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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 什么是支气管扩张？ 支气管扩张是一种肺部疾病，可导致长期咳嗽，有时引起呼吸急促和其他症状。患者的气道(肺内运输空气的分支管道)比正常情况宽，可导致黏液量过多且难以咳出，肺内蓄积黏液使患者更易发生肺部感染或支气管炎。 儿童支气管扩张最常见的病因是： ●囊性纤维化–可能使浓稠的黏液蓄积和阻塞于肺部和身体其他部位，部分儿童出生即带有该疾病。 ●其他先天性疾病–包括肺部问题或可让儿童难以抵抗感染的疾病。 ●食物或其他物体卡在气道内。 ●长期肺部感染，如某些类型的支气管炎或肺炎。 儿童支气管扩张有何症状？ 最常见的症状是： ●长期咳嗽–可持续数周，甚至数月，常会咳出浓稠的粘性黏液(听起来像“湿咳”)。 ●频繁发生的肺炎或其他肺部感染–可能出现： ?发热 ?呼吸时胸痛加重 ?呼吸困难或喘鸣(呼吸音似口哨音) 患儿还可能： ●在运动或玩耍时感到疲倦或呼吸急促。 ●鼻窦感染–鼻窦是面部骨骼的中空部分。鼻窦感染可导致鼻塞、双颊或前额疼痛，以及鼻腔分泌黄色或绿色黏液。 ●咯血，或者皮肤或嘴唇发蓝–这些症状不常见，但的确见于一些支气管扩张患儿。 我的孩子应该就诊吗？ –应该。如果孩子有以下情况，您应联系医护人员： ●咳嗽>2周 ●咳嗽发生于孩子被食物或其他物体呛噎后，即使呛噎发生在数日或数周以前 ●每日咳出深黄色或绿色的浓稠黏液，或者浓稠的粘性黏液 ●咳血 ●呼吸困难 ●发热 我的孩子需接受检查吗？ 可能需要。医护人员会进行体格检查，并了解您孩子的症状。您的孩子可能需要接受以下部分或全部检查： ●胸部X线检查 ●胸部CT扫描–CT扫描是一种影像学检查，可创建身体内部的图像，能显示肺部和气道的详细情况，用于明确是否存在支气管扩张及查明肺的哪些部分受累。 ●汗液检测–这是针对囊性纤维化的检测，医生会从患者的手臂收集少量汗液并测定其含盐量。 ●血液检测–用于判断有无囊性纤维化、机体抗感染系统(称为“免疫系统”)问题和其他问题。 ●支气管镜检查–医生利用一根细管(即“支气管镜”)来观察肺内的气道情况，以寻找卡在气道的物体或采集肺部的黏液样本。 ●评估肺部功能情况的检查(“肺功能测定”) ●针对吞咽问题的检查 如何治疗儿童支气管扩张？ 治疗可包括： ●清除一切卡在气道内的东西 ●药物–可包括： ?抗生素治疗或预防感染 ?用药稀化黏液或滋润气道(针对囊性纤维化患儿) ?用药帮助打开气道或减轻炎症 ●气道清除疗法–能稀化肺内的黏液，以便孩子将其咳出，有时也称为“胸部物理治疗”。医护人员或治疗师可教您进行这一治疗的不同方法。 ●手术–有时，去除部分肺脏组织有助于阻断症状或感染。 我能做些什么来帮助我的孩子吗。 能。您可以： ●在您家中和车内禁止吸烟，并让孩子在其他场所也远离烟雾。 ●确保孩子接种其应接种的所有疫苗，包括肺炎疫苗和流感疫苗。 ●帮助孩子获得所需的营养素，以改善肺部功能。 ●孩子发生感染时应立即治疗，以防止问题加重。2021年09月19日
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胡洋主任医师 上海市肺科医院 呼吸科 门诊上的一个病人，16岁的少女，咳嗽咳了十几年，据她妈妈说，孩子小时候就这样，时不时地发烧，每年发作两三次，每次都得去医院住院，抗生素一轮一轮的用，从青霉素用到了头孢，从头孢用到沙星类，终于用到统统耐药了，也得亏她妈妈用尽办法为她补充营养，小姑娘发育上竟然没有太受到拖累，不发病的时候也是眉目清秀，再加上有点贫血，皮肤白到发光，发着烧来的门诊，两颊晕红，这么姑娘，吐出来的痰颜色奇怪的很。