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许跃龙副主任医师 临沂市中心医院 神经内科 烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。 烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)、可逆性缺血性神经功能障碍(reversible ischemic neurologic deficit,RIND)或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。 自发性颅内出血多见于成年患者,主要原因是烟雾状血管或合并的微动脉瘤破裂出血,以脑室内出血或脑实质出血破入脑室最为常见,也可见基底节区或脑叶血肿,单纯蛛网膜下腔出血较少见。神经功能障碍与脑缺血或颅内出血部位等相关。 1.短暂性脑缺血发作(TIA)型 最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。 2.梗塞型 急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。 3.癫痫型 频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。 4.出血型 蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。 以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA型发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。 (1)一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、抗“O”、C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在10×109/L以下;血沉可稍高,多数正常;抗“0”可稍高;若患者系结核性脑膜炎所致,结核菌素皮试可为强阳性;若为钩端螺旋体病引起,血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。 (2)脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。 2.影像学检查 (1)脑电图一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同,均表现为病灶侧或两侧慢波增多,并有广泛的中、重度节律失调。 (2)脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。 (3)CT扫描烟雾病在CT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。①多发性脑梗死。②继发性脑萎缩。③脑室扩大。④颅内出血。⑤强化CT扫描。 (4)磁共振(MRI)可显示烟雾病以下病理形态变化:①无论陈旧性还是新近性脑梗死。②颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。③局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。④颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。 烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标,主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除,这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。 确诊烟雾病还需排除的合并疾病:动脉粥样硬化、自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down 综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功能亢进、特纳综合征、Alagille 综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、Ⅰ型糖原贮积症、Prader-Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi 贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒(如可卡因)等。 