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郭强主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 风湿病科 C女士患干燥综合征多年,每到入秋,口眼干尤为明显,心情更是低落几分。 入秋后,天气转为干燥,干燥综合征患者的口干、眼干症状变得尤为明显,除引起身体不适,还带来睡眠障碍,甚至焦虑、抑郁。 干燥综合征是一种慢性病,虽为终身性疾病,但预后相对较好,若无系统或内脏受累,不会影响生存时间。即便出现内脏受损,经过恰当治疗,大多数病情可控或达到缓解。 干燥综合征病友应与临床医师一起做好疾病评价,全面且连续的随访管理,同时要采取恰当措施延缓疾病发展,保持良好生活状态,提高生存质量。 干燥综合征日常管理 多参加社交活动,保持心情愉悦 干燥综合征容易合并焦虑、抑郁,应多参加正常社交活动,与病友多沟通、交流,提高对疾病的了解。 参加团队运动,例如太极拳、跑跑团(慢跑、走路)等,不仅可以增加沟通交流,还可以提高身体素质,缓解关节疼痛,释放压力和改善情绪,提高睡眠质量,减少焦虑、抑郁。 推荐每日运动至少30分钟,每周运动达5天。如果每日无法连续运动30分钟,可以尝试每次运动10分钟,每日运动3~4次。 保持恰当的环境湿度 一般推荐最佳环境湿度为50%~60%。环境湿度低于45%容易出现嘴唇、口腔黏膜干燥,晨起会有咽喉部干痒不适,黏膜抵抗力下降,诱发和加重呼吸系统疾病,还引起皮肤干燥脱屑、皮肤瘙痒。当然环境湿度也不能过大,如果湿度大于65%,容易滋生细菌,同样会影响健康。 呵护皮肤健康 日常洁面、洗澡后,可使用润肤露滋润皮肤,锁住水分,降低皮肤敏感性。但要注意避免频繁洗澡和洗澡时间过长,同时需使用温和沐浴露,控制水温,有助于减少对皮肤表面油脂层的损害。 保持口腔湿润和卫生 口干症除引起口干不适、频繁饮水、影响说话、进食外,严重者还可出现起龋齿、牙龈炎,继发口腔念珠菌感染等。 ▲ 牙齿逐渐变黑,片状脱落,最终只留残根。 为减少对口腔黏膜损害,应戒烟、控酒,避免进食油腻刺激食物。多吃水果、蔬菜,可多食深海鱼类及含维生素D丰富的食物。口干时可小口多次喝凉水,含冰块也有助于改善口干。多漱口可以保持口腔清洁,必要时使用含氟的漱口液漱口,减少口腔感染风险。 注意用眼卫生 干眼症引起眼睛干涩、异物感,容易继发结膜炎、角膜炎,甚至可能继发角膜溃疡、穿孔,影响视力。可在专业医师指导下使用人工泪液滋润眼睛,减少对眼睛损伤。注意用眼卫生,例如避免长时间看手机屏幕、电视。户外可佩戴眼镜,避免风吹,加剧眼干。 ▲ 干眼症所致眼炎 除上述以外,应正确认识疾病,树立长期管理模式? 干燥综合征可为原发,也可继发于其他风湿病。通常在出现口干、眼干后,经口腔科、眼科评估口干、眼干程度,在完善自身抗体、唇腺活检病理等检查后,综合评定后确诊。 ▲ 腺体内淋巴细胞灶性浸润 干燥综合征除引起外分泌腺破坏造成口眼干外,还可引起腺体外(系统性)临床表现,引起疲劳、低热、雷诺现象、肌痛、关节痛以及肺脏、肾脏、肝脏受累,且具有合并淋巴瘤及其他肿瘤的风险。 大多数干燥综合征病情呈缓慢和良性进展,即在早期出现口眼干后,经过8~10年才发展为干燥综合征全部临床表现。 目前,干燥综合征尚无根治方法,主要是主动做好病情监测,早期规范干预,采取措施改善症状,控制疾病进展,避免出现严重内脏损害。需要特别注意的是,治疗干燥综合征的药物起效慢,通常需要3~6个月才能显效,切莫着急而放弃治疗或反复换药。 — 小贴士 — 干燥综合征常见的腺体外表现 关节受累:可表现为多关节肿痛,但常不出现骨侵蚀性破坏。 肾脏受累:通常为肾小管酸中毒,严重者会导致低钾性肌肉瘫痪无力。 肺脏受累:常表现为肺间质性改变,引起干咳、活动后气短等症状。 