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章剑剑主任医师 武汉大学中南医院 神经外科 颅内外血管搭桥手术是目前烟雾病最有效的治疗方式，然而搭桥术后可能会出现短暂性神经功能障碍、脑出血、脑梗塞、癫痫及认知功能障碍等等，严重者可能致死致残，目前最流行的搭桥方式是端侧吻合式烟雾病搭桥（如图1）。相信患者朋友在进行手术咨询的时候医师都会提到搭桥术后可能会出现这两种现象：（1）如搭桥血流超过患者的承受能力就会出现过度灌注综合征，表现为短暂性神经功能障碍、癫痫甚至脑出血。（2）如搭桥血流刚好与患者原有主供血血管的血流相当，则会因血流对冲导致原有主供血血管中的血流减慢，致使其供应的脑组织区域出现脑缺血导致脑梗塞。由于端侧吻合术式缺乏自动调节机制，兼之烟雾病患者脑血管结构非常复杂，术后搭桥血流想要完全匹配患者的血流需求非常困难，这就是烟雾病搭桥术后脑梗塞和脑出血时有发生的根本原因。那么有没有一种手术方式，能够让患者根据自身需求从颞浅动脉中自由地获取血流，减少血流紊乱情况的发生？2022年我们对目前流行的端侧吻合式颅内外血管搭桥术做出改变，在国际上首次应用新型侧侧吻合式颅内外血管搭桥手术来治疗烟雾病（如图2），取得良好的效果并得到国际烟雾病界的认可。由于患者在术后可以根据自身需求从颞浅动脉中获取血流，大大降低烟雾病搭桥术后并发症发生率，因此新术式既可称为“都江堰”式搭桥也可称为“血流自主调节性”搭桥。在本文最后我们利用视频的方式对新术式进行详细的讲解（内含新术式原理、简短手术视频），感兴趣的朋友可以耐心观看（约8分钟）。2022年11月24日
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韩聪副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 神经外科 烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的，以双侧颈内动脉终末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始端进行性狭窄甚至闭塞，以及异常颅底血管网形成为主要特征的脑血管疾病。烟雾病临床的主要表现为脑缺血及脑出血两类，临床上可表现为反复的短暂性脑缺血发作、脑卒中、颅内出血、头痛、癫痫等症状。烟雾病目前主要的治疗方法为血管重建手术治疗，手术目的在于血运重建及血流灌注的恢复。远隔缺血适应训练是通过对双上臂进行袖带加压从而短暂阻断双上肢血流造成上肢短暂缺血，随着袖带的放松恢复血流灌注。反复进行袖带的加压和放松可以对上肢进行反复、短暂的缺血再灌注训练，局部的缺血及再灌注可诱导神经、体液以及全身反应性调节，调动机体内源性保护因子，多靶点、多效能、多方面抵御远隔组织如心、脑、肾的缺血或缺血/再灌注损伤。许多国内外相关研究已经从基础及临床实验中证明肢体远隔缺血适应安全、可行，能够减轻远隔脏器缺血及缺血再灌注损伤，并可通过改善脑血流灌注、促进侧枝循环从而降低脑卒中复发、改善患者的神经功能恢复。那么远隔缺血适应是否可以作为烟雾病的辅助治疗呢？目前已经有国内外学者开展了多项研究以探索远隔缺血适应训练治疗或辅助治疗烟雾病患者的安全性和有效性。在宣武医院开展了一项小样本前瞻性随机对照研究，将34名暂时不愿接受手术治疗的烟雾病患者，随机分为远隔缺血适应训练组及药物保守治疗组，进行为期一年的治疗。研究发现远隔缺血适应训练可以改善烟雾病患者的脑血流灌注，延缓大动脉病变进展，有降低脑血管事件发生的趋势。但该试验仅是小样本探索性研究，仍需大样本多中心随机对照研究来提高远隔缺血适应训练治疗烟雾病的证据等级。