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2023年09月27日
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2023年03月12日429
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许清泉主任医师 北京大学人民医院 泌尿外科 脐尿管是胎儿在母亲体内时连接尿囊和胎儿膀胱的管道。怀孕4-5个月时，脐尿管逐渐闭锁成为一根连接在肚脐和膀胱之间的索条。见下图。有些人脐尿管没有关闭或仅部分关闭从而出现脐尿管瘘、脐尿管囊肿、脐尿管膀胱憩室及脐尿管窦。脐尿管没有关闭，肚脐和膀胱之间存在通联的管道，尿液可以从膀胱经过这个管道从肚脐流出来，称为脐尿管瘘。见下图。这种情况需要治疗。脐尿管两头闭锁，中间有一段没有关闭，管道分泌液体蓄积鼓包，称为脐尿管囊肿。见下图。脐尿管靠近膀胱这一侧没有关闭，肚脐侧关闭，称为脐尿管膀胱憩室，相当于膀胱向前上方伸出一个管道，尿液可以进入管道内。见下图。脐尿管靠近膀胱侧关闭，肚脐侧没有关闭，称为脐尿管窦。见下图。脐尿管未关闭或关闭不全可能出现状况，比如漏尿、继发感染或癌变，需要及时就医。2023年01月27日73
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2022年08月22日353
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2022年07月19日241
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张维宇主治医师 北京大学人民医院 泌尿外科 后尿道瓣膜(posteriorurethralvalves)是一种新生儿期即可发现少有的严重危及生命的先天性尿路梗阻畸形。即使经过理想的治疗仍有1/3的患儿会导致终末期的肾功能不全。后尿道瓣膜也是儿童最常见的导致慢性肾疾病的最主要原因。一、流行病学、病因学、病理学(一)流行病学5000~12500个活婴中有1个后尿道瓣膜的发生。考虑到大概1250个产前B超中发现1个后尿道瓣膜的比例，以及终止妊娠的情况因此发病率可能更高达到1：(5000~8000)。(二)病因学目前认为后尿道瓣膜由于胚胎9~14周尿道的正常发育中断导致：1、4~6周开始的尿生殖膈膜空化不全，隔膜持续存在。2、阴道尿道皱襞过度生长。3、Wolffian管与后尿道的异常融合导致增厚，突出的梗阻性皱襞。二、分型I：占90%~95%从精阜发出的脊状瓣膜两侧分开与尿道前壁融合，中间留有缝隙。Ⅱ：目前已经不被认为是真正的后尿道瓣膜而是一个被认为来自精阜走向内括约肌和膀胱颈的突出隆起。Ⅲ：较少，瓣膜成圆盘状起自精阜与尿道前壁广泛相连，膜状圆盘中间留有小孔。三、诊断约50%的后尿道瓣膜在产前即被B超诊断出来。在新生儿期或小婴儿期诊断出来的多以泌尿道症状、腹胀或其他系统并发症如肺发育不良表现出来。(一)产前诊断产前B超双肾积水，膀胱及后尿道扩张壁厚，羊水减少。严重的会出现尿外渗造成尿腹及肾实质回声增强。妊娠期24周前发生后尿道瓣膜死亡率及发展成慢性肾功能不全的概率非常高。同时双肾积水并羊水减少提示胎儿肺发育不良。(二)产后诊断1、临床表现约50%新生儿或小婴儿的后尿道彩膜会出现泌尿系统感染。(1)新生儿期：腹胀，极度扩张的膀胱或尿腹及排尿困难。