肝脏受累:常表现为原发性胆汁性胆管炎,引起乏力、皮肤瘙痒、黄疸,出现胆管酶(如碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶等)、免疫球蛋白M升高,肝酶(如谷丙转氨酶、谷草转氨酶)可不升高或轻度升高。 消化系统:出现萎缩性胃炎,引起胃部不适。 血液系统:可有贫血、白细胞减少,血小板降低,部分可为顽固性血小板减少。 血管炎:表现为紫癜样皮疹、坏死性血管炎等。 合并淋巴瘤:持续腮腺肿大、紫癜、白细胞减少、冷球蛋白血症、低补体C4水平和小唾液腺的异位生发中心形成,可能是发展为淋巴瘤的临床表现。 另外,干燥综合征还可引起慢性胰腺炎、肢体麻木或感觉异常等周围神经病变。2021年10月31日 2173 4 10
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郭强主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 风湿病科 很多人(尤其是女性)经常会出现长时间不明原因的口干、眼干、皮肤干燥,不停地喝水却依然不能缓解,还有眼睛干涩、视物模糊等症状。不少人觉得是因为环境干燥,多补补水就好了,而事实上,这些干燥的症状可能预示着机体免疫系统紊乱。有时候不是补水不到位,而是干燥综合征在“搞鬼”。 什么是干燥综合征 干燥综合征(Sj?gren’s sydrome,SS)是一种以泪腺和唾液腺分泌减少为主要特征的慢性炎症性自身免疫病。 为什么会得干燥综征 干燥综合征是一种自身疫性疾病,也就是说患者的免疫系统会攻击自身的细胞。正常况下,免疫系统可以保护我们免受外界有害生物(如病毒和细菌)的攻击。而患有干燥综合征时,本该与疾病搏斗的免疫细胞“化友为敌”,攻击自身的多种器官,尤其是泪腺和唾液腺,从而导致眼干和口干。 干燥综合征有什么表现 眼干无泪:泪水分泌不足, 眼球缺少润滑。 猖獗性龋齿:是本病的特征之一。因为口腔唾液腺分泌减少,口腔细菌滋生,患者短时间内会出现大量蛀牙,牙齿蛀烂、脱落,最后只剩残根,临床上称为猖獗齿。 口干 :唾液分泌不足。 此外还可能伴随器官损伤。干燥综合征不只有“干燥”的表现,也可影响腺外器官,包括关节、甲状腺、肾脏、肝脏、肺以及皮肤等,出现相应症状。 想要“滋润”过日子 该注意些什么 饮食小贴士 饮食选择方面应注意以下几点: 1. 有严重口干症者往往需要避免吃松脆的食物,如没有加工的蔬菜、干燥或坚硬的食物以及黏性食物。 2. 有严重的口腔健康不良状况,如牙齿缺失、脱落、松动等,患者可选择更柔软、碳水化合物含量更高、更容易咀嚼的食物。 3. 在缺乏唾液的情况下,避免吃糖类食物,糖类容易黏附在牙齿上,会增加细菌增殖和龋齿的风险。 4. 可以尝试吃各种水果和蔬菜、瘦肉和植物蛋白、全谷物、有健康脂肪的食物及易咀嚼的食物,并尽量避免含饱和脂肪、添加糖和过量钠的食物。 5. 为了缓解口干的症状,许多人会选择不停地喝饮料,但要记住以下几点:? I. 避免喝易引起蛀牙和牙釉质侵蚀的饮料,如苏打水、果汁、加糖冰茶、咖啡和任何酸性饮料等。 II. 避免不停地饮水,喝水会冲走唾液,削弱唾液的保护作用。 III.尝试使用替代饮用液体,如木糖醇、牙龈和唾液刺激剂,以缓解口干症状。 如何提高营养食物的可口性: 1. 在汤或酱汁中加入肉类,在冰沙或蘸酱中加入酸奶,尝试鱼和贝类等海鲜,因为它们往往比较软。 2. 采用使食物湿润的烹饪方法,如煮沸、慢煮或压力烹饪,以增加蛋白质摄入。 3. 通过在汤、炖菜和冰沙中添加各种蔬菜,将其充分烹调并捣碎或榨汁,增加蔬菜的摄入量。 4. 尝试增加维生素E和ω-3脂肪酸的摄入量,每周吃几次高脂质鱼,并加入橄榄油和亚麻籽油等健康油脂。 干燥综合征是一种全身性疾病,保持良好心态,愉快心情,定期复查,听从医嘱,积极改善症状,控制和延缓脏器受累是对付干燥综合征的重要原则。对于干燥综合征患者来说,在医院做规范治疗十分必要,规范用药,听从医生指导是治疗干燥综合征的关键,同时日常生活中所注意的细节对干燥综合征患者提高生活质量也十分重要。学会以上一些日常自我护理可以减少疾病困扰,提高您的生活质量。2021年10月25日 2840 5 23
