-
2017年09月03日 14666 3 7
-
韩明锋主任医师 阜阳第二人民医院 呼吸与危重症医学科 一、前言支气管扩张症 是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张,导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症,临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,有时伴有咯血,可导致呼吸功 能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态,很多疾病影像学也表现为支气管扩张,如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张,类似的 单纯影像学表现的支气管扩张不在本共识讨论之列。支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病,病程长,病变不可逆转,由于反复感染,特别是广泛性支气管扩张可严重损害患者肺组织和功能,严重影响患者的生活质量,造成沉重的社会经济负担。但目前,社会,包括医护人员对本病关注不足,远不如支气管哮喘或COPD等疾病,相关文献也为数寥寥。国外支气管扩张属于少见病,所以专门论述本病的专著也不多,2005年及2011年欧洲呼吸学会制定的“成人下呼吸道感染治疗指南”中曾涉及支气管扩张相关感染的诊治。2010年,英国胸科协会公布“非囊性纤维化支气管扩张指南”,在学习该指南的过程中,呼吸界同道感到我们有必要在借鉴国外文献的基础上,结合我国国情,制定一个相应的共识以供大家参考,为此特邀请国内十几位专家共同制定了本共识。二、流行病学支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万,而美国成人总体患病率为52/10万,英国的患病率约为100/10万,美国18~ 34岁人群的患病率为4.2/10万,但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献,与时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降,但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病,长期以来对这一疾病缺乏重视,同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止,我国没有支气管扩张症在普通人群中患病率的流行病学资料,因此,支气管扩张症的患病率仍不清楚,需要进行大规模的流行病学调查。支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率CT检查结果显示,临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中,约l5%~ 30%的患者可发现支气管扩张病变,重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%。三、发病机制支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先人性支气管扩张症较少见,继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞,两者相互影响,形成恶性循环。另外,先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张。1.支气管先天发育不全:(1)支气管软骨发育不全(Williams-Campbell综合征):患者先天性支气管发育不良,表现为有家族倾向的弥漫性支气管扩张;(2)先天性巨大气管-支气管症:是一种常染色体隐性遗传病,其特征是先天性结缔组织异常、管壁薄弱、气管和主支气管显著扩张;(3)马方综合征(Marfan’s syndrome):为常染色体显性遗传,表现为结缔组织变性,可出现支气管扩张,常有眼部症状、蜘蛛指/趾和心脏瓣膜病变。2.继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染,两者相互促进,并形成恶性循环,破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨,削弱支气管管壁的支撑结构,逐渐形成支气管持久性扩张,其具体机制包括:(1)气道防御功能低下:大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷,成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6%~48%存在抗体缺陷,最常见的疾病为普通变异性免疫缺陷病( common variable immunodeficiency,CVID),CVID是一种异源性免疫缺陷综合征,以全丙种球蛋白减少症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋门血症( X-linked agammaglobulinemia,XLA)及lgA缺乏症等,由于气管-支气管分泌物中缺乏IgA和(或)lgG中和抗体,易导致反复发生病毒或细菌感染。由于呼吸道反复感染、气道黏液栓塞,最终气道破坏,导致支气管扩张。除原发性免疫功能缺陷外,已证实获得性免疫缺陷综合征( acquired immune deficiency syndrome,AIDS)、类风湿关节炎等免疫相关件疾病也与支气管扩张症有关。但即使应用现代的免疫功能检测技术,也有约40%的支气管扩张症患者找不到免疫功能低下的原因。气道黏膜纤毛上皮的清除功能是肺部抵御感染的重要机制。原发性纤毛不动( primary ciliary dyskinesia,PCD)综合征是一种常染色体隐性遗传病,支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常,使纤毛清除黏液的功能障碍,导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退,Kartagener综合征是其中一个亚型,表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。杨氏综合征( Young's syndrome)患者,由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动,常导致支气管廓清功能下降,易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。(2)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张:感染是支气管扩张症最常见原因,是促使病情进展和影响预后的最主要因素,尤其是儿童,因气管和肺组织结构尚未发育完善,下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织,并造成持续、不易清除的气道感染,最终导致支气管扩张。60%~ 80%的 稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植,病情较轻者可以没有病原微生物定植,病情较重者最常见的气道定植菌是流感嗜血杆菌,而长期大量脓痰、 反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者,气道定植菌多为铜绿假单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加,痰液增多,损害气道纤毛上皮,影响 气道分泌物排出,加重气道阻塞,引流不畅并进一步加重感染。另外,气道细菌定植也会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润,造成气道破坏。感染、黏液阻塞等因素 使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应,以支气管管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、C D4+细胞浸润为特征,肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应,支气管扩张患者气道肥大细胞脱颗粒较明显,且与病情严重程度相关。这些炎症细胞释放多种细胞因子,包括IL-16、IL-8、IL-10、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)及内皮素-1等, 进一步引起白细胞,特别是中性粒细胞浸润、聚集,并释放髓过氧化酶、弹性蛋白酶、胶原酶及基质金属蛋白酶等多种蛋白溶解酶和毒性氧自由基,导致支气管黏膜 上皮细胞损害,出现脱落和坏死、气道水肿、黏液腺增生和黏液分泌增多,气道纤毛功能受损,黏液排除不畅,气道阻塞,容易发生细菌定植或感染,并可造成支气 管壁组织破坏,周围相对正常的组织收缩将受损气道牵张,导致特征性的气道扩张,在病程较长的支气管扩张中,支气管周围的肺组织也会受到炎症破坏,从而导致 弥漫性支气管周围纤维化。四、病理与病理生理1.支气管扩张的发生部位:支气管扩张可呈双肺弥漫性分布,亦可为局限性病灶,其发生部位与病因相关。由普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管扩张常见,并以双肺下叶多见。后 基底段是病变最常累及的部位,这种分布与重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关。支气管扩张左肺多于右肺,其原因为左侧支气管与气管分叉角度较右侧为大, 加上左侧支气管较右侧细长,并由于受心脏和大血管的压迫,这种解剖学上的差异导致左侧支气管引流效果较差。左舌叶支气管开口接近下叶背段,易受下叶感染波 及,因此临床上常见到左下叶与舌叶支气管扩张同时存在。另外,右中叶支气管开口细长,并有3组淋巴结环绕,引流不畅,容易发生感染并引起支气管扩张。结核引起的支气管扩张多分布于上肺尖后段及下叶背段。通常情况下,支气管扩张发生于中等大小的支气管。变应性支气管肺曲霉病(allergic hronchopulmonary aspergillosis,ABPA)患者常表现为中心性支气管扩张。2.形态学改变:根据支气管镜和病理解剖形态不同,支气管扩张症可分为3种类型:(1)柱状支气管扩张:支气管管壁增厚,管腔均匀平滑扩张,并延伸至肺周边;(2)囊柱型支气管扩张:柱状支气管扩张基础上存在局限性缩窄,支气管外观不规则,类似于曲张的静脉;(3)囊 状支气管扩张:支气管扩张形成气球形结构,末端为盲端,表现为成串或成簇囊样病变,可含气液面。支气管扩张形成的过程中,受损支气管壁由于慢性炎症而遭到 破坏,包括软骨、肌肉和弹性组织被破坏,纤毛细胞受损或消失,黏液分泌增多,气道平滑肌增生、肥厚,反复气道炎症也会引起气道壁纤维化,炎症亦可扩展至肺 泡,引起弥漫性支气管周围纤维化瘢痕形成,使正常肺组织减少。3.病理生理:支气管扩张症患者存在阻塞性动脉内膜炎,造成肺动脉血流减少,在支气管动脉和肺动脉之间存在着广泛的血管吻合,支气管循环血流量增加。