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孙永昌主任医师 北医三院 呼吸与危重症医学科 不少人提到肺纤维化就“谈虎色变”，认为这是不治之症，甚至比癌症还可怕，以致到处乱求医，不但耽误了病情，还造成不必要的财力浪费，各种不规范的治疗带来的毒副作用更加重了患者的身心痛苦。目前肺纤维化的发病率似乎有增加的趋势，医学界对肺纤维化的认识也有新的进展，如果能够科学地认识疾病，你会发现肺纤维化也许并不可怕。其实，肺纤维化这个医学名词并不是指单纯的一个病，而是多种疾病的统称，说得更具体一点就是，多种肺部疾病，随着病情进展，会发展到肺纤维化。例如结节病，大多数病例就诊时并没有肺纤维化，但有的会逐步发展，出现肺纤维化。肺纤维化这个诊断，在临床上常常是放射科医生根据胸片或者肺部CT做出的，也就是检查报告。放射科医生只是根据影像表现做出报告，即使轻微的、不一定有临床意义的“肺纤维化”，他们也会在报告中进行说明。呼吸科医生拿到这份报告后，会根据患者的症状、查体、其他化验检查等，综合分析后，才能做出临床诊断。呼吸科医生只做出 “肺纤维化”这个诊断是不够的，还要对可能的类型、可能的病因，做出进一步的判断。这样，才有可能达到治病治本的目标。当然，临床上很多肺纤维化病例，即使进行了广泛、深入的检查，也难以明确疾病类型和可能病因。这一是反映了临床医学本身的局限性，二是说明肺纤维化这个领域还有很多未知数，需要我们研究解决。 还有一个与肺纤维化关系非常密切的医学名词叫做“肺间质病”或“间质性肺病”。肺间质病是呼吸科医生常用的专业术语，所涵盖的范围更广，其中包括肺纤维化。简单地讲来，呼吸系统疾病可分为几个大类，哮喘、慢阻肺、支气管扩张等气道疾病为一大类，呼吸道感染例如肺炎、肺结核等为一大类，各种肺部肿瘤为一大类，胸膜疾病例如胸膜炎为一大类；除此之外，另一大类就是肺间质病了。各种环境职业因素导致的职业性肺病、风湿免疫病的肺部表现、特发性肺纤维化、结节病、外源性过敏性肺泡炎，还有少见的肺泡蛋白沉积症，都属于肺间质病的范畴。 有时候在放射科的报告中，会看到“肺间质改变”这样的说法。这种肺间质改变，有的可能是肺间质病，有的并不是肺间质病，例如，肺部炎症吸收好转后，有的会遗留轻微的肺间质改变。导致肺纤维化的原因很多。常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，亦可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等，可伴发肺纤维化，有的肺纤维化甚至发生在前。而所谓的特发性肺纤维化，病因尚不明确，也没有疗效确切的治疗方法，是大家比较熟悉的一种肺纤维化类型。肺纤维化的共同特点是缓慢起病、以干咳为主，痰少，活动后气促突出。气促是最常见的首诊症状，按平常速度走路或者步行上楼即感到胸闷，有“气不够用”的感觉，并渐进性加重；疾病后期常出现呼吸衰竭。多数病人的肺部有特殊的啰音。诊断肺纤维化需要进行胸片检查、胸部高分辨CT检查和肺功能测定。有的还需要通过支气管镜进行支气管肺泡灌洗液检查，个别疑难病例甚至需要通过胸腔镜或小开胸进行肺活检以明确诊断。特别需要指出的是，肺纤维化的种类繁多，不少是其他肺部疾病的伴随表现，其本身并不需要更多的检查和治疗。临床上我们碰到不少“肺纤维化”患者，其实并不一定是上面所提到的真正的肺纤维化。由于肺纤维化的诊断需要丰富的临床经验和必要的检查手段，因此我们建议，如果疑诊肺纤维化或肺间质病，患者应该到有诊治经验的呼吸科就诊。本文系孙永昌医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年07月18日
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