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徐安安副主任医师 上海市东方医院 胆石病中心 胆囊腺肌症这个毛病呢，因为是近几年来才慢慢受到肝胆外科性的重视，所以对他的研究其实还是比较少的，特别是对于为什么会得胆囊腺症这个毛病，我们很多医生可能都不是很了解，但我们因为不断的在研究这个毛病，所以我总结下来，我认为啊，胆囊腺肌增生症的产生主要有两个原因，第一个呢，就是我们胆囊以外的因素造成了胆囊腔内的压力增加，进而促使胆囊的粘膜和肌层产生增生，然后来代偿去应付这个压力增高，把胆汁排出去，所以这个毛病为什么叫胆囊腺肌增生症呢？就是因为它的特点，就是黏膜和肌肉的增生是它的第一个原因。第二个原因呢，就是胆囊本身结构上的一些问题，比方说胆囊有分解啊，打窄啊，导致了胆囊的排空的能力减弱。以后为了增强它的排空能。 我们的粘膜和肌肉增生，那也会导致我们腺肌增生症的产生，这两个原因呢，我觉得是胆囊腺肌症产生的主要的原因。01月01日
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徐安安副主任医师 上海市东方医院 胆石病中心 这个随着腹腔镜胆囊切除数的增多哈，在这个病理标本当中发现合并胆囊腺肌症的比例其实不低啊，在我们胆汁中心，我们发现有将近1/5，甚至更多的人病理标本会提示合并有胆囊腺肌增生症。那哪些因素会导致胆囊心肌症的发生呢？应该说这个问题呢，回答起来还是有难度啊，因为胆囊心肌症到现在还没有这个非常系统的这个深入的研究啊，那我总结下来呢，有两个原因会造成我们胆囊心肌症的发生。第一个我们叫胆囊内的因素，造成胆囊腔内的压力增加啊，我们前面提到过，胆囊心肌症主要是因为粘膜和基层的增生，那他们最终增生的目的实际上是为了去发挥胆囊的功能，去代偿胆囊的这个功能啊，所以凡是引起胆囊腔内压力增加的因素，我认为会导致胆囊性肌症的产生，包括我们。 胆囊的胆囊管的出口压力增加，会导致我们心肌症的产生，包括我们胆囊有一些狭窄啊，会引起胆囊心肌的增加，另外一个呢，我们叫做胆囊外的因素，胆囊外因素主要是我们肝脏生成的胆汁里面的胆固醇浓度增加了，那增加了以后，我们胆囊要排空这些浓稠的胆汁啊，需要的力量也也增加，所以我们胆囊这个粘膜和肌肉叫增生，以产生更大的这个压力去把胆汁排出去，这也能解释为什么我们腺肌症最常见的部位是在底部，2022年09月24日295
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刘全达主任医师 广安门医院 外科 概要：1.GA常见于50岁以上的成年人；2.发病机制不明确；3.GA多经病理学发现（1-9%的胆囊切除术），常无症状；4.超过50%的GA病例存在胆囊结石；5.超声检查是诊断GA的一线影像学方法；6.如怀疑胆胰管合流异常（ABPJ），则有必要做MRI（MRCP）明确；7.确诊的单纯无症状性GA，无需手术；8.胆囊切除术适用于症状性的或合并ABPJ的GA患者；9.如果诊断是偶然切除标本的病理，不需要额外的治疗；10.诊断不确定者，是胆囊切除术适应证，用以排除胆囊癌。胆囊腺肌症（gallbladderadenomyomatosis，GA）是一种常见的非炎症性、非肿瘤性的良性胆囊疾病。大多数临床医生对其知之甚少。发病原因不明。