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2023年04月19日 140 0 0
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 1、定义嗜酸性粒细胞的正常值一般是小于<0.45×109/L。临床上,一般将嗜酸性粒细胞增多定义为:绝对值计数大于≥0.5×109/L。注:有些医生可能会看到嗜酸性粒细胞的比率增高即判断为嗜酸性粒细胞增多症(正常个体一般<5%)。但,我们不应该采用百分比来定义嗜酸性粒细胞增多,因为百分比可随白细胞总数和其他白细胞成分(如,中性粒细胞、淋巴细胞)的比例而变化。嗜酸性粒细胞增多:大多数临床实验室采用嗜酸性粒细胞≥0.5×109/L嗜酸性粒细胞增多症:嗜酸性粒细胞≥1.5×109/L。嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilicsyndrome,HES):嗜酸性粒细胞≥1.5×109/L(间隔至少1个月的2次检测均如此),加上嗜酸性粒细胞增多所致器官功能障碍。2严重程度根据嗜酸性粒细胞计数分4度:轻度:0.5–1.5×109/L中度:1.5–5.0×109/L重度:>5.0×109/L极重度:>20.0×109/L3嗜酸性粒细胞增多的病因轻度嗜酸性粒细胞增多在很多即使是没有任何症状的孩子也比较常见,通常是偶然发现的,短暂的存在,如果不是持续性存在,没有太大的临床意义。如果由持续性的重度及以上嗜酸性粒细胞增多症或者出现了一些危险信号体征情况的话,需要专科进一步寻找病因。常见原因●过敏性疾病如:哮喘、过敏性鼻炎、特应性皮炎。这些是轻度至中度嗜酸性粒细胞增多症的最常见原因。药物过敏:最常见于抗生素、非甾体抗炎药和抗癫痫药。但可由几乎任何处方或非处方药物、草药或膳食补充剂引起。●传染病寄生虫(如类圆线虫病、旋毛虫病、丝虫病、弓首线虫病、血吸虫病、钩虫)。寄生虫感染中嗜酸性粒细胞增多通常从发病时就存在。体外寄生虫(如疥疮、蝇蛆病)患有异食癖的儿童有可能摄入动物粪便中的弓首线虫,那些赤脚在沙土中玩耍的儿童可能会出现皮肤幼虫移行症。包括类圆线虫和弓首线虫在内的一些寄生虫是世界范围内的地方病,无论旅行史如何,都应予以考虑。但通常在细菌和病毒感染中,嗜酸性粒细胞计数通常是被抑制的。罕见原因●肿瘤疾病原发性嗜酸性粒细胞增多综合征急性或慢性嗜酸性白血病其他髓系肿瘤(如慢性髓系白血病、系统性肥大细胞增多症)淋巴恶性肿瘤●免疫疾病免疫缺陷(例如,DOCK8缺陷、高IgE综合征、Omenn综合征)自身免疫性疾病和特发性疾病(如结节病、炎症性肠病、IgG4疾病、其他结缔组织疾病)●嗜酸性细胞疾病特发性嗜酸细胞增多综合征伴有多血管炎的嗜酸性肉芽肿病嗜酸性胃肠疾病●其他原因辐射暴露胆固醇栓塞肾上腺功能减退白介素-2治疗4嗜酸性粒细胞增多怎么办?持续性嗜酸性粒细胞增多症,并不常见。如果轻度嗜酸性粒细胞升高(>0.5×109/L),持续超过3-6个月以上,需要注意寻找原发病因。若无症状,可每6个月左右复查一次。中度嗜酸性粒细胞升高(1.5–5.0×109/L),持续超过1个月以上,以及重度嗜酸性粒细胞增高(>5.0×109/L),需要立刻进行病因方面的检查,以及转入专科诊治。而极重度嗜酸性粒细胞增多症,则需要住院检查,尽快查明病因,并且监测有无脏器损害等情况。提示需要紧急评估或转诊的危险信号:包括急性发热、淋巴结肿大、器官肿大或器官功能障碍。儿童期嗜酸性粒细胞增多症,通常是继发于另一种疾病的反应性增高,而不是原发性白细胞异常。因此只有查明原发病因之后,针对原发病因进行治疗,才会得到缓解。2022年11月10日 577 0 0
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 正常人外周血液中嗜酸性粒细胞占白细胞分类的3%~5%,嗜酸性粒细胞计数绝对值(AEC)为(0.35~0.5)×10/L,如外周血AEC超过正常值上限时,则称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia)。嗜酸性粒细胞增多症分轻度(AEC超过正常,且<1.5×10/L)、中度(AEC1.5~5×10°/L)和重度(AEC>5×10°/L)。嗜酸性粒细胞增多症一般分反应性或继发性嗜酸性粒细胞增多症和非经典型骨髓增殖性肿瘤(MPN)中高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilicsyndrome,HES)与慢性嗜酸性粒细胞性白血病(chroniceosinophilicleukemia,CEL)两类。