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苗青主任医师 中国中医科学院西苑医院 肺病科 特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis, IPF)是一种病因不明、进行性加重的间质性肺部疾病,主要表现为干咳、呼吸困难,尤以活动后症状加重。目前IPF的研究和治疗方向集中于抗纤维化、延长患者生存时间、延缓肺功能下降及改善呼吸困难方面,对于咳嗽的关注度和重视程度较低,但实际临床中大约 80% 的 IPF 患者伴有咳嗽且严重影响患者的生活质量,同时咳嗽也是疾病进展的独立预测因子 。目前多将 IPF 归属于中医学“肺痹”“肺痿”等范畴,其中医病因病机错综复杂,在此基础上发生的剧烈咳嗽治疗也更为棘手,属于“顽固性咳嗽”“难治性咳嗽”范畴。研究发现,IPF 相关咳嗽可能与肺结构变形、咳嗽敏感性增加、神经营养因子表达增加等多种机制有关。中医药治疗慢性、顽固性咳嗽具有一定的经验与特色,结合临床实践及现代研究成果,提出脏腑虚损是该病的内在基础,一方面可直接影响肺之宣降功能,发为咳嗽;另一方面可内生痰瘀或易为外邪侵犯,导致肺失宣降,间接促进咳嗽的发生。基于此,我们认为以“虚嗽”论治 IPF 相关咳嗽可取得一定疗效,具体方法包括补益肾精、纳气固本止咳,调补肺脾、斡旋中焦气机,宣肺降气、敛肺止咳,总以宣降肺气、纳气归元为大法。2022年04月21日 391 0 1
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李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 胸部CT报告经常会有“肺纤维灶”这个诊断。肺纤维灶通常是指肺部受到各种病原菌感染,自然愈合后遗留的纤维化病灶。常见的原因是肺结核已经痊愈或其它肺炎损伤之后机体自我修复的表现。一般而言,纤维灶的范围小,基本上不会影响身体的。因此,肺部纤维灶不是坏东西,不需治疗,不用吃药。 肺纤维化是指各种因素导致肺部成纤维细胞增殖及大量细胞外基质沉积并伴炎症损伤、肺间质组织结构破坏为特征的肺部病变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常的修复导致结构异常(疤痕形成)。肺纤维化患者的病因不明(称为特发性肺纤维化,IPF),也有部分肺纤维化患者可以找到明显的病因包括风湿免疫因素(如类风湿性关节炎、硬皮病/系统性硬化症、干燥综合征、肌炎/皮肌炎等),职业暴露因素(如尘肺、矽肺、电焊肺、滑石肺、石棉肺、硬金属肺),慢性过敏性肺炎(纤维化型过敏性肺炎),晚期结节病,朗格罕组织细胞增生症,以及少见的遗传因素(如Erdheim-Chester 病(ECD),Hermansky-Pudlak 综合征(HPS)、Gaucher's病、Niemann-Pick病)。肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难,且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化,严重影响患者的生活质量与生存时间,导致患者饱受呼吸困难、甚至因呼吸衰竭而死亡。2021年11月12日 2598 0 8
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2021年11月05日 1811 0 2