其术语也持续更新，1960年以前使用的多个术语（增生性腺肌症、腺肌瘤、腺纤维肌瘤、囊性胆囊炎、增生性腺性胆囊炎、壁内憩室病、错构瘤等），被Jutras简化将其定义为一种退行性和增生性胆囊疾病。现在保留单项术语“腺肌症”，与不常用的腺肌瘤同义。一、胆囊腺肌症的病理及发病机制胆囊腺肌症是一种在胆囊切除标本中的发现率为1-9%。其病理特征是上皮细胞、黏膜及肌肉（平滑肌）增生肥大（图1，2），导致胆囊壁呈整体增厚外观（有时＞10mm），并含有囊性黏膜内陷入胆囊壁增厚的肌层间隙，形成罗阿氏窦（Rokitansky-AschoffSinus，R-A窦或RAS）——由Rokitansky于1842年和Aschoff于1905年率先描述，窦内可含有小结石。罗阿氏窦对诊断是必要的，但并非独有；它们也可存在于黄色肉芽肿性胆囊炎。然而，在GA病理的RAS特别深，并可能延伸到肌肉层之外。胆囊腺肌症的发病机制尚不清楚。以往学者曾认为，胆囊腺肌症是由于胆囊黏膜增生和平滑肌增生导致胆囊壁肥厚，加上胆囊壁的神经纤维异常增生，在胆囊胚芽囊化不全的基础上逐渐演化而成。但随着对胆囊腺肌症研究深入，目前认为胆囊腺肌症的形成，可能与远端胆管狭窄或神经源性功能障碍、胚胎期胆囊芽发育不全、胆囊结石或慢性胆囊炎等因素有关。胆囊腺肌症的诊断主要依靠B超检查。从大体标本及超声表现看，根据累及范围可分为节段型、局限型（基底型）、弥漫型三种（见图3）：（1）节段型（＞60%），病变位于胆囊颈部和底部之间，它构成了一个真正的胆囊隔膜，将胆囊分隔为两个交通区域；（2）局限型或基底型（30%），病变局限于胆囊底部，在胆囊壁增厚区域可有局部凹陷；（3）弥漫型（＜5%），相对少见，整个胆囊壁都增厚。二、胆囊腺肌症的流行病学胆囊腺肌症通常在50-60岁时被诊断，男女比例大致相当。儿童出生第一年报告的病例不到10例。胆囊腺肌症最常是在其他原因（有症状性结石、胆囊炎、息肉等）进行胆囊切除术后的手术标本中偶然发现的。患病率为1%-9%。1963年Bricker和Halpert报告的大宗尸检病例的胆囊腺肌症患病率为7%。三、胆囊腺肌症的临床表现各型胆囊腺肌症通常无特异性临床表现，其临床表现与胆囊结石、胆囊炎极为相似，大部分患者无临床症状及体征。绝大部分GA患者合并胆囊结石，这部分患者可表现为右上腹痛，也有患者表现为非特异性消化功能紊乱：脂肪食物不耐受，胃肠胀气、恶心、呕吐；少数患者可有黄疸及Murphy征阳性体征，偶见不明原因发热。四、胆囊腺肌症的癌变风险1991年Aldridge等报道起源于胆囊腺肌症的胆囊癌病例，并怀疑胆囊腺肌症是癌前病变。进一步也有研究发现，节段型胆囊腺肌症癌变的概率较其他两种类型更高。虽有类似少量文献报道胆囊腺肌症进展为胆囊癌，但目前尚没有强证据证明胆囊腺肌症是胆囊癌的癌前病变。包括从基因检测角度分析，亦未证实胆囊腺肌症是胆囊癌的一种癌前病变。因此，确诊的各个类型胆囊腺肌症是否是癌前病变、患者是否应积极行胆囊切除术以预防癌变，这个问题应该是有相对明确答案了。但仍需警惕的是，胆囊腺肌症和胆囊癌的危险因素并存的情况，如胆囊结石、慢性胆囊炎、肝胆管结石病、胆胰管合流异常（Anomalousbiliopancreaticjunction,ABPJ）等。这会增加胆囊癌发生风险，也会增加胆囊癌鉴别诊断的难度。五、胆囊腺肌症的治疗原则腹腔镜胆囊切除术是治疗胆囊腺肌症的主要方法。一般认为，对有胆绞痛、腹痛等症状、合并胆囊结石、或合并胆胰管合流异常（无论是否合并症状），是行胆囊切除术的手术指征。胆囊腺肌症的诊疗流程见图4。