临床上嗜酸性粒细胞增多症大多为反应性所致。CEL与HES年发病率为0.036/10万人,属于较少见的克隆性血液病,它们以不明原因的外周血嗜酸性粒细胞>1.5×10°L和骨髓嗜酸性粒细胞增多持续半年以上并伴有靶器官损伤为特征。反应性和继发性嗜酸性粒细胞增多症的常见病因1.过敏性疾病最常见,如哮喘、药物(如抗生素、NSAIDs类药物和抗精神病类药物)》过敏反应、过敏性鼻炎等。如为药物过敏所致,停药后嗜酸细胞数可恢复正常。2.感染性疾病次常见,如肠道寄生虫(钩虫、蛔虫、绦虫、丝虫)病、分枝杆菌感染、球孢子菌病等侵袭性真菌感染、疱疮病毒与ⅢV感染等,其中以寄生虫病最常见。3.皮肤病如荨麻疹、大疱性天疱疮、湿疹、疱疹样皮炎和血管性水肿等,以荨麻疹最为常见。4.消化系统疾病如嗜酸细胞性胃肠炎、过敏性胃肠炎、炎症性肠病等。5.呼吸系统疾病如嗜酸细胞性肺炎、Churg-Strauss综合征等。6.肿瘤如B或T细胞淋巴瘤、实体肿瘤、CML、AMLM4Eo、系统性肥大细胞增多症(SM)和朗格汉斯细胞组织细胞增多症等。7.免疫性疾病如胶原性疾病、类风湿性关节炎、嗜酸性筋膜炎等。【诊断】外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症,关键在于病因诊断。必须详细全面检查,以确定原发病,对诊断不肯定者应定期随访。【治疗】嗜酸粒细胞增多症治疗的目的是降低嗜酸粒细胞计数和减少嗜酸粒细胞介导的器官功能受损。继发性嗜酸粒细胞增多症主要是针对原发病的治疗。原发性和特发性嗜酸粒细胞增多症一般以重要器官受累和功能障碍作为主要治疗指征。【病历】2022.6.16患者,女,59岁,发现嗜酸性粒细胞增多一月余。患者一个月前因皮肤瘙痒就诊于省省皮肤医院,完善血常规显示嗜酸性粒细胞增高,皮肤病理显示复合湿疹样皮炎,皮肤医院建议行激素治疗。患者欲求中西医结合治疗,来我院诊就诊。现皮肤斑疹色素沉着,瘙痒,体力可,纳眠可,二便调。【中药】半夏9、黄连9、黄芩9、干姜6、甘草6、红参6、陈皮10、徐长卿15、苦参15、地肤子15、白鲜皮15、柴胡10、桂枝10、丹皮10、内金10、元胡10、川楝子10、砂仁10、薏苡仁30。6.28病史同前,血常规显示WBC:7.43×10^9/L、RBC:4.68×10^12/L、HGB:14g/L、PLT:285×10^9/L、嗜酸性粒细胞百分比13%上方调南沙参10、金银花30、柏子仁10。患者中年女性,结合相关检查跟临床表现,诊断为嗜酸性粒细胞增多。治疗当以清热燥湿、祛风止痒为治疗原则。给予中药黄连、黄芩、苦参、白鲜皮清热燥湿,红参补益肺气,陈皮、半夏燥湿化痰,徐长卿祛风除湿,柴胡、桂枝解表和营卫,川楝子燥湿杀虫,砂仁化湿开胃。通过中药整体调理,以期达到改善生活质量、改善血象,控制疾病进展的目的。2022年07月20日 775 0 0
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蒋雨彤副主任医师 中山三院 风湿免疫科 在血常规报告单,我们可能会发现其中一项叫做嗜酸性粒细胞,有人会出现这个项目升高的情况。询问医生有时会说不用管,有时会仔细询问相关情况。有时医生会说没事,有时医生会进一步做其他检查,让过段时间复查血常规、甚至还会进行CT、抽血等其他检查。那到底什么时候不用处理,什么时候要担心呢?1.嗜酸性粒细胞是什么?有什么用?嗜酸性粒细胞是白细胞一种,在骨髓制造,运输到血液和组织中,组织中的数量要远大于血液,主要位于胃肠道黏膜固有层、脾脏、淋巴结等。嗜酸性粒细胞明确的作用现在还没有搞清楚,但目前认为其在机体免疫中起到不少作用,免疫包括抗感染和过敏,所以该细胞在这两方面起作用。在抗感染中,其主要能限制寄生虫的感染,还具有抗菌和抗病毒活性(但大多数细菌和病毒感染和该细胞无关);能释放炎性介质,可促进炎症,也有抑制炎症的效果。在过敏中,嗜酸性粒细胞可能限制嗜碱性粒细胞释放组胺,减轻过敏反应,也可能有直接参与、导致过敏反应更强的作用;还可能是因为过敏反应而增高、在组织部位导致炎症反应增加。嗜酸性粒细胞的主要作用部位是皮肤、呼吸(肺)、消化系统(食管、胃肠道),心脏和神经系统也会受累,所以嗜酸性粒细胞增高导致症状时,多会累及这些部位。2.怎么样算嗜酸性粒细胞增多?正常情况下,在血液里面的嗜酸性粒细胞数量为0~0.5×10^9/L(500/uL),如果大于这个数目,就称为嗜酸性粒细胞增多。如果数量在0.5~1.5×10^9/L,属于轻度增多;如果数量在1.5~5×10^9/L,属于中度增多;如果数量大于5×10^9/L,属于重度增多。