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陈竟文副主任医师 上海中山医院 普外科 皮肌炎是一种罕见的炎症性肌病,可能表现为皮肤疹和肌肉无力。但你知道吗?它竟然和肠癌有一种神奇的联系!今天,我要给大家讲一个七十多岁女性患者的故事,她患有皮肌炎并合并结肠癌。这个故事将帮助你了解这两种疾病之间的关系,以及如何解决这个问题。一个神秘的病例这位阿姨在2个月前突然出现全身皮疹,紧接着四肢瘫痪、肌无力,卧床不起。经过风湿科治疗,后来经过PET-CT检查,发现合并患有结肠癌。风湿科医生推测,这位奶奶的皮肌炎可能与她的癌症有关。这种现象被称为副瘤综合征。皮肌炎伴发肠癌的概率研究发现,约有15%的皮肌炎患者可能合并有各类恶性肿瘤,目前还没有详细的皮肌炎与肠癌相关比例数据。患有皮肌炎的人更容易患癌症,尤其是那些免疫系统功能减弱的患者。容易合并肠癌的皮肌炎特征虽然任何皮肌炎患者都有可能合并肠癌,但一些特定的皮肌炎类型更容易与肠癌相关联。这些类型通常可能具有以下特点:•老年患者•皮疹特点为溃疡型•特殊标记物阳性:如抗Mi-2抗体等皮肌炎与肠癌的前后顺序虽然目前尚不清楚皮肌炎与肠癌之间的确切关系,有报道它可能出现在肠癌发生前后2年内。有研究认为,当皮肌炎症状先于癌症出现时,很可能是副瘤综合征的表现。病例中的转折在这位奶奶的故事中,我们经过缜密的术前准备后,为她进行了腹腔镜的结肠癌手术。手术后,她的皮肌炎症状逐渐好转,肌无力得到明显改善,已经能在搀扶下行走。看到她能从手术中获益,我们也特别欣慰。总之,皮肌炎与肠癌之间的联系仍有待进一步研究,但这个神秘的病例提醒我们,当面对复杂的病情时,勇敢地尝试并采取行动可能会带来意想不到的成果。心得分享这个故事让我们意识到,生活中有时候会遇到一些意想不到的挑战,但勇敢地面对和采取行动才能找到解决问题的方法。如果你正在经历类似的困境,不妨向专业人士寻求帮助,也许会为你指明一条新的出路。今天的分享就到这里啦,希望对你们有所启发。相关数据来自文献报道,如果你有任何疑问或想法,请在评论区留言,我们一起交流学习。#我们与肠癌的距离[话题]##肠癌[话题]##皮肌炎[话题]#[微笑R]2023年06月09日 109 0 0
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李建国主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 风湿免疫科 摘要幼年皮肌炎是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,总体预后较成人好。做好重症病例的识别和管理,是改善患者预后的关键。本文介绍了重症皮肌炎的临床特点、肌炎特异性抗体及肺部影像学改变,重点阐述了重症皮肤肌肉受累及肺部病变的临床特点、辅助检查及治疗策略,以提高儿科医师对重症皮肌炎的识别和诊治水平。幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是特发性炎性肌病的一种亚型,是儿童时期常见的自身免疫性炎性肌病。典型临床表现为特异性皮损、慢性肌肉炎症和系统性血管炎。各年龄均可发病,好发于4~10岁儿童。治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主,总体预后较成人好。近年来随着肌炎相关抗体及生物标记物的出现,越来越多涉及多学科的重症病例受到关注。如何做好疾病的早期诊治,改善重症患儿的预后,对于风湿免疫专科及儿科其他亚专业,尤其呼吸科及重症医学科医师都是极大的挑战。1. JDM的诊断本病常隐匿起病,约1/3患儿可急性起病,病初伴发热、全身不适、疲乏、食欲减退、体重下降等全身症状。根据1975年JDM诊断标准,具备对称出现的肢体近端肌无力,典型的皮肤向阳疹、Gottron疹或丘疹,结合血清骨骼肌酶增高,肌电图肌源性改变等不难诊断。