对怀疑有癌变的术中还需做冰冻病理检查，以确定是否需扩大切除范围。不符合手术指征的确诊患者，建议每6-12个月做1次超声随访。对于不确诊的GA患者，推荐行腹腔镜胆囊切除术，以排除癌变。但对于确诊的胆囊底部的GA随访发现，无论病灶大小如何，都未发现有癌变。参考文献：1.GolseN,LewinM,RodeA,etal.Gallbladderadenomyomatosis:Diagnosisandmanagement.JournalofVisceralSurgery,2017,154(5):345-353.2.AldridgeMC,GruffazF,CastaingD,BismuthH.Adenomyomatosisofthegallbladder:Apremalignantlesion?Surgery.1991,109(1):107-110.3.卢昊,刘全达.《2017年欧洲多学科联合指南：胆囊息肉管理和随访》摘译.临床肝胆病杂志,2017,33(6):1051-1055.4.YuMH,KimYJ,ParkHS,JungSI.Benigngallbladderdiseases:Imagingtechniquesandtipsfordifferentiatingwithmalignantgallbladderdiseases.WorldJGastroenterol,2020,26(22):2967-2986.5.LeeKF,HungEHY,LeungHHW,LaiPBS.Anarrativereviewofgallbladderadenomyomatosis:whatweneedtoknow.AnnTranslMed,2020,8(23):1600.doi:10.21037/atm-20-4897.6.李向阳，张燕忠.胆囊腺肌症的发病机制及其与胆囊癌关系的研究进展.山东医药,2019,59(19):102-104.7.RiddellZC,CoralloC,AlbazazR,FoleyKG.Gallbladderpolypsandadenomyomatosis.BrJRadiol,2022Jul1:20220115.doi:10.1259/bjr.20220115.Onlineaheadofprint.2022年07月10日2613
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施宝民主任医师 上海新华医院 普外科 专家简介：施宝民，中德双博士、博士后、主任医师、教授、博士研究生导师。现任同济大学附属同济医院普外科主任、同济医院大外科副主任。擅长普外科各种疑难杂症的诊治，尤其是肝胆胰脾良恶性肿瘤、各类胆石症、门静脉高压症的外科治疗及胃肠肝胆外科疾病的微创外科治疗。随着人们体检意识的提高和影像学检查的进步，胆囊腺肌症这个名称越来越引起人们的注意了。临床上经常碰上有的病人带着检查报告就来了，有的人神情紧张，不知所措；还有的人马虎大意，不当回事。两者态度都不正确。那么，胆囊腺肌症到底是怎样的一种疾病？和癌症的有什么关系？是不是癌前病变? 下面将做一解释。01、什么是胆囊腺肌症？胆囊腺肌症是胆囊的一种非炎症性、非肿瘤性增生性病变，由于胆囊黏膜增生、平滑肌增生、神经纤维异常增生等原因导致胆囊壁肥厚，同时增生的黏膜上皮陷入肌层从而形成一种叫罗阿氏窦的结构。