对于进行血管重建手术治疗的患者，韩国学者开展了一项前瞻随机对照研究，纳入了108例行直接血管重建术的烟雾病患者，在术前及麻醉后进行一次腿部远隔缺血训练治疗，结果提示成人烟雾病患者行直接搭桥手术前应用远隔缺血适应训练可降低引起神经功能缺损的手术并发症（包括脑梗及高灌注综合征），对照组手术并发症发生率为24%，远隔缺血适应训练组手术并发症发生率仅为5.6%。目前解放军总医院第五医学中心神经外科联合宣武医院正在开展远隔缺血适应辅助治疗血管重建术后成人烟雾病患者的前期探索性研究，中期分析提示远隔缺血适应能促进手术血管向颅内代偿，在早期改善血流灌注从而提高手术疗效。综上所述，远隔缺血适应训练有望成为一种安全且有效的烟雾病辅助治疗手段。参考文献：1.YellonDM,DowneyJM.Preconditioningthemyocardium:fromcellularphysiologytoclinicalcardiology.PhysiolRev.2003;83(4):1113-1151.2.XuJ,ZhangQ,RajahGB,etal.DailyRemoteIschemicConditioningCanImproveCerebralPerfusionandSlowArterialProgressionofAdultMoyamoyaDisease-ARandomizedControlledStudy.FrontNeurol.2021;12:811854.3.ChoiES,LeeYS,ParkBS,etal.EffectsofCombinedRemoteIschemicPre-andPostConditioningonNeurologicComplicationsinMoyamoyaDiseasePatientsUndergoingSuperficialTemporalArtery-MiddleCerebralArteryAnastomosis.JClinMed.2019;8.2022年10月31日729
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 晓川（化名）今年11岁，来自四川。看上去挺英俊秀气的小男孩，却不想已经被一种怪病折磨了十多年，而且一直到处求医，查不出具体病因。直到近期才明确诊断，却是一种从未听说过的罕见病。小患者在航空总医院脑血管病神经外科住院治疗 经常抽搐僵硬做噩梦，十几年未明病因据晓川父亲介绍，晓川刚出生几个月大时，一着急哭闹的时候，就会出现肢体抽搐、皮肤发紫的症状，甚至哭着哭着突然就不省人事。父母看了非常担心，赶紧带着孩子去医院就诊。但是找了几家医院，也没查出什么病。后来到了省里一家比较有名的大医院，准备做磁共振检查，但是因为孩子比较好动，吃了镇静药物后仍不能安静下来，检查就没有做成。后来在市里一家医院看过一位老专家，推测可能是母亲怀他的时候吃辛辣食物较多，造成孩子性格急躁，说是没多大问题。等晓川稍大一些，倒是发作得没有小时候那么频繁，但还是偶尔会发病，这些年间也去过不少医院看病，却始终没有查清楚具体病因。晓川回忆说，大约两年前有一次去亲戚家做客的路上，在车上想看手机，妈妈没有给他看，他有些难受激动，突然在车上发病，手脚僵硬抽搐，意识模糊，大约一两分钟后缓解。除了这种剧烈的症状发作外，晓川还经常做噩梦，经常睡着睡着被吓醒。 查明患罕见烟雾病，千里赴京求医父母觉得不能再拖着了，带着他到省里大医院，在神经内科看诊，开药吃了一年不见好转，后来又到了神经外科做了详细检查，诊断为烟雾病。听到这样的诊断，他父母都懵了，因为他们从未听说过这种疾病。后来家人通过多发查找了解后得知航空总医院脑血管病神经外科的金永健主任非常擅长治疗烟雾病，做过的病例非常多，随后带着晓川来到北京就诊。金永健主任接诊后，详细问诊和仔细阅读以往的病历影像资料，充分了解晓川的病情病史，并进行了进一步的完善检查。