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2020年07月24日
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黄慧云副主任医师 咸阳市第一人民医院 风湿免疫科 每年的7月23日是"世界干燥日"，干燥综合征是一种主要累及外分泌腺，出现口干、眼干的慢性自身免疫性疾病，还可累及多个器官和系统功能受损。 1.出现腮腺肿大是腮腺炎吗？ 干燥综合征患者腮腺或颌下腺可出现反复、双侧交替肿大，伴有疼痛和牙痛，有时还有体温升高，并非病毒性腮腺炎。 2.为什么出现口角炎？ 干燥综合征患者唾液分泌减少，口腔自净作用减弱，易合并细菌或病毒感染，特别是白假丝酵母菌，常表现为口腔黏膜广泛发红，舌背面的丝状乳头缺失，会表现为双侧口角炎。 3.为什么容易鼻腔干燥出血？ 干燥综合征的患者鼻腔干燥，合并感染致鼻黏膜充血、结痂和发生鼻出血。 4.为什么食欲不振？ 干燥综合征患者的胃肠道外分泌腺体受累而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、小肠吸收功能低下，而导致消化不良、食欲缺乏等非特异性症状。另外干燥综合征可出现慢性胰腺炎。 5.干燥综合征会导致肝脏损害吗？ 约20%患者有肝脏损害，临床可出现黄疸、瘙痒、肝功能异常等。 6.干燥综合征会出现呼吸困难吗？ 可累及呼吸系统。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压，有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 7.干燥综合征会损害肾吗？ 30%～50%患者有肾损害，主要累及远端肾小管，常表现为无力或软瘫、多饮、多尿。小部分可出现蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。 8.干燥综合征会影响神经系统吗？ 干燥综合征可周围神经损害，出现麻木、刺痛等。 9.干燥综合征会影响血液系统吗？ 20%患者可出现贫血，16%出现白细胞减低，13%出现血小板减少，可能有出血现象。 10.如何早期发现干燥综合征？ 出现以下情况要警惕，及时到风湿免疫科就诊。 (1)老年女性出现不典型的关节痛，又不符合类风湿关节炎的诊断标准。 (2)近几个月或几年迅速出现龋齿或牙齿落。 (3)成年人反复出现腮腺肿大。 (4)眼睑反复出现化脓性感染。 (5)不明原因的高球蛋白血症。 (6)远端肾小管酸中毒，低钾软瘫。 (7)不明原因的肺间质纤维化。 风湿性疾病发病机制： 饮食习惯不良→肠道菌群紊乱，微生态失衡→免疫功能紊乱及免疫失衡→自身免疫性疾。 饮食、生活注意： 1、饮食调节： 多进食富含膳食纤维多的食物，如各种颜色的蔬菜，不仅可以补充大量维生素，还可以补充大量膳食纤维，促进益生菌的生长。益生菌的生长可以抑制有害菌的生长。 少进食过多的主食、甜食、含淀粉量高的食物，如土豆、红薯、粉条，包括较甜水果，可减少有害菌的生长。 2、加强体育锻炼： 研究表明肠道菌群的多样性是人类健康的必要条件，运动员的肠道菌群门数最多为22门，瘦人为11门，肥胖人为9门。因此积极的锻炼可以增加肠道菌群的门数，即增加肠道菌群的多样性，是维持肠道微生态平衡的重要手段。锻炼还可以增加肠道的运动，促进肠蠕动，有利于清除小肠细菌的过度生长。 3、合理的休息和保持良好的睡眠 4、其它注意事项 戒烟，戒酒，避免各种不良因素如滥用抗生素、食用过多含防腐剂以及过度加工的食品等。 早期诊断，早期治疗，规范治疗，饮食运动调节，重建肠道菌群平衡，从根本上治愈风湿病！2020年07月19日3425
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。广东省中医院风湿科黄闰月 干燥综合征主要疾病特点是泪腺、唾液腺等外分泌腺体功能受损而致眼干、口干等症状，主要病理损伤是腺体及内脏组织淋巴细胞浸润，但是其腺体外表现不容忽视，不少临床报道了以低钾血症为首发的干燥综合征。钾离子是人体重要的电解质之一，血钾的正常范围在3.5～5.5mmol/L，当血钾＜3.5mmol/L时被认为是低钾血症。低钾可使心肌应激性减低和出现各种心律失常和传导阻滞，严重低钾可导致心脏骤停，那为什么干燥综合征会导致低钾血症的发生呢？01 为何干燥综合征会导致低钾血症？干燥综合征大概有4. 2%~50% 的可能累及肾脏，一般以肾间质或小管受累发生率更高，表现为小管间质性肾炎。临床上，与干燥综合征相关的小管间质性肾炎包括远端小管功能障碍、近端小管障碍。远端肾小管酸中毒是干燥综合征中继发肾小管损伤最常见的表现，起病隐匿，可以早于口干、眼干的症状发生。发生肾小管酸中毒时可表现为反复性低钾性乏力、麻痹、呕吐、厌食、多尿、口渴、反复骨痛等；疾病进展至晚期可导致肾功能衰竭，严重者出现心律失常、呼吸困难、弛缓性瘫痪等危及生命的症状。