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陈燕飞主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 感染病科 接下来想跟大家分享一些我们治疗过的免疫性肝病患者的真实案例，欢迎同道及患者朋友一起来交流探讨。今天分享的这位患者是一例熊去氧胆酸应答不佳的PBC患者，经过治疗调整，异常了7年的肝功能首次全部恢复到了正常范围。陆，女性，55岁，因“反复肝功能异常7年”于2022年9月门诊就诊。此前病情及诊治经过如下：2015年4月体检发现肝功能异常，当时谷丙转氨酶ALT97，谷草转氨酶AST55，碱性磷酸酶ALP251，谷氨酰转肽酶GGT125，病毒性肝炎指标阴性。在当地医院服用护肝药物治疗。2015-2020年期间多次复查肝功能，指标均异常，ALT波动于50-100之间，AST30-110之间，ALP波动于140-220之间，GGT波动于60-125之间。为了进一步明确诊断，2021年5月肝穿刺活检，肝穿病理提示慢性轻度肝炎G1S0。查自身免疫性肝炎抗体ASMA阳性，AMA阴性，其余自身抗体均阴性，IgG正常范围。结合病理及免疫球蛋白水平等诊断自身免疫性肝炎依据不足。因患者肝功能指标中以ALP升高为主，符合肝内胆汁淤积表现，肝穿活检后2022.6月开始加用熊去氧胆酸每日3颗治疗。随后一年内多次复查肝功能指标ALT和AST基本恢复正常，ALP仍偏高，波动于160-190之间，GGT波动于38-75之间。因为肝功能指标持续异常，为获得进一步诊治，患者来到我的门诊。通过仔细查看患者既往的资料，建议患者携肝穿病理切片来我院会诊，经与我院病理科孙珂主任共同阅片讨论，发现患者病理上表现为汇管区轻度扩大，小叶间胆管上皮细胞变性、排列不整齐，以小叶间胆管炎症为主，未见明显界面炎及浆细胞浸润等自身免疫性肝炎特征。结合患者病史，考虑诊断为AMA阴性PBC。按照巴黎标准，熊去氧胆酸治疗12个月，ALP仍高于正常上限1.5倍值，应考虑为UDCA应答不佳PBC，建议启动二线药物治疗。2022年11月开始加用二线贝特类药物，随后ALP持续下降，到2023年8月复查所有肝功能指标均恢复正常。以下为历次检查肝功能指标变化情况（红色为异常值）：除了肝功能指标改善外，一直困扰患者的胃肠功能也得到了改善，自我感觉很好，对治疗效果十分满意。总结：这个案例带来的一点启发：1.对于持续肝功能异常的患者病理结果非常重要，没有AIH特征的患者并不能从激素治疗中获益，是否加用激素治疗应严格按照指征；2.熊去氧胆酸应答不佳的PBC患者，及时加用二线药物能够有效控制肝功能指标，改善胆管炎症。2023年08月20日400
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陈燕飞主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 感染病科 1.什么是自身免疫性肝病？自身免疫性肝病是一组体内免疫功能异常的特殊类型的慢性肝病，主要包括：自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC)和原发性硬化性胆管炎（PSC）三类，以及同时具备上述两种疾病特征的重叠综合征。此外自身免疫性肝病家族的新成员--IgG4相关性硬化性胆管炎，，它属于系统性IgG4相关疾病的一种局部表现形式，。这几类自身免疫性肝病在临床表现和治疗方面均有明显差异，在临床诊治过程中需仔细鉴别。自身免疫性肝病不是感染性疾病，不会传染。 2.什么情况要考虑自身免疫性肝病？在没有病毒性肝炎、酒精性肝病、脂肪肝等基础疾病的前提下，反复肝功能异常（谷丙转氨酶、谷草转氨酶、碱性磷酸酶或谷氨酰转肽酶升高）的患者需要考虑自身免疫性肝病。除了常规的抽血检查肝功能以外，还需要抽血检测各种抗体（抗核抗体ANA系列、自身免疫性肝炎抗体、抗线粒体抗体AMA、ANCA抗体等），免疫球蛋白（IgG、IgM、IgG4等），同时需要做腹部B超或弹性B超，腹部磁共振，甚至住院做肝穿刺活检等检查。 3.什么是自身免疫性肝炎（AIH）？AIH是由自身免疫系统攻击肝细胞导致的慢性肝病。多见于中年女性。临床特点除了乏力、腹胀、腹部疼痛，食欲不佳、皮肤眼睛发黄这些共同的表现以外，主要以血氨基转移酶水平升高、免疫球蛋白G升高、血清自身抗体阳性为特征，肝穿刺活检发现中重度界面性肝炎和浆细胞浸润。AIH的标准治疗以糖皮质激素（泼尼松龙）为主，由于AIH具有易反复发作的特点，治疗疗程一般需维持3年以上，为减少复发和避免激素副作用，可在病情缓解后加用硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯维持治疗。如不治疗，可能会发展成肝硬化，甚至肝功能衰竭。4.什么是原发性胆汁性胆管炎（PBC）？PBC是肝脏内小胆管慢性进展性的炎症导致的胆汁淤积性疾病。