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李治琴副主任医师 西安市第三医院 风湿科 风湿免疫科咸阳市一院风湿科6天前皮肤紫癜、四肢无力(低钾)、口眼干!始作俑者竟是“干燥综合征”风湿病干燥综合征(SS)是临床常见的自身免疫性疾病,特点为泪腺、唾液腺等外分泌腺功能受损而致眼干、口干等症状,主要病理损伤是腺体及内脏组织淋巴细胞浸润,但腺体外表现不容忽视。本病例为以紫癜样皮疹,肾小管酸中毒 低钾血症、四肢瘫软为主要表现的干燥综合征。 01 病史1)不识庐山真面目,“紫癜”为何老反复?张女士,43岁。2021-06-16因“皮疹7年,口干2年,发作性四肢无力1月”入院。2014年无明显诱因出现双下肢米粒大小暗红色皮疹,边界清楚,压之不褪色,可自行消退,遗留淡褐色色素沉着,皮肤无肿胀,无发热、咳嗽、咳痰,无心慌、胸闷、气短,无四肢关节肿痛,无雷诺现象等,外院按“过敏性紫癜”给予口服中药治疗后好转,之后皮疹仍反复出现。2018年再次发作,就诊于西安交通大学第二附属医院皮肤科,仍考虑过敏性紫癜,给予外用激素治疗,出现双下肢肿胀、皮温升高,遂自行停药,皮疹仍反复发作。01 病史2)才下眉稍,却上心头---成年人缘何“腮腺炎”?2019年出现右侧腮腺肿胀2次,经抗感染治疗后好转。之后逐渐出现口干、唾液分泌减少,眼干、哭时泪少,伴牙齿斑块状脱落、大量脱发,未重视。 01 病史3)秋风秋雨愁煞人---四肢瘫软为哪般?2021年5月14日无明显诱因出现晨起时四肢无力,双下肢为著,于外院查电解质:钾2.59mmol/L↓;自身抗体谱:抗SSA+,抗SSB+,抗Ro-52+。诊断为低钾型周期型麻痹,开始长期口服氯化钾,服药后多次复查血钾仍偏低。2021年5月31日出现右足跟疼痛,为进一步诊治入我院,门诊以“结缔组织病 干燥综合征”之诊断收入我科。入院查体:猖獗齿,舌面潮红,舌乳头萎缩。双下肢密集米粒样大小暗红色皮疹,边界清晰,压之不褪色,部分皮疹处可见褐色色素沉着。左足跟压痛,四肢关节无肿痛,双下肢不肿。02 化检检查1)一般检查提示白细胞减少、血沉偏高、尿液偏碱性血常规:白细胞 2.91×10^9/L↓、红细胞 4.25×10^12/L、血红蛋白 122 g/L、血小板 186×10^9/L;尿液分析:PH 7.0;血沉:77.00 mm/h↑;C反应蛋白<5 mg/L;02 化验检查2)提示远端肾小管酸中毒的化验检查:血气酸中毒、低钾血症、高氯血症、肾结石、骨质疏松动脉血气分析+电解质: 酸碱度 7.32↓、二氧化碳分压 32.00 mmHg、氧分压 114.00 mmHg、碱剩余 -8.50 mmol/L;肾功糖离子:二氧化碳 18.23 mmol/L↓、钾测定 3.18 mmol/L↓、氯测定 113.00 mmol/L↑;肝功:白蛋白 39.90 g/L、球蛋白 43.00 g/L↑、白蛋白/球蛋白 0.93↓;β2微球蛋白(尿) 3.64 mg/L↑;β2微球蛋白(血) 2.90 mg/L↑;腹部超声:集合系统未见异常液性暗区分离,均可探及强回声光团,最大径约5mm,后伴声影,提示双肾结石;骨密度:总T值:-2.3↓,提示骨质疏松。02 化验检查3)提示多克隆免疫球蛋白增多:高球蛋白血症、免疫球蛋白IgG偏高、轻链比值正常、骨髓检查正常血清蛋白电泳:白蛋白:44.9%,Gamma:34.0%;免疫固定电泳正常;血浆游离轻链:κ型109.11mg/L↑,λ型50.26mg/L↑,κ/λ型2.1709↑;免疫球蛋白G 36.19 g/L↑;骨髓检查未见异常。