压力较高的小支气管动脉破裂可造成咯血,多数为少量咯血,少数患者可发生致命性大咯血,出血量可达数百甚至上千毫升,出血后血管压力降低而收缩,出血可自动停止。咯血量与病变范围和程度不一定成正比。因气道炎症和管腔内黏液阻塞,多数支气管扩张症患者肺功能检查提示不同程度气流阻塞,表现为阻塞性通气功能受损,并随病情进展 逐渐加重。病程较长的支气管扩张,因支气管和周围肺组织纤维化,可引起限制性通气功能障碍,伴有弥散功能减低。通气不足、弥散障碍、通气-血流失衡和肺内分流的存在,导致部分患者出现低氧血症,引起肺动脉收缩,同时存在的肺部小动脉炎症和血管床毁损,导致肺循环横截面积减少并导致肺动脉高压,少数患者会发展成为肺心病。五、病因支气管扩张症是由多种疾病(原发病)引起的一种病理性改变。作为支气管扩张症患者临床评估的一部分,寻找原发病因,不但有助于采取针对性的诊疗措施,而且还可避免不必要的侵袭性、昂贵或费时的辅助检查。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一,且不同人种不同。但总体看来,多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染(如结核)。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见,但成人少见。其他原因均属少见甚或罕见。1.既往下呼吸道感染:下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症最常见的病因,占41%~ 69%,特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染(麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等)。询问病史时应特别关注感染史,尤其是婴幼儿时期呼吸道感染病史。2.结核和非结核分枝杆菌:支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因,尤其是肺上叶支气管扩张,应特别注意询问结核病史或进行相应的检查。非结核分枝杆菌感染也可导致支气管扩张,同时支气管扩张症患者气道中也易分离出非结核分枝杆菌,尤其是中老年女性。但气道中分离出非结核分枝杆菌并不表明一定是合并非结核分枝杆菌感染,这种情况下建议由结核专科或呼吸科医生进行评估和随访,明确是定植还是感染。3.异物和误吸:儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因,成人也可因吸入异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张,但相对少见。文献报道,吸入胃内容物或有害气体后出现支气管扩张,心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高,因此,对于支气管扩张症患者均应注意询问有无胃内容物误吸史。4.大气道先天性异常:对于所有支气管扩张症患者都要考虑是否存在先天性异常,可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食管气管瘘。5.免疫功能缺陷:对于所有儿童和成人支气管扩张症患者均应考虑是否存在免疫功能缺陷,尤其是抗体缺陷。病因未明的支气管扩张症患者中有6%—48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病,也可能在成人后发病。最常见的疾病为CVID、XLA及IgA缺乏症。严重、持续或反复感染,尤其是多部位感染或机会性感染者,应怀疑免疫功能缺陷的可能,对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩张的患者,应由相关专科医生共同制定诊治方案。6.纤毛功能异常:原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变,几乎所有患者均合并上呼吸道症状(流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃体炎)及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。儿童支气管扩张症患者应采集详细的新生儿期病史;儿童和成人支气管扩张症患者,均应询问慢性上呼吸道病史,尤其是中耳炎病史。成人患者应询问有无不育史。7.其他气道疾病:对于支气管扩张症患者应评估是否存在ABPA;支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一;弥漫性泛细支气管炎多以支气管扩张为主要表现,虽然在我国少见,但仍需考虑。欧美国家的支气管扩张症患者,尤其是白色人种,均应排除囊性纤维化,此病在我国则相对罕见。8.结缔组织疾病:2. 9% ~5.2 %的类风湿关节炎患者肺部高分辨率CT检查可发现支气管扩张,因此对于支气管扩张症患者均要询问类风湿关节炎病史,合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。其他结缔组织疾病与支气管扩张症的相关性研究较少,有报道干燥综合征患者支气管扩张的发生率为59%,系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。9.炎症性肠病:支气管扩张与溃疡性结肠炎明确相关,炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时,应考虑是否合并支气管扩张症。10.其他疾病:α1-抗胰蛋白酶缺乏与支气管扩张症的关系尚有争议,除非影像学提示存在肺气肿,否则无需常规筛查是否存在α1-抗胰蛋白酶缺乏。应注意是否有黄甲综合征的表现。六、临床评估和检查(一)临床表现1.症状:咳嗽是支气管扩张症最常见的症状(>90%),且多伴有咳痰( 75%~100%),痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时咳嗽和咳痰量明显增多,可呈黄绿色脓痰,重症患者痰量可达每日数百毫升。收集痰液并于玻璃瓶中静置后可出现分层现象:上层为泡沫,下悬脓性成分,中层为混浊黏液,最下层为坏死沉淀组织。但目前这种典型的痰液分层表现较少见。72%—83%患者伴有呼吸困难,这与支管扩张的严重程度相关,且与FEV1下降及高分辨率CT显示的支气管扩张程度及痰量相关。半数患者可出现不同程度的咯血,多与感染相关。咯血可从痰中带血至大量咯血,咯血量与病情严重程度、病变范围并不完全一 致。部分患者以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”。约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲 减退、消瘦、贫血及生活质量下降。支气管扩张症常因感染导致急性加重。如果出现至少一种症状加重(痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重)或出现新症状(发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗),往往提示出现急性加重。2.体征:听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现,以肺底部最为多见,多自吸气早期开始,吸气中期最响亮,持续至吸气末。约三分之一的患者可闻及哮鸣音或粗大的干性啰音。有些病例可见杵状指(趾)。部分患者可出现发绀。晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。(二)辅助检查推荐所有患者进行主要检查,当患者存在可能导致支气管扩张症的特殊病因时应进一步检查(表1)。表1 支气管扩张症的辅助检查项目影像学检查实验室检查其他检查主要检查胸部X线检查,胸部高分辨率CT扫描血炎性标志物,免疫球蛋白(IgG,IgA,IgM)和蛋白电泳,微生物学检查,血气分析肺功能检查次要检查鼻窦CT检查血IgE,烟曲霉皮试,曲霉沉淀素,类风湿因子,抗核抗体,抗中性粒细胞胞质抗体,二线免疫功能检查,囊性纤维化相关检查,纤毛功能检查支气管镜检查1.影像学检查:(1)胸部X线检查:疑诊支气管扩张症时应首先进行胸部X线检查。绝大多数支气管扩张症患者X线胸片异常,可表现为灶性肺炎、散在不规则高密度影、线性或盘状不张,也可有特征性的气道扩张和增厚,表现为类环形阴影或轨道征。但是X线胸片的敏感度及特异度均较差,难以发现轻症或特殊部位的支气管扩张。胸部X线检查同时还可确定肺部并发症(如肺源性心脏病等)并与其他疾病进行鉴别。所有患者均应有基线X线胸片,通常不需要定期复查。(2)胸部高分辨率CT扫描:可确诊支气管扩张症,但对轻度及早期支气管扩张症的诊断作用尚有争议。支气管扩张症的高分辨率CT主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比例的变化,正常值为0.62±0.13,老年人及吸烟者可能差异较大。此外还可见到支气管呈柱状及囊状改变,气道壁增厚(支气管内径< 80%外径)、黏液阻塞、树枝发芽征及马赛克征。当CT扫描层面与支气管平行时,扩张的支气管呈“双轨征”或“串珠”状改变;当扫描层面与支气管垂直时,扩张的支气管呈环形或厚壁环形透亮影,与伴行的肺动脉形成 “印戒征”;当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时,则表现为“蜂窝”状改变;当远端支气管较近段扩张更明显且与扫描平面平行时,则呈杵状改变。根据CT所见支气管扩张症可分为4型,即柱状型、囊状型、静脉曲张型及混合型。支气管扩张症患者CT表现为肺动脉扩张时,提示肺动脉高压,是预后不良的重要预测因素。高分辨率CT检查通常不能区分已知原因的支气管扩张和不明原因的支气管扩张。但当存在某些特殊病因时,支气管扩张的分布和CT表现可能会对病因有提示作用,如ABPA的支气管扩张通常位于肺上部和中心部位,远端支气管通常正常。尽管高分辨率CT可能提示某些特定疾病,但仍需要结合临床及实验室检查综合分析。高分辨率CT显示的支气管扩张的严重程度与肺功能气流阻塞程度相关。支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率CT,但体液免疫功能缺陷的支气管扩张症患者应定期复查,以评价疾病的进展程度。(3)支气管碘油造影:是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的碘脂质造影剂,直接显示扩张的支气管,但由于此项检查为创伤性检查,现已逐渐被胸部高分辨率CT取代,极少应用于临床。2.实验室检查:(1)血炎性标志物:血常规白细胞和中性粒细胞计数、ESR、C反应蛋白可反映疾病活动性及感染导致的急性加重,当细菌感染所致的急性加重时,白细胞计数和分类升高。(2)血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白电泳:支气管扩张症患者气道感染时各种免疫球蛋白均可升高,合并免疫功能缺陷时则可出现免疫球蛋白缺乏。(3)根据临床表现,可选择性进行血清IgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查,以除外ABPA。