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陈怀瑞副主任医师 上海市同济医院 神经外科 1.何为烟雾病？大脑的血管分为颈内动脉为主的前循环供血，主要供应大脑额叶、颞叶、顶叶的血供；还有以椎动脉-基底动脉的后循环的供血，主要供应脑干、小脑、枕叶。烟雾病是以双侧颈内动脉末端原发性慢性进行性狭窄为特点，而在大脑底部有由侧支血管代偿形成的网状血管，来代偿脑缺血，这些血管成为“烟雾血管”。Moyamoya在日语里表示“一缕烟”的意思，所以烟雾病又称“Moyamoya病”。2.烟雾病有哪些临床表现？烟雾病由早期的颈内动脉末端轻微闭塞到末期双侧颈内动脉闭塞，整个大脑的血供可能由颈外动脉和椎基底动脉系统代偿。儿童烟雾病多表现为脑缺血，从短暂性脑缺血发作到完全性的脑卒中都有可能。而成人患者多半表现为脑出血。还有些患者表现为头痛等。3.烟雾病如何诊断？病人需行脑血管造影检查（DSA）或者磁共振血管成像（MRA）。影像学上颈内动脉末端或者大脑前动脉、大脑中动脉近端狭窄或闭塞，狭窄或者闭塞的血管周围出现异常的血管网，且为双侧病变。同时还需排除有动脉硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、脑外伤、放射损伤等情况。4.烟雾病如何治疗？烟雾病合并动脉狭窄、动脉瘤，需行血管内介入治疗。而我们的一部分病人，可以行间接血运重建术，如脑-颞肌贴敷术，就是将我们颅骨外的颞肌肌肉置入脑组织的表面，以便使颞肌上的血管能长入脑组织。还有些病人行直接血运重建术，如颞浅动脉-大脑中动脉血管搭桥，颞浅动脉是颅外的颈外动脉的分支，大脑中动脉是颅内的血管，我们将颅外的血管搭进颅内，以改善脑组织供血。还有就是两种方式的拓展或者结合。2019.8.12019年08月01日
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杨刚主任医师 诸暨市人民医院 神经外科 啥叫烟雾病？跟吸烟有关系吗？烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病，因其脑血管造影特点显示新生颅底血管如烟雾状，故得名为烟雾病。我们的脑子很聪明，它有一个自我调节的机制，大脑主要的供血血管慢慢堵塞了为了弥补这种供血的不足，它形成一个什么呢？它形成很多一团一团、和正常人不一样的毛细血管样的异常血管，这些异常血管呈现出冒烟状的一种形态，这个就是叫做烟雾血管。 烟雾病同脑梗塞、脑出血一样，都属于脑血管病的一种，并不是什么怪病。由于大家缺乏对烟雾病的认识，导致绝大多数烟雾病患者得不到及时的诊断治疗。10岁以下的小儿和40岁左右的成人为多发。过去曾认为本病是罕见病，随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及，近几年发现的病例数量明显增加。烟雾病是什么原因引起的？ 烟雾病的病因尚不完全清楚，并且国内外专家学者对此病的观点也不一致，但目前根据临床、病理、免疫及动物实验研究可以认为本病是一组后天获得性闭塞性脑血管病。多数学者认为烟雾病与遗传有关，也有可能与感染、自身的免疫状况、生长环境等因素有关。 需要强调的是烟雾病一定是双侧病变，病因不明。比如部分动动脉粥样硬化、脑炎、钩端螺旋体引起的颅内血管闭塞病变，也可引起血管造影图像上的血管烟雾样改变，这种知道病因的我们称为烟雾综合征。有什么症状我要怀疑是不是得了烟雾病？烟雾病有什么表现？ 一般来说，儿童或成年人不明原因出现头痛、癫痫、肢体无力、麻木，失语，癫痫，视物模糊，一过性黑朦等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 烟雾病可分为两种类型，一种是缺血性烟雾病，另外一种是出血性烟雾病。轻者表现为短暂性一过性脑缺血、头疼、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病，导致患者偏瘫、失语，昏迷甚至危及生命。 缺血性烟雾病，发生脑梗死后就会有偏瘫、说话说不清楚或是不能说话，也有的出现视力减退，看不清东西，或是视野缺损。还有其他比较少见的症状，如不能伸舌头、吞咽困难等。严重的就会发生意识障碍，昏迷不醒。 出血型的烟雾病，平常像正常人一样，一旦发病，会突发剧烈头痛，随后恶心、呕吐，很快就会昏迷。到医院一查是脑出血，再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重，严重的一直处在昏迷状态，即使经积极治疗后患者清醒了也有严重的神经肢体功能障碍。既然烟雾病是脑血管堵塞引起脑缺血，那为什么有些脑出血患者也是烟雾病呢？ 脑出血的原因很多，常见的是高血压脑出血、血管畸形、动脉瘤破裂出血等等。同样的，烟雾病也可以引起脑出血，什么原因呢？打个比方，我们脑子好比地里的庄稼，脑子里面有很多血管，血管里充满了血液，血液就像灌溉庄稼的水。如果血管堵塞了，庄稼就会缺水，脑子就会缺血，庄稼逐渐枯萎发黄（脑缺血），如果不及时解决庄稼缺水问题，会导致庄稼慢慢枯死（脑梗死），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的原因。