2017年欧洲抗风湿病联盟联合美国风湿病学会发布成人和青少年特发性炎性肌病分类标准,将是否进行肌肉活检分别对皮疹、肌无力及其他实验室检查作了不同权重计分,对有典型皮肤表现,未行肌活检综合评分≥7.5分(行肌活检综合评分≥8.7分)者诊断为JDM(概率≥90%)。在缺乏肌无力证据时,存在向阳疹、Gottron丘疹和Gottron斑疹三个变量中的两项即可诊断临床无肌病皮肌炎(CADM)。2. 重症JDM重症JDM累及患儿重要脏器,包括肌无力致严重残疾、严重肺部病变、吞咽困难等胃肠道病变、心肌炎等严重心血管事件、累及中枢神经系统及合并巨噬细胞活化综合征(MAS)等,以及存在其他需要重症监护病房管理的情况。本文重点阐述典型重症JDM及严重肺病变的临床特点及治疗策略。2.1重症皮肤肌肉受累2.1.1临床症状及体检要点肌无力是JDM患者最常见的主诉。对称性近端肌无力、肌肉疼痛和压痛是本病肌肉受累的主要特点。累及下肢近端肌肉、肩带肌、上肢肌肉、颈肌,甚至咽喉肌、呼吸肌等。临床表现为乏力、不能行走、上楼困难、坐或蹲下后不能起立、翻身困难、不能抬头等,随着病情进展,后期出现骨骼肌萎缩、关节挛缩等关节肌肉功能障碍。仔细的体格检查可提供重要的鉴别诊断依据。体检时需注意有无典型的皮肤改变,包括上眼睑皮肤呈紫红色(紫红睑)伴眼眶周围水肿,掌指关节、近端指间关节、肘及膝关节伸面红色鳞屑样皮疹(Gottron征),约半数患者有甲襞毛细血管扩张,少数可有光过敏、肢端皮肤溃疡等。病程后期可出现钙质沉着,可伴脂肪营养不良。四肢肌力检查需注意肌力测评部位(四肢近端为主),受累肌肉肌力下降伴压痛或水肿。重症JDM患儿往往不能独自完成身体从平卧到站立的过程,甚至肌力为0~1级,Gower征及Trednenburg征阳性提示近端及肢带肌受累,支持本病。结合四肢肌力是否近端肌肉对称受累、有无晨轻暮重、大小便失禁等全身症状及家族史,可以鉴别如急性脊髓炎、脊髓灰质炎、吉兰-巴雷综合征、重症肌无力等神经肌肉疾病。2.1.2辅助检查要点2.1.2.1一般检查典型JDM表现为血清肌酶增高,以肌酸激酶、乳酸脱氢酶为主,可高达正常值的数百其至数千倍,需注意严重肌萎缩时可能出现肌酶不升反降;肌源性肌电图改变表现为低电位、短时限多相波的纤颤电位;肌活检典型表现为在表皮真皮交界处以淋巴细胞浸润为主的界面性损害,以皮肤肌肉受累最突出部位取材可能获得更高的阳性率。近年逐渐以非侵入性检查--肌肉MRI替代肌肉活检,采用T2加权显示受累肌肉水肿信号及病变范围,有助诊断。MRI改变在血清肌酶正常的JDM患者中亦不少见,对诊断早期肌肉病变敏感。2.1.2.2肌炎相关自身抗体 近年来肌炎相关自身抗体检测已成为判断结缔组织病重要脏器损伤及预后的重要参考,也是制定个体化治疗方案、监测疾病进程、判断预后的重要指标。但肌炎相关性抗体也可见于除JDM外的多种风湿性疾病。JDM患者中约50%可检测到肌炎特异性抗体(MSAs),主要包括:①抗氨酰tRNA合成酶抗体,包括抗Jo-1和OJ抗体等,与HLA多个等位基因相关;②抗黑色素瘤分化相关蛋白(MDA5);③抗信号识别颗粒抗体、抗Mi-2抗体等。以上MSAs中最常见的为抗转录中间因子TIF1γ抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体和抗MDA5抗体。其中抗MDA5阳性与JDM的皮肤黏膜损伤和严重肺部疾病相关。抗NXP2与关节挛缩和钙质沉着症相关,起病年龄小者存在钙质沉着高风险,需要早期积极治疗。持续TIF1γ抗体阳性提示病程迁延。与成人相比,儿童皮肌炎抗TIF1γ和抗NXP2抗体阳性尚未发现与恶性肿瘤明显相关。抗Jo-1抗体水平可能是反映疾病活动性有意义的生物标志物。2.1.2.3其他检查甲褶毛细血管显微镜检查可发现毛细血管袢扭曲、管壁增厚、血管缺失或毛细血管袢呈树枝状簇集等现象。