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李有平副主任医师 南昌大学第一附属医院 神经外科 烟雾病是一种罕见的神经疾病，主要影响大脑血管。这种病症特征为大脑主要动脉逐渐变窄，进而影响大脑的血液供应。其名称源于日语“もやもや”（意为“烟雾”），描述的是在影像学检查中大脑血管网络呈现的模糊、烟雾状外观。烟雾病既可影响儿童，也可影响成人，但其临床表现因年龄而异。烟雾病的早期临床表现烟雾病在早期阶段可能不易被识别，因为其症状往往与其他更常见的疾病相似。然而，了解和识别这些早期症状对于及时诊断和治疗至关重要。脑梗或短暂性脑缺血发作（TIA）：这是儿童和成人中烟雾病最常见的早期症状。儿童通常表现为脑梗，表现为突发的语言障碍、肢体无力或者偏瘫。成人则可能经历TIA，表现为短暂的视觉模糊、言语不清或肢体麻木。这些症状通常是由于大脑某个区域的短暂血流减少所致。头痛和视觉障碍：烟雾病患者可能会出现频繁或剧烈的头痛，这种头痛与普通偏头痛或紧张性头痛不同，可能是由于大脑内部压力的变化或血流减少引起。此外，一些患者可能出现视觉问题，如暂时性视力丧失或视觉模糊，这通常是由于视网膜或视觉皮层血液供应不足。认知功能和行为变化：在儿童中，烟雾病可能导致认知发展迟缓或学习困难。成人可能会体验到短期记忆减退、注意力不集中或其他认知功能的轻微变化。在理解烟雾病的早期症状方面，我们来看几个具体的病例，看看你是否也有类似的情况。脑梗或短暂性脑缺血发作（TIA）儿童脑梗案例：一位8岁的儿童突然出现说话不清楚和右侧肢体无力。在进行了神经影像学检查（MRI）后，发现其左侧大脑半球的血流供应不足导致的脑梗塞，最终被诊断为烟雾病。成年TIA案例：一位40岁的女性经历了多次短暂的言语不清和手脚麻木。这些症状每次发作几分钟后自行消失。详细检查后，发现她的脑血管出现了烟雾病典型的狭窄现象。头痛和视觉障碍头痛案例：一位12岁女孩频繁出现剧烈头痛，伴随恶心和呕吐。经过神经影像学检查后，发现其大脑血流减少，最终被诊断为烟雾病。这是因为烟雾病患者的头痛可能与血流减少有关，与普通头痛有所不同。视觉障碍案例：一位35岁的男性患者，在进行重体力劳动后出现了短暂的视力丧失。神经学检查和影像学检查确诊为烟雾病。这是因为烟雾病可能导致视网膜或视觉皮层血液供应不足，引起视觉问题。认知功能和行为变化发育迟缓案例：一位6岁的男童在语言和运动发展方面比同龄儿童慢。此外，他还出现了几次不自主的肌肉抽搐，疑似癫痫发作。经过检查，最终被诊断为烟雾病。这是因为烟雾病可能影响儿童的大脑发育，导致发育迟缓和癫痫。通过这些案例，我们可以看到，烟雾病的早期症状多种多样，且可能随着年龄的不同而有所不同。了解这些症状和相应的案例，对于识别和及时诊断烟雾病至关重要。诊断烟雾病的挑战烟雾病的早期诊断对于减轻病情进展和改善患者预后至关重要。然而，由于以下原因，烟雾病的早期诊断面临着一定的挑战：症状多样性：烟雾病的症状范围广泛，从轻微的头痛和短暂的感觉异常到严重的中风和认知功能障碍。这种症状多样性使得早期诊断变得复杂。症状与其他疾病相似：许多烟雾病的早期症状，如偏头痛和TIA，也常见于其他神经系统疾病。这可能导致误诊或延误诊断。罕见性：烟雾病是一种罕见疾病，因此在临床实践中，医生可能不太熟悉其症状和诊断。诊断方法尽管存在挑战，但通过以下方法可以诊断烟雾病：详细病史和体检：医生会询问症状的具体表现，进行全面的体检，特别是神经系统的评估。