她的咳痰已经到了不用费力，轻轻一咳就有一大口出来的地步，她妈妈说以前咳嗽还是黄色，现在逐渐变成绿色，隐隐有铜锈的那种感觉，虽然一口口地吐，仍然有呼噜噜的声音积攒在喉咙口，说话都带有水声，方法里面是满的，已经快漾出来了，小姑娘很痛苦，也很尴尬，坐着也不说话。听诊器贴上她的后背听诊一下，里面的痰声弥漫地分布于两肺，里面已经隐隐有气喘不畅的声音，就是我们常说的哮鸣音，说明肺功能已经受到影响了，看过不少这样的病人，这么小小年纪，气管已经不通畅还是比较少的。其实帮她检查到这里，我心里已经有了诊断，给她做了胸部CT和肺功能，诊断支气管扩张，肺功能已经下降了。支气管扩张肺的模拟图气管“搬运工”坏了导致痰集如山气管内不是光滑如铁板的，正常情况下，如果我们能缩小的和细菌一样钻进气管内，我们就会像来到一片草原一样，这些草会统一向着咽喉的方向摆动，像“搬运工”一样把气管里的分泌物，细菌、气管壁脱落的细胞等等搬出去，支气管扩张患者气管不但管径会扩大，这些搬运工也会受到损害，分泌物和细菌就会越积越多，这些分泌物表面看上去很脏，其实里面都是蛋白质，吸入气管的空气中包含的细菌就会落在这些分泌物上生长导致感染，而感染又会促进更多的痰液生成，痰会越来越多，陷入恶性循环。气管上皮长满搬运工浑身“铜锈”的细菌赖着不走了支气管扩张是一种结构破坏性疾病，是气管壁支撑结构被破坏导致的，扩张的支气管局部内环境会变酸，而且巡逻的免疫细胞也逃光了，造就了非常适合细菌生长的环境，这时候，倒霉催的浑身“铜锈”的细菌出现了，这就是铜绿假单胞菌，这个细菌其实战斗力并不强，普通人不会被它感染上，但支气管扩张患者却一旦被他盯上就再也甩不掉了，她会定居在支气管扩张患者的支气管内，每天刺激人体产生大量的痰，而且它会分泌绿色代谢物，把痰染成绿色，这就是支气管扩张患者容易咳出大量绿痰的原因。铜绿假单胞菌“蛤蟆功”解决问题看过《功夫》的人都会对火云邪神施展的“蛤蟆功”印象深刻，那种头低屁股高的姿势，再配上家人由背部下侧向上侧推进的拍背，会非常有利于患者痰液的排出。有很多患者疑惑，我痰那么多，咳出来并不困难啊，其实啊，支气管扩张产生的痰液之多，你能咳出来的只是冰山上的一角，顺着重力作用，让痰液从气管深处流淌出来，尽量的减少残存是避免支气管扩张发病的最简单而又经济适用的方法。蛤蟆功其实正规体位引流是这样的化痰药加上中药，进一步缓解症状有时候痰液虽然多，但粘稠难以排出体外的话，要加上化痰药，化痰药有很多种，比如乙酰半胱氨酸、桉柠蒎、厄多司坦等等，也可以做做雾化，让水雾进入气管深处，稀释痰液并让其容易流出来，另外，加用一些中成药比如支扩养阴颗粒长期调理也有利于支气管扩张局部的稳定。昨天，小姑娘的妈妈网上联系我，说孩子按照我说的做，症状好多了，原来很容易发烧，现在也很少发烧了。2021年08月21日1206
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武宁副主任医师 上海长海医院 呼吸与危重症医学科 对于病情相对严重一些的支气管扩张症患者，在病情的稳定期需要进行哪些治疗呢？ 由于支气管扩张形成之后，会导致气道和肺脏深处的分泌物没有办法正常彻底的排出，所以支气管扩张症的患者会比正常的人特别容易继发呼吸系统的感染。因此当稳定期的时候，这些支气管扩张症患者就要特别注意排痰。排痰既包括药物排痰，也包括物理方法排痰。所谓的药物排痰就是可以口服一些化痰药物。 呃，如果确实存在着明显的咳痰，或者是自觉有痰，但是咳不出来这样的症状，我们建议祛痰药物可以口服三个月以上，那么物理排痰呢，第一是体位引流，也就是根据CT上支扩病变在哪一个部位，来使自己着一的去，每天坚持一段时间，保持一个姿势，将这个肺内有支扩地方的这个病变部位的分泌物，让它更容易流到气管，进而通过自己的咳嗽排出来，保持这样一个姿势，在保持体位引流姿势的同时，可以让家里的亲属帮助啊，翻身拍背的多扣背，空心长势扣背，也是促进痰液的排出。 呃，此外呢，有一些之扩的患者，可能平时会有咳嗽和黄脓痰的症状，那症状明显的患者，也可以在稳定期口服相对比较小剂量的阿奇霉素，来进行病原体的清除治疗。2021年04月03日1179