(4)血气分析可用于评估患者肺功能受损状态,判断是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症。(5)微生物学检查:支气管扩张症患者均应行下呼吸道微生物学检查,持续分离出金黄色葡萄球菌和(或)儿童分离出铜绿假单胞菌时,需除外ABPA或囊性纤维化;应留取深部痰标本或通过雾化吸入获得痰标本;标本应在留取后l h内送至微生物室,如患者之前的培养结果均阴性,应至少在不同日留取3次以上的标本,以提高阳性率;急性加重时应在应用抗菌药物前留取痰标本,痰培养及药敏试验对抗菌药物的选择具有重要的指导意义。(6)必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体( anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA),不推荐常规测定血清IgE或IgG亚群,可酌情筛查针对破伤风类毒素和肺炎链球菌、B型流感嗜血杆菌荚膜多糖(或其他可选肽类、多糖抗原)的特异性抗体的基线水平。(7)其他免疫功能检查评估, 在以下情况可考虑此项检查:抗体筛查显示存在抗体缺乏时(以明确诊断、发现免疫并发症、制定治疗方案);抗体筛查正常但临床怀疑免疫缺陷时(合并身材矮小、颜面异常、心脏病变、低钙血症、腭裂、眼皮肤毛细血管扩张症、湿疹、皮炎、瘀斑、内分泌异常、无法解释的发育迟缓、淋巴组织增生或缺失、脏器肿大、关节症状等);确诊或疑似免疫疾病家族史;虽经长疗程的多种抗菌药物治疗,仍存在反复或持续的严重感染(危及生命、需外科干预),包括少见或机会性微生物感染或多部位受累(如同时累及支气管树和中耳或鼻窦)。(8)囊性纤维化相关检查:囊性纤维化是西方国家常见的常染色体隐性遗传病,由于我国罕见报道,因此不需作为常规筛查,在临床高度可疑时可进行以下检查:2次汗液氯化物检测及囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变分析。(9)纤毛功能检查:成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎时应检查纤毛功能,特别是自幼起病者,以中叶支气管扩张为主,合并不育或右位心时尤需检查。可用糖精试验和(或)鼻呼出气一氧化氮测定筛查,疑诊者需取纤毛组织进一步详细检查。3.其他检查:(1)支气管镜检查:支气管扩张症患者不需常规行支气管镜检查,支气管镜下表现多无特异性,较难看到解剖结构的异常和黏膜炎症表现。以单叶病变为主的儿童支气管扩张症患者及成 人病变局限者可行支气管镜检查,除外异物堵塞;多次痰培养阴性及治疗反应不佳者,可经支气管镜保护性毛刷或支气管肺泡灌洗获取下呼吸道分泌物;高分辨率CT提示非典型分枝杆菌感染而痰培养阴性时,应考虑支气管镜检查;支气管镜标本细胞学检查发现含脂质的巨噬细胞提示存在胃内容物误吸。(2)肺功能检查:对所有患者均建议行肺通气功能检查(FEV1、FVC、呼气峰流速),至少每年复查1次,免疫功能缺陷或原发性纤毛运动障碍者每年至少复查4次;支气管扩张症患者肺功能表现为阻塞性通气功能障碍较为多见(> 80%患者),33%~ 76%患者气道激发试验证实存在气道高反应性;多数患者弥散功能进行性下降,且与年龄及FEV1下降相关;对于合并气流阻塞的患者,尤其是年轻患者应行舒张试验,评价用药后肺功能的改善情况,40%患者可出现舒张试验阳性;运动肺功能试验应作为肺康复计划的一部分;静脉使用抗菌药物治疗前后测定FEV1和FVC可以提供病情改善的客观证据;所有患者口服或雾化吸人抗菌药物治疗前后均应行通气功能和肺容量测定。七、诊断与鉴别诊断(一)病史采集和评估诊断支气管扩张症时应全面采集病史,包括既往史(特别是幼年时下呼吸道感染性疾病的病史)、误吸史、呼吸道症状和全身症状、有害物质接触史等。对于确诊支气管扩张症的患者应记录痰的性状、评估24h痰量、每年因感染导致急性加重次数以及抗菌药物使用情况,还应查找支气管扩张病因并评估疾病的严重程度。(二)诊断1.支气管扩张症的诊断:应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段。当成人出现下述表现时需进行胸部高分辨率CT检查,以除外支气管扩张:持续排痰性咳嗽,且年龄较轻,症状持续多年,无吸烟史,每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植;无法解释的咯血或无痰性咳嗽;“COPD”患者治疗反应不佳,下呼吸道感染不易恢复,反复急性加重或无吸烟史者。2.病因诊断:(1)继发于下呼吸道感染,如结核、非结核分枝杆菌、百日咳、细菌、病毒及支原体感染等,是我国支气管扩张症最常见的原因,对所有疑诊支气管扩张的患者需仔细询问既往病史;(2)所有支气管扩张症患者均应评估上呼吸道症状,合并上呼吸道症状可见于纤毛功能异常、体液免疫功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征及杨氏综合征(无精子症、支气管扩张、鼻窦炎);(3)对于没有明确既往感染病史的患者,需结合病情特点完善相关检查。(三)鉴别诊断l.出现慢性咳嗽、咳痰者需要与COPD、肺结核、慢性肺脓肿等鉴别(表2)。需要强调的是,典型的支气管扩张症患者肺功能检查出现不完全可逆气流受限时,不能诊断为COPD。表2 以慢性咳嗽、咳痰为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断诊断鉴别诊断要点支气管扩张症大量脓痰,湿性啰音,可合并杵状指(趾),X线胸片或者高分辨率CT提示支气管扩张和管壁增厚。COPD中年发病,症状缓慢进展,多有长期吸烟史,活动后气促,肺功能表现为不完全可逆的气流受限(FEV1/FVC<70%)。肺结核所有年龄均可发病,影像学检查提示肺浸润性病灶或结节状空洞样改变,细菌学检查可确诊慢性肺脓肿起病初期多有吸入因素,表现为反复不规则发热、咳脓性痰、咯血,消瘦、贫血等全身慢性中毒症状明显。影像学检查提示厚壁空洞,形态可不规则,内可有液平面,周围有慢性炎症浸润及条索状阴影2.反复咯血需要与支气管肺癌、结核病以及循环系统疾病进行鉴别(表3)。表3 以咯血为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断支气管扩张症多有长期咳嗽、咳脓痰病史,部分患者可无咳嗽、咳痰,而仅表现为反复咯血,咯血量由少至多,咯血间隔由长变短,咯血间期全身情况较好支气管肺癌多见于40岁以上患者,可伴有咳嗽、咳痰、胸痛。咯血少量到中量,多为痰中带血,持续性或间断性,大咯血者较少见。影像学检查、痰细胞学检查、支气管镜检查等有助于确诊肺结核可有低热、乏力、盗汗和消瘦等结核中毒症状及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸痛等呼吸系统症状,约半数有不同程度的咯血,可以咯血为首发症状,出血量多少不一,病变多位于双上肺野,影像学及痰液检查有助于确诊心血管疾病多有心脏病病史,常见疾病包括风湿性心脏病二尖瓣狭窄、急性左心衰竭、肺动脉高压等。体检可能有心脏杂音,咯血可多可少,肺水肿时咳大量浆液性粉红色泡沫样血痰为其特点八、治疗目的及治疗方法支气管扩张症患者生活质量明显下降,其影响因素包括喘息症状、FEV1下降、痰量以及是否存在铜绿假单胞菌感染。因此,支气管扩张症的治疗目的包括:确定并治疗潜在病因以阻止疾病进展,维持或改善肺功能,减少急性加重,减少日间症状和急性加重次数,改善患者的生活质量。(一)物理治疗物理治疗可促进呼吸道分泌物排出,提高通气的有效性,维持或改善运动耐力,缓解气短、胸痛症状。排痰:有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节,特别是对于慢性咳痰和(或)高分辨率CT表现为黏液阻塞者,痰量不多的支气管扩张症患者也应学习排痰技术,以备急性加重时应用。常用排痰技术如下:(1)体位引流:采用适当的体位,依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流[B]。一项随机对照研究结果证实,主动呼吸训练联合体位引流效果优于坐位主动呼吸训练。胸部CT结果有助于选择合适的体位(表4);治疗时可能需要采取多种体位,患者容易疲劳,每日多次治疗一般不易耐受,通常对氧合状态和心率无不良影响;体位引流应在饭前或饭后1~2 h内进行;禁忌证包括无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者。(2)震动拍击:腕部屈曲,手呈碗形在胸部拍打,或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流,可与体位引流配合应用。(3)主动呼吸训练:支气管扩张症患者应练习主动呼吸训练促进排痰[A]。每次循环应包含3部分:胸部扩张练习,即深呼吸,用力呼气,放松及呼吸控制,尤其是深吸气,使气流能够通过分泌物进入远端气道;用力呼气可使呼气末等压点向小气道一端移动,从而有利于远端分泌物清除;呼吸控制,即运动膈肌缓慢呼吸,可避免用力呼气加重气流阻塞。(4)辅助排痰技术:包括气道湿化(清水雾化)、雾化吸入盐水、短时雾化吸人高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气;祛痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时吸入高张盐水并预先吸入β2-受体激动剂,可提高祛痰效果[B];喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通气;首次吸入高张盐水时,应在吸入前和吸入后5 min测定FEV1或呼气峰流速,以评估有无气道痉挛;气道高反应性患者吸入高张盐水前应预先应用支气管舒张剂。(5)其他:正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正压,防止气道过早闭合,有助于痰液排出[A],也可采用胸壁高频震荡技术等。表4 支气管扩张的病变部位与引流体位病变部位引流体位肺叶肺段右上1坐位2左侧俯卧位,右前胸距床面4503仰卧,右侧后背垫高300左上1+2坐位,上身略向前,向右倾斜3仰卧,左侧后背垫高3004,5仰卧,左侧后背垫高450,臀部垫高或将床脚抬高右中4,5仰卧,右侧后背垫高450,臀部垫高或将床脚抬高双肺6俯卧,腹部垫高,或将床脚抬高,也可取膝胸卧位8仰卧,臀部垫高,或将床脚抬高下叶9健侧卧位,健侧腰部垫高,或将床脚抬高10俯卧,下腹垫高,或将床脚抬高,也可取膝胸卧位7(右)斜仰卧位,左背距床面300,抬高床脚患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛痰技术,每日l~2次,每次持续时间不应超过20~30min,急性加重期可酌情调整持续时间和频度。吸气肌训练:适用于合并呼吸困难且影响到日常活动的患者[B]。两项小规模随机对照研究结果表明,与无干预组相比,吸气肌训练可显著改善患者的运动耐力和生活质量。(二)抗菌药物治疗支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化,即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和(或)喘息、气急、咯血及发热等全身症状时,应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。