影像学检查：磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）是诊断烟雾病的重要手段。这些检查可以显示大脑血管的状况，特别是血管狭窄和异常侧支循环的形成。脑血管造影：脑血管造影是一种更详细的血管成像技术，可以提供关于大脑血管状况的详细信息，是诊断烟雾病的金标准。通过这些诊断方法，医生可以更准确地诊断烟雾病，尤其是在早期阶段。早期诊断对于防止病情进展和改善患者预后至关重要。烟雾病的潜在并发症烟雾病可能引发一系列严重的并发症，特别是在不及时诊断和治疗的情况下。这些并发症包括：脑梗塞：由于大脑血管的狭窄和血流不足，烟雾病患者有较高的脑梗塞风险。中风可能导致永久性的脑损伤，影响言语、运动能力和认知功能。脑出血：烟雾病患者中的成人特别容易发生脑出血，可能导致死亡或严重残疾。认知功能障碍：长期的大脑血流不足可能影响认知功能，导致记忆力减退、注意力不集中和其他认知障碍。癫痫：烟可能导致癫痫，特别是在儿童患者中。这也是由于脑部缺血或脑梗塞后引起的。烟雾病对生活质量的影响烟雾病的并发症不仅可能危及生命，而且可能严重影响患者的生活质量。中风或脑出血可能导致长期的残疾，需要持续的康复治疗和日常生活的改变。此外，认知功能障碍和癫痫可能影响患者的工作能力和社交活动。因此，了解烟雾病的早期症状，并及时寻求医疗帮助，对于预防这些并发症至关重要。早期诊断和治疗可以帮助减少病情的进展，提高患者的生活质量。烟雾病的治疗方法烟雾病目前没有根治方法，但有多种治疗手段可以帮助控制症状和减少并发症的风险。治疗方法主要包括：药物治疗：药物治疗主要用于减少中风风险，包括抗血小板药物和抗凝药物。这些药物有助于改善血液流动性，预防血栓形成，但是目前药物治疗的效果还不十分明确。外科治疗（主要治疗手段）：外科手术是烟雾病的主要治疗手段，特别是当药物治疗无效时。外科手术包括直接和间接血管重建手术，旨在改善大脑的血液供应，疗效非常显著。康复治疗：对于经历过中风或其他严重症状的烟雾病患者，康复治疗至关重要。这可能包括物理治疗、职业治疗和言语治疗，帮助恢复功能和提高生活质量。管理烟雾病的生活方式建议除了医学治疗，患者还可以通过改变生活方式来管理烟雾病：健康饮食：均衡的饮食有助于保持血管健康，减少中风风险。定期锻炼：适度的锻炼可以改善整体健康状况和血液循环。避免吸烟和限制饮酒：吸烟和过量饮酒都会增加中风风险。定期医疗检查：定期进行神经学评估和影像学检查，以监测病情的进展。结语烟雾病是一种复杂的脑血管疾病，其早期症状多样且不易识别。了解这些症状对于及时诊断和治疗至关重要。虽然烟雾病目前没有根治方法，但适当的医学和生活方式干预可以显著提高患者的生活质量和长期预后。对于疑似烟雾病的患者，及时就医，进行全面的评估和适当的治疗是关键。2023年12月18日
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 晓川（化名）今年11岁，来自四川。看上去挺英俊秀气的小男孩，却不想已经被一种怪病折磨了十多年，而且一直到处求医，查不出具体病因。直到近期才明确诊断，却是一种从未听说过的罕见病。小患者在航空总医院脑血管病神经外科住院治疗 经常抽搐僵硬做噩梦，十几年未明病因据晓川父亲介绍，晓川刚出生几个月大时，一着急哭闹的时候，就会出现肢体抽搐、皮肤发紫的症状，甚至哭着哭着突然就不省人事。父母看了非常担心，赶紧带着孩子去医院就诊。但是找了几家医院，也没查出什么病。后来到了省里一家比较有名的大医院，准备做磁共振检查，但是因为孩子比较好动，吃了镇静药物后仍不能安静下来，检查就没有做成。