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2022年01月12日
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余文林副主任医师 医生集团-广东 整形外科 唇裂/唇腭裂是比较常见的先天性颌面部畸形。发现自己的宝宝患有先天性唇裂，很多家长心里十分自责，想要一次手术就恢复正常的唇部形态，但效果往往不尽人意。 唇裂修复Ⅰ期手术后出现继发唇部、鼻部畸形，比如唇红缘不齐，也就是唇线不齐、不明显，往往也会使得唇弓形态不佳，尽管畸形程度不如鼻畸形、唇红不齐等症状明显，但对于审美要求比较高的患者而言，也是一种打击。 正常唇部形态 唇裂术后唇红缘（唇线）不齐，表现为上唇患侧唇红缘因疤痕等原因出现断裂、模糊的情况。通过化妆、口红、等非治疗方法短暂地遮掩唇红缘不齐的问题，但卸妆后会恢复原样。若想永久解决的话，可以通过手术方法修复。 针对唇红缘不齐的状况，可以采用局部Z成形法矫正，或者重新定点设计，从原手术疤痕缘切开，充分分离皮肤、肌肉及粘膜层，解剖复位口轮匝肌，分层缝合。 唇红缘不齐切口设计 唇红缘不齐修复后的效果 如果患者的唇弓形态不明显，唇红失去原有的弓背形态，可以在患侧唇弓缘上方，设计一条与健侧对称的唇弓线，在唇红缘与设计线之间切除一条全厚皮肤，适当向下分离红唇缘黏膜并将其往上推进与皮肤缝合，由此形成新的唇峰和唇弓。 唇裂继发唇部畸形修复后的唇部形态 唇裂继发畸形并不是单一出现的，而是具有复杂性、多样性，往往会多种畸形一同出现，因此唇裂继发畸形的修复手术要同时解决多种畸形特点，争取实现术后唇鼻部形态正常，甚至是美观的效果。 唇裂继发畸形修复手术的效果与医生的专业技术和经验审美有很大的联系，建议大家找专业的医生做手术哦，术后才能达到更符合自己预期的效果。2022年01月04日474
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许扬滨主任医师 中山一院 整形外科 唇腭裂是口腔颌面最常见的先天性畸形，危害着口腔颌面器官的形态与功能，严重影响了出生人口素质及母婴身心健康，给家庭和社会带来沉重的负担。被纳入我国政府今后二十年要努力降低发生率的主要先天性畸形疾病。问唇裂是如何发生的？ 怀孕后第3周，受精卵开始形成面部的特定结构——额鼻突，额鼻突再发育形成完整的面部。受各种因素的影响，包括遗传因素及环境因素，在孕期的第5-7周，唇部形成过程被扰乱，出现错误，则胎儿出现唇裂。 怀孕后第6周，受遗传及环境因素的影响，在第6-8周，硬腭形成过程被扰乱，出现错误，则胎儿出现硬软腭裂。在第8-12周，软腭形成被扰乱，出现错误，则胎儿只出现软腭裂。在怀孕后第5-7周，面部不同部位形成过程被扰乱，出现错误，则胎儿出现相应部位的面裂。有报道，胎儿在12周前，头面部被脐带缠绕，可导致双侧面斜裂。问唇腭裂是可以遗传的吗？ 唇腭裂有明显的遗传倾向。据华西口腔医院统计有家族史者，唇腭裂为8.64%，唇裂为7.93%，单纯腭裂为6.48%。 遗传的规律：有唇裂和唇腭裂家族史的新生儿多是唇裂或唇腭裂，有腭裂家族史的新生儿也多是腭裂。亲属中有唇腭裂的，生唇腭裂的机会较高。在三代的直系亲属中不止一个人患有唇腭裂，风险增加约100倍。双侧唇腭裂的再发风险是单侧唇腭裂的2倍。问唇腭裂能够被预防吗？ 目前还不能预防。 唇腭裂是一种多因素遗传性疾病。既与遗传因素密切相关，环境因素也有很大的作用。遗传基因异常，加上有害环境因素，二者共同作用，导致唇腭裂的发生。但哪些基因异常？哪些环境因素？在哪些环节上导致唇腭裂，还不能明确，因此，无法预防。2021年08月28日724