严重的会合并肺发育不良。(2)小婴儿期：发育迟缓，尿线细，用力排尿及严重感染导致的败血症。(3)儿童期：反复泌尿系感染，尿失禁，滴尿或一次尿量增多等其他排尿功能异常的症状。2、辅助检查(1)VCUG(排泄性尿道造影)：可以通过排尿了解尿道解剖轮廓及尿路梗阻情况及膀胱的形态结构，如膀胱壁增厚，小梁和憩室形成。同时还可以了解有无膀胱输尿管反流。(2)膀腾镜检查：直接了解尿道有无狭窄，可以直接观测到有无后尿道瓣膜，同时可以行瓣膜切开手术。(3)肾核素扫描(DMSA或MAG3)：在出生后血肌酐、尿素氮及电解质的监测基础上对于怀疑肾功能不全的患儿可以进行分肾功能的评估。四、治疗(一)产前治疗胎儿膀胱羊膜腔分流是常见的干预手段。膀胱羊膜腔分流可以有效减轻肾进一步损伤和缓解羊水减少造成的肺发育不良。但是由于高风险，做此项操作一定要谨慎严格掌握指征。密切监测羊水电解质的变化(钠、氯及渗透压)对于是否决定干预具有指导意义。(二)产后治疗产后治疗主要分为两种：1、膀胱引流或高位引流通常对于出生后一般情况不稳(电解质紊乱如高钾血症)的新生儿及尿道镜插人行瓣膜切除困难的选择膀胱引流。包括经尿道留置导尿，耻骨上膀胱穿刺引流及膀胱造口引流。对于上尿路感染难以控制或梗阻严重的病例选择上尿路引流较为彻底如输尿管造口或肾造瘘。2、经尿道镜瓣膜切除手术适用于一般状况良好的患儿。后尿道瓣膜中有超过50%合并有膀胱输尿管反流及膀胱功能不良，即使切除了瓣膜仍有相当比例的反流及膀胱功能不良不能改善需参照膀胱输尿管反流及膀胱功能不良的治疗指南。五、预后与随访后尿道瓣膜治疗后仍有10%~50%病例发展成为末期肾功能不良而接受肾移植手术。另外仍有1/3病例膀胱功能不良长期存在。因此定期监测血肌酐及尿流动力变化对于防止出现中末期肾功能不良十分重要。2022年06月05日484
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张维宇主治医师 北京大学人民医院 泌尿外科 脐尿管为连接脐部与膀胱顶部的纤维条索状细管，其位于腹横筋膜和腹膜Retzius间隙间的疏松结缔组织腔隙内。该腔隙被闭锁的脐动脉贯穿，其基底部分位于膀胱前壁的顶部，尖端直至膀胱。脐尿管长3~10cm，直径8~10mm，由1根或2根闭锁的脐动脉连接。脐尿管和膀胱在组织学上相似，有共同的起源。脐尿管内层由移行上皮组成，外面由一层结缔组织包绕，最外层为平滑肌层，参与膀胱逼尿肌的组成。胎儿出生后，脐尿管形成脐正中韧带。一、流行病学、病因学、病理学脐尿管畸形多在儿童时期发现，其中男性多见，成年人发病率约为1：5000，婴幼儿的发病率约为1：150000，而脐尿管囊肿约占其中的30%。脐尿管囊肿是胚胎时期的尿囊管残余在发育过程中未能自行闭塞所引起的一类疾病。胚胎生长发育过程中，脐尿管退化为脐正中韧带，脐尿管两端闭锁。如果中间有管腔残留，则形成脐尿管囊肿，约占所有脐尿管畸形的30%。二、分型脐尿管根据其完全开放或部分闭锁，可导致脐尿管全长的任一部分发生病变。其主要有4种病变。如脐尿管完全未闭合，脐部有通道与膀胱相通形成脐尿管未闭。如脐尿管仅在脐部未闭，则形成脐尿管窦；如脐尿管在近膀胱处未闭则形成脐尿管憩室；而脐尿管两端闭锁，仅在中段管腔残存则形成脐尿管囊肿。其中，脐尿管囊肿(urachalcyst)与脐或膀胱均不相通，囊肿管腔上皮分泌黏液，黏液可间歇性地经脐引流或与膀胱相通。三、诊断(一)临床表现脐尿管囊肿多数情况下无临床症状，当囊肿较大时可表现为下腹部正中可触及囊性包块，不随体位改变而移动。