中度以上的嗜酸性粒细胞增多,即数量大于1.5×10^9/L,不管有没有器官损伤,都称为嗜酸性粒细胞增多症。如果明确大于这个数值(间隔1个月的2次检查都升高),并且因为嗜酸性粒细胞浸润,导致(多个)器官功能障碍,称为嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilicsyndrome,HES)。3.什么原因导致嗜酸性粒细胞增多?导致该问题的原因非常多。当人体内有感染(特别是寄生虫感染)、特应性疾病、肿瘤等情况的时候,都有可能会出现嗜酸性粒细胞的升高,但是我们同时需要明确一点——在完全健康的状态下,也同样可能出现嗜酸性粒细胞升高,所以仅凭这一项结果,不能作为诊断疾病的凭据。还需注意有无环境变化的因素,或者近期服用的药物,可能引起嗜酸性粒细胞增多,比如生活环境、工作的变化,有无接触动物、霉菌等情况。回顾自己以前有无鼻炎、哮喘、湿疹、荨麻疹等过敏性疾病,或者鼻窦炎、支气管扩张、囊性纤维化等既往疾病,或者有无风湿性疾病,肿瘤治疗等情况。询问有无家族性过敏性疾病、风湿病、肿瘤或嗜酸性粒细胞增多的病史。总体来说,病因可分为继发性原因和原发性原因两大类。(1)继发性原因包括:1)感染相关:如寄生虫、病毒、细菌、结核、真菌感染等;2)变态反应性疾病多见成人重度嗜酸粒细胞性哮喘、变应性支气管肺曲霉病等;3)风湿性疾病包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、IgG4相关性疾病、木村病、嗜酸粒细胞增多-肌痛综合征和嗜酸性筋膜炎等;4)肿瘤性疾病多见于血液肿瘤、实体肿瘤;5)其他病因如嗜酸粒细胞性细支气管炎、支气管中心性肉芽肿病、间质性肺病、药物、放疗、肺移植和造血干细胞移植等(2)原发性病因需要排除继发性病因才能诊断。4.血常规发现嗜酸性粒细胞增多怎么办?看到这种情况,应该怎么评估,既能不过度诊断和治疗,又能不漏掉严重情况呢?如果嗜酸性粒细胞数量在 0.5~1.5×10^9/L,也就是轻度增多时,我们要确认是否进食过生食(生鱼片之类的),是否外出去过肠道寄生虫高发地区;看血常规里面是否有严重贫血、血小板减少,查体是否有淋巴结肿大和脾肿大等表现。如果以上这些情况都没有,我们需要观察随访,可以1个月后复查下血常规,看嗜酸性粒细胞的情况。如果降低到正常水平了,就不用管了。如果复查结果还在这个水平,没有其他不适,那就可以过1-3个月再检查;如果继续增高,就要开始评估。如果嗜酸性粒细胞数量在 1.5~5×10^9/L,即中度增多时,可以在2周后复查血常规,如果仍大于1.5×10^9/L,需要进行评估,判断是否有嗜酸性粒细胞增多综合征。这时需要查的项目很多,包括寄生虫检查、血液、心脏、胸腹CT,甚至组织活检等等,明确哪些器官受损,这需要转专科医生检查了。如果嗜酸性粒细胞数量大于5.0×10^9/L,即重度增多时,需要立即开始评估是否有嗜酸性粒细胞增多综合征。给大家提醒哦,嗜酸性粒细胞越高,出现器官受累症状的可能性是越大,症状可能越重,所以对于没有症状的增多,也要及早检查。但是嗜酸性粒细胞增多程度与是否有器官损伤或器官损伤严重程度并不呈正相关,有时嗜酸性粒细胞轻度增多,也会有明显的器官受累,一切以临床表现为主。那如果有症状呢?如果这时有湿疹、有过敏问题(过敏性鼻炎、荨麻疹)、有哮喘问题,反而更好办了。那能解释为什么嗜酸性粒细胞增多这个问题。但这些时候,其数目大多会低于1.5×10^9/L,如果超过这个值,得想到可能有其他原因,2周后需要复查血常规,仍高就需要考虑进行嗜酸性粒细胞增多综合征的检查。5.有哪些症状提示有问题,需要哪些检查?如果除了嗜酸性粒细胞增多外,还出现了一些特殊症状,这些症状是嗜酸性粒细胞增多导致的器官损伤,或者提示严重问题,需要注意,具体如下:呼吸道表现:咳嗽、咳痰、喘息、发作性呼吸困难,这些表现提示可能有肺部受累,需要完善呼吸相关进一步检查,如肺功能检测、胸部CT、纤支镜检查等。胃肠道表现:体重减轻、吞咽困难、恶心、反酸、呕吐、腹泻、腹痛等问题,这些可能会提示嗜酸细胞性食管炎、肠胃炎。这些可能和湿疹、食物过敏、哮喘等同时存在。对于这些情况,即使嗜酸性粒细胞不高,也要进行食管或消化道的内镜、活检加以诊断。寄生虫感染:尤其是出现发热、去外地游玩、去过牧区的情况,如果有这些情况,需要进行大便查寄生虫虫卵、幼虫,相关的血清学抗体检查,比如类圆线虫,蛔虫,钩虫,血吸虫等。肿瘤表现:查体发现淋巴结或肝脾明显肿大,或者已经引起了症状(比如新发胸腹部不适、早饱),体重减轻,血常规提示严重贫血、血小板减少/增多、白细胞增多,这些问题要考虑血液肿瘤问题,转专科检查。