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高旭光副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病，黏膜干燥、腮腺肿大为干燥综合征的主要症状。不典型的干燥综合征主要表现为多系统受累。2015年EULAR-SS小组制定了隐匿性干燥综合征诊断的共识和建议，为早期诊断干燥综合征提供了思路。一、隐匿性干燥综合征的系统表现1.隐匿性干燥综合征系统表现：关节炎，皮肤紫癜/溃疡，环形红斑，间质性肺疾病，肺动脉高压，雷诺现象，肾小管间质性肾炎，肾小球肾炎，间质性膀胱炎，周围神经病变，感觉神经节病变，小纤维神经病变，颅脑神经受累，大脑白质病变，视神经脊髓炎，无菌性脑膜炎，自身免疫性先天性心脏传导阻滞，自身免疫性血小板减少，淋巴瘤。2.寻找实验室检查异常指标异常的实验室检查越多，诊断隐匿性干燥综合征的可能性越大。如：正细胞正色素性贫血，白细胞减少症，淋巴细胞减少症，中性粒细胞减少症，血小板减少症，ESR升高，高球蛋白血症，血清IgG升高，β2-微球蛋白升高，游离的免疫球蛋白轻链，血清单克隆条带，抗核抗体，类风湿因子，抗Ro抗体，抗La抗体，低补体血症冷球蛋白。干燥综合征患者的实验室检查特点：确诊年龄小于40岁的患者自身抗体检出率明显增加，其中ANA为96%，抗Ro60为91%，RF为87%，抗Ro52为65%，抗La/SSB为57%。另外，RF滴度和确诊年龄呈负相关，即确诊干燥综合征越早，RF滴度越高。3.寻找诊断金标准唇腺活检病理淋巴细胞灶；血清学标记物抗Ro/SSA和/或抗La/SSB，仍然是干燥综合征诊断特异性较高的方法。4.隐匿性干燥综合征的鉴别诊断可疑干燥综合征系统表现很多，部分可以是干燥综合征的首发症状，在明确干燥综合征诊断前，需要排除其它疾病：如自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、系统性硬化症、抗磷脂综合症、系统性血管炎、结节病以及IgG4相关性疾病；若50岁以上患者合并的非自身免疫性病，如心血管病、糖尿病、神经退行性病变和癌症。二、尝试新的干燥综合征诊断方法1.腮腺超声：腮腺超声主要表现为异质性囊性低回声区。其他表现为腺体肿大、边界不清、高回声索条影、腺体内钙化。2.核磁共振显像（MRI）：新的成像技术T2-3D-DRIVE有助于发现腮腺导管扩张。3.PET-CT：PET-CT可以提高早期B细胞淋巴瘤的诊断率，可更好的识别出全身系统性疾病。 三、为能早期诊断干燥综合征，应该多关注以下几个方面：1.口干、眼干、猖獗性龋齿是干燥综合征的主要可疑症状；2.反复腮腺炎，腮腺持续肿胀常见于干燥综合征，尤其在儿童患者中；3.系统症状可以在确诊干燥综合征时出现，也可以在随访过程中出现；4.系统症状为主要表现时，需要排除和干燥综合征无关的疾病；5.合并实验室检查异常时，临床可诊断为疑似干燥综合征；6.疑似干燥综合征时推荐查唾液腺淋巴细胞灶、抗Ro/SSA和抗La/SSB；7.系统症状为主要表现且抗Ro/SSA阴性时，推荐唇腺活检以确诊；8.免疫学或组织病理学检查阳性有助于干燥综合征的早期诊断；9.早期确诊干燥综合征有利于及时治疗和预防干燥综合征相关并发症；10.多学科合作对以系统症状为主要表现的患者至关重要。2021年06月14日2780
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孔维萍主任医师 中日医院 中医风湿病科 风湿性疾病的患者经常会做一项叫做抗核抗体的检验，那么什么是抗核抗体呢？风湿性疾病的一大特征是患者血液中自身抗体的出现。正常人体有防御外来敌人(如细菌、病毒)的免疫系统,当敌人来临,人体会产生抗体去对付敌人，称为保护性抗体。然而免疫系统有时会产生针对人体自身组织细胞的抗体，称为“自身抗体”。产生针对细胞核的抗体则为抗核抗体(ANA)。那么什么情况下抗核抗体会阳性呢？ （1）自身免疫性疾病：ANA阳性常见于系统性红斑狼疮、干燥综合征等系统性自身免疫病患者，也可见于器官特异性自身免疫病患者，如自身免疫性甲状腺炎等。 （2）健康人群：健康体检人群中ANA阳性率高达11.27%，年龄越大，阳性率越高，但大部分为低滴度（1:80-1:160或1:100-1:320)。 (3)育龄期女性、自身免疫病患者的直系亲属属于高危人群，应定期体检。 (4)自身免疫病患者的临床前期：ANA可在狼疮、干燥综合征患者出现临床症状前数年检测到。属于疾病潜伏阶段，需定期检测，跟踪随访。 (5)其他疾病：ANA阳性还可出现在其他系统疾病中，包括特发性肺纤维化、活动性肝炎、酒精性肝病、白血病、骨髓瘤、慢性感染等。2021年01月18日6067
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高旭光副主任医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 干燥综合征(Sjogren syndrome，SS)是累及外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。临床上常见侵犯涎腺和泪腺，表现为口、眼干燥。此外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。本病分为原发性和继发性两类，前者指单纯的SS；后者指伴有其他结缔组织病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。【临床表现】起病多呈隐袭和慢性进行性，可涉及全身各系统。临床表现多样、症状轻重不一。外分泌腺病变引起的口、眼干燥可以是本病首发的唯一症状、持续多年，也可能是系统病变的一个表现。(1)口腔轻者仅为唾液粘稠感，易被忽视。较重时唾液少、觉口干。所谓阳性“饼干”试验，即指当吃一片饼干时，若不同时喝水便觉咀嚼和咽下困难。舌系带底部无唾液积聚。舌红、唇裂，口角干燥皲裂，口腔疼痛并影响味觉和嗅觉。由于缺乏唾液的冲洗，牙龈炎和龋齿的发生显著增高，牙齿逐渐变黑，继而呈粉末状或小片破碎脱落，最终只留残根，称为“猖獗龋”。常并发口腔念珠菌感染。约半数患者反复发生两侧腮腺肿痛，重症者时形成松鼠样脸。对部分腮腺持续性肿大者应警惕恶性淋巴瘤的可能。(2)眼患者常诉干眼，表现为干涩、痒痛、灼热或异物(砂粒)摩擦感，尤其在傍晚时。因泪液少而引致视物模糊、畏光、眼红、结膜充血、角膜混浊、糜烂或溃疡等，称干燥性角结膜炎。并易并发细菌和真菌感染。(3)皮肤粘膜皮肤干燥者占50%，其中约25%发生脱屑，可如鱼鳞病样表现。女性阴道粘膜、肛门和直肠粘膜干燥和萎缩可导致局部瘙痒性炎症和功能障碍。炎性血管病变所致的皮肤表现：可触及性紫癜、环状红斑、结节红斑、光敏性皮炎、雷诺现象和皮肤溃疡。本病中紫癜的发生率约占30％，以高球蛋白血症性紫癜最多见。（4）关节、肌肉原发性患者中80%有轻度关节症状并伴滑膜炎，症状多不严重且呈一过性。若有对称性多关节炎伴畸形和X线片证实的骨改变提示为类风湿关节炎伴发继发性SS。轻度肌痛、肌无力见于少数患者，肌肉活检为伴有淋巴细胞浸润的间质性肌炎改变，见于5％的患者，也可伴有典型的多发性肌炎和皮肌炎。（5）呼吸系统呼吸道粘膜受累可引起鼻腔干燥、结痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎缩性鼻炎；咽喉干燥、声音嘶哑、干咳、痰液粘稠等，呼吸困难可并发于支气管炎、气管炎。肺部X线异常见于约20%～30%患者，X线片示肺间质纤维化或肺部浸润阴影，偶见胸膜炎。肺功能可有弥散功能障碍、限制性或阻塞性通气功能障碍。另有小部分患者出现肺动脉高压和肺纤维化。重度肺动脉高压者提示预后不佳。(6)肾脏 约有30％～50％患者有肾脏病变，主要累及远端肾小管，病理改变多为慢性间质性肾炎。表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩症，亦常出现于肾小管酸中毒患者。