金主任介绍，晓川烟雾病诊断明确，且病情呈慢性进展状态，已经产生了脑缺血症状和癫痫发作表现，不过好在还不太严重，还没有发生严重的脑梗塞或脑出血，没有引起不可逆的神经功能缺失，此时及时通过手术治疗，一般可取得良好预后。金永健主任手术中金永健主任召集专家团队会诊讨论研究，制定了科学周密的手术计划和围手术期治疗方案，然后金主任主刀、团队通力协作顺利为晓川实施联合血管搭桥手术，即颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌-硬膜-颅骨骨膜-脑膜中动脉贴敷术。经过约3个小时，手术顺利完成，血管搭桥通畅，贴敷良好。 术后恢复良好，金主任鼓励小患者好好学习考大学手术取得良好效果。手术后四个月再次来院复诊时，晓川说之前的抽搐晕厥等症状没有再发生过，也没有再做过噩梦，睡眠变好了，能一觉睡到天亮，精神状态也比以前好多了。他爸爸说孩子出院后这几个月明显身体好多了，可以带着他出去跑跑步、打打篮球，而且还长高了好多，之前1.51米，出院这几个月就长到了1.55米，体重也增加了，从之前的82斤长到了现在的98斤。晓川说自己身体恢复得这么好，心情也好多了，之前的一些担心、忧虑都没有了，“感谢金主任、申大夫、赵大夫，还有护士组，感谢他们照顾我，帮我治好了烟雾病。”他说回去以后要好好学习，将来做个有用的人，好好回馈社会。金永健主任查房时鼓励小患者好好学习金永健主任查房时还亲切关心了晓川的学业，鼓励他好好学习，并告诉他以前科里治疗过的很多烟雾病患儿后来都考上了大学。金主任还与晓川约定：“考上大学的时候一定要通报我们一声，加油！”小患者出院前与金永健主任、申俊峰医生合影【专家提醒】儿童青壮年有脑缺血、出血症状，需警惕烟雾病金永健主任介绍，烟雾病是由于大脑动脉环双侧，主要分支血管慢性进行性狭窄，继发颅底异常血管网形成，这些异常的血管网在脑血管造影时呈现一堆一堆烟雾状的影像，所以被形象地称为烟雾病。烟雾病的发病年龄一般有两个高峰，一个是10岁以下的儿童，另一个是40岁左右的成年人。烟雾病的发病症状，主要分为缺血性症状和出血型症状。缺血性症状一般可表现为头痛头晕，肢体无力麻木，记忆力下降，视力下降，视野缺损，偏盲，复视，一过性失明，言语不清甚至失语等等，少数患者可有癫痫发作表现；而出血型症状，可表现为突发的剧烈头痛，头晕，呕吐，甚至晕厥，偏瘫等。所以金永健主任提醒大家，尤其是儿童和青壮年，在没有三高，没有动脉粥样硬化等基础疾病的情况下，如果出现脑缺血或脑出血相关症状，一定要引起重视，去筛查一下脑血管，看是不是可能得了烟雾病。明确诊断为烟雾病的话，符合手术指征的需要及时进行手术治疗。如果不及时治疗，那么后期发生脑梗塞脑出血的几率还是很高的，可能遗留不同程度的神经功能障碍，严重的甚至可能危及生命。而经过科学的手术治疗，可大大降低发生脑梗脑出血的几率，提高生命质量。2022年10月21日405
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佟志勇副主任医师 中国医大一院 神经外科 脑血管搭桥术：世界上1967年开始（YASARGIL），我国1976年开始（中国医大40期臧人和）。 脑血管序贯双吻合术：世界上2010年开始（ARNONE），我国2019年开始（中国医大75期佟志勇）。烟雾病（moyamoyadisease,MMD）是外科血管重建手术治疗有效的为数不多的卒中原因之一。颞浅动脉（superficialtemporalartery,STA）和大脑中动脉（middlecerebralartery,MCA）直接吻合术是治疗MMD的常见术式之一。但当1支STA纤细不适合作为供体动脉时，无法使用传统的血管吻合技术实现STA与2支脑血管直接吻合。新型序贯双吻合技术（sequentialdoubleanastomosis,SDA）将单支STA和2支脑血管序贯吻合，以解决供血血管少于受体血管的难题。中国医大一院神经外科的佟志勇教授团队于2021年4月在《中华脑血管病杂志》发表了一项回顾性研究，评价了SDA技术治疗MMD的可行性、安全性和短期疗效。2022年10月13日149