其他还可能的症状:有反复皮疹、手足麻木、腹痛、腹泻、血尿等其他表现,需要排查有无风湿免疫性疾病所致,及时至专科或多学科联合诊治。除风湿免疫科外,感染科、血液科、呼吸科也可接诊嗜酸性粒细胞升高的患者。基本检查:血常规、动脉血气分析、胸部CT检查、肺功能检测、评估气道炎症类型和程度的检查、以及常规重要器官功能评估,包括血尿常规、粪常规、肝肾功能、电解质、心肌酶谱、凝血功能、红细胞沉降率、C反应蛋白、心电图、鼻窦CT、肝胆脾胰彩超、泌尿系彩超及心脏彩超检查等。如有进一步怀疑的病因,还需要增加相关的检查项目。总结1.嗜酸性粒细胞是不是真的升高,不能看比例,而是要看绝对计数。比例是从该细胞占白细胞总数的比例计算而来的,如果其他白细胞成分变化(中性粒、淋巴细胞等),这个值也会变化。2.计数轻度增高,但没有任何不适症状,不需要急于做很多检查,可以定期复查血常规,观察是否持续增高;3.如果嗜酸性粒细胞持续增多,或者有相应的症状,则需要进一步检查,明确病因以及有无器官受损。有时确诊某一类疾病不是一件容易的事情,需要多学科评估。参考文献:广州医科大学附属第一医院国家呼吸医学中心,国家呼吸系统疾病临床医学研究中心,中华医学会呼吸病学分会哮喘学组.嗜酸粒细胞增多相关性肺疾病诊疗中国专家共识[J].中华医学杂志,2022,102(1):21-35.DOI:10.3760/cma.j.cn112137-20210929-02187.2022年07月17日 1297 0 9
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2022年06月15日 3626 0 7
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金莹莹副主任医师 上海儿童医学中心 风湿/免疫科 1. 什么是嗜酸性粒细胞?人体中正常成熟的白细胞可以分为五类:中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分,与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能,也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞。嗜酸性粒细胞可以释放颗粒中的内容物,引起组织损伤,促进炎症进展。2. 嗜酸性粒细胞增多一定是过敏么?嗜酸性粒细胞增多与过敏密切相关,但是,并不是嗜酸性粒细胞增多就一定是过敏。当外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数的5-15%时,提示过敏反应;占16-40%时,提示存在过敏反应或其他情况(如药物超敏反应、白血病、自身免疫性疾病或寄生虫感染);占50-90%时,多见于嗜酸性粒细胞增多症或内脏幼虫移行症。因此,在判定时,需结合宝宝的临床表现,有时候甚至需要做些检查排除其他情况。3. 常见的导致嗜酸性粒细胞增多的原因有哪些?(1)过敏性疾病:如湿疹、荨麻疹、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎、哮喘、食物过敏以及药物过敏等;(2)感染性疾病,如寄生虫感染和隐球菌感染;(3)肿瘤性疾病,如嗜酸性粒细胞白血病和淋巴瘤;(4)某些基因突变所导致的嗜酸性粒细胞增高;(5)特发性嗜酸性粒细胞增多症。4. 哪些检查可帮助鉴别嗜酸性粒细胞增多的原因?(1)外周血涂片:在做血常规的同时可加做外周血涂片,一方面可了解外周血中是否有原始的幼稚的细胞,排除嗜酸性粒细胞白血病,另外可了解异常淋巴细胞的比例,排除药物过敏(药疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状异常淋巴细胞>5%);(2)血、粪寄生虫检查:排除寄生虫感染;(3)骨髓穿刺及活检:若高度怀疑嗜酸性粒细胞白血病时,或者外周血涂片发现幼稚的嗜酸性粒细胞时,需行骨髓穿刺或者活检明确疾病类型。(4)基因检测:很多嗜酸性粒细胞增多的宝宝,可能存在基因异常,尤其是那些持续增高超过半年,又找不到其它原因的宝宝,需要做个基因,看看是不是存在基因突变。2022年06月05日 801 0 3
