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宋珺副主任医师 浙江中医药大学附属第三医院 泌尿外科 海南省三亚市人民医院泌尿外科男科 宋珺 博士 胡桃夹综合征(nutcracker syndrome)也称为左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象，是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到周围血管的挤压，左肾静脉血流回流受阻，引起的左肾静脉高压现象以及生殖静脉综合征，表现为血尿和(或)蛋白尿、腹痛等临床症状。 一、发病机制 左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间通过，这两条动脉构成45-60度的夹角。正常情况下，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等组织所充塞，使左肾静脉不致受到挤压。 当周围环境发生变化，在某些情况下，比如青春期身高迅速增长成为廋高体型、腹腔脏器下垂、肠系膜上动脉起始部位脂肪组织减少等等，导致左肾静脉在这个夹角中受到挤压，左肾静脉及其引流的静脉和生殖静脉等发生淤血，压力差大于3mmHg，当淤血高压的肾静脉系统突破血管壁，血液进入到肾内的尿集合系统，就会引起血尿和相应的临床症状。 二、临床表现 1，多见于儿童和青春期少年，发病年龄4至40岁左右的男性多见，儿童4～7岁，多发于13～16岁，男、女发病比=24:5。 2，主要症状是血尿和蛋白尿。 其中无症状肉眼血尿更易发现，尿常规检查发现镜下血尿，非肾小球性血尿，可在剧烈运动或直立体位时加重，有时伴左腹疼痛或腰痛。部分病人为血尿伴蛋白尿，可表现间歇性或体位性加重。此外，男性可能还会发生精索静脉曲张，女性导致盆腔静脉淤血征（卵巢静脉综合征），女性则会不规则月经出血等 3，小儿血尿约3分之1是由胡桃夹综合征引起，容易误诊为肾小球肾炎。 三、诊断 1，彩超检查 首选。 彩色双功能超声检查，仰卧位时左肾静脉肾门段比狭窄处内径宽2-3倍以上。 2，尿常规 尿常规检查发现红细胞和蛋白尿。 3，肾静脉造影 直接观察左肾静脉受压及扩张，直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压，当两者大于0.4kpa（5mmHg以上)可考虑左肾静脉高压。 4，介入血管造影 能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉，可显示侧支循环的情况，肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。 5，CT和MRI 血管成像，显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系，有时能表现卵巢和精索静脉曲张。 6，膀胱镜检查 肉眼见血尿发作时，膀胱镜检查可见左侧输尿管口喷血或血性尿。 四、治疗 1，保守治疗 症状轻的青少年无特殊治疗，需定期追踪观察，一般随年龄增长，症状有所缓解。注意避免剧烈运动及预防感冒剧烈咳嗽。 本病一般每间隔1～2年进行一次腹部彩超检查及肾功能检查。 本病需要与肾小球疾病、肿瘤、结石、感染、外伤等等引起的血尿鉴别。 2，手术治疗 大量血尿及持续疼痛时可考虑手术治疗，解除左肾静脉压迫以改善肾淤血症状。 （1）手术适应证：经过2年以上观察或内科保守治疗，症状无缓解或加重者；出现腰酸背痛、头晕、乏力等症状者；出现肾功能损害者 （2）手术方式：左肾静脉下移与下腔静脉端侧吻合术首选，其它还有自体肾移植和左肾静脉外支架悬吊术等等。 （海南省三亚市人民医院泌尿外科男科 宋珺博士副主任医师编辑整理） 本文系宋珺医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年10月08日