支气管扩张症患者急性加重时的微生物学研究资料很少,估计急性加重一般是由定植菌群引起,60%~80%的稳定期支气管扩张症患者存在潜在致病菌的定植,最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。应对支气管扩张症患者定期进行支气管细菌定植状况的评估。痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态,二者的评估效果相当。许多支气管扩张症患者频繁应用抗菌药物,易于造成细菌对抗菌药物耐药,且支气管扩张症患者气道细菌定植部位易于形成生物被膜,阻止药物渗透,因此推荐对大多数患者进行痰培养,急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养,在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌,根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素[(1)近期住院;(2)频繁(每年4次以上)或近期(3个月以内)应用抗生素;(3)重度气流阻塞 (FEV1<30%);(4)口服糖皮质激素(最近2周每日口服泼尼松>2周),至少符合4条中的2条]及既往细菌培养结果选择抗菌药物(表5)。无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。对有铜绿假单孢菌感染高危因素的患者,应选择有抗铜绿假单胞菌活性的抗菌药物,还应根据当地药敏试验的监测结果调整用药,并尽可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药物。表5 支气管扩张症急性加重期初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物高危因素常见病原体初始经验性治疗的抗菌药物选择无铜绿假单胞菌感染高危因素肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、卡他莫拉菌、金黄色葡萄球菌、肠道菌群(肺炎克雷伯杆菌、大肠杆菌等)氨苄西林舒巴坦,阿莫西林克拉维酸,第二代头孢菌素,第三代头孢菌素(头孢三嗪,头孢噻肟),莫西沙星,左旋氧氟沙星有铜绿假单胞菌感染高危因素上述病原体+铜绿假单胞菌具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类抗生素(头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦、亚胺培南、美罗培南等),氨基糖苷类,喹诺酮类(环丙沙星或左旋氧氟沙星)可单独应用或联合应用应及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案,若存在一种以上的病原菌,应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物。临床疗效欠佳时, 需根据药敏试验结果调整抗菌药物,并即刻重新送检痰培养。若因耐药无法单用一种药物,可联合用药,但没有证据表明两种抗菌药物联合治疗对铜绿假单孢菌引起 的支气管扩张症急性加重有益。急性加重期不需常规使用抗病毒药物。采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药,但目前尚无临床证据支持其常规应用。急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定,建议所有急性加重治疗疗程均应为14d左右。支气管扩张症稳定期患者长期口服或吸入抗菌药物的效果及其对细菌耐药的影响尚需进一步研究。(三)咯血的治疗1.大咯血的紧急处理:大咯血是支气管扩张症致命的并发症,一次咯血量超过200 ml或24 h咯血量超过500 ml为大咯血,严重时可导致窒息。预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施,大咯血时首先应保证气道通畅,改善氧合状态,稳定血流动力学状态。咯血量少时应安抚患者,缓解其紧张情绪,嘱其患侧卧位休息。出现窒息时采取头低足高450的俯卧位,用手取出患者口中的血块,轻拍健侧背部促进气管内的血液排出。若采取上述措施无效时,应迅速进行气管插管,必要时行气管切开。2.药物治疗:(1)垂体后叶素:为治疗大咯血的首选药物,一般静脉注射后3~5 min起效,维持20~ 30 min。用法:垂体后叶素5~10 U加5%葡萄糖注射液20~ 40 ml,稀释后缓慢静脉注射,约15 min注射完毕,继之以10~20 U加生理盐水或5%葡萄糖注射液500 ml稀释后静脉滴注(0.1 U/kg/h),出血停止后再继续使用2~3 d以巩固疗效;支气管扩张伴有冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用。(2)促凝血药:为常用的止血药物,可酌情选用抗纤维蛋白溶解药物,如氨基己酸(4~6 g+生理盐水100 ml,15~ 30 min内静脉滴注完毕,维持量1g/h)或氨甲苯酸(100~ 200 mg加入5%葡萄糖注射液或生理盐水40 ml内静脉注射,2次/d),或增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺(250~ 500 mg,肌内注射或静脉滴注,2~3次/d),还可给予血凝酶l~2 kU静脉注射,5~ 10 min起效,可持续24 h。(3)其他药物:如普鲁卡因150 mg加生理盐水30 ml静脉滴注,l~2次/d,皮内试验阴性(0. 25%普鲁卡因溶液0.1 ml皮内注射)者方可应用;酚妥拉明5~ 10 mg以生理盐水20~ 40 ml稀释静脉注射,然后以10~ 20 mg加于生理盐水500 ml内静脉滴注,不良反应有直立性低血压、恶心、呕吐、心绞痛及心律失常等。3.介入治疗或外科手术治疗:支气管动脉栓塞术和(或)手术是大咯血的一线治疗方法:(1)支气管动脉栓塞术:经支气管动脉造影向病变血管内注入可吸收的明胶海绵行栓塞治疗,对大咯血的治愈率为90%左右,随访1年未复发的患者可达70%;对于肺结核导致的大咯血,支气管动脉栓塞术后2周咯血的缓解率为93%,术后1年为51%,2年为39%;最常见的并发症为胸痛(34.5%),脊髓损伤发生率及致死率低。(2)经气管镜止血:大量咯血不止者,可经气管镜确定出血部位后,用浸有稀释肾上腺素的海绵压迫或填塞于出施部位止血,或在局部应用凝血酶或气囊压迫控制出血。(3)手术:反复大咯血用上述方法无效、对侧肺无活动性病变且肺功能储备尚佳又无禁忌证者,可在明确出血部位的情况下考虑肺切除术。适合肺段切除的人数极少,绝大部分要行肺叶切除。(四)非抗菌药物治疗1.黏液溶解剂:气道黏液高分泌及黏液清除障碍导致黏液潴留是支气管扩张症的特征性改变。吸入高渗药物如高张盐水可增强理疗效果,短期吸人甘露醇则未见明显疗效。急性加重时应用溴己新可促进痰液排出,羟甲半胱氨酸可改善气体陷闭。成人支气管扩张症患者不推荐吸入重组人DNA酶[A]。2.支气管舒张剂:由于支气管扩张症患者常常合并气流阻塞及气道高反应性,因此经常使用支气管舒张剂,但目前并无确切依据。合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对β2-受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性,以指导治疗;不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物。3.吸入糖皮质激素(简称激素):吸入激素可拮抗气道慢性炎症,少数随机对照研究结果显示,吸入激素可减少排痰量,改善生活质量,有铜绿假单孢菌定植者改善更明显,但对肺功能及急性加重次数并无影响。目前证据不支持常规使用吸人性激素治疗支气管扩张(合并支气管哮喘者除外)[B]。(五)手术及并发症的处理1.手术:目前大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治疗有效,不需要手术治疗。手术适应证包括:(1)积极药物治疗仍难以控制症状者;(2)大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者;(3)局限性支气管扩张,术后最好能保留10个以上肺段。手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养铜绿假单胞菌阳性、切除术后残余病变及非局灶性病变。术后并发症的发生率为10%~19%,老年人并发症的发生率更高,术后病死率<5%。2.无创通气:无创通气可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。长期无创通气治疗可缩短部分患者的住院时间,但尚无确切证据证实其对病死率有影响。(六)患者教育及管理同其他慢性气道疾病一样,患者教育及管理也是支气管扩张症治疗的重要环节。对于支气管扩张症患者,教育的主要内容是使其了解支气管扩张的特 征并及早发现急性加重,应当提供书面材料向患者解释支气管扩张症这一疾病以及感染在急性加重中的作用;病因明确者应向其解释基础疾病及其治疗方法,还应向 其介绍支气管扩张症治疗的主要手段,包括排痰技术、药物治疗及控制感染,帮助其及时识别急性加重并及早就医;不建议患者自行服用抗菌药物;还应向其解释痰 检的重要性;制定个性化的随访及监测方案。(七)预防儿童时期下呼吸道感染及肺结核是我国支气管扩张症最常见的病因,因此应积极防治儿童时期下呼吸道感染,积极接种麻疹、百日咳疫苗,预防、治疗肺结核,以预防支气管扩张症的发生。免疫球蛋白缺乏者推荐定期应用免疫球蛋白(每月静脉注射丙种球蛋白500mg/kg)可预防反复感染。一项随机对照研究结果表明,注射肺炎疫苗可减少急性加重次数,推荐注射多价肺炎疫苗,每年注射流感疫苗预防流感所致的继发性肺部感染。支气管扩张症患者应戒烟,可使用一些免疫调节剂,如卡介菌多糖核酸等,以增强抵抗力,有助于减少呼吸道感染和预防支气管扩张症急性发作。九、今后研究的几点建议由于国内关于本病的研究不多,文献很少,临床上需要研究的问题甚多,目前不妨先从以下几个方面着手,开展一些多中心研究,特别是前瞻性研究。1.组织多中心研究,进行必要的临床流行病学研究,了解我国支气管扩张症的患病情况及其特点,如支气管扩张发生部位、病因,特别是结核性支气管扩张及儿童时期下呼吸道感染(麻疹、百日咳、肺炎)对支气管扩张症发病的重要性。2.通过痰培养及其药敏试验结果,了解我国支气管扩张症患者下呼吸道感染的病原谱及其耐药状况,同时寻找能够正确分辨下呼吸道细菌感染与定植的方法。3.咯血是支气管扩张症患者常见症状,严重时可造成窒息或失血性休克,如何快速有效地止血也是一个重要的研究课题。4.支气管扩张症是一种慢性呼吸道疾病,除内科治疗外,康复也是一个重要方面,如何指导患者进行康复训练的经验较少,尤其是缺少循证医学证据,亟待加强。5.必须改变支气管扩张症患者“因症就诊”的医学模式,应对患者进行教育和管理,使他们成为防控疾病的主体。6.最重要也是最困难的研究则是如何根据我国国情努力探索有效预防措施,而且简便易行,经济实惠。2012年09月24日 27787 9 6