如果，我们不想法尽快解决庄稼缺水，脑子缺血的问题，时间长了，庄稼就会旱死，脑子就会发生脑梗死。但是我们的脑子很“聪明”，大血管堵塞了，他会自动生成一些“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。因此对于不明原因地青壮年脑出血，要想到是不是由于烟雾病引起的。如何诊断烟雾病？ 从临床症状上讲，如果儿童或成年人不明原因出现面部或肢体麻木无力、失语或吐词不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等，就要考虑是不是烟雾病，需要到医院做进一步的检查。另外，有些儿童智力低下，发育缓慢，部分精神不正常，也要去医院检查排除是不是烟雾病引起的。 从影像检查上讲，如果颅脑CT和MRI影像诊断有脑缺血或脑出血情况，就要进一步行颅脑CTA或MRA检查，如发现双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞伴有烟雾状血管形成，可以初步诊断为烟雾病。如要确诊则要行全脑血管造影DSA检查，脑血管造影是烟雾病诊断的金标准。儿童可不行全脑血管造影DSA检查，根据临床症状和颅脑CTA或MRA检查结果，即可确诊。 从脑血流动力学上讲，还需要进一步做脑灌注CT、PET等一系列检查，进一步了解患者脑血流和脑代谢情况，评价患者脑缺血的程度，指导治疗。 临床上，有些儿童或成年人出现了偏瘫、肢体无力麻木等症状一直查不出原因。就是因为少做了一个颅脑核磁共振血管成像MRA，就没有得到及时诊断，延误了治疗，导致了严重的残疾，给家庭和患者造成的严重后果。烟雾病可以治疗吗？怎么治疗？ 前几年，患者一旦被诊断为烟雾病，患者就像被判了死刑，患者及家属感到非常恐惧，束手无策。许多医生也认为该病为先天异常，内科保守治疗效果差，外科也没有根治的办法，是不治之症。近几年，随着社会的进步和医学的发展，烟雾病不再是不治之症，目前应用外科手术治疗烟雾病，收到较好疗效。外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等）及综合治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界最先进的治疗方案。直接血运重建手术，我们简称为血管搭桥，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像庄稼地里管道堵塞，庄稼无法灌溉，为缓解旱情，找来其他地方的水灌溉一个道理。搭桥可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。通过颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路，改善脑内血流，脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。是不是所有的烟雾病患者，不论男女老少都可以接受手术呢？ 一般来说，烟雾病一旦确诊，且有脑缺血或脑出血的症状，不论男女老少都应考虑手术治疗。但对于已经出现多个脑叶梗死的患者，就不适于做这种手术了，就好比庄稼已经旱死了，再引来水灌溉，也不会把庄稼救活一个道理。因此，烟雾病一旦确诊，就应及时治疗十分重要。当然最终需要有经验的医生综合权衡利弊决定是否手术及制定手术方案。烟雾病患者一般什么时间接受手术比较合适呢？ 烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，只有在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性烟雾病患者，常表现为脑室内铸型出血，此时的手术主要为脑室内血液的引流，不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者，颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3个月后进行。对于缺血型，常为脑梗塞症状，血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行；对于急性大面积脑梗死患者，可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术，所以手术时机要根据具体的临床情况和患者的症状进行慎重选择，采取相应手术方式。手术后我怎么知道治疗是有效的？ 从临床症状上来说，患者的临床症状得到缓解或不再进展，我们可以认为手术取得了效果，例如短暂性脑缺血发作的病人不再产生肢体麻木、无力等症状，或是症状发作的次数和程度都减少了。对于已经发生脑梗死的患者，偏瘫的肢体力量得到改善，或有语言障碍的患者语言功能得到恢复或部分恢复。对于脑出血的患者，经过治疗，恢复了意识，再次出血的概率大大降低。 从影像学检查上看，比如行核磁共振MRA、颅脑CTA、脑血管造影DSA等检查证实，颅外的血管向颅内供血，就说明手术有效。 从颅脑灌注CT、头颅PET观察脑组织代谢、脑血流得到改善，脑缺血得到遏制，也说明手术有效。 我们的经验是，对那些脑缺血的病人，尤其是儿童，能够早发现、早诊断、早治疗，效果是非常好的。对于脑出血的病人也能极大降低再次发生脑出血的几率。