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周炼主任医师 北京协和医院 口腔颌面外科 今天我要讲一个小问题，就是虫腭类的家长如何与医生进行有效沟通的问题。我每个门诊都会接诊大量的床腭类的病人，回答家长们各式各样的问题。我发现有这样一个趋势，就是我花了大量的时间去与家长们沟通手术技术细节问题，切口怎么设计就要怎么缝，要不要做过脚治，要不要一起比整形等等。我认为呢，这些都属于无效沟通，因为家长们缺乏医学背景，当他提出一些似懂非懂的专业问题，我们用专业的方式去回答他往往就听不懂了。另外呢，如果术前我们跟患者说了太多的手术具体技术细节问题，对于手术当中对医生的操作会起到一定的限制作用。 因为我们都积累了大量的临床经验，每一个病人其实我们都需要一些个性化的设计，所以呢，我们术前如果把这些技术细节已经锁死了，那么术中当遇到一些变化，可能就很限制我们的调整。那么家长与医生在一起的时候，一定要好好利用那些宝贵的时间，去关注那些如何配合治疗这方面的问题，比如说全麻术前什么时间进食，什么时间进水，这样最安全，手术后孩子哭闹怎么办，伤口渗血怎么进行处理，拆线以后如何进行瘢痕的护理等等，这样我们才能更好的配合，获得更好的治疗效果。2021年02月15日1121
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邬文莉副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 口腔颌面外科 腭裂修复手术，为广州市妇儿中心口腔颌面外科的优势病例，有一半以上的患者来自于广东省外，可见广妇儿影响力及辐射力。先天性腭裂作为口面裂中发生率较高的一种疾病，可单独发生，也可伴发唇裂。其确切病因尚不明确，但认为与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患儿还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形。他们在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱（常呈反颌或开颌）。因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙错乱，对患儿的日常生活、学习、工作均带来不利影响，也容易造成患儿的心理障碍。因此，对腭裂治疗需采取颌面外科、听力、心理、语音、正畸等多学科协作方式实行综合序列治疗。入院前准备一、喂养方法：1.注意体位，取坐位或45゜角抱位，切忌平躺，以免呛咳；2.采用面对面喂哺方式，以利观察；3.完毕后需拍嗝，切勿即刻放在床上躺着；4.可使用汤匙喂养，或带软勺的奶瓶；5.奶嘴孔稍扩大，或使用唇腭裂专用奶嘴；6.腭裂伴发唇裂患儿吸奶时，用手指堵住唇裂部位，帮助唇部闭合；7.严重的腭裂伴发唇裂患儿，在出生后2周~1月龄可行术前正畸治疗，如配戴矫治器，覆盖全部牙槽嵴和硬软腭，使口腔内形成负压并改善舌的运动，对喂养有显著的改善；8.无特别情况不建议胃管鼻饲。二、手术最佳年龄：在腭裂手术时间方面，大部分患儿在大于6月龄，体重达到7公斤以上，即可行手术。患儿如伴有其他疾病，如喉软骨软化、皮罗综合征（小下颌---皮罗序列征的外科治疗）、发育迟缓、先天性心脏病，手术可延迟到8~10月龄，甚至在1岁前完成腭裂修复术。三、家长的手术准备：1.患儿出生后即可来口腔外科专科面诊，评估患儿呼吸、喂养及发育情况；2.不主张过早行腭裂修复手术（低于5月龄），患儿发育未完善，无法很好耐受手术；3.如低龄患儿容易反复呛咳引发肺炎，或喂养困难体重不增，需来院评估是否存在皮罗综合征或其他颌面畸形；4.排除其他严重的脏器畸形，术前10天无上呼吸道感染（发热、咳嗽、流涕等）、无腹泻、无皮疹；5.伴有其他重大疾病者（心脏、肝肾、内分泌疾病等），需在专科行术前评估是否可耐受全麻手术；6.伴有运动发育迟缓者，需在神经康复科行评估，入院时携带评估结果以备术前检查；7.提前两周让患儿习惯汤匙喂养，停止疫苗注射，完成心脏超声检查以排除先天性心脏病；8.准备小儿用护臂夹板，可购买成品或自行用硬纸板制成，防止患儿术后将手指放入口内损伤术口。初次就诊初次就诊请于我院客服中心或微信公众号“广州妇儿中心”办理诊疗卡，预约口腔颌面外科专科号（详见【广州妇儿中心】微信公众号【增城院区-口腔科门诊(增新)-口腔颌面外科(增新)】门诊出诊时间表）。