02 化验检查4)提示自身抗体阳性检查:风湿三项:抗环瓜氨酸肽 226.40 U/ml↑、类风湿因子 140.82 IU/mL↑;ANA滴度:1:1280↑;抗核抗体17线:SSA/Ro60++, SSA/RO52++、SSB/La++;02 化验检查5)提示口眼干燥症的检查阳性:唾液流率:1ml/15min↓(阳性);泪液分泌:左眼3mm/5min↓、右眼2mm/5min↓(阳性)唇腺活检:(下唇)小涎腺组织伴间质内2灶淋巴、浆细胞浸润(淋巴细胞>50个/mm^2),组织学符合干燥综合征。03 诊断根据2002年AECG干燥综合分类标准(敏感性89.5%,特异性97.8%),诊断:干燥综合征肾小管酸中毒 肾结石 骨质疏松 白细胞减少。04 解惑之干燥综合征与紫癜皮肤紫癜是过敏性紫癜吗?二者不能划等号,切不可一叶障目。问:医生,我明明是过敏性紫癜,怎么成了风湿病--干燥综合征了?答:约25%的干燥综合征出现皮疹,特征性的为高出皮皮面的紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小,边界清楚的丘疹,压之不褪色,分批出现,反复发作者可遗留色素沉着。这是因为干燥综合征患者往往有高球蛋白血症、冷球蛋白血症,因而会引起紫癜性皮疹。王女士出现为上述特征性的紫癜,并且反复出现遗留色素沉着。05 解惑之干燥综合征与肾小管酸中毒问:医生,夜尿增多、多饮多尿是糖尿病吗?什么是肾小管酸中毒?为什么有低钾血症、软瘫?为什么有肾结石?王女士脑海里满是问号?答:王女士她没有糖尿病,肾小管酸中毒是干燥综合征的并发症,而低钾血症、软瘫、肾结石、骨质疏松等则是肾小管酸中毒的相关并发症。30%~50%的干燥综合征患者可有肾脏病变,以肾小管功能受损者多见,其中90%为远端肾小管酸中毒,其基本病变为肾小管间质淋巴细胞浸润发炎,导致远端肾小管泌氢障碍,从而导致尿液酸化异常和系统性酸中毒,临床表现多为尿液浓缩障碍(肾性尿崩)或酸化障碍,合并低血钾症、肾脏钙化和尿路结石等,部分患者甚至以低钾性麻痹为干燥综合征的首发症状,而其干燥症状却往往较轻微;当然,也可出现近端肾小管受损和肾小球受损,但比较少见。王女士就出现了典型的远端肾小管酸中毒,合并低钾血症、高氯血症、肾结石、骨质疏松等。06 治疗那么医生,我该怎么治疗呢?干燥综合征患者出现了肾小管酸中毒,若病情较轻,以补充氯化钾或枸橼酸钾碱化为主,但是为了防止高氯血症,一般主张使用枸橼酸钾或者将纠正酸中毒的枸橼酸合剂中的枸橼酸钠改为枸橼酸钾;但若病情较重,替代治疗无效,或出现肾功能不全的表现时,应考虑予中大量糖皮质激素治疗和免疫抑制剂治疗,以尽快防止病情进展,减少肾脏损害等。诊断明确后,给予激素联合羟氯喹、吗替麦考酚酯抗炎免疫抑制,补充枸橼酸钾、补钙、补维生素D、抗骨质疏松等对症支持治疗。07 预后目前大多数认为PSS相关dRTA预后相对良好,但由于肾小管萎缩和肾间质纤维化,临床上仍需警惕终末期肾脏病和多器官并发症发生,建议6到12个月根据症状对pSS患者进行筛查。除对症治疗外,糖皮质激素仍是针对病因的最广泛治疗,各类免疫抑制剂和靶向治疗也被应用。但目前仍缺乏大规模前瞻性研究,以评估各类药物的疗效及一线方案。王女士出院后定期复诊,患者紫癜样皮疹消退,口干、眼干、夜尿增多症状好转,复查白细胞逐渐升至正常,血沉逐渐降至正常,C反应蛋白一直在正常范围波动。免疫球蛋白IgG逐渐降至正常,血清球蛋白逐渐降至正常。08 启示秋冬季节,又到了干旱季,口眼干、皮肤干燥需重视,根据下述症状判断自己是否有“干燥综合征”1)眼干,磨砂感,眼睑反复化脓,甚至角膜炎;2)口干,吞咽干性食物需频繁饮水,舌面干燥、光滑如镜面;3)口腔多发龋齿、牙齿发黑,呈块状脱落;4)反复腮腺肿大、疼痛;5)咳嗽,反复刺激性干咳;6)反复皮肤紫癜、结节红斑,皮肤及阴道瘙痒、干燥;如果有上述症状,请到风湿免疫科就诊。09 联系我们来源:咸阳市第一人民医院风湿免疫血液病科作者:黄慧云修改、定稿:李治琴2021年10月11日 1295 0 0