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征的主要治疗方法,可有效防治缺血性卒中。近年来,其降低出血风险的疗效也逐渐得到证实。关于手术时机,因为该病呈进展性病程,较一致的观点是一旦确诊应尽早手术,但应避开脑梗死或颅内出血的急性期,具体时间间隔存在较大争议,应根据病变范围和严重程度等作出决策,一般为1~3个月。2021年03月26日 1051 3 3
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梅其勇主任医师 上海长征医院 神经外科 烟雾病在我国的发病率和患病率呈逐渐上升的趋势。资料显示,烟雾病若不及时治疗,约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍,65%~82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血事件,轻则致残,重则致死。因此,及早发现、及时治疗十分重要。 我们的大脑中的血管就像树木的树杈,主干的血液通过分支达到大脑的各个地方,但烟雾病人的主干是堵塞的,最常见的是双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞。主干堵塞后,长出无数根毛细血管来替代,从血管造影上来看,如同烟囱里冒出的炊烟,因此,被形象地称作烟雾病。但是这些烟雾状血管毕竟不是原始正常,壁很薄,这些新生成的代偿的小血管质量很差,管径很细,会导致供血不足,引起脑缺血。同时,这些血管的管壁也非常薄,容易破裂导致出血。因此烟雾病患者经常会表现出脑缺血和脑出血交替发生的情况。 烟雾病该如何治疗呢?烟雾病这种疾病比较特殊,对于大部分病人来说,原则上一经明确诊断,就应该尽早进行手术治疗。因为烟雾病是一种慢性进行性的血管闭塞性疾病,如不及时干预,脑功能失代偿就会导致脑梗塞。此外,烟雾状异常增生的血管由于负荷增加,出血风险也会增加。 颅内外血管重建手术是治疗烟雾病的重要方法。对于缺血型和出血型烟雾病都可改善脑血流。因脑血流的改善从而减轻了脑缺血的损伤程度,以及脑缺血的发作频率,来降低脑梗死的风险。由于脑血流的改善也对烟雾状异常增生的脑血管、不健康的脑血管起到了调节作用,从而减少烟雾病脑出血的发生的几率,对病人改善烟雾病患者的术后的生活质量和脑功能有较好的预后。 当然也有极少数的患者,形成了良好的侧支代偿,可以满足供血需求,而且没有发生过任何缺血或出血症状,这种情况可以不用手术,密切观察即可。2021年03月17日 1272 2 8
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梅其勇主任医师 上海长征医院 神经外科 烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。 这些烟雾状血管毕竟不是原始正常,壁很薄,这些新生成的代偿的小血管质量很差,管径很细,会导致供血不足,引起脑缺血,情绪紧张、哭泣等性格改变。 剧烈运动或突然应激等都可以诱发短暂性的脑缺血发作。同时,这些血管的管壁也非常薄,容易破裂导致出血。 烟雾病主要有两大发病群体:一是是5到10岁的儿童,主要表现为脑缺血的症状。这种症状可以反复发生,可能还会伴有癫痫,可遗留肢体活动不利、言语障碍、智力下降等症状,严重影响儿童的生长发育及健康;二是40-50岁的成年人。一般情况下儿童烟雾病患者,一旦确诊治疗相对比较积极,父母担心该病影响孩子的生长发育,对以后造成严重影响,只要有办法一定积极治疗;反而成年烟雾病患者来说,治疗主动性上就差一点,很多患者考虑到没有明显症状不愿意选择手术,手术风险、经济压力等都是影响因素,可以说是顾虑也更多。 儿童或成年壮年人如果有间歇发作的肢体麻木、乏力或者头痛、癫痫、智力减退等症状,应进行血管MRA或CTA检查,以排除是否有“烟雾病”。 如果出现剧烈的头晕头痛,喷射性呕吐,言语意识不清等情况应及时就医,及时解决问题,以免延长时间导致疾病的进一步发展加重了治疗难度。2021年03月17日 1340 2 11