02 出现哪些症状要当心低钾血症？国外报道，干燥综合征继发肾小管酸中毒的发生率高达70%，很多患者会忽视口干眼干等腺体干燥的表现，当出现低钾血症时，非风湿免疫科的临床医生时而会漏诊。因此，以低钾血症就诊的患者，尤其是年轻女性，需要关注有无口干、眼干、关节痛等症状，进一步完善尿PH、尿比重、血气分析等检查；如体查时发现有猖獗性龋齿、反复腮腺肿大等特征性表现，更应该进一步完善检查排除自身免疫性系统疾病。现在大多数认为原发性干燥综合征相关的远端肾小管酸中毒预后相对较好，但仍需要警惕终末期肾病和多器官并发症的可能，建议6个月或12个月根据症状对原发性干燥综合征的患者进行筛查。对于患者朋友而言，如果您是干燥综合征患者，出现过反复性乏力、麻痹等症状，需要尽早就医排除低钾血症的发生。 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年06月24日3256
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2020年06月08日2188
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2020年05月24日3117
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魏琴主任医师 新乡市第一人民医院 风湿免疫科 干燥综合征（SS）是一种慢性自身免疫性疾病，可分为原发性干燥综合征( pSS)和继发性干燥综合征( sSS)，女性患者占90%以上，尤以老年女性为主。目前，SS无根治方法，国内也缺乏统一的诊治规范，通常以对症治疗和替代治疗为主。近几年研究认为可针对患者不同的临床表现，采用不同的治疗方案。 ▎眼： 多数患者会出现干眼症状，且严重程度与疾病活动指数存在相关性。 自体血清滴眼液通过模拟自然泪液，短期治疗即可达到很好的治疗效果，对眼部的润滑作用优于人工泪液，且耐受性良好。0.05%环孢素A乳剂对因与角结膜炎相关的炎症不能产生足量泪液的患者，具有增加泪液的生成，抑制白介素2的产生的作用。 ▎口 70%~80%的患者有口干症状，但不一定是主诉或首发症状；约50%的患者出现严重而广泛的龋齿；间歇性、交替性腮腺肿痛占50%，累及单侧或双侧，可伴有低热；还可能发生与唾液减少相关的继发症：如念珠菌感染等。 另外，需保持口腔清洁，勤漱口，避免吸烟、饮酒、进食富含糖分的食物等。 ▎泌尿系统 肾损害以肾小管间质性肾炎最常见。远端小管功能异常发生率约5%~30%，最常见的是远端肾小管酸中毒。肾小球肾炎约占肾活检病例的1/3，最常见的病理类型为膜增生性肾小球肾炎；其次为继发性 IgA 肾病（1%~22%）等。肾功能不全不常见。 注：10%枸盐酸钾溶液配置方法为枸橼酸钾100g及枸橼酸钠100g加水至1000 ml，即每1 ml水中含Na+和K+各1 mg。 ▎神经系统 如：小纤维感觉神经病（发生率60%~80%）、多发性感觉运动神经病（66%~68%）和多发性神经根神经病（4%~15%）、多数单神经病（6%~12%）、自主神经病（50%~60%）、三叉神经损害（17%）、中枢神经损害（2%~25%）等。 ▎呼吸系统 气管、支气管干燥是最为重要的症状；间质性肺病是最常见的表现。现常用口服氨溴索（60mg，3次/d）、稀化黏素、N乙酰半胱氨酸或溴已新等提高腺体分泌或降低黏液黏稠度。治疗间质性肺病可选用CTX、CD20单克隆抗体等，预后较非结缔组织病相关的肺间质病变好。 ▎消化系统 SS可引起非溃疡性消化不良、食道炎、萎缩性胃炎或慢性胰腺炎、自身免疫性肝病等。治疗可： 单用强的松疗法：适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤、硫嘌呤甲基转移酶缺陷或仅需短程治疗者（≤6个月）。 强的松与硫唑嘌呤联合疗法：适用于绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、焦虑不安或有高血压者。 替代治疗和肝移植等。 ▎血液系统 SS可能致贫血、白细胞计数减少、血小板计数减少、淋巴增殖性疾病等。轻度血液系统受累可随诊观察，重者若出现严重溶血性贫血、血小板减少性紫癜等，治疗常选择糖皮质激素、静脉用丙种球蛋白，并联合环孢素或他克莫司等免疫抑制剂，霉酚酸酯、CTX也可作为二线治疗，难治性患者可尝试利妥昔单抗。 ▎骨骼肌系统 关节和肌肉疼痛时可选用非甾体抗炎药或羟氯喹治疗。必要时需使用短时间低剂量的糖皮质激素，如使用5～10mg/d的泼尼松以治疗非常严重的关节疼痛及活动障碍等症状。对于难治性关节炎可以考虑使用甲氨蝶呤或来氟米特等。2020年04月24日2316
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2020年04月21日1455