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 嗜酸粒细胞增多症(hypereosinophilia,HE)是指外周血嗜酸性粒细胞增多 (≥1.5×109/L)或有组织损害的一组疾病。 根据 WHO 分型标准,嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)大于 5×109/L 为重度嗜酸性粒细胞增多症。 HE 根据病因主要分四类:反应性嗜酸性粒细胞增多症、原发性嗜酸性粒细胞增多症(克隆性 HE),特发性嗜酸性粒细胞增多症,家族遗传型嗜酸性粒细胞增多症。 嗜酸性粒细胞增多综合症(hypereosinophilic syndrome,HES)是在 HE 的基础上,伴有组 织型 HE 导致的器官损伤或功能障碍(需除外其他疾 病导致的器官损伤)。 嗜酸性粒细胞增多症病因复杂,临床表现多样,下面将对此疾病的病因进行简单的分析。嗜酸性粒细胞为人体的五种成熟白细胞之一,具有杀伤细菌、寄生虫的功能,也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞。嗜酸性粒细胞可以释放颗粒中的内容物,引起组织损伤,促进炎症进展。血液中嗜酸性粒细胞的数量表现为昼夜周期性波动。清晨细胞数减少,午夜时细胞数增多。这种细胞数的周期性变化是与肾上腺皮质释放糖皮质激素量的昼夜波动有关的。当血液中皮质激素浓度增高时,嗜酸性粒细胞数减少;而当皮质激素浓度降低时,嗜酸性粒细胞数增加。换言之,当人体遭受外在寄生虫感染,以及患有自身免疫病如荨麻疹,支气管哮喘等疾病时,此类细胞会表现为增多。根据调查研究显示,除先天因素及自身免疫病之外,寄生虫是导致HE的主要原因之一。HE患者分布有地域特点,根据重庆、四川一带调查研究显示,此疾病患者男性多于女性,多分布于较偏远、落后地区,由于当地用水质量较低,且居民多有生吃、烤吃、炸吃螃蟹、蜊 蛄、淡水虾或有喝溪水的习惯,较易受到寄生虫的反复感染。因误食进入人体的原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫)、蠕虫(蛲虫 蛔虫、钩虫、旋毛虫 丝虫、肝毛细线虫)、吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫)、绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染均可引起嗜酸性粒细胞增多。一般说来,肠道中成虫并不引起明显嗜酸性粒细胞增多,蚴虫移行时侵入各脏器,或肠道成虫破坏肠黏膜时或寄生于肠道外组织的成虫会引起嗜酸性粒细胞明显增多。所以,外周血中嗜酸性粒细胞增多时,大便中不一定能找到虫卵,这也是临床大夫在诊断此类疾病时容易判断错误的原因之一。在日常生活中,如出现发热、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、腹痛、湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮、银屑病、红糠疹、鱼鳞癣、皮肤瘙痒、色素沉着、关节肿痛等表现,应考虑为HE并于当地医院就诊。嗜酸性粒细胞增多症还有一大特点即为家族遗传性,本病呈显性遗传,但单纯的遗传往往不会导致发病,仅仅可见单纯的嗜酸性粒细胞增多。但由于本病的另一大诱因为自身免疫类疾病,具有遗传性支气管哮喘,风湿类疾病,过敏及内分泌病的患者,若具有嗜酸性粒细胞增多的显性基因,其发病可能性将略高,这一点也是值得注意的。除此之外,其他血液科常见疾病如慢粒、真红等及部分癌症、皮疹、感染也会导致嗜酸性粒细胞增多症的发生,日常生活中需注意规律作息,保持自身卫生状况良好,同时减少与病虫害疫区人群的接触,避免此类疾病的发生,对于消除HE的潜在威胁也有积极作用。近年来,有不少关于隐球菌感染伴外周血嗜酸性粒细胞异常增多的病例报道。 播散性隐球菌感染 常发生于免疫力低下、HIV 感染或器官移植后人群, 但近年来隐球菌在免疫功能正常儿童中的感染呈增高趋势。最新研究表明,人类免疫系统细微缺陷是机体对隐球菌易感的可能原因,FCGR-2B等基因在此过程中可能起重要作用。隐球菌感染致嗜酸性粒细胞异常升高的机制尚不清楚,可能是新型隐球菌 荚膜特定成分引起变态反应所致。因此,在发热待查的疑难病例中,即使免疫力正常患者,若嗜酸性粒细胞重度升高,应警惕隐球菌感染,建议尽快完善病原学检测,及时明确病因指导治疗。综上所述,对于临床常见的HE的病因,第一位的依旧是寄生虫感染,血液系统疾病和过敏反应性疾病次之,隐球菌、结核感 染、嗜酸性胃肠炎、免疫缺陷病等发病率低,但仍可能是临床工作中疑难病例的病因。2019年09月17日 5056 2 4