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王嵘主任医师 北京天坛医院 神经外科 一、生活注意事项1尤其是夏天，养成充足饮水的习惯，这个病血液浓缩容易发作。2晚上早睡，生活规律，别熬夜，避免过度劳累3避免情绪波动，大起大落4儿童避免屏气，吹奏类乐器不适合烟雾病儿童，会诱发缺血发作。5避免辛辣刺激，避免热、烫的食物。二、术后恢复1.可以坐飞机，术后出院就可以，术前也可以。除非非常特殊的情况下，大夫会给格外交代2.术后正常工作生活，但是尽量避免重体力劳动3.戒烟！尽量戒酒4.术后复查尽量在术后3月，6个月，1年，之后5年中，应当每年复查。三、基因问题，生育问题1.没做手术，生孩子危险比健康人高；做完手术后会降低，怀孕也尽量手术1年以后2.遗传几率10-15%，现阶段暂时没有一个基因能够排除烟雾病，也没有一个基因能够明确确诊烟雾病，需要慎重考虑四、血压问题1.没有高血压140/90以下的不用吃降压药2.血压低，要找原因，脱水？进食差？排除疾病导致，只要是稳定多数影响不大3.降压药要规律服用，不能吃一天停一天！4.有高血压的，控制在130-140左右，不超过150即可，不要太低了。五、阿司匹林等活血药问题1.中药暂不推荐，因为活血成分和药效不明，少了达不到效果，多了会有出血风险2.阿司匹林一定遵医嘱，不是所有烟雾病患者都需要吃、都可以吃的，剂量是根据体重调整的，对于绝大多数人是每天100mg.3.除非脑梗急性期或者极其不稳定的TIA频发状态，不推荐吃2种抗血小板药（双抗），阿司匹林和氯吡格雷互为替代，医生一般都会推荐其中一种六、手术效果问题1.手术主要目的是预防脑梗脑和脑出血，能够防止7-9成的再发脑梗，减低5-6成的再发脑出血概率，目前尚做不到100%预防2.手术不一定能改善术前的麻木、头晕、头疼、肢体不好等症状，有的人可以，有的人不行，差异很大，我们也在总结规律。3.搭桥还是贴敷，是根据颅内血管的情况以及患者个体化差异决定的，造影能初步估计，但是能不能搭桥要具体开颅见到血管了才能决定4.手术风险，成人一般一般有6-8%的几率出现术后缺血并发症，有10-20%的病人术后可以出现一过性发作，绝大多数能完全恢复。大约0.5%左右术后会有致残致死的并发症。小儿会比成人低。但是如果评估是高风险的，这个概率会成倍升高。2022年07月03日14065
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韩聪副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 神经外科 目前烟雾病尚无有效控制疾病发展的药物，最直接有效的治疗手段仍为血管重建手术。但对于一些慢性期患者、术后患者以及无症状患者，长期的药物治疗和健康管理也是非常重要的。烟雾病的内科保守治疗主要目的为了对症治疗，减少再次卒中的发生，改善生活质量。手术治疗是缺血型烟雾病预防中风最有效的方法。除手术外，慢性期或术后的患者可根据病情在医生指导下口服一些药物进行治疗。I抗血小板药物根据日本最新的烟雾病诊疗指南，慢性期缺血型烟雾病患者在药物治疗上可选用口服抗血小板药物，但长期服用可能有发生出血的潜在风险，因此需定期随访复查。成人常用抗血小板药物有阿司匹林，如果效果不佳可使用氯吡格雷或西洛他唑。儿童患者可选择较为安全的氯吡格雷。II钙离子通道阻滞剂（CCB）一些钙离子通道阻滞剂可以选择性的扩张血管，对于以阵发性剧烈头痛，尤其是偏头痛和眩晕为主要症状的患者可以适当使用。同时，合并有高血压的烟雾病患者可以在医生指导下使用硝苯地平、氨氯地平等药物控制血压，但在使用过程中应注意避免药物剂量过大引起血压降低导致脑缺血甚至急性卒中。