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管娜副主任医师 北京大学第一医院 小儿肾病内科 胡桃夹综合征概况：可见于各年龄段，常见于体型瘦长者胡桃夹综合征不等于左肾静脉受压综合征，也罕见于右肾静脉胡桃夹综合征分为前胡桃夹综合征（常见）和后胡桃夹综合征（属于左肾静脉解剖位置变异）前胡桃夹综合征主要指位于腹主动脉和肠系膜上动脉之间的左肾静脉受到挤压后静脉压力增高，局部血管壁破裂，血液进入肾脏集合系统，可出现血尿和或体位性蛋白尿等后胡桃夹综合征是指左肾静脉行走在腹主动脉和脊柱间受压引起症状如仅有左肾静脉受压而无症状称为胡桃夹现象表现：无症状发作性肉眼血尿，剧烈运动或直立位时加重可伴腹痛或腰痛体位性蛋白尿直立不耐受等症状男性可伴精索静脉曲张（左侧精索静脉经左肾静脉回流）可单独存在，或伴随肾小球肾炎辅助检查：尿红细胞形态正常腹部超声或CT检查可见左肾静脉扩张，扩张部血管直径达狭窄部血管直径2倍以上；左肾静脉和下腔静脉压力差>3mmHg治疗：取决于严重程度儿童随发育可自愈，至少不用药观察2年以上，75%的儿童可恢复蛋白尿严重者可考虑ACEI类药物某些学者建议的外科干预指征：反复肉眼血尿伴贫血、严重腰痛、肾功能受累、持续的体位性蛋白尿保守治疗无效可考虑，外科治疗包括介入和手术治疗两种北大医院儿科管娜该内容最先在茉莉花儿童肾脏健康科普微信平台发布微信号：molihua-nephrology扫描二维码可快速关注肾脏健康科普本文系管娜医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年07月08日18809
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高旭光副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 说到胡桃夹现象，我经常举例“征兵的故事”，上世纪60-80年代当兵很流行，当时年轻人大多是瘦高挑的小伙子，当兵首先要测试体能，先围着操场跑5000米到10000米，让后立正站立半个小时，部分小伙子去厕所就会出现尿血。什么原因导致尿血？就是今天讲的左肾静脉胡桃夹现象。 临床上多见患儿晨尿正常，运动后或下午出现尿检异常，查尿常规有蛋白或潜血，这在儿科肾脏病区是经常遇见，应多考虑左肾静脉胡桃夹现象即左肾静脉压迫综合征。左肾静脉压迫综合征, 即左肾静脉走行于腹主动脉和肠系膜上动脉之间,受其压迫、变窄、淤血引起血尿、蛋白尿。对于体形瘦长，表现无症状性肉眼血尿或镜下血尿或体位性、运动性蛋白尿患儿，应注意到本病可能。 一、原因： 青春期身高迅速增长而成瘦长体形，椎体过度伸展，体位急剧变化等而致夹角变小。 二、临床症状： （1）血尿：左肾静脉压力增高，导致薄壁静脉破裂血流入尿收集系统而引起血尿，或扩张的静脉窦与临近的肾盏形成交通亦可引起血尿。 （2）直立性蛋白尿：直立性蛋白尿于青少年中并不少见，有报告其青春期发生率可达10%。一般认为直立位时肾静脉之血流动力学变化可能与之有关。伴发胡桃夹现象的直立性蛋白尿患儿多属青春期儿童，往往短期内身高迅速增长,体型瘦长者,其中部分还伴有直立调节障碍，可以通过直立实验判断。 （3）精索静脉曲张:精索静脉曲张在学龄儿并不罕见。精索静脉曲张持续存在有可能导致患侧睾丸不同程度病理改变，甚至不育，故精索静脉曲张应给予重视 。 （4）慢性疲劳综合征:是近年提出的影响小儿身心发育的问题之一。左肾静脉压迫综合征诱发的慢性疲劳综合征，临床上表现为非持续劳动所致的、不能解释原因的一种持续或反复的慢性疲劳，疲劳不为休息所缓解。 四、检查 1、做彩超了解左肾静脉胡桃夹现象。2、做直立试验明确左肾静脉胡桃夹对肾脏影响。 直立试验做的方法如下： （1）晚上睡觉前需排空尿，早晨起床即排尿，留取标本（晨尿10ml）送检； （2）然后立即靠墙站立，脚跟距墙15-20厘米，头抵墙，弓腰（腹部前凸）站立15-20分钟，等有尿意（约1小时左右）时排尿留取尿标本（尿10ml）送检。特别提醒：直立试验前后留取尿液标本。 治疗和预后： 国内学者认为儿童胡桃夹现象为青春期暂时现象，预后良好，保守治疗适用于大部分儿童患者。 对于反复镜下血尿或间断短时肉眼血尿，或蛋白尿，但无贫血几腹痛者，临床上可以观察随访；一方面可以等待侧支循环建立；另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加，可使左肾静脉受压程度得到缓解，受压解除后血尿、蛋白尿随之消失而无需特殊治疗。鉴于某些诱因如剧烈运动、感冒可诱发血尿、蛋白尿或使反复发作，故应避免上述诱因，使小儿顺利渡过青春期。 对一些严重持续反复血尿、出血疼痛、精索静脉曲张的患者，保守治疗效果差，需要手术治疗。 本文系高旭光医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2012年04月12日9191
