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2023年09月07日
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杨永红主任医师 南通市妇幼保健医院 儿内科 什么是过敏性紫癜呢？过敏性紫癜是一种免疫球蛋白IgA介导的全身性小血管炎，好发于皮肤、胃肠道、关节和肾脏，是最常见的儿童系统性血管炎。 “过敏性紫癜”是过敏引起的吗？“过敏性紫癜”不是过敏引起的，它是由IgA介导的抗原抗体免疫复合物沉积在全身小血管产生的炎症，属于Ⅲ型超敏反应，而过敏性疾病是由IgE介导的Ⅰ型超敏反应如牛奶、鸡蛋、海鲜过敏。疾病发病的机制不同治疗方法也不同。“过敏性紫癜”不是过敏性疾病，所以对没有过敏体质的患儿没有必要使用抗过敏治疗。 “过敏性紫癜”的学名叫“IgA血管炎”1837年由于德国病理学家Schonlein和他的学生Henoch对发现这一疾病的贡献，学术界将这种疾病命名为Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒综合症）。当时对该病的机理认识不清，一些学者认为该病可能是过敏反应的结果。1915年法国学者Frank首次称这个疾病为anaphylactoidpurpura（中文翻译为“过敏性紫癜”）。以后学者们经过一系列深入的临床研究发现“过敏性紫癜”并非过敏所致！因为疾病致病机理决定着治疗方法，2012年国际学术界为了准确的反映该病的发病机制，将“过敏性紫癜”更名为“IgA血管炎”。2022年WHO发布最新版国际疾病分类也使用IgA血管炎代替了Henoch-Schonleinpurpura（亨-舒综合症）和anaphylactoidpurpura（过敏性紫癜）。“过敏性紫癜”改名为“IgA血管炎”，可以避免误导医生、患者及家长对该疾病产生错误的认识。但是由于目前疾病编码系统还没有更新，这种疾病临床诊断仍然为“过敏性紫癜”。 儿童过敏性紫癜发病情况如何？在全球范围内，过敏性紫癜发病率为每年每10万儿童10-20例。发病年龄90%是2至10岁的儿童，发病的高峰年龄段在4至7岁。男孩发病率略高于女孩。过敏性紫癜全年均有发生，但夏季最少。 儿童过敏性紫癜的原因有哪些？儿童过敏性紫癜与遗传、感染、药物和疫苗接种有关，是多种基因和环境因素相互作用的结果。1. 过敏性紫癜具有遗传倾向。某些编码血管和肾脏内炎症通路的基因突变影响血管的炎症反应，是导致过敏性紫癜的易感因素。2. 呼吸道感染是儿童IgA血管炎诱发的主要因素。50%至75%的HSP患者有细菌、病毒或支原体导致的上呼吸道感染病史。3. 一些药物如克拉霉素、红霉素、氨苄青霉素等可以诱发儿童过敏性紫癜的发生。4. 还有一些少见的原因如蚊虫叮咬或疫苗接种也可以增加过敏性紫癜的患病风险。5. 虽然过敏性紫癜并非过敏所致，但有过敏体质的孩子患过敏性紫癜时更容易感染引起过敏性紫癜的复发。 儿童过敏性紫癜发病前有什么表现？过敏性紫癜发病前1-3周多有厌食、头痛、咳嗽和发热等上呼吸道感染症状。 儿童过敏性紫癜最主要的表现是什么？典型的过敏性紫癜的特征是四联征，包括：1) 皮肤受累（包括无血小板减少的双下肢对称分布的可融合皮肤瘀点或紫癜）；2) 关节痛/关节炎（关节周围疼痛、软组织肿胀和运动受限）；3) 胃肠道受累（腹痛、恶心和呕吐、呕血和黑便）；4) 肾脏损害（血尿、尿蛋白、肾功能损伤）。 儿童过敏性紫癜患者还会有哪些不常见脏器损伤？1. 10%至20%的过敏性紫癜男孩患有睾丸炎、阴囊受累，出现肿痛。2. 少数过敏性紫癜患者可能会发生脑血管炎，表现为头痛、头晕和行为改变（例如易怒、多动、冷漠、情绪低落）。还有极少数患者出现癫痫发作、视觉异常、语言障碍等神经系统症状。