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杨春杰主任医师 宁津县人民医院 神经内科 外周血嗜酸性细胞增多>1500/μl持续6个月或以上;经检查未发现寄生虫,过敏或嗜酸性细胞增多的其他原因;器官系统受累或功能异常的临床表现直接与嗜酸性细胞增多有关。特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。··特发性嗜酸性粒细胞增多综合症 - 简介特发性嗜酸性粒细胞增多综合症常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0~7%,直接计数为(0.05~0.45)×109/L,超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞在体内有防御功能,但其增多也可对自身组织造成损伤。特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生,并伴有多种器官损害疾病。目前认为IHES 属骨髓增生性疾患。但不少疾病可继发嗜酸性粒细胞增多,它是一种反应性嗜酸性粒细胞增多,其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过敏性疾病。IHES 及继发嗜酸性粒细胞增多症均可引起肾损害,这里主要介绍IHES。IHES较少见。且病因不清,临床表现复杂多样,初诊时常难以确诊。特发性嗜酸性粒细胞增多综合症 - 病因病因迄今未明有认为是一种变态反应性疾病由于病变组织中有大量嗜酸性粒细胞广泛浸润约80%的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多约50%的患者有个人或家庭变态反应史故本病可能系对内外源性过敏原发生全身或局部性变态反应而致血清中IgGIgA增高亦说明有免疫反应参与。血液中嗜酸性粒细胞占白细胞总数的2%-4%,即100-350个细胞/μ1。血液中嗜酸性粒细胞的数目有明显的昼夜周期性波动,清晨细胞数减少,午夜时细胞数增多。这种细胞数的周期性变化是与肾上腺皮质释放糖皮质激素量的昼夜波动有关的。当血液中皮质激素浓度增高时,嗜酸性粒细胞数减少;而当皮质激素浓度降低时,细胞数增加。嗜酸性粒细胞的胞质内含有较大的、椭圆形的嗜酸性颗粒。这类白细胞也具有吞噬功能。嗜酸性粒细胞在体内的作用是:①限制嗜碱性粒细胞在速发性过敏反应中的作用。当嗜碱性粒细胞被激活时,释放出趋化因子,使嗜酸性粒细胞聚集到同一局部,并从三个方面限制嗜碱性粒细胞的活性:一是嗜酸性粒细胞可产生前列腺素E使嗜碱性粒细胞合成释放生物活性物质的过程受到抑制;二是嗜酸性粒细胞可吞噬嗜碱性粒细胞所排出的颗粒,使其中含有生物活性物质不能发挥作用;三是嗜酸性粒细胞能释放组胺酶等酶类,破坏嗜碱性粒细胞所释放的组胺等活性物质。②参与对蠕虫的免疫反应。在对蠕虫的免疫反应中,嗜酸性粒细胞有重要的作用。这类粒细胞的细胞膜上分布有免疫球蛋白Fc片断和补体C3的受体。在已经对这种蠕虫具有免疫性的动物体内,产生了特异性的免疫球蛋白IgE。蠕虫经过特异性IgE和C3的调理作用后,嗜酸性粒细胞可借助于细胞表现的Fc受体和C3受体粘着于蠕虫上,并且利用细胞溶酶体内所含的过多氧化物酶等酶类损伤蠕虫体。在有寄生虫感染、过敏反应等情况时,常伴有嗜酸性粒细胞增多。 正常范围:嗜碱性粒细胞0~0.01(0~1%)。特发性嗜酸性粒细胞增多综合症 - 症状临床表现多样,可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化,腱索纤维化,导致房室瓣反流,最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、弥漫性脑病、周围神经病,特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。皮肤、呼吸系统和消化系统亦常受累,主要脏器累及者预后差。表现为血管性水肿者,心脏常不被累及,预后较好。特发性嗜酸性粒细胞增多综合症1.全身症状 经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。2.肾外症状 肾外器官受累症状。 (1)心肺受累症状:呼吸困难、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X 线检查可见胸腔积液,约2/3 病例有弥漫性间质浸润。 (2)80%患者肝脾肿大,15%出现肝功能异常。 (3)1/3 患者有神经症状,包括中枢性与外周性,如意识模糊、幻觉、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。 (4)25%~50%的患者有皮肤病变,常见为斑丘疹和荨麻疹。 3.