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张华楸主任医师 武汉同济医院 神经外科 近期临床上遇到两个小患者，一个7个月，一个5岁。两个小孩都是因为突发的一侧肢体活动不好来门诊就诊，做了脑部核磁共振发现广泛性脑缺血病灶。通过颅脑的血管造影检测，被确诊为烟雾病。一直以来临床上由于医生和家属对这类疾病不了解，常常在早期误诊，耽误了治疗时机。在这里我们对儿童烟雾病做一个简单的科普介绍，希望对大家有所帮助。发病原因：目前为止，烟雾病的发病机理和病因尚不清楚。对于儿童烟雾病患者考虑和基因突变相关。目前研究发现中国儿童烟雾病发病人群中RNF213的突变比例较高，可以作为辅助检测项目。临床表现：儿童烟雾病患者可能出现严重的脑缺血或脑出血。多数早期以脑供血不足为主，包括多发的头昏头痛，注意力不集中，肢体活动不佳。严重的可以伴有偏瘫、失语的症状。对儿童烟雾病的诊断越早越好，一旦出现永久性的神经系统损害，对发育、学习和生活造成严重影响。治疗方法：烟雾病目前常用的药物治疗包括阿司匹林、钙通道阻滞剂等，但是疗效有限。目前认为早期手术干预是最佳的治疗方法。1）手术时机 一般建议对反复脑缺血发作和脑灌注储备低的患儿尽早进行血运重建手术，甚至建议确诊的烟雾病患儿尚未出现更多的缺血性症状时，在院同期进行手术治疗，避免因等待手术时间过长发生脑卒中，从而出现严重的神经系统障碍等不良后果。相反，在脑梗死发生之前进行血运重建手术，患有TIA的烟雾病患儿常常能获得良好的预后，不仅如此，早期诊断和及时血运重建手术，对于获得良好的长期预后和改善智力也至关重要。如果患儿已经出现与脑卒中发作相关的神经功能障碍，则应根据其他脑皮质区域是否还存在发生脑卒中的可能性，以及患者神经功能损害是否会进一步加重来决定是否进行手术。2）手术标准：①颅内颈内动脉的远端部分，以及大脑前动脉和大脑中动脉近端部分狭窄或闭塞；②在狭窄或闭塞的血管附近的动脉期显示异常的血管网络；③双侧受累；有以上典型烟雾病血管造影结果的患儿可以直接准备手术治疗；④如果烟雾病患儿有症状，但血管造影显示烟雾病并不典型，则需要进行灌注成像，寻找脑灌注储备减少的证据作为手术治疗的依据。3）手术方式：分为直接旁路手术和间接旁路手术，亦可联合上述两种方式。直接旁路手术最常用为颞浅动脉-大脑中动脉搭桥，优点是供血直接而迅速，但5岁以下儿童血管纤细，管壁菲薄，吻合操作难度大，术中临时阻断有导致脑梗塞的风险。间接旁路手术是将不同层次的颅骨外软组织与脑表面贴敷，待两者之间生长出新的烟雾血管为脑组织供血最常用的是脑-颞肌贴敷（Encephalomyo-synangiosis，EMS）、脑-硬脑膜贴敷（Encephaloduro-synangiosis，EDS）等。优点是术式相对简单，缺点是术后不能立即提供有效血供，需要 2~3个月后才能生长出新的吻合血管，稳定为脑组织供血，在此期间还有 发生缺血性脑卒中的风险。 烟雾病虽然相对少见，但却是儿童脑卒中最常见的病因，如果不及时手术治疗，病情将进展并可能导致永久神经系统损害。临床医生对大多数烟雾病患儿应推荐血运重建手术治疗，虽然 没有治疗儿童烟雾病的标准化手术方法，但多种手术方法组合使用，更为合理。2021年09月16日
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金永健主任医师 航空总医院 神经外科中心 来自河南的马女士，最近终于完成了烟雾病的手术治疗，家人们一颗悬着的心也终于可以放下。“像我妈在家的话，我们就担心她有个什么意外（突发脑梗塞、脑出血等），来做了手术真的是挺放心，觉得就是真的很感谢金主任的团队，每一个人。”马女士的女儿说。马女士的女儿向金永健主任团队表示感谢早上醒来感觉天旋地转，却是烟雾病作怪马女士今年55岁，她的烟雾病其实很多年了。据她的女儿介绍，大约六七年前马女士曾经在家里摔倒过一次。当时去医院就诊，行血管磁共振检查考虑疑似烟雾病。听到烟雾病的诊断，家人们都很懵，从来没听说过这种病，也很担心。但是由于基层医院的医生对这种罕见病的认知有限，没有好的治疗办法，也就没有进行系统治疗。这些年倒也马女士倒也平安无事，但其实平安的背后正暗流涌动。就在去年11月份，马女士再次发病，而且还挺严重。那天马女士早上醒来头晕的厉害，感觉天旋地转的，几次试图起床都没起来。家人赶紧带她到当地医院就诊，再次检查考虑烟雾病加重。但是当地医院仍无法治疗。家人打算转往大城市去治疗。经过多方查找，马女士的家人了解到中国医科大学航空总医院的金永健主任非常擅长治疗烟雾病，便慕名前往就诊。马女士在航空总医院脑血管病神经外科接受治疗金永健主任联合血管搭桥手术顺利治好烟雾病金永健主任接诊后，对马女士的病情进行了详细的评估，马女士烟雾病多年，已经发展到比较严重的阶段，有明显的脑缺血症状，且存在陈旧性微梗塞，应及时手术治疗，避免再次发生更严重的脑梗塞或脑出血。