3. 偶有急性胆囊炎或急性胰腺炎发生。4. 偶有肺部并发症（包括弥漫性肺泡出血、间质性肺炎、间质纤维化和胸腔积液）5. 偶有眼科并发症（包括巩膜外血管充血、葡萄膜炎和角膜炎）。6. 肌炎很罕见，但已有报道。 过敏性紫癜会有哪些危害？(1) 皮疹和紫癜是一过性的。通过卧床休息、减少活动和感染的控制，皮疹和紫癜会逐渐消失，不留色素或疤痕。(2) 关节痛或关节炎通常也是一过性的。随着感染的控制和激素治疗，肿痛会很快消失，不会导致永久性残疾。(3) 严重胃肠道受累会导致肠梗阻、肠套叠、肠穿孔、蛋白质丢失性肠病、出血性腹水、急性胆囊炎和急性胰腺炎，应该引起重视，及时就诊治疗。(4) IgA血管炎导致的肾脏损害的患者蛋白尿超过3个月容易转为慢性肾炎，应该尽早控制蛋白尿。(5) 其它少见的脏器损伤也需要及时就诊评估、治疗，以免造成不可逆损伤。 出现过敏性紫癜怎么办？1. 应该及时到医院就诊，评估病情的轻重和受累脏器的范围。2. 出现关节肿痛、严重的腹痛、消化道出血、血尿、蛋白尿或肾功能衰竭等严重的过敏性紫癜的患者应考虑住院治疗。 如何预防过敏性紫癜？1. 预防感染：是预防紫癜复发的关键。紫癜患者平时尽量避免到人多的公共场所，应注意戴口罩；餐后刷牙、漱口，注意口腔卫生，预防呼吸道感染。再者应多饮水、勤洗澡、勤换内裤、注意个人卫生，预防泌尿系感染。最后应注意饮食卫生，预防消化道感染。一旦出现感染应及时就诊，控制感染。2. 生活护理：过敏性紫癜患儿有不同程度免疫功能下降，易产生继发感染。因此应注意保持室内空气新鲜，定期用84消毒液擦拭室内的物品；急性期应卧床休息，避免过劳；秋冬季注意保暖，预防感冒；防止病情复发、加重。3. 心理护理：由于儿童过敏性紫癜易复发，所以患儿和家长易产生恐惧、悲观及焦虑心理。应充分认识本病是可防可治的。及时治疗，预后良好。应保持愉快心情，增强战胜疾病的信心。4. 适当锻炼：有皮肤紫癜的急性期应该注意卧床休息。稳定期应该适当进行运动锻炼，增强机体的抗病能力。5. 合理的膳食：紫癜患儿在急性发作期，特别是伴有消化道出血时，应注意从禁食逐步过渡到无渣流质饮食，随着疾病的恢复逐步从软食过渡到正常饮食。有过敏体质的孩子需要检测过敏源，尽量避免鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋等可能诱发过敏的食物；非过敏体质的患儿稳定期一般不需特殊限制饮食，应注意多吃蔬菜、水果等富含维生素的食物； 忌生冷、吃易消化、营养均衡的食物，注意膳食平衡，补充维生素D；控制体重、避免肥胖。伴水肿和高血压的患儿要限制水、钠的摄入量。伴有肾功能异常的患儿应注意限制蛋白饮食的摄入。6. 过敏性紫癜容易累及肾脏，患者在确诊后的一年内要根据病情的轻重定期随访检查尿液分析，注意继发性肾炎的发生。如果有血尿、蛋白尿出现，应该及时治疗、定期随访，避免转变为慢性肾炎，导致肾功能损害。2023年07月10日133
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晁荣主治医师 甘肃省妇幼保健院 小儿综合内科 🌞儿童容易引起紫癜性肾炎吗？⬇过敏性紫癜患儿发生肾损伤的风险较高，发生率在12%-40%。紫癜性肾炎可于紫癜出现后1周再出现，部分患者可迁延至1个月后再出现，主要的临床表现有血尿、蛋白尿。多数病例预后较好，在经过积极治疗后多可痊愈，仅有少部分患者可因为反复发作而演变为慢性肾炎。其发生肾损伤的危险因素包括年龄≥6岁、皮疹反复时间≥1个月、皮疹反复次数≥3次、消化道出血、呼吸道感染、EB病毒感染、PLT升高、血浆FIB水平高等，临床可针对性给予患儿相应治疗及预防措施，以降低发生肾损伤的风险。🌻该怎么饮食管理呢？⬇过敏性紫癜患儿处于高敏状态，原来不过敏的食物和东西，现在也可引起过敏。