部分情况下可引起腹痛及肠道压迫症状，如引起肠梗阻等表现。脐尿管囊肿囊液容易合并感染，其感染主要细菌为金黄色葡萄球菌。当合并感染时，可表现为脐部脓肿或膀胱感染症状。同时可表现为下腹痛、发热、恶心、呕吐等症状。当脐尿管囊肿伴发感染时，会导致积脓，脓肿破溃，导致囊肿与膀胱、脐部相通，严重者破溃至腹腔内引起急性腹膜炎。(二)影像学检查1、B超临床上多数脐尿管囊肿是在行腹部B超检查时偶然发现的，B超表现为前腹壁与腹膜间的局限性囊性包块。据国外相关报道，B超对于脐尿管囊肿诊断的准确性达90%，尤其是超声检查，具有快速、方便、无侵人性及辐射损伤等优点，适用于青少年患者的诊断。因此，B超检查可作为脐尿管囊肿的筛选检查方法。2、CTCT检查可进一步明确经B超检查发现的病变部位、病变性质、病变范围、与周边组织的关系等。CT检查可作为鉴别正常脐尿管与脐尿管囊肿病变的首选方法。脐尿管囊肿CT表现：病变位于脐与膀胱之间，腹中线或略偏的一侧，紧贴于前腹壁后方，居于腹膜前，病灶呈囊性，中央水样或稍高密度，囊壁光滑完整，壁厚薄不等，增强无强化。合并感染可伴有脓肿形成或呈多房性包块，囊液密度增高，囊壁增厚强化明显，但内壁光滑。3、MRIMRI一般在检查腹部其他疾病时发现脐尿管囊肿病变，脐尿管囊肿的MRI表现：囊肿T1WI为低信号，T2WI为高信号，抑脂序列为高信号。单纯性脐尿管囊肿边界清楚，有完整的囊壁，囊壁厚薄均匀，呈中等信号。囊内液体信号均匀。合并感染时，囊内信号不均匀，T1WI为低信号，T2WI为高信号，抑脂序列为高信号，囊壁增厚，内壁不规则，长期反复感染可引起囊肿外壁边界不清。4、膀胱镜检查膀胱镜检查可对突入膀胱或压迫膀胱的较大脐尿管囊肿进行鉴别诊断，即是否为外生性膀胱肿瘤囊性变，或者为脐尿管恶性肿瘤侵犯膀胱。膀胱镜下可见膀胱前壁或顶壁表面光滑，与周围界线清楚并突入膀胱内的囊性肿块。(三)鉴别诊断临床中，脐尿管囊肿需要与阑尾脓肿、卵巢囊肿、卵黄管囊肿、Meckel憩室相鉴别。四、治疗对于未感染的脐尿管囊肿，6个月患者建议非手术治疗，而成年患者，脐尿管囊肿常发生感染，甚至有恶变可能，据报道，约30%成人复杂性囊肿经非手术治疗或抗炎等综合治疗，仍会有反复复发。因此，成人脐尿管囊肿首选手术治疗。如患者继发感染形成脓肿，则首先该切开引流并抗感染治疗，待炎症完全消退后再进行手术治疗。对于脐尿管囊肿恶变患者，手术治疗为首要选择方法。开放手术常选择脐下正中切口，分离囊肿直至膀胱，并缝合膀胱以避免复发，手术时应尽量避免切开腹膜，以免发生腹膜炎；但如果病变与腹膜粘连，则应同时检查腹腔，并予以处理。对于脐尿管恶变则将整个脐尿管包括肿瘤、部分腹膜、腹横筋膜及膀胱顶部切除。目前，首选腹腔镜手术。随着机器人手术的发展，也有相关机器人手术的报道。腹腔镜手术常规选择3孔法。包括1个观察孔及2个操作孔，最常见的操作法将3个穿刺孔建立在左侧腹壁或右侧腹壁。也有将操作孔分别放置于左、右侧腹壁，将观察孔放置于两操作孔正中上方。相对于开放手术方式，腹腔镜手术具有创伤小、恢复快、操作安全等优点，成为治疗脐尿管囊肿及脐尿管癌的首选方法。2022年06月05日895