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武宁副主任医师 上海长海医院 呼吸与危重症医学科 有一部分支气管扩张症的患者是需要进行治疗的。支气管扩张症啊，实际上和很多慢性的呼吸系统疾病一样，它的病程分成稳定期和急性发作期。稳定期顾名思义就是尽管肺内支气管扩张这种异常的病理状态一直存在，但是患者没有明显的症状加重，没有感觉到特别明显的不适，而不需要进行额外的治疗。相应的急性加重期就是由于劳累呀，着凉，感染等等导致支血管扩张继发了。 感染等情况，从而症状病情加重而需要进行强化治疗。此外呢，有一些支气管扩张症的患者还会出现一些可能的并发症，比如说支气管扩张症可能会引起咳血，严重的、广泛的支气管扩张会引起低氧血症，甚至呼吸衰竭，出现上述并发症的支扩患者还要针对并发症进行治疗。 此外，对于支气管扩张症的患者，最重要的日常注意事项就是预防急性发作的出现。2021年04月03日971
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武宁副主任医师 上海长海医院 呼吸与危重症医学科 支气管扩张是一种比较常见的肺部异常表现有严重的大面积支气管扩张症的患者可能会有反复出现的咳嗽咳痰，尤其是咳黄脓痰症状，但更多的支气管扩张患者可能自己完全没有不适症状，而只是在做了肺部CT之后，被告知肺内可以看到少许支气管扩张的表现。 支气管扩张的原因有很多，有相当一部分支气管扩张症是由于早些年甚至是儿童时期曾经生过百日咳，麻疹，肺炎等等疾病。 而遗留下来的远期并发症，如果以前曾经生过肺结核或者是一些有破坏性的病原菌的严重肺部感染，也可能会在肺内形成支气管扩张，此外，其他的一些疾病，比如说一些风湿免疫系统疾病也可能会导致肺部的损伤，形成支气管扩张。 支气管扩张还和人的免疫功能以及遗传因素都有一定的关系，但实际上50%-70%的支气管扩张形成的原因是无据可查的也就是我们称为非特异性支气管扩张，找不到明显的原因。 有症状的严重的支气管扩张的患者是需要进行诊断和治疗的，如果是少许的很轻微的没有症状的支扩只需要定期体检就可以了。2021年04月03日788
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邹丽涛副主任医师 济源市人民医院 呼吸科 支气管扩张(Bronchictasis)是慢性气道损伤引起支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致的一支或多支支气管不可逆扩张,支气管 肺组织感染和支气管阻塞是引起支气管扩张的两个主要原因，支气管扩张以慢性化脓性支气管扩张多见,以慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血为主要症状。有些仅表现为反复咯血,而咳嗽,咳痰不显著,称为“干性支气管扩张”。支气管扩张是一种古老的疾病,最早由 Haennec于1819 年报道,随着生活条件的改善,婴幼儿预防接种和抗生素的普及,发达国家感染后支气管扩张的发病率显著降低。文献报道,美国波士顿麻省总医院每1万名住院患者中支气管扩张患者的人数从1947年的45 名下降至 1984 年的9名。而支气管扩张依然是发展中国家一个严峻的课题。