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 觉得皮肤干燥,是不少人共同的苦恼,但如果您同时出现下面某几种症状,就要特别小心了。(图源:摄图网)什么样的干燥要特别小心?眼干常见眼痒,眼部异物感,使用眼药水也不能缓解。鼻干鼻腔充血、结痂,一不小心就出血。口干即使喝水也不能减轻口干,腮腺反复肿大,易发龋齿,牙齿小片脱落,口腔粘膜出现溃疡或者继发感染。唇舌干反复唇角炎,一碰就干裂;出现舌痛,舌面干裂、无苔、舌乳头萎缩而舌面光滑。咽喉干总是咽干、干咳,尤其伴声嘶,出现气紧,影响到肺部功能。皮干皮肤瘙痒和脱皮,出现紫癜、荨麻疹样皮疹等。(图源:摄图网)干燥综合征的临床表现干燥综合征是一种常见的慢性炎症性自身免疫病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,也是一种全身性疾病,可累及腺体外的脏器如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等。本病临床表现复杂多样。如果出现相关症状,没有引起重视且没有及时治疗,就可能发展到其他器官。01神经系统神经损害,表现为癫痫、偏盲、偏瘫、脊髓炎及周围神经炎等,但很少见。02甲状腺最易出现问题的器官,部分患者表现为甲状腺功能减退,少数可以表现为甲状腺功能亢进。03关节肌肉关节肿胀疼痛,尤其是双手、腕、足等小关节,往往呈对称性,常伴有晨僵,即关节部位的发紧和僵硬感,可持续1小时以上。有的患者会表现为肌无力等。04血液系统出现白细胞、血红蛋白及血小板的下降,血小板下降明显的患者可有出血倾向。05肺部系统间质性肺病导致的肺功能异常最为多见,严重者可以出现咳嗽、呼吸困难,甚至呼吸衰竭。06肾脏系统部分人有肾损害,常见肾小管酸中毒,引起低钾性周期麻痹、肾性软骨病、肾结石、肾性尿崩症等。07消化系统常见慢性萎缩性胃炎,胃酸缺乏,食欲减退、消化不良、吞咽困难,嗳气等。08生殖系统常见表现为阴道干燥,可出现瘙痒 ,性生活困难及外阴溃疡等。09淋巴组织干燥综合征患者可存在弥漫性淋巴结肿大,发生淋巴瘤的风险较健康人群稍高。(图源:摄图网)中药调理效果好干燥综合征目前尚无根治办法,主要采取对症措施,改善临床症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害。眼干者,则用人工泪液滴眼;口干者,应多饮水,勤漱口;关节痛则用非甾体消炎止痛药;系统性损害者,则用激素和免疫抑制剂。本病属中医“躁痹”范畴,由燥邪所致,燥伤津血,病久必入血分。目前普遍认为“阴虚为本、燥热为标”,累及肺、脾、肝、肾,常见证型有肝肾阴虚、肺胃阴虚,肝郁脾虚,血瘀津枯,阴阳两虚等。初期可在中医师指导下,选用增液汤、玄麦甘桔汤、益胃汤、玉液汤、六味地黄丸等,后期可加入清热凉血药如丹皮、赤芍。参考文献:[1]阴李拥军 尹智功 郭玉荣.(2014).干燥综合征复杂多样.家庭医学:上半月,56.[2]康博士.(2017).中医怎么治干燥综合征?.健康指南:中老年,71-71.[3]罗照春.变幻莫测的干燥综合征[J].家庭医学:上半月,2019:28-29.·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到!2021年08月01日 2760 0 2