III他汀类药物国内外研究发现，他汀类药物在血运重建手术后可以提高脑缺血区域血液供应，改善术后神经功能和血管重建效果。同时，对于一些有血脂异常的患者，他汀类药物可以有效的降低血脂水平，预防中风的发生。常用的他汀药物有阿托伐他汀、瑞舒伐他汀等。由于他汀类药物可能有肝损害作用，用药期间应定期随访监测肝功能，如出现肝功异常应及时停药。IV神经保护药物目前常用的神经保护药物包括依达拉奉、丁苯酞以及一些改善微循环的中药制剂例如银杏叶片、丹参等。这些药物一定程度上可以改善局部微循环，从而改善神经功能、缓解缺血症状。除药物外，对于一部分发生过中风遗留有神经功能损伤的患者，还应尽早进行康复训练，提高生活质量。可尝试的康复手段包括缺血适应训练、中医针灸、物理及器械辅助的康复治疗等。Ⅴ健康管理此外，慢性期的患者还需要在生活方式上进行管理。换气过度常常诱发脑缺血症状，因此患者应避免吹热饭（面条、汤等）、进行剧烈运动、演奏管乐器如长笛以及吹气球等。对于婴儿，要避免哭泣和呕吐、腹泻引起的脱水。有些患者是在健康体检或者看其他病的时候偶然发现烟雾病，这些患者被归为无症状烟雾病患者。需要说明的是无症状不等于安全，无症状患者在随访期间也有发生脑血管事件的风险，需要在医生指导下评估其卒中发生的风险，进行健康监测和医疗管理。对于无症状患者，抗血小板药物的使用可能会增加出血风险，因此需权衡风险和收益，谨慎使用抗血小板药物。但对于部分有动脉粥样硬化高危因素（如吸烟、饮酒、糖尿病、高脂血症等）的患者，使用抗血小板药物是有帮助的。女性烟雾病患者是可以妊娠和分娩的，但妊娠、分娩的过程可能会增加患者卒中的风险，因此患者需要在产科、儿科以及麻醉科医生的专科指导下妊娠、分娩。2022年06月06日920
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赵兵副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 神经外科 烟雾病（MoyamoyaDisease，MMD）以双侧颈动脉终末段慢性进行性狭窄闭塞，在颅底形成异常的血管网，在脑血管造影上的外观类似于“烟雾样”，1957日本学者Takeuchi和Shimizu医生首次报道。在我们国家不是常见病，但是对于某些地区发病率并不低，国内尚缺乏循证实践指南。在疾病的处理策略和推荐意见上，可以借鉴近期发表日本MMD治疗指南2021（NeurolMedChir(Tokyo).2022Feb22.doi:10.2176/jns-nmc.2021-0382）。2021年指南除出血性MMD中等证据外，其余证据水平低，仍没有强推荐。作者根据经验和临床救治的思路，对该指南进行梳理归纳进行解读如下，更好地指导临床日常工作。一、按照MMD的治疗方式的推荐意见1、药物治疗1）.在仔细评估MMD脑缺血超急性期出血风险的前提下，可考虑应用重组组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)静脉溶栓(弱推荐，证据水平：低)。2）.口服抗血小板药物可考虑药物治疗缺血性MMD的一种药物治疗(弱推荐，证据水平：低)。3）.在出血性MMD的急性期，考虑脑缺血的发生，降低收缩压可能是合理的(弱推荐，证据水平：低)。2、外科重建治疗1）.血管重建术处理缺血性MMD是合理的(中等推荐，证据水平：低)。2）.术后合理的血压控制对于合并脑缺血患者术后脑高灌注综合征可能是合理的(弱推荐，证据水平：低)。3).血管重建术治疗出血性MMD是合理的，尤其是大脑后动脉或脉络膜动脉相关的后部出血（丘脑，颞后部、顶叶、枕叶等）、侧脑室后部的积血及蛛网膜下腔出血来防止再出血(中等推荐，证据水平：中)。二、按照MMD的不同类型进行解读1、无症状性MMD无症状性MMD在随访过程中存在脑血管事件的风险。