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梅其勇主任医师 上海长征医院 神经外科 在介绍烟雾病之前,首先科普一下大脑的供血系统。众所周知,大脑是人体的司令部,对血液和氧气的需求量大,人的心脏通过左右两侧的颈动脉和椎动脉将血液送入颅内。 颈动脉和椎动脉各有分工。简单的说,颈动脉供应大脑的前2/3,椎动脉供应大脑后1/3、小脑和脑干。正常情况下,颈动脉进入颅内以后会发出大脑前动脉和大脑中动脉。 烟雾病的病人颈动脉末端会闭塞。为了代偿血供的不足,颅底会发出一些细小的血管,在血管造影的片子上如同烟雾一般,因而称之为"烟雾病"。并不是脑子里面起雾了。 这些烟雾状的血管缺乏正常脑动脉的结构,但又要担负起向脑组织供血的重任。有时候"力不从心",就会出现脑供血不足甚至脑梗,临床上称之为"缺血型"的烟雾病;有时候这些烟雾状的血管"不堪重负",就会导致破裂出血,临床上称之为"出血型"的烟雾病。 如何治疗呢? 目前公认有效的方法是颅内外血管重建,包括直接血管搭桥和间接血管重建。下面我们通过一例具体的病例来介绍颅内外血管搭桥手术的过程。 病人是一位青年女性,因为口头表达不清伴有右侧肢体无力在当地医院考虑为脑缺血,做了脑血管DSA造影证实为烟雾病。在完善术前评估之后,做了颅内外血管搭桥手术。 通过将人体"太阳穴"下面的颞浅动脉改道到大脑皮层缺血区域,这样既可以增加脑组织的供血供氧,又可以降低烟雾状血管的负担。从而达到治疗目的。下图是重建之后的图。原理类似于"南水北调"。 在搭桥手术结束以后,我们还验证了一下搭桥血管的通畅性。可以看到,颅外的血通过桥血管流向颅内。 这位病人随访了一年多,语言和运动功能已基本恢复。最后强调一点,烟雾病是良性疾病,目前治疗方案已经比较成熟,患者和家属不要过于悲观。2021年03月11日 2931 8 31
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病又名Moyamoya病,烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。1969年,由日本学者Suzuki和Takaku首先报道。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。 烟雾病的病因虽尚不明确,但有研究发现,烟雾病有且有一定的家族聚集性,遗传因素可能参与发病。 也有另外一波研究者认为,烟雾病是变态反应性脑血管炎导致的,一组后天发生的闭塞性脑血管病,烟雾病在女性多发,有儿童和青壮年2个高峰发病年龄。 脑缺血和颅内出血是该病的2种主要危害,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者。 烟雾病是有一定的遗传性,但遗传率不是100%的,如果家族有人得了烟雾病,后代的烟雾病发病率会更高些。烟雾病是脑血管病的一种,也就是大脑的主要供血血管堵塞,大脑缺血而引起的症状。如果有家族史,且经常性头痛和头晕,就要明确有无烟雾病。烟雾病发现后需要及时手术治疗,避免出现脑梗塞或脑出血,威胁生命。可采用联合血管搭桥手术,建立新的血液循环,改善脑供血,预防脑梗死。2021年03月08日 718 0 0
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 什么是烟雾病(Moyamoya Disease)? 烟雾病即 moyamoya 病,1969 年日本学者 Suzuki 及 Takaku 将该病称之为「烟雾病」,又称脑底异常血管网症,也就是脑底的血管生长发育不正常,因颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,为了弥补这些血管的狭窄,保证脑部供血,而引起颅底血管代偿性扩张并增生出异常的血管网结构的一种少见的脑血管疾病。 烟雾病属于脑血管病的一种,颅底异常扩张的血管网在脑血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟,被称之为「烟雾状血管」,这个病也被称为「烟雾病」。 而且各人种之间发病率也不一样。「烟雾病」在亚洲人群中发病率很高,而在白种人中很少。流行病学调查显示:女性较男性高发,女性发病率大约是男性的 1.8 倍。 烟雾病发病年龄特点是什么? 烟雾病发病年龄有两个高峰,一是在 4 岁左右的儿童期,二是在 30——40 岁时的中年期,儿童较为多见,儿童和成人发病率之比为 5:2。 烟雾病患者的近亲属则更容易被检查出烟雾病。 那么得了烟雾病应该怎么治疗呢? 目前治疗烟雾病最有效方法是应用外科手术治疗(联合血管搭桥手术),通过直接搭桥使颅内外血管吻合,迅速改善脑供血;同时对脑表面进行大范围贴敷,诱导形成新生血管,为脑血液供应提供了坚实有力的双重保障。