烟雾病患者术后需要注意什么？ 对于有肢体活动障碍、语言障碍的烟雾病患者，由于术后颅内血供丰富了，这时我们就要积极地进行康复训练。通过积极训练，恢复肢体运动和语言功能。 烟雾病人在饮食上没有什么特殊禁忌。但不要吃太热的食品，吃太热的食品，比如面条，会有吸气动作，容易导致过度换气，引发脑缺血。儿童少吃果冻等吸食食品。 另外从生活上，注意避免头面部外伤，避免带眼镜腿过紧的眼镜，防止夹伤引入颅内的血管。 家庭要注意帮助患者从心理上树立自信心，个人避免从事重体力劳动和过度用脑的脑力劳动，保证脑部供血在一个平稳的基础上缓慢、适应性地增加，保证术后的恢复。 术后半年及时去医院复查全脑血管造影，评估手术效果，为患者制定进一步个体化治疗方案提供客观依据。2019年07月16日5200
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涂献坤主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 烟雾病（moyamoya disease）是指双侧颈内动脉末段（或双侧大脑前动脉或双侧大脑中动脉起始段）的闭塞或狭窄，同时可见脑底部烟雾状血管，且不具有基础疾病。烟雾病亚洲多见，发病率约3.5/100万/年。烟雾病的发病有两个高峰期，分别是5岁左右的儿童烟雾病和40岁左右的成人烟雾病。烟雾病是一种脑血管病，而且是一种罕见的脑血管病，根据统计数据，每年每100万人口大约仅有3个人发病，换句话说，一个100万人口的大县，一年才能发现3个烟雾病患者。因此，大多数医务工作者没听说过烟雾病，即使是从事神经内科、神经外科或儿科的医生知道烟雾病，也不一定就有烟雾病的诊治经历。因此，这种罕见的脑血管病，极其容易被误诊或漏诊。烟雾病根据发病的症状可分为两大类，分别为缺血型烟雾病和出血型烟雾病，缺血型烟雾病主要表现为包括发作性肢体麻木或无力、发作性失语，有的直接就是脑梗塞的表现，偏瘫、失语、视物模糊，甚至昏迷。出血型烟雾病，常表现为头痛，出血量可多可少，少则轻微头痛，多可剧烈头痛，甚至当场昏迷，CT可明确诊断，常为脑室出血，部分也表现为脑内血肿、蛛网膜下腔出血等，脑出血（脑室出血）的主要原因烟雾状血管破裂出血、动脉瘤破裂出血。老百姓提起脑中风都耳熟能详，脑中风如脑梗塞和脑出血都是常见病，但是因为烟雾病造成的脑梗塞或脑出血却很罕见，也因此烟雾病极其容易被误诊或漏诊。脑血管疾病的诊断必须依靠脑血管造影检查（MRA或CTA，甚至DSA），这些检查费用都相对比较高，DSA还是有创的检查，一般的体检都不包含这些项目，因此脑血管病不容易通过体检发现，通常等到有症状的时候就医，才会申请这些脑血管检查项目。烟雾病作为一种罕见的脑血管疾病，也不例外的需要通过MRA或CTA或DSA检查才能诊断。烟雾病是一种慢性进展性的疾病，颈内动脉末端狭窄的同时也伴随着新生血管的生成，脑组织的供血还“将就够用”，因此早期通常无任何症状。到发展到一定程度，脑组织血流灌注不足，可出现神经功能障碍，但多数患者症状仍然很隐匿，表现为一过性肢体麻木、一过性肢体无力、一过性语言不利等表现，时间可能仅为数秒钟，这很容易被患者忽视，尤其是好长时间才发作一次的患者，患者本人会将这些症状当作是一种理所当然的“正常”现象，而错过最佳的治疗时机。即时患者到医院看病了，缺少经验的医生可能也想不到是脑血管出问题了，部分患者被当成颈椎病来治疗，有的患儿被误以为是“癫痫发作”，做了脑部CT平扫或MR平扫，也做了动态脑电图，均未发现任何问题，很多患者就这样被医生“放”回家去了，但今天你放过它（烟雾病）了，明天它（烟雾病）还会再来找你，因为烟雾病的“慢性脑低灌注状态”随时会再次引发症状，这种“低灌注状态”也不可能通过吃药而得到改善。因为医生忽略了脑血管的检查（脑部CTA或MRA检查），早期的烟雾病做CT或MR平扫是看不来的，CT或MR平扫能诊断的只是脑梗塞或脑出血，然而如果到脑梗塞或脑出血，也说明烟雾病已经发展到比较严重的程度了。因此，只要医生能想到CTA或MRA检查，就能轻易诊断烟雾病，至少也可看看脑部的血管是否出了问题，患者就可能在早期获得治疗，获得良好的效果。这也是烟雾病为什么容易误诊和漏诊的主要原因。除了临床医生对烟雾病不熟悉外，影像放射科的不少医生对烟雾病也不太熟悉，不少患者已经做了CTA或MRA检查，已明确脑血管存在问题。不少影像科医生在下影像学诊断的时候，往往只写了颈内动脉狭窄或大脑中动脉或大脑前动脉狭窄（闭塞）等，并未诊断“烟雾病”或提示“烟雾病可能”等关键字眼，这些诊断报告到了临床医生手上，医生就按照颅内动脉狭窄或闭塞给予改善循环等药物治疗，耽误了搭桥手术治疗的最佳时机。需要明确的是，烟雾病也表现为颅内动脉狭窄或闭塞，但它和一般颅内动脉狭窄病因不一样，治疗措施也可能是完全不一样的，不少患者因为这个环节而失去了最佳的治疗时机和治疗措施。综上所述，临床医生在遇到有上述脑缺血症状或脑出血的患者，都要建议患者行CTA或MRA检查，看看脑血管是否出了问题，如果不能明确者，再进一步行DSA检查。一旦发现这样或疑似烟雾病的病例，不要轻易跟患者说没有好的治疗方案，不要轻易让患者回家观察，要告知患者到有烟雾病治疗经验的医院或医学中心进一步检查和治疗，因为患者迟早会再发病的，往往下一次发病是更加凶险的（出血/梗塞），而且一次比一次严重。而在早期获得手术治疗的烟雾病患者绝大多数都有良好的预后，完全可以像正常人一样生活、学习。2019年06月06日3272