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 干燥综合征在我国的患病率为0.29%-0.77%,发病多见于40岁-50岁女性,全球有近千万患者。它是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为主要特征的自身免疫病,以口眼干燥为主要表现:眼干通过使用人工泪眼不能缓解;口干甚至需要喝着水才能将食物咽下;甚至后期会出现牙齿脱落的情况;此外,干燥综合征可累及多个系统,出现多种自身抗体,易被误、漏诊。其中,干燥综合征经常被误诊为这5种疾病。误诊为消化系统疾病几乎所有消化系统症状在干燥综合征均可出现。其中有黄疸、肝脾大、肝功异常易被误诊为慢性活动性肝炎、病毒性肝炎、肝硬化;有食欲不振、恶心、腹胀、腹痛、慢性腹泻者易被误诊为慢性胃炎或消化不良、食道炎、慢性胰腺炎等。(图源:摄图网)误诊为肾脏疾病有50%的干燥综合征可累及肾脏,以肾小管为主,部分病人可累及肾小球。有多饮、多尿、夜尿多、发作性四肢软瘫等症状者,易误诊为肾小管酸中毒、尿崩症、慢性肾盂肾炎等;有尿蛋白者易误诊为慢性肾炎。误诊为呼吸系统疾病自气管至胸膜干燥综合征均可累及,出现鼻腔干燥、声嘶、刺激性干咳、喘息、咯血等症状,常误诊为气管炎、肺炎、支气管扩张、肺结核等。误诊为血液系统疾病干燥综合征有贫血者约24%,白细胞、血小板减少者分别为18%和14%。其中血小板减少者,易误诊为原发性血小板减少性紫癜;发热伴肝脾、淋巴结肿大易误诊为淋巴瘤、淋巴结炎;全血细胞减少时误诊为再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征;乏力、血色素低误诊为缺铁性贫血等。误诊为皮肤科疾病33.3%干燥综合征可出现紫癜样皮疹,30%左右有雷诺征,少数有结节红斑样皮疹,易误诊为过敏性紫癜、雷诺氏征、结节红斑等。(图源:摄图网)希望一旦出现疑似干燥综合征的相关症状者,千万不要掉以轻心,及早就医,科学诊治,早日控制病情,将负面影响降到最低。参考文献:[1]姚血明,侯雷,曾苹,黄颖,曹跃朋,马武开.(2020).干燥综合征误诊原因分析.风湿病与关节炎,28-30.[2]杨美兰,李涛,刘云,孙慧杰.(2009).原发性干燥综合征误诊9例分析.中国误诊学杂志,118-119.doi:CNKI:SUN:ZWZX.0.2009-03-105.·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到!2021年07月10日 2913 0 3
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高旭光副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病,黏膜干燥、腮腺肿大为干燥综合征的主要症状。不典型的干燥综合征主要表现为多系统受累。2015年EULAR-SS小组制定了隐匿性干燥综合征诊断的共识和建议,为早期诊断干燥综合征提供了思路。一、隐匿性干燥综合征的系统表现1.隐匿性干燥综合征系统表现:关节炎,皮肤紫癜/溃疡,环形红斑,间质性肺疾病,肺动脉高压,雷诺现象,肾小管间质性肾炎,肾小球肾炎,间质性膀胱炎,周围神经病变,感觉神经节病变,小纤维神经病变,颅脑神经受累,大脑白质病变,视神经脊髓炎,无菌性脑膜炎,自身免疫性先天性心脏传导阻滞,自身免疫性血小板减少,淋巴瘤。2.寻找实验室检查异常指标异常的实验室检查越多,诊断隐匿性干燥综合征的可能性越大。如:正细胞正色素性贫血,白细胞减少症,淋巴细胞减少症,中性粒细胞减少症,血小板减少症,ESR升高,高球蛋白血症,血清IgG升高,β2-微球蛋白升高,游离的免疫球蛋白轻链,血清单克隆条带,抗核抗体,类风湿因子,抗Ro抗体,抗La抗体,低补体血症冷球蛋白。干燥综合征患者的实验室检查特点:确诊年龄小于40岁的患者自身抗体检出率明显增加,其中ANA为96%,抗Ro60为91%,RF为87%,抗Ro52为65%,抗La/SSB为57%。另外,RF滴度和确诊年龄呈负相关,即确诊干燥综合征越早,RF滴度越高。3.寻找诊断金标准唇腺活检病理淋巴细胞灶;血清学标记物抗Ro/SSA和/或抗La/SSB,仍然是干燥综合征诊断特异性较高的方法。