实现了更大范围地改善脑表面供血,使手术效果实现了最大化。 烟雾病并不是一种怪病,也并非罕见,近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。广大患者如果出现了相应症状要及时就医,通过早期症状甄别,及时进行检查确诊,进行早期手术干预,常可以取得良好预后。 黄河中心医院与中国医科大学航空总医院建立医联体合作,依托医联体,携手航空总医院享受国务院特殊津贴专家陈国强教授,脑血管病专家金永健主任,颅脑创伤修复专家穆苍山主任,脑瘫专家王东主任等一大批资历深厚的专家,广泛开展各类神经外科疾病的专门治疗,尤其在烟雾病、面肌痉挛、三叉神经痛、颅骨缺损、偏头痛、脑瘫、颅内感染等疾病的专治方面独具优势,取得了显著的临床效果。2021年03月01日 841 0 0
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 临床发现,大约有5%——10%的烟雾病有自限性,即病情发展到一定阶段就不再继续发展了。有些病人由于自我的恢复功能较强,脑外的血管跟里面的进行了联通,如果血供是稳定的,病情就有可能停留在某个水平不继续恶化,这类的病人可以不做治疗。 但是必须注意到的是,往往在这个“自愈”的漫长过程中,患者很可能已经发生了不可逆转的肢体运动障碍、语言障碍、智力下降等功能障碍,或者发生了脑出血,给机体带来严重后果。所以作为医生和患者一旦发现了烟雾病,都要积极去治疗,促进早期康复,以免产生后遗症。 烟雾病要做到早发现早治疗。好的医院固然是烟雾病能否治愈的关键,但是如果烟雾病患者的病史比较久,或者年龄较大的话,等到烟雾病发展为慢性期的时候,即使医院再好也很难治疗好烟雾病。因此,烟雾病患者就医的第一步,就是能够在病情较轻的时候选择正规专业医院就诊。 最后,对于烟雾病的治疗来说,选择好医院是一个因素,另外一个方面就是要从生活方面治疗烟雾病。因为烟雾病患者脑动脉受到病毒感染,所以,烟雾病患者日常生活中一定要保护好脑动脉,戒烟,多吃水果,适量的进行运动锻炼,这些对于烟雾病都是有帮助的。 黄河中心医院联合中国医科大学航空总医院神经外科建立医联体合作平台,实现优质资源共享、手术带教、双向转诊专家出诊等。专家手术量更大、经验更丰富,手术更精准,更安全。 其中中国医科大学航空总医院金永健主任等医师、黄河中心医院神经外科主任杨涛等医师,专业从事治疗研究烟雾病、颈动脉狭窄、三叉神经痛等神经外科疾病。其中金永健教授已经从事脑血管疾病科研治疗20余年。团队已为近1000多例烟雾病、颈动脉狭窄等脑血管患者进行手术治疗。手术治疗率高,得到了患者的一致好评。2021年02月24日 1013 0 0
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佟志勇副主任医师 中国医大一院 神经外科 2021年1月10日中国医大一院神经外科佟志勇http://m.v.qq.com/play/play.html?vid=j3222e4bpqw&url_from=share&second_share=0&share_from=copy演讲和互动答疑视频(2021年1月10日)本期患教直播分为两个部分,分别讲述了烟雾病及颈动脉硬化狭窄两种疾病的外科治疗,学习了解疾病相关知识,科学的治疗疾病,才能使患者获得良好的预后。第一部分烟雾病脑血管搭桥手术治疗6岁娃的烟雾病;烟雾病的演化过程;烟雾病患者会有哪些临床表现?儿童烟雾病会有哪些蛛丝马迹?烟雾病的发病原因和高发人群?烟雾病的年龄分布?如何治疗烟雾病?哪些烟雾病患者应该手术治疗?两次搭桥手术最好间隔多长时间?谁是我国脑血管搭桥手术的开创者?烟雾病是一种脑血管病,最早在日本发现,因异常的血管网在脑血管影像中形似“喷出的烟雾”,在日语中发音为“moyamoya”,因此将烟雾病命名为“moyamoya disease”。首先讲述了烟雾病的概念及名称的由来,并通过动画视频《鲜为人知的烟雾病》(获得中华医学会教育技术成果一等奖)使大家了解了烟雾病的基本发病过程。分享了6岁患儿婷婷(化名)的病例,婷婷一年内两次发病,第一次发病仅为短暂的晕倒且之后恢复正常,家长便放松了警惕,第二次发病极其凶险,婷婷陷入了昏迷,经过各项相关检查后确诊为烟雾病。佟教授指出,烟雾病会呈一过性发病,患者往往会不明原因的晕倒,片刻后清醒恢复正常,容易造成患者和家属的忽视,使烟雾病不能得到及时的诊断和治疗。烟雾病患者会出现短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死、癫痫以及脑出血等,如果在日常生活中出现不明原因的说话不清、反复晕倒及反复的肢体无力等症状时,一定要警惕烟雾病的发生。