后来在市里一家医院看过一位老专家，推测可能是母亲怀他的时候吃辛辣食物较多，造成孩子性格急躁，说是没多大问题。等晓川稍大一些，倒是发作得没有小时候那么频繁，但还是偶尔会发病，这些年间也去过不少医院看病，却始终没有查清楚具体病因。晓川回忆说，大约两年前有一次去亲戚家做客的路上，在车上想看手机，妈妈没有给他看，他有些难受激动，突然在车上发病，手脚僵硬抽搐，意识模糊，大约一两分钟后缓解。除了这种剧烈的症状发作外，晓川还经常做噩梦，经常睡着睡着被吓醒。 查明患罕见烟雾病，千里赴京求医父母觉得不能再拖着了，带着他到省里大医院，在神经内科看诊，开药吃了一年不见好转，后来又到了神经外科做了详细检查，诊断为烟雾病。听到这样的诊断，他父母都懵了，因为他们从未听说过这种疾病。后来家人通过多发查找了解后得知航空总医院脑血管病神经外科的金永健主任非常擅长治疗烟雾病，做过的病例非常多，随后带着晓川来到北京就诊。金永健主任接诊后，详细问诊和仔细阅读以往的病历影像资料，充分了解晓川的病情病史，并进行了进一步的完善检查。金主任介绍，晓川烟雾病诊断明确，且病情呈慢性进展状态，已经产生了脑缺血症状和癫痫发作表现，不过好在还不太严重，还没有发生严重的脑梗塞或脑出血，没有引起不可逆的神经功能缺失，此时及时通过手术治疗，一般可取得良好预后。金永健主任手术中金永健主任召集专家团队会诊讨论研究，制定了科学周密的手术计划和围手术期治疗方案，然后金主任主刀、团队通力协作顺利为晓川实施联合血管搭桥手术，即颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌-硬膜-颅骨骨膜-脑膜中动脉贴敷术。经过约3个小时，手术顺利完成，血管搭桥通畅，贴敷良好。 术后恢复良好，金主任鼓励小患者好好学习考大学手术取得良好效果。手术后四个月再次来院复诊时，晓川说之前的抽搐晕厥等症状没有再发生过，也没有再做过噩梦，睡眠变好了，能一觉睡到天亮，精神状态也比以前好多了。他爸爸说孩子出院后这几个月明显身体好多了，可以带着他出去跑跑步、打打篮球，而且还长高了好多，之前1.51米，出院这几个月就长到了1.55米，体重也增加了，从之前的82斤长到了现在的98斤。晓川说自己身体恢复得这么好，心情也好多了，之前的一些担心、忧虑都没有了，“感谢金主任、申大夫、赵大夫，还有护士组，感谢他们照顾我，帮我治好了烟雾病。”他说回去以后要好好学习，将来做个有用的人，好好回馈社会。金永健主任查房时鼓励小患者好好学习金永健主任查房时还亲切关心了晓川的学业，鼓励他好好学习，并告诉他以前科里治疗过的很多烟雾病患儿后来都考上了大学。金主任还与晓川约定：“考上大学的时候一定要通报我们一声，加油！”小患者出院前与金永健主任、申俊峰医生合影【专家提醒】儿童青壮年有脑缺血、出血症状，需警惕烟雾病金永健主任介绍，烟雾病是由于大脑动脉环双侧，主要分支血管慢性进行性狭窄，继发颅底异常血管网形成，这些异常的血管网在脑血管造影时呈现一堆一堆烟雾状的影像，所以被形象地称为烟雾病。烟雾病的发病年龄一般有两个高峰，一个是10岁以下的儿童，另一个是40岁左右的成年人。烟雾病的发病症状，主要分为缺血性症状和出血型症状。缺血性症状一般可表现为头痛头晕，肢体无力麻木，记忆力下降，视力下降，视野缺损，偏盲，复视，一过性失明，言语不清甚至失语等等，少数患者可有癫痫发作表现；而出血型症状，可表现为突发的剧烈头痛，头晕，呕吐，甚至晕厥，偏瘫等。所以金永健主任提醒大家，尤其是儿童和青壮年，在没有三高，没有动脉粥样硬化等基础疾病的情况下，如果出现脑缺血或脑出血相关症状，一定要引起重视，去筛查一下脑血管，看是不是可能得了烟雾病。明确诊断为烟雾病的话，符合手术指征的需要及时进行手术治疗。如果不及时治疗，那么后期发生脑梗塞脑出血的几率还是很高的，可能遗留不同程度的神经功能障碍，严重的甚至可能危及生命。而经过科学的手术治疗，可大大降低发生脑梗脑出血的几率，提高生命质量。2022年10月21日403