红细胞沉降率和C反应蛋白大多正常,类风湿因子多阴性。淋巴细胞分类可提示B细胞活化,CD19+淋巴细胞增多,CD4+/CD8+比例增加。2.1.3治疗策略2.1.3.1一般治疗急性期应卧床休息,进行肢体主动及被动运动,防止肌肉萎缩。注意避免皮肤紫外线暴露,预防感染。对长期卧床者勤翻身、拍背,防压疮。对呼吸道及消化道受累者,注意训练患者呼吸及吞咽功能,避免发生呛咳或窒息。2.1.3.2糖皮质激素针对严重肌无力,应采取大剂量糖皮质激素治疗,建议选择静脉用甲泼尼龙,每日15~30mg/kg,连续3d为1疗程,如无缓解可连续1~3疗程,继以足量泼尼松1.5~2mg/(kg·d)口服,维持4~8周,待肌力逐渐恢复后减量,激素疗程至少维持2~3年。如合并血清TIF1γ抗体阳性者常提示病程迁延,需要延长激素疗程。2.1.3.3静脉注射免疫球蛋白(IVIG)对于重症JDM,在激素治疗基础上,必要时应用IVIG治疗,每日1g/kg,连续2d,或每次2g/kg输注,推荐每月1次,连续2~6个月,可帮助缓解疾病活动。2.1.3.4其他免疫抑制剂甲氨蝶呤通常与糖皮质激素联合作为本病的初始治疗,剂量10~15mg/m2 ,每周1次口服。重症可选择加用环磷酰胺冲击治疗,或口服环孢素、霉酚酸酯、他克莫司、硫唑嘌呤等。2.1.3.5生物制剂肿瘤坏死因子(TNF)单克隆抗体、利妥昔单抗、白介素(IL)-6受体单克隆抗体,以及JAK抑制剂等均有用于复发重症JDM的报道,TNF单克隆抗体对严重钙质沉积可能有效。针对细胞因子IL-23、L-17等多项临床试验尚在进行中。2.1.3.6其他治疗皮损严重时可选择羟氯喹,合并关节肌肉疼痛时选择非激素类抗炎药。血清抗NXP2阳性者多提示皮损伴顽固钙质沉着,必要时需结合外科处理。危重症患者可配合血浆置换或持续性血液净化,但目前缺乏指南及规范。2.2严重呼吸系统受累主要表现为肌无力相关的通气功能异常和肺实质病变导致的呼吸困难或呼吸衰竭,是影响重症JDM远期预后的关键。2.2.1临床症状及体检要点随着肺部影像学和MSAs检测的开展,JDM患者的肺部受累日益受到关注。JDM合并呼吸道症状可呈急性或亚急性经过,主要表现为声音低微、声嘶、咳嗽无力或吞咽困难的饮水咳嗽、气促、面色发绀、不能平卧等。重症出现呼吸困难及呼吸衰竭表现,不能维持血氧饱和度者需采用呼吸机辅助通气,是JDM重要的死亡原因。隐匿起病者表现为干性咳嗽、进行性呼吸困难、运动受限、体重减轻、生长发育迟缓等。体格检查时注意患者神志、面色、呼吸频率及节律、胸廓起伏、甲床充盈时间,长期慢性缺氧可导致杵状指、紫绀、右心衰竭表现。肺部体征呈呼吸增快、三凹征,肺底部闻及Velcro啰音等。当出现呼吸节律不齐、呼吸音明显降低时需与气管异物吸入、感染性肺炎、先天性肺疾病等鉴别。2.2.2辅助检查要点2.2.2.1影像学检查肺部受累是影响JDM预后的重要因素。间质性肺病变(ILD)、肺纤维化、胸膜炎是重症JDM常见的肺部表现,可在病程的任何时期出现,其中ILD最令人关注。肺部影像学检查是诊断JDM相关ILD的主要手段,高分辨肺部CT(HRCT)对诊断ILD至关重要。ILD常对称性累及双下肺胸膜下区域,HRCT典型表现有:①非特异性间质性肺炎:双侧胸膜下磨玻璃影呈片状分布,常伴小片实变影,可伴有网状阴影和牵拉性支气管扩张,是成人皮肌炎合并ILD最常见的肺部表现;②寻常型ILD:外周和双肺底网格影伴蜂窝样改变;③机化性肺炎;④弥漫性肺泡损伤均呈磨玻璃密度影,机化性肺炎可合并气道不均匀实变。儿童皮肌炎ILD肺部影像学改变常不典型,以双肺中下叶对称受累为主,可呈不同影像类型的混合表现,与病程进展、治疗干预等相关,需密切随访HRCT,结合临床表现、体征及其他辅助检查综合判断。2.2.2.2肺功能检查肺功能检查是评估JDM合并肺部受累程度及评估治疗有效性简单易行的方法,包括反映肺通气、容量及弥散功能的主要指标【用力肺活量(FVC)、1秒用力呼气量(FEV1)、肺总量及一氧化碳弥散量】。