一、发作期应以清淡易消化食物为主，如稀饭、烂面条、软米饭、软馒头等。二、随病情缓解，先少量加一些容易消化的土豆、白菜、油菜等，先给一种以后逐步加量，增加品种。烹饪时只用清油炒，放少许盐，切记不要放酱油、醋等发酵调料。三、一般皮疹消退2～4周后，方可考虑添加少量新鲜的瘦肉类饮食，以补充患儿的营养。1-2周后无皮疹复发可逐步加量，增加品种。至3-4月后可添加鸡蛋，先水煮，1月后可炒。在病情稳定6个月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海产品。四、服用激素治疗的患儿，在病情缓解后食欲增强、食量增大，家长必须控制，不能随意增加饮食量。五、发现孩子有腹痛，呕血，黑便或便血时应禁食水。六、限制活动量，急性期绝对卧床休息，加强护理，预防感染，避免上体育课、舞蹈课等剧烈运动。💉能接种疫苗吗？⬇过敏性紫癜的患儿，急性期不建议注射疫苗。建议1年以后再接种疫苗，但是需权衡利弊，比如孩子被猫狗抓了，需要接种狂犬疫苗，建议接种。☀激素治疗会对孩子生长发育有影响吗？⬇激素是有副作用的，所以一定要严格把握它的适应症，如果是单纯的皮肤紫癜，一般可以不用激素。使用激素治疗的同时须口服钙剂和奥美拉唑。激素的副作用一般是长期大量的使用才会引起，短期小剂量的影响不大。重点⚠⚠⚠“管好嘴、管好腿”。做好尿常规监测，一般建议前3月每周检测1次，3月后可2-3周检测1次，6月后可每月1次，之后每年检测1-2次。作者：晁荣（原创）2022年11月30日241
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张洲医师 盛京医院 儿科 过敏性紫癜(allergic purpura)，又称舒亨综合征(Henoch-Schnlein purpura, HSP)、IgA血管炎(Immunoglobulin A vasculitis, IgAV)，是一种全身性免疫复合物介导的小血管炎。临床表现为非血小板减少性可触及的出血性皮疹，常伴有关节炎、腹痛、便血及血尿、蛋白尿. 过敏性紫癜的临床表现有哪些？1皮肤紫癜：典型紫红色斑丘疹+高出皮面+压之不褪色+对称分布、反复、分批出现。2消化道症状(最严重类型)：脐周或下腹部反复阵发性腹痛，可伴呕吐，部分有呕血、黑便或血便、腹泻或便秘。一般出现在皮疹发生1周内，部分腹痛在皮肤症状之前。胃肠镜检查：内镜下胃肠黏膜呈紫癜样改变、糜烂和溃疡。3关节症状：肿痛+活动受限。4肾脏损伤：约占1/3-2/3，多在病程2-4周内出现，是儿科最常见的继发性肾小球疾患--紫癜性肾炎，即在诊断HSP的6个月内，出现血尿或/和蛋白尿。肾脏受累的严重程度往往决定疾病的远期预后。5少数有中枢神经系统症状：如蛛网膜下腔出血、吉兰-巴雷综合征等。过敏性紫癜是怎么引起的？过敏性紫癜≠过敏引起。基于目前的研究尚未得出明确的病因，多数学者认为与微生物感染，药物，食物过敏等因素有关。孩子得了过敏性紫癜该怎么治疗？1一般治疗：急性期应卧床休息，避免剧烈运动，积极找病因，清除感染灶，补充维生素(维C、维E)，低敏饮食；2糖皮质激素治疗--抑制免疫炎症反应，同时补充钙剂、维生素D；3免疫抑制剂：适用于激素耐药型紫癜性肾炎；4抗凝治疗：口服双嘧达莫--阻止血小板凝集；5中药/中成药：槐杞黄/百令胶囊--紫癜性肾炎6血液净化：急进型紫癜性肾炎、HSP伴严重并发症者。 孩子得了过敏性紫癜能治好么？ 过敏性紫癜有一定的自愈倾向，多数预后良好，部分可复发（1年内复发率大约30-40%）。是否出现肾脏受累以及肾脏受累的程度是决定预后的关键因素----出院后应定期检查尿常规至少6月，如若6月后尿液仍异常者需继续随访3-5年。2020年10月09日4218
