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孙胜副主任医师 北京地坛医院 骨科 滑膜软骨瘤病（SC）又称滑膜骨软骨瘤病、滑膜软骨化生等，是一种多发生在关节腔内，以关节滑膜、肌腱腱鞘滑膜及滑囊内形成多个软骨结节为特点的罕见良性病变。恶变为滑膜软骨肉瘤的概率为1%~5%。【病因】本病病因尚不清楚。1、本病系起源于关节滑膜，是滑膜下结缔组织化生的结果。2、是滑膜长期受慢性创伤或炎症刺激，反应性增生所致。3、是间充质细胞在分化成滑膜或软骨过程中，一部分细胞受阻，日后发育成本病有关。【病理】1.大体所见肉眼见滑膜有不同程度增厚、充血，在薄的被覆层下有很多大小不等的软骨结节。这些软骨的质地较坚实，属透明软骨。切面呈白色有沙捻感，成熟的软骨结节可自滑膜脱落后进入关节腔，形成游离体，数量可多达上百个，体积大约为直径1～2cm。根据病理将本病分为三期：①活动性滑膜病变；②过渡性滑膜病变合并滑膜软骨瘤及游离体；③滑膜病变静止形成多数游离体。2.镜下所见镜下见滑膜结缔组织有软骨化生，有时可见成片的成纤维细胞肿大向软骨细胞过渡，开始形成软骨。生长的软骨结节周围有纤维囊包裹。软骨结节均由成熟的透明软骨为主要成分。2023年05月19日
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李步云副主任医师 皖南医学院第二附属医院 骨科 女，66岁，因右侧膝关节疼痛就诊，摄片检查见右股骨远端有类似“爆米花”样的异常信号。如图：影像表现：平片所见股骨下段髓腔内可见爆米花样高密度灶，边缘清楚。MRI示病灶T1呈低信号，T2呈不均匀高信号，符合软骨小叶信号。诊断意见：考虑右股骨内生软骨瘤。内生软骨瘤内生软骨瘤是软骨瘤的一种分类，占良性肿瘤13.9%。常见于10~30岁青年人，多发于手足短管状骨，多在指骨和掌骨。发生在四肢长骨干骺端内生软骨瘤，好发部位为肱骨近端、股骨远端。病程缓慢，一般无明显症状，数年后由于肿瘤长大，造成畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意。边界清楚的髓腔内膨胀性骨质破坏，内见钙化病灶侵蚀骨皮质膨胀变薄。破坏区内可见散在的砂粒样、点状、小环行钙化影；周缘呈花边或波浪状硬化边。钙化灶密度不均，形态不一，为软骨基质钙化程度不同，环弧状钙化具有特征性。病程缓慢，一般无明显症状，往往经数年后由于肿瘤长大发现，若生长迅速则提示恶变。2023年01月06日243
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王斌副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 骨科 对于人们提到髋关节疼痛，首先联想到的是股骨头坏死，抑或是髋骨关节炎。然而骨科关节部位疼痛不仅仅只是关节炎，就比如本文我们所介绍的疾病：髋关节滑膜软骨瘤病。什么是滑膜软骨瘤病？滑膜软骨瘤病，是一种特殊的滑膜瘤样病变，主要病变在滑膜，多由滑膜下组织钙化或骨化形成结节而造成。好发于髋、膝等大关节，肩、肘关节少见。目前该疾病病因尚不明确，发病年龄可从儿童到80岁不等，主要好发于30-50岁中青年人群，其中男性发病率高于女性。如何知道自己是否患有髋关节滑膜软骨瘤病呢？髋关节滑膜软骨瘤病发生后可出现该部位得疼痛，肿胀，活动受限；活动时症状加重，常出现关节绞索、关节肿大等，甚至不能活动。此病病程一般较长，进展缓慢，持续数月到数年不等。疾病早期，滑膜增生还未钙化时，不易诊断，主要表现为滑膜炎或积液；晚期出现钙化可通过拍片（X线检查）确诊。还需要继续做哪些检查？一般建议行平片X线检查，必要时可完善CT进一步明确病情。X线：典型表现为受累关节遍布多个大小不一的钙化或骨化的游离体，关节腔变狭窄，可以看到关节软骨被破坏，可见骨质侵蚀或骨质疏松。