（不知道怎么挂号，请查收下面视频：https://m.haodf.com/neirong/shipin/9392981153.html）住院1.术前准备：（1）术前1日手术主刀医师或助手完成手术前评估，确定手术方案，充分沟通后签署手术知情同意书等；麻醉医师完成麻醉前评估，签署“手术麻醉知情同意书”等。（2）根据患儿年龄不同，护士将通知患儿家长术前夜晚禁食时间；预防性使用抗生素，术前常规静脉补液等。2.手术：（1）麻醉方式：气管插管复合全身麻醉。（2）手术时间：约1小时。（3）手术后患儿需完全清醒后方可转入普通病房，如合并其他疾病（先天性心脏病、皮罗氏综合征等）的患者需入住ICU监护生命体征。3.手术后处理:（1）常规心电监护、吸氧，必要时吸痰，平卧，头侧位或头低位，以便口内血液、唾液流出。（2）饮食：术后需禁水2小时、禁食6小时，待患儿完全清醒，可喂少许清水，观察半小时如无呕吐后可喂牛奶，逐渐加量，勿过量。（3）静脉补液：术后需给予2~3天抗生素、止血药、静脉营养支持等。（4）术后唾液内带有血水而无明显渗血，则不需特别处理。（5）腭裂手术可不拆除缝线，任其自行吸收、脱落。（6）术后2~3天，患儿精神状态恢复，生命体征平稳，经主管医师评估后，可办理出院手续，如有特殊情况（术口愈合不佳、发热、腹泻等）则适当延长住院时间。4、家长需配合的工作：（1）术后选用汤匙喂养，常规全流饮食1个月，部分大龄患儿可调整至2周，具体以复诊评估为准。（2）严禁患儿术后将手指、玩物放入口中，以防创口裂开。（3）为防止创口感染，鼓励患儿多饮水。5.住院（包括手术）费用：预计15000～18000元6.住院天数：预计4~5天复查1.一般来说术后1个月第一次复诊，如有特别情况，会特别交代复诊时间；2.术后半年需耳鼻喉科复查听力及中耳检查，同时本专科复诊；3.2岁半~3岁复诊，评估语音情况，指导早期训练；4.4~4岁半复诊，根据评估，必要时行语言干预、语言训练，或腭裂二期修复，以改善发音情况；5.发育完全后（大于17岁龄），如存在面中份发育欠佳，反牙合明显者，可行正颌手术。2021年02月10日4227
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孟露露医师 南京市妇幼保健院 产科 一、简介 唇腭裂(cleft lip and palate)属于口腔颌面裂畸形，指不同程度的裂隙位于唇部和(或)腭部，包括单纯唇裂、单纯腭裂和唇腭裂。 唇腭裂的患病率约为1.4‰[1]。 随着相关修复整形技术的进步，大部分单纯唇腭裂经治疗后预后良好，但大约30%的唇腭裂属于综合征型并伴有其他异常[2]，预后不良。 二、产前超声如何判断唇腭裂类型 1. 单侧及双侧唇腭裂：唇裂及腭裂均可分为单、双侧。由于产前超声判断左右侧有一定困难，有关唇腭裂产前诊断的文献报道均未区分唇腭裂的侧别，仅明确单或双侧[3]。本共识推荐对产前判断唇腭裂的侧别不作常规要求。 2. 唇腭裂累及部位：产前超声检查可发现的唇腭裂包括唇裂、唇裂伴腭裂。腭裂分为原发腭裂(包括牙槽突裂)和继发腭裂，牙槽突裂超声可能观察到，但其他类型腭裂超声发现十分困难。产前超声发现的唇腭裂和出生后临床诊断的唇腭裂类型常不一致[3-5]。 三、检查时机 本共识推荐妊娠20~24周为唇腭裂超声检查的最佳时期。早孕期因胎儿颜面部结构很小，超声检查唇腭裂十分困难，不推荐早孕期常规超声检查胎儿唇腭裂。晚孕期因胎儿颜面部易受遮挡，超声发现唇腭裂受限。 四、中孕期唇腭裂的产前超声检查 根据国际及国内指南推荐[6-7]，在妊娠20~24周超声检查时，应通过观察鼻唇冠状面判断上唇是否有唇裂。此切面应显示双侧鼻孔及上唇回声。正常上唇的声像图表现为上唇连续，无回声中断(图1)。当上唇连续性中断，排除其他原因造成的假象时，考虑唇裂(图2,3)。 胎儿唇裂伴或不伴腭裂在不同医疗机构的检出率差异很大。文献报道单纯唇裂的检出率为9% ~100%[8]。中孕期超声对唇裂的诊断准确率受孕妇、胎儿、羊水量等客观因素影响，存在不同程度的假阴性及假阳性。