简单来说，就是胆囊这个袋子变厚了，也可能是局部变厚，也有的弥漫性变厚，但是这种“变厚”是一种增生，既不算单纯的炎症，也不能说是肿瘤样病变，而且这个袋子内部也不是平整的，而是有一些陷下去的“坑洼”，胆汁就会滞留在这些坑洼里，时间长了就会形成胆结石。根据增生的位置不同，可以把胆囊腺肌症分为弥漫型、节段型、局限型：02、胆囊腺肌症的病因是什么？胆囊腺肌症的病因及发病机制目前还不是很清楚，目前认为可能的病因有以下几种：（1）胆囊内压力升高：如果胆囊内的平滑肌不能正常收缩，胆囊排空障碍，胆汁排不出去，胆囊内的压力就会升高，袋子内装的东西多了，那为了不使袋子破裂，那不就得用一个厚一点的袋子？于是胆囊黏膜上皮和平滑肌增生, 胆囊壁增厚，另外由于压力升高，就把胆囊黏膜压到胆囊肌层内，这也与罗阿氏窦的形成有一定关联。（2）胆囊结石、胆囊炎等长期刺激使胆囊壁黏膜上皮异常增生, 并深入肌层形成罗阿氏窦，窦内的结石或细菌可引发炎症, 又刺激窦上皮的增生和周边平滑肌纤维的异常增生, 从而形成局限型、弥漫型或节段型病变，事实上，胆囊腺肌症常常与胆囊结石、慢性胆囊炎等同时出现；（3）先天性因素：有研究发现，胚胎期一个叫胆囊芽的结构发育不全与胆囊腺肌症的发生密切相关；03、胆囊腺肌症有哪些症状？胆囊腺肌症的症状与胆囊结石、胆囊炎比较类似。有些患者可能不会出现明显的症状，只是体检发现；而有些患者常常会出现右上腹部疼痛、右肩部放射恶心、呕吐、上腹饱胀、对脂肪食物不耐受等症状，实际上是慢性胆囊炎的症状；还有少数患者并发急性胆囊炎发作的症状。04、胆囊腺肌症如何诊断？胆囊腺肌症的患者如果胆囊无明显炎症、胆囊功能良好，常常没有任何症状。如果合并胆囊炎、胆囊结石，就表现出慢性胆囊炎的症状和体征。目前常规的影像学检查手段基本可以确诊大多数的病例。B超是最常见的首选的发现胆囊病变的检查方法，因为简单无创，诊断敏感度高，又可以反复检查。其他如CT、磁共振MRI等都可以提供有价值的诊断。但需要指出的是，有时候胆囊底部囊泡样结果，会被认为是局部囊壁增厚而诊断为胆囊腺肌症可能。临床上确定常常需要多种检查方法相互验证方可做成诊断。05、胆囊腺肌症是胆囊癌吗？关于胆囊腺肌症是否会演变为胆囊癌，现在还没有明确的证据。大部分专家认为，胆囊腺肌症属于一种癌前病变，而且像胆囊炎、胆囊结石这些胆囊腺肌症的危险因素同时也是胆囊癌的危险因素。因为胆囊癌发现晚、预后差，对于合并胆囊癌高危因素的病变应该及早处理。这些因素均能导致胆囊黏膜上皮和平滑肌增生、胆囊壁增厚, 黏膜上皮向胆囊壁内凹陷形成罗阿氏窦，而这些也是胆囊癌形成的重要因素。也有些专家认为：①大部分胆囊腺肌症仅表现为胆囊黏膜上皮不典型增生, 并未发现癌变②一些胆囊癌患者中常常发现突变的基因在胆囊腺肌症患者中病未发生突变。还需要大宗病例的随访和前瞻性的研究证实。实际上，由于很多胆囊腺肌症合并结石，并发慢性胆囊炎，常常需要做胆囊切除，从而对这部分人胆囊腺肌症的变化过程，缺乏了远期随访资料。总之，就目前证据而言, 胆囊腺肌症不是胆囊肿瘤，这是明确的；但胆囊腺肌症是不是会癌变，还在研究观察中。对于具有高危因素的胆囊腺肌症病人，比如增厚明显、不规则、血运丰富、逐渐增厚且症状无变化，建议还是及早到医院就诊，请教专科医生的意见。06、胆囊腺肌症如何治疗？尽管目前不能认为胆囊腺肌症是胆囊癌的癌前病变，但是对那些病程较长、反复发作、囊壁不规则增厚、60岁以上的节段型患者，应尽早行手术切除，对怀疑有癌变情况的手术中还需做冰冻病理检查，如有癌变需扩大手术切除范围。常选用的手术方法为腹腔镜胆囊切除术。但考虑到胆囊切除易出现术后并发症, 需要明确手术适应证。对无症状的胆囊腺肌症患者, 建议每3~6个月进行一次超声检查。总之，胆囊腺肌症是胆囊壁的一种良性增生性疾病，很多患者可以随访观察、不予处理，所以不必过于紧张；，但也有些患者需要及早手术、严防癌变，这部分患者朋友不能掉以轻心，应及早复查就诊。欣慰的是，对于可疑癌变或者有癌变倾向的胆囊腺肌症患者，腹腔镜下胆囊切除术就是安全有效的治疗方法。2021年06月14日2193