目前国内尚缺乏有关支气管扩张的流行病学资料。 一、病因和发病机制 支气管扩张不是一种独立的疾病,多种直接或间接影响支气管管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张,主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响,促使支气管扩张的发生和发展。病毒、细菌,真菌及支原体感染是支气管-肺组织感染所致支气管扩张最常见的原因(表 4-1)，肺部肿瘤、吸入异物、支气管周围的淋巴结肿大等常可导致支气管 二、病理 支气管扩张既可以是双侧多个肺叶的弥漫性病灶,也可以是一到两处的局限性病灶,多发生于双肺下叶。左下叶支气管细长,与主气管的夹角大,且受心脏血管压迫引流不畅,容易发生感染,故左下叶发生支气管扩张比右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管,易被下叶感染所累及,故常见左下叶与舌叶支气管扩张同时存在。受损部位支气管壁的弹力组织、肌层和软骨等遭到破坏,管壁的正常张力丧失,管腔变形扩大,扩张形态可分为柱状和囊状两种,常合并存在纤毛细胞受损或消失,杯状细胞和黏液腺增生,常伴毛细血管扩张,或支气管动脉和 肺动脉终末支的扩张与吻合,形成血管瘤,导致反复咯血。 三、临床表现 支气管扩张可发生于任何年龄,但以青少年为多见,病程多呈慢性经过。多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史,以后常有反复发作的下呼吸道感染史。 (一)症状 大多数支气管扩张患者有慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血。咳嗽、痰量多与体位改变有关,晨起或夜间卧床转动体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰,痰液为脓性或黏液脓性。其严重度可用痰量估计,轻度,150 ml/d。合并急性感染时,黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。伴有厌氧菌感染者，则痰和呼出气有臭味。收集全日痰液于玻璃瓶中静置后出现分层的特征:上层为泡沫,下悬脓性成分,中层为混浊黏液,底层为坏死组织沉淀物。50%~70%的患者有程度不等的咯血,一些患者以咯血为首发症状,咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状,平时无咳嗽、咳脓痰等症状,临床上称为“干性支气管扩张”。支气管扩张反复感染者,可出现全身中毒症状，如发热、乏力 、食欲减退、消瘦、贫血等,儿童可影响发育。严重者可出现活动后气促与发绀。 (二)体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征,病变重或继发感染时常可在受累区域闻及固定而持久的局限性中、粗湿啰音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者伴有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。 四、辅助检查 1.影像学轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺局部纹理增多及增粗现象。典型的X线表现是卷发样或蜂窝状改变,囊状扩张合并感染时阴影内可出现多个小液平。胸部 HRCT诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大于 95%,是临床诊断支气管扩张的“金标准”。