既往称为原发性胆汁性肝硬化，欧洲及美国肝病研究协会2015年将其更改为“原发性胆汁性胆管炎”。本病也多见于女性。起病比较隐匿，发展缓慢。早期可无明显症状，部分患者以“明显的乏力”或“皮肤瘙痒”为首发症状而就医。临床特点包括血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高，抗线粒体抗体AMA阳性，免疫球蛋白M升高，肝穿刺活检组织学主要表现为肝内小胆管的慢性非化脓性炎症。PBC治疗以熊去氧胆酸为主，治疗剂量需达13-15mg/kg体重/天。同时PBC患者易合并骨质疏松，建议常规补充维生素D及钙剂。5.什么是原发性硬化性胆管炎（PSC）？PSC是一种病程缓慢、较为罕见、目前仍然发病原因不明的胆道病变。与PBC不同，PSC主要病变在中胆管和大胆管。它主要表现为肝内外胆管系统的弥漫性纤维性增厚、管腔狭窄。患者多为中青年男性，大多数最终发展成肝硬化，甚至肝衰竭。临床特点包括血清碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高、腹部磁共振显示肝内胆管“串珠样改变”，即多发性狭窄和节段性扩张，肝穿刺活检组织学上表现为洋葱皮样胆管纤维化。约80%的PSC患者合并炎症性肠病，如溃疡性结肠炎，所以考虑PSC的病人都建议做肠镜检查。PSC治疗以熊去氧胆酸为主，对于反复胆道感染患者可加用利福昔明帮助肠道去污，内镜介入治疗可以缓解PSC患者胆管梗阻症状。6.什么是IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）？IgG4相关性疾病是一种累计全身系统的疾病，比如可以累及泪腺、腮腺、胰腺、胆管、后腹膜等，如果累及胆管，则称之为IgG4相关性硬化性胆管炎。它可以造成胆管壁增厚，胆管狭窄。主要见于中老年男性，临床特点包括血清IgG4水平升高。穿刺活检可见胆管周围IgG4阳性的浆细胞浸润和席纹状纤维化形成。血生化和胆管影像方面，IgG4-SC与PSC表现相似。IgG4-SC治疗以糖皮质激素（泼尼松龙）为主，大部分患者对激素治疗效果良好，部分应答不佳的患者可以酌情加用硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯联合治疗。 7.什么是自身免疫性肝病重叠综合征？自身免疫性肝病重叠综合征（overlapsyndrome）是自身免疫性肝病的特殊类型,其特征是在PBC或PSC的基础上兼有AIH的临床特征，主要包括PBC/AIH重叠和PSC/AIH重叠综合征两种类型，治疗一般需要联合糖皮质激素和熊去氧胆酸治疗。 8.自身免疫性肝病一定要肝穿刺吗？对于血检指标、影像学检查已经较为明确的PBC、PSC患者，不一定要做肝穿。但对血检表现不典型，不能做出诊断的自身免疫性肝病患者，肝活检可以直接了解组织病理变化，做出较为精确的诊断，是反复发生及不明原因的肝病进行诊断的“金标准”。它的诊断价值远高于血检指标或影像学检查。肝穿刺可以发现纤维化或早期肝硬化，对于判断疾病的治疗疗效和预后有着不可替代的作用。 9.糖皮质激素治疗有什么副作用？长期大量使用糖皮质激素可引起高血压、高血糖、骨质疏松、继发感染、消化道出血等副作用，但治疗自身免疫性肝病一般使用的激素剂量较小，大部分患者没有明显副作用。但是为了最大程度减少激素副作用的发生，在激素治疗时注意加强监测血压、血糖，保护胃粘膜，监测骨密度，同时辅以维生素D、钙剂及抑酸剂的使用。10.自身免疫性肝病日常要注意什么？自身免疫性肝病是慢性疾病，平常要注意定期复查，遵医嘱服药，避免随意停药。饮食方面不宜进食脂肪含量过高的食物，如肥肉、动物内脏等，多吃新鲜蔬菜水果和鱼虾瘦肉等优质蛋白食物，保持营养均衡；不建议吃成分不明的补药和土方。免疫性肝病是指免疫功能异常，并非免疫功能低下，不建议盲目进补。另外，由于自身免疫性肝病的病因和发病机制目前尚未完全清楚，自然病程较长，如果反复肝功能异常，但未做自身抗体检测和肝穿刺，导致很多患者不能及时发现和诊治，耽误了病情。在此，建议大家在检查时如有发现肝功能异常时，应及时到医院就诊，早期诊断、及时治疗可以明显延缓疾病进展，改善生活质量。 浙大一院免疫性肝病专科门诊：每周四上午庆春院区9号楼2楼网上预约挂号：支付宝搜索“浙大一院小程序”，选择：预约挂号--庆春院区--感染病科--免疫性肝病专科门诊（庆春）2023年03月28日946