重症JDM相关ILD患者肺功能主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能减低,即FVC、一氧化碳弥散量下降为主,可伴肺总量下降;或FEV1和FVC下降,FEV1/FVC正常或升高。2.2.2.3肌炎抗体检测 MSAs与JDM合并肺部病变及治疗预后密切相关,应作为重症JDM的常规检查。其中MDA5与CADM和ILD的高发病率相关。有报道在抗MDA5阳性的JDM及CADM患者中,合并ILD者比例高达93%、77%。且MDA5阳性的JDM及CADM出现快速进展的ILD导致患者病死率显著高于MDA5阴性患者。抗氨酰tRNA合成酶抗体及抗Ro52抗体阳性者提示预后差。2.2.2.4生物标志物JDM患者血清IL-17、IL-23、KL-6(MUC1)水平升高,B细胞激活因子、|型干扰素相关分子等均存在失调,可能成为合并肺间质病变的早期血清标志物。2.2.2.5其他对于临床有急性气道阻塞、急性咯血症状,疑诊严重肺部感染者,可行支气管肺泡灌洗检查,甚至肺活检,以评估及鉴别是否合并肺泡出血、肿瘤及机会感染。2.2.3治疗策略2.2.3.1一般治疗 包括改善呼吸道症状、吸氧、镇静、保持呼吸道通畅、监测血氧饱和度,必要时给予无创或有创正压通气治疗。同时,补充营养,保障正常生长发育需要,接种流感疫苗等以预防感染。2.2.3.2抗感染感染是造成JDM预后不良其至死广的重要因素,早期识别特殊感染,加强控制感染是治疗成功的关键。在长期大剂量皮质激素及免疫抑制剂应用的同时,注意肺部特殊病原感染如结核、真菌、慢病毒等,针对病原选择个体化抗感染治疗,必要时建议加用复方磺胺甲恶唑预防卡氏肺孢子虫等真菌性肺炎。2.2.3.3控制原发病活动JDM原发疾病活动是发生ILD的重要原因,对于重症活动性JDM,加强大剂量静脉用甲泼尼龙联合免疫抑制剂(甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等)治疗。同时建议加用IVIG冲击,必要时选择生物制剂如利妥昔单抗、抗TNF等治疗。控制JDM疾病活动是阻止ILD进展的关键,需要提醒的是,ILD不仅发生在JDM确诊后,甚至可以先于原发病出现,且CADM似乎更易合并ILD,临床表现更不典型,给儿科医生,尤其是呼吸科或ICU医生带来更大的挑战。2.2.3.4抗肺纤维化与特发性肺纤维化相比,JDM合并肺纤维化预后好于前者。针对严重ILD,尤其是伴MDA5阳性者,适时选择比非尼酮抗肺纤维化治疗可能改善预后,延长CADM伴亚急性间质性肺炎的生存期,具有良好的耐受性和安全性,但目前尚缺乏儿科应用资料。需提醒的是JDM与ILD之间可以互为因果。JDM是ILD的重要原因,同时ILD又是JDM的重要表现,呼吸科在诊治不明原因肺病变时需常规行免疫学筛查,以除外风湿免疫性疾病。JDM合并ILD的肺部症状可长期稳定,也可能急剧恶化,目前尚缺乏有效的预测指标。治疗时需注意评估原发病活动性,抗炎同时早期进行必要的抗纤维化治疗可能有更好的远期获益。2.3其他重要脏器受累2.3.1合并消化道受累部分重症JDM患者出现吞咽困难、食物反流等胃肠道病变,可合并恶心、呕吐、腹痛、腹泻及消化道溃疡出血等症状,也可伴全身水肿、严重低蛋白血症等类似肾病综合征表现。查体时应密切随访腹部体征,持续进展的剧烈腹痛提示潜在风险,需与外科急腹症鉴别,采用超声、X线等影像学检查可发现肠壁囊样积气征或穿孔。2.3.2合并心血管系统并发症临床出现心慌、心脏扩大、双下肢水肿等症状和体征,需注意JDM合并扩张性心肌病、充血性心力衰竭、心包积液、传导阻滞等心血管系统受累。少数重症JDM可并发肺动脉高压,选择定期超声心动图检查有助于早期发现心血管系统并发症,并随访治疗进展。针对JDM相关肺动脉高压,采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可改善临床症状,必要时加用内皮素受体拮抗剂。