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赵超主治医师 山东颐养健康集团淄博医院 胸外科 随着健康知识的普及,越来越多的人养成了规律查体的好习惯。当拿到查体报告后那一刻,看着胸部CT报告上的肺纤维灶就开始疑惑。上网一搜,搜索出来的都是类似于“肺纤维灶是早期肺癌”、“肺纤维灶癌变”这样的结论。查体报告上的肺纤维灶是什么东西?是不是早癌?带着这些疑问今天给大家详细解读一下肺纤维灶。什么是肺纤维灶在了解肺纤维灶前,我们先来了解一下肺的解剖,这对于理解肺纤维灶很有帮助。人有五叶肺,每叶肺都由肺实质与肺间质组成,人体通过肺与外界进行气体交换,从而维持二氧化碳和氧气的平衡。肺实质主要指呼吸系统里面的气管、支气管和终末细支气管,以及肺泡等所有结构的统称。肺间质包括肺里面的动脉、静脉,毛细血管网、淋巴管网、纤维肌腱等,除此之外,还有很多黏蛋白之类的物质。肺实质和肺间质共同组成我们的肺,人体正是通过肺与外界进行气体交换,从而维持二氧化碳和氧气代谢平衡。当肺间质的纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,便会分泌一种叫做胶原蛋白的物质进行肺间质组织的修补,而修补过的局部产生纤维化,就犹如“丝瓜瓤”一样包裹着肺泡,这就是我们说的纤维灶。肺纤维灶为何如此之多人活一辈子就会呼吸一辈子,所以我们的肺在所难免的会受到各种“伤害”。无论是大人小孩常见的肺炎还是外伤后的瘢痕增生亦或者曾经非常常见的结核,无论是哪一种对肺间质的伤害都会在我们的肺上留下“痕迹”,而这些痕迹在查体时就被发现了。之前查体受于技术问题一般采取的是胸片或者胸透,由于这些机器的分辨率低,所以很多小的纤维灶被漏过。以至于大多数人的报告都显示正常。随着检测技术水平的提高,现在的低剂量螺旋CT扫描已经很好的应用到了健康查体中,利用他们的“火眼金睛”可以毫不费力地发现几毫米的肺纤维灶,而这部分纤维灶过去是发现不了的,这也是为何纤维灶增多的原因。肺纤维灶是早期肺癌吗?会恶变吗?查体发现肺纤维灶仅仅代表过去你的肺曾经发生过一场“可大可小的战争”,最终强大的你战胜了外界的伤害,而肺纤维灶就是这场“战疫”的见证。所以肺纤维灶不是什么特别不好的东西,也就不需要处理。就犹如你的皮肤被利器划伤后总会留个伤疤一样,我们的肺纤维灶就是肺间质愈合后的“伤疤”。他不是早期肺癌,一般也不会发生恶变。如何让肺纤维灶消失有人总是问我:“医生,虽然你说肺纤维灶不是病,但是我查体看到它就会不舒服,有没有什么办法可以让它消失?”答案是“没有。”因为肺纤维灶是肺脏自我修复从而使肺损伤部位重构的结果,并且它往往是不可逆的。所以不要相信那些可以使纤维灶消失的“秘方”。所以下次查体再看到报告时不要再担心了,就犹如岁月留在额头上的皱纹一般,纤维灶便是你战胜那些损伤的见证者。总结:肺纤维灶不是早期肺癌,一般也不会发生恶变。就犹如岁月留在额头上的皱纹一般,肺纤维灶便是你战胜那些损伤的见证者。2021年09月24日 2399 0 0
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李锋主任医师 上海市胸科医院 呼吸内科 肺纤维化不可怕,有办法治疗它!——谈纤维化性间质性肺病的治疗上海市胸科医院 呼吸与危重医学科 李锋什么是纤维化性间质性肺病?纤维化性间质性肺病(fILD)是指由未知或者已知原因引起的一类具有自发持续进展的肺部纤维化改变、进而导致患者的肺功能下降、生活质量降低、甚至早期致死的间质性肺病。本文中,为了便于理解,有时统一使用肺纤维化。具体而言,这类肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化(IPF)、风湿免疫病相关的间质性肺病(CTD-ILD)、慢性过敏性肺炎(cHP)、晚期结节病、职业暴露相关的间质性肺病、以及其他的间质性肺炎。 其中,特发性(不明原因)肺纤维化是最典型,最为大家广泛认识的。 从影像学看,胸部CT表现为磨玻璃样改变、网格、蜂窝、牵拉性支气管扩张、肺结构破坏。从病理来看,肺部病理切片显示肺泡、小叶间隔间隔增厚,成纤维细胞增生,胶原沉积,最后导致蜂窝肺、肺结构破坏。为什么会发生纤维化性间质性肺病?纤维化性间质性肺病的共同发病机制如下:外源性吸入因素(如香烟、职业粉尘、有毒有害气体)导致反复的肺泡上皮损伤;内在自身免疫因素(如风湿免疫疾病、慢性过敏反应、各种治疗药物、胃食管反流)导致的肺泡上皮和/或血管内皮的损伤,介导各类炎症因子、生长因子的释放,氧化应激,炎症反应;肺局部的成纤维细胞募集,分化为肌成纤维细胞,细胞外基质过度分泌,同时出现上皮-间充质转化等;局部出现纤维化改变、新生血管等,最终导致肺部不可逆的纤维化改变。