如胎儿人中较深、脐带遮挡唇部形成声影、唇部受各种原因挤压等均可造成假阳性结果；孕妇腹壁脂肪或瘢痕、胎儿体位、羊水过多或过少等均制约了对胎儿面部的观察，可能造成假阴性结果。因此，即使仔细观察了胎儿的鼻唇冠状面，也不能将胎儿唇裂100%检查出来。唇红裂由于病变轻微，超声不易识别[5]，而且预后良好[9-10]，本共识不推荐对其进行常规检查。 当中孕期产前超声筛查发现唇裂时，无论是否合并腭裂，均应在报告上描述目前发现的异常，并建议孕妇在具有产前诊断资质的医疗机构进一步评估。 当发现胎儿唇裂时，可进一步观察胎儿上牙槽突，推荐经上颌轴向横切面显示上牙槽突弓(图4)，评估胎儿上牙槽突情况，可观察是否为牙槽突裂及单或双侧。典型的单侧牙槽突裂表现为牙槽突正常弧形结构消失，回声连续性中断，横切面上呈“错位”征象(图5)。双侧唇裂合并牙槽突裂典型的超声表现为双侧唇与牙槽突连续性中断，在鼻下方可见明显向前突出的强回声，称为颌骨前突(图6,7)。 但牙槽突裂的超声诊断较唇裂更为困难，也存在假阴性及假阳性，目前文献报道的牙槽突裂的检出率为84.5%，假阳性率为7.2%[11]。 无唇裂的单纯腭裂检出率极低[8]，超声检查非常困难[12-13]，在未合并唇裂时，本共识不推荐常规超声检查胎儿腭部，即不推荐常规检查胎儿单纯腭裂。 下唇裂非常罕见且超声诊断困难[14]，常规观察可能带来假阳性。因此，胎儿下唇不建议作为常规超声检查内容。 产前超声诊断的孤立性唇裂伴或不伴腭裂的情况下，大约有15%存在其他复杂发育障碍，如21-三体综合征、颅脑畸形、室间隔缺损等[15]。正中唇腭裂通常与前脑无裂畸形有关[16]。 节选自 《胎儿唇腭裂产前超声检查专家共识》 引用本文：中华医学会超声医学分会妇产超声学组.胎儿唇腭裂产前超声检查专家共识[J].中华超声影像学杂志,2021,30(1):11-14. DOI:10.3760/cma.j.cn131148-20201019-008212021年02月08日2795
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陈洁主任医师 上海儿童医学中心 耳鼻喉口腔颌面外科 有一部分孩子家长如果仔细检查他的口腔的话，会发现他的小舌头（悬雍垂）有分叉，而且他的软腭中间有一条线，如下图。这是啥情况？这些孩子他们可能存在一种疾病，叫先天性腭隐裂。也就是说他们的软腭表面上看上去是完整的，连续的，但实际上肌肉层是分开的。这种情况最大的问题就是讲话口吃不清，好像大舌头，或是像鼻音非常重，“三，五，十，弟弟，黑，您“等字词发音不清。同时还会有分泌性中耳炎，导致听力下降，且中耳炎容易反复复发。原因是因为他们的软腭活动受到限制，在发音时不能完全关闭鼻咽腔，所以讲话时口齿不清。如下图所示：治疗方法就是行腭隐裂修补手术加腭咽成形术，手术以后还要继续进行发音功能训练，纠正发音。需要注意的是，这样的孩子不能进行腺样体切除手术，因为手术后会加重发音不清的情况。2021年01月09日16908
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余文林副主任医师 医生集团-广东 整形外科 呃，大家好，关于唇腭裂畸形啊，术后，呃，很多患者来咨询的时候呢，想问呢，就是唇列修复以后呢，才能拥有一个啊，比较完美的唇形嘛。 那么唇皮修复以后，它会产生一些巨发的唇部的畸形，主要呢，包括呃，红唇的这个凹陷，切记啊，局部的肥厚，呃，唇功不显啊，唇珠呢，呃，没有，然后呢，还有口操样畸形等等，那么这些畸形的话，有轻有重，可能这个程度啊，差别比较大，有的很轻微啊，有的呢非常严重，那么针对这些项目啊，我们可以针对性的采取一些啊，上层皮肤的，包括人中脊，人中窝，唇宫的那些唇封啊，唇红源以及红唇的各种畸形进行修复，针对这些畸形采取一些针对性的啊，这个修复方案啊，那么对一些严重的红唇的畸形啊，很难达到一个天然的一个红唇的形态，但是呢，可以达到90%的相似度。2020年11月15日980
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