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胡晓舟副主任医师 郑大五附院 肾内科 胡桃夹综合征即左肾静脉压迫综合征，又称胡桃夹现象，是指左肾静脉在主动脉和肠系膜上动脉之间受到机械性挤压，左肾静脉血流回流受阻引起的左肾静脉高压现象以及生殖静脉综合征，表现为血尿和(或)蛋白尿、腹痛等临床症状。1972年Schepper报告由本症引起的左肾出血，此后国内、外已有多篇报告，日益受到人们重视。【发病机制】 我们知道，人体的血管像四通八达的道路一样，是有一定走向的。左肾静脉行走在腹主动脉和肠系膜上动脉之间，这两面条动脉构成40-60度的夹角，左肾静脉刚好通过此夹角。从解剖上看，右肾静脉径直注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉则需穿过腹面主动脉和肠系膜之间的夹角，跨越腹主动脉前方始能注入下腔静脉，因此左肾静脉远较右肾静脉长。正常时，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等所充塞，使左肾静脉不致受到压挤。当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下，左肾静脉在这个夹角中的日子就不好过了，会受到挤压，引起血流变化和相应的临床症状。【临床表现】 本病好发于青春期至40岁左右的男性，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁，男、女都可见。胡桃夹现象的主要症状是血尿和蛋白尿，其中无症状肉眼血尿更易发现，常规体检尿化验发现镜下血尿，可在剧烈运动或直立体位时加重，有时伴左腹疼痛或腰痛。还有部分病人为血尿伴蛋白尿，蛋白尿从微量到2＋，可表现间歇性或体位性加重。此外，男性还能发生精索静脉曲张，女性则会不规则月经出血等。【检查方法与诊断】 膀胱镜检查、动脉DSA及动静脉造影均属侵袭性检查，儿童不易接受，CT/MRI价格昂贵，因此腹部超声应列为首选。 1、尿红细胞形态检查 包括相差显微镜和RBC分布容积。尿RBC为正常形态，即非肾性血尿。 2、彩色多谱勒超声检查 二维仰卧位时左肾静脉狭窄处远段比狭窄处内径宽两倍以上，脊柱后伸位15～20分钟以后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽4倍以上，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9°以内，左肾静脉扩张段血流速度小于0.09m/s，狭窄处血流速度为扩张段血流速度5倍以上。 3、肾静脉造影 被用于直接观察左肾静脉受压及扩张，同时可直接测量下腔静脉内压和左肾静脉内压，当两者大于0.4kpa时可考虑左肾静脉高压。但肾静脉造影因受血流动力学及某些技术因素的影响，可引起假阴性，同时不易观察侧支循环。 4、动脉DSA 能清晰显示左肾静脉受压及扩张的左肾静脉，同时可显示侧支循环的情况，对胡桃夹现象诊断较为准确和全面，在左肾动脉造影表现还可除外其他血管畸形、肿瘤等病变。 5、CT和MRI 在相应平面增强扫描能显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者的解剖关系，有时能表现卵巢和精索静脉曲张。 6、膀胱镜检查 可见左侧输尿管口喷血或血性尿。【治疗和预后】 无特殊治疗，需定期追踪观察，一般随年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪及结缔组织的增加，或侧支循环的建立，淤血状态得以改善，症状有所缓解。一般肾功能正常，生长发育正常，可参加学校一般活动，有较明显血尿者可免体育训练。有的作者认为当有大量血尿及持续疼痛时为手术指征。 本病长期预后还未见报道，1～2年进行一次腹部超声检查及肾功能检查是必要的。以免漏诊真正的肾小球疾病，如小儿最常见的以血尿为主的IgA肾病。2011年08月22日91749
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