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宋纯东主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 提纲： 前言 临床表现 肾脏结构及肾穿刺术的意义 临床分型 诊断及治疗 预后 生活护理 1.前言 1.1什么是紫癜性肾炎？ 过敏性紫癜是以坏死性血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官，当出现肾脏损伤时，称其为紫癜性肾炎。97℅的患儿肾损伤发生在起病的6个月以内，但大部分在病程的第3、4周。 1.2发病原因 过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。 2、临床表现 2.1 HSPN的临床表现主要包括肾外症状和肾脏受累症状。绝大多数肾外症状以皮肤紫癜为首发，可同时伴有关节肿痛、胃肠症状(疼痛、消化道出血)，其他还包括血管神经性水肿，也有报道中枢神纤系统受累，如头痛、烦躁不安、意识障碍、癫痫、共济失调，甚至是颅内出血，个别还有肌肉受累的临床表现。肾脏受累是影响HSP预后的决定因素。在年长儿、胃肠症状严重、皮肤紫癜反复出现以及血浆Ⅷ活性下降等HSP患儿中，肾脏受累率高。 2.2肾脏受累可在HSP病程6个月内的任何时间出现，但大部分在病程的第3, 4周出现。有资料显示，HSPN患儿肾脏受累发生时间与临床病理有关联。肾损害早发者，肾脏病变在皮肤紫癜出现后1个月内发生，主要表现为尿常规异常/孤立性肉眼血尿、高血压，肾功能不全发生率低，肾活检病理以系膜细胞增生为主，可伴有少量细胞性新月体;肾损害迟发者，肾脏病变在皮肤紫癜出现1个月后发生，以中、大量蛋白尿多见，部分低白蛋白血症，肾活检病理以细胞性、细胞纤维性新月体、球囊黏连比例高;以肾脏病变为首发症状者，病程长、肾损害重，高血压、肉眼血尿、大量蛋白尿发生率高，有时以急进性肾炎起病，肾活检病理改变可见急性和慢性病变并存。相对于肾损害早发者，肾损害迟发者以及以肾损害为首发者，后两者的治疗反应差，预后不良。 3、肾脏结构和肾穿刺的意义 3.1肾脏结构 3.2肾穿刺的意义 明确诊断:通过肾穿刺活检术可以使超过三分之一患者的临床诊断得到修正。 指导治疗:通过肾穿刺活检术可以使将近三分之一患者的临床治疗方案得到修改。 估计预后:通过肾穿刺活检术可以更为准确的评价肾脏病患者的预后。 4.临床分型 病理分级 I级:肾小球轻微异常 II级:单纯系膜增生 III级:系膜增生，伴有2020年06月08日4726
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徐志泉主任医师 海南省妇女儿童医学中心 儿童肾病风湿免疫科 一、紫癜性肾炎概念：紫癜性肾炎，又称过敏性紫癜性肾炎，是过敏性紫癜(以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。二、紫癜性肾炎危害性概括：在过敏性紫癜中绝大部分的肾内毛细血管是被累及的，但临床上只30%～60%有血尿、蛋白尿，若以肾病理改变计几近100%。简单概括如下：肾受累表现有三种类型：①血尿伴蛋白尿，急性期可有肉眼血尿，以后转为镜下血尿，同时伴有蛋白尿或管型尿。②急性肾炎表现：血尿、蛋白尿的同时伴水肿、高血压、少尿及肾功能减退。部分病人可转为慢性肾炎。③大量蛋白尿：24小时尿蛋白多于每千克体重50毫克，水肿明显，血浆白蛋白低于30克/升，呈现肾病综合征表现。少数病例久治不愈，肾功能可逐渐恶化。严重者可表现为急剧进展的少尿、恶心、呕吐及肾功能恶化呈急进性肾炎表现。2016年03月24日10223
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