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 小李正值壮年，平常身体也不错，可却被一种“怪病”困扰。有一次，他正端着碗大口吃着面条，只听“啪”的一声，碗和筷子都被他扔到了桌上，双手也麻木得无法动弹。自此，他总是在吃面条的时候就会头晕眼花、手脚发麻、四肢无力，但意识清醒，休息一会儿之后又恢复了。于是小李怀疑自己得了怪病，果不其然，在神经外科医生的检查和判断下，并结合脑血管造影，考虑小李患了“烟雾病”。 烟雾病？听到这样的名字，大家一定感到既陌生又神秘，以为它和吸烟有关，想要一睹它的真面容，见识它的真面目，事实并非如此。 烟雾病是个什么病？ 烟雾病又称为脑底异常血管网病，是一种罕见的进行性脑血管疾病，由大脑基底部的动脉阻塞引起，因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，颅底出现异常血管网，在血管造影时状似烟雾，因此称为烟雾病。 烟雾病的主要症状 01 烟雾病常以头痛、头晕、恶心、呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，如智能减退、感觉缺失、发音困难、失语、偏肓、头痛、脑神经损害等。 02 颅内出血。12%～14%的患者可有蛛网膜下腔出血、脑室内出血或大脑内出血，甚至有的患者会反复发生。 03 急性偏瘫。早期常见短暂性脑缺血发作（即TIA），反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后一般能自发缓解或完全停止发作，发作后不影响运动功能。 烟雾病的危害大吗？ 烟雾病是一种慢性进行性疾病，患者在患病后，如果不采取科学的治疗措施，一般是不会自愈的，病情还有可能一天天的加重，造成一些不可逆的危害，给患者和家庭一定带来一定程度上的经济负担。烟雾病之所以要让患者重视，是因为它会引发脑缺血、脑梗塞、脑出血，这些对患者来说是一种很大的危害。 烟雾病分哪几种类型？ 烟雾病按病情程度主要分为三类： 第一类 是无症状的烟雾病，在检查中偶然发现，后续经过积极治疗，可以避免发生脑血管意外。 第二类 是中度危险型，会出现短暂性脑缺血发作症状，比如会出现头痛、头晕、短暂性失明等。 第三类 是重度危险型，已经诱发了其它脑部严重疾病的类型，比如发生脑梗死、脑出血等。 烟雾病真的只是老年人的专利吗？ 烟雾病并不是老年人的专利，很多年轻人甚至是小孩也患有烟雾病，这可能跟遗传因素有关。对于小孩或者青年人发生脑卒中，一定要详细检查脑血管是不是存在烟雾病。 现在越来越多的年轻人和小孩也被检查出烟雾病。脑梗死或脑出血一般都是中老年人高发，但是对于检查出烟雾病的年轻人或小孩也有可能会发生脑出血或脑梗死。 烟雾病如何治疗 目前烟雾病以外科手术血管重建术为主要的治疗手段。供应我们大脑内的主要是颈内动脉系统，而供应头皮和面部的主要是颈外动脉系统。 血管重建术就是人为地建立颅内动脉与颅外动脉之间的代偿，让颅外动脉系统为颅内缺血脑组织进行血液供应。 血管重建术主要分为直接血管重建术和间接血管重建术。 直接血管重建术主要应用颈外动脉的分支作为供体血管直接吻合到颈内动脉在脑表面的皮质动脉。这种手术方法常应用于成人，起效快，术后即可改善脑血管灌注。 间接血管重建术是使用血管化的组织放置在大脑表面，通过这种血管化的组织诱导脑内形成新的血管网，从而代偿烟雾病异常血管网对大脑的血液供应。这种手术方法通常用于儿童烟雾病患者，起效相对于直接血管重建术较慢，但出现手术并发症的风险更低。2021年12月23日514