纤维化性间质性肺病有哪些危害?患者的症状可轻可重。轻症患者的日常生活不受影响,可以表现为轻度咳嗽,少痰,活动后稍微胸闷,通常被误认为是慢性支气管炎。重症患者表现为剧烈咳嗽,活动后胸闷气喘,而且呈进行性加重。有时会伴有体重下降、疲劳、食欲减退,全身不适,肌肉酸痛,严重影响患者的生活质量。通常被误认为是慢性阻塞性肺病(慢阻肺)、冠心病。肺功能检查结果显示限制性通气功能障碍,弥散功能障碍。 肺纤维化患者的疾病发展进程存在异质性(不同性)。诊断后的中位生存时间2-5年(取决于患者是否及时诊断、及时治疗)。有的患者的病程稳定慢,可以在6-10年内逐渐发展,叫稳定型(stable)。 有的患者的病程发展较快,在2年内出现肺功能指标的明显下降,叫进行型(或进展型)(progressive)。 更有少数患者在短期内(1年内)快速发展,肺功能恶化,症状恶化,如果不得到及时干预,会很快死亡,叫快速进展型(rapid progressive)。因此,肺纤维化最大的危害在于致死性,主要的死亡原因是呼吸衰竭、肺部感染、肺栓塞等。 纤维化性间质性肺病的治疗方法有哪些?最近,医学界提出一个概念,叫可治疗特质,即基于临床表型(phenotype)和内型(endotype)的认识,提出一个生物标志物指导的方法,以有助于个体化(personalised)治疗,从而提高疗效,更好的临床结局。 纤维化性间质性肺病的治疗策略,从病理生理的机制来看(病因-炎症-纤维化),分为3条。 1.干预致病因素或暴露因素,包括戒烟、避免污染的环境,积极治疗影响肺纤维化的各种疾病如风湿免疫病、胃食管反流,避免使用可能导致疾病加重的药物,如抗肿瘤药物 、抗风湿免疫药、心血管病药物(下面详述);2.对于以炎症反应为主的阶段,积极抗炎治疗,包括抗氧化剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、各种炎症因子的生物靶向拮抗制剂;3.对于以纤维化为主的阶段,积极抗纤维化治疗, 包括各种抗纤维化药物(吡非尼酮、尼达尼布以及正在进行各种临床药物试验的新型抗纤维化药物、干细胞治疗)。需要说明的是,抗纤维化治疗只能延缓疾病进展,几乎不能逆转纤维化病灶,不能让纤维化病灶由“硬”变“软”。对于晚期的患者,肺移植治疗是唯一有效的办法。纤维化性间质性肺病的治疗策略,从疾病进程、疾病行为来看(缓慢型、进展型、快速进展型),需要分型治疗,可治疗特质如下。对于缓慢型、部分进展型1.去除常见的病因 1)戒烟;2)避免抗原接触 针对HP;3)避免职业暴露 针对职业性间质性肺病; 4) 停用可能导致ILDs的药物;如抗肿瘤药物(23–51%): 博来霉素、吉西他滨、EGFR抑制剂、MTOR抑制剂(西罗莫司)、免疫检查点抑制剂;部分抗风湿免疫药 (DMARDs) (6–72%): 甲氨蝶呤、来氟米特、抗TNF-α制剂;抗生素 (6–26%): 呋喃妥因、达托霉素;非甾体类抗炎药物(NSAIDs) (0–23%) 阿司匹林;心血管药物(0–9%) 胺碘酮、苄普地尔、他汀类;5)积极治疗胃食管反流病;6)积极治疗风湿免疫病(CTD)(注意可能导致ILD加重的药物)。 需要说明的是,由于CTD本身可以导致间质性肺病、肺纤维化,而部分抗风湿药物也可能导致间质性肺病、肺纤维化,因此风湿免疫病学界提出了治疗双达标策略,即风湿免疫病(CTD)与间质性肺病(ILD)的双重达标,既要抗风湿治疗,也要抗间质性肺病治疗,以延缓患者临床恶化时间为目标,最终延长患者的生存期,提高生活质量。 2.支持治疗 1)增强免疫力, 注射肺炎疫苗、流感疫苗, 口服细菌溶解产物 (泛福舒、白葡奈氏菌片);口服免疫调节剂(胸腺肽、匹多莫德);2)家庭氧疗、 可移动式氧疗,适用于低氧血症的患者(指脉氧饱和度<90%)短期、长期的疗效正在评估中。3)肺康复 肺康复应该包括家庭氧疗、营养支持、科普教育、精神/心理支持、缓解症状,上肢运动、下肢运动、呼吸肌锻炼等等。 肺康复可以短期改善6WMD,提高生活质量,长期疗效不确定。3.