肾脏受损害症状 可出现肾病综合征表现,尽管发生率很低,但可能危及生命。Choi 等报告1 例18 岁男性患者,符合IHES 诊断标准,无其他免疫性疾病证据,出现肾病综合征和血尿。若明显增高的嗜酸性粒细胞没有造成器官的功能损害,患者可无症状。1.一般症状 常有发热乏力盗汗贫血持续咳嗽胸痛皮肤瘙痒体重减轻气急等症状2.嗜酸细胞浸润各脏器的表现 可累及心肺中枢神经系统及造血系统出现响应的临床症状和体征二诊断标准1.持续嗜酸细胞增高>1.5×109/L超过半年;2.未发现引起嗜酸细胞增高的其他原因;3.有多系统器官受累的证据特发性嗜酸性粒细胞增多综合症 - 检查常用诊断1975 年,Chusid 等提出的IHES 诊断标准目前仍为临床常用: 1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加(>1.5×109/L),并持续6 个月以上。 2.出现多系统脏器损害,无其他原因可以解释。 3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。 符合上述3 项条件者,即可诊断为IHES。确诊为IHES 的病人,出现肾损害的临床表现和病理改变,并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病,可诊断IHES并发肾损害。本病的参考诊断标准如下:外用血液中嗜酸性粒细胞的百分率超过正常值(7%)或绝对值超过正常数值(0.45×109/L)即可诊断为嗜酸性粒细胞增多症。根据嗜酸性粒细胞增多的程度,临床上可分为轻、中、重三级。 (1)轻度:嗜酸性粒细胞绝对数小于1.5×109/L(1500/mm3),在白细胞分类中占15%以下。 (2)中度:嗜酸粒细胞绝对数为(1.5~5)×109/L(1500~5000mm3),分类中占15%~49%。 (3)重度:嗜酸粒细胞绝对数大于5×109/L(5000mm3),分类中占50%~90%。实验室检查:1.血象 外周血嗜酸性粒细胞增高,嗜酸性粒细胞的形态异常,白细胞分类中嗜酸性粒细胞>8%,嗜酸性粒细胞绝对值>0.4×109/L。外周血涂片中可见到不成熟的髓系细胞。可有轻度贫血、血小板数目异常。 2.骨髓象 骨髓增生活跃,粒系增生活跃,粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、杆状核、分叶核阶段均可发现嗜酸性粒细胞。 3.寄生虫病 粪便虫卵检查及寄生虫皮肤过敏试验阳性。4.痰液检查 肺部表现为主者:可做痰检嗜酸性粒细胞检查。 5.尿检 肾脏受损害者可出现肾病综合征表现,尿检可见蛋白尿和血。其他辅助检查:由于目前积累病例数较少,尚未建立本病引起肾损害的病理特征。不过已见有报道1 例IHES 并发肾病综合征患者。 (1).肾活检 光镜下可见嗜酸性粒细胞呈广泛或结节性在肾组织内浸润,并呈现典型免疫复合物型肾小球疾病的病理改变——毛细血管内增生。免疫荧光可见IgG 和C3 主要在内皮下沉积。电镜下沉积物呈微管状结构,直径大小不等,20~80nm。(2).骨髓活检显示细胞数正常或增多,可见轻度骨髓纤维化,巨核细胞数正常或减少;骨髓涂片上可偶见到Charcot Leyden 晶体,嗜酸性粒细胞平均占髓系细胞的30%。特发性嗜酸性粒细胞增多综合症 - 治疗由于本病是嗜酸性细胞浸润组织或嗜酸性细胞内含物的释放所致,因而治疗应试图降低嗜酸性细胞计数.在进行性器官系统功能异常发生前是不必处理的,患者每隔3~6个月作一般性检查一次.对器官系统的并发症应积极治疗。治疗的基本药物是皮质激素和羟基脲.起始强的松每日(1mg/kg)口服,持续服用至临床表现改善和嗜酸性细胞数恢复正常.确当的强的松治疗至少应持续2个月.若病情缓解,剂量应逐渐减少.在后2个月内减少至每天0.5g/kg,以后减为以此剂量隔日治疗.可进一步缓慢减少到能控制疾病的最小的剂量.若病情和嗜酸性细胞增多不能被强的松控制或所需剂量增大到患者不能接受程度,应加羟基脲口服剂量每天为0.5~1.5g,以使白细胞数维持在4000~10000/μl.偶尔在使用羟基脲诱导期间嗜酸性细胞数>100000/μl,应考虑白细胞单采术。原发性高嗜酸性粒细胞综合征的治疗不应周旋于嗜酸性粒细胞的杀伤,应以治疗原发病为主,可用肾上腺皮质激素治疗,以减少嗜酸性粒细胞的浸润。必要时加用羟基脲、长春新碱或苯丁酸氮芥。对难治性或不能耐受上述治疗者干扰素α 可能有效。 1.寻找病因进行治疗。 2.