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2021年12月20日420
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 人们现在都有很强烈的养生意识，为的是能有一个好的身体。但是还是有很多疾病经常出现，对人们的健康影响深远。烟雾病就是一种很有杀伤力的脑血管疾病，不少人对烟雾病了解都不多，尤其是连它的症状都不知道，这样很容易耽误到治疗。到底烟雾病的症状是什么样子呢？这里做一个简要介绍。 烟雾病是一个罕见的脑血管疾病，主要是脑内出现异常的血管网，因为颈动脉和大脑主动脉狭窄或者闭塞之后造成的一些旁支的小血管去供血，小血管供血的话可能会造成血管扩张形状比较像烟雾所以叫烟雾病。 烟雾病早期可能没有什么特别的症状，最常见的是出现短暂性脑缺血发作，会引起一过性的头疼、头晕或者是肢体乏力。但是烟雾病是一个进展性疾病，后期因给大脑供血的血管逐渐狭窄形成闭塞后，为了补偿血流量减少，脑底及脑表层的毛细血管就会出现扩张，形成烟雾状血管。但是烟雾血管特别细像头发丝一样 没法维持大脑正常供血，很容易造成血管破裂或者是没法维持正常供血情况，导致很多烟雾病患者出现脑出血或者脑梗塞，这也是烟雾病为什么一定要治疗的原因。 烟雾病的症状是多样的，主要的诊断还是要通过检查，当出现以上症状时可以去正规医院通过经颅多普勒，或者是脑血管造影检查来明确。其中脑血管造影是确诊烟雾病的金标准，确诊是烟雾病后，可以通过手术来进行治疗，改善脑供血，减少出现脑梗塞和脑出血的风险。2021年12月19日349
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 如今生活节奏快，人们每天都忙于工作，很多时候就忽略了自己身体上的一些小问题，比如说一些人时常会有头痛、头晕恶心的症状，一开始还以为是累了，总想着休息过后就会好，但是时间久了才觉得不对劲，去医院检查才发现是患有烟雾病，这让他们很是苦恼和担心。 烟雾病是一种脑底异常血管网病，是因为患者颅内底部的主要分支血管出现了狭窄或者闭塞，引起了一些细小血管的异常增生，导致患者脑部供血异常，这样就会引起头痛、头晕、恶心就呕吐等症状，多数患者都是以此起病的，有的还会伴有不同程度的意识障碍。 烟雾病头晕恶心怎么缓解？当烟雾病患者出现头晕恶心症状时，一定不要不管不问，等他自行缓解，也不要擅自胡乱服药或做其他不太专业的处置。正确的做法是及时到正规医院有专业的医师来进行治疗。因为烟雾病患者如果出现头晕恶心，很大可能是发生了脑卒中，要在最短时间内到医院就诊，一定要快。当然这些急性期到医院一般是进行对症治疗，后期还需要对原发的烟雾病进行治疗。治疗烟雾病一般需要依靠外科手术方法2021年11月05日704