近端肾小管损害少见，大多预后较好。肾小球损害者少见。(7)消化系统可因消化道粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。亦可导致吞咽困难、食管功能障碍和胃食道返流等。肝脾肿大约见于1/5病例，可有谷丙氨基转移酶升高、黄疸、胆汁性肝硬化或并发丙型肝炎病毒感染。偶见慢性胰腺炎。(8)神经系统其发生率约为10％，可累及中枢神经和周围神经系统，常见为脱髓鞘病变或由于神经组织的炎症性血管病变而导致的缺血或出血改变，或可因淋巴细胞的浸润所致。临床表现多样，可为局灶性或弥漫性损害。包括：认知障碍、偏盲、失语、偏头痛、抽搐、偏瘫、截瘫、共济失调、视神经脊髓炎、进行性痴呆等。(9)甲状腺呈轻度或中度弥漫性肿大或可出现结节，活检示甲状腺内有不同程度的淋巴细胞浸润，类似于桥本甲状腺炎，可致甲状腺功能低下。(10)淋巴结局部或全身淋巴结可肿大，一般质地正常，可反复发作，呈良性淋巴病变表现。若淋巴结中等度肿大，质地增加，尤其是非对称性肿大，但仍不具备恶性肿瘤的组织学特征者，则称为假性淋巴瘤。若高度肿大、质地中坚，表面不规则结节状，提示恶性淋巴瘤的可能。国内SS并发恶性淋巴瘤的机率低于国外。【实验室检查】(1)血液检查轻度贫血者约占25%，部分患者白细胞减少，嗜酸粒细胞增多和血小板减少。大部分患者血沉增快。患者常有多种自身抗体，类风湿因子（rheumatoid factor，RF）阳性者75%以上，见于继发性患者高丙种球蛋白血症者中，即使在无关节症状者也可阳性。ANA阳性者占50%～80%，常见核型为均质型和斑点型，偶见核仁型。抗SS-A和SS-B抗体分别见于约80%和50%患者，原发性者约占1/4～1/3。抗ds-DNA抗体偶见。原发性者不出现抗Sm抗体和抗RNP抗体。其他免疫异常包括：以高滴度的IgG和IgM为主，多克隆性高γ球蛋白血症，巨球蛋白和冷球蛋白可异常增高，前者常伴高粘滞综合征。抗甲状腺球蛋白抗体30%阳性，抗胃壁细胞抗体30%阳性，抗人球蛋白试验(Coombs试验)10%阳性。多数患者血清循环免疫复合物增高，若无血管炎存在，补体多不减低。当本病的淋巴细胞良性增生转变为恶性淋巴瘤时，高球蛋白血症则转为正常或减低，多克隆性则转为单克隆。(2)泪腺功能检测1.Schirmer试验：即用滤纸测定泪流量，以5mm×35mm滤纸在5mm处折弯成直角，高温消毒后放入结膜囊内观察泪液湿润滤纸长度，≤5mm/5分钟为阳性；2.泪膜破碎时间：＜10秒钟为不正常；3.角膜染色指数：用2%荧光素或1%孟加拉红作角膜活体染色，可使无泪膜形成的角膜区着色，在裂隙灯下检查染色斑点的强度及形态，若≥4为阳性。(3)涎腺功能检测1.唾液流率测定 用中空导管相连的小吸盘以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常人＞0.1ml/分。若≤1.5ml/15分钟为阳性；2.腮腺造影 观察碘油的分布和停留时间，明确腮腺及其导管的形态；3.涎腺同位素扫描（4）下唇粘膜活检 明确淋巴细胞浸润的数量和组织破坏的程度，并对腺泡组织中聚集的淋巴细胞进行计分，以不少于50个细胞聚集在一起称为一个病灶，计数4mm2组织中的病灶数，若≥1为阳性。是诊断本病的一种敏感而又特异的方法。【儿童SS临床特点】1.儿童SS的临床特征与成人SS不同，复发性腮腺炎、肾小管酸中毒以及中枢神经系统症状较成人常见；然而儿童发展成为典型眼干、口干等症状需要较长时间，临床过程更加隐匿，且少有肺部受累。2.儿童SS的外分泌腺淋巴细胞浸润、高球蛋白血症、红细胞沉降率增快以及抗SSA/SSB阳性率等特征与成人SS相似。3.虽然唇腺活检灶性淋巴细胞浸润是诊断SS的金标准，但在儿童中开展较为困难。4.由于儿童SS出现腺体和器官损害时间较晚，儿童SS可以看做是成人SS的最佳治疗窗口期。【治疗】治疗干燥综合征首选中西医结合综合疗法，将中西医、内治外治方法，融为一体，依据SS的免疫发病机理和中医扶正祛邪的理论，遏止其免疫病理生理损害，标本兼治、以治本为主。具体方法包括：1.中西医结合，以中药为主；2.辨病与辩证相结合，以辨病为主；3.内治与外治相结合，以内治为主；4.整体治疗与局部治疗相结合，以整体为主；5.分期治疗，强调早治；6.动静结合，以动为主。2020年08月28日3782