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 怀疑烟雾病以后，应该做什么样的检查，才能达到确诊的目的呢？【专家介绍】金永健，中国医科大学航空总医院脑血管神经外科主任，留日医学博士，硕士研究生导师，教授，青年神经外科专家，日本神经外科关西地区脑血管病神经外科分会会员。擅长烟雾病的脑血管搭桥手术，颈动脉狭窄的内膜剥脱手术，脑血管狭窄、、脑梗塞、脑供血不足、椎动脉狭窄的支架置入手术，动脉瘤、脑血管畸形的神经介入手术及微创手术，顽固性偏头痛的显微血管减压治疗等。曾成功为国内最小(2岁)的烟雾病患儿实施联合血管旁路手术。于1997年4月开始在日本国立高知大学神经外科攻读医学课程博士，以日本著名神经外科专家森惟明 (Mori ) 教授的指导下 , 专攻脑血管病的临床诊疗以及有关的基础研究 , 于 2002 年 3 月获得医学博士学位 , 并在全日本规模最大的脑血管病治疗中心(大阪国立循环器病治疗中心神经外科 )学习进修。在留学期间拜著名脑血管手术、介入外科专家永田泉( Nagata )，森贵久( Mori)为师，共同参与烟雾病血管搭桥术、颈动脉狭窄内膜剥脱术、动脉瘤夹闭术 、动静脉畸形切除术、脑积水分流术等的手术治疗近 300 余例，参与动脉瘤破裂弹簧圈栓塞术、动静脉畸形栓塞术、动静脉瘘栓塞术、血管狭窄支架置入术等脑血管病的介入治疗达 200 余例。并成功将烟雾病的联合血管旁路手术引入国内。回国后完成烟雾病、颈动脉狭窄等脑血管病的手术及介入治疗、偏头痛的外科治疗1000 多例，于2004年获得“北京卫生系统经济技术创新标兵”称号。于此同时，发表相关论文十余篇，其中包括较有影响力的国际级论文2篇，获得北京市首发基金项目 1 项，留学归国人员基金 1 项，清华-裕元医学科学研究基金1项。出诊时间：每周二上午联系电话：010-594298242017年06月05日1845
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王毅副主任医师 南京鼓楼医院 神经外科 烟雾病是一种慢性进行性的颅内动脉血管闭塞性疾病，如同其他脑血管一样，治疗前进行必要的检查非常重要，因为能在一定程度上决定治疗的效果。那么这些检查都有什么?看了下面你就知道了烟雾病重要的检查项目：一、实验室检查1、一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗\"O\"、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。还有手术前必须进行输血常规、凝血功能、血型等检查。二、影像学检查1、脑电图无论是出血型烟雾病还是更色型烟雾病，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。2、CT扫描可顺带检查出颅内以下病理形态变化：① 多发性脑梗死：这是由于不同部位的血管反复闭塞所致，多发性脑梗死可为陈旧性，亦可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。② 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩，这种脑萎缩与颈内动脉闭塞的范围有直接关系，并且颈内动脉狭窄越严重、血供越差的部位，脑萎缩则越明显。③ 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大，扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大常与脑萎缩并存，与颅内出血有一定的关系。严重脑萎缩伴脑室扩大者，以往没有颅内出血史。④ 颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生颅内出血，以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%。脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性脑室内出血，此乃菲薄的异常血管网破裂所致。3、MRI(磁共振)可显示烟雾病以下病理形态变化：① 无论陈旧性还是新近性脑梗死，均呈长T1 与长T2，脑软化灶亦呈长T1与长T2，在T1加权像上呈低密度信号，在T2加权像上则呈高信号。② 颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③ 局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④ 颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。烟雾病的检查至关重要，一个医院手术做的再好，但是如果没有一个好的检查过程，也是白费精力，于医于患都没好处。因此患者在就诊的过程中一定要注意这几项重要的检查措施！2016年07月09日7020