支气管扩张的形态分为柱状、曲张状和囊状,三者在 HRCT 上有不同的表现。1柱状支气管扩张在支气管水平走行时呈“双轨征”(图4-1),垂直走行时呈厚壁的环形,扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉,呈“印戒征”。2.柱状支气管扩张形似静脉曲张,扩张的程度也更加严重,可能累及整个支气管。3囊状扩张的支气管管壁增厚,管腔远端呈囊状,合并感染时其内可见液平、管壁增厚和肺不张。支气管造影也可以明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度,但由于其侵入性和副作用，已经被胸部 HRCT 替代。 2.纤维支气管镜对诊断支气管扩张价值不大,但可明确部分患者的出血部位或阻塞原因。此外,还可进行局部灌洗,做病原学和肿瘤细胞学检查，对诊断与治疗有益。 3.肺功能检查早期限性支气管扩张肺功能可无明显异常。晚期病变严重，并发肺纤维化和阻塞性肺气肿时,表现为混合性通气功能障碍,肺活量,用力呼气容积,第 1秒用力呼气容积(FEV:)最大通气量、FEV:/FVC及小气道用力呼气流速均降低,残气量/肺总量比值增高,还可能伴有弥散功能减低。 五、诊断和鉴别诊断 根据患者的症状、体征、相关疾病的临床表现以及胸部 HRCT 特点一般可以明确诊断,并判断支气管扩张的部位及程度。在影像学上支气管扩张应与慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿、支气管肺真菌病、肺癌、弥漫性泛细支气管炎等疾病进行鉴别。 六、治疗 治疗原则是控制感染,保持引流通畅,必要时手术治疗。 (一)内科治疗 内科治疗的目的是控制症状,延缓病程进展。 1.控制感染 是急性感染期的主要治疗措施由于患者多有反复感染史,经常使用抗生素,其呼吸道感染的耐药致病菌较多。除根据症状、体征、痰液性状外,亦应尽可能参考痰细菌培养及药物敏感试验结果选用抗菌药物。经验性治疗可参考当地的流行病学资料以及患者既往的病原学结果,可选用 B-内酰类、氟喹诺酮 类、轻症可口服治疗。感染严重者可静脉给药。疗程1—3周。 2.保持呼吸道引流通畅保持呼吸道通畅,痰液顺利排出有利于改善症状,控制感染。 (1)物理治疗:体位引流是最常用的物理治疗方 法。根据病变的部位采取不同的引流体位,其原则是：使患肺处于高位,引流支气管开口向下,使痰液流入大气道排出。每日2~4次,每次15~30 分钟。体位引流时,辅以胸部叩击则效果更佳。 (2)药物祛痰:可选用氯化铵0.3~0.6g,溴已新8~16 mg,盐酸氨溴索 30 mg 或稀化黏素 300 mg,每天3次口服,以稀释痰液,利于排出。盐酸氨溴索雾化吸入亦有较好效果。 (3)纤维支气管镜吸痰:如体位引流排痰效果不佳,可经纤维支气管镜吸痰,并用生理盐水冲洗稀释资液，冲洗后可局部注入抗生素,以增强抗感染效果。 (4)解除支气管痉挛:部分患者由于支气管反应增高及可逆性气流阻塞的存在，影响痰液排出。 3.咯血的治疗小量咯血可予卡巴克络、酚磺乙胺、维生素k，等止血药物，大量咯血紧急人院救治,加强监护，患者应绝对卧床休息,采取思的助位:轻轻将血咯出,以防室息，除应用止血药物外点垂体后叶素,必要时联合酚妥拉明等药物,注意药物使用的适应证、禁忌证。大咯血时慎用强力镇咳药。在内科治疗无效时可以考虑采取介人治疗栓塞患侧的支气管动脉或外科手术。 4.新的治疗方法 (1)免疫调节:大环内酯类药物具有免疫调节作用,能够抑制中性粒细胞的浸润和细胞因子的释放加速体外培养的中性粒细胞凋亡,调节淋巴细胞的功能,减弱免疫反应,保护气道上皮细胞,提高气道分泌物的流通功能。