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沈明静主任医师 深圳市龙岗中心医院 肾病内科 王阿姨岁今年66岁，近10年来总感到口干，需频繁喝水，最近2年吞咽馒头、饼干之类的食物困难，需用水、汤之类才能下咽，眼干泪少，异物感，多个牙齿小片脱落到整个脱落或变黑，总感乏力、多尿、食欲明显下降、体重近几年下降了5kg以上。那里也不想去，也无力去。在当地看了多家医院，做了一系列检查。王阿姨首先想到是得了糖尿病，但所有检查都排除了糖尿病、高血压、甲状腺疾病、肿瘤、眼科疾病等，使用过很多药物治疗，其中服用过中药治疗长达3个月以上，但症状仍没有减轻，且越来越严重，她想是不是得了绝症，医生和家属瞒着她，想自杀的心都有了。后来在其他医生的介绍下，去了风湿免疫科就诊，10多年的口干、眼干、烦渴及乏力终于找到了元凶，也终于得以确诊：干燥综合征伴肾小管酸中毒。 干燥综合症是一种自身免疫性疾病，典型的临床表现为口、眼干燥，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、烦渴多尿等。 干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性，发病率0.3-0.4%，在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。在疾病早期无明症状，同时一部分老年女性，并没认识到口、眼干也是一种病。 在以后日子里她按照医生的治疗方案，做好眼睛护理知道避免较长时间看手机和电脑，使用人造泪液滴眼和改善环境可以缓解眼干症状，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。 掌握了正确的口腔护理，口干应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5%灭滴灵涂擦。 肾小管酸中毒 在医生的指导下使用枸橼酸氢钾钠颗粒（友来特），此药口感较好，碱化尿液效果确切，排酸护肾，枸橼酸氢钾钠颗粒相比口服的碳酸氢钠而言是碱化尿液的优选。日剂量为4标准量匙（每量匙为2.5g，共10g颗粒），分三次饭后服用。早晨、中午饭后各一量匙，晚上服两量匙。颗粒可以用水冲服。 而且自行使用PH试纸操作（居家测试功能自带），及时掌握尿液的酸碱度，增加或减少口服剂量。 经过以上治疗及改变生活方式，王阿姨的上述症状均明显改善，体重也在逐渐增加，她又重新回到了正常的生活轨道上。2020年03月26日3408
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徐瑾主任医师 杭州市第三人民医院 皮肤科 皮肤干燥的诱因 1、皮肤屏障受损。现在很多女性面部皮肤缺水干燥都是因为护理不当破坏了皮肤正常角质层而造成皮肤屏障受损。肌肤表层有一层天然的皮肤屏障系统，它由人体表皮角质层和皮脂膜构成。角质层是表皮最外层部分，皮肤保湿度由皮肤角质层含水量决定，肌肤是否干燥，就取决于这一层。但当肌肤屏障受损时，皮肤就会像脱了水一样干燥、粗糙、暗沉。 2、年龄增长。随着体内激素水平的降低，肌肤的新陈代谢变得迟缓时，皮脂膜产生的皮脂就会慢慢减少，皮肤保存水份的能力会下降，再加上其他的一些外界刺激，水分流失，从而使皮肤越来越干。 3、气候的变化。外界气候的变化，会导致皮脂腺和汗腺分泌异常，皮肤的表面就变得更粗糙，抵抗力也会减弱。 4、用过热的水洗澡、使用刺激性的香皂或清洁剂皮肤干燥的护理。 秋冬时节，空气逐渐干燥，皮肤的水分和油脂减少，皮肤就会变得干燥起皮暗淡无光泽，保湿滋养工作就尤为重要了。 皮肤干燥的表现 1、洗完脸1小时左右仍感到面部皮肤紧绷，用手掌轻触时无湿润感。 2、身上皮肤经常呈现出干巴巴的状态，有的地方有脱皮现象。 3、洗过澡后皮肤发痒，尤以肋下、四肢及后背为甚。 4、面部皮肤干燥严重到一定程度，会出现皮肤敏感和＂干性脂溢性皮炎＂，就是皮肤缺水后油脂分泌更旺盛了，具体表现是面部起红斑，并伴随口、鼻四周皮肤脱落现象，十分刺痒难受。 皮肤干燥的危害 1、皮肤易老化、暗沉、色斑 2、容易诱发炎症反应，加重痤疮、脂溢性皮炎、湿疹、银屑病、鱼鳞病等皮肤病的病情 3、促发神经传导异常，造成皮肤瘙痒感 皮肤干燥护理 1、温和洁肤：以保持皮肤清爽为宜 ，不要过度使用碱性洗涤剂产品，面部皮肤慎用去角质的清洁产品 2、科学保湿滋润：适当增加护肤品使用量及使用次数，不单面部皮肤需要养护，四肢和躯干部位的皮肤也需要滋润和营养，洗澡后立即涂抹一层保湿剂于皮肤上效果更佳。面部敏感肌肤的保湿推荐使用不含香料，成分简单不易过敏的的医学护肤产品。2020年03月11日2052
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