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王慧莲副主任医师 河南省中医院 风湿科 血常规是风湿免疫病患者的必查项目之一，尤其是初诊初治的患者。因为风湿免疫病最易首先引起血液系统的异常改变，通过检查血常规可大体判断哪一类风湿免疫病。 那么血常规里的项目都代表什么意思呢? “常规”二字常常翻译为Routing，故血常规常缩写为血RT或Rt，包括红细胞计数、白细胞计数、白细胞分类计数、血红蛋白数量、血小板计数等内容。虽并非特异性检查，但稍有异常都会由血液携带其各种信息传达出来。 白细胞异常 白细胞计数减少 常见于系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、自身免疫性肝炎，也可见于类风湿关节炎，当类风湿关节炎出现白细胞减少、中性粒细胞缺乏、脾大时又称Felty综合征。 白细胞计数增加 几乎见于每一个成人斯蒂尔病（still）的患者，有75%的患者白细胞≥15×109/L，有的患者甚至出现幼稚细胞而呈现类白血病反应，同时可有高热、皮疹、肝、脾、淋巴结肿大等。 其他可引起白细胞轻度增高的风湿病有：风湿热、多发性肌炎/皮肌炎、系统性血管炎包括过敏性紫癜、大动脉炎、结节性多动脉炎、白塞病、变态反应性肉芽肿性血管炎等。 淋巴细 英文缩写：L%或LY%：增多多见于病毒感染。 中性粒细胞 英文缩写：N%或NE%。中性粒细胞增多和减少与白细胞计数意义相似。 嗜酸性粒细胞 英文缩写：E%或EO%。 嗜酸性粒细胞增多：常见于过敏性疾病（支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿，食物过敏等）、寄生虫病、某些皮肤病、某些恶性肿瘤（霍奇金病、淋巴系统恶性疾病等）。风湿病中可见于类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎等。 嗜酸性粒细胞减少：常见于长期应用肾上腺皮质激素治疗时，及大手术及某些传染病的早期。 嗜碱性粒细胞 英文缩写：B%或BA%。 嗜碱性粒细胞增多：常见于慢性粒细胞性白血病、嗜碱粒细胞白血病、骨髓纤维化及某些转移癌。 红细胞计数 红细胞计数增多 可见于真性红细胞增多症、肺心病、肺气肿、高原缺氧等。风湿免疫病罕有红细胞增多症的报道。 红细胞计数降低 常见于系统性红斑狼疮，以溶血性贫血为首发症状的系统性红斑狼疮病例很多，其它的还见于类风湿关节炎、干燥综合征、大动脉炎、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎等。 血红蛋白（也称为血色素、Hb或HGB） 血红蛋白增多 生理性增多，见于高原居民、胎儿和新生儿、剧烈活动、恐惧、冷水浴等；病理性增多，见于严重的先天性及后天性心肺疾患、血管畸形及携氧能力低的异常血红蛋白病等；也见于某些肿瘤或肾脏疾病。 血红蛋白减少 生理性减少，老年人由于骨髓造血功能逐渐降低，可导致红细胞和血红蛋白含量下降；病理性减少，骨髓造血功能衰竭，如再生障碍性贫血、骨髓纤维化所伴发的贫血如缺铁性贫血、叶酸及维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血。因红细胞膜、酶遗传性的缺陷或外来因素所致红细胞破坏过多而导致的贫血，如遗传性球形红细胞增多症、地中海性贫血、阵发性睡眠性，血红蛋白尿、异常血红蛋白病、免疫性溶血性贫血、心脏体外循环的大手术或某些生物化学性因素所致的溶血性贫血，急性或慢性失血所致的贫血。 血小板计数 血小板计数增多（＞300×109/L） 常见于类风湿关节炎、强直性脊柱炎、反应性关节炎等。 血小板计数降低（＜100×109/L） 生成障碍：见于再生障碍性贫血、急性白血病、急性放射病。 破坏过多：见于原发性血小板减少性紫癜、脾亢。 消耗过多：见于弥漫性血管内凝血（DIC）。 家族性血小板减少：巨大血小板综合征。 在风湿病中则常见于系统性红斑狼疮，以血小板减少为首发症状的系统性红斑狼疮屡见不鲜，还可见于抗磷脂综合征、干燥综合征、重叠综合征等。2020年07月02日2875