对特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征患者,可选用泼尼松1mg/(kg?d),1 次/d,可试用3 个月,如2~3 周内无效,可考虑予以羟基脲0.5g,2 次/d,使白细胞维持在(5~10)×109/L,逐步过渡到羟基脲0.5g,每周3~4 次,最后减至0.5g,每周2 次。如对上述两药无效时可考虑试用干扰素α 300 万U,每天或隔天1 次,皮下注射。特发性嗜酸性粒细胞增多综合症 - 预防预防:主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗,以防止本病发生和进展。预后:各种不同原因引起的嗜酸性粒细胞增多症,其预后相差悬殊,有必要鉴别出预后不良的伴有嗜酸粒细胞增多的疾病。IHES 患者未经治疗,50%于1 年内死亡,平均存活为9 个月。20 世纪80 年代以来,使用激素、细胞毒类药物等,5年生存率为20%~80%。特发性嗜酸性粒细胞增多综合症 - 病例近日我科收治一例男性患者,32岁,胆源性胰腺炎,结石性胆囊炎,胆总管结石,合并“特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(I H E S )” 患者有“特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(I H E S )” 病史8年口服“骁悉”等药物治疗。1-查体:巩膜黄染,上腹部压痛阳性,肝脏未及肿大。2-腹部B超:胰腺体积增大,脾大。3-血常规 8.20 嗜酸 7.4% ,8.22 嗜酸 23% (未服药)。4-血淀粉酶 654 。5-尿淀粉酶 1632 。6-肝功酶系均增高,TBIL148 , DBIL 96 ,肾功 电解质 正常。7-心电图 提示:缺血改变。目前给于抗感染、抑酸、抑酶、补液治疗,患者现在手术指征明确,需手术治疗。1-患者有特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(I H E S ),目前尚未发现明显脏器功能不全。还需做那些评估、检查? 2-此患者在多家三甲医院就诊均未选择手术 。请问如果手术风险如何?IHES是否为手术禁忌? 3-如果选择保守治疗,有无静脉药物治疗IHES(患者不能进食水)?治疗胰腺炎与治疗IHES的药物有无矛盾?收治过2例HES患者,以下仅供参考:1、HES部分患者 FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性,可以采用FISH或PCR检测;2、FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性的HES患者,是格列卫治疗的适应症;虽然推荐剂量是400mg,实际上很多病人100mg-200mg就能很好控制病情,但需要长期口服;3、HES属于嗜酸性细胞白血病范畴,但病程进展与一般意义上的急性白血病差别很多,慢很多,若患者一般情况可,并无严格手上禁忌,本病并非手术禁忌;此病人以前出现过心衰的表现,现在还在服用“地高辛,螺内酯”等药物。因此我们对手术比较慎重。病人现在稍微饮水服药就会出现剧烈腹痛,因此口服药物也成了难题。特发性嗜酸性粒细胞增多综合症 - 并发症1.常见的并发症是心脏病变 心肌内膜下血栓形成和纤维化腱索纤维化导致房室瓣反流火罐网最终发生进行性充血性心力衰竭,超声心动图可用于诊断和监测勱。神经系统受累于来自心脏火罐网的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。2.合并肾脏损害 严重者可出现氮质血症肾脏活检勱发现多发性肾栓塞,肾间质嗜酸细胞浸润等勱3.浸润性的心肌病;4.瓣膜损害;5.心力衰竭;6.左心室二尖瓣血栓形成;7.暂时性缺血性病变.1.继发性周围血嗜酸性粒细胞增多症:引起周围血嗜酸性粒细胞增多的原因很多如过敏寄生虫感染化学药物因素何杰金氏病包囊虫病囊破裂等但各有其特殊表现参考一定实验室检查常可资确诊2.Crohn病:本病可有恶心呕吐腹痛腹泻尤其当X线显示粘膜有水肿肠壁增厚表现为回肠结肠炎者应与Crohn病进行鉴别周围血嗜酸细胞增多则提示嗜酸性胃肠炎;肠道有瘘管狭窄的存在或肠炎性疾病的继发表现(口炎关节炎等)则提示为Crohn1病3.高嗜酸性粒细胞综合征:高嗜酸性粒细胞综合征除外周血嗜酸性粒细胞增高外还伴有多系统多器官受累如心脑肾肺及皮肤也可累及胃肠道出现广泛的胃肠道嗜酸性粒细胞浸润本病病程短预后差因此如有明显的胃肠道以外器官受累的临床表现应考虑本综合征.2011年05月28日 13150 0 4
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