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徐根兴主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 心血管外科 有时肥厚的心肌可能造成心室腔内的梗阻,称之为梗阻性心肌病(HOCM),没有梗阻者为非梗阻性心肌病(HNCM)。肥厚型心肌病病因不明,常有明显家族史(约占1/3),被认为是常染色体显性遗传疾病。还有人认为,儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为该病的促进因素。许多病人有胸痛、心悸、劳动时呼吸困难等症状,梗阻性肥厚型心肌病患者在起立或运动时可出现眩晕,甚至神志丧失等表现。由于该病病因不明,防治仅能针对并发症而实施。可先用β-受体阻滞剂(如心得安、倍他乐克等)、异搏定、心痛定、恬尔心等药物治疗。对室上性心律失常使用异搏定、β-受体阻滞剂效果较好;但对伴有心力衰竭、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的患者则宜慎用β-受体阻滞剂和异搏定;对极少数诊断肯定,用药疗效不佳的重度梗阻性肥厚型心肌病患者可试用切开或部分切除肥厚的心肌以解除症状。本人近2年共手术治疗该疾病15例,今年共治疗3例患者,手术效果明显,现在病房中有一例患者(退休妇科医师),手术后恢复良好,已经痊愈出院。15年来已经完成该类手术21例,至此该疾病手术治疗全部得到非常好的效果,无需心脏移植手术。2012年07月19日 5506 3 0
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刘兴荣副主任医师 北京协和医院 心外科 肥厚性梗阻性心肌病疾病概述肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。病因病理肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著,纵向切开心室间隔,肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方,心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化内膜增厚。肥厚的心室间隔心肌的厚度向上(主动脉瓣环),向下(心尖部)逐渐减少,左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室间隔心肌与前瓣叶游离缘之间。心脏收缩时,肥厚的心室间隔凸入心室腔,靠近前移的二尖瓣前瓣叶,引致左心室流出道狭窄,有时伴有关闭不全。收缩早期流出道梗阻程度较轻,此时心室排血量较多。左心室游离壁前外部份及心尖区均匀肥厚,左心室后壁则增厚较少,心室间隔与左心室后壁厚度之比可达3∶1,左心室腔较小。心室间隔中段增厚者则心室腔呈哑铃状。病变进入晚期,由于心肌梗塞或长期重度心力衰竭,左心室可能扩大,左心房腔常扩大,心房壁增厚,二尖瓣前瓣叶增厚,可伴有腱索断裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室间隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程长者右心室游离壁可因梗阻病变或肺循环压力升高而增厚。心室间隔和心室壁的冠状动脉分支管壁常增厚,管腔狭小,可能引致透壁心肌梗阻。临床表现临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛,与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。常见体征有心尖搏动增强,向左下方移位,常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音,传导到心基部,常伴有震颤。伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音,第2心音分裂,也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强,消失波较小,与水冲脉相类似。辅助检查胸部X线检查:心影增大,左心室增大,但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大,肺野血管郁血。心电图检查:显示左心室肥大和劳损,有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。心导管检查:右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高,左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高,呈现双峰,然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强,左心室流出道梗阻加重,均可引致杂音响度加强,收缩压力阶差增大。选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶,左心室腔弯曲,收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年病人宜作冠状动脉造影,以了解冠状动脉有无病变。超声心动图检查:显示左心室壁显著增厚,心室间隔较心室后壁更为肥厚,左心室腔小,流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。外科治疗肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10%呈现严重症状,50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约15%于5年后死亡,25%于10年后死亡。大多数病人突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。临床症状明显,内科药物治疗未能奏效,静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)者应施行外科手术治疗,切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手术方法有:(一)经主动脉和左心室联合切口心肌切除术胸骨正中切口,应用体外循环结合低温,左心房内放入减压引流管,阻断升主动脉,在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度,横向切开升主动脉根部,用拉钩将右冠瓣向前牵引,用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌,切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸,以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长,但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口,进入前乳头肌下方的左心室腔,经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧,从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌,与经主动脉切除的心肌片相联接,然后剪除整片肥厚的心肌,切口深度约为15~20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层,缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气体,取除主动脉阻断钳并升高体温,心搏有力后停止体外循环。(二)经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术建立体外循环并采取心肌保护措施,阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口,牵引右冠瓣显露心室间隔,用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口,切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁,使心室间隔移向左心室腔以改善显露,然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口,增加心室间隔切槽的深度和宽度,取除心肌碎块,缝合主动脉切口,排出左心室腔和主动脉内气体,取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上,心脏搏动有力后,停止体外循环,如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意,可另经左心室切口途径予以彻底切除。2010年11月06日 6749 3 1