4.隐匿性干燥综合征的鉴别诊断可疑干燥综合征系统表现很多,部分可以是干燥综合征的首发症状,在明确干燥综合征诊断前,需要排除其它疾病:如自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、系统性硬化症、抗磷脂综合症、系统性血管炎、结节病以及IgG4相关性疾病;若50岁以上患者合并的非自身免疫性病,如心血管病、糖尿病、神经退行性病变和癌症。二、尝试新的干燥综合征诊断方法1.腮腺超声:腮腺超声主要表现为异质性囊性低回声区。其他表现为腺体肿大、边界不清、高回声索条影、腺体内钙化。2.核磁共振显像(MRI):新的成像技术T2-3D-DRIVE有助于发现腮腺导管扩张。3.PET-CT:PET-CT可以提高早期B细胞淋巴瘤的诊断率,可更好的识别出全身系统性疾病。 三、为能早期诊断干燥综合征,应该多关注以下几个方面:1.口干、眼干、猖獗性龋齿是干燥综合征的主要可疑症状;2.反复腮腺炎,腮腺持续肿胀常见于干燥综合征,尤其在儿童患者中;3.系统症状可以在确诊干燥综合征时出现,也可以在随访过程中出现;4.系统症状为主要表现时,需要排除和干燥综合征无关的疾病;5.合并实验室检查异常时,临床可诊断为疑似干燥综合征;6.疑似干燥综合征时推荐查唾液腺淋巴细胞灶、抗Ro/SSA和抗La/SSB;7.系统症状为主要表现且抗Ro/SSA阴性时,推荐唇腺活检以确诊;8.免疫学或组织病理学检查阳性有助于干燥综合征的早期诊断;9.早期确诊干燥综合征有利于及时治疗和预防干燥综合征相关并发症;10.多学科合作对以系统症状为主要表现的患者至关重要。2021年06月14日 2777 0 5
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2021年05月06日 1894 1 0
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2021年03月25日 1556 0 2
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朱宁医师 医生集团-浙江 线上诊疗科 好,患众朋友大家好,那么今天朱医生来跟大家一起分享一下轻度的干燥综合症是否能治愈,首先我们要明确几个概念,一个是干燥综合症,干燥综合症是非常典型的一个结缔组织病,那么表现为口眼的干燥啊,然后可以出现一个肺间病变的受累,出现肾小管的酸中毒,可以出现低钾,可以出现关节炎,可以出现雷诺,但是它最主要的表现是一个是口舌的干燥,眼睛的干燥,患者经常表现为没有口水,甚至比较严重的会,呃,眼泪也流不出来啊,就是我们经常说的欲哭无泪,那么呃,什么叫轻度的,这个其实非常难界定,一般来说呢,我们觉得最常受累的这个器官呢,当然就是我们的外分泌器官,那外分泌器官的受累其实也可以叫做轻度的,但是他有些患者会觉得这种已经影响到他的生活了,你就很。 难去给它做一个轻中重度的一个分类,那我们一般认为啊,没有重大脏器受累的呢,我们就把它会划分为轻度,比方说有一点点关节炎,有一些高球蛋白血症,血沉有些升高,那么这种病人呢,我们有相对来说是比较轻,因为它不太会影响我们的这个寿命的长短啊,那这种轻型的干燥综合症呢,到目前为止也是不能治愈,但是是可以非常好的控制的,比方说我们关节炎炎的患者,我们给予一些小剂量的激素啊,或者2020年09月07日 2001 0 19
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王芳 主任医师
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上海中医药大学附属曙光医院东院
超声医学科
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