经过相关术前检查，马女士体质尚好，各脏器功能正常，无明显手术禁忌症，拟择期行联合血管搭桥手术治疗。金永健主任召集团队专家进行了会诊讨论，制定周密的手术方案和围手术期的治疗护理方案。经过充分准备后，金永健主任主刀、团队通力协作为马女士实施联合血管搭桥手术，即颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌-硬膜-颅骨骨膜-脑膜中动脉贴敷术，术中荧光造影见血管吻合良好，血流通畅。手术顺利完成。金永健主任团队手术中经过手术治疗，马女士的身体症状得到很大改善，之前头晕的症状消失，精神状态也好多了。“像我妈在家的话，我们就担心她有个什么意外（突发脑梗塞、脑出血等），来做了手术真的是挺放心，觉得就是真的很感谢金主任的团队，每一个人。”马女士的女儿说。金永健主任团队查房中烟雾病随时发病危害大，及早手术治疗是良策中国医科大学航空总医院脑血管病神经外科金永健主任介绍，烟雾病是一种比较罕见的疾病，近年发病率和检查率有所上升，但总体仍然不高，大部分老百姓甚至包括很多基层的医务工作者对该病的认知不多。这是一种脑血管疾病，是由于大脑动脉环双侧主要分支血管慢性进行性狭窄或闭塞，继发颅底异常血管网形成，随时可能引发脑缺血、脑梗塞、脑出血、癫痫发作等严重后果，甚至更严重的可直接威胁患者生命，所以一旦明确诊断建议尽早进行手术治疗。金永健主任讲解烟雾病的科学治疗对于烟雾病的治疗，内科保守药物治疗没有太大意义，外科手术是治疗烟雾病的必要手段。而烟雾病的手术治疗方式有直接搭桥手术、贴敷手术和联合血管搭桥手术。传统的直接血管搭桥手术或者贴敷手术还存在一定的局限和不足，比如直接血管搭桥改善血供的范围有限，而单纯贴敷手术起效时间慢，仍有发生脑卒中的风险。目前金永健主任团队所开展的联合血管搭桥手术是治疗烟雾病更加有效的手术，这是一种将直接搭桥和贴敷联合在同一台手术中一并完成的复合术式，双管齐下，为烟雾病患者大脑重建系统完善的血流旁路通道，充分改善脑供血，取得良好的临床效果。2021年07月09日1077
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 最近门诊经常有患者咨询烟雾病治疗过程中需注意的一些常见问题？整理了一下大家抽空可以看看。 烟雾病是一种慢性闭塞性脑血管病，其特征性病变是双侧颈内动脉末端狭窄/闭塞以及代偿性脑底异常血管网形成，如同烟雾状，往往同时伴有脑表面皮质终末支的代偿以及大脑后动脉向前循环的代偿。但随着疾病的发展，部分患者的这些颅内代偿可能逐渐衰减甚至消失，被来自颈外动脉系统的侧支代偿取代成为大脑血供的主要来源。在烟雾病的发病过程中，多数患者表现为缺血或出血症状。对于烟雾病的治疗，患者在就医时往往特别关切几个问题。 一、无症状的烟雾病要不要治疗：研究显示烟雾病年均脑出血的概率5-8%，第一次出血的平均年龄在45岁左右，再发出血率超过10%；缺血梗塞性烟雾病好发青少年而且年发病率超过出血；平均寿命不超过55岁。根据中国人75岁的平均寿命来讲，治疗烟雾病并提高生存期就显得尤为重要。 二、烟雾病发病后的最佳治疗时间怎么定：出血性烟雾病由于血肿引起的机械性脑组织破坏，血脑屏障的修复需要较长时间，为了减少手术引起的并发症，我们要求出血后3个月实施搭桥手术比较妥当。缺血性烟雾病要根据梗塞面积大小选择手术时间，点、片状小范围梗塞一个月以后即可手术，大面积的脑梗要求稳定3个月后实施搭桥手术。 三、治疗采取怎样的方式：现代观点主张直接的颅内外血管吻合，如颞浅动脉、枕动脉——大脑中动脉直接吻合术，起到血液迅速复流的效果。由于部分患者嫁接的血管会发生慢性闭塞的情况，我们在手术中辅助间接搭桥来补充脑皮层的血流，包括颞肌贴敷术、脑硬膜动脉血管融通术等。因此，血管重建术治疗烟雾病是基于补充疾病自身代偿不足的原理之上，而不是根除疾病。 四、搭桥手术治疗烟雾病风险大不大：血管吻合手术是操控一毫米左右的脑表面血管，薄如蝉翼，吻合口的通畅性和血管阻断的时间与手术医生的水平有极大关系，同时围手术期和手术麻醉的管理都决定术后并发症的发生率。 五、微创介入方式能治疗烟雾病吗：在出血性烟雾病中，如果脑血管造影发现出血原因是由于烟雾状血管形成的假性动脉瘤破裂所致的话，通过介入栓塞可以即刻封堵破裂动脉瘤防止近期再发出血，为后期搭桥手术做保障。2021年06月22日666