干预发病机制 现有的、公认的抗纤维化治疗的药物包括吡非尼酮、尼达尼布。 近年来多个大型临床研究均显示,两药均有改善肺功能、延缓疾病进展,提高生活质量的作用。 支持尼达尼布的研究有INPULSIS研究,研究人群:特发性肺纤维化(IPF)患者;SENSCIS研究,研究人群:系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)患者;INBULID研究,研究人群:进行性纤维化性间质性肺病(PF-ILD)患者。支持吡非尼酮的研究有ASCEND研究 研究人群:特发性肺纤维化(IPF)患者;RELIEF研究 研究人群:非特发性肺纤维化伴有进行性进展的间质性肺病患者(非IPF-PF-ILD);U-ILD研究 2期 研究人群:无法分类的进行性纤维化间质性肺病(U-ILD)。当然,未来更多的抗纤维化药物在处于临床试验阶段。目前,两药的联合使用,即吡非尼酮联合尼达尼布,药理机制已经证明,两者的作用机制不迭加,可以联合。 4.治疗合并症 肺纤维化疾病的合并症影响患者的生存时间。无并发症的, 中位生存时间 66个月;1-3个并发症, 中位生存时间 48个月;4-7个并发症,中位生存时间 35个月。合并肺气肿/COPD: IPF合并肺气肿或COPD,又称为CPFE或者IPFE。胸部CT显示上肺野的肺气肿,下肺野的肺纤维化。处理:INPULSIS的事后分析显示,尼达尼布对IPF、IPF合并肺气肿患者同样有效;吡非尼酮或许有用;支气管舒张剂可以经验性地使用。合并肺动脉高压:采用经胸壁心脏超声或者右心导管测定进行诊断,常见于严重缺氧、6MWD后氧饱和度下降明显的患者。处理:治疗原发性肺动脉高压的药物(波生坦、安贝生坦、马昔腾坦、利奥西呱)对肺动脉高压无效,西地那非 可以改善氧饱和度,改善DLco, 改善呼吸困难,提高生活质量。合并肺癌:胸部CT+经皮肺穿刺(经支气管镜) 进行诊断。处理:外科手术,治愈手段,但是导致急性加重、致死。化疗、放疗、免疫治疗,可以导致急性加重、致死。抗纤维化治疗可以降低肺癌的发生率,每6-12个月胸部CT检查有助于早期发现。个人认为,肺移植治疗对于合并早期肺癌的PF患者是一箭双雕的作用合并睡眠呼吸暂停: 多导睡眠监测进行诊断。处理:CPAP治疗改善夜间缺氧,改善心血管事件合并肺栓塞:对于肺功能正常,而症状进行性加重的,要当心肺栓塞。处理:现有的证据显示,抗凝治疗的效果有限。合并心脑血管疾病事件:主要包括高血压病、缺血性心脏病/冠心病、心律失常(房颤)、心力衰竭、脑血管缺血、中风。处理:心内科会诊、神经内科会诊合并胃食管反流:通过胃镜检查、24小时食管PH监测来确诊。处理:抑酸治疗、抗反流手术治疗的疗效存在争议;需要精选患者开展前瞻性临床研究。合并焦虑、抑郁:在呼吸病患者中很常见,影响生活质量。处理:肺康复、心理支持。对于部分进展型、快速进展型1.治疗急性加重急性加重是指1个月以内,患者的呼吸道症状(咳嗽、呼吸困难)出现恶化。胸部CT表现为典型UIP型基础上出现新的磨玻璃和(或)实变影,有3种类型:弥漫型、 多灶型和周边型。血气分析显示严重的低氧血症。一般来说,每年5-15%的IPF患者会发生急性加重, 死亡率50-80%; 而其他类型的纤维化性间质性肺病出现急性加重,死亡率大约在8-10%。 支持治疗:包括经鼻导管氧疗: 经鼻导管的高流量氧疗;经鼻高流量湿化氧疗: 维持脉氧饱和度(SpO2)在88%以上。机械通气:目前认为有创机械通气并不能使AEIPF患者获益;作为AEIPF患者肺移植过渡,单独机械通气或联合体外膜氧合(ECMO)。预防静脉血栓栓塞: 应该常规采取预防住院患者静脉血栓栓塞的措施,如弹力袜、间断性使用双下肢气压泵和低分子量肝素等。药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抑酸治疗、抗感染治疗、抗纤维化治疗。2.肺移植国际心肺移植协会制定的肺移植等待标准,当出现下列情况时,应当考虑肺移植,进入移植等待名单, 1.半年内两次肺功能检查显示,用力肺活量(FVC)下降≥10%,或者弥散功能下降≥15%; 2. 