-
2012年02月14日 3720 0 0
-
黄洋主任医师 潍坊市中医院 心血管外科 支气管扩张症,是一种肺部慢性化脓性疾病。长期反复感染化脓,引起粘膜水肿、充血、分泌物增多、支气管周围淋巴肿大,压迫支气管,造成支气管阻塞;阻塞支气管,分泌物排出受阻,加重了感染。如此感染加重阻塞、阻塞加重感染,反复发作,引起相连支气管壁和肺组织破坏并呈渐进性变化,成为无法复原的化脓性疾病与支气管扩张,故支气管扩张症是不可逆性的。疾病的进展情况 如长期反复感染、病损会逐渐扩大加重,当病损影响血管时,可引起致命性的大咯血,长期肺部炎症、支气管扩张、支气管阻塞,引起肺不张、肺脓肿、肺动静脉瘘、胸膜粘连,从而影响通气和换气功能障碍,产生低氧血症,严重影响肺功能,出现气急或呼吸困难,并可进一步导致肺动脉高压和肺心病。疾病早期的治疗 该病早期,只是局限性感染,可以通过内科去除原发病、有效痰引流、抗菌消炎等治愈。 长期患者的治疗 当长期感染阻塞、阻塞加重感染,反复发作,出现典型无法复原病损的病灶时,内科治疗效果很差,无法控制病灶发展,需外科手术治疗。如不及时手术治疗,病情进行性加重,常常因大咯血危及生命,或长期发展,并发肺不张、肺动脉高压、肺心病,心肺功能下逐渐下降,失去生活自理能力,或心衰,或是常常肺部感染,经常咳嗽咳脓痰,经常服药,吃药耐药。内科对因对症治疗 首先,内科对因对症治疗,控制、稳定伴发病及原发感染病灶,如抗炎、抗结核、糖尿病治疗等。否则,术后并发症多,如可怕的支气管胸膜瘘。 外科手术切除支扩病灶 手术切除支扩病灶,不仅可以根除感染灶和控制出血,并能减少呼吸死腔,降低肺动脉高压,预防肺心病。手术分常规开胸手术和电视胸腔镜手术。后者创伤小,并发症少,恢复快,花钱少,是支气管扩张的最佳手术治疗方法。但如果病人病史长,反复感染,容易造成胸腔粘连,甚至肺门、肺裂处解剖不清,此时常规开胸手术都很困难,更不适宜腔镜手术了。2011年12月25日 5416 0 0
-
2011年12月02日 6567 1 0
-
崔海银副主任医师 山东省立第三医院 胸外科 气管扩张X光图气管扩张 bronchiectasis 是指一支或多支近端支气管和中等大小支气管管壁组织破坏造成不可逆性扩张。它是呼吸系统常见的化脓性炎症。主要致病因素为支气管的感染阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有童年麻疹百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善,麻疹百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的应用等,本病已明显减少。目录感染期的病原菌病因和发病机制病理临床表现并发症体征辅助检查1.X线胸片2.支气管碘油造影3.胸部薄层CT扫描4.痰细菌学培养5.纤支镜检查6.肺功能及核素检查诊断鉴别诊断治疗1.(一)支扩的内科治疗2.(二)手术治疗3.(三)军科免疫介入疗法4.(四)中医治疗5.(五)针灸治疗疗效标准预后调养宜食食物饮食方法预防感染期的病原菌病因和发病机制病理临床表现并发症体征辅助检查1.X线胸片2.支气管碘油造影3.胸部薄层CT扫描4.痰细菌学培养5.纤支镜检查6.肺功能及核素检查诊断鉴别诊断治疗(一)支扩的内科治疗(二)手术治疗(三)军科免疫介入疗法(四)中医治疗(五)针灸治疗疗效标准预后调养宜食食物饮食方法预防展开感染期的病原菌 支气管扩张合并急性细菌感染时,常见的病原菌为流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、厌氧菌等,在病程长、重症、合并基础疾病的支气管扩张患者中,肺炎克雷白菌等肠杆菌科细菌和铜绿假单胞菌多见。病因和发病机制 支气管扩张支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水肿,使管腔狭小分泌物易阻塞管腔,导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天性发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。 多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史,以后常有呼吸道反复发作的感染。气管和主支气管扩张较少见,因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好,且管径较大,肌层及弹力纤维也较厚,故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱,管径小,容易发生痰液潴留和阻塞,而导致支气管扩张。 支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征,该病特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。 继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连,三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染,使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏,黏液纤毛清除功能降低,削弱了管壁的支撑作用,吸气、咳嗽时管腔内压力增加,管腔扩张,而呼气时不能回缩,分泌物长期积存于管腔内,发展为支气管扩张;支气管肿瘤,支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄,异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞,使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展,支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引,产生对支气管牵拉,同时由于局部防御机制和清除功能降低,反复感染使支气管壁肌层萎缩,软骨破坏、张力下降,在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。[1]病理 本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚,伴有不同程度的变形,管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显炎症及溃疡,支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节,粘液腺及淋巴细胞非常明显。支气管粘膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏,甚至不能 见到正常结构,仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润,周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。 一般炎症性支气管扩张多见于下叶。由于左侧总支气管较细长,与气管的交叉角度近于直角,因此痰液排出比右侧困难,特别是舌叶和下叶基底段更是易于引流不畅,导致继发感染,故左下叶支气管扩张较右下叶为多见。舌叶支气管开口接近下叶背支,易受下叶的感染,故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。支气管扩张在上叶尖支或后支者多数为结核性所致。伴随支气管行走的肺动脉可有血栓形成,有的已重新沟通。支气管动脉也可肥厚、扩张。支气管动脉及肺动脉间的吻合支明显增多。病变进展严重时,肺泡毛细血管广泛破坏,肺循环阻力增加,最后可并发肺源性心脏病、甚至心力衰竭。临床表现 其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 慢性咳嗽伴大量脓性痰痰量与体位改变有关,如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多,呼吸道感染急性发作时黄绿色脓痰明显增加,一日数百毫升,若有厌氧菌混合感染则有臭味。 咯血可反复发生程度不等,从小量痰血至大量咯血,咯血量与病情严重程度有时不一致支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。 若反复继发感染支气管引流不畅,痰不易咳出,可感到胸闷不适炎症扩展到病变周围的肺组织,出现高热、纳差盗汗、消瘦、贫血等症状。 慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时劳动力明显减退,稍活动即有气急、紫绀伴有杵状指(趾)。并发症 胸膜炎、脓胸、心包炎及肺源性心脏病,甚至心力衰竭。体征 患者的体征取决于病变范围及扩张程度,轻微的支气管扩张可无明显体征,一般在扩张部可听到大小不等的湿性罗音,其特点是持久存在。此外,可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在慢性病程的支气管扩张患者,可见杵状指、趾及全身营养较差的情况。 体检可在病灶部位听到罗音。约1/3病例可见杵状指。辅助检查X线胸片 支气管扩张[2] 轻症多无异常发现,重症病变区肺纹理增多、增粗、排列紊乱,有时可见支气管呈柱状增粗或"轨道征",典型呈蜂窝状或卷发状阴影,其间夹有液平面的囊区。 这是最基本的X线检查,有一小部分支扩病人(不到10%)平片完全正常,但仔细读片,大部分平片上有些改变,但这些改变常无特异性,不能做出可靠的判断,要明确诊断最后必须行支气管造影。 支扩由轻到重,病理改变非常复杂,涉及支气管、肺实质及胸膜,胸片是大体病理解剖的反映,因此片上所见也是多种多样的。 (1)由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生,病变区肺纹理增多,增粗、排列紊乱,直到肺外带仍较明显,增厚的管壁中如含气,片上可见平行的双粗线,称为“双轨征”,如有脓液潴留,则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影,如多个小圆圈影聚在一起,就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区,大小可自数毫米至2~3cm,其下缘壁增厚显影,似卷发,又称“卷发征”,囊腔中有时还有液平。 (2)支扩都伴有肺实质性炎症,急性发作时局部有片状影,急性感染消失后也常留下小片状、小块状病变及纤维化,因此肺体积常缩小,而伴有相应的改变:肺纹理聚拢、密度增高、肺裂移位、肺门阴影缩小、转位及移位、无病变区的代偿性肺气肿,最终是肺不张。双侧下叶肺不张,如体积很小,可以贴在纵隔面,在平片上不易发现。右上叶肺不张可似上纵隔增宽。右中叶不张可能只是右心缘的一片模糊晾,在侧位片上有时与斜裂增厚不好鉴别。 左下叶是支扩好发部位,当下叶体积缩小,平片上与心脏阴影完全重叠,容易漏诊,但如有侧位片并注意左肺门及左肺纹理的改变,并不难发现。 (3)胸膜改变,支扩患者常反复肺部感染,有时也波及胸膜产生炎症粘连,因此片上见有胸膜改变的不少。广泛严重的支扩、肺不张、纤维化,增厚的胸膜会使一侧肺出现致密阴影、膈肌上升、纵隔移位,在致密影中能见到支扩的透亮区,成为所谓的“毁损肺”。 (4)晚期支扩可能影响心脏,出现肺动脉高压,肺门处肺动脉扩张而外周肺纹理纤细,心影也可能增大。 支扩好发的部位是双下叶、中叶、左下叶加舌段、右中下叶,因此胸片上改变常局限在这几个部位,有正侧位片就能明确范围,即使双侧广泛支扩中也常有部分支气管正常。支气管碘油造影 两侧支气管造影可明确诊断,不仅了解扩张的形态,而且明确病变部位及范围。可发现囊状、柱状或囊柱状改变,目前仅在外科手术前采用。正常支气管碘油造影检查[3]以下几种情况,虽其他检查高度怀疑支扩,但可以不做功暂时不做支气管造影:①胸部平片上双侧有明显广泛病变,肯定不能手术。②年纪大,如已超过50~60岁的,一般也不考虑手术。③心肺功能差,无手术条件。④症状轻,发作次数少,炎症易控制,暂时不考虑手术的,可暂缓检查(但从长远看,这类病人以检查为宜,因病变可能进展,大咯血也常无明显诱因,造影后如明确支扩部位,此后手术也有所根据)。⑤病人或家属拒绝检查。 为手术而行造影,即使胸部平片有一侧完全正常也要双侧都做,因双侧支扩的发病率相当高。双侧造影一次完成或分开二次做,要根据病人的耐受性、造影医师的经验而定。分侧做技术上简单点,病人较易忍受,造影片一般质量较好,无重叠问题,较易阅读。双侧同时做,可免再一次检查的痛苦,摄片时摆好体位,双侧也都能清楚显示,但如麻醉不完善,或病人无法忍受,原计划的双侧同时造常做完一侧后就得中止。 最近有肺部感染的,最好在肺炎消散3个月后再做,因在炎症消散后扩张的支气管可能恢复正常(即过去所谓的“可复性支扩”)。咳嗽痰多的先尽量药物治疗致痰较少后再做。支气管有炎症时,不易耐受造影剂的刺激,咳嗽剧烈易把造影剂咳出,结果不满意,术间咳嗽频频也观察不清。在痰多的,能堵住个别支气管,充盈不佳,无法确定其性质。咯血期间避免造影,以免引起大咯血,少量咯血病人(如每天有数口血痰)如久治未能完全消失,可以造影,但大咯血的一定要血止2周后检查。 支气管造影具体方法及注意事项: 造影一般由放射科负责,但于检查时胸外科医师最好在声,事先向放射科说明从临床各方面考虑需重点注意的区域(从平片看先做重的一侧),造影过程中亲自在旁观察支气管的动态改变。了解有些支气管不充盈是由于造影剂用量不够;体位不合适;支气管远端有病变,负压消失造影剂吸不进;该支气管有炎症、敏感,造影剂进去后又咯出;或该支确已完全堵塞,这些所见有助于对造影影像的解释。造影有一定的并发症,如麻药过敏等,外科医师参加也有利于观察病人及抢救。 造影剂长期来用40%的碘化油,因油剂较稀,很快进入细支气管,不易掌握,需加磺胺粉(20ml加5~10g),双侧的用量20~30ml。碘丙酮是水性混悬液,造影后易咯出,也有用泛影葡胺加磺胺粉的。用碘制剂的需先做碘过敏试验,但从血管造影经验看,有些所谓过敏可能是制剂杂质所致,用高质量的造影剂应该是可以的。如碘过敏过去有用钡胶浆的,最好避免,钡胶浆进入肺后不易排出,在肺内产生大量小肉芽肿,对肺功能影响很大。 具体方法:造影前4小时禁食,去造 影室前注射镇静霁止咳剂。病人先取坐位,鼻腔及咽喉部麻醉后从鼻孔放进粗橡皮导管,直到隆突稍上方,再注入麻醉剂,使双侧支气管充分麻酸,然后平卧在造影台上,采取头低肢高位、左右侧位、斜位等不同体位,使造影剂注 入各个支气管,在透视下肯定各支气管都已充盈到5~6级后,采取不同体位摄片。右侧单侧摄正位及右侧位片,左侧摄正位及斜位片,双侧则摄正位及双侧斜位片,避免重叠,最好先透视定位照点片。 注造影剂也可用顶端能弯曲的特制的Metrass管,在透视下指向特定的支气管注药。通过纤支镜注药造影更好,可把支气管内分泌物吸尽,观察各支乞管口情况,并均匀地注入麻醉药,术毕可以把造影剂吸出。要注意的是纤支镜的活检孔很细,只有2.0~2.2mm,较稠的造影剂不易迅速注入,注入量太爽可能遮住纤支镜物镜看不清,只能在透视下确定要注药的支气管,造影毕立即清洗纤支镜,以免损坏。 摄片毕拔出导管,嘱患者轻咳把造影剂排出,回病房后再采取体位引流。水性造影剂均能迅速排出碘化油如进入“肺泡”则可能长期存留,一般数天内都能排干净。 个别患者术后可能发烧数天,对症治疗。 支气管造影片阅读分析注意事项: (1)要与平片结合起来看,尽量找到全部过去所照胸片(因病变常从儿童期的“肺炎”开始),在反复肺部感染发生处常有支扩,平片上肺纹理增粗、聚拢及圆形透亮区,一般即为支扩的表现。如过去已有造影片,即使已是数年前的,也尽量避免重复检查,因造影有一定痛苦而支扩常在幼年开始形成,支扩区可反复感染,出现肺炎,但原为正常的支气管,后来再发生新支扩的不多。 (2)先评估造影质量,一般要求充盈至5~6级支气管,或稍远端一点,造影剂不要进入细支气管或“肺泡”,双侧同时造影的各分支不要有太多重叠,正常的支气管应当由近端至远羰逐渐充细,边缘光滑。 (3)仔细阅读双侧造影片,必须找到所有分支,如缺少某支,要探讨其原因;结合造影透视所见,判断为解剖畸形,造影技术有问题未充盈,或病变所致。支气管造影,造影剂主要靠胸内负压吸入至支气管末梢,如果给的造影剂量足够,未充盈支又怀疑有病变,要加行经纤支镜的选择性造影。 (4)注意各开口处有无狭窄,如远端支气管与近端一样粗或较粗,就可以认为有支扩,如有囊性改变就更明显了。伴有的改变是支气管聚拢,肺体积缩小,正常肺代偿性气肿,其支气管较分散。胸部薄层CT扫描 对支气管扩张的诊断具有一定的价值。痰细菌学培养 对抗生素的合理应用具有指导意义。纤支镜检查 诊断支气管扩张一般不需要行纤维支气管镜检查,但下列几种情况要查: (1)为除外异物堵塞所致运载扩,年老、体弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠药沉睡的人等可能吞进异物而不自觉,异物长期存留堵塞支气管可致支扩,取出后或能恢复。 (2)了解有无支气管内肿物存在:肺癌发病较快,在不长时间中发生阻塞性肺炎或肺不张,良性肿瘤、息肉乖因生长缓慢,可能长期堵塞致扩张。 (3)脓痰很多,体位引流及药物治疗效果不好的,纤支镜检查可了解脓痰来源,明确病变部位,确定合适的体位引流位置,并通过吸痰及注入药物(抗生素,支气管扩张剂如麻黄素等),使病人尽快好转,便于手术。 (4)大咯血需行支气管动脉栓塞出血部位的血管,咯血量太大的栓塞前检查有危险,可在栓塞毕立即检查,此时支气管还残留血迹,可核实栓塞蝗部位是否合适。 (5)如果支气管造影不满意,如某支充盈有佳或未充盈,纤支镜检查可发现为造影技术问题或其他原因,如痰、肿物、肉芽堵塞或开口有瘢痕形成等,必要时随行该支的选择性造影(从纤支镜的活检孔中注造影剂)。 (6)支扩术后再咯血或又有较多脓痰,检查支气管残端有无肉芽、线头、溃疡等,并了解出血来源,为进一步治疗提供材料。 (7)怀疑有某种特异感染如霉菌,可通过纤支镜取支气管远端分泌物检查而不受呼吸道分泌物的污染。肺功能及核素检查 肺功能检查:包括通气换气功能及血气,内科治疗的病人,重复检查可比较及徇治疗效果,估计预后。考虑外科治疗的,可了解能否忍受手术,便于更好地设计手术方案,并作为观察手术疗效的标准。 核素扫描检查:了解双侧肺血流灌注情况,对切除方式的决定及预测术后情况有帮助。当肺有病变时,肺动脉常有血栓形成,单侧毁损肺肺动脉可能在总干处即阻塞不通,切除已无血流灌注的肺,术后恢复预计会好一点。诊断 一、病史、症状:幼年可有麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等病史;症状为慢性咳嗽、咳痰,痰量和痰的性质不等;部分有咯血,咯血量和诱因各异;多数有间歇性发热、乏力、纳差、心慌、气急等症状。 二、体检发现:副鼻窦及口咽部可有慢性感染病灶;早期及轻症者无异常体征,感染后肺部可闻及干湿性罗音和哮鸣音,晚期可有肺气肿、肺动脉高压、杵状指(趾)等体征。鉴别诊断 本病应与慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿等疾病相鉴别。 1.慢性支气管炎 慢性支气管炎患者多于春、冬季节咳嗽、咯痰症状明显,痰为白色粘液泡沫状,发病年龄多在中老年。晚期患者往往伴有支气管扩张。但反复咯血不多见,多在两肺底部闻及湿罗音,咯后可消失且不固定。X线检查可见肺纹理粗乱或肺气肿。 2.肺结核早期肺结核患者咳嗽轻,咯痰不多,伴有空洞者的痰液常呈粘液样或脓性,痰检查多能检出结核菌。全身情况可伴有乏力、消瘦、午后低热,盗汗等症状。X线检查病灶多在两肺上野。 3.肺脓疡 有起病急、畏寒、高热、咳嗽、咯大量黄或黄绿色脓痰的临床表现。肺病变部位叩诊浊音,呼吸音减低,有湿罗音。X线检查可见带有液平的空洞,周围可见浓密炎性阴影。抗菌药物治疗有效。 4.支气管肺癌 干性支扩以咯血为主,易诊为肺癌。X线检查、CT、纤维支气管镜及痰细胞学检查等可进行鉴别。 5.先天性肺囊肿 是先天性病,若未合并感染可无明显症状。肺部X检查可见多个边缘清楚、壁较薄的椭圆或圆形阴影,周围无浸润病变、支气管造影有助于诊断。治疗 支扩的病情复杂,症状各异,轻重相关很多,治疗方案的确定要考虑多方面的因素: 1.有无症状、症状轻重、有无反复肺部感染的历史、发作的次数及治疗的效果 如症状轻,感染容易控制,可以内科治疗,否则要考虑手术。 2.有无咯血史 要重点考虑,有些所谓“干性支气管扩张”,平常并无多少肺部感染症状,但可能突然咯血。支扩是良性疾病,在有多种抗生素的今天,大部分感染可以控制,患病后能存活多年,但大咯血威胁生命,虽然现在有支气管动脉栓塞术可以急求,从长远看,有大咯血或反复咯血的最好手术治疗。 3.病变的范围 这是决定内外科治疗最重要的因素之一,病变局限的可以切除,病变较广泛,但有的部位轻,有的重,症状又很明显的,可以切除较重病变取得姑息疗效,但如双侧都有病变,轻重相关不多,就不能考虑手术了。 4.年龄 有些病例分析,见40岁以后病人病情常能缓解,进展的不多,而50岁以上的病人体力多已较差,有其他疾病,忍受手术差,因此对40~50岁以上的患者手术保守一点。 5.合并其他病变的情况 如为良性肿瘤堵塞引起的支扩,切除主要为治疗肿瘤;肺结核所致支扩(多为上叶),此时结核病变多已稳定,不必手术。 6.全身情况及有无其他疾病 如有心、肝、肾等系统严重病变,或心肺功能差,无法承受手术的,只能内科治疗。 7.生活、工作及医疗条件 如生活及医疗条件好,工作也不太劳累,保守治疗后病变多能保持稳定。如为野外作业,体力劳动,学生在学习中,医疗条件又不太好,病变恶化治疗有困难的,最好切除病变。 8.病人本人及家属是否同意手术 支扩一般在儿童期发病,支气管及肺实质病变都是不可逆的,肺部病变反复恶化,明显影响了生活质量及劳动力,如有条件最好切除病变。但近年来新抗生素不断出现,能有力控制肺部感染,有相当一部分支扩病变可保持在“稳定状态”,病人身体健康,继续工作,需要手术的明显减少,但认为手术从此不再需要也不正确。由于胸外科已为相当安全的手术,手术效果好,因此在治疗上,对每个病人应个别考虑权衡利弊。 支扩的治疗包括几部分:①抗生素治疗感染。②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎。③对症治疗如咯血、大量脓痰。④手术切除或肺移植。⑤呼吸训练及理疗,以改善生活质量及劳动能力,临床医师常易忽略这点。⑥特殊原因,如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩,如原来病因无法纠正,只有用胸内科治疗。 