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病是一种病因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉末端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞，导致颅底形成异常的小血管。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，因此被命名为“烟雾病”。过去由于很多人对烟雾病了解不多，对于其发病原因、表现症状、治疗方法更是不清楚，导致病情越来越严重，最终给自己和家庭带来很大负担。 一般而言，大家听到脑梗塞、脑出血等一些脑血管疾病，往往并不陌生。但对于烟雾病，知道的人却寥寥无几。多数患者是在患病后，才对烟雾病有所了解。烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，临床表现主要有脑缺血、脑出血、脑梗塞等，对于患者的健康与安全还是存在较大的威胁。 像烟雾病这种危害较大的疾病，病情呈现慢性进行性发展。如果一开始没有及时得到正确有效的治疗，一旦发生脑卒中，轻则偏瘫致残，重者危及生命，所以患者在发现患病后，应尽快采取手术治疗?目前针对烟雾病的治疗，一些医院往往并不擅长，采取单一的搭桥术或贴敷术，前者存在供血范围有限的缺陷，后者存在发生脑卒中的风险，所以这两种手术并不可取。而联合血管搭桥术，将搭桥+贴敷结合于一起，使烟雾病的治疗走向一个新的阶段。该手术既可以改善脑缺血症状，又能减少再出血率，是目前较为提倡的烟雾病治疗方案。2021年06月03日561
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杨涛副主任医师 黄河中心医院 神经外科 烟雾病对人的影响主要是脑卒中问题。烟雾病患者的脑部大血管由于某种原因发生闭塞，周围形成代偿小血管。如果患者的代偿血管生长速度大于大血管闭塞速度，患者脑供血充足，不会出现异常情况。反之，患者脑供血不足，大脑缺血缺氧，容易出现短暂性脑缺血和脑梗。 周围形成的代偿血管脆弱，容易破裂。血压增高，血管承受不住压力，容易出血。一些患者受血管动力学的影响，伴有动脉瘤。动脉瘤破裂也容易脑出血。 烟雾病目前没有特效药，阿司匹林、波立维等药物只能暂时缓解烟雾病患者的症状，不能降低患者脑卒中的风险。有些患者长期吃药，最后还是脑卒中，觉得是长期吃药产生了抗药性。实际上，患者的烟雾病一直在发展，没有得到有效控制。因为药物既不能阻止患者的血管闭塞，也不能预防代偿血管破裂。对于烟雾病患者，建议手术治疗。 手术治疗方式有三种：直接血管重建术、间接血管重建术和联合血管搭桥手术。这三种手术方式没有优劣之分，具体用哪种手术方式要根据患者的病情来决定。经过手术治疗，患者的脑供血状况得到改善，降低了脑卒中的风险。 有相关脑血管病，烟雾病、颈动脉狭窄等问题可以私信留言咨询。我会在业余时间回复大家。2021年05月28日676
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陈罡主任医师 苏州大学附属第一医院 神经外科 烟雾病，其实是一种颅内血管病 烟雾病，又名脑底异常血管网。 首先是一种颅内血管病，其病因未明，属于慢性进展性非炎症性颅内血管狭窄或闭塞性疾病。 1957 年由日本的学者首次提出，并在1969年被命名为moyamoya 病，根据发病形式不同，常将其分为出血型烟雾病和缺血型烟雾病。 主要特征为双侧颈内动脉虹吸部和（或）大脑前动脉、大脑中动脉起始端严重狭窄甚至闭塞，伴异常血管网的代偿性新生。 在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类似吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语“moyamoya”，故名烟雾病。 烟雾病，通过手术怎么治？ 烟雾病的手术治疗方式为血管重建术，可分为直接重建和间接重建：前者如颞浅动脉－大脑中动脉直接吻合术，后者包括颞肌贴敷术等 。 各种手术方式原理相似，均试图将脑血供从颈内动脉系统转换到颈外动脉系统，以满足患者对脑血供的生理需要。 因此，血管重建术治疗烟雾病是基于补充疾病自身代偿不足的原理之上，而不是根除疾病。 烟雾病患者的常见症状 脑缺血和颅内出血是两种主要危害多数会因为脑子缺血而出现反复的头晕、眼花、失语、一边手脚无力，甚至容易心烦意乱。 另外部分病人会以反复脑内出血为主要表现，因为超负荷工作的异常血管具有更高的破裂风险。 烟雾病虽然少见，但是在东亚人群好发，国内主要集中在河南省东和安徽省，且有家族聚集发病的特点。 最后提醒大家，头晕不是老年人的“专利”，年轻人的头晕更应该引起重视，做到早发现、早治疗是唯一正确的选择。2021年05月27日754
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