静息氧饱和度<88%或6分钟步行距离<250米;或半年内两次6分钟步行距离下降>50米。 3. 经胸壁超声或右心导管显示,肺动脉高压。 4. 由于症状加重、肺功能下降、气胸、急性加重而住院。其实,我国相当一部分的肺纤维化患者已经达到等待肺移植的标准。很多患者担心一是经济问题,二是手术的疗效,三是抗排异问题。肺移植的费用并不是很高,肺移植的5年存活率在50%-60%,随着抗排异药物的国产化,每月抗排异药物的费用也在下降。肺移植成功与否的因素:术前IPF的严重程度、是否使用人工心肺(ECMO)、肺动脉高压程度、术后6个月身体机能的恢复程度。上海市胸科医院于上世纪90年代成立肺移植团队,于2002年进行第1例肺移植手术,至今已开展近百例肺移植。患者的年龄跨度从34岁到73岁,最长的术后存活时间达15年。尤其2021年9月份成功为一例肺纤维化急性加重,使用ECMO治疗8天后,顺利进行了肺移植,体现了医院在肺纤维化方面的综合救治实力。 总结一下,对于不同疾病表型的纤维化性间质性肺病。缓慢型、部分进展型:1.去除常见的病因 ;2. 支持治疗 含肺康复;3. 干预发病机制;4.治疗合并症部分进展型、快速进展型:1.治疗急性加重;2. 肺移植总之,通过分析纤维化性间质性肺病的可治疗特质的最终目的是为了指导治疗方案,减轻症状,提高生活质量,改善肺功能,提高运动耐力,减少住院率,减少急性加重,最终延长患者的生存时间。2021年09月23日 5150 3 13
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贾新华主任医师 山东中医药大学附属医院 肺病科 常有患者体检时拍胸片或者CT时,报告显示:肺部纤维灶。肺部纤维灶到底是什么东西?它和肺纤维化有什么区别?下文给大家简单解释一下。1.肺纤维灶是什么?“纤维灶”是影像学专用名词,有时也称“纤维条索灶”,常是肺部感染、肺结核自然愈合后遗留的病灶,是肺部受到损害后人体自然修复的结果。小范围的纤维灶对机体基本无影响,若范围较大可能会导致肺功能的降低,从而引起缺氧或呼吸困难。总之,纤维灶属陈旧性病变,就像皮肤受伤后留疤,而纤维灶就是肺部感染愈合后留下的痕迹,一般无需特殊治疗。2.肺纤维化是什么?“肺纤维化”是间质性肺疾病的专用名词。间质性肺疾病是由于炎症损伤、肺脏组织结构被破坏而形成的,临床表现为进行性加重的呼吸困难、干咳或伴有少量白色黏痰。若得不到及时的治疗,患者肺功能会呈进行性下降,最终会形成蜂窝肺;若合并感染则有呼吸衰竭的风险,危及生命。目前该病在肺病科临床属于难治性疾病,需引起重视,及早及时就诊。3.关于预防(1)预防肺纤维灶形成1)感冒后若自觉咳嗽症状较重,痰量多且颜色发黄,或伴有发热、胸痛等症状,请不要拖延,尽快就医,尽早干预病情可以有效防止肺纤维灶的形成。2)平时规律性地进行一些体力锻炼、进餐注意荤素搭配,营养合理,有助于人体抵抗力的提升,降低肺部感染的风险。(2)预防肺部纤维化肺纤维化形成原因复杂,目前所知该病与吸烟以及长期处于粉尘环境密切相关,还有一些患者肺纤维化继发于结缔组织病(如类风湿性关节炎、肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等),针对这些因素,我们可以从以下措施入手来预防肺纤维化。1)戒烟。吸烟对于人体来讲,百害而无一利,彻底戒烟可以有效预防肺部疾病的发生。值得一提的是,烹饪时产生的油烟同样对身体有害,所以烹饪时使用抽油烟机,或佩戴防油烟面罩都是有必要的。2)脱离粉尘环境。长期处于粉尘环境会加重肺脏负担,特殊职业(如纺织工、矿工、装修工人等)应注意防护,佩戴口罩,定期体检。3)结缔组织病继发而引起的肺纤维化前期具有隐匿性,故患有结缔组织病的患者,应每年定期检查肺部CT,避免漏诊,延误病情。2019年09月08日 9063 0 4
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2019年09月02日 1684 0 3
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