支气管扩张的治疗原则是消除病原,促进痰液排出,控制感染等内科保守治疗,必要时行外科手术。 内科治疗是基础,即使有明确的手术适应证也要先经过一段时间内科治疗,有人认为最少治疗半年以上,因一些支扩在肺感染控制后可能恢复正常,而且手术在急性炎症消失后做也比较安全,疗效较好。不能手术的病例,则需要长期内科治疗。(一)支扩的内科治疗 1.控制感染缓解症状 支扩如未手术是终生存在的疾病,症状时有时无,时轻时重,内科用药要考虑什么时候用,用什么药,怎么用(剂量、途径及期限)。不发烧,咳嗽未加剧,只有粘痰,患者无明显不适的,不必用抗生素。如痰呈脓性(常在上呼吸道感染后),用广谱抗生素,标准剂量,最少1~2周,至痰 转为粘液性。有黄绿色脓痰的,说明炎症进展,肺继续破坏,应积极用药,但要使痰转为粘液性不容易。如病情一向“稳定”,一旦恶化,也需积极治疗。对经常有粘液脓痰的,用抗生素是否有效是个问题。抗生素的选择靠经验及病人治疗后的反应,痰培养及药物敏感试验不完全可靠。急性感染如肺炎,组织充血,肺及血中抗生素浓度高,疗效好。慢性化脓性病变对药物反应不太好,可能因:①抗生素不能透过支气管壁至管腔中,而细菌双在管腔的脓性分泌物中。②细菌对药物本身不敏感,厌氧菌(咳臭痰)也对抗药物。 用药期限意见不一致,有的人认为用药2周左右有效即可,有主张用药6~10个月以减少炎症对肺的破坏,避免发生纤维化,这方面的研究还很少。由于目前临床上见到的绝大部分是慢性病,即使长期用药也不可能防止肺的破坏,治至症状消失即可。 2.体位引流 支扩多发生在肺下垂部位,引流不畅。正常人排痰靠咳嗽,支扩患者支气管壁软骨及粘液清除机制已破坏,咳嗽并不能把痰全咳出,X线检查见咳嗽时近端支气管完全萎陷,痰排不出,因此最好利用重力行体位引流,使周围的痰流至肺门处较大支气管再咳出。根据各支气管不同走向,摆好体位后,深呼吸,10~15min后咳出痰来,一天施行数次,同时加胸部叩击等理疗方法。痰一天在30ml以上的,早晚都要引流。 保持呼吸通畅,排除气管内分泌物,减少痰液在气道及肺支气管内的积聚,除去细菌生长繁殖的场所,是控制感染的主要环节。 支气管引流的护理:首先应给予祛痰剂,使痰液变稀薄容易咳出,以减轻支气管感染和全身毒性反应。指导病人根据病变的部位使患侧向上,开口向下,作深呼吸、咳嗽,并辅助拍背,使分泌物在气管内振荡,借助重力作用排出体外,必要时还可以进行雾化吸入,效果更好。 患者作体位引流应在空腹时,每日可作2~4次,每次15~20分钟。作引流时要观察患者的呼吸、脉搏等变化,如有呼吸困难、心慌、出冷汗等症状时应停止引流,给予半卧位或平卧位吸氧。引流完毕应协助患者清洁口腔分泌物。 3.咯血的治疗 咯血是支扩的常见症状,且为威胁生命的主要原因,咯血常无明确的诱因,也不一定与其他症状,如发烧、咳脓痰等平行。少量咯血经休息,镇静药,止血药,一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜(最好用硬镜)检查,局部注冰水,用细长条纱布或Fogarty管堵塞。 4.其他疗法 在急性感染时,注意休息、营养、支持疗法是不可缺少的。支气管扩张剂可能有用,在肺功能检查发现有气道堵塞,用药后FEV1有改善的,可继续用药,无效的可试用强的松,用后如主观症状无改善,就不要再给。在一些罕见的情况下如有免疫抑制的,可以用人体球蛋白。 5.有慢性副鼻窦炎、齿龈炎和扁桃体炎者,应同时给予积极治疗。 护理 合并感染有发热、咳嗽、咯吐脓痰或咯血时应卧床休息,避免劳累及情绪波动,保持心情舒畅。饮食宜富有营养,可进食高蛋白、高热量、高维生素食物。注意口腔卫生,晨起、睡前、饭后用复方硼砂液或洗必泰液漱口。若排痰不畅者,应采取各种引流办法。患者的脓痰不可随地乱吐,应集中消毒处理。(二)手术治疗 外科手术:反复发作的大咯血,肺部感染经长期内科治疗效果不佳,病变不超过2个肺叶,无严重心、肺功能损害者,可考虑手术切除。 1.手术适应证 (1)病变局限,有明显症状,或肺部反复感染,这是主要的适应证,可以彻底切除病变肺组织,取得良好效果。 (2)双侧均有病变,一侧严重,对侧很轻,症状主为平自病重一侧,可以切除该侧,术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。 (3)双规则 都有局限较重病变,如有大咯血等症状,先切除重的一侧,此后如对侧病变稳定,观察及内科治疗,如病变进展,再切除。 (4)大咯血的急症切除。现有支气管动脉栓塞术,大部分可先用此法止血后改为择期手术。原来有支气管造影,病变明确的,在目前的技术水平下,咯血急症切除也可以进行。如原无支气管造影,病变部位及范围不明,则手术很困难。有人根据体征(如听诊有啰音),胸片及纤支无意 所见决定切除方式,但不很可靠。纤支镜能看见出血来源,但咯血很大时检查有危险,纤支镜放进后镜头可能很快补沾污,什么也看不见。召支气管树内到处是血,或吸干净后短期内又未见哪个支气管内涌出血液,则无法定位。有时在总支气管内见到血,但未必一侧肺都有病变。支气管腔很小,支气管壁又有分泌物润滑,出血后很容易流至低位(如仰卧的下叶背段或整个下叶),易判断错误。总之,如无特殊需要,最好不行急症肺切除,因麻醉技术要求高,开胸后有时见大部分肺内有血,呈紫红色,无法确定切除范围,甚至误切较多肺组织。肺切除后,余肺因有吸入血液,可能膨胀不佳或感染,因此急症手术的并发症及死亡率都较高。 (5)双侧有广泛病变,病人一般情况及肺功能不断恶化,内科治疗无效,估计存活时间不超过1~2年,年龄又在55岁以下的,可以考虑双侧肺移植手术。人体同种肺移植已于1983年取得成功,至1998年全世界已施行8000多例,适应证中支扩占一定比例。1年存活率可达79%~90%,对一濒临死亡的病人来说,这个疗效是相当满意的。 2.手术方案的设计 (1)如为局限性病变,它处正常,可切除一段至全肺,最常切除的是左下叶加舌段,左或右下叶及右中叶。 (2)下叶基底段有病变,而背段正常的情况不少见,背段可以保留。但基底段即使未全部波及,一般也不作单个基底段的切除,因段间界限不太清楚,每个基底段的体积又不大,勉强分离,保留的肺功能有限,并发症则明显增加。 (3)舌上段有时未波及,可单独行舌下段切除。 (4)双侧病变,如都比较局限,患者年轻,一般情况良好的,可以一次同时切除,用前胸双侧前切口或序贯用双侧侧切口手术。如一般情况不允许,先做一侧,对侧过3~6个月后再做,间隔长短根据体力恢复情况而定,个别患者因术侧有并发症或肺功能损害较大,最终可能做不了对侧手术。 双侧支扩不少见:如大咯血,肺部又反复感染,治疗困难。因支扩常从小孩发病,只要有足够的正常肺组织可以留下,可以分次切除,文献上有报道分3次手术,最后双侧仅留下左上叶及右上叶共8个段肺。由于肺的巨大呼吸潜力,这点肺也能维持政党生活。重要的是每次手术都需要慎重从事。不能发生任何并发症。 支扩切除多少肺组织完全根据术前支气管造影所见而定,手术开胸探查所见仅供参考,有相当一部分患者肺外观正常,扪诊也无异常,不能确定病变范围。术间所见病理改变由重至轻,可为肺体积缩小,不张或实变;肺实质中有小块病灶;有时病肺色素明显减少,呈粉红气肿样,可能因幼年患病,未参怀呼吸通气,未吸入外界灰尘。病变已波及胸膜的有粘连。肺门几乎都有过炎症,淋巴结增大,各组织间有紧密的粘连。同侧正常肺多有代偿性气肿。术间这些所见都对手术方案的决定有影响。左肺上叶舌段在加下叶切除后,如硕区肺也不健康,体积很少,留下的残腔太大,有时只好改全肺切除,以避免严重的并发症。 3.术前准备 (1)各种常规化验,特别注意痰培养及药物过敏试验。 (2)肺功能、血气、核素、肺灌注检查。 (3)改善营养。 (4)痰多的给合适抗生素,最好痰量减少至30ml/d以下,痰由脓性变为粘液性时再手术,用药时间可能长至2周以上。 (5)痰多的体位引流。 (6)呼吸训练及理疗,以改善肺功能。 (7)如最近才做支气管造影,用碘油的要待碘油排空再做。一般数天中能排尽。但个别碘油已进入细支气管或肺泡,可能长期存留,无法等待,从肺功能说,造影后3天手术就没有什么影响了。 4.支扩肺切除术后部分有残余症状其原因: (1)术胶双侧支气管造影,有的分支充盈不佳,未发现,手术未切除干净,残留支扩有症状。 (2)原为双侧病变,只切除重的一侧,较轻的一侧仍有支扩。 (3)一侧部分肺切除后,余肺过度膨胀后支气管扭曲、引流不畅、感染,甚至有新支扩形成。 (4)肺切除后支气管残端留得较长,有分泌物潴留,或因残端有线头刺激,肉芽形成,致咳嗽咯血。 (5)原引起支扩有关因素,如鼻空前未有炎、慢性支气管炎或与免疫有关的缺陷未处理。 (6)可能有隐匿性支气管瘘,支气管残端瘘口通向一小脓腔。术后咳嗽咳黄痰有时是一般呼吸道感染,不一定与原来的支扩及手术有关。支扩部分肺切除后的再咯血,甚至大咯血也时有所见,纤支镜检查支气管残端常正常,余肺造影也不一定有残留支扩,我们用支气管动脉栓塞术治疗,疗效很好,栓塞前的支气管动脉造影见肺门局部有很多增粗血管,甚至成簇成团,原因有等探索。如栓塞术无效,要是其他条件允许,可切除剩余肺组织。 5.外科治疗结果和适应证的选择有很大关系 先例严格的手术死亡率2011年10月27日 5989 0 2
-
苏彦河主任医师 郑州大学第二附属医院 胸外科 1.支气管扩张是一种什么样的疾病?支气管扩张是一种肺部慢性感染性疾病。2. 支气管扩张的主要发病原因是什么?(人为什么会得支气管扩张)后天性支气管扩张的主要病因为感染和阻塞,二者互为因果。初期由于感染导致支气管炎,造成支气管粘膜水肿、充血、分泌物增多,炎症的支气管周围淋巴结肿大,痰液不易排出加重感染。反复感染则造成支气管壁破坏,支气管瘢痕狭窄,→易阻塞后即成为支气管扩张的主要因素,远端支气管遂呈柱状或囊状扩大,成为感染分泌物淤积的管柱或囊袋。此后在此病变基础上局部更易发生感染,进一步导致更大范围肺组织发生支气管扩张——→较常人更易发生肺部感染——→支气管扩张范围可能由一个肺叶扩散到两个肺叶或多个肺叶——→最后可导致双侧肺多个肺叶广泛范围的支气管扩张。少数有先天性支气管软骨支持组织发育缺陷的病人,更易发生感染感染和支气管扩张。3.支气管扩张临床表现主要表现为咯痰、咯血,反复发作呼吸道和肺部感染。①病人排痰量较多,多呈黄绿色脓性粘液,甚至有恶臭。体位改变,尤其是早晨起床时可能诱发剧烈咳嗽、咯痰。②咯血是因为支气管内表层扩张的小血管破裂所致,严重者一次咯血可达数百毫升,甚至可导致患者窒息死亡。4.支气管扩张的治疗1.内科保守治疗 ⑴方法 给予抗感染、化痰甚至止血药物治疗;⑵作用 可以改善使肺部和支气管的炎症改善,但不能逆转已经发生的支气管扩张的病理改变;⑶适合人群 ①支气管扩张病变范围小、病变程度不严重的患者(暨不经常患病及病情容易控制者),②病变范围极其广泛患者,无法耐受手术,或即使手术也不能达到控制感染目的;③手术前准备,控制感染后行手术治疗。2.手术治疗 由于已经发生的支气管扩张的病理改变不可逆转,因此切除病肺组织是治疗中度以上支气管扩张的有效方法。五 支气管扩张手术后效果疗效多较满意。症状消失或明显改善者约占90%左右。术后有残余症状者,多为残留病变(病变范围过于广泛,手术无法完全切除,否则术后患者肺功能极差,可能危及患者生命或生活质量极差,因此只能切除主要病变。),或术后残留残腔所致(病变范围过于广泛,手术切除病肺组织过多,剩余肺组织无法充填胸腔)。2011年10月18日 7519 1 0
-