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李雪主治医师 北京大学人民医院 风湿免疫科 1、什么是干燥综合征？ 干燥综合征是一种以唾液腺、泪腺等外分泌腺受累为主要特征的系统性自身免疫性疾病，可分为原发性干燥综合征及继发性干燥综合征，后者继发于其它自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。该病发病率男女比例为1:9，相对多见于绝经期及以后的妇女，临床表现除最常见的口干、眼干外，可伴有反复腮腺肿大、猖獗龋齿及其他外分泌腺损伤，部分患者可合并腺体外脏器受累而出现多系统损害，如并发肺间质纤维化、肝硬化、肾小管酸中毒、白细胞及血小板减少等。此外，干燥综合征发生淋巴瘤的可能性明显高于正常人群。 2、干燥综合征的发病与哪些因素有关？干燥综合征的病因目前尚未完全明确，可能与遗传、病毒感染、性激素水平等有关，是多因素共同作用导致免疫功能紊乱的结果。 （1）遗传因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因频率高。 （2）病毒感染 现认为与EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有关。 （3）性激素 该病女性发病率明显高于男性，且多发生于绝经期妇女，提示性激素参与干燥综合征的发病。 3、干燥综合征的外分泌腺表现有哪些？ （1）口干表现：口干、舌干、舌体干裂、镜面舌，说话及进固体食物时需喝水，反复口腔溃疡，猖獗龋齿及反复的腮腺、颌下腺肿大。 （2）干眼征表现：眼干、畏光、泪少、异物感、甚至无泪。常发生眼炎，眼内眦常有丝状分泌物。 （3）其它外分泌腺表现：鼻腔、咽喉及气管干燥；胃酸减少，萎缩性胃炎，亚临床型胰腺炎，皮肤干燥及阴道干燥。 5、干燥综合征常见的自身抗体有哪些？ 患者血清中可存在多种自身抗体：包括特异性不高的类风湿因子和抗核抗体，特异性较高的抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗α-胞衬蛋白抗体及抗M3受体抗体等。以下为4种常见抗体的阳性率。此外，还有我科新近开展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗体，尤其在早期干燥综合征患者中具有提示意义。 6、唾液腺彩超在诊断干燥综合征中的意义如何？ 唾液腺彩超主要通过超声影像显示双侧腮腺及颌下腺的形态结构，在诊断干燥综合征方面具有良好的特异性及敏感性，尽管目前尚未列入干燥综合征的诊断标准，但因其安全、快速、无创性的特点，目前广泛应用于干燥综合征患者病变的评估和诊断。我科在国内外率先开展了唾液腺彩超在干燥综合征中的研究，明确了它在患者唾液腺病变早期诊断中的重要临床意义，是一种方便、价廉且无创伤性的检查手段。 7、唇腺活检对干燥综合征诊断的意义如何？ 唇腺活检是诊断干燥综合征的一项重要客观依据，有时是其他无创检查所不能取代的。唇腺病理若显示腺体有灶性淋巴细胞浸润＞50个/4mm2则有诊断意义。此外，新近研究表明，唇腺病理还可以提示疾病的系统受累、预后和对治疗的反应。 8、如何诊断干燥综合征？ 目前干燥综合征的诊断标准繁多，尚未统一。2012年美国风湿病协会提出的干燥综合征诊断标准，包括（1）抗SSA和/或抗SSB抗体阳性，或类风湿因子阳性同时伴抗核抗体≥1:320，（2）角膜染色评分≥3分，（3）唇腺病理有灶状淋巴细胞浸润＞50个/4mm2。以上3项满足2项或以上即可诊断。该标准特异性大大提高。