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宋冬雷主任医师 医生集团-上海 神经外科 烟雾病（Willis动脉环的自发性闭塞）是一种非动脉粥样硬化性进展性狭窄---闭塞性动脉病，最常见累及颈内动脉颅内段和MCA及ACA动脉近段，也可累及后循环。颅内大血管自发性闭塞，一般伴有颅底部丛状的微小侧枝血管出现。Moyamoya是日本词汇，意思是喷出的烟雾或含糊不清的意思，这不仅描述了丛状的侧枝循环，也说明此综合征病因不清，而且至今也为阐述明白。烟雾病这一术语仍是指那些颅内血管改变是原发的和真正特发的，而烟雾综合征（继发性烟雾病，烟雾现象，有症状的烟雾病，类烟雾病或烟雾病样血管改变）用于描述那些由其他疾病（如颅脑放疗或神经纤维疾病一型）引起的颅内血管改变。一、流行病学 种族是主要因素，亚洲，特别是东亚烟雾病患者发病率最高（日本、韩国、中国等）MMD好发于5～9岁的儿童和45～49岁的成人。前者以缺血表现为主，后者以出血表现为主，但病理改变都是脑血流的下降。二、烟雾病诊断1、诊断标准a、脑血管造影应该有以下表现：（1）颈内动脉末端和（或）大脑前动脉和大脑中动脉的近段狭窄或闭塞。（2）在狭窄或闭塞病灶附近可见异常血管网(3)双侧均有这种表现b、如果MRI和MRA能清楚证实如下表现，则传统脑血管造影则不需要（1）颈内动脉末端或（和）大脑前动脉、大脑中动脉近段有狭窄或闭塞（2）MRA显示基底节区有异常血管网，MRI上同侧基底节区见到2处以上明显血流空影时可诊断异常血管网。（3）双侧均有以上两种表现c、排除其他原因，因为本病病因不清，需要排除相关的脑血管病，包括以下疾病，但不限于以下几种：（1）动脉粥样硬化（2）自身免疫性疾病（3）脑膜炎（4）脑肿瘤（5）Down综合征（6）神经纤维瘤病1型（7）脑外伤（8）头部放疗后d、对于诊断有帮助的病理表现有（1）颈内动脉末端及其附近内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，有时在增生的内膜看到脂质沉积（2）组成Willis环的主要动脉分支变窄或闭塞，与内膜的纤维细胞增厚、内弹力层屈曲、中膜变薄有关（3）Willis环周围可见许多小动脉（穿支）或吻合支（4）软脑膜可见小血管形成血管网2、诊断1、确诊病例，符合a项所有指标或b、c项所有指标，但对于儿童，一侧符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2），同时在对侧显示颈内动脉末端狭窄的病例也属于确诊病例。2、疑似病例。符合a项的（1）和（2）或b项的（1）和（2）和C（单侧病变）。（图一：CTA显示大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉正常血管结构闭塞消失，病变周围异常血管网形成）（图2）显示右侧颈内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）图3）显示左内动脉造影：颈内动脉分叉处狭窄，大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞，正常血管形态消失，异常血管网形成）（图4）显示右侧椎动脉造影：基底动脉节段狭窄，尚未闭塞，大脑后动脉正常血管模糊不清，周围烟雾血管形成）2014年02月23日6637
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韩宏彦主任医师 航空总医院 神经外科中心 一、脑血管造影 脑血管造影仍然是诊断烟雾病的金标准。脑血管造影可以清楚地显示双侧颈内动脉末端部分（C1-C2段）和大脑前动脉以及大脑中动脉近端部分的狭窄或闭塞。约25%的烟雾病例大脑后动脉近端部分可出现狭窄或闭塞。日本专家Suzuki 等根据脑血管造影所见脑底部Moyamoya血管的扩张程度和脑主要动脉狭窄或闭塞程度将烟雾病分为6期：第一期，颈内动脉末端狭窄；第二期，脑底部刚开始出现Moyamoya血管；第三期，Moyamoya血管出现较多，合并大脑中动脉和大脑前动脉缺失；第四期，有少量Moyamoya血管，合并大脑后动脉缺失；第五期，Moyamoya血管减少，合并所有脑主要动脉消失；第六期，Moyamoya血管消失。 脑血管造影还可以用于评估直接或间接血管旁路手术后侧支循环的状况。有效的血管旁路手术可使Moyamoya血管退变或消失，因为此时不再需要它们作为侧支血管代偿为脑组织供血。由于间接血管旁路手术后侧支循环的形成需要3-4个月时间，因此，至少应在外科手术后3个月进行脑血管造影复查，以评估侧支循环的状况。二、磁共振（MRI）和磁共振血管成像（MRA） MRI 包括T2加权像和FLAIR像可以显示脑实质缺血或出血性病变的位置，大约15-44%的无症状微小出血可以通过T2加权像显示。弥散加权像可以在急性期（发病1小时内）定位脑缺血的部位。T1加权像可以显示基底节区和丘脑部位扩张的Moyamoya血管。微小脑出血虽然在临床表现上不很严重，但它们是预测烟雾病人发生出血性脑卒中的重要因素。 MRA 也是一种有助于诊断烟雾病的无创方法，可以发现颈内动脉末端狭窄的病变，因此，MRA可以用于有家族史的家庭成员的筛查。