肺纤维化

就诊科室: 呼吸与危重症医学科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后
  • 11学术/新进展

介绍

肺纤维化是多种原因导致的,以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积、肺组织结构破坏为特征的间质性肺疾病的终末期肺脏改变。

肺纤维化病因复杂,大部分病因未明,少数可能与环境、药物、其他疾病等有关。

肺纤维化的主要症状为呼吸困难,常常伴有干咳。

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发病原因

基本病因

肺纤维化病因复杂,大部分病因未明,这类肺纤维化称为特发性肺纤维化。

目前已经明确的病因如下:

  • 疾病因素:如风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征、炎性肌病、系统性红斑狼疮、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症、特发性非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等。
  • 环境因素:吸入粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等,进而导致肺纤维化。
  • 药物:如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。
  • 某些治疗手段:放射线治疗、高浓度氧疗。
  • 遗传因素:部分肺纤维化与遗传因素有关。

诱发因素

下列因素可能会诱发肺纤维化的发生:

  • 吸烟
  • 病毒感染
  • 胃食管反流
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症状表现

  • 肺纤维化主要表现为逐渐加重的呼吸困难,活动后更加明显,可伴有干咳。
  • 部分患者会出现杵状指/趾。
  • 终末期可有头晕,口唇、指甲发紫,活动受限等缺氧表现。
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如何预防

  • 戒烟,并避免吸入二手烟。
  • 避免暴露于粉尘等环境。
  • 积极治疗自身免疫病、间质性肺炎、胃食管反流病等基础疾病。
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检查

  • 体格检查:可通过视诊和听诊,对患者情况进行初步判断。

  • 影像学检查
    X 线:对于确诊肺纤维化的敏感性及特异性均较低,主要用来初筛肺部疾病。

    CT:是诊断肺纤维化的必要手段,能够准确地判断肺纤维化的范围和程度。

  • 肺功能检查:可以帮助判断肺部呼吸功能。

  • 病理活检:对支气管镜、胸腔镜、直接细针穿刺或外科手术取出来的组织进行组织病理学检查,用以明确病理改变。

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治疗方式

疾病发展到肺纤维化时为疾病终末期,目前没有治疗方法可以逆转肺部组织已经出现的纤维化。目前治疗的目的主要在于延缓肺纤维化的进展。主要治疗方法有一般治疗、药物治疗、手术治疗等。

一般治疗

  • 戒烟
  • 氧疗:有助于改善患者缺氧状态,低氧血症者需长期进行氧疗。
  • 肺部康复:可在医生指导下进行康复训练,有利于恢复肺功能。

药物治疗

糖皮质激素

  • 能够减轻炎症反应,延缓某些类型肺纤维化的进展。
  • 常用药物:泼尼松、甲泼尼龙。
  • 治疗期间应注意激素的副作用,减量时应在数周到数月内缓慢减量。

免疫抑制剂

  • 常与激素联用,用以延缓某些类型肺纤维化的进展。
  • 常用药物:环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环孢素和西罗莫司。
  • 治疗期间应注意激素的副作用,同时注意预防感染。

抗纤维化药物

  • 吡非尼酮
    具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性,能够延缓肺功能的降低,改善患者的生存期。

    适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者,安全性较好。

    主要不良反应:光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等。

  • 尼达尼布
    可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化,从而抑制肺纤维化的发生。

    适用于特发性肺纤维化,或系统性硬化相关性间质性肺炎(疾病进展期)所致的肺纤维化。

    主要不良反应:腹泻、恶心、肝药酶升高等,中度或重度肝损伤患者禁用。

抗酸药物

  • 肺纤维化常伴随发生胃食管反流,可用抗酸药物治疗胃食管反流。
  • 常用药:奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑、雷贝拉唑、艾普拉唑、雷尼替丁、西咪替丁、法莫替丁等。

N-乙酰半胱氨酸

在体内转化为谷胱甘肽前体,具有抗氧化作用,同时可以改善患者的咳痰症状。

手术治疗

  • 一旦肺组织出现了纤维化,便无法逆转,因此当纤维化严重影响到呼吸功能时,可能需要进行肺移植手术。
  • 是否适合接受肺移植,需要由医生进行评估。
  • 肺移植手术可单侧肺移植,也可双侧肺移植。移植后呼吸能力和生存期均可得到改善。
  • 存在技术要求高、移植后可能出现排斥反应、移植后生存率不确定、费用昂贵等缺点。
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营养与饮食

  • 饮食上应清淡,多喝水,可以减少痰液形成。
  • 保持营养,可选择瘦肉、鱼肉、豆制品等高蛋白质食物。防止蛋白质摄入不够引起的营养不良,呼吸肌无力等症状。
  • 多吃水果、蔬菜等富含膳食纤维的食物,可以预防便秘,以免排便时用力,加重呼吸困难。
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注意事项

  • 戒烟,并避免吸入二手烟。
  • 远离粉尘环境和过敏原。
  • 根据情况,适当进行体育锻炼,有利于增强体质,恢复肺功能。
  • 注意防寒保暖,预防感冒,避免去人多的地方,外出时尽量戴口罩,避免交叉感染。
  • 避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素,也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

常见疑问

问:患肺纤维化是必须要戒烟吗?

答:患肺纤维化必须戒烟。

肺纤维化是一种很难逆转的肺部功能进行性丧失的疾病,所以对于肺部功能损伤较大的,比如吸烟的行为,最好一律戒除。

肺纤维化目前并没有特效的药,只能通过抗纤维化药物来缓解症状。吸烟除了会加重肺纤维化之外,还会继续影响肺功能。所以,在治疗中就必须首先戒烟,同时,也要避免饮酒、食用一些刺激性食物。

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康复锻炼

肺部康复包括呼吸训练和全身锻炼,需在医生指导下进行。

  • 呼吸训练:放松颈部和手臂肌肉,用鼻子吸气 2 秒,然后撅起嘴唇呼气 4 秒。运动时尝试放慢呼吸的频率,将注意力集中于撅嘴呼气的过程上。
  • 全身锻炼:身体锻炼有助于培养良好的心情和精力。可以从适合自己的运动量开始,每周锻炼 2 ~ 4 次,每次 20 ~ 40 分钟。
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预后

  • 肺纤维化是间质性肺疾病发展至终末期的共同肺脏病理改变之一,不同疾病平均存活时间不同。
  • 急性加重患者预后差,中位生存期约为 3 ~ 4 个月,急性加重发生后住院期间病死率为 55% ~ 80%。
  • 初次发生急性加重后存活的患者,随后半年的病死率可达 90%以上。

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