2.3.3合并MAS疾病活动期出现持续高热、出血倾向、惊厥发作等应考虑重症JDM合并MAS可能。检查外周血常规三系下降,红细胞沉降率降低,凝血功能异常等,可参照幼年特发性全身型关节炎合并MAS标准做出诊断。一旦确诊,立即采用静脉甲泼尼龙冲击治疗,15~30mg/(kg·d),用3d,必要时可联合IVIG、环孢素A[3~5mg/(kg·d)],少数无效者联合VP16治疗。MAS是重型JDM致死性并发症,密切随访MAS相关实验室指标(血清铁蛋白、肝功、血常规、红细胞沉降率等),结合骨髓穿刺结果,早诊断,早治疗,多数可获得较好疗效。2.3.4其他少数JDM患者合并肢端溃疡、黏膜或甲皱毛细血管病等是本病活动和病情进展的重要标志。钙质沉积在JDM中较成人相对多见,是长期慢性炎症的结果和疾病活动性指标,严重钙质沉积或持续存在钙化提示预后不佳。强调早期激素联合免疫抑制剂强化治疗,无效者考虑英夫利昔单抗或沙利度胺、秋水仙碱治疗,如有钙质沉着结节破溃,可联合外科手术处理。3预后在儿童风湿病中,JDM患者长期存活率>95%,但重症病例病死率仅次于儿童SLE。与成人皮肌炎相比,儿童伴发恶性肿瘤罕见,考虑可能与儿童JDM的病程及年龄等因素有关。早期诊断,激素联合免疫抑制剂合理应用,提高对危急重症JDM的判断及处理能力,是改善患儿远期预后的关键。参考文献(略)引用本文:唐雪梅.幼年重症皮肌炎【J】中国小儿急救医学,2020,27(05):341-345.DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.05.005作者唐雪梅单位:重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地,儿童感染免疫重庆市重点实验室作者:唐雪梅来源:中国小儿急救医学2022年11月27日 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李建国主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 风湿免疫科 跟激素没有关系啊,就是有一位家长他说你好,幼儿皮肌炎能治愈吗?嗯,我觉得这是一个非常共性的问题,相当于也相当于很多家长都在问,说狼疮能治愈吗?类风湿关节炎能治愈吗?白色病能治愈吗?大动脉炎能治愈吗?嗯,我们说我们风湿免疫病。 其实不太用治愈这个词来形容,我们经常喜欢用临床完全缓解,对,临床完全缓解就是通过我们的治疗,他跟正常孩子一样了,就是没有各种,嗯,临床症状和体征,然后实验室检查也都正常,可能他会吃了一个特别小剂量的药物,但是临床上就是持续的缓解稳定,这种我们叫临床完全缓解啊,嗯,那为什么不叫治愈呢?就是还是刚才我给大家讲到的,就是风湿免疫病,不管儿童还是成人,它就是一个慢性病,它就是有复发的这种可能性啊,所以我们跟你讲,就是说这次可能是你是完全缓解了,你可能在激素减量的过程中,它有可能会复发,就是在反复,所以我们不怎么喜欢用这个治孕,嗯,那有一种情况就是我们有一些特别重的风湿免疫病,我们可能会去做移植,对,我们会给他做自体干细胞移植,那么移植完了。 以后我们很多孩子,他就是完全就完全治愈了,只可以这么讲巴,是他所有的指标都正常,然后完全无药缓解啊,持续比如说三年五年啊,我2022年11月05日 161 0 2