以往的研究显示,服用小剂量大环内类药物可以减少支气管扩张患者的急性发作次数，改善患者的生存质量。 (2)吸入糖皮质激素:长期吸人糖皮质激素的效果。 慢性阻塞性肺疾病(COPD)中得到了广泛地研究。吸人糖皮质激素在治疗支气管扩张中的价值也逐渐受到关注。研究表明，稳定期的支气管扩张患者吸人氟替卡松,能够显著地降低痰液中性粒细胞的浓度和前炎症细胞因子的水平。支气管扩张患者吸人二丙酸倍氯米松6周,与安慰剂组相比,24小时痰量减少18%,咳嗽的症状明显改善。最近的一项随机、双盲和安慰剂对照的临床研究人选了稳定期的支气管扩张患者86 名,持续吸人氟替卡松 12 个月。与安慰剂组相比,支气管扩张轻症患者(24小时痰量2021年02月28日3640
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孙普增主任医师 阳谷县人民医院 消化呼吸内科 1. 尽量避免使用止咳药物，以免被祛痰药稀释的痰液难以排出。 2. 对于长期慢阻肺、支扩等患者，往往咳嗽无力，使用祛痰药的同时，需要结合排背、深呼吸、指导有效咳嗽、体位引流等物理治疗促进稀释的痰液排出。 3. 止咳祛痰药是对症治疗药物，是「治标」手段，使用止咳祛痰药的同时，必须针对病因治疗，做到「标本」兼治。 比如：治疗慢阻肺的关键是戒烟及预防呼吸道感染等综合措施 ；治疗哮喘的关键是避免过敏原 ，及长期激素吸入治疗。 4. 支气管哮喘急性发作期气管支气管痉挛，所以支气管哮喘发作期间避免使用祛痰药，以免痰液难以排出加重缺氧及哮喘症状。 5. 糜蛋白酶由于可能过敏反应，已趋于淘汰。 6. 国内有许多氨溴索针剂超说明书雾化治疗的报道，由于氨溴索针剂内的防腐剂可能引起严重过敏，所以不推荐氨溴索针剂雾化治疗。最近吸入用盐酸氨溴索吸入剂被国家食药监获批， 将成为氨溴索雾化吸入的合适选择。2021年02月27日1737
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贾新华主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 支气管扩张在我国的发病率>1%，患者常有麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等迁延不愈的病史，目前随着临床对急、慢性呼吸道感染的及时对症治疗，支气管扩张的发病率逐渐降低。临床表现为慢性的咳嗽，咳吐脓痰，或伴有反复咯血，还可表现有发热、乏力、消瘦等慢性感染性中毒症状。一、病因其发病机制主要为：损伤了机体气道的清除和防御功能，导致感染和炎症反复发作，气道中充满炎性介质以及病原菌黏稠液体，支气管壁在炎症作用下出现不同程度的破环、变形，弹性组织逐渐被纤维组织所替代，支气管及其主要分支出现不可逆的持久性扩张，同时支气管壁也因为炎症、水肿、新生的血管而增厚。具体原因如下：1、感染：如细菌、真菌、病毒、分枝杆菌的感染。2、免疫缺陷：可分为原发性和继发性。原发性如低免疫球蛋白血症、补体缺乏、慢性肉芽肿性疾病。继发性如长期使用免疫抑制剂等。3、先天疾病：如纤毛运动障碍、囊性纤维化等。4、解剖结构缺陷：淋巴管性如黄甲综合征；气管支气管性如巨大气管-支气管症、软骨缺陷；血管性如肺隔离症。5、其他：如异物、肿瘤、外源性压迫导致的气道阻塞；吸入氨气、氯气等有毒气体直接损伤气道；慢性溃疡性结肠炎等慢性炎症性肠病。 二、治疗1、积极治疗基础疾病。2、控制感染。3、清除气道内分泌物。4、改善气流受限。5、内科治疗改善不明显时，可采用外科手术。6、做好个人防护，平时预防感染。2021年01月27日1570
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