另外，在诊断干燥综合征前必须除外头面部颈部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，结节病，淀粉样变性，移植物抗宿主病及IgG4相关疾病。 9、干燥综合征应注意与哪些疾病鉴别？ 干燥综合征应与有多系统损害的系统性红斑狼疮相鉴别；应与类风湿关节炎及血清阴性脊柱关节病等关节病变相鉴别；应与具有口干、眼干症状的疾病相鉴别，如糖尿病、尿崩症、淋巴瘤及结核病等，同时还应除外由于药物因素所致的干燥症状，这些药物有抗胆碱类药物、利尿剂、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；应与可引起唾液腺及腮腺肿大的疾病相鉴别，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；当干燥综合征以某一系统损害为主时应注意与相关疾病鉴别。 10、治疗干燥综合征的主要药物有哪些？ 干燥综合征的治疗用药主要分为对症的药物和系统性治疗的药物两大类。 前者包括人工泪液、盐酸溴己新、盐酸氨溴索、环戊硫酮、茴三硫、非甾体抗炎药、钾制剂及生津的中药等。当干燥综合征出现血管炎及肺、肾、神经、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如白芍总苷、羟氯喹、糖皮质激素及免疫抑制剂（如来氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、环孢素、吗替麦考酚酯等）。此外，还有我科最先开展并获成功的低剂量白介素-2治疗等。 11、羟氯喹在干燥综合征中如何应用？应用时需要注意什么？ 羟氯喹最初作为一种抗疟药，目前已普遍用于多种自身免疫性疾病的治疗。研究显示，羟氯喹可部分改善患者口眼干、关节痛的症状，可降低血沉、免疫球蛋白、类风湿因子，并且该药对内脏无损害。有口干、关节痛以及免疫球蛋白轻度增高的患者，可考虑使用。 羟氯喹副作用相对较少，肝肾毒性及骨髓抑制相对少见，主要副作用是眼底黄斑病变和皮肤色素沉着，但并不常见。目前我院风湿免疫科干燥综合征专病门诊联合眼科干眼症专病门诊，开展了羟氯喹眼底损伤的一系列筛查。根据最新研究理念，建议长期应用羟氯喹的患者在用药前即完善基线筛查，用药后每年复查一次上述检查。同时，我院药剂科已为患者开展了羟氯喹血药浓度测定，但结果的综合判读和具体用药方案的制定须由专科医师（风湿免疫科医师和眼科医师）进行指导。 12、干燥综合征可否完全缓解？ 干燥综合征患者如能进行早期诊断，针对有无脏器受累制定正规的系统的治疗方案，正确使用糖皮质激素和免疫抑制剂，绝大多数患者可以完全缓解。 13、干燥综合征患者可以妊娠吗？ 随着对干燥综合征认识的不断深入，干燥综合征合并妊娠的相关文献越来越多，目前比较统一的观点认为干燥综合征患者完全能够和正常人一样妊娠、分娩。但前提是需要干燥综合征患者在专科医师（风湿免疫科医师和妇产科医师）的指导下进行规范治疗，选择合适的妊娠时机，避免病情本身和用药对妊娠的不利影响。 14、为什么干燥综合征患者易患骨质疏松症？ 引起干燥综合征患者骨质疏松症的原因是多方面的。首先，在病情活动期，干燥综合征本身的炎症反应即可导致骨质疏松。其次，患者肾脏损伤后钙磷代谢异常也可导致骨质疏松；另外，部分患者应用激素，糖皮质激素可诱导骨质疏松。2020年02月14日7921
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2019年12月13日3671