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乐健医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 平素身体向来健康的小王最近不知为何一直觉得自己肌肉酸痛,全身乏力,起初还以为是自己劳累过度,可他自己仔细想想,发现自己最近工作也没经常加班,也没剧烈运动,就这样小王在家休息了几天,可情况一直不见好转,为此,小王开始担心起来了,来医院一查,肌酸激酶已经达到了几千多,而且小王也没有服用什么特别的药物,因此接诊医生建议小王来风湿免疫科就诊,排查一下是否有风湿病。怀着忐忑的心理,小王来到了乐医生的门诊,仔细一看小王的情况,发现小王不仅有肌肉酸痛,而且在关节的伸侧面有着不同寻常的皮疹,凭着多年的风湿病诊疗经验,乐医生考虑小王目前患上“皮肌炎”的可能性比较大,乐医生立马给小王完善了心肌酶谱、肌电图、自身抗体、风湿全套、肌活检等一系列相关检查,最终小王诊断了“皮肌炎”,住院一段时间后,经积极治疗,小王病情也很快得到了改善。治疗初期良好的疗效给了小王极大的信心,出院后小王继续规律在乐医生门诊跟踪随访、坚持规律用药治疗。经过一段时间的治疗,小王的肌肉酸痛得到了良好控制,生活质量也得到了极大的改善,慢慢生活也重新步入了正轨。疾病小科普:皮肌炎是什么?皮肌炎是一种有特征性皮肤改变的特发性炎性肌病,属自身免疫性疾病,任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最为常见。可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。当出现四肢无力,不规则发热,关节痛,倦急和乏力,抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,声音嘶哑和吞咽困难,面部特别上眼睑紫紫红色皮疹,四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹等症状建议到正规医院风湿科就诊。Gottron征披肩征眶周水肿技工手皮肌炎可累及肌肉、皮肤、肾脏、肺脏等重要脏器及器官,病情多呈进行性进展,甚至最终导致多脏器功能衰竭。但若早期诊断、早期治疗,大多数风湿病的预后较佳。因此,出现上面这些情况时,一定要警惕皮肌炎,及早去风湿免疫科就诊,以免延误治疗时机。2022年10月21日 446 0 1
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乐健医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 乐医生在出门诊时,经常会听到来自风湿病友们的感叹:原来这个病也是来风湿科就诊的。确实,基本上每位风湿病友都要去其他科辗转几次之后才知道原来自己这个情况是需要去风湿科就诊。很多时候自己也经常在想,如果风湿病友们能够在早些时候来到风湿科就诊,这应该会对他的整个生活有很大的改变。那到底哪些病是需要去风湿科就诊的呢?在此乐医生总结了常见的风湿病有哪些,如果出现以下风湿病的表现时,建议及早去风湿免疫科就诊,以免延误治疗时机。下面就跟病友们科普一下常见的风湿病有哪些。疾病小科普:痛风是什么?痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病,与嘌呤代谢紊乱或尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关,属于代谢性风湿病范畴。典型痛风发作常于夜间出现,起病急骤,疼痛进行性加剧,12小时左右达高峰。疼痛发作时呈撕裂样、刀割样,难以忍受,故又名“白虎历节”——就像一只大白虎在咬你的关节,疼痛的程度可想而知。病情进展可导致痛风石形成,造成关节骨质的破坏、关节周围组织纤维化、继发性退行性变,甚至还可导致肾功能、心血管等损害。因此,痛风应该早诊断、早治疗,规范用药、定期复查,以防痛风石的形成,减少对脏器功能的损害。痛风相关症状表现疾病小科普:类风湿关节炎是什么?类风湿关节炎是一种常见的慢性进展性风湿免疫病,可发生于任何年龄,以四肢对称性多关节肿痛为主要临床表现,滑膜炎为其病理基础。