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来永强主任医师 北京安贞医院 结构性心脏病外科中心 疾病概述 肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚,其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱,细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%,因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史,可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起Goodwin,Kelly,Morrow,Brockenbrough,Braunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。病因病理 肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病变的程度轻重不一。典型的病变以心室间隔上部肥厚最为显著,纵向切开心室间隔,肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室间隔最厚部位处于二尖瓣前瓣叶游离缘的下方,心室间隔在该处因与前瓣叶互相冲撞而呈现局限性纤维化内膜增厚。肥厚的心室间隔心肌的厚度向上(主动脉瓣环),向下(心尖部)逐渐减少,左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室间隔心肌与前瓣叶游离缘之间。心脏收缩时,肥厚的心室间隔凸入心室腔,靠近前移的二尖瓣前瓣叶,引致左心室流出道狭窄,有时伴有关闭不全。收缩早期流出道梗阻程度较轻,此时心室排血量较多。 左心室游离壁前外部份及心尖区均匀肥厚,左心室后壁则增厚较少,心室间隔与左心室后壁厚度之比可达3∶1,左心室腔较小。心室间隔中段增厚者则心室腔呈哑铃状。病变进入晚期,由于心肌梗塞或长期重度心力衰竭,左心室可能扩大,左心房腔常扩大,心房壁增厚,二尖瓣前瓣叶增厚,可伴有腱索断裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室间隔突入右心室可引致流出道梗阻。病程长者右心室游离壁可因梗阻病变或肺循环压力升高而增厚。心室间隔和心室壁的冠状动脉分支管壁常增厚,管腔狭小,可能引致透壁心肌梗阻。临床表现 临床症状有劳累后气急、昏厥或头晕和活动后心绞痛,与主动脉瓣狭窄相类似。约10%的病例因阵发性或持续性心房颤动引起心悸或体循环栓塞。晚期病例则出现充血性心力衰竭、端坐呼吸和肺水肿。 常见体征有心尖搏动增强,向左下方移位,常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音,传导到心基部,常伴有震颤。伴有二尖瓣关闭不全病例则心尖区呈现全收缩期杂音,第2心音分裂,也可听到第3心音或第4心音。但听不到收缩期喷射样喀喇音。周围动脉冲击波较强,消失波较小,与水冲脉相类似。辅助检查胸部X线检查:心影增大,左心室增大,但无升主动脉扩大或瓣叶钙化征象。晚期病例则左心房、右心室亦可增大,肺野血管郁血。 心电图检查:显示左心室肥大和劳损,有时前胸aVL和I导联呈现异常Q波。有的病例呈现完全性右束支、左束支或左前半支传导阻滞和左心房肥大。心导管检查:右心导管检查可显示肺动脉压力升高或右心室流出道狭窄征象。左心导管检查显示左心室舒张末期压力显著升高,左心室腔与流出道之间存在收缩期压力阶差。主动脉或周围动脉压力波形显示上升支快速升高,呈现双峰,然后缓慢下降。心室期外收缩后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋地黄以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强,左心室流出道梗阻加重,均可引致杂音响度加强,收缩压力阶差增大。选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶,左心室腔弯曲,收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。左心室造影尚可判明有无二尖瓣关闭不全。成年病人宜作冠状动脉造影,以了解冠状动脉有无病变。超声心动图检查:显示左心室壁显著增厚,心室间隔较心室后壁更为肥厚,左心室腔小,流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。外科治疗 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10%呈现严重症状,50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约15%于5年后死亡,25%于10年后死亡。大多数病人突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。临床症状明显,内科药物治疗未能奏效,静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)者应施行外科手术治疗,切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。 常用的手术方法有:(一)经主动脉和左心室联合切口心肌切除术胸骨正中切口,应用体外循环结合低温,左心房内放入减压引流管,阻断升主动脉,在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度,横向切开升主动脉根部,用拉钩将右冠瓣向前牵引,用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌,切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸,以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长,但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约4cm的斜行切口,进入前乳头肌下方的左心室腔,经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧,从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌,与经主动脉切除的心肌片相联接,然后剪除整片肥厚的心肌,切口深度约为15~20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层,缝合主动脉切口。排出左室腔及主动脉残留气体,取除主动脉阻断钳并升高体温,心搏有力后停止体外循环。(二)经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术建立体外循环并采取心肌保护措施,阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口,牵引右冠瓣显露心室间隔,用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口,切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁,使心室间隔移向左心室腔以改善显露,然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口,增加心室间隔切槽的深度和宽度,取除心肌碎块,缝合主动脉切口,排出左心室腔和主动脉内气体,取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上,心脏搏动有力后,停止体外循环,如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意,可另经左心室切口途径予以彻底切除。2009年06月17日 8490 1 1
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