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2020年06月20日11618
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徐安安副主任医师 上海市东方医院 胆石病中心 胆囊疾病中，胆囊腺肌症（Adenomyomatosis of gallbladder，GBA）属于小众，小众到一些肝胆专业医生对其也不是很了解，合理的治疗建议就更无从谈起了。 胆囊腺肌症，顾名思义，是胆囊腺体和平滑肌出现了问题的一种疾病，它是一种以腺体和平滑肌层慢性增生为主的胆囊良性疾病，发病原因尚不明确，学说颇多。 目前多数研究报道胆囊标本中合并腺肌症的比例为10%左右。近年来我们胆石中心胆囊术后病理中合并腺肌症的比例超过20%。胆囊腺肌症的病因和分期 迄今为止，暂未检索到关于胆囊腺肌症的分期报道，根据我们胆石中心近十年来大量的临床实践和病理资料反馈，我将胆囊腺肌症按发生发展过程分为两期： 早期（代偿期）：胆囊腺肌症发生早期阶段，各种原因造成胆囊中胆汁浓稠后，胆囊排空阻力增大，使得胆囊平滑肌增生以增大排空力，从而达到排空胆囊目的。在平滑肌增生允许范围内，胆囊排空功能增加。此阶段，胆囊粘膜腺体增生可能滞后于平滑肌增生，因而影像学上仅表现为肌层增厚，并无经典腺肌症的罗-阿窦（Rokitanskv-Aschoff sinus，RAS），且多数未见结石合并情况。病理学上，很多标本在此阶段并未被诊断为“胆囊腺肌症”。我们中心近年胆囊切除术后GBA 比例增高与此期诊断增加有关。 典型期（失代偿期）：当胆囊平滑肌增生超过代偿范围后，出现胆囊排空力下降，胆汁排流受限，囊内压力进一步升高，使黏膜陷入肌层从而形成憩室及特征性的RAS。此时病理学上可出现典型的胆囊腺肌症表现：胆囊粘膜和肌层过度增生导致胆囊壁增厚，增生的粘膜上皮伸入肌层形成多数小囊状突出（RAS），类似壁间小憩室，它们与胆囊腔相通。罗-阿氏窦内易瘀胆，继发感染可产生囊内微结石，又称壁内结石。囊的形态不一，可呈圆形、卵圆形或不规则形，大小不一。胆囊腺肌症的分类 按胆囊壁增厚的部位和范围分为： 局限型：胆囊壁局部发生明显增厚，常为单发，多数位于胆囊底部，易被误为肿瘤。 节段型：胆囊壁的一段发生增生，多位于颈体部，容易造成胆囊环形狭窄、胆囊分节呈葫芦状，狭窄部壁厚明显，导致远端胆囊胆汁排泄不畅。 弥漫型：整个胆囊壁均弥漫增生。胆囊壁增厚，胆囊造影时，造影剂可进入罗-阿氏窦，可在增厚的胆囊壁内出现点状阴影。临床表现 胆囊腺肌症临床表现与分型和分期密切相关。 早期阶段，特别是局限型患者可无明显症状。典型期患者，特别是节段型和弥漫型患者，因为胆囊排空功能减弱，患者可出现腹胀、消化不良等症状。GBA 常合并胆囊结石及胆囊炎，这类患者主要表现则为胆囊结石、胆囊炎症状，有部分患者可有典型的胆绞痛表现。