CT：CT检查类似于普通平片所见，关节腔可见内钙化或骨化的游离体，三维重建后显示更加直观。如果明确是髋关节软骨滑膜瘤后应该怎么治疗？本病虽为良性疾病，但仍有进一步恶化的可能，应选择专科医生的建议完善诊治。目前手术仍是治疗髋滑膜软骨瘤病的唯一有效方法，手术原则上摘除关节游离体,切除病变滑膜。而关节镜手术创伤小、恢复快，现已成为髋、膝滑膜软骨瘤病治疗的金标准。做完手术后有啥影响?手术后会复发？髋关节镜微创手术技术目前发展已经非常成熟，并广泛应用关节外科手术疾病治疗。手术后切口和创伤小、疼痛轻，手术早期可开始下地适当行走。行髋关节镜进行关节腔清理后，一般不会遗留手术后遗症，不会对生活造成太大影响，但是后期需要逐步的开展康复运动，慢慢恢复下肢功能。手术彻底清除游离体后疾病复发率较低；建议手术后定期复查，这也有助于监测预防该疾病的复发。2022年04月10日873
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 1.什么是Ollier病？Ollier病是多发性内生软骨瘤的一种特殊类型（发病率约为十万分之一，此病由法国医生Ollier于1899年首次描述） 。大多累及单侧，男性多于女性，通常在儿童早期发现。临床表现为肿瘤累及干骺端和骨干且骨骼被广泛的累及，导致畸形和肢体不对称，以及偶尔发生的病理性骨折。2.Ollier病的发病原因是什么，是否会遗传？首先，Ollier病是不遗传的。发病原因目前认为是基因突变。研究表明大多数患者（87%）在其肿瘤软骨中携带可溶性异柠檬酸脱氢酶基因（IDH1和IDH2）的突变。3.如何治疗Ollier病？对有症状的软骨瘤应考虑手术治疗，有时需切除或截肢,特别是发生于一列或多列指。骨畸形可通过截骨矫正，有骨折倾向的，可以进行病灶切除和内固定。如发现肿瘤恶变时,则对其治疗的措施与软骨肉瘤或其他肉瘤相同,可行广泛切除。治疗Ollier病的经典方法是刮除植骨,但由于肿瘤可造成严重的畸形，因此需要进行反复的截骨,矫正畸形。但由于骨骼强度较弱以及存在内生软骨瘤的原因，内固定的方法有时难以获得成功。4.Ollier病预后如何？Ollier病患者发生继发性软骨肉瘤变的风险较普通内生软骨瘤患者显著增加。虽然目前没有大型研究显示恶性转化的发生率，但估计在5%到50%之间，恶变风险取决于肿瘤的位置。成人如果发生肿瘤持续或再次生长，则应怀疑恶性进展的可能。2021年09月26日2381
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张冬主治医师 北京积水潭医院 胸外科 内生软骨瘤 【概述】 内生软骨瘤为常见的良性骨肿瘤，多发生于骨髓腔内，是因胚胎组织错置而引起的软骨肿瘤；好发于手足短管状骨；20～30岁多见；表现为膨胀性囊状骨破坏区，密度略低于肌肉，边缘光整锐利，无骨膜反应。多数瘤灶内可见沙粒样、斑点状或小环形钙化，为其特征性表现，有时可见参杂其中的骨性间隔，病灶很少穿破骨皮质。恶变时病灶常出现侵蚀性骨破坏，骨膜增生，钙化斑点模糊或产生大量棉絮状钙化等恶性征象。 一般没症状，除非发生病理性骨折。大约50%发生在手或足上，而这其中大部分发生在指/趾骨上。肱骨及股骨近端是最常见的长骨发病部位。中轴骨（骨盆、脊柱、肋骨）等不常见，但该部位的肿瘤常常具有恶性倾向（软骨肉瘤）。 【影像学特征】 髓腔内生软骨瘤表现为溶骨性。肿瘤上层皮质骨变薄，一旦出现病理性骨折，皮质骨仍保存完整，也不会出现软组织肿块。若皮质骨受到侵蚀或变厚，出现软组织团块，往往是内生软骨瘤恶变的征象。 【组织学特征】 内生软骨瘤由分化良好的透明软骨组成。长骨内生软骨瘤表现为软骨细胞减少和无细胞非典型增生，丰富的蓝染软骨样基质，很少能找到双核细胞。和内生软骨瘤相比，手足和骨膜等处的软骨瘤表现为细胞非典型增生，但仍不能诊断为恶性。在长骨的软骨瘤，基质粘液样改变高度提示恶变；但在手足的小块骨，小幅度基质粘液样变不能断定是软骨肉瘤。恶性肿瘤可以穿透骨小梁，良性肿瘤不会穿透骨小梁破坏皮质骨。 【治疗】 内生软骨瘤应行刮除术，必要时骨移植修复骨缺损。如果肿瘤生长活跃或患者感觉疼痛，活检和刮除术应同时应用。如果刮除干净，术后肿瘤复发率极低。因为肿瘤很少侵犯皮质骨，所以只需刮除肿瘤即可，有时手术边界可扩展到周围1~2mm皮质骨。2021年08月25日1494