在成人患者,谨慎使用抗血小板药物。患有MMD的女性患者可以怀孕和分娩，但是在这期间不排除增加卒中的风险。2、缺血性MMD1）.急性期治疗：静脉rt-PA溶栓谨慎使用。成人脑梗死急性期，考虑使用依达拉奉或抗血小板治疗。不推荐降低血压治疗。儿童缺血性MMD治疗目前几乎没有证据。阿司匹林有潜在的雷氏综合征风险。2）.慢性期治疗：口服抗血小板药物是治疗方法。但长期服用有潜在出血转化风险。通过T2MRI定期随访检测微出血可能是预测出血的有效方法。当阿司匹林无效时，可以考虑使用氯吡格雷或西洛他唑。氯吡格雷对儿童患者是安全的。长期使用多种抗血小板药物有高的出血风险，特别是在脑萎缩或脆弱烟雾血管形成的患者。儿科患者应避免热食(面条、汤等)、剧烈运动、演奏管乐器(如长笛)和吹气球等习惯，其他治疗同其他卒中。外科重建是预防卒中复发的主要考虑的方式。3）.外科血管重建术：外科重建可降低缺血性MMD短暂性脑缺血发作(TIA)的发作。直接、间接血运重建术或直接/间接联合血运重建术能改善脑血流动力学，降低TIA的发病程度和频率，降低脑梗死风险，改善术后日常活动能力和认知功能的长期预后。对于成人患者，仅仅间接手术是不够的，需要直接手术或联合手术。联合手术比单纯直接手术改善更广泛的脑缺血区域。对于儿童患者，无论是直接还是间接的血管重建术，均可以改善临床结果。不推荐血管内治疗。术后严格控制血压是处理症状性高灌注综合征的有效方法，围手术期应用盐酸米诺环素或依达拉奉可能防止症状性高灌注综合征。单光子发射断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)可了解重建术后脑血流动力学和代谢的改善，脑血管造影和磁共振血管成像(MRA)有助于评估搭桥术后的进展。3、出血性MMD脑出血是影响预后的最重要因素，其可能出血原因：扩张的侧支血管在血流动力学应力或侧支血管上形成的末梢动脉瘤破裂。血流动力学衰竭是再出血的独立危险因素。日本成人烟雾搭桥(JAM)研究证实血管重建术可降低5年内再出血的有效方法。2022年03月23日1368
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病是颅底异常脑血管的一种疾病，它是由于脑血管变窄或闭塞，大脑的供血不足，大脑想要减少供血而长出来的新的小血管分支而引起的一种病症。在动脉血管造影检查中，血管网形成的一种在影像图上似烟雾而得名的一种疾病。烟雾病是一种进展性，发展性的疾病，有很大的几率会突发脑梗，脑出血等。很多患者都是在突发了脑梗，脑出血之后来医院检查，才知道自己得了烟雾病。所以说烟雾病的症状是很难分辨的，有的人可能一直没有烟雾病的表现，或者说症状很轻，没有影响到正常生活，很难引起足够的重视，但是突然有一天，出现了脑梗，脑出血这种情况，这就十分危急了，而脑梗，脑出血严重的话也是有可能导致死亡的。这就是烟雾病的可怕之处了，所以得知自己有烟雾病一定要尽快手术治疗。那么烟雾病患者出现大面积脑梗塞还能做烟雾病手术治疗吗？答案是可以的，而且是非常有必要的。但是刚发生大面积脑梗塞后的急性期，不适合做烟雾病的手术治疗，一般需要等两三个月，脑梗治疗恢复稳定后再进行烟雾病的手术。对于烟雾病的治疗，目前我院神经外科团队坚持与时俱进，在区域内率先引进先进的联合血管搭桥术，为广大烟雾病患者服务，临床效果突出。联合血管搭桥手术是将传统的直接搭桥手术和贴敷手术联合在同一台手术中一并完成，通过颞浅动脉-大脑中动脉直接搭桥，迅速改善脑供血，同时对脑表面进行多因素贴敷，包括颞肌、硬膜、颅骨骨膜、脑膜中动脉等的贴敷，通过几个月的时间向脑子里生长出新生血管，进一步扩大血供改善的范围，让大脑得到更完善的供血，恢复到一个正常的健康水平。2022年03月22日283
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