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张华楸主任医师 武汉同济医院 神经外科 近期临床上遇到两个小患者，一个7个月，一个5岁。两个小孩都是因为突发的一侧肢体活动不好来门诊就诊，做了脑部核磁共振发现广泛性脑缺血病灶。通过颅脑的血管造影检测，被确诊为烟雾病。一直以来临床上由于医生和家属对这类疾病不了解，常常在早期误诊，耽误了治疗时机。在这里我们对儿童烟雾病做一个简单的科普介绍，希望对大家有所帮助。发病原因：目前为止，烟雾病的发病机理和病因尚不清楚。对于儿童烟雾病患者考虑和基因突变相关。目前研究发现中国儿童烟雾病发病人群中RNF213的突变比例较高，可以作为辅助检测项目。临床表现：儿童烟雾病患者可能出现严重的脑缺血或脑出血。多数早期以脑供血不足为主，包括多发的头昏头痛，注意力不集中，肢体活动不佳。严重的可以伴有偏瘫、失语的症状。对儿童烟雾病的诊断越早越好，一旦出现永久性的神经系统损害，对发育、学习和生活造成严重影响。治疗方法：烟雾病目前常用的药物治疗包括阿司匹林、钙通道阻滞剂等，但是疗效有限。目前认为早期手术干预是最佳的治疗方法。1）手术时机 一般建议对反复脑缺血发作和脑灌注储备低的患儿尽早进行血运重建手术，甚至建议确诊的烟雾病患儿尚未出现更多的缺血性症状时，在院同期进行手术治疗，避免因等待手术时间过长发生脑卒中，从而出现严重的神经系统障碍等不良后果。相反，在脑梗死发生之前进行血运重建手术，患有TIA的烟雾病患儿常常能获得良好的预后，不仅如此，早期诊断和及时血运重建手术，对于获得良好的长期预后和改善智力也至关重要。如果患儿已经出现与脑卒中发作相关的神经功能障碍，则应根据其他脑皮质区域是否还存在发生脑卒中的可能性，以及患者神经功能损害是否会进一步加重来决定是否进行手术。2）手术标准：①颅内颈内动脉的远端部分，以及大脑前动脉和大脑中动脉近端部分狭窄或闭塞；②在狭窄或闭塞的血管附近的动脉期显示异常的血管网络；③双侧受累；有以上典型烟雾病血管造影结果的患儿可以直接准备手术治疗；④如果烟雾病患儿有症状，但血管造影显示烟雾病并不典型，则需要进行灌注成像，寻找脑灌注储备减少的证据作为手术治疗的依据。3）手术方式：分为直接旁路手术和间接旁路手术，亦可联合上述两种方式。直接旁路手术最常用为颞浅动脉-大脑中动脉搭桥，优点是供血直接而迅速，但5岁以下儿童血管纤细，管壁菲薄，吻合操作难度大，术中临时阻断有导致脑梗塞的风险。间接旁路手术是将不同层次的颅骨外软组织与脑表面贴敷，待两者之间生长出新的烟雾血管为脑组织供血最常用的是脑-颞肌贴敷（Encephalomyo-synangiosis，EMS）、脑-硬脑膜贴敷（Encephaloduro-synangiosis，EDS）等。优点是术式相对简单，缺点是术后不能立即提供有效血供，需要 2~3个月后才能生长出新的吻合血管，稳定为脑组织供血，在此期间还有 发生缺血性脑卒中的风险。 烟雾病虽然相对少见，但却是儿童脑卒中最常见的病因，如果不及时手术治疗，病情将进展并可能导致永久神经系统损害。临床医生对大多数烟雾病患儿应推荐血运重建手术治疗，虽然 没有治疗儿童烟雾病的标准化手术方法，但多种手术方法组合使用，更为合理。2021年09月16日765