烟雾病目前尚无有效的治疗药物,颅内外的血管重建术(搭桥手术)是治疗烟雾病的主要方法。在直播中佟教授结合图片,详细讲解了脑血管搭桥术中血管吻合的方法及过程。烟雾病根据病程可分为六期,对于一期和二期的烟雾病患者通常不需要手术治疗,三期以上患者则需要进行手术治疗。烟雾病患者出血性发病时不能马上进行手术,一般选择在出血后的三个月,烟雾病为双侧性的疾病,两侧手术的时间应间隔一至两个月。分享了烟雾病脑出血患者的病例,并用动画视频《脑血管端侧吻合术之单定点连续缝合法》讲解了具体的手术操作方法。第二部分颈动脉硬化狭窄油腻的颈动脉硬化斑块;为什么颈动脉容易狭窄?颈动脉狭窄了该咋办?脑血管健康管理知识;哪些颈动脉狭窄只需要药物治疗?有几种手术可以治疗颈动脉狭窄?外科医生怎么把颈动脉斑块取出来?颈动脉内膜切除手术有多大风险?颈动脉内膜切除术患者通常多少岁?颈动脉内膜切除术的最佳手术时机?如何治疗颈动脉狭窄合并冠心病?颈动脉内膜切除术取出颈动脉支架和保护伞;哪些手术方案可以治疗颈动脉闭塞?脑血管病已成为我国居民目前死亡原因的第一位,其中约20%的死亡患者与颈动脉硬化斑块有关。中老年人除了避免“油腻”的外貌和生活状态以外,更应该注意避免“油腻”的心脑血管,尤其是颈动脉。在直播中,详细讲述了颈动脉硬化狭窄的发生原因以及好发人群。颈动脉狭窄了该怎么办?直播中讲述了颈动脉狭窄检查方法,如颈动脉超声、头颅CTA等,同时针对不同程度狭窄的治疗(包括药物治疗、手术治疗及脑血管健康管理)也予以了讲解。在脑血管健康管理方面,强调在日常生活中应注重锻炼、健康饮食、戒烟禁酒,注意血糖、血脂、血压的调控,同时还应定期进行检查随访。颈动脉内膜切除术是目前世界公认的治疗颈动脉硬化狭窄的经典外科手术,手术风险为3%-6%,患者获益率较高。用视频动画《颈动脉内膜切除补片成形术》直观的展示了手术的过程和方法,并详细讲述了颈动脉内膜切除术的相关要点,例如年龄、手术时机及合并冠心病患者的治疗等等。除了颈动脉内膜切除术,颈动脉狭窄的患者还可植入颈动脉支架,以及进行颈动脉内膜切除+支架的复合手术来开通闭塞的颈内动脉。中国医科大学附属第一医院是国内率先开展复杂脑血管复合手术这一术式的医院之一。2021年02月05日 1394 0 0
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病这个疾病很狡猾也很奇怪,它并没有明确的病因,也无法提前采取预防手段,更没办法通过保守治疗去控制病情发展,烟雾病是一种先天性的脑血管疾病,发病时间并不固定,孩童时代,或正值中年,且有的患者发病前完全没有任何预兆,本来是很正常的人,突然一下子脑梗或脑出血了,目前暂时没有有效的药物能够阻止患者颅内血管闭塞,临床上还是通过外科手术治疗为主。 既然这个疾病没法预防,就只能早发现早治疗,及时补救。比较幸运的患者会在脑梗或脑出血之前有症状表现,通过及时的检查诊断,发现烟雾病并采取积极的治疗手段。这就需要大家在生活中多注意观察,并不提倡难受忍着,生病了忍忍就好了,身体的不适症状是器官在无声的呼救,一定要重视我们身体发出的信号。 烟雾病应该怎样治疗? 虽然它是一种罕见病,但是自首次发现以来,国际国内医学界也经过了六七十年的研究与探索,目前已经形成了比较完备有效的治疗手段。尤其是联合血管搭桥手术,成为治疗烟雾病的有效利器。据专家介绍,联合血管搭桥手术虽然并不能完全恢复如正常人一般的脑血管解剖结构,但是可以通过血行再建,为大脑提供充足的血流,保证正常的功能,从这个意义上讲,可以说是治愈了烟雾病。 联合血管搭桥手术是直接搭桥+贴敷术的联合术式,在更大范围内改善脑供血,双管齐下,达到更好的治疗效果。是临床上采用的最多也是最有效的手术治疗方式。它的优势是一次性解决脑部缺血的问题。手术的可操作性更强,安全性更高,手术效果达到最大化,效果立竿见影。 建议患者在选择手术的时候多了解,多和医生沟通,技术精湛的医师会更好地操控手术的走向,避免出现不必要的手术风险。 黄河中心医院联合中国医科大学航空总医院神经外科建立医联体合作平台,实现优质资源共享、手术带教、双向转诊专家出诊等。专家手术量更大、经验更丰富,手术更精准,更安全。2021年01月30日 740 0 0