类风湿关节炎临床表现主要有四肢多关节肿胀、疼痛、晨僵、及变形、活动受限等,以上肢小关节受累最为常见,病情进展可导致软骨及骨质侵蚀破坏而逐渐出现四肢关节变形、活动受限,严重时可以完全丧失自理能力,部分患者可继发骨质疏松、肺间质纤维化、心血管疾病等并发症。类风湿关节炎患者关节结构破坏一旦发生基本不可逆,如不及时治疗,3年致残率可高达70%。因此,类风湿关节炎应该早诊断、早治疗,规范用药、定期复查,以防出现关节变形而导致残疾。类风湿关节炎相关症状表现疾病小科普:系统性红斑狼疮是什么?系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,其病因复杂,发病机制目前尚不明确,中国患病率高于西方国家,与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。系统性红斑狼疮临床表现多样,其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性,因为红斑形状像“狼咬过的伤口”,故称为狼疮。除皮肤外,该疾病活动时可出现心、脑、肾等重要脏器受累,对全身多系统器官造成损伤,而将前缀称“系统性”。该病的发病机理主要是由于免疫复合物形成。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病彻底治愈不易,但通过正规治疗,大部分患者可以较好控制病情。红斑狼疮皮肤表现疾病小科普:强直性脊柱炎是什么?强直性脊柱炎是一种慢性炎症性免疫疾病,主要侵犯骶髂关节炎、脊柱。强直性脊柱炎病情进展表现为:炎症不断侵犯和攻击关节附着处肌腱或者韧带等软组织,和逐渐形成病理性新骨,从而引起椎体融合(X光片可显示“竹节样改变”),关节活动受限。强直性脊柱炎的常见症状表现主要有以下几点:1、腰部晨僵;2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛,活动后可减缓;3、翻身困难,半夜痛醒;4、交替性足跟痛。另外,部分患者会出现关节外症状,如双眼充血伴疼痛、畏光流泪、反复腹泻或皮疹等。随着病情发展最终会导致脊柱或髋关节畸形,在X线照片中“强直”的脊柱显示如竹节样改变,病人甚至生活都无法自理,到了晚期即使做手术也不能完全改善。可是如果早期发现、早期干预,情形会大为不同。生物制剂的研制为强直性脊柱炎的治疗带来新的曙光。疾病小科普:骨关节炎是什么?骨关节炎为一种退行性病变,是由于年龄增长、肥胖、关节劳损、创伤等诸多因素引起的以关节软骨退化、关节骨质增生为特征的慢性关节病,又称退行性关节炎、老年性关节炎等。骨关节炎初期主要表现为活动时的关节疼痛,休息后好转,随着疾病的进展,可出现持续的疼痛,甚至会导致关节畸形、影响关节功能,严重时可致残。预防是最好的治疗,我们平时要注重关节的防护,避免关节过度劳损,控制体重,尽可能减少OA的发生风险。另外我们也要提高对OA的认识,一旦出现疑似症状,及早就诊,规范治疗,最大限度地延缓疾病的进展、保护关节功能。疾病小科普:白塞病是什么?白塞病是一种血管炎,如果每年有3次以上口腔溃疡,伴有阴部溃疡、眼睛及皮肤问题、关节疼痛等情况,需要警惕白塞病,建议到风湿免疫科就诊。虽然目前白塞病还是一种不可根治的疾病,但规范的抗炎和免疫治疗常常可达到缓解病情的效果。疾病小科普:皮肌炎是什么?皮肌炎也属风湿病,任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最为常见。可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。当出现四肢无力,不规则发热,关节痛,倦急和乏力,抬臂、头部运动或下蹲后站起困难,声音嘶哑和吞咽困难,面部特别上眼睑紫紫红色皮疹,四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹等症状建议到正规医院风湿科就诊。