MRA也可以显示基底节区和丘脑部位扩张的Moyamoya血管。根据Willis环自发性闭塞（Moyamoya病）研究委员会制定的指南，如果MRI和MRA有如下发现，则脑血管造影并非必须，这些发现是：MRA显示颈内动脉末端或大脑前动脉和大脑中动脉近端狭窄或闭塞，基底节区异常血管网；MRI显示同侧基底节区异常血管网的流空影，或双侧类似上述病变。Houkin等提出一种用MRA对烟雾病进行分级的新方法：以ICA、大脑中动脉水平段、大脑前动脉和大脑后动脉的闭塞程度，以及这些动脉远端分支的流空信号作为MRA评分的依据。因为MRA有很高的敏感度和特异性，MRA 分级法与脑血管造影的六级分级法高度相关。 由于MRI和MRA是无创检查，所以对于术后病人可以重复随访检查。MRI的T1加权像可以用于评估术后基底节区和丘脑部位的Moyamoya血管是否消退，而MRA可以显示手术后供体组织和脑组织之间新生血管的生长情况。Houkin等的研究发现联合血管旁路手术后一个月Moyamoya血管开始消退，术后3个月颞深动脉和脑膜中动脉的管径增大了。术后颈动脉狭窄病变迅速加重。因此，新生血管的形成和Moyamoya血管的消退互为倒数关系。三、SPECT、PET和灌注MRI 一些研究显示烟雾病人有特殊类型的脑血流动力学和脑代谢：儿童病人和同龄儿童相比脑血流减低，特别是在发生缺血性脑卒中以后。脑血流的分布主要在后脑。颈内动脉供血区的脑血管对乙酰唑胺或二氧化碳的反应性广泛受损（二氧化碳张力的增加或减低），这表明该区域脑灌注压下降。脑灌注压下降分别由脑血流量或氧摄取分数增加，或两者都增加来代偿。脑血流动力学和脑代谢异常在成年烟雾病人要比儿童病人的程度轻。多数成年烟雾病人颈内动脉供血区广泛的血流量增加，这表明可能是脑灌注压下降导致的代偿性脑血管扩张。然而，尽管烟雾病的脑血流动力学和脑代谢改变不是单一的，而且有些病人可出现严重的脑血流动力学改变，但多数成年烟雾病人氧摄取分数仍在意料的范围内。 烟雾病人在有效的脑血管重建手术以后，脑血流动力学和脑代谢可以发生显著的改变。因此，手术后脑血流和脑血管对乙酰唑胺的反应性都会改善甚至达到正常水平。手术前氧摄取分数增高的病人，手术后常可以降至正常。但如果手术范围局限于颞顶部，那么手术后额叶脑血流动力学仍不能恢复。单光子发射计算机断层扫描（SPECT）或PET可以用于预测脑血管重建手术病人的预后。MRI脑灌注加权像是另一种可用于评估烟雾病人脑血流动力学的技术。血液平均通过时间和脑血流量可能是鉴定脑灌注压下降的关键参数。2011年04月14日5983
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张伟主任医师 石家庄市人民医院 神经外科 2010-04-14 10:37:55 今年我院神经外科成功完成多例烟雾病手术，患者术后恢复良好，顺利出院。据张伟医生介绍，烟雾病是以颅内大动脉进行性狭窄和闭塞，脑底异常血管网形成为特征的一种脑血管病，亚洲多发，有一定的遗传倾向。10岁以下的小儿和40岁左右的成人为多发。烟雾病的症状复杂，主要表现为头疼、发作性肢体无力、癫痫、智力低下等，重者出现脑梗塞或脑出血，危及生命。过去曾认为本病是罕见病，随着磁共振血管成像和脑血管造影检查的普及，发现的病例数量明显增加。长期医疗实践证明本病药物治疗无效，手术方法是将颅外血管越过颅骨和硬脑膜，引至颅内而增加脑组织供血，缓解缺血症状。手术方法有颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术（STA-MCA bypass）和脑-硬膜-动脉贴敷术（EDAS）。儿童适合做EDAS手术，手术风险小，效果良好，大部分患儿可治愈。成人适合做STA-MCA bypass手术，对缺血型患者效果比较理想。什么是烟雾病？烟雾病是一种特殊的缺血性脑血管疾病，是以双侧颈内动脉末端进行性狭窄伴狭窄近端颅底异常血管网形成为主要特征的脑血管疾病。日本学者首先报告此病，因异常血管网在血管造影片上呈烟雾状，1967年铃木二郎提出以烟雾病命名。本病亚洲多发，有一定的遗传倾向。10岁以下的小儿和40岁左右的成人多发。 烟雾病罕见吗？过去曾认为烟雾病是罕见疾病，但随着脑血管影像检查手段的普及，如MRA，CTA，DSA等广泛应用，发病率有增高趋势。2008年，日本在Stroke杂志发表文章，总结了1986～2004年在日本进行的4次全国性的烟雾病调查，发现获得诊断的烟雾病病例在近二十年来增加了数倍，2004年达到近8000例。文章总结原因，认为烟雾病的增加是由于临床诊断能力的进步或流行趋势的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于脑血管病无创诊断技术的出现，使部分无症状病例得到早期诊断；同时指出，无症状的烟雾病病例可能比以往发病率更高，并预测临床上还将在近期面临更多的烟雾病病例。 烟雾病有哪些症状？烟雾病的症状复杂，主要表现为慢性头疼、发作性肢体无力、癫痫发作、智力低下等，重者出现脑梗塞或脑出血，危及生命。 烟雾病的诊断标准是什么？脑动脉造影DSA和磁共振血管成像均MRA可作为独立的诊断标准，应符合以下标准：（1）颈内动脉终末段和/或大脑前动脉起始段和/或大脑中动脉起始段严重狭窄或闭塞；（2）在闭塞动脉周围有异常血管网；（3）上述病变应该是双侧的。