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高峰主任医师 宁波大学附属人民医院 神经外科 文章转载自:宁波大学附属人民医院神经外科专家简介:高峰,神经外科主任医师,医学博士,宁波大学硕士研究生导师。宁波大学附属人民医院神经外科主任/学科带头人,创伤中心主任,博士联谊会会长,上海市颅脑创伤研究所宁波诊疗中心执行主任。擅长:胶质瘤、脑膜瘤、颅内转移性肿瘤、垂体瘤、椎管内肿瘤等的微创手术治疗以及重度颅脑外伤的综合治疗,同时在高血压脑出血、动脉瘤、脑血管畸形等脑血管病及面肌痉挛、三叉神经痛、癫痫等功能神经外科疾病的诊治方面也积累了丰富的临床经验,在宁波市率先开展迷走神经电刺激治疗药物难治性癫痫。『名医访谈』系列节目,聚国内医学界的优秀医师,探讨常见疾病与健康问题的成因和诊治,分享前沿医疗成果,助力大众的健康生活。且看名医风采,尽在仁心精术。本期名医访谈,我们有幸邀请到宁波大学附属人民医院神经外科主任/学科带头人高峰一起探讨烟雾病的常见问题。1、什么是烟雾病?烟雾病又称为脑底异常血管网病,是一种罕见的进行性脑血管疾病,由大脑基底部的动脉阻塞引起,因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞,颅底出现异常血管网,在血管造影时状似烟雾,因此称为烟雾病。患者可能出现脑梗死、脑出血、偏瘫等症状,危害极大,严重者会影响生命。目前颅内外血管重建是主要的治疗方法。2、为什么会得烟雾病?烟雾病的病因尚不明确,目前发现遗传因素在烟雾病的发生发展中起到重要作用。具有某些特定基因的患者可能更容易发生这种疾病。已知的与发病有关的因素包括:基因、遗传性因素,血液病、代谢性疾病、免疫疾病等自身疾病,环境因素等。3、烟雾病的症状有什么?烟雾病的临床表现主要包括以下几类:1.短暂性脑缺血发作(TIA)型:最多见,表现为反复发作的一过性肢体无力或瘫痪,发作后运动功能完全恢复。部分患者可能会出现头痛、感觉异常。2.梗塞型:患者发生脑梗塞,表现为肢体感觉或运动障碍、视觉障碍。3.癫痫型:频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。4.出血型:蛛网膜下腔出血或脑实质出血。4、烟雾病分哪几种类型?烟雾病按病情程度主要分为三类:第一类是无症状的烟雾病,在检查中偶然发现,后续经过积极治疗,可以避免发生脑血管意外。第二类是中度危险型,会出现短暂性脑缺血发作症状,比如会出现头痛、头晕、短暂性失明等。第三类是重度危险型,已经诱发了其它脑部严重疾病的类型,比如发生脑梗死、脑出血等。5、烟雾病需要做哪些检查?经颅多普勒超声是各种颅内血管异常的初筛检查,能够帮助判断烟雾病的严重程度。脑血管造影能够发现脑血管狭窄、闭塞、扩张,是确诊此病的主要手段。脑电图一般无特异性变化,无论是出血患者还是梗塞患者,其脑电图的表现大致相同。MRI和MRA也可以显示异常的脑血管网。6、烟雾病怎么治疗?烟雾病的主要治疗方法是颅内外血管重建术,可有效防治缺血性卒中,并降低出血风险。目前尚无有效的药物治疗,对于处于慢性期的患者,可以针对卒中的危险因素给予药物治疗,如抗血小板药、抗凝药,但要注意药物相关的副作用。7、手术有哪几种方式?颅内外血管重建手术是烟雾病主要治疗方法。血管重建手术方式主要包括3类:直接血管重建手术、间接血管重建手术和联合手术。其中直接血管重建术中的颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术最常用。烟雾病属于进展性疾病,一旦确诊应尽早手术。8、烟雾病的预后怎么样?烟雾病的治疗效果与患者的年龄和治疗前症状的严重程度有关。对于儿童患者,往往出现频繁的脑梗死,通常预后较差。成人治疗后则预后较好。由于目前病因尚不明确,不能有效的针对病因治疗,因此患者无法完全治愈,但手术治疗可以控制患者的病情进展。9、患者在日常生活中需要注意什么?烟雾病患者日常生活中要注意保持情绪平稳,避免激动,防止血压升高引起脑出血。此外要尽量避免导致颅内压力升高的动作,如用力吸食面条。建议减少高脂食物的摄入,保护血管。患者术后要定期复查,一旦出现不适,及时就医。2021年01月25日 760 0 0
烟雾病相关科普号
沈文俊医生的科普号
沈文俊 副主任医师
复旦大学附属儿科医院
神经外科
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张国忠医生的科普号
张国忠 主任医师
南方医科大学南方医院
神经外科
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赵兵医生的科普号
赵兵 副主任医师
上海交通大学医学院附属仁济医院(东院)
神经外科
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