郭伟主任医师 北京天坛医院 急诊科 支气管扩张症是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症,损坏管壁,以致使支气管扩张和变形。多起病于儿童及青年时期的支气管、肺严重或反复感染,少数由先天性所致。诊断一、临床表现1.慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血,厌氧菌感染时痰有臭味,咳痰与体位改变有关。急性发作时有发热和胸痛。2.干性支气管扩张仅有慢性反复咯血或伴有少量咳痰。3.患侧部位有固定性湿性罗音,慢性化脓性支气管扩张患者有杵状指、趾。二、辅助检查1.X线胸片:常无特殊发现或仅有患侧肺纹理粗乱,疾病后期可有不规则环状透光阴影或呈蜂窝状,甚至有液平。2.胸部CT检查,柱状扩张管壁增厚,并延伸至肺的周边,囊状扩张表现为支气管显著扩张,成串或成簇囊样病变。诊断符合率80%以上。3.支气管碘油造影:适用于拟手术治疗者。4.纤维支气管镜检查:适用于咯血部位不明确者。治疗一、内科治疗1. 体位引流:根据病变部位不同采用不同的体位,促进脓痰排出。2. 支气管镜辅助排痰:痰液引流不畅者,可经纤维支气管镜检查排除支气管内阻塞,吸出痰液注入抗菌药物,使引流通畅,或做支气管灌洗治疗。3. 抗菌药物:急性感染者以广谱抗菌药物或以抗革兰氏阳性菌的药物为主,如青霉素及第一代头孢菌素,大环内酯类药物。医院获得性感染者或久病多次复发者以抗革兰氏阴性菌的药物为主,如人工半合成青霉素,第二代或第三代头孢菌素,氨基甙类,喹诺酮类药物。对慢性感染者可以使用红霉素、罗红霉素长期小剂量治疗。4. 止血治疗:大量出血者宜用垂体后叶素,使用剂量可达5-10u/小时,但须注意心脏和血压情况,不适用于高血压患者。对高血压患者可试用酚妥拉明治疗。如经过积极治疗仍不能满意止血,可做支气管动脉栓塞术。指导患者采取侧卧位,及时排出支气管及气管内积血,勿恐慌。5. 支持治疗:对大量咳痰、咯血以及有先天缺陷(如γ-球蛋白缺乏)者给予营养素、输血等治疗。二、手术疗法:适用于病变范围局限,多次反复发作和大量咯血而内科治疗效果不著,无严重心、肺功能障碍者。2011年08月17日 7471 1 2
-
裴艳志主治医师 佳木斯大学附属第一医院 胸外科 支气管扩张症是常见的心地慢性支气管化脓性疾病 大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞 尤其是报着儿童和青年时期麻疹 百日咳后的支气管肺炎傲慢由于破环支气管管壁 形成管腔扩张和变形 临床痛苦表现为慢性信服咳嗽伴轻易大量脓痰和反复咯血支气管扩张的这里病因(发病机制) 支气管-肺组织的感染和支气管阻塞 感染引起管腔粘膜的充血 水肿 使管腔狭小 分泌物易阻塞管腔 导致引流不畅而加重没钱感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染支气管扩张病的临床儿童表现 多数患者午饭在童年有麻疹 百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史 月份以后常有呼吸道反复发病情作的感染 其典型信心症状为慢性转移咳嗽伴大量傲慢脓痰和反复咯血 周五慢性咳嗽伴协和大量脓性痰 痰量与体位改变有关 如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多 呼吸道感染急性发作时 黄绿色脓痰明显投诉增加 一日数百毫升 若有厌氧菌混合感染 则有臭味 咯血可反复发开始生 程度不等 从小量痰血至极差大量咯血 咯血量与直接病情严重很远程度有时不一致 支气管扩张咯血后为人一般无他们明显中毒症状建议 若反复继发感染 支气管引流不畅 痰不易咳出 可感到胸闷一下不适 帮助炎症扩展到病变周围的肺组织 出现高热 纳差 盗汗 消瘦 贫血等困难症状 慢性不配重症支气管扩张的肺功能选择严重障碍时 劳动力明显打针减退 稍活动即有气急 紫绀 伴有杵状指(趾)支气管扩张病的不好诊断一 病史 冷漠症状 幼年可有麻疹 百日咳 支气管肺炎 肺结核等病史;症状本来为慢性车祸咳嗽 咳痰 痰量和痰的性质不等;部分有咯血 咯血量和诱因各异;多数有间歇性发热 乏力 纳差 心慌 气急等花消症状二 体检发现 副鼻窦及口咽部可有专业慢性感染病灶;早期及轻症者无异常体征 感染后肺部可闻及干湿性罗音和哮鸣音 晚期可有肺气肿 肺动脉高压 杵状指(趾)等体征三 辅助检查准备 (一)X线胸片:轻症多无异常发现 重症病变区肺纹理增多 增粗 排列紊乱 有时可见支气管呈柱状增粗或"轨道征" 典型呈蜂窝状或卷发状阴影 其间夹有液平面的囊区 (二)支气管碘油造影:可发现囊状 柱状或囊柱状改变 目前仅在外科反面手术前采用 (三)胸部薄层CT扫描:对支气管扩张的身体诊断具有一定的价值 (四)痰细菌学培养:对抗生素的合理应用具有仔细指导意义四 鉴别看病诊断 应注意与冷漠慢性支气管炎 肺癌和肺结核相鉴别支气管扩张的看过治疗 支气管扩张的治疗治病别人主要是防治呼吸道的反复感染 其关键在于呼吸道保持引流通畅和有效的抗菌药物几次的十分治疗一 保持呼吸道通畅: 通过祛痰剂稀释脓痰 再经体位引流清除痰液 以减少继发感染和减轻全身中毒完美症状 (一)祛痰剂:可服氯化铵 溴已新 亦可用溴已新 mg溶液雾化吸入 或生理盐水超声雾化吸入使痰液变稀 必要时可加用支气管舒张剂喷雾吸入 以缓解支气管痉挛 再作体位引流 以提高其疗效别人 (二)体位引流根据病变部位采取不同体位引流 每日 - 次 每次解答 - min 体位引流时 间歇作深呼吸后用力咳 同时用手轻拍患部 可提高引流加重效果二 控制顺心感染: 支气管扩张急性感染时 常选用阿莫西林 g 每日 次 环丙沙星 g 一日 次;或口服开的头孢类抗生素 一 二代头孢菌素加丁胺卡那霉素静脉滴注 另全身用药配合局部给药 可提高抗菌技术效果 可用青霉素 - 万u或庆大霉素 万u 于体位引流后雾化吸入 每日 - 次三 有厉害慢性副鼻窦炎 齿龈炎和扁桃体炎者 应同时给予积极一年治疗四 外科多啦手术: 一般也不情况医托较好 心 肝 肾等重要主任器官功能均无异常者 可按下列情况应该选择专门不同心情手术方式 病变局限于儿子一段 一叶或多段者 可作肺段或肺叶同意切除术; 病变若侵犯一侧多叶甚至全肺 而对侧肺的功能良好者 可作多叶甚至一侧全肺解释切除术; 双侧病变 若一侧肺的肺或肺叶病变素质显著 而另侧病变轻微 估计痰或血主要他们来自病重的一侧 可作单侧肺段或肺叶叶除术 双侧病变 若病范围总肺容量不超过 % 孩子切除后不致严重及为影响普通呼吸功能者 可根据情况不动一期或分期作双侧手术回家 明确一般先进行病重的一侧 分期间隔心里时间至少半年事情 双侧病变范围广泛 各地一般不宜作特需手术只能治疗 但若反复大咯血不止 积极内科治疗危急无效 能明确不愧出血部位 可清楚考虑切除病情出血的病肺以抢救好了生命 手术心地禁忌症精良主要有: 一般大堆情况还行差 心 肺 肝 肾功能不全 难忘不能耐受手术永远者; 病变范围广泛 下个月切除病肺后早上可能严重住院好些影响呼吸功能者; 合并肺气肿 哮喘或肺源性心脏名医病者 支气管扩张手术态度根本切除后 疗效多亏多较满意 症状消失或明显改善者约占 %左右 术后有残余症状者 多为残瘤病变 或因术手残腔处理不当 致剩留的肺叶或肺段支气管发生扭曲 致支气管扩张复发五 介入治疗: 支气管扩张合并咯血临床常见 可反复发生 程度不等 从痰中带血至大量咯血 有时会危及生命 对于经常或者大量咯血 药物治疗有时效果不理想 手术治疗创伤较大 介入治疗时 栓塞出血的支气管动脉 止血迅速 不易复发 局部注入抗菌素 对于合并的感染 也有良好的治疗作用支气管扩张病的饮食治疗多食蛋 肉 鱼 奶和新鲜蔬菜 瓜果类食物 痰湿蕴肺:咳嗽反复发作 咳声重浊 痰多稠粘或成块 早晨咳甚 伴胸闷 胃部痞满 食少体倦 舌苔白腻 脉濡细 ( )生姜 葱白各 克 灸麻黄 - 克 同煎服 每日 次 ( )杏仁 克 猪肺 具 同煮至烂熟 加姜汁 食盐调味食用痰热阻肺:咳嗽气急 痰多色黄粘稠 咯吐不利 或咯血痰 胸肋疼痛 口干或发热 舌红苔黄腻 脉滑数食疗:大鸭梨 个 洗净 不去皮 切成丁 将川贝 克 研细末放入梨丁中拌和 放蒸笼中蒸食 每天 - 次 连服 - 天支气管扩张病人的护理:天冷应注意保暖 避免受凉感冒戒烟 避免接触烟雾及刺激性气体痰量多时宜采取体位引流(如病变支气管在下叶的采取头低脚高势) 每日2~3次 每次约 分钟咯血时应轻轻将血咳出 切忌屏住咳嗽以窒息抗菌药物应在医师指导下使用 不要自己滥用或长期使用急性期应注意休息 缓解期可作呼吸操和适当的全身体育锻炼 以增强机体抵抗力和免疫力多食蛋 肉 鱼 奶和新鲜蔬菜 瓜果类食物2011年07月15日 3067 0 1
-
沈策主任医师 上海市第六人民医院 呼吸内科 支气管扩张症不是一个疾病,而是多种原因引起的支气管结构异常扩张的现象,因此医学上不称之为病,而称之为症。临床表现是咳嗽、咯脓痰、咯血及反复感染,严重者可发生呼吸衰竭死亡。要想了解支气管扩张症,首先要知道支气管是怎样的?支气管因其形态像自然界中的树故得名支气管树。它的结构确实象一棵倒过来的冬天的树。这棵树的主干称为气管,然后根据二分法,一枝分为两枝,即左右支气管,如此反复经过26次分支,最后与肺泡相连。支气管与肺泡的关系就好像树干、树枝与树叶的关系一样。他们与血管、淋巴管共同组成了肺脏。支气管共有27级,其主要的任务是把外界中的空气输送到肺泡,空气中的氧气再经过肺泡壁进入到血液循环,而血液中的二氧化碳气体经过肺泡壁进入肺泡,再沿着支气管输送到出体外。因此,可以把支气管比喻成人体的“烟筒”,机体代谢需要的氧气和代谢产生的二氧化碳气体都要通过这个“烟筒”运输。有生活常识的人都知道,烟筒不通畅,炉子的火就不旺盛,甚至熄灭。如果人体的“烟筒”----支气管不通畅了,机体就会出现缺氧和二氧化碳潴留,患者出现胸闷、气急、心慌、咳嗽、紫绀等临床表现。支气管扩张症就是支气管结构发生了异常的扩张,就是人体的烟筒增粗了。有人会问,烟筒曾粗了,不是更通常了吗?其实不然,变粗以后伴随而来的自身免疫功能的破坏。简单的说就是人体不能正常的把痰液排出体外,户枢不蠹,流水不腐,潴留的痰液招致细菌繁殖,由此导致支气管的反复感染。继而,出现伴随的血管扩张,血管破裂导致大咯血。大量的血液来不及咯出,堵塞呼吸道,患者因窒息而死。支气管扩张症该如何预防呢?实话实说,一旦支气管扩张了,是不可能再恢复正常。因此,预防支气管扩张的发生最为重要。预防的关键就是预防呼吸系统的感染,尽早治愈呼吸系统的感染。常见的疾病包括:肺结核、肺炎、支气管炎等。特别是小儿时期的呼吸系统的感染。得了支气管扩张该如何治疗呢?注意一下几点:1.预防感冒,感冒常常会诱发支气管扩张感染的发生。2.如果反复咯脓痰,应每天数次的体位引流(请与你的医生讨论恰当的体位)及拍背。3.一旦发生咯血,一定要将血液自然咯出,千万不要憋住。因为,血液在气管中很快就会凝结成血块(就像我们见过的血豆腐一样),堵塞呼吸道引起窒息。而医学上很少有咯血引起的失血性休克。所以,记住一定将血液咯出,不可憋住!!!!本文系沈策医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2010年12月04日 44213 7 9
支气管扩张相关科普号
陈娴秋医生的科普号
陈娴秋 副主任医师
上海市肺科医院
呼吸科
212粉丝9044阅读
李新医生的科普号
李新 主任医师
潍坊潍城经济开发区医院
呼吸科
12粉丝2.1万阅读
陈宏民医生的科普号
陈宏民 主任医师
新乡市中心医院
呼吸内科
244粉丝17.1万阅读