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钟书主任医师 中山大学附属第一医院广西医院 神经外科 烟雾病是一种罕见的血管病，而脑血管造影是其诊断的金标准。这种疾病是一种病因不明，以颈内动脉及大脑前动脉、大脑中动脉慢性进行性闭塞为特征的血管性疾病。由于有大动脉闭塞后，存在多发异常增生的颅底异常血管网，在脑血管造影影像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。烟雾病会出现一系列脑部血管性疾病，包括短暂性脑缺血发作、脑卒中、头疼、癫痫发作和智力障碍等等。头疼是烟雾病最为常见的临床症状。其临床症状来源有两个方面，主要为烟雾血管因为大动脉闭塞后的新生血管，其内膜不均匀增厚，比较容易破裂或者堵塞，所以会发生脑出血或脑梗死。另外烟雾状血管会出现动脉瘤，动脉瘤破裂亦可发生出血。烟雾病因发病机制不是很明确，其内科治疗也并不是针对病因，相对较为局限，一般均给予对症治疗。手术治疗以联合血运重建术为主，一般选择颅外段的颞浅动脉为供体动脉，将其和颅内大脑中动脉进行吻合或开颅贴附到颅内微小动脉，手术较为复杂。更多医学科普知识敬请关注“钟书医生”微信公众号：2021年09月10日791
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王林主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 周女士3个月前洗澡时突然意识丧失，瘫倒在地，呼之不应，家人立马喊了120送她到了医院，CT提示脑出血。当时事情紧急，时间紧迫，在征得家属同意后当地医院立即给她做了颅内血肿清除。随着周女士身体的恢复，她也对脑子里出血这一事情越来越疑惑，自己平时不抽烟不喝酒，也没什么不良嗜好，为何脑子里会出血。最后周女士兜兜转转，到我院住院治疗。入院的CTA虽然报告了A1段的动脉瘤，但与她之前出血的位置并不一致，这显然不是她出血的主要原因。事情慢慢地有了些眉目。检查发现她颅底的大血管异常纤细，除此之外周围的还有很多长势繁乱的异常血管。最后脑血管造影（DSA）证实了我们的猜测，没错！是烟雾病。烟雾病是一种慢性进展的脑血管疾病。成人发病高峰在35-54岁之间，以出血表现多见，像前文提到的脑出血，还有蛛网膜下腔出血、脑室出血，也有部分患者表现为脑梗、癫痫以及头痛等。烟雾病目前来说，需要进行手术，行血运重建治疗。因人而异，血运重建也不相同。小于18岁的未成年人，因为本身血管生成活性强，一般单一的颞肌贴敷术就可以明显改善患侧脑组织的血供。而对于大于18岁的成年人，当前主流的手术方式是颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术+颞肌贴敷术。而也有一些患者丧失了手术的机会。血运重建的目的是防止缺血缺氧但仍存活的脑组织出现不可逆性的死亡。假如本身存活的脑组织已经很少，手术的价值就会偏小。在实际中有些患者因为反复的脑梗、脑出血，存活的脑组织会较其他患者偏少，是否需要手术。具体情况仍要具体分析，建议还是要问诊烟雾病方向的神经外科专家。除此之外，慢性进展的烟雾病也和其他多数慢性病一样，虽然与基因有关，但鲜有遗传。虽然国内外家族性发病的烟雾病均有文献报道，但所涉及的家系数只局限在个位数，并没有明显表现出与其他疾病的不同。因此也不必担心自己的下一代是否会得烟雾病。最后周女士也知道了自己出血的原因，也安心地接受了烟雾病的手术治疗，即颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术+颞肌贴敷术，术后恢复良好，顺利地康复出院了。2021年06月29日2067
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中国科学技术大学附属第一医院
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