如果在MRI上看到基底节区2个以上明显的血管流空影，也可以认为有异常血管网；儿童可以单侧或双侧发病；成人为双侧发病。成人单侧有以上表现者诊断烟雾综合征，治疗方法与烟雾病相同。 烟雾病如何治疗？一般认为内科药物保守治疗对烟雾病无效。手术方法是将颅外血管穿过颅骨和硬脑膜，引至颅内而增加脑组织供血，缓解缺血症状。广泛应用的术式有脑-硬膜-动脉贴敷术（EDAS）和颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术（STA-MCA bypass）。儿童适合做EDAS手术，手术风险小，效果良好，大部分患儿可治愈。成人适合做STA-MCA bypass手术，对缺血型患者效果比较理想。2011年03月26日4358
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苏凡凡副主任医师 中国人民解放军联勤保障部队第九六七医院 神经内科 烟雾病是一种特殊的缺血性脑血管疾病，其又称为颅底异常血管网病，是以双侧颈内动脉末端进行性狭窄伴狭窄近端颅底异常血管网形成为主要特征的脑血管疾病。1概述 日本学者Takeuchi和Shimizu于1967年首先以颈内动脉发育不全报告此病。1967年，铃木二郎提出以烟雾病命名。本病发现较晚，目前世界上许多国家已有该病报道，但发病率仍以亚洲尤其日本最高，可能主要由于该国经济发展水平高，使得对该病的诊治率高于亚洲其他国家。国内烟雾病的发病率尚不确定，早期曾一度被当作少见脑血管病。目前有关的流行病学资料主要来自日本。早期报告发病率较低，但随着MRI和磁共振血管造影（MRA）的应用，家族发病率有增高趋势。2008年，日本在Stroke杂志发表文章，总结了1986～2004年在日本进行的4次全国性的烟雾病调查，发现获得诊断的烟雾病病例在近二十年来增加了数倍，2004年达到近8 000例。文章总结原因，认为烟雾病的增加是由于临床诊断能力的进步或流行趋势的增高尚不清楚；但至少部分原因是由于脑血管病无创诊断技术的出现，使部分无症状病例得到早期诊断；同时指出，无症状的烟雾病病例可能比以往发病率更高，并预测临床上还将在近期面临更多的烟雾病病例。 近年来，我国关于烟雾病的临床报告逐渐增多，原因可能主要是我国对该病的诊治率一直处于低水平，而随着我国经济社会发展，医院设备得到改善，临床医生对烟雾病的认识也逐渐增多。 该病的临床可分为缺血型和出血型两大类。男女比例为1∶1.8，可见于各年龄段，其发病有两个明显的高峰年龄段，即10岁左右的儿童和青少年及40岁左右的壮年，前者以缺血表现为主，进行性神经功能障碍；后者缺血症状和体征与儿童患者类似，但常以颅内出血表现为主。首次出血后死亡率为5%，而再次出血后则高达25%。约10%的病例可有家族史，提示有一定的遗传倾向。 烟雾病是一种随年龄进展的疾病，Kuroda等曾对无症状烟雾病进行了多中心的随访，研究证实其自然史是进展性的，会导致缺血或出血事件的发生。烟雾病的预后与发病年龄相关，5岁以下，特别是2岁以下发病的患者进展速度快，预后较差。成人预后往往也较差。成人型烟雾病的死亡率（约10%）高于青少年型（约4.3%）。青少年型烟雾病56%死于脑出血，成人型烟雾病则为63%。58%接受治疗的患者预后良好。 烟雾病在脑血管疾病中的重要性在我国还未得到充分重视。由于该病在我国的低诊治率，曾一直被当作少见的脑血管病。近年来，这种认识正逐渐转变。随着脑血管造影（DSA）、MRA、CT血管造影（CTA）的广泛应用，烟雾病的诊断病例明显增加，但由于此病在我国只有较大的医院接诊，治疗率仍较低。其发病主要威胁10岁左右儿童和青少年以及40岁左右壮年，明显有别于动脉硬化缺血性脑血管病主要威胁中老年人。因此，提高烟雾病的诊治率对我国有重要的社会意义。2烟雾病的诊断2.1DSA烟雾病诊断的金标准。另外，血行再建术时，因要用到颞浅动脉（STA）等颈外动脉，所以血管造影时，不仅要进行双颈内动脉和椎动脉造影，还要进行双颈外动脉造影，共六支血管。2.2核磁共振是在烟雾病患者出现严重的缺血或出血性卒中之前，早期诊断烟雾病的有效手段。借助MRA可识别无明显症状烟雾病的早期血管狭窄或闭塞，但烟雾血管在MRA显示通常不满意，而MRI在显示基底节和丘脑部位的烟雾血管的流空影像却很有帮助。2.3CT可显示脑出血、脑梗塞和脑萎缩。CTA可无创早期发现脑血管的狭窄。2.4脑血流检查脑血流可通过SPECT、PET、XeCT等进行检查。目前多应用99mTcHMPAO进行简便的SPECT检查。对术前评价脑缺血区域及术后随访有帮助。2.5CT灌注成像近年来出现的新技术。CT灌注成像可清楚地显示脑缺血脑梗死前期的血流动力学异常，并可根据各种参数的比值及相互关系提供相关的脑血流动力学的功能信息，对烟雾病患者脑缺血的评价具有重要的临床应用价值。3烟雾病治疗的选择与比较 一般认为内科药物保守治疗对烟雾病基本无效。烟雾病的外科手术治疗分为直接血行重建术（颅内—颅外血管直接搭桥手术）和间接血行重建术（各种各样的贴敷手术）两类手术方式。目前，烟雾病的外科治疗方法尚未规范，尤其是各种间接血管重建术，方法不统一，即使在日本，这些不同的方法也因存在各自的优点而被不同的医疗中心所采用，尚无随机对照研究证实哪种方法更有效。