皮肌炎相关Gottron征皮肌炎相关披肩征疾病小科普:系统性硬化症是什么?系统性硬化症曾称硬皮病,是一种原因不明的全身性结缔组织病,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。可累及皮肤、心、肺、肾和消化道等内脏器官。常有雷诺现象,表现为遇冷或情绪紧张双侧手指或足趾指端变紫,发白或发绀。皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。关节疼痛僵硬,吞咽食物后有发噎感,以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛,气促、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭。系统性硬化症自然病程变化很大,很多病人的手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。系统性硬化症相关皮肤硬化及雷诺现象表现疾病小科普:干燥综合征是什么?干燥综合征是系统性的自身免疫性疾病,发病率高于类风湿关节炎,口干和眼干是疾病最早出现的症状,但大多数人会忽略,以致疾病发展到终末期才会被发现。如果您觉得口干,及时补充水分后仍不解渴,甚至还有其它伴随症状,要小心可能是干燥综合征!虽然这个病最常见的症状是口干、眼干,但我们说过,这是自身免疫性疾病,要看风湿免疫科,而不是眼科或者口腔科。干燥综合征目前虽然没有有效的根治方法,但早期的对症治疗、阻止病情发展能够有效控制病情。疾病小科普:抗磷脂综合征是什么?抗磷脂综合征是一种非炎症性自身免疾病,临床上表现为反复动脉或静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少,血清中存在抗磷脂抗体,上述症状可以单独或多个共同存在。多见于年轻人,男女发病比率为1:9,女性中位发病年龄为30岁。继发性抗磷脂综合征多见于系统性红斑狼疮等自身免疾病。抗磷脂综合征患者本身容易合并高凝状态,在口服避孕药、妊娠、手术后、创伤、长期卧床,久坐久站或长时间乘坐飞机或高铁时血栓风险将进一步增高,可能导致下肢血栓形成、血栓脱落而引发肺栓塞,严重情况下可危及生命。患者需注意规避风险因素,可采取药物、适当增加饮水及运动、少食油腻食物等方式进行预防。风湿性疾病可累及皮肤、关节、肌肉、肾脏、肺脏等重要脏器及器官,病情多呈进行性进展,甚至最终导致多脏器功能衰竭。但若早期诊断、早期治疗,大多数风湿病的预后较佳。因此,出现上面这些情况时,一定要警惕风湿病,及早去风湿免疫科就诊,以免延误治疗时机。2022年07月07日 2700 0 6
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李国民副主任医师 无锡市儿童医院 肾脏风湿免疫科 嗯,肌肉萎缩呢,是这样的,首先呢,你肌肉萎缩萎缩,真正萎缩的呢,很难是修复的啊,很难是修复的,你从前期来这两个方面,一个方面呢,就是做康复啊,做被动运动,做康复治疗啊,康复治疗那就是你其他萎缩的让正常肌肉能代偿啊,肌纤维增粗也是有活力的,也是可以的呀,它萎缩的它只是部分萎缩,也不是所有的肌肉都萎缩掉,肌纤维都萎缩的了,那就是说萎缩的我不能让它恢复正常,但是我们可以让正常的激素来代偿它啊,让肌肉来代偿肌肉起起到这个维持姿势啊,运动啊,这些力量,呃,主要是控制原滑病啊,把原发病控制住啊,不让他继续近平发展,第二个做康复啊,我们康复应该是放在康复,应该是放在主要位置上啊,尽量做康复啊,打呃把康复做好,然后呢,把疾病控制好,应该不影响他的,如果萎缩的不是很厉害的情况下,呃,不不影响他运动啊,不影响他其他的。 什么时候到上海呢?2022年05月12日 251 0 2
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