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 许多孩子在生长发育的过程中，会遭遇生长痛。生长痛是指儿童的膝盖周围或小腿前侧痛，这些孩子往往没有受伤，也没有局部的红肿、僵硬等现象。但有时候孩子放学回家喊腿疼，并不一定是生长发育的表现，而是有可能得了一种多发于儿童或青少年的肿瘤——软骨母细胞瘤。软骨母细胞瘤是一种多发于10到20岁的良性肿瘤。10岁前极少发病。多发于骨骺，也就是孩子长高的源头。大量数据表明，男性比女性的发病率要高2到3倍。这种肿瘤多发于长骨末端也就是大腿、小腿、手臂等的末端。通常来讲，几乎所有患者都有中度到中度的疼痛表现，有时也会有肌肉萎缩以及僵硬的表现。由于扩张生长，软骨母细胞瘤可能会破坏软骨组织。一般情况下，孩子的生长痛疼痛比较轻微，常常在上完体育课或者外出玩耍活动后疼痛有所加重。在晚上休息时这种疼痛就有所减轻。而软骨母细胞瘤则不同，孩子的痛感比较强烈。所以当孩子出现一直喊自己的腿痛或手臂痛的时候家长就要有所警惕了，这时候就要及时就医治疗了。对于大部分的软骨母细胞瘤来说，可以采用刮除术来治疗。对于存在严重骨质破坏的情况，可以采用肿瘤整块切除术。这些治疗方法，刮除术后的复发率约为10%，而整块切除术后复发率则更低。2021年04月01日1010
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2020年08月17日1040
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 一、病因 Maffucci综合征是一种以多发的内生软骨瘤及软组织血管瘤为特点的、少见的先天性非遗传性中胚层发育不良。 二、临床表现 Maffucci综合征男、女性发病率相同，就诊者常为10岁以前病儿，但也有在出生时即明确诊断者。 Maffucci综合征有以下两方面的临床表现作为诊断依据。 1.骨骼异常病情轻者可无特殊临床症状，重者可对肢体造成不同程度病残，更严者约有20%病例发生软骨的恶性变。手部掌骨和指骨是最好发部位，病变只侵及手部者约占5%。长管状骨也可受累，多发内生软骨瘤的分布可局限在一侧或双侧上肢、一侧或双侧下肢，只在单侧肢体发病者约为50%。病变可造成身体两侧肢体长度不对称，或出现脊柱侧弯。 2.软组织病变软组织病变和骨骼病变多数是在相近的部位，但是并不一定总是同发生在一个部位。软组织病变多数是海绵状血管瘤或是毛细血管瘤，少数为淋巴管瘤。软组织病变可无临床症状，有时可感觉到局部轻度不适或皮肤温度升高。血管瘤可位于皮肤、皮下等处，也可位于黏膜与内脏。 三、X线检查 Maffucci综合征X线的典型表现是：位于干骺端的中心或偏心的放射性透光区，共中有不等量的钙化灶，以及在软组织中可见静脉石。Maffucci综合征所致的骨发育不良在X线片可见两侧肢体不等长、不对称、尺骨短缩、下尺桡关节半脱位等。 40岁以上病人或是病变广泛者，X线片发现有骨皮质侵蚀及破坏，或在软骨瘤内钙化影消失，病理性骨折，以及出现软组织包块增大等应考虑为Maffucci综合征可能有恶性变。 四、治疗 治疗原则同多发内生软骨瘤病。2020年04月16日2855
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