巨噬细胞。 2.发炎:炎性细胞浸润,肌纤维束水肿,血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化,萎缩,消失后可代之纤维性结缔组织。 诊断: 主要症状: (一)肌肉症状: 1.急性、亚急性或慢性经过。 2.有时伴肌肉疼痛。 3.四肢肌肉(特别是近端肌肉)、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下,或肌肉萎缩,但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。 (二)皮肤症状:见于颜面、上胸、四肢伸侧,特别是关节背侧等处,呈对称分布。 1.紫红色浮肿性红斑(尤其是上眼睑) 2.毛细血管扩张,色素沉着或脱失,萎缩。 3.Raynaud症状。 4.关节痛。 检查所见: 1.肌肉活检:肌纤维变性和炎症反应,(间质或血管周围有细胞浸润)结缔组织增生。 2.CPK活性升高。 3.肌电图检查证实为肌原性病变。 参考事项: 1.无遗传性和家族性发病。 2.能除外进行性肌营养不良。 3.合并恶性肿瘤。 4.发烧、血沉加快及r-球蛋白升高。 5.皮质类固醇激素治疗有效。 多发肌炎诊断标准 1.确诊:至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。 2.疑诊:主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。 皮肌炎诊断标准 1.确诊:主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。 2.疑诊:主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。 治疗: 1.皮质激素:强的松多为首选药物一般为60mg/日,依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。 2.免疫抑制剂:多与皮质激素并用,可首选用环磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。 3.维生素类:维生素E300-900mg/日,能影响肌肉代谢,增强肌力。 4.对肌力有影响的一些拟胆硷药物,如加兰他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,对改善肌力都有一定作用。 5.蛋白同化剂:丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注,每周2次,可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。 6.支持疗法:在整个治疗期间都是极为重要的,如良好的营养,物理疗法,对恢复肌力有一定作用。 7.中药治疗: 毒热型:法宜清营凉血解毒,理气活血,方用,双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减;高烧加犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子,泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤,气虚加生黄芪或党参。 寒冷型:法宜温经散寒,活血通络,方用:鸡血藤,海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。 虚损型:法宜调和阴阳,补益气血、方用:当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减:睡眼不好,加用勾藤、首乌藤、鸡血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪。2009年09月11日 15988 0 0
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