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黄文华主治医师 福建省妇幼保健院 小儿外科 宝爸宝妈在观察小男孩小鸡鸡时，发现小鸡鸡排尿出口的地方有个水泡，很是紧张，以为长了什么坏东西，甚至有认为是性病的，在这里，黄医生给大家科普一下什么是尿道口囊肿，要怎么治疗。什么是尿道口囊肿？ 有的宝爸宝妈在给小孩洗澡时，翻开包皮，发现尿道口有个水泡样的东西长在尿道口周围，这个水泡样的东西就是尿道口囊肿，其实这个囊肿可以长在尿道的任何地方，但是尿道口是最常见的位置。如果发生在尿道里面很容易引起尿道梗阻，在尿道口相对没那么容易梗阻。为什么尿道口会长囊肿？尿道口囊肿有先天性原因引起的，也有后天性原因引起的。先天性原因：在小宝宝胚胎发育过程中，尿道的粘膜上皮细胞团迷路了，在不正常的位置增殖，细胞团的中心，形成空泡，这个空泡不和尿道相通，细胞分泌的液体被困在空泡里面，就形成了尿道囊肿。后天因素原因：包皮、龟头反复慢性炎症时，尿道粘膜下组织中的尿道旁管发生感染，尿道旁管管口阻塞，管道内分泌的液体无法排出，就形成了囊肿。尿道口囊肿有什么危害？大部分囊肿是没有明显症状的，尤其是小的囊肿，甚至不容易被发现，但是囊肿可能会影响到尿液的排出，甚至引起排尿困难。这是尿道口囊肿最主要的危害。当然，如果囊肿破裂，可能引起出血、感染。但是可以明确的是，尿道口囊肿不是性病、不会传染。尿道口囊肿如何治疗？小的尿道口囊肿没什么症状，可以观察，可择期手术，打个比方，一个6岁的小孩发现尿道口囊肿，可以不急着手术，可以寒假或是暑假做手术。如果囊肿比较大，还是建议尽早手术治疗。为什们发现尿道口囊肿都建议手术治疗呢？因为绝大部分囊肿会随着时间的推移，不断的增大，增大的囊肿会引起症状，也会增加手术的难度。手术方式是囊肿的切除，最好是完整切除，但是部分囊肿是无法完整切除的，因为切除的过程中有可能会破损，或是囊肿比较大，要完整的切除的话，需要切除比较多的周围组织，缺口比较大。这种情况可以用电刀烧灼，也能达到根治的目的。以黄医生的经验来看，切除+烧灼+缝合止血，是关键步骤。同时如果有包茎，还可以同时做包皮环切手术。尿道口囊肿如何预防？先天性的是无法预防的，后天性的囊肿可以预防，主要是预防龟头包皮炎，每个男孩都要认真的清洗小鸡鸡。如果包茎比较厉害，三岁后尽早手术比较好，如果包茎经常伴发感染，手术没有年龄的限制。本文是福建省儿童医院（福建省妇幼保健院）小儿外科黄文华医生根据十余年临床经验及参考最新的专业书籍所写的科普文章，尽可能通俗易懂，让宝爸宝妈们能了解这个疾病，如果觉得有帮助，请帮我点赞一下哈。2021年09月20日3613
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王建松副主任医师 湖南省人民医院 泌尿外科 输尿管是连接肾脏和膀胱的结构，腔静脉是一个高架桥样的运血管道。正常情况下，输尿管位于人体大血管之一腔静脉的外侧。如果怀孕时发育有问题，就可能出现腔静脉后输尿管，也就是说输尿管要绕到腔静脉后面转一圈，这样一来，输尿管就会受压，出现肾积水、肾结石、尿路感染等问题。 治疗方面，由于本质上本病是腔静脉的发育出现问题，有种手术方式就是把腔静脉切断，输尿管摆正后，再把腔静脉接起来。有学者就觉得，这工程太大了，而且腔静脉后那段输尿管多少会有些问题，所以另一种手术方式就是断输尿管，摆正后再裁剪缝起来。之前都是开放手术来做，在腰部或肚子上切个大口子，现在可以用腹腔镜来做，医生常说的腹膜后腹腔镜或经腹腹腔镜，经腰或腹部打3到4个小孔，就能完成手术。 下面分别为示意图，和一9岁男孩的术中拍照，可以清晰看到输尿管和腔静脉的关系。2021年05月04日878
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