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韩光明主任医师 东莞市人民医院 风湿免疫科 张女士今年40岁，由于双下肢出现紫癜样皮疹伴下肢关节疼痛，去当地医院就诊，化验检查发现类风湿因子阳性（低滴度），血沉增快，当地医院诊断为类风湿关节炎和过敏性紫癜。由于治疗效果不佳，来我院就诊，进一步检查发现患者免疫球蛋白增高，抗核抗体高滴度阳性，抗SSA，SSB抗体阳性，仔细询问患者还有长期吃干食物时吞咽困难的症状，病理活检提示干燥综合征。一、什么是干燥综合征？干燥综合征，英文名Sjogren’s syndrom，是1933年瑞典医生Henrik Sjogren 首先报道的疾病，为纪念他对该疾病的贡献，以他的名字命名了该疾病。干燥综合征是一种慢性自身免疫性炎症疾病，主要是由于产生水分的腮腺和泪腺遭到破坏，明显的降低唾液和泪液的质量而出现口眼干燥症状的一类疾病。大约一半的患者单独发病，称为原发性干燥综合征，另外一半继发于类风湿关节炎、红斑狼疮或硬皮病称为继发性干燥综合征。二、干燥综合征的常见症状有哪些？常见的临床表现包括，眼睛的干燥，烧灼感或揉沙样感；口腔干燥，说话、咀嚼或吞咽困难；鼻腔干燥；舌头疼痛或出现裂纹；咽喉部位干燥或烧灼样的感觉；嘴唇干燥脱皮；味觉或嗅觉的改变；牙齿破坏；关节疼痛；阴道和皮肤的干燥；下肢紫癜样皮疹；消化系统的问题和全身疲乏无力等症状。患者的临床症状个体差异比较大，尽管口眼干燥是干燥综合症的主要表现，但有的患者早期可缺乏。三、谁容易发生干燥综合征？根据美国干燥综合征协会报道，目前美国约有400万干燥综合征患者，10个患者中，有9个是女性，平均诊断时的年龄为40岁。四、干燥综合征容易诊断吗？干燥综合征经常不能诊断或误诊，即使在西方国家，从患者发病到明确诊断平均时间也经常超过4年。由于干燥综合征的症状与许多疾病比较相似，如更年期综合征、药物的副作用、红斑狼疮、类风湿关节炎、纤维肌痛综合征、慢性疲劳综合症等。又由于所有的症状不是一起出现，这些症状又涉及多个科室，如口腔科、眼科、内科等，各科室医生各处理各自的症状，没能早期认识到是一种系统性疾病，因此，对于患者来说，需要到处求医问诊，不能及早诊断，带来非常大的痛苦；对于医生，面对不典型的症状和复杂的检查结果，有时也非常头痛。五、干燥综合征如何诊断？由于没有单一检查可以诊断干燥综合征，医生需综合患者的临床表现和实验室检查，根据国际诊断分类标准来作出判断。除了上述常见临床表现外，还需要做Schirmer试验来检测泪液的产生情况或角膜染色试验来检查眼睛表面干燥的斑点；通过唾液流量来测量一段时间内唾液的产生量或唇腺活检来确认腺体内淋巴细胞的浸润。实验室检查包括：t抗核抗体的检查（ANA）：大约70%患者出现抗核抗体阳性；t类风湿因子（RF）：60-70%患者出现阳性；t抗SSA和SSB抗体：是干燥综合征的标志抗体，70%患者出现抗SSA抗体阳性，40%患者出现抗SSB抗体阳性。t血沉（ESR）: 患者一般会出现ESR升高，是炎症标志。t免疫球蛋白（Immunoglobulins）：患者通常出现免疫球蛋白升高。这些结果需要医生来判断，因为ANA在许多疾病也是阳性的，如红斑狼疮、系统性血管炎等，抗SSA/SSB抗体在红斑狼疮患者也可阳性，类风湿因子在类风湿关节炎患者中也是阳性的。六、干燥综合征如何治疗？目前还没有任何办法能治愈干燥综合征，然而许多药物可以控制症状，缓解或控制疾病的进展。七、干燥综合征的预后如何？一般来说，干燥综合征是一种比较严重的疾病，但如果能早期诊断治疗，控制并发症，不是一种致命的疾病。因此患者朋友需要定期随访监测，以便早期发现内脏器官的累及，和其他严重并发症等。特别是需要留意淋巴瘤的发生，大约有8%的患者会发展成为淋巴瘤。2019年10月13日5229
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干燥综合征相关科普号
方霖楷医生的科普号
方霖楷 主治医师
中山大学附属第三医院
风湿免疫科
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王智刚医生的科普号
王智刚 主任医师
常州市第一人民医院
呼吸与危重症医学科
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张舸医生的科普号
张舸 主任医师
北京市海淀医院
风湿免疫科
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