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陈燕飞主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 感染病科 自身免疫性肝病是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，主要包括：自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholangitis，PBC)和原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis,PSC）三类，以及同时具备上述两种疾病特征的重叠综合征(overlapsyndrome)。此外还有一种免疫性胆管炎，IgG4相关性胆管炎，也表现为大胆管炎症，属于系统性IgG4相关疾病的一种局部表现形式。这几类自身免疫性肝病在受累部位、发病模式以及治疗用药方面均有明显差异，在临床诊治过程中需仔细鉴别。如果把肝脏比作一颗树，肝细胞就是树叶，负责完成肝脏代谢、解毒等功能，小叶间胆管（小胆管）是小树枝，把肝细胞分泌的物质输送到大胆管后排入肠道，大胆管是连接小胆管和肠道的重要通道。自身免疫性肝炎主要影响肝细胞，表现为肝细胞炎症；原发性胆汁性胆管炎主要影响小胆管，而原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎主要影响大胆管。上述几种不同自身免疫性肝病具有不同的临床特征，包括发病人群、肝损模式、标志性抗体、病理表现和治疗反应等。一般AIH和PBC好发于女性，而PSC和IgG4相关胆管炎以男性患者多见。从生化指标上看，AIH患者以肝酶（ALT、AST）增高为主，而PBC、PSC和IgG4相关胆管炎以胆管酶（ALP、GGT）增高为主。从治疗上看，AIH治疗以免疫抑制剂如糖皮质激素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等药物治疗为主；PBC和PSC治疗主要依靠熊去氧胆酸为基线治疗方案，部分合并AIH的重叠综合征患者也可加用糖皮质激素等免疫抑制剂；IgG4相关胆管炎一般对糖皮质激素应答良好。自身免疫性肝病为慢性病，需要长期监测和管理，定期复查并根据指标及时调整治疗方案，以最大限度延缓肝脏炎症进展，避免肝硬化发生。浙江大学医学院附属第一医院开设免疫性肝病专科门诊（每周四上午，庆春院区），为免疫性肝病患者提供专业诊治和管理，为您的护肝道路保驾护航。线上预约挂号：支付宝搜索浙大一院小程序-预约挂号-感染病科-免疫性肝病专科门诊（庆春）。免疫性肝病专家：陈燕飞副主任医师（专家门诊：每周一下午、周五上午）。2023年02月04日659
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张引强主任医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 嗯，这个朋友问的话，说是那个自免肝有治愈的可能性嘛，基基本上的话，咱们这么说，自免肝的话，有的时候呢，大家说自己是自免肝，其实好多时候你没有弄清楚你是什么病啊，自免肝的话，有自身免疫性肝炎，还有原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎，还有iggg for相关的胆管炎啊，所以说你得弄清楚什么病，嗯，一般来说的话，咱们说免疫性的肝病的话，是机体的免疫功能紊乱导致的，所以大多数的免疫性的肝病的话，得长期治疗，治治愈的可能性不大，肝病的话，真的是治愈的可并不太多，但是呢，你好好吃药，稳定住，我认为是没有问题的，但是呢，大多数肝病你如果控制不好的话，该发生肝硬化了，那愈后就非常差了。 嗯，这个朋友问的，说是35岁只吃。2022年11月13日162
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李鹏主任医师 北京佑安医院 肝病消化中心 大家好，我是消化科的李医生，今天呢，我们来介绍一下这个消化科的一种常见的肝病啊，自身免疫性肝病。 那么自身免疫性肝病呢，啊，在过去呢啊，这个因为认识不足，或者检测手段有限呢，啊，并不是很常见，但是随着今年的这种，啊，这种检测手段和大家这个医疗水平的进步啊，越来越多的这个。 病人呢，被这个检测出来，那么所谓的自身免疫性肝病呢，它的发病呢，呃，病因呢，比较复杂啊，很多时候呢，是个综合因素，与生活环境啊，可能服用一些损害肝脏的药物啊，接触一些有毒的东西啊等等，它可能都有一定的关系啊，那么自身免疫性肝病呢，啊，它的临床表现呢。 啊，可能呢，合并一些这个其他系统的一些这个常见的自身免疫性疾病啊，比如说类风湿关节炎呀，啊，红斑狼疮啊，皮肌炎啊等等，另外来讲呢，这种疾病呢。 好发于这个年轻的，或者是这个中老年的女性啊，女性比男性的发病率可能要高两到三倍，一般来讲，如果说你在这个体检，或者是因为不适到医院检查肝功能发现了异常啊，其他常规的一些这个病因检测呢，没有发现原因的时候啊，我们一定要考虑到啊，有自身免疫性肝病的可能，一般来讲通过抽血进行自身抗体的。 啊，一系列的这个检测啊，包2021年11月04日1071
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