3.1直接血管重建术为日本广泛采用的主要术式，近期和远期疗效满意。即颅外血管与皮层血管间的直接吻合搭桥手术，供血动脉为STA，也有选择脑膜中动脉（MMA）及枕动脉（OA）者。最常用的手术方式是STAMCA搭桥术。对于大脑后动脉区域缺血症状明显者，有人选用OA作为供血动脉直接吻合。Yasargil于1972年首创STAMCA搭桥术用于治疗动脉硬化性脑血管病。1975年，Krayenbiihl用此法治疗烟雾病，后成为治疗该病的传统术式。此方法优点：①可立即使受血区域得到直接的血流灌注而缓解症状；②尤其对成年人是最佳选择；③如果显微手术操作技术熟练，则风险不大；④长期随访证实血运重建可靠。缺点：①脑血管较细且脆弱，对显微手术操作技术要求高，推广困难；②如果技术掌握不熟练，则风险较大；③如果术前评估不准确，可能反而破坏原已形成的硬脑膜脑侧支循环，使缺血症状加重；④儿童患者手术操作难度更高；⑤大脑前动脉和大脑后动脉分布区域血供改善不明显。缺血型烟雾病反复发作缺血症状，脑循环和代谢检查可见局部脑血流量降低、脑血管反应和灌注储备不足者，是STAMCA搭桥手术的适应征。而对于出血型烟雾病本术式预防再出血的作用尚未肯定。3.2间接血管重建术间接血管重建术包括多种不同的方法：脑—硬膜—动脉贴敷术（EDAS）、脑—颞肌贴敷术（EMS）、脑—硬膜—动脉—肌肉贴敷术（EDAMS）、脑—大网膜贴敷术（EOS）和颅骨多处钻孔术等。这类手术与上述直接血管重建术相比具有的优点是：①操作简单，技术要求低，适合推广；②手术较安全，并发症少；③对儿童有效。3.2.1EMS1950年，Henscher首创此术，后来由Karasawa等用于治疗烟雾病，其血供主要来源于颞前中后深动脉。EMS有长期持续性增加血供的作用。EMS的缺点：颞肌压迫脑组织；术后有发生癫痫的可能；破坏已形成的侧支循环；术后血供改善缓慢；不直接改善大脑前动脉和大脑后动脉区域的缺血。日本目前仍有对早期病例的远期随访报告，但少见近期继续应用者。本术式在我国自早期应用以来一直沿用至今，被称为“颞肌贴敷术”，在我国仍属外科治疗烟雾病的基本术式，被对此病有所认识的一些单位所采用。但本术式与其他间接血运重建手术相比，可能不是最佳的。3.2.2EDAS1981年由Matsushima创用，将STA额支或顶支依缺血皮质的部位选用一支，解剖分离形成腱膜—动脉瓣（远端不切断）通过细长骨窗将STA周围的筋膜与切开的硬脑膜边缘缝合，使切开的硬脑膜缘和STA与脑组织帖敷，促进颅内外侧支循环的建立。该手术简单，时间短，血运重建的效果与EMS相近，创伤和并发症小于EMS，不破坏原已形成的侧支循环等为其优点，因而尤其适合小儿病例，是目前受到推崇的术式之一。90年代日本报告本术式较多，近期少见。我国目前对烟雾病认识较多的个别单位采用这一术式。3.2.3EDAMS该术由Kinugasa等首先报告。在EDAS的基础上，除将STA顶支缝合于硬脑膜切口，并把硬脑膜沿MMA呈锯齿状剪开，再将颞肌固定在顶侧游离之硬膜缘。此法优点是将STA和MMA及供应颞肌的颞前中后深动脉均作为供血动脉，有利于形成更为广泛的侧支循环。3.2.4EOSEOS可分为游离贴敷术（大网膜颅内移植术）和带蒂大网膜贴敷术（大网膜转移术）。大网膜移植术由Karasawa于1980年用于治疗烟雾病，后由Miyamato等用于治疗以后循环缺血为主的烟雾病获得成功。是将自腹腔游离之带血管蒂的大网膜通过皮下隧道引至头部，贴敷于脑表面。上述两种方法因手术效果欠佳，目前已较少采用。但部分学者推荐用此术式治疗经STAMCA搭桥或EDAS治疗失败的患者，尤其是大脑前动脉或大脑后动脉分布区域有缺血症状者。3.2.5颅骨多处钻孔术本术式手术创伤很小，标准的间接血管重建术只能改善大脑中动脉的局部血流量，而多处颅骨钻孔术可以改善任何部位的脑局部血流量；当钻孔超过2或3个时，其对于缺血脑组织局部血流的改善优于标准的间接血管重建术，颅骨多处钻孔术因而受到一些医师的欢迎。术中应打开颅骨—硬脑膜—蛛网膜三道屏障，促进血运重建。4小结 目前烟雾病手术治疗已成为主流。日本和韩国目前大约单纯直接血行重建术占20%，间接血行重建术占36%，直接—间接联合手术占20%，药物治疗占23%。治疗出血型病例，手术治疗能否阻止或减少再出血的发生尚不肯定，所以对于出血型烟雾病的治疗目前尚无明确、有效的治疗方法［14］。在手术方式的选择上，如条件许可，尽量采取直接血管重建术或联合一种间接血行重建术。对于年龄较小的患儿，因STA管腔较细，血管吻合难度大，所以多行间接血管重建术。手术治疗小儿患者好转率为82%，死亡率为1%；成年患者治疗好转率为31%，死亡率为6%。小儿缺血型均易行血管重建术，特别是青年发病的病例向重症脑梗塞移行的比例较高，早期诊断、及时手术是十分必要的。5对策及建议 我国目前烟雾病的诊断率在不断提高，临床病例可能会增多，临床医生有必要增加对该病的重视和认识程度。基层医院应积极开展烟雾病的外科治疗，尤其是EDAS和颅骨多处钻孔术两种有效且并发症风险低的间接血运重建术式，有条件的大医院，可积极尝试开展直接血运重建手术这一效果更确切的方法，以整体提高我国烟雾病的外科治疗水平。2011年03月01日5646
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