术前诊断 胆囊腺肌症的临床症状与胆囊结石、胆囊炎极其相似，且缺乏临床特异性，故其影像学的诊断显得尤为重要。因增厚的胆囊肌层内出现 RAS是 GBA的特征性表现，故 RAS的显示是影像学检查的关键。以前，超声是诊断胆囊疾病的首要选择，但由于它视野小、易受肠道气干扰及患者肥胖等原因使得其在胆囊疾病的诊断上产生困难。随着超声技术的进步及CT、MRI 广泛普及，GBA的漏诊、误诊率有了明显降低。选择合适的影像学检查方法可以对大部分患者做出正确诊断。无论选择何种影像学检查方法，诊断本病的关键是要对它有较全面的认识，熟悉本病的病理，才能提高诊断准确率。目前临床实践中，由于较多早期阶段胆囊腺肌症缺乏RAS特征性表现而被忽略。 胆囊腺肌症需与以下疾病进行鉴别：（1） 慢性胆囊炎。（2） 胆囊癌。 （3） 胆囊扭曲。（4） 先天性胆囊膈膜。胆囊腺肌症癌变风险 既往研究多认为胆囊腺肌增生症为胆囊良性疾患，无恶变潜质。但近年来国内外均有较多关于胆囊腺肌症癌变的报道。关于胆囊腺肌症是否属于癌前病变值得进一步研究，因为:（1）同为胆囊腺肌症，仅仅因为部位不同,把节段型视为癌前病变，而范围更广的弥漫型与胆囊癌无关，难以解释，除非节段型与其它类型为根本不同的疾病。（2）如果仅靠发生在腺肌症的少数个案报道而将其视为癌前病变，我们也在正常粘膜基础上发现原位癌，能否将正常粘膜也视为癌前病变呢? 随着国内病理学家对本病的逐渐重视，发病率逐渐提高，国内文献至今未见胆囊腺肌症伴胆囊癌的报道。 从我们中心近年研究来看，我认为胆囊腺肌症早期（代偿期）癌变风险非常小，在此阶段增生粘膜腺体无结石刺激，因而炎症程度较轻，而炎-癌途径是胆囊癌发生主要途径；此外，平滑肌无癌变风险，只有肉瘤风险。但进入失代偿期后，胆囊腺肌症癌变风险则会增大，主要原因为伴随结石产生，增生粘膜腺体刺激增大、炎症加重，长期慢性炎症刺激导致胆囊癌的发生，这与胆囊结石患者胆囊癌发生机制类似。胆囊腺肌症个体化治疗策略 从以上论述中我们可以发现，胆囊腺肌症有不同分型和分期，如果对其采用“一刀切”的治疗策略，显然是不科学的。因此我建议，在临床实践中，一旦考虑胆囊腺肌症诊断，首先我们应该完善超声、胆囊功能测定等检查，充分、仔细评估其分型分期，然后根据分型分期对不同患者采用个性化的治疗策略： 对于早期（代偿期）局限型胆囊腺肌症患者，积极的处理措施为微创手术切除胆囊腺肌部分，保留正常部分胆囊，同时为预防术后腺肌再生或复发，给予患者一些干预措施减少胆汁粘稠度，从而降低胆囊排空阻力。被动的处理措施为每半年左右的超声复查，如腺肌持续进展或者进入失代偿期后考虑行胆囊切除术。 对于早期（代偿期）节段型胆囊腺肌症患者，如狭窄发生于底体部，积极的处理措施为微创手术切除狭窄远端部胆囊腔，保留剩下正常部分胆囊，同时为预防术后腺肌再生或复发，给予患者一些干预措施减少胆汁粘稠度，从而降低胆囊排空阻力。被动的处理措施为每半年左右的超声复查，如腺肌症持续进展或者进入失代偿期后考虑行胆囊切除术。 对于弥漫型腺肌症、失代偿期腺肌症，特别是同时合并有症状或胆囊结石、胆囊炎的中老年患者，应积极行手术治疗。单纯胆囊切除术是有效的治疗方法，术后标本应常规送病理检查排除癌变。暂不手术的患者应充分告知癌变等相关并发症风险，并予以密切随访，